ESHRE_ESGE关于先天性女性生殖道发育异常的分类共识_梁炎春
女性生殖系统畸形患者合并泌尿系统畸形的特点研究
【 关键词 】女性；生殖系统畸形；泌尿 系统畸形； 特点
外 阴、 阴道和 子宫输 卵管 是女 性生殖 器 的主要构 成部 分 ，如 大程度 的切 除 ，缝 合创 口的时候 需要使 用肠 线进 行 ８ 字缝 合 的方
果这 些 部位 的发 育 出现异常 ，就会 被称 为女性 生殖 道异常 。再 法 ，对 积血 一侧 的子 宫进行保 留，这样就 能将 对 女性 生育 功 能的 加上 人体 的泌尿 系 统和 生殖系 统是相 互影 响 的，所 以泌尿 系统 畸 影 响降到最 低 。第 三种 就是对 畸形 的子 宫和丧 失正 常功 能的子 宫 形往 往会 伴 随着 生殖 系统 的畸 形 出现 。 由于女性 生殖 系统特 殊 的 进行完 全切 除手术 ，或者 是进行 残角 子宫切 除 。第 四种 就 是对 生理 构造 ，使得 生殖 系统 更加 具有 复杂性 和隐 蔽性 ，在进行 临床 畸形 子宫进 行整形 ，主 要 的整 形方 法为进 行子 宫 的纵 隔切 除和进
随着人 们性 发育成 熟 的提前和 婚育 年龄 的推迟 ，使得 该 畸形
进行 Ｈ Ｓ Ｇ 、Ｉ Ｖ Ｐ 、彩超 和腹 腔镜检 查对子 宫、 宫颈和 阴道 的畸形情 的发 生率呈 现 出不断增 长 的趋 势 。同 时，随着 医疗技 术 的不 断进 况进 行进 一步确 认 ，查 看是 否存在 肾缺 如畸形 。进 行 Ｉ Ｖ Ｐ检查 步和人 们对 孕期检 查 的重视程 度不 断提 升 ，对 于该种 畸形 也 能尽 的主 要 目的就是 确认 泌尿 系统 畸形 的类 型和 程度 。Ｈ Ｓ Ｇ 检 查 则是 早发现 ， 以便 尽早 进行 治疗 。开展 各种妇 科检 查 的主 要 目的就 是 为 了确认 子宫和 阴道 比较容 易 混淆 的畸形 。其 中最 直接 的方 法就 为 了明确患 者 的病 情 ，让患者 明白 自身 的实 际情况 ，起到 保护 泌 是腹腔 镜检查 。
51第五十一章 泌尿生殖先天畸形
泌尿、男生殖系统先天性畸形第一节概述第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾(polycystic kidncy )是一种先天性遗传性疾病，分婴儿型和成人型。
婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，少见，发病率为 1 / 10000 ，儿童期可有肾或肝功能不全的表现。
成人型多囊肾属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1 / 1 250 ，占晚期肾病的10 ％。
多为双侧型，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。
该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。
成人型多囊肾，大都至40 岁左右才出现症状，其主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害。
若伴发结石或尿路感染者，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状。
1 / 3 的病人有肝囊肿，但无肝功能变化。
并发症包括尿毒症、高血压、心肌梗死和颅内出血。
体检可在两侧肾区打J 及巨大囊性感肾，结合B 超和CT 可确诊。
对肾功能正常的早期病人，采用对症及支持疗法，包括休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗，重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。
对中期病人采用囊肿去顶术，有助于降低血压，减轻疼痛和改善肾功能，伴有结石梗阻者施行取石术。
晚期出现尿毒症可考虑长期透析，因囊壁能产生促红细胞生成素，病人常无贫血，透析治疗较佳。
有条件也可作同种异体肾移植术。
合并严重高血压或出血、感染者，在施行肾移植前宜切除患肾。
多囊肾属常染色体隐性遗传，少见，发病率为1 / 10000 ，儿童期可有肾或肝功能不全的表现。
成人型多囊肾属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约 1 / 1 250 ，占晚期肾病的10 ％。
多为双侧型，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。
该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。
成人型多囊肾，大都至40 岁左右才出现症状，其主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害。
儿童低促性腺激素性性腺功能减退症诊治专家共识
▪ AHH是由于任何原因引起的下丘脑和（或）垂体损伤所致，如高泌乳素 血症、肿瘤、外伤或感染等引起的垂体损伤，病态肥胖或糖尿病等。
诊断
▪ 符合前8条，临床诊断CHH，若这部分患儿在促性腺激素治疗半年后， 出现第二性征，性激素升高（男性睾酮≥3.5 nmol/L，女性雌二醇≥50 ng/L），但停止治疗后，激素水平很快降至青春期前水平，则明确诊断 CHH；若治疗后性激素升高不明显或仍低（男性睾酮<3.5 nmol/L，女 性雌二醇<50 ng/L），诊断为联合缺陷CHH。
治疗
2.儿童期治疗：因多为疑诊，文献报道少，循证依据少，即使是临床确诊 患儿及KS，治疗重点仍为治疗小阴茎、隐睾。需后期随访，进一步明确诊 断。
3.青春期治疗：明确诊断的16岁以上CHH患儿可以参考成人的方法。诱导 男性化或女性化以及达到正常的性功能，刺激身高增长，促进骨骼发育， 解决对未来生育以及心理和情绪健康的担忧。青春期启动时（一般在12岁 以后）宜模拟正常青春期。男童12岁、女童14岁开始治疗，使用促性腺激 素诱导青春期和生殖力诱导及保护。对于诱导青春期、生殖力等无通用治 疗方案，治疗的最佳时间及治疗时长尚未统一。
（一）一般治疗：全身系统对症治疗，营养治疗和心理疏导。一些CHH相 关表型如唇或腭裂、各种骨骼缺陷、心血管异常等需要早期矫形手术治疗， 听力损失需要早期干预，部分患儿还需要行为矫正。
治疗
（二）内分泌治疗 ▪ 不同年龄段的激素治疗解决不同问题，分别是隐睾、小阴茎矫治、诱导青春期、保护生育力、为
女童生殖系统疾病与保健
• 雄激素过量 ¤ 胎儿 3BHSD,21OHD,STAR
11BHSD,糖皮质素R缺陷
¤ 胎儿胎盘 ¤ 孕妇 男性化肿瘤 药物 • 其他
¤ 相关综合症 ¤ 苗氏管发育不良 ¤ 阴道拈连 ¤ 阴唇联合 ¤ ……
Peter A. Lee et al. Pediatrics 2006
人类性别认定标准
分类
阴唇粘连的诊治
阴唇粘连手术人次—近三年
临床表现
• 发病年龄为3个月~8岁，多在3个月~3岁之间。 • 部分患者无症状，多为体检或者清洗外阴时发现。 • 大多合并外阴炎症，局部充血，有时伴有分泌物增多。 • 小阴唇于中线粘连，可见一层浅灰色的透明膜，其间可见 小孔，尿液从此处流出。 • 排尿异常：排尿费力，尿线变细或分叉。合并尿路感染者 ，可出现尿频、尿痛症状。
2013年小儿妇科门诊工作
工作量完成情况： • 全年完成门诊量1.86万，比2012年的1.6万增加 0.26万，增幅为16.2%。（专家门诊0.86万，普 通门诊及急诊1万。） • 门诊妇科小手术642人次，较2012年增加32.6% （158/484）。——阴唇粘连分离术584人次， 较2012年增加了30.6%（135/449），阴道异物 取出术42人次，较2012年增加了90.9% （20/22），其它（外阴脓肿切排术、处女膜闭 锁切开术、外阴损伤缝合等）也较上年有所增加。
• 幼女、儿童的外阴阴道炎
幼女、儿童外阴阴道炎
• 外阴道炎并非成年女性的专利。幼女、儿 童的外阴阴道炎要早发现早治疗，正规的 治疗方案有益于疾病的早日康复。一般而 言，女童的外阴阴道炎治愈后不会影响日 后的生育。
儿童外阴阴道炎临床特征
儿童外阴阴道炎的症状和体征 婴幼儿（0~2岁） 大小便时哭吵 易惊，不易入睡 拉扯尿布湿 在硬物表面摩擦 外阴发红 尿布上有分泌物或污斑 儿童（≥3岁） 不愿排尿，排尿后外阴痛 瘙痒，烧灼感 异味 内裤潮湿或有污物、分泌物、 污斑
多囊卵巢综合征对妇女健康的影响——解读ESHRE／ASRM的新共识
断指标。（ ２ ） 对于存在 高危 因素（ 如肥胖、 多毛或 月经不规律 ） 的 少女应 高度警惕 ， 但 也要避 免过度诊 断。（ ３ ） 对
杨 冬梓 ，陈 晓莉
中 山大学孙逸仙纪念 医院妇产科 生殖 中心（ 广州５ １ ０ １ ２ ０ ）
作者简 介 杨冬梓， 医学博士、 二级教授、 博士研究生导师。现任中山大学孙逸仙纪念 医院妇产
科 主任、 生殖 中心 主任 ， 《 中华妇产科 杂志》 副总编 ， 中华医学会 妇产 科学分会 常委 ， 广 东省 医学会
妇产科 学分会主委 ， 中华医学会 生殖医学分会委员 ， 中华医学会妇产科 学分会妇科 内分 泌学组 副 组长 ， 中国医师协会 妇产科 分会常委等。主要专业领域为妇科 内分 泌和 生殖 医学 ， 擅长 人类辅助
生育技术 、 女性 内分泌疾 患和发 育异常的诊治。２ ０ １ ０年 以来获教育 部科 技成 果奖 １项 、 华夏 医学 科 技奖 １项 ， 广东省科技成果 奖３项。 已发表 学术论文 １ ４ ０余篇 （ 包括 Ｓ Ｃ Ｉ 收录论 文 ２ Ｏ余篇 ） ， 主
ｍＬ ） 。建议行 阴道（ 对有性生活 史者 ） 或直肠超声检测 卵巢， 对 于青春期 Ｐ Ｃ Ｏ Ｓ具有更好的诊 断价值 。 １ ． ２ 青春期 Ｐ Ｃ Ｏ Ｓ的治疗 一旦对青春期 Ｐ Ｃ Ｏ Ｓ的诊 断成立 ， 主要 的临床 问题在 于纠正月经紊乱和控 制 多毛 ， 可 以使 用含 有或不合有抗雄激素的 口服避孕 药， 但是应 在使 用前和 治疗后定期 复查血 脂情 况。另一方 面是 生活方 式 的调整 （ 如 体重控 制、 运动和节食 ） ； 如有糖 耐量异 常 ， 应加 用胰 岛素增敏 剂。至今对 于青春期 Ｐ Ｃ Ｏ Ｓ患者是否 需终 身用药仍有疑 问， 但是 Ｐ Ｃ Ｏ Ｓ病理生理改 变的持续存在是 肯定 的。因此 ， 有 必要 对 患者进行 定期复 查并酌情
女性生殖道畸形的病因学研究现状
孟戈，段华，马晓黎△【摘要】女性生殖道畸形为女性人群中较为常见的一类疾病，是由于胚胎期女性生殖系统发育障碍所致的以生殖系统形态学异常为特征的先天性疾病，可引起闭经、性交困难、不孕、反复流产、痛经等一系列临床症状，严重影响女性患者的生殖生理与身心健康。
由于女性生殖道发育是一个多因素、多阶段、多基因相互作用的连续动态过程，具有极其精细的时间顺序和复杂的空间关系，需要众多基因分子和信号通路高度协调的参与完成，故目前女性生殖道畸形的确切发病机制尚未明确。
近年来，随着高通量基因测序技术的发展和基因敲除小鼠等动物实验模型的广泛应用，国内外学者在女性生殖道畸形的病因学研究上取得了较大进展。
本文就女性生殖道畸形的病因学研究现状进行综述。
【关键词】女性；泌尿生殖系统畸形；苗勒管；病因学；基因Research Progress in Etiology of Female Genital Tract Malformation MENG Ge，DUAN Hua，MA Xiao-li.Department of Gynecology Minimal Invasive Center，Beijing Obstetrics and Gynecology Hospital，Capital MedicalUniversity，Beijing100006，ChinaCorresponding author：MA Xiao-li，E-mail：******************【Abstract】The malformation of female genital tract is a common type of disease in female population,which is characterized by morphological abnormalities of reproductive system due to the developmental disorders offemale genital tract during the embryonic mon clinical symptoms include amenorrhea,dyspareunia,infertility,recurrent abortion,dysmenorrhea,et al.The development of female genital tract is a continuous dynamicprocess of multifactorial,multistage and multi-gene interaction with the extremely fine temporal order and complexspatial relationships,suggesting that this developmental process is regulated by many genes and molecules,andsignaling pathways.However,the exact pathogenesis of female genital tract malformation is not very clear.Withthe development of high-throughput gene sequencing technology and the extensive application of animalexperimental models such as knockout mice in recent years,scholars at home and abroad have made greatprogress in the etiology of female genital malformations.In this article,we review the research progress of theetiology of female genital tract malformation.【Keywords】Femininity；Urogenital abnormalities；Mullerian ducts；Etiology；Genes（ＪＩｎｔＲｅｐｒｏｄＨｅａｌｔｈ蛐ＦａｍＰｌａｎ，2020，39：341-344）·综述·基金项目：北京市医院管理局临床医学发展专项———“扬帆”计划（ZYLX201406）；首都医科大学临床医学高精尖学科建设项目（1192070309）作者单位：100006北京，首都医科大学附属北京妇产医院妇科微创中心通信作者：马晓黎，E-mail：******************△审校者女性生殖道畸形是由于胚胎期女性生殖系统发育障碍所致的以生殖系统形态学破坏为特征的先天性疾病，可引起闭经、性交困难、不孕、反复流产、痛经等一系列临床症状，严重影响女性患者的生殖生理与身心健康。
三维超声ESHRE-ESGE共识诊断子宫畸形
三维超声ESHRE-ESGE共识诊断子宫畸形张原溪;史铁梅;姜罗;宗璨;孟璐;赵一婷;牛旺【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2016(032)011【摘要】目的探讨三维超声(3DUS) ESHRE-ESGE共识诊断子宫畸形的价值.方法回顾性分析92例常规检查怀疑为子宫畸形患者的3DUS和MRI资料.以MRI结果为金标准,计算3DUS的ESHRE-ESGE共识诊断不同类型子宫畸形的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、Youden指数、Kappa值.结果 3DUS的ESHRE-ESGE共识诊断正常子宫的敏感度80.00％(12/15)、特异度100％(77/77)、阳性预测值100％(12/12)、阴性预测值96.25％(77/80)、Youden指数0.80 、Kappa值0.87;诊断纵隔子宫的敏感度100％(60/60)、特异度84.38％(27/32)、阳性预测值92.31％(60/65)、阴性预测值100％(27/27)、Youden指数0.84、Kappa值0.88;诊断双角子宫敏感度81.82％(9/11)、特异度100％(81/81)、阳性预测值100％(9/9)、阴性预测值97.59％(81/83)、Youden指数0.82、Kappa 值0.89;诊断单角子宫敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值均为100％,Youden指数和Kappa值均为1.结论 3DUS的ESHRE-ESGE共识诊断子宫畸形与MRI有较强的一致性,有较高的诊断价值.【总页数】4页(P1723-1726)【作者】张原溪;史铁梅;姜罗;宗璨;孟璐;赵一婷;牛旺【作者单位】中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004【正文语种】中文【中图分类】R445;R714.53【相关文献】1.经腹三维超声与经阴道三维超声诊断先天性子宫畸形的对比研究 [J], 卢展辉;韦德湛;郑玉华;左越;李军煜;徐臻2.经阴道三维超声在先天性子宫畸形中的诊断效能 [J], 来利娟;李娜娜3.三维超声对先天性子宫畸形的诊断效能评估 [J], 赵水鱼4.经阴道三维超声自由解剖成像对先天性子宫畸形的诊断价值分析 [J], 程晓玲;林亨丽5.经阴道三维超声自由解剖成像对先天性子宫畸形的诊断价值分析 [J], 程晓玲;林亨丽因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
女性生殖系统畸形患者合并泌尿系统畸形的特点分析
女性生殖系统畸形患者合并泌尿系统畸形的特点分析
裴海英;方芳
【期刊名称】《华西医学》
【年(卷),期】2006(21)2
【摘要】目的：探讨女性生殖系统合并泌尿系统畸形患者的临床特点，诊断，治疗。
方法：对四川大学华西第一医院1995～2003年9年527例生殖系畸形和泌尿系畸形住院患者临床资料作回顾性分析。
结果：527例生殖泌尿系畸形住院患者，年龄12～57岁，平均年龄（23．1±2．9）岁。
其中泌尿系统畸形患者共26例，合并女性生殖系统者有24例。
具体为：阴道斜隔综合征合10例．先天性无子宫无阴道8例，残角子宫中合4例，单角子宫1例，阴道纵隔1例，均合并单侧肾缺如畸形。
结沦：阴道斜隔合并单侧肾缺如畸形发生率明显大于其他生殖道畸形，早期发现及诊断泌尿系畸形尤其是单侧肾缺如对生殖道畸形尤其是阴道斜隔综合征有重要临床意义。
【总页数】2页(P344-345)
【关键词】生殖器;女(雌)性;泌尿生殖系统;畸形
【作者】裴海英;方芳
【作者单位】四川大学华西第二医院
【正文语种】中文
【中图分类】R691.1
【相关文献】
1.女性生殖系统畸形患者合并泌尿系统畸形的特点研究 [J], 丁婷
2.女性生殖系统畸形患者合并泌尿系统畸形的特点研究 [J], 丁婷;
3.女性生殖器畸形合并泌尿系统畸形临床处理 [J], 郭剑锋;王泽华
4.女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形的临床特点分析 [J], 洪丽华;金杭美
5.289例女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形临床分析 [J], 刘艳丽;胡景香;王长存
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国际生殖健康／计划生育杂志２０１４年１月第３３卷第１期ＪＩｎｔＲｅｐｒｏｄＨｅａｌｔｈ蛐ＦａｍＰｌａｎ，Ｊａｎｕａｒｙ２０１４,Ｖｏｌ．３３,Ｎｏ．１·标准与指南·ESHRE/ESGE关于先天性女性生殖道发育异常的分类共识
梁炎春，姚书忠△
【摘要】先天性女性生殖道畸形定义为胚胎在发育过程中苗勒管或中肾旁管偏离正常的发育过程所引起的畸形，发生率为4%～7%，是影响女性生殖与健康的较为常见的原因之一。因先天性女性生殖道畸形偏离正常解剖结构的复杂性，现有的分类系统均存在严重的局限性。因此，欧洲人类生殖及胚胎协会和欧洲妇科内镜协会专门成立了一个名为CONUTA（CONgenitalUTerineAnomalies）的工作组，通过DELPHI专家咨询法，向从事该领域研究的科学家咨询其对先天性女性生殖道发育异常分类的意见和建议，最终达成共识，提出以女性生殖道解剖学为基础的新分类系统。【关键词】女性生殖道；发育异常；分类
TheESHRE/ESGEConsensusontheClassificationofFemaleGenitalTractCongenitalAnomaliesLIANGYan-chun,YAOShu-zhong.DepartmentofObstetricsandGynecology,theFirstAffiliatedHospital,SunYat-senUniversity,Guangzhou510080,China【Abstract】Congenitalmalformationsofthefemalegenitaltract,thedeviationsfromnormalanatomy
resultingfromtheembryologicalmaldevelopmentofMullerianorparamesonephricducts,wereoneofcommondisordersrelatedtofemalehealthandreproductiveproblems.Themorbidityis4%-7%.Thereareseriouslimitationsintheexistingclassificationsystemsbecauseofthecomplexityofcongenitaldeviationsfromnormalanatomyofthefemalegenitaltract.Therefore，theEuropeanSocietyofHumanReproductionandEmbryology（ESHRE）andtheEuropeanSocietyforGynaecologicalEndoscopy（ESGE）establishedaprofessionalworkinggroupnamedCONUTA（CONgenitalUTerineAnomalies）tocollecttheopinionsandsuggestionsontheclassificationoffemalegenitaltractcongenitalanomaliesusingtheDELPHIprocedure.CONUTAdevelopedtheconsensusatlast,andproposedthenewclassificationsystembasedontheanatomyoffemalegenitaltract.【Keywords】Femalegenitaltract；Anomaly；Classification（JIntReprodHealth蛐FamPlan，2013，32：68-71）
作者单位：510080广州，中山大学附属第一医院妇产科
本文译自HumReprod，2013，28（8）：2032-2044△审校者
1简介女性先天性生殖道畸形定义为胚胎在发育过程中苗勒管或中肾旁管偏离正常的发育过程所引起的畸形，其发生率为4%～7%[1-3]。不同类型和不同程度解剖学异常有相应不同的临床表现，如原发性闭经、周期性下腹痛或不孕不育等[1，4-12]。鉴于其发生率和临床意义，一个可靠、有效的分类系统对于临床诊断及治疗女性生殖道发育异常显得非常重要[13]。目前关于女性生殖道发育异常的分类系统分别有：美国生育协会（AmericanFertilitySociety，AFS）发布的美国生殖医学协会分类系统[14-15]；泌尿生殖道畸形胚胎学-临床分类系统[16-17]以及基于肿瘤学TNM分期的阴道、宫颈、子宫、附件及其相关畸形的分类系统[18]。以上3种分类系统有不同的接纳率，但更多学者倾向于接受AFS分类系统。三者在分类的有效性、临床实用性、简单性和方便性方面仍存在严重的局限性，因此仍需对女性生殖道发育异常进一步细化[5，7，9，19-21]。欧洲人类生殖及胚胎协会（theEuropeanSocietyofHumanReproductionandEmbryology，ESHRE）和欧洲妇科内镜协会（theEuropeanSocietyforGynecologicalEndoscopy，ESGE）专门成立了名为CONUTA（CONgenitalUTerineAnomalies）的工作组，其目的在于建立一个新的分类系统。CONUTA工作组成立了一个学术委员会组织实施该项目，通过DELPHI专家咨询法，向从事该领域研究的科学家获取其对生殖道发育异常分类的共识，最终提出新的分类系统[13]。
本文主要阐述ESHRE/ESGE女性生殖道发育异
常的新分类系统，指导临床医生对女性生殖道发育异常进行有效分类。
2ESHRE/ESGE对女性生殖道发育异常新的分类2.1新分类系统设计的主要基础理念①以解剖学为基础进行分类。②子宫解剖结构偏离胚胎正常发
68··国际生殖健康／计划生育杂志２０１４年１月第３３卷第１期ＪＩｎｔＲｅｐｒｏｄＨｅａｌｔｈ蛐ＦａｍＰｌａｎ，Ｊａｎｕａｒｙ２０１４,Ｖｏｌ．３３,Ｎｏ．１
育过程引起的畸形是设计主分类的基本依据。③各个主分类中不同程度的子宫畸形及相应的临床意义是设计亚分类的基本依据。④宫颈和阴道的发育异常划分为独立的亚分类。根据其解剖学结构偏差的严重程度不同，各种子宫发育异常被分成不同的主分类和亚分类，见图1。宫颈和阴道的发育异常则根据其临床意义的不同，划分为不同的亚分类。2.2子宫发育异常的主分类及其亚分类2.2.1U0类U0类是指正常子宫（normaluterus）。任何一个子宫，无论双侧输卵管口连线是直线的还是弯曲的，只要宫底中线部向宫腔内突出的厚度不超过子宫壁厚度的50%，就称为正常子宫。定义上避免了采用绝对的数值（例如突出厚度超过5mm）进行释义，这是因为不同的个体有不同的子宫三维形态和子宫壁厚度。因此，采用相对于子宫的解剖学标志（例如子宫壁厚度）的比例进行分类更加合适。该分类的划分方便对仅有宫颈和阴道发育异常的患者进行独立分类[4，7，9]。2.2.2U1类U1类是指异形子宫（dysmorphicuterus）。该分类包含所有子宫外部轮廓形态正常但宫腔形态异常的子宫，纵隔子宫除外。U1类可进一步分为以下3个亚类。①U1a类：T型子宫（T-shapeduterus），其宫腔形态狭窄，两侧子宫壁增厚，宫体和宫颈长度之比为2∶1。②U1b类：幼稚型子宫（uterusinfantilis），其宫腔形态狭窄，但两侧子宫壁无增厚，宫体和宫颈长度之比为1∶2。③U1c类：其他类型异形子宫（others），一些微小的宫腔形态异常可归为此类，包括宫底中线水平突出厚度小于子宫壁厚度的50%的患者。此分类可以为研究微小而可能有意义宫腔形态异形的学者提供方便，并且使其与纵隔子宫区别开来[12，22]
。一般来说，异形子宫的宫体形状大
小会相对小一些。2.2.3U2类U2类是指纵隔子宫（septateuterus），
包括子宫中隔融合正常但吸收过程出现异常的所有病例。若子宫外部轮廓正常，但子宫底中线部向宫腔突出的厚度超过子宫壁厚度的50%，则该突出称为纵隔，该类型子宫称为纵隔子宫。纵隔可部分或完全将子宫腔隔开，部分病例甚至可将宫颈和（或）阴道分开。纵隔子宫可细分为以下2个亚类。①U2a：部分性纵隔子宫（partialseptateuterus），是指纵隔将子宫腔部分分开，纵隔未达宫颈内口水平。②U2b：完全性纵隔子宫（completeseptateuterus），是指纵隔将子宫腔完全分开，纵隔达到甚至超过宫颈内口水平。U2b类的患者可以有或没有宫颈（如双宫颈纵隔子宫）和（或）阴道发育异常[23]。
2.2.4U3类U3类是指双体子宫（bicorporeal
uterus），包含所有存在融合缺陷的子宫。双体子宫是指宫底的外形发育异常，其宫底中线部凹陷的厚度超过子宫壁厚度的50%。该凹陷可部分或完全将子宫体分开，部分病例甚至可将宫颈和（或）阴道分开。其也可以同时合并宫底中线部向宫腔的突出，与纵隔子宫类似。U3类可细分为以下3个亚类。①U3a类：部分性双体子宫（partialbicorporealuterus），是指宫底中线部的凹陷在宫颈水平以上，将两个子宫体部分分开。②U3b类：完全性双体子宫（completebicorporealuterus），是指宫底中线部的凹陷在宫颈水平以下，将两个子宫体完全分开。③U3c类：双体纵隔子宫（bicorporealseptateuterus），其产生原因主要是在融合缺陷的基础上发生吸收缺陷。双体纵隔子宫的宫底中线部向宫腔内的凹陷超过子宫壁厚度的150%，这些患者可以通过宫腔镜对纵隔部分行横切术治疗。另外，值得注意的是，U3b类的患者可以同时合并或不合并宫颈发育异常（如双宫颈）和（或）阴道发育异常（如梗阻性或非梗阻性阴道纵隔）。2.2.5U4类U4类是指半子宫
（hemi-uterus），包含
所有单侧发育成形的子宫。半子宫是指单侧子宫发
注：U0类为正常子宫；U1类中a为T型子宫，b为幼稚型子宫，c
为其他类型异形子宫；U2类中a为部分性纵隔子宫，b为完全性纵隔子宫；U3类中a为部分性双体子宫，b为完全性双体子宫，c为双体纵隔子宫；U4类中a为有功能性残腔的半子宫，b为无功能性残腔的半子宫；U5类中a为有功能性残腔的发育不全子宫，b为无功能性残腔的发育不全子宫。图1ESHRE/ESGE关于子宫发育异常新的分类示意图
（1）U0类：正常子宫（2）U1类：异形子宫
（a）（b）（c）
（a）（b）（3）U2类：纵隔子宫（4）U3类：双体子宫（a）（b）（c）
（a）（b）（a）（b）
（6）U5类：发育不全子宫（5）U4类：半子宫
（7）U6类：未能归为上述分类的其他女性生殖道发育异常