鼻腔NK-T 细胞淋巴瘤
原发性鼻腔淋巴瘤的CT诊断
造 影剂 为优 维 显 ， 射 剂 量 为 ２ ５ｍＩ ｋ ， 射 速 率 为 ３ｍＩ 注 ． ｇ 注 ／ ／ ｓ 动 脉期 始 自注 射 造 影 剂 后 １ ～ ２ ， ， ６ ＯＳ 门脉 期 为 注射 造 影 剂 后
６ ￣７ 。Ｃ ０ ０ Ｓ Ｔ检 查 结 束 后 由 ２名 Ｃ 诊 断 经 验 丰 富 的 副 主 任 Ｔ
１ 临床 资料
男 性 多 于 女 性 ， 发 于鼻 腔 顶 部 或 侧 壁 ， 为单 侧 发 生 ， 围 骨 好 常 周 本组 ９ 患 者 ， ６例 ， ３例 ； 龄 ３ ～６ 例 男 女 年 ７ ２ 质 多 为 外 压 性 改 变 。（ ） 颌 窦 癌 。多 发 生 于 ５ ２上 Ｏ岁 以上 年 龄 ， 病 变 多发 生 于 单 侧 ， 塞 症 状 不 明 显 ， 鼻 多数 病 例 在 就 诊 时 已 有 明显 的 骨 质 破 坏 ， 鼻 腔 淋 巴 瘤 累 及 上 颌 窦 骨 质 破 坏 相 对 较 而
综 上 所 述 ， Ｔ 能 有 效 观 察 本 病 病 变 的 位 置 范 围 和 病 灶 对 ｃ 邻 近 腔 隙及 组 织 结 构 的 侵 犯 情 况 【 。 根 据 本 病 Ｃ 表 现 结 合 Ｔ 临床 症 状 ， 本 病 不 难 作 出诊 断 ， 确 诊仍 需 病 理 诊 断 。 对 但
霍 奇 金 淋 巴病 。多 数 学 者 研 究 认 为 ＮＫ Ｔ细 胞 淋 巴 瘤 是 最 常 ／ 见 的 原发 性 鼻 腔 淋 巴瘤 。本 病 临 床 表 现 不 典 型 ， 发病 时一 般 无浅 表淋 巴结 肿 大 ， 常使 临床 医师 只想 到 局 部 病 变 而 较 少考 虑 到淋 巴瘤 。Ｃ Ｔ对 本 病 较 易 诊 断 ， 病 Ｃ 表现 有 明 显 特 征 ， 本 Ｔ 如 肿瘤 常原 发 于 一 侧 鼻 腔 前 部 ， 侵 犯 鼻 面 部 皮 下 软 组织 以及 鼻 易 窦 、 咽部 、 眶 等 周 围 结 构 ， 瘤 密 度 均 匀 ， 缘 不 清 ， 弥 漫 鼻 眼 肿 边 呈 浸润 性 生 长 ， 有 骨 质 吸 收 破 坏 。本 文 ９例肿 瘤病 理 多 有 上 述 伴 征 象 。本 病 应 与 以 下 疾 病 相 鉴 别 ： １ 鼻 腔 内 翻乳 头 状 瘤 。是 （）
P-Gemox方案化疗联合调强适形放疗治疗结外鼻型NKT细胞淋巴瘤效果观察
P-Gemox方案化疗联合调强适形放疗治疗 结外鼻型NK/ T细胞淋巴瘤效果观察杜艳1黄韵红'胡云飞’陈梦翔1周姝慧2石春霞21贵州医科大学附属肿瘤医院贵州省肿瘤医院淋巴瘤科，贵阳550004;2贵州医科大学肿瘤学临床医学院，贵阳 550004通信作者：黄韵红，Email:1046403187@•论著•扫码阅读电子版【摘要】目的评价P-Gemox方案联合调强适形放疗治疗结外鼻型NK / T细胞淋巴瘤（ENKTL ) 的效果及不良反应。
方法回顾性分析2014年7月至2019年10月贵州省肿瘤医院60例经病理形态学及免疫组织化学证实的ENKTL患者资料，均接受至少2个周期P-Gemox方案化疗联合调强适形放疗，评估疗效和不良反应。
结果60例患者完全缓解率为65.0% (39/60)，部分缓解率为25.0% (15 / 60 )，总有效率为90.0% ( 54 / 60 )。
患者主要不良反应为骨髓抑制、氨基转移酶升高、放射性黏膜炎等，多为轻中度，予对症处理或放化疗停止后缓解，无治疗相关死亡患者。
1、2、3年总生存率分别为91%、75%、69%，无进展生存率分别为86%、68%、62%。
治疗期间因疾病进展及感染死亡3例。
多因素分 析显示，是否合并噬血细胞综合征及放疗剂量与预后相关（均P<〇.〇5)。
结论P-Gemox作为一线诱导化疗方案联合调强适形放疗对ENKTL患者的近期疗效佳，安全性好。
【关键词】淋巴瘤；结外鼻型N K/T细胞淋巴瘤；P-Gem〇x方案；放射疗法，调强适形DOI： 10.3760/l 15356-20200507-00117Efficacy observation of P-Gemox chemotherapy combined with intensity modulated radiotherapy in treatment of extranodal NK/T cell lymphoma, nasal typeDu Yari1, Huang Yunhong1, Hu Yunfei\ Chen Mengxiang1, Zhou Shuhui2, Shi Chunxicr'Department o f Lymphoma, Guizhou Cancer Hospital, the Affiliated Cwicer Hospital of Guizhou Medical University, Guiyang 550004, China; 20ncology Clinical Medical School, Guuhou Medical University, Guiyang 550004, ChinaCorresponding author: Huang Yunhong, Email: *****************【Abstract】Objective To evaluate the therapeutic efficacy and side effects of P-Gemox regimen combined with intensity modulated radiotherapy in the treatment of extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type (ENKTL). Methods The data of 60 patients with ENKTL confirmed by pathomorphology and immunohistochemistry in Guizhou Cancer Hospital from July 2014 to October 2019 were retrospectively analyzed. All patients received P-Gemox chtunotherapy combined with intensity modulated radiotherapy (at least 2 cycles), and the efficacy and adverse reactions were evaluated. Results The complete remission rate of 60 patients was 65.0% (39/60), the partial remission rate was 25.0% (15/60), and the total effective rate was 90.0% (54/60). The main side reactions were myelosuppression, transaminase elevation and radiation mucositis; most of them were mild to moderate, which were relieved after treatment or the withdrawal of radiotherapy and chemotherapy. No treatment-related death cases were found. The overall survival rate of 1-year, 2-year, 3-year was 91%, 75% and 69%; the progression-free survival rate of 1-year, 2-year, 3-year was 86%, 68% and 62%. During the treatment, 3 cases died due to the progress of the disease and infection. Multivariate analysis showed that with and without hemophagocytic syndrome and radiotherapy dose were related to prognosis (all P <0.05). Conclusion P-Gemox, as the first-line induction chemotherapy regimen combined with intensity modulated radiotherapy has good short-term efficacy and safety for patients with ENKTL.【Key words】Lymphoma; Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type; P-Gemox regimen; Radiotherapy, intensity-modulatedDOI：10.3760/l 15356-20200507-00117结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL)是起源 于成熟NK细胞或NK样T细胞的恶性肿瘤，占所有 非霍奇金淋巴瘤的11% ~ 14%，具有恶性程度高、预 后差的特点[1]。
T细胞淋巴瘤临床分析
疫组化确诊， � 占同期 � T 细胞淋巴瘤的 2 1 1 % � 其中男 30 例， 女 1 4 例， 男 :女为 2 1 4:1 ， 年龄 8 74 岁， 中位 > 2 分者 1 1 例 ( 2 5 % ) � 早期临床表现 年龄 46 5 岁 �体力状态评分( E C O G 评分) : 0 1 分者 33 例( 75 % ) ， � � 为鼻塞 流涕或涕中带 血 ( 63 6% ) ， 咽 痛或 声音嘶 哑 ( 1 3 6% ) ， 血便或 腹痛 ( 9 1 % ) ， 有 B 症状 者 2 2 例 ( 5 0 % ) �凡发病部位在鼻及其周围部位均行鼻腔镜检查 ， 其中鼻腔软组织占位 1 9 例， 鼻咽部黏膜增厚或糜 烂 5 例， 鼻中隔 6 例， 下鼻甲肥厚或糜烂 3 例， 喉部 5 例 ( 其中双侧声带 1 例 ， 扁桃体 2 例 ) ， 有 6 例为鼻外型， 其中皮肤损害 2 例， 胃肠 4 例� 检查: 行鼻窦及咽喉部 C T 检查者 1 9 例 ， 表现为额窦 � 筛窦或上颌窦 � 蝶窦炎症者 1 2 例， 鼻腔软组织 占位 1 2 例， 口腔左壁及左后壁增厚 1 例， 其中 6 例既有鼻窦炎症又有软组织占位 �行胸腹部 C T 检查发现肺 2 浸润 ( 5 /1 7) � 胸腔积液 ( 2 /1 7 ) � 肝浸润 ( 2 /1 4) � 肠浸润( 2 /1 4 ) 和胃� 胰腺同时浸润 ( 1 /1 4) � 脾大 ( 3 /1 4 ) � 3 临床分期: 临床检查包括病史� 体检 � 血常规� 血生化� 头颈部 C T 或 M R I � 胸部 C T � 腹部超声或 C T 及
结外鼻型 N K /T 细胞淋巴瘤 � ( N KTC L) 是指大部分恶性细胞来源于 N K 细胞( C D2 + ， C D5 6 + ， 胞质 C D3 及 E BV
52例早期鼻腔NKT细胞淋巴瘤患者疗效及预后影响因素分析
《52例早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者疗效及预后影响因素分析》摘要：放化联合治疗预后因素，本研究通过对52例经病理证实鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者探索NK/T细胞淋巴瘤的治疗及预后，现报道如下，52例早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者疗效及预后影响因素分析[D]. 大连医科大学， 2016.张微张卓【摘要】目的：探讨早期ENKTL患者疗效及预后因素。
方法：回顾性分析2007年3月至2010年3月我院放疗科收治的52例早期ENKTL患者临床资料。
结果：年龄、分期、LDH 值、mIPI评分、PS评分、局部侵犯部位数、治疗后CR对5y-OS影响有统计学差异，而性别、ⅠE期是否超腔、有无B症状在5y-OS无统计学差异。
结论：年龄、Ann Arbor分期、LDH、mIPI、PS评分、局部侵犯部位数、治疗后是否达CR是早期ENKTL患者5y-OS的重要影响因素。
【关键词】早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放射治疗放化联合治疗预后因素鼻腔NK/T细胞淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型，占全部恶性淋巴瘤的2～10%。
主要来源于NK细胞，小部分来源于毒性T细胞，其发病通常与EB病毒感染密切相关。
该病早期临床表现不典型，以坏死性病变为主，具有高度侵袭性，易对化疗药物产生耐药性，预后较差。
目前，ENKTL临床特征、治疗方法、临床疗效及可能的预后因素尚无标准治疗方案。
本研究通过对52例经病理证实鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者探索NK/T细胞淋巴瘤的治疗及预后，现报道如下。
1 材料与方法1.1 一般资料回顾性分析我科2007年3月至2010年3月收治的52例早期ENKTL患者，其中男31例，女21例。
年龄23～75岁，中位年龄43.5岁，≥60岁的25例，60岁的27例。
所有患者治疗前均经分期检查、病理形态学及免疫组织化学确诊。
1.2 治疗方法放射治疗多采用高能电子线及高能光子线，放疗范围为淋巴瘤区域、淋巴结引流区及瘤床，中位剂量为55Gy，常规分割照射剂量为1.8～2.0Gy/d。
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法1．总论（1）低侵袭性（indolent）（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗低侵袭性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤及蕈样霉菌病。
低侵袭性非霍奇金淋巴瘤自然病程长，中数生存期约6、7年。
（2）侵袭性（aggressive）（中度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗侵袭性淋巴瘤对放疗及化疗敏感，以积极的多药联合化疗为主，配合局部放疗。
CHOP 方案目前依然被认为是治疗侵袭性淋巴瘤的金标准化疗方案。
治疗应争取达到完全缓解，其后给予2～3个周期的巩固化疗，总共约需6～9周期。
巨大肿快或残存病灶可局部病灶野放疗。
复发的病例可给予挽救联合化疗。
初治不能达到完全缓解的难治病例和复发病例化疗尚敏感者可进行大剂量化疗或加放疗联合自体造血干细胞移植（HDC+APBSCT）治疗。
（3）高侵袭性（high aggressive）（高度恶性）淋巴瘤高侵袭性淋巴瘤包括Burkitt淋巴瘤和前体淋巴母细胞淋巴瘤，疾病进展迅速，易出现骨髓和中枢神经受侵。
一线治疗极为重要，应积极进行大剂量强化治疗。
2．分论（1）Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤呈高度侵袭性，多见儿童，发病呈地方性（非洲）及散发性，多发生淋巴结外如颌面部及腹部，易播散至骨髓及中枢神经系统。
治疗应给予积极的强烈联合化疗：①根据BL的生物学特点，化疗应采用高强度、短疗程的治疗方案，剂量强度与预后相关。
②当采用改进后与儿童相似的高强度、短疗程的常规化疗方案，成人和儿童的疗效相当。
③加强全身化疗的强度，安徽济民肿瘤医院刘教授介绍特别是增加易透过血脑屏障的药物如Ara-C和MTX的剂量，结合预防性鞘内注射，可以提高患者的治愈率。
④即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。
⑤BL复发常发生在诊断后一年内，病人2年不复发可视为治愈；2年无病生存率50%～60%。
（2）前体淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）无论是I期还是IV期LBL患者，均应按全身性疾病治疗。
鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤的CT表现及主要鉴别诊断
鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤的CT表现及主要鉴别诊断作者：韦霞俊贺中云田强来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第11期【摘要】目的探讨鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤的CT特异性影像表现及鉴别。
方法回顾性分析经病理证实为鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤的CT表现。
结果鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤以鼻腔为主，多发生于鼻腔前部，以浸润型为主，骨质破坏不明显或轻微局限骨质破坏，易浸润邻近鼻翼、鼻背、面颊部皮肤。
结论大多数鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤具有一定的特征性CT表现，可提示诊断。
【关键词】鼻腔鼻窦；非霍奇金淋巴结；断层摄影；X线计算机；鉴别诊断doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.11.003文章编号：1004-7484（2013）-11-6276-02临床上原发于鼻腔鼻窦的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）并不少见，据统计，在鼻部恶性肿瘤中，NHL仅次于鳞状细胞癌，居第二位，占鼻部肿瘤的14.13%[1]。
鼻腔鼻窦NHL分T细胞型、B细胞型及T/NK细胞型3类，我国以T/NK细胞型最常见。
NHL由于早期症状不明显，与鼻窦炎症状类似而容易延误治疗。
由于CT能准确显示病变范围及发生部分，对临床诊治及预后判断具有重要意义。
1资料与方法1.1临床资料回顾性分析2005年至2012年经病理证实为鼻腔鼻窦NHL的患者13人，男8例，女5例，年龄31-85岁，平均年龄56.3岁。
病史：1月至1年不等，平均4个月。
主要临床表现为鼻塞者11例，血涕者4例，流涕者5例，鼻翼或面部肿胀发红者2例，头痛者4例。
检查：13例均可见鼻腔内软组织肿块，质脆，易出血，10例呈灰白色，3例呈肉芽状，5例表面有干痂或脓痂，4例有血痂。
1.2方法采用GE ProSpeed II螺旋CT机，常规轴位及冠状位扫描，层厚/层距5mm/5mm，矩阵512×512，窗位220HU、950HU，窗宽700HU、2300HU。
结外NKT细胞淋巴瘤
• 1–6 cycles of anthracycline-based chemotherapeutic regimens.
结外NLKeTu细ke胞m淋ia巴&瘤Lymphoma, May 2009; 50(5): 757–763
(C) Patients who attained an objective response also had a significantly lower EBV PCR load.
(D) Patients with extra-upper aerodigestive tract NK/T-cell lymphoma had significantly higher EBV DNA load than patients with upper aerodigestive tract NK/T-cell lymphoma.
• 101例淋巴瘤及105非淋巴瘤患者 • 检测全血EBV载量 • 探讨其与EBV相关性淋巴瘤的诊断、预后等的
关系
结外NKT细胞Le淋u巴ke瘤mia & Lymphoma, May 2009; 50(5): 757–763
全血EBV-DNA病毒载量 与临床分期、治疗的反应及疾病状态的相关性
(A) EBV loads were significantly associated with the stage.
结外NKT细胞淋巴瘤
Med Oncol (2010) 27:798–806
59.2% 52.3%
结外NKT细胞淋巴瘤
NK／T 细胞淋巴瘤患者中血浆 EB 病毒含量检测及其临床意义
NK／T 细胞淋巴瘤患者中血浆 EB 病毒含量检测及其临床意义刘阳;林全德;刘玉章;赵俊梅;王超;喻凤宽;张龑莉;李玉富;房佰俊【摘要】目的：探讨外周血中EB病毒检测在NK/T细胞淋巴瘤中的预后意义。
方法统计本院治疗的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者56例，应用荧光定量PCR技术检测外周血中游离EBV-DNA拷贝数，将血浆EBA/DNA含量检测＞0copies/ml为阳性，分别比较阳性组患者和阴性组患者在疾病分期、B症状以及疗效之间的差异。
结果45例阳性患者中有29例（64.4％）为晚期（Ⅲ/Ⅳ期）患者，11例阴性患者中3例（27.3％）为晚期（Ⅲ/Ⅳ期）患者，两组比较差异有统计学意义（P＜0.01）；阳性组中伴有B症状者27例，明显高于阴性组患者的2例（P＜0.01）。
阳性组患者中达CR者17例（37.8％），低于阴性组患者中达CR 者8例（72.3％），两组患者差异有统计学意义（ P＜0.01）。
阳性组患者在3年无病生存率及总生存率方面均低于阴性组（3年无病生存率42.2％VS 72.7％，总生存率48.9％VS 81.8％，P＜0.05）。
结论 NK/T细胞淋巴瘤患者外周血中EB 病毒检测具有一定的预后指导意义。
%Objective To evaluate the prognostic significance of EB virus detection in peripheral blood in NK/T cell lymphoma patients .Methods There were 56 patients with extranodal nasal type NK/T cell lym-phoma received therapy in our hospital , the EBV-DNA were detected with fluorescence quantitative PCR in the peripheral blood , it was positive that the plasma EBA/DNA content detection of >0copies/ml, the differentia-tion about stage of disease , B symptoms as well as the curative effect between positive group and negative group patients was analyzed respectively .Results There were 29 patients ( 64.4%) withadvanced ( stage Ⅲ/Ⅳ) for 45 cases positive patients, and 3 patients (27.3%) with advanced (stageⅢ/Ⅳ) for 11 cases negative pa-tients, there was significant difference between two groups ( P<0.01 ) ,27 cases with B symptoms in positive group was significantly higher than 2 cases in negative group patients ( P<0.01 ) .There were 17 cases reach CR (37.8%) in positive group, which was lower than 8 cases in negativegroup.(72.3%).The 3 years dis-ease free survival rate and overall survival rate of patienrs in the positive group was significantly lower than the negative group patients .Conclusion It will be a prognostic factor that to detect EB virus in peripheral blood of patients with NK/T cell lymphoma .【期刊名称】《中国实用医药》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】3页(P1-2,3)【关键词】NK/T细胞淋巴瘤;血浆;EB病毒检测【作者】刘阳;林全德;刘玉章;赵俊梅;王超;喻凤宽;张龑莉;李玉富;房佰俊【作者单位】450008 郑州大学附属肿瘤医院血液科/河南省肿瘤医院血液科;450008 郑州大学附属肿瘤医院血液科/河南省肿瘤医院血液科;450008 郑州大学附属肿瘤医院血液科/河南省肿瘤医院血液科;450008 郑州大学附属肿瘤医院血液科/河南省肿瘤医院血液科;450008 郑州大学附属肿瘤医院血液科/河南省肿瘤医院血液科;450008 郑州大学附属肿瘤医院血液科/河南省肿瘤医院血液科;450008 郑州大学附属肿瘤医院血液科/河南省肿瘤医院血液科;450008 郑州大学附属肿瘤医院血液科/河南省肿瘤医院血液科;450008 郑州大学附属肿瘤医院血液科/河南省肿瘤医院血液科【正文语种】中文目前研究发现NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染关系密切，尤其是鼻腔NK/T细胞淋巴瘤病例，80%～100%都存在EB病毒感染[1]。
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病理
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤: EBV阳性率 为80-100%.
鼻型NK/T细胞淋巴瘤: EBV阳性率 为15-40%.
病理
以血管中心性病变为主要病理特征，表现血管破坏和 坏死导致组织缺血和广泛坏死。
活检样本小，肿瘤细胞少，病理诊断困难，需多次活 检以获取病理确诊。
临床表现
鼻塞（最常见） 面部肿胀，眼球突出、硬腭穿孔 恶臭 发热
概述
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤本质是外周细胞或自然杀 伤细胞（Natural Killer, NK）的恶性增生。是 我国最常见的结外T细胞淋巴瘤。
男性多见，男女比约2～4:1 中位年龄44岁 EB病毒感染有关。 认知较少，临床治疗不规范
鼻腔NHL的流行病学
南美、亚洲等国家常见. 中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部 分为T/NK细胞来源, 占90%以上. 欧美少见, 仅占全部NHL的0.14-1.5%, B细胞来源多见, 占50-85%.
广东医学院肿瘤放疗教研室 黄杰
外周T和NK细胞肿瘤分类
WHO/REAL分类
结外病变为主恶性肿瘤
惰性 蕈样霉菌病(MF)/赛塞利综合征Sezary syndrome 原发皮肤大细胞间变性淋巴瘤
侵袭性 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻腔和鼻型 NK母细胞淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 肝脾g/d T细胞淋巴瘤
治疗
手术？ 放疗？ 化疗?
局限型鼻腔NK细胞淋巴瘤
放疗和首程化疗比较
10年生存率 放疗：83% 化疗：32% P=0.03
Chim CS, et al. Blood, 103:216-221, 2004
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤化疗
化疗抗拒, CR率仅为0-59%.
早期DLBCL化疗CR率达85-94%
病变局限 病变广泛侵犯 组织坏死 B症状
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床分期检查
体查: 鼻腔、鼻咽、口咽等 头颈部CT/MR: 确定肿瘤侵犯范围 胸部、腹部CT 血液生化，LDH PET-CT
诊断与鉴别诊断
诊断 主要依靠病史、体征及辅助检查。因肿瘤细 胞少常伴有坏死，故病理诊断困难，须多次活检才能 获取病理结果。
IV期：一个或多个结外器官（如骨髓、肝和肺等）广 泛受侵，伴有或不伴有淋巴结肿大。
另外，各期患者还可以按症状分为
A代表无症状； B是指出现6个月内不明原因的体重下降＞10％，原因不 明的发热（38度以上）和盗汗。
临床生物行为特点
易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽。 IE期多见，占67-84%, II-IVE期少见。 淋巴结受侵和远处转移少见。 颌下淋巴结受侵最常见, 皮肤转移最常见。
鉴别诊断 （一）鼻腔鼻窦癌 （二）嗅神经母细胞瘤 （三）鼻息肉
分期：Ann Arbor
I期：单个区域淋巴结受侵(I期)Hale Waihona Puke 或一个淋巴结外器官 受侵(IE期)
II期：横膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(II期)； 或者一个淋巴结外器官受侵合并横膈同侧区域淋巴结 受侵(IIE期)。
III期：横膈两侧的淋巴结区域受侵(III)；合并局部结 外器官受侵(IIIE)；或合并脾受侵(IIIS)；或结外器官 和脾同时受侵（IIIS+E)
病例：
患者男性，40岁； 鼻塞、伴水样或带血性分泌物2个月； 鼻粘膜肿胀，糜烂以至溃疡，呈肉芽状，
表面有灰白色坏死，累及下鼻甲、鼻中 隔 病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和 坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。 诊断：？？？
耳鼻喉科诊断：恶性肉芽肿
恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线， 是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉 芽肿.病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死， 其中有多种成分的炎症细胞浸润。根据临床和病 理特点推测本病为肿瘤。
鼻腔NK/T淋巴瘤！
鼻腔NHL的新认识
鼻腔NHL可来源于T/NK或B淋巴细胞 鼻腔和鼻型T/NK 细胞淋巴瘤是一种独 立的病理类型（REAL/WHO分类） 是一种新的病理类型：病理、基因特征、 预后、治疗等
鼻腔/鼻型NK/T细胞淋巴瘤
鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤：原发于鼻腔的 T/NK细胞淋巴瘤 鼻(腔)型T/NK 细胞淋巴瘤：原发于鼻腔 以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤，以韦 氏环(中国)多见或皮肤(欧美)多见，次 为胃肠、肾、睾丸等。
病例
放疗
照射剂量 根治量 DT 50～55Gy
研究显示： 放疗剂量≥50Gy 和＜50Gy的局控率有显著差异。
预后
较良好，已报道5年生存率34％－86％， 局限 I E期患者可达 90%
单纯化疗的生存率仅为15-40%
治疗原则
对放疗敏感，但对化疗抗拒。
Ⅰ－Ⅱ期（局限期） 以放疗为主要治疗手段；
Ⅲ－Ⅳ期（广泛期） 以化疗为主要治疗，合并局 部区域治疗。
放疗
照射方法和剂量： (1) 照射靶区 局限鼻腔（局限ⅠE期）：包双鼻腔， 双筛窦，硬腭和同侧上颌窦。 超出鼻腔（广泛ⅠE期）：原发灶及受 累的临近器官和结构。 ⅡE期： 原发灶及受累的临近器官和结构 同时行双颈预防照射。 Ⅲ Ⅳ期：化疗后放疗，照射原发灶及区 域淋巴引流区