脑瘫的分型
脑瘫粗大运动功能分级系统
复旦大学附属儿科医院康复中心史惟脑瘫粗大运动功能分级系统复旦大学附属儿科医院康复中心史惟分类与分型⏹损伤部位：四肢瘫双瘫偏瘫（三瘫单瘫）⏹损伤类型: 痉挛手足徐动共济失调混合⏹损伤程度: 轻中重⏹行走能力: 能行走不能行走⏹功能技能: ?分型的难点⏹年龄对分型的影响⏹类型简繁的利弊⏹分型对康复治疗理念的影响脑瘫粗大运动功能分级系统(Gross Motor Function Classification System ,GMFCS)⏹Palisano 等人1997年建立，国际上被广泛使用⏹根据年龄变化规律（4个年龄组0-2 2-4 4-6 6-12）⏹评价内容：粗大运动功能中的坐和行走能力（5个级别）⏹主要目的：反映儿童日常生活中的技能脑瘫粗大运动功能分级系统(Gross Motor Function Classification System ,GMFCS)Palisano R,Rosenbaum P,Walter S,et al.Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy.Dev Med Child Neurol,1997,39(4):214-223GMFCS 五个级别的最高能力GMFCS 信度⏹原著者最初信度报告（1997）:0-2岁: kappa 0.55 2-12岁: kappa 0.75⏹录像信度报告（2003）：kappa 0.84 (主要差异在3-4级)⏹原著者家长信度报告（2004）：ICC 0.94 (专业人员与家长)⏹对象：77例婴幼儿脑瘫(男41 女36) 平均19.4个月(SD1.6)单侧瘫27 双侧瘫42 运动障碍型8例全部随访至2-4岁年龄组⏹方法: GMFCS 的前后一致性分析⏹结果：42%对象有1-2级的改变,GMFCS 在小于2岁组有着较低的精确性,需要在2岁以后重新确定GMFCSJAN WILLEM GORTER ，MARJOLIJN KETELAAR ，PETER ROSENBAUM ，ET AL ，Use of the GMFCS in infants with CP: the need for reclassification at age 2 years or older Developmental Medicine & Child Neurology 2008, 51: 46–52GMFCS 在婴幼儿中的应用:需要在2岁重新分级中文版脑瘫患儿粗大运动功能分级系统信度和效度研究⏹对象：91例脑瘫(男58 女33) 平均49.4个月(SD33)四肢瘫41例，双瘫31例，偏瘫12例，三瘫1例，混合型和徐动型5例,共济失调1例⏹方法: 重测信度和不同评价者间信度，与GMFM88的相关性⏹结果：重测信度（ICC 值为0.99）；评估者间信度（ICC 为0.95-0.98）；与GMFM 项分值之间有良好的平行效度，坐位能力和行走能力是影响GMFCS的主要因素。
小儿脑瘫的康复
❖ 3、胎盘功能不全，缺氧缺血等被认为与脑瘫 有关。
（三）出生后因素
❖ 新生儿期惊厥 ❖ 呼吸窘迫综合征 ❖ 吸入性肺炎 ❖ 败血症 ❖ 缺氧缺血性脑病 ❖ 颅内出血
❖ 脑积水 ❖ 胆红素脑病 ❖ 脑部感染 ❖ 低血糖症 ❖ 脑外伤
小儿脑瘫的分型
❖ 中国脑性瘫痪康复指南（2015） ❖ (一)痉挛型四肢瘫（spastic quadriplegia） ❖ (二)痉挛型双瘫（spastic diplegia） ❖ (三)痉挛型偏瘫（spastic hemiplegia） ❖ (四)不随意运动型（dyskinetic） ❖ (五)共济失调型（ataxia） ❖ (六)混合型(mixed types)
觅食和吸允反射
❖ 该反射缺失预示较严重的病理现象，智力低 下、脑瘫可持续存在
❖ 检查方法：用手指轻触小儿口唇左右角，正 中位的上下部分，可引起上下左右寻找乳头 的动作。
❖ 检查方法：将手指放入小儿口中 引起吸吮动作。
❖ 存在时间0-4个月
❖ 6个月后仍存在为异常。
握持反射
❖ 此反射出生后即出现，逐渐被有意识的握物 所替代。肌张力低下不易引出，脑瘫患儿可 持续存在，偏瘫患儿双侧不对称，也可一侧 持续存在。
原始反射
❖ 1）觅食反射（0——3个月） ❖ 2）吸允反射（0——6个月） ❖ 3）握持反射（0——3个月） ❖ 4）拥抱反射（妊娠28周——4月） ❖ 5）踏步反射（0——3个月） ❖ 6）放置反射（0——6个月） ❖ 7）侧弯反射（0——6个月） ❖ 8）非对称性紧张性颈反射（0——6个月） ❖ 9）对称性紧张性颈反射（4——12个月） ❖ 10）紧张性迷路反射（0——4个月）
脑瘫
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分型
• 根据运动障碍的性质分型 痉挛型 ： 占50%~60%病变在锥体束系统，主要表现为肌张力增高， 不随意运动型：
肢体活动受限，被动运动阻力增高，有折刀样痉挛，腱反射 亢进，病理反射阳性。
病变主要在椎体外系。不随意运动增多。手足徐动占 20％~25%主要表现为肌张力变化不定，在肌张力过低 或过高之间波动，运动意愿和运动结果不一致，有不 随意运动，病理反射一般为阴性，常伴有构音障碍。
第一节 概述
• 06/08定义：脑性瘫痪(cerbral palsy，CP简 称脑瘫)是自受孕开始至婴儿期非进行性脑 损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表 现为运动障碍及姿势异常,可伴有不同程度 的智力低下、惊厥、心理行为异常、感知 觉障碍及其他异常。
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小儿脑瘫的主要障碍
• 运动功能障碍及姿势异常
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（二）脑瘫粗大运动功能评定（GMFM） 五个功能区 4级评分法
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粗大运动功能检查表（GMFM）
运动发育的评定
月龄 3～4个月 4～5个月 6个月 7～8个月 9～10个月 11～12个月 特点 头的调节、肘支撑、臀低头高、四肢外展屈曲、向中线集中 开始四肢对称性伸展及外展、手口眼协调 四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、靠站 躯干调节、坐位平衡、主动翻身、直腰坐、扶站、俯爬 四爬、前进运动、自由坐、肢体运动分离、抓站 高爬、手上举步行、蹲立动作
儿童脑瘫康复
分型诊断
5、共济失调型 以运动笨拙不协调，可有意向性震颤及眼 球震颤，平衡障碍，醉酒步态为主要表现。 6、混合型 以同一个患儿有两种或两种以上类型多为 痉挛型与不随意运动型为主要表现。
六、分期诊断
一、分期 根据脑发育阶段性，分为早期、中期和后 期。 1、早期：出生后至3周岁前，脑神经功能 续长期，为治疗期。 2、中期：3周岁后至6周岁前，脑神经功能 完善期，为康复期。 3、后期：6周岁至13周岁，脑神经功能代 偿期，为教育期。
治疗方案
治疗方案
在vojta疗法主要有两种，即反射性腹爬（R —K）和反射性翻身运动（R—U）。 进行训练时先摆一定的体位，以后治疗师 刺激主诱带（如颜面侧、上肢的前臂内侧， 下肢股骨内侧髁等）和辅助诱发带的刺激 点（如肩胛骨内缘，上下腭角等）引起病 儿局部肢体肌肉活动，远隔应答反应在对 侧肢体和躯干，而诱发儿童卧腹爬和翻身 运动。从而使有中枢性协调运动的脑瘫儿 正常化，和防止转向重度。
八、中药方剂
脾肾两亏—补中益气汤 黄芪、人参、白术、山药、熟地黄、当归、陈皮、生姜、甘草 中成药：补中益气丸、归脾丸、六味地黄丸等 肝肾亏虚—六味地黄丸 熟地黄、山茱萸、山药、茯苓、泽泻、黄柏、龟板、知母、陈皮、白 芍、干姜 中成药：杞菊地黄丸 肝强脾弱—六君子汤 人参、白术、茯苓、陈皮、半夏、香附、乌首、羌活、当归、炙甘草 中成药：逍遥散 痰瘀阻络—通窍活血汤 赤芍、川芎、桃仁、红花、半夏、陈皮、茯苓、炙甘草、大枣 心脾两虚—归脾汤 白术、当归、人参、茯苓、黄芪、远志、龙眼肉、酸枣仁、木香、炙 甘草
脑瘫康复诊疗
福建中医药大学附属康复医院
神经康复学考试
神经康复学一、名词解释1、神经康复学：是研究神经系统疾患所致的功能障碍，并进行相关的康复预防、康复评定和康复治疗的一门学科。
2、脑卒中：也可称为脑血管意外，是指突然发生的、由脑血管病变引起的局限性脑功能障碍，并持续时间超过24小时或引起死亡的临床综合征。
3、颅脑损伤：是指头颅部，特别是脑受到外来暴力打击所造成的脑部损伤，可导致意识障碍，记忆缺失，及神经功能障碍。
4、脑瘫（CP）：是自受孕开始婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征。
主要表现为运动障碍及姿势异常，可伴有不同程度的智力低下、心理行为异常、感知觉障碍及其他异常。
5、帕金森病：是一种常见的中年以上的黑质和黑质纹状体通路上的变性疾病。
随年龄增长而增高，男性略多于女性，致残率为25%。
为康复领域中的重要内容之一。
6、痴呆：老年性痴呆：又称阿尔茨海默病，是老年人最常见的一种病因不明的大脑退行性变性病，是痴呆最常见的病因。
血管性痴呆：是脑血管疾病导致的认知功能障碍临床综合征，其中多发性脑梗死性痴呆是常见类型。
7、多发性硬化（MS）：中枢神经系统白质脱髓鞘性的自身免疫疾病，最常累及脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑与视神经等。
主要临床其特点：症状，体征的空间多发性和病程的时间多发性。
临床分型：复发-缓解型，原发进展型，继发进展型，进展复发型。
8、脊髓炎：是指由于生物源性感染如病毒、细菌、螺旋体、真菌、寄生虫等所致的，或感染后、接种后所诱发的脊髓灰质和（或）白质的炎性病变。
临床表现为运动、感觉障碍及括约肌功能障碍。
9、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎：是病毒感染、自体免疫等多种致病因素所引起的一种迟发性变态反应所致的急性（或亚急性）多发性周围神经、神经根炎症性脱髓鞘性疾病。
10、痫性发作：是一种发作性的脑神经元突然、失序、异常、过渡同步放电引起的短暂脑功能障碍，是指一次发作过程。
由于病变和放电的起源部位不同，癫痫发作可以表现为运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经功能障碍。
脑性瘫痪(cerebral palsy CP)简介
脑瘫的临床表现 不随意运动型
• 原始反射持续存在并通常反应强烈，尤其ATNR姿势为最 显著特征，呈现非对称性、头及躯干背曲姿势。 • 由于上肢的动摇不定，可使躯干和下肢失去平衡，容易跌 倒。 • 由于病变早期部分婴儿表现为松软，多数患儿症状不明显， 因此早期确定病型较难 • 此型患儿一般智商较痉挛型患儿高，有较好的理解能力。 多开朗、热情，但高度紧张、怕刺激。 • 此型又可根据肌张力的变化程度，分为紧张性和非紧张性 两种类型。 • 本型可表现为手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等，也可 同时具有上述几种表现，约占脑瘫的20%。
• 主要损伤部位在小脑，表现为平衡障碍，肌张力低下，无 不自主运动。本体感觉及平衡感觉丧失，不能保持稳定的 姿势。主要表现如下： • 步态不稳，不能调节步伐，醉酒步态，容易跌倒，步幅小， 中心在足跟部，基底宽，身体僵硬，方向不准确，过度动 作或多余动作较多，动作呆板而机械。 • 手和头部可看到轻微震颤，眼球震颤也极为常见。 • 指鼻试验，对指试验、跟膝胫试验都难以完成。 • 语言缺少抑扬顿挫声调，而且徐缓。 • 本型不多见，多于其他类型混合，约占脑瘫的5%
• • • • • • • • • • • • • • 2004年《中华儿科杂志》编辑委员会、中华医学会儿科分会神经学组分型标 准: 按临床表现分型： 痉挛型 不随意运动型 共济失调型 肌张力低下型 混合型 按瘫痪部位（痉挛型）分类： 单瘫 双瘫 三肢瘫 偏瘫 四肢瘫
脑性瘫痪的分型
• • • • • • • • • • • • • • • • 2006年中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业 委员会： 按临床表现分型： 痉挛型 不随意运动型 强直型 共济失调型 肌张力低下型 混合型 按瘫痪部位分型： 单瘫 双瘫 三肢瘫 偏瘫 四肢瘫
脑性瘫痪的病因学诊断策略专家共识(完整版)
脑性瘫痪的病因学诊断策略专家共识（完整版）脑性瘫痪（以下简称脑瘫）是儿童时期最常见的运动障碍性疾病，全球范围内报道的患病率为0.15%~0.40%[1,2,3]。
临床中发现，脑瘫被普遍作为"中枢性运动和姿势发育障碍"的"伞式"诊断，其中不乏一些原因不明的疾病。
尽管早产和缺氧-缺血性脑损伤被公认为脑瘫的病因，但多达1/3的脑瘫患儿缺乏传统高危因素、存在潜在某些神经系统遗传病或代谢病，对这部分患儿需要积极查找、识别和确定病因，避免因延误诊断而造成的不适当管理和不利后果。
近年来快速进展的神经科学和遗传学为脑瘫患儿提供了精确诊断、精准治疗和预后判断的机会[4]。
大量文献报道，高达30%的脑瘫患儿存在拷贝数变异（copy number variations，CNVs）或单基因变异，但由于研究的样本量小、验证性研究少以及受遗传异质性的影响，有些变异的致病性还很难得出明确结论[5,6]。
一些临床管理指南并不推荐将遗传学检测作为脑瘫的常规性检测项目[7]，有关脑瘫病因学诊断方面还缺乏一致性的可操作流程。
我国脑瘫防治工作尚在初级阶段，康复机构复杂多样，人员资质和诊疗技术水平参差不齐，特别是在脑瘫的临床规范化诊断及病因研究流程上存在较多问题。
为此，中华医学会儿科学分会康复学组自2018年6月成立专家组，参考近10年来有关脑瘫病因学、遗传和代谢组学技术进展、脑瘫诊断与鉴别诊断等领域的国内外研究进展，历经8个月的时间讨论并提出中国脑瘫的病因学诊断策略专家共识，以期规范脑瘫的诊断和鉴别诊断思路及相关医疗行为，避免漏诊和误诊，指导脑瘫和类脑瘫疾病的科学规范管理、预后评估及遗传咨询。
一、脑瘫的定义、分型及临床诊断信息脑瘫是一组由于发育中的胎儿或婴儿脑非进行性损伤所引起的持续存在的运动和姿势发育障碍症候群，导致活动受限，常伴有感觉、知觉、认知、沟通和行为障碍以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题[8]。
小儿脑性瘫痪的康复评估
2、理化因素：放射线、过量吸烟、酗酒、有机汞、CO。
3、孕母患病及用药：母重度贫血、糖尿病、妊毒症、 服用不适宜的药物（激素等）。
4、胚胎期脑发育异常、前置胎盘、胎盘老化、早剥、
羊水混浊。
㈡、围产期因素（33%）
1、早产儿：约有20~25%患儿出生体重＜2500克，包括 早产、小样儿、多胎、胎龄愈小发病者愈多，出生体重在 1500克以下的极小未成熟儿及胎龄在32周以下者发生CP的 危险性最大。
出生前半年 体重（KG）=出生体重+月龄*0.7 出生后半年 体重（KG）=出生体重+6*0.7+(月
龄—6)*0.5 2岁以上 体重（KG）=年龄*2+8 其个体差异不应超过平均数+-10%，低于15%
小儿运动发育
头尾发育规律 近端到远端的规律 总体运动到分离运动的规律 由反射向随意运动发育的规律 由粗大运动向精细运动发育的规律 连续不断地发育规律
肌张力及关节活动度的评定
人体肌肉和肌群一直存在着持续的肌张力活动。正常情况 下，肌张力的变化是有限度的，否则人体就丧失了运动的 可能性。脑瘫者肌张力机制受到损伤。患儿由于反应过激 或过迟而表现出肌张力过高或过低的状态。这便决定了对 患儿肌张力评估的重要性。 肌张力的异常又对关节活动度 发生影响。肌张力增高时，对关节活动产生较大的抵抗感。 肢体摆动幅度小，关节伸屈受限，反之，肌张力降低时， 活动关节无抵抗等，肢体摆动幅度大，关节屈伸过度，此 外，可通过以下关节活动度，间接了解肌张力的情况。
收握拳不会抓握。 6、经常有惊厥发作。
脑瘫的分型及临床表现：
1、痉挛型：主要损伤部位在锥体系，各型中发病率 最高，占70%。特别是肌张力↑，肢体活动受限，肢体被 动运动时抵抗力大且僵硬感，腱反射亢进，踝阵挛。2岁 后巴氏症（＋）。主要表现为上肢屈肌张力↑，手指屈曲 呈握拳状，拇指内收，紧握掌心中，下肢以伸肌、内收肌 张力↑，大腿外展困难，扶站时双足下垂、内翻、足尖着 地足跟不能踩平；走路时踮足剪刀样步态，痉挛症状常在 用力，激动时加重，安静入睡时减轻；重者出现肌腱孪缩， 关节畸形，损害部位在大脑皮层运动区和锥体束。
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武汉中原医院神经内科
脑瘫的分型
脑性瘫痪(cerebral palsy，CP，简称脑瘫)这一综合征首先由英国医生Willam
J．Little于1841年发现。1888年，Burgess首次应用脑性瘫痪一词。“脑性瘫痪”一
词的使用仅仅有百年历史，但对此病的描述却由来已久。它的定义也是随着对此病的不
断认识而逐渐统一的。
脑瘫的临床症状表现差别很大，准确地进行脑瘫的分型分类对于统一临床诊断。评
价和制订适宜的训练计划有着重要的意义。据临床特点，参考1956年美国脑瘫学会(AACP)
分类方法修订，可将小儿脑瘫分为八型：痉挛型、手足徐动型、强直型、共济失调型、
震颤型、肌张力低下型、混合型、无法分类型。按瘫痪部位又分为：单瘫型、截瘫型、
偏瘫型、双瘫型、三肢瘫型、四肢瘫型、双重性偏瘫型等。
1．脑瘫的分型之痉挛型的临床特征
伸张反射亢进是本型特征。人类能够灵活动作和保持姿势，是借助适当的伸张反射来
维持的。如果肌肉伸张反射性收缩国强，则手脚不能灵活地运动，关节活动范围受限，
而给人一种痉挛性硬的感觉，下肢尤为明显，腱反射亢进。伸张反射的中枢在脊髓，由
大脑支配调节。大脑损伤失去控制脊髓功能，就出现脑的运动指令不能很好完成，从而
出现运动障碍和异常姿势。这就是痉挛性脑瘫。一般低体重儿与围产期缺氧儿易患本型，
约占脑瘫患儿的60％~70％。表现为伸张反射亢进、起立步行两腿呈交叉肢位、呈尖足，
膝关节屈曲挛缩，踝关节内翻变形。
2．脑瘫的分型之手足徐动型(不随意运动型)的临床特征
以肢体难以用意志控制的不自主运动为主要特征，包括颜面肌肉、发声、构音器官
也多受累，故常伴有语言障碍。新生儿窒息、核黄疸为其常见病因。上肢损害多重于下
肢。病损部位在大脑深部基底核、锥体外系部分为主，约占脑瘫的20％。患儿表现为非
对称的不自然姿势，做不出完整的灵活动作，反而表现出意图相反的不随意运动扩延全
身动作。安静时不随意运动消失，紧张时颜面、颈部、上肢出现不随意运动，可见皱眉、
手臂后背、手和指尖出现不随意运动，称为“紧张性手足徐动型”。本型智商高者较多，
但属于独立生活最困难的类型。
3．脑瘫的分型之共济失调型的临床特征
由于小脑、脑干损伤而失去平衡功能的病型。不但肌张力低下，而且肌收缩的调节也
不准确，从而不能完成正确的动作，手和头部出现震颤，呈醉酒步态。语言呈缺少抑扬
声调、徐缓为特征。眼球震颤较常见，肌张力低下，触觉异常和深部感觉异常。故患儿
的肌肉收缩速度较慢与收缩能力低下同时存在，距离测定能力低下，定向力低下。意向
性震颤，躯体的旋转幅度较小。其原因主要是由于小脑的器质性病变，还有锥体系、锥
体外系和深部感觉系统的病变。
4．脑瘫的分型之混合型脑瘫的临床特征
有两种或两种以上病型混合的脑瘫，多见的混合型有手足徐动型+痉挛型，手足徐动
型+失调型，手足徐动型+痉挛型+失调型，失调型+痉挛型等。
5．脑瘫的分型之弛缓型脑瘫的临床特征
缺乏抗重力的能力而造成自主性能力低下为其特征，该型患儿几乎没有维持姿势功能，
在无外界因素刺激下，处于完全瘫软状态——呈青蛙姿势。一受到外来的刺激，患儿的
肌张力就会迅速升高，出现肌张力的亢进，以背部伸肌为主，呈现角弓反张。
武汉中原医院神经内科
脑瘫的分型一般分为以上五种