肺栓塞鉴别诊断进修生讲课(下)2010

不同点：
肺栓塞多有血栓易患因素，下肢静脉血栓形成。 肺血管炎者多为中轻年，且女性多见。 肺血管炎患者查体肺野可闻及血管杂音。 肺血管炎病程中有发热，咳嗽，乏力等全身症状。 部分肺血管炎是结缔组织病的一个表现，因此患者 还存在结缔组织病的其他表现。 肺血管炎可有血沉快，CRP增高，RF阳性等异常。
两肺纹理重，左 肺纹理较右肺稀 疏，肺动脉段凸， 右房室明显增大。
肺灌注
肺通气
肺通气灌注扫描提示多发性肺血流灌注缺损， 符合肺栓塞改变。
肺血管增强CT
右房室明显增大，双侧肺动脉内可见多发充盈缺损。
由于考虑到患者年轻且未发现静脉血栓形成的易患 因素，因此有必要进一步查找血栓形成的原因：补 充免疫学检查
肝胆超声正常
肺灌注呈现双 肺多发性肺段 性放射性缺损 或稀疏，提示 肺血管堵塞。
只凭肺灌注检查很容易误诊为肺栓塞
肺血管增强CT
双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞，肺动脉管壁 增厚，未见充盈缺损。 右心房室明显增大。 两肺灌注不均匀，右肺透过度增高。 主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚，且 管径粗细不均匀，最窄处4.9mm，弓动脉分支 近端显影好。
外院：2005年3月18日肺CT
肺纹理偏少， 特别是左肺
2005年10月12日
最后诊断：肺血管炎
患者入院后给予强 的松治疗后，体温很快 恢复正常，血沉和CRP 逐渐恢复。
肺栓塞与肺血管炎鉴别
相似点：
劳力性气短，咯血 心电图：右室负荷增加。 心脏彩超：肺动脉高压。 肺通气灌注：肺灌注缺损。
肋下触及，双下肢明显水肿。颈部和脐周未闻及血管杂音。
血气分析：pH7.52，PO272.9mmHg，PCO236.2mmH，SO2 94.9% 心电图:窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广 泛ST-T改变。 心脏超声：左心房、室不大，右心房、室明显扩大，左 室射血分数60%。估测肺动脉收缩压120mmHg。其余未见 异常。 肺功能：轻度限制性通气功能障碍，FEV1/FVC:82%，小 气道功能减退，肺弥散功能中度减退。
腔狭窄和闭塞，左下肺动脉及肺静脉闭塞，考虑
为炎性病变所致。
UCG:基本正常。
血气分析基本正常。
心电图基本正常
肺灌注：左下肺部分基底段缺损
左下肺纹理少
诊断：左下肺动脉 及肺静脉闭塞（慢 性炎症所致）
病例3
秦桂花，女，既往有支气管扩张，气管炎史， 因气短胸闷入院，外院仅做肺灌注检查发现灌 注缺损就诊断肺栓塞，我院增强CT提示左下肺 血管细小，左肺支气管扩张，考虑慢性炎症导 致肺血管细小和闭塞。
肺灌注
肺通气
肺核素显像：左肺及右肺背段血流灌注减低缺损，通气/灌注 不匹配，左下肢深静脉回流不通畅，肺栓塞高度可疑。
• 心脏
两侧胸廊不对称，左侧较小，左肺容积缩小，纵隔左移，肺气肿， 肺大泡，多发间质性改变，主要累及左肺及右肺上叶，相应左肺 动脉及右肺上、叶肺动脉普遍细小，上述左肺及肺动脉发育差， 考虑为肺部感染性病变后果，继发性肺动脉高压。
查体：BP105/65mmHg，体形稍瘦，双肺呼吸音粗糙，可闻及 少量干湿罗音，心界向左扩大，心率：140次/分，律齐， P2>A2，心尖区可闻及IV/VI级SM，向左腋下传导。 胸片：双肺中心肺动脉明显扩张，外周肺动脉相对纤细，主 动脉结不宽，肺动脉段明显突出，心影大，以左室为著。 UCG：收缩期三尖瓣口中量返流，估测肺动脉压约102mmHg。 血气分析：PH：7.366，PCO2：42.8mmHg，PO2：51.1mmHg。
外院肺活检和支气管镜检查未明确诊断。 8月在上海经过肺通气灌注检查和肺CT检查诊 断为肺栓塞。给予华法林抗凝治疗，但仍有低 热。 患者自发病以来一般情况尚可，无体重减轻， 饮食和睡眠正常，日常体力活动无明显症状。
查体：四肢血压无异常，右肺闻及血管 杂音。 血沉：70mm/h. CRP: 23.3mg/L 肝肾功能正常，免疫学全套检查正常。 心脏超声检查无异常。 双下肢深静脉未见血栓形成。
放射性核素肺灌注检查：右肺未见显影，左肺 形态完整，未见明显放射性缺损区，考虑肺动脉 堵塞，累及右肺动脉主干。 电子束计算机断层成像（EBCT）：右室流出道、 主肺动脉及左右肺动脉内大量肿块，边界清楚， 主肺动脉内肿块可见分叶或分隔现象，考虑起源 于肺动脉的肿瘤。 多普勒血管超声：双下肢深静脉未见异常。
术前UFCT：肺动脉内大量充盈缺损，累及主肺动脉， 左，右肺动脉及各叶段分支动脉，右心增大。
术后病理诊断：（主，左， 右肺动脉及远端）纤维肉 瘤。
肺动脉内占位－血栓？肿瘤？
肺动脉内肿瘤与肺动脉内血栓临床上难于鉴别，肺动脉内肿瘤多为恶 性肿瘤，堵塞肺动脉导致肺动脉高压，易与血栓栓塞性肺动脉高压相混淆。 肺动脉内肿瘤有如下特点： 起病隐匿，渐进发展，缺乏肺栓塞的突发性。 多有发热、食欲减退和体重下降等全身表现。 一般缺乏血栓栓子来源如下肢深静脉血栓形成等。 影象学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右室流出道内较大肿 块，肿块边界不规则，可见分叶或分隔现象，并呈膨胀性生长。 正电子发射体层摄影（PET）可见肿瘤部位吸收氟脱氧葡萄糖（FDG-PET） 增多。 抗凝或溶栓治疗后病情仍然进一步恶化。
第三部分 肺血栓栓塞症与肺血管炎
例1
患者，女性，18岁，因活动后气短、下肢水肿7个月，加重3周 入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉 高压。 既往体健，未服用减肥药。家族史、月经史无异常。
查体：左上肢100/70mmHg，右上肢110/70mmHg，双下肢血压测
量不清楚，但双侧股动脉搏动尚可。心率130次/分。双肺可闻 及血管性杂音，P2亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝右
最后诊断：系统性红斑狼疮（协和医院诊 断），慢性血栓栓塞性肺动脉高压，深静脉 血栓形成
病史特点： 1.年轻女性，无明显诱因出现静脉血栓栓塞。 2.自然流产史。
3.血小板减少。
4诱因出现静脉血栓栓塞的患者（特别是年轻患者）
要进一步查找血栓形成的原因（如结缔组织病、凝血和抗凝血因子异 常等），以便得到更彻底的治疗。该患者在抗凝基础上加用激素等免 疫抑制剂治疗，症状明显改善。
最后诊断：
多发大动脉炎累及肺动脉，重度肺动脉高压
右室
右房 左室 左房
例2
刘某，女，28岁。因间断胸痛，发热8月于 2005年10月11日入院。 患者8月前无明显诱因出现右胸背、肩胛区痛， 吸气时加重，无活动后气短。2周后出现畏寒， 发热（最高39℃，咳嗽，咳痰，偶见痰中带血 丝。当地医院怀疑右上肺结核，给予正规抗结 核治疗。2个月后仍然间断发热，体温波动在 37.5 ℃ －38 ℃。此后使用过多种抗菌素治 疗仍然无效。
病例3
王某，女，39岁。活动时胸闷气短半年，休息
后缓解，近两个月气短开始加重，伴干咳，四天前
出现咳嗽、咯咳血。 血气：PH:7.458，PCo2:30.4mmHg，PO2：57.3mmHg。 ECG：右室肥厚（重度顺钟向转位），ST-T改变。 UCG：收缩期三尖瓣中量高速返流，舒张期肺动脉瓣 少中量返流。估算肺动及收缩压约70mmHg，平均压 超过35mmHg。
家族史：无异常
体检
血压100/70mmHg，呼吸20次/分。双肺清晰。心率66次/ 分，心律齐， P2亢进分裂，三尖瓣听诊区闻及Ⅲ/6收 缩期杂音，颈部及脐周未闻及血管杂音。肝脾未触及， 双下肢无水肿。
心电图：窦性心律，电轴右偏，右室肥厚
超声心动图：左心房、室不大，左室射血分数 50%，右 房、室明显扩大，估测肺动脉收缩压60mmHg。
抗双链DNA抗体：（+）1：10 抗核抗体：1：160 抗Sm：28/29kd 狼疮抗凝物：74.2sec (27.0-41.0sec) 补体C4 ：8.8mg/dl (12-36mg/dl) 抗心磷脂抗体阴性，抗RNP，抗Scl-70，抗J0-1、抗 SSA、抗SSB抗体均阴性；补体C3正常；免疫球蛋白G、 免疫球蛋白A 正常。
诊断：肺气肿，肺间质病 多发肺动脉狭窄闭塞（慢性感染所致） 肺动脉高压
病例2
杨某某，女，42岁，因发作性咳嗽，咳痰，胸痛，
胸闷2月入院。
外院纤维支气管镜检查：左下肺基底段气管内见
较多半透明胶冻样分泌物，左上肺及右肺未见异
常。肺灌注显像提示左肺下叶无明显灌注，疑诊
肺栓塞。
增强CT：未见肺栓塞征象。左下肺支气管近心段 略扩张，远端基底端支气管管壁不规则增厚，管
两肺外周肺纹理 少，右心房、室扩 大，肺动脉段凸。 肺实质和间质未见 明显异常。
化验
血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正
常，乙肝、丙肝、HIV阴性，血沉：1mm/h
ASO: 27.2 IU/mL，CRP 17.3mg/L ， RF 9.0
IU/L
（送协和医院）免疫学全套检查未见异常。
病例2
患者男性，45岁，因活动后胸闷、气短2年， 加重20天入院。患者于2年前出现活动后胸闷、 气短，并进行性加重，近半年出现纳差，明显消 瘦。外院超声心动图提示肺动脉栓塞。
动脉血气：pH 7.5，PCO2 31.2mmHg，PO2 61.4mmHg，HCO3- 24.3mmol/L。 心电图：右心室肥厚，不完全性右束支传导 阻滞 超声心动图：右室舒张末内径：39mm，左室 舒张末内径32mm，右室流出道可见占位性病 变并向主肺动脉内延伸，并影响肺动脉瓣的 开放，估测肺动脉收缩压86mmHg。
下肢血管超声提示左下肢深静脉陈旧性血栓。
实验室检查
血常规：白细胞：5.57x109/L ，红细胞4.83x1012/L，血 红蛋白155 g/L；血小板63x109/L。 甲状腺功能指标 ：正常。 尿常规：潜血+ ，余正常。
肝肾功能：正常。
乙肝、丙肝：阴性。 HIV：阴性。 CRP和血沉正常。 血气分析：pH 7.45, PaO2 73.5mmHg, PaCO2 30.4mmHg