先天性心脏病

管未闭），肺血管梗阻性疾病，房室瓣反流或肺 静脉异位引流等产生肺静脉高压逆行导致肺动脉 高压，右室双出口或单心室等复杂先心病无肺动 脉狭窄。
轻度 ：30-40mmHg 中度：40-70mmHg 重度:大于等 于70mmHg
2020/5/21
▪ 肺动脉高压患儿可出现：易疲乏，劳力性呼吸困 难、晕厥、咯血等症状；颈静脉搏动增强，肺动 脉瓣区收缩期搏动，肺动脉第二心音增强或分裂 有收缩期喷射音和喷射性杂音;右心衰竭后出现相 应症状。
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▪ 出生后不久，体循环阻力就高于肺循环，与胎儿 期的情况正相反。因此，通过动脉导管的血流方 向相反，产生了左向右的分流（称过渡性循环）。
▪ 这种状态从出生的瞬间（此时肺血流增加，同时 卵圆孔发生功能性关闭）一直持续到生后大约 24h为止，这时动脉导管关闭。
▪ 如果卵圆孔和动脉导管没有及时关闭，就产生了 卵圆孔未闭（PFO）和动脉导管未闭（PDA）
2.正常心脏的工作
▪ 人体的循环系统由 体循环 和 肺循环 组成
▪ 体循环：开始于左心室，血液从左心室搏出后， 流经主动脉及其派生的若干动脉分支，将血液送 入相应的器官。动脉再经多次分支，管径逐渐变 细，血管数目逐渐增多，最终到达毛细血管，在 此处通过细胞间液同组织细胞进行物质交换。血 液中的氧和营养物质被组织吸收，而组织中的二 氧化碳和其他代谢产物进入血液中，变动脉血为 静脉血。期间 静脉管径逐渐变粗，数目减少，直 到最后所有静脉均汇集到上腔静脉和下腔静脉， 血液即由此回到右心房，从而完成了体循环的过 程。
先天性心脏病
cherry-alva
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第一章 初步了解先心病
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1.正常人的心脏构造
▪ 心脏：左心——左心房、左心室
▪
右心——右心房、右心室 共四个腔
▪ 作用：似水泵，将血液由静脉吸入心脏右侧（由
右心房进入右心室），再将血液泵入肺内，血液 在肺内接受氧气后流入心脏的左侧，经左心房至 左心室再摄入血管内，通过主动脉及其全身动脉 分支将血液输送到身体各个部位，为人体所有的 活细胞提供氧气和营养成分。
进入右心室——右心室充血且压力增高——与右心室相连 的肺动脉的血流量增高（承受大量的高压血流冲击）—— 肺内血管压力增高——血管僵硬、缺乏弹性、管壁异常增 厚、管腔长期的肺动脉高压——肺血管破坏、影响呼吸功 能; 极度肺动脉高压情况下——心脏加强收缩保证肺部血 流——心室内压力居高不下，造成心室肌肉异常肥厚—— 心衰
所以一般心脏停跳时间超过4min，即使重新恢复 心跳的话，也会造成大脑的永久性损伤，导致植 物人。
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3.心脏和血管之间的关系
▪ 心脏和肺脏就组成人体的“自来水厂”，心脏好 比一个“水泵”，人体器官好比一个城市的“千 家万户”血管形成的网络就是将水厂与千家万户 相连的“上下水管道”，含氧血就是“清洁水”， 少氧血就是“脏水”，而肺脏就是这个水厂的 “净化池”。
卵圆孔未闭和房间隔缺损区别：
都是房间隔上的异常缺损，但是卵圆孔未闭通常都是很小的 开放的裂隙，位置比较固定，一般直径不大于3mm,自动 闭合的可能性大。
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5.先天性心脏病病因
▪ 遗传因素、环境因素、疾病药物因素。
遗传：唐氏综合症（21三体综合症、先天愚型）、 18三体综合症（Edward’s综合症）、13三体综合 症（Patau’s综合症）和45XO综合症（Turner’s 综合症）等。
小贴士
▪ 镜像右位心：小部分人的心脏位于胸腔偏右侧称 右位心，如右位心的心尖指向右下方，则与位于 左侧胸腔的心脏成左右对称，就像镜子一样，这 种右位心称镜像右位心，其内部结构也与左位心 成左右对称。
▪ 孤立性右位心：有些处于右侧胸腔的心脏，其尖 端却仍指向左下方，这时就称孤立性右位心。
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▪ 合并肺动脉高压的先心病应及早治疗，否则长期的肺动脉高压不仅影响呼吸功能，还 会引起心功能衰竭，让小孩失去手术机会。
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小贴士：肺动脉高压
肺动脉压力超过正常高限： 4.0/2.0kpa(30/15mmHg)称为肺动脉高压
先天性 心脏病常见的肺高压原因： 心内大型左向右分流的存在（室间隔缺损、动脉导
▪ 注意：肺动脉高压的终末期会发展成艾森曼格综合症，
从而失去手术机会。
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4. 胎儿的血液循环与新生儿的区别
▪ 主要的两点区别 胎儿的卵圆孔和动脉导管是开放的 ▪ 胎儿循环中，肺动脉的阻力非常高，结果仅有少量血液流
入胎儿肺部（仅为心输出量的5%~10%），相反地，体 循环的血流阻力很低，主要由于通过胎盘的血流阻力低。 胎儿体循环的低动脉血氧分压（约为25mmHg）与局部 产生的前列腺素一起使胎儿动脉导管处于扩张状态。 由于肺动脉阻力高，右心室射出的血液从右向左由肺动脉 通过动脉导管流入主动脉，另一处右向左分流发生在卵 圆孔。由于从肺回到左心房的血液很少，左心房压力在胎 儿期很低；同时由于大量血液从胎盘回到右心房，因此右 心房压力较高，两心房间的压力差使卵圆孔膜帘保持开放， 血液从右心房向左心房分流。
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▪ 肺循环：自右心室（右心房的血通过三尖瓣流到 右心室）开始。静脉血被右心室搏出，经肺静脉 到达肺泡周围的毛细血管网，在此排出二氧化碳， 吸收新鲜氧气，变静脉血为动脉血，再经肺静脉 留回左心房。左心房的血再入左心室，又经体循 环遍布全身。
▪ ＊因为正常人的大脑只能承受4min左右缺血时间，
2Байду номын сангаас20/5/21
心脏瓣膜
▪ 心脏内的血液流向是固定的有赖于心房、心室和 大动脉之间的瓣膜的存在
▪ 三尖瓣：右心房与右心室之间活门（三片瓣膜） ——肺动脉瓣
▪ 二尖瓣：左心房与左心室之间活门（两片瓣膜） ——主动脉瓣
血液在肺内吸足氧气，排出二氧化碳，便流入左心房，到左 心室，再从主动脉瓣排出。
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▪ 体动脉血管：——“水厂”生产的“清洁水”输送 到住 户的“上水管道”。
▪ 体静脉血管：——“千家万户”使用过的“脏水” 回收到“水厂”的“下水管道”。
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心脏与血管之间相互影响
▪ 心脏畸形会影响到血管的结构和功能，血管畸形 也会影响到心脏的结构和功能。
▪ 如：存在较大室间隔缺损——左心室高压血流通过缺损