大疱性表皮松解症诊断要点
大疱性皮肤病诊治
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• 冲击治疗：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，
对糖皮质激素常规治疗无反应，可选用糖皮质激素 冲击治疗。如用甲基泼尼松龙每日1g静滴，连用 3~5日后，改服泼尼松40mg/d。
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• 3、免疫抑制剂 主要是作为糖皮质激素的联合用 药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。
根据教学大纲的要求仅介绍 其中的五种类型
寻常型、增殖型
落叶型、红斑型
疱疹样天疱疮
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（一）寻常型天疱疮
• 是最常见的一型， • 好发年龄：中年人，儿童罕见。 • 好发部位：口腔、胸背部、头颈部，严重者可泛发 全身。约60%的患者初发损害在口腔粘膜，表现为 水疱和糜烂。4~6个月后才发生皮肤损害。
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[病因与发病机制
• 大疱性类天疱疮也是一种自身免疫疾病。患者血清 中存在有抗基底膜带的自身抗体，免疫电镜显示这 种抗体结合在基底膜带的透明板
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• 在补体的参与下趋化白细胞并释放蛋白水解酶，导 致表皮下水疱形成。
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[临床表现]
• 好发年龄：50岁以上的中老年人。 • 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约 10%~35%的病例出现口腔粘膜损害。
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• 5、支持疗法 对症状较重的病例应适当补充营养，
必要时少量输血、血浆、白蛋白，注意水电解质的 平衡，加强护理，防止感染
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• 6、外用药治疗 注意创面清洁，可用1：5000~1： 8000的高猛酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每 日或隔日一次
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表皮下大疱病的诊断
表皮下大疱病的诊断（一）前言近几年由于科学技术的不断进步，使表皮下大疱病的分类更细更明确，用普通病理和一般的免疫荧光技术已不能满足要求，还要用更先进的方法来对这一组大疱病进行诊断与分型。
现分述如下：（二）表皮下大疱病的类型1、全身性类天疱疮（generalized pemphigoid）大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid BP)小疱性类天疱疮（vesicular pemphigoid）多型性类天疱疮（polymorphous pemphigoid)儿童性类天疱疮（childhood pemphigoid)红皮病性类天疱疮（erythrodermic bullous pemphigoid）2、限局性类天疱疮（locatized pemphigoid）限局性胫前类天疱疮（locatized pretibial pemphigoid)结节性类天疱疮（nodular pemphigoid）增殖性类天疱疮（pemphigoid vegetans）发汗不良性类天疱疮（dyshidrosifor pemphigoid）3、瘢痕性和/或粘膜性类天疱疮（cicatricial pemphigoid CP）良性粘膜性类天疱疮（benign mucous membrane pemphigoid）限局性瘢痕性类天疱疮（localized scarring pemphigoid)Brunsting-Perry型类天疱疮（Brunsting-Perry type of pemphigoid）Eberharting型类天疱疮（Eberharting type of pemphigoid)限局型口腔类天疱疮（localized oral pemphigoid）又称（desquamative gingivitis）4、妊娠疱疹（herpes gestationis HG）5、获得性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullous acquisita EBA）6、线状IgA大疱性皮病（linear IgA bullous dermatosis LABD）（1）成人型线状IgA大疱性皮病（linear IgA bullous dermatosis of adults）（2）儿童型线状IgA大疱性皮病（linear IgA bullous dermatosis of childhood）又称儿童良性慢性大疱性皮病（benign chronic bullous dermatosis of childhoodBCBDC）（3）粘膜linear IgA病（mucosal linear IgA disease）①眼linear IgA病②口腔linear IgA 病③多粘膜受累linear IgA 病7、疱疹样皮炎（dermatitis herpetiformis DH）(duhring 1884)8、系统性红斑狼疮大疱病（bullous systemic lupus erythematosus BSLE）9、类天疱性扁平台藓（lichen planus pemphigoides,LPP）（三）BMZ中的抗原成分（BMZ示意图1）1、BPAG1分子量230kD）），编码基因位于6p112~p12。
大疱性皮肤病
新疆军区总医院 皮肤科
概念：
• 指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基 本损害的皮肤疾病。
• 按病因分类: 自身免疫性大疱病: 天疱疮、大疱性类天疱疮 非自身免疫性大疱病： 家族性慢性良性天疱疮
• 按组织病理分类: 表皮内大疱病、表皮下大疱病
天疱疮(pemphigus)
• 是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解， 表皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大 疱病。 病因及发病机制
局部治疗
• 加强皮肤护理，防止感染。 • 皮损广泛者可采取暴露疗法。 • 用1:8000高锰酸钾液、0.1%利凡诺或1:5000新洁
尔灭清洁创面，糜烂面外擦0.1%雷佛奴尔锌氧油 或10%紫草油。继发感染用抗生素。 • 红斑或无明显感染者可用糖皮质激素制剂，顽固 者皮损内注射。 • 口腔粘膜损害者宜进软食，用3%硼酸液或多贝 尔漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油。
增殖性损害。 • 重型:松弛性水疱，尼氏征阳性，水疱破后糜烂
面逐渐增生，形成乳头瘤样斑块，易继发感染而 有臭味。粘膜损害多见。
落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus)
• 典型皮损为正常皮肤或红斑基础上出现松弛性大 疱，壁更薄，极易破，甚至有时难以形成水疱， 尼氏征阳性。疱破呈糜烂面，形成黄褐色油腻性 疏松鳞屑和薄痂，如落叶状。痂下湿润，伴腥臭 味。常无口腔粘膜损害。预后较寻常型天疱疮为 佳，日光曝晒可加重。
• 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体 存在，主要是IgG，少数是 IgA 。
• 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 • 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白
• 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑珠蛋 白(85Kd)
14.重症药疹的诊断与治疗
重症药疹的诊断与治疗药疹又称药物性皮炎，是药物通过口服、注射或其他方式进人体内而引发的皮肤或黏膜发疹。
重症药疹主要包括大疱性表皮坏死松解型(bullous epidermal necrolysis，BENL)、重症多形红斑型(erythema muhiforme major，EMm)及剥脱性皮炎型(exfoliative dermatitis，ED)3种类型，是严重的药物反应，不仅皮肤损害严重、广泛，往往还伴有内脏受累及全身中毒症状，易出现并发症，若未得到及时、有效治疗，病死率相当高。
一、临床表现及主要致敏药物（一）重型多型性渗出性红斑【临床表现】常具多形性损害为特点，可有水肿性斑疹、丘疹、疱疹及大疱，出现虹膜样损害为典型表现。
皮疹好发于四肢远端，较重者可累及面颈及躯干部，常对称分布。
重者常有大疱并有重度眼、口腔及外生殖器累及，常伴发热等全身症状。
【致敏药物】常见的为磺胺类、青霉素类、非类固醇类抗炎药、抗惊厥药及别嘌呤醇等。
（二）大疱性表皮坏死松解症【临床表现】本型药疹的特点为：①起病急，皮疹多于1~4天累及全身。
②皮疹开始为弥漫性鲜红或紫红色斑片，迅即出现松弛性大疱，Nikolsky征阳性，重者几乎全身表皮似腐肉外观，擦之即破。
③眼、口腔、鼻及外生殖器等粘膜常受累（90%）。
④均伴发热，常在39~40℃，肝、肾、心、脑、胃肠等脏器常有不同程度损害。
⑤如无并发症，病程4周左右。
⑥预后较差，如未及时抢救，多于10~14天左右死亡。
【致敏药物】常见致敏药物为青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、别嘌呤醇、苯巴比妥、解热镇痛药等。
（三）剥脱性皮炎/红皮病【临床表现】本型药疹的临床表现为：全身皮肤弥漫性潮红、部分浸润明显肿胀、大量脱屑，伴有高热、淋巴结增大、肝肾功能受损、低蛋白血症、心肺功能异常等系统表现。
其特点为：①潜伏期长，常在1个月以上，甚至有超过3~4个月的。
②病程长，至少在1个月以上，有因并发症超过21个月的。
大疱性类天疱疮诊疗规范
大疱性类天疱疮诊疗规范一、概述大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种以表皮下大疱为特点的自身免疫性皮肤病。
BP各年龄段均可发生，但以老年人最多见，偶见于婴幼儿和青少年。
神经精神系统疾病、利尿剂、新型口服降糖药物二肽基肽酶4抑制剂、含巯基药物、非甾体抗炎药、抗生素（阿莫西林、环丙沙星）、碘化钾和卡托普利、血管紧张素转化酶抑制剂类药物及程序性死亡蛋白1等免疫检查点抑制剂的应用都可能增加发病风险。
另外，BP还可能与老年人恶性肿瘤如消化道、肺、膀胱某些癌症和淋巴增生性疾病有关。
二、辅助检查：血常规、尿常规、粪便常规、生化全项、肿瘤标记物、感染四项、凝血，心电图、胸部X线或CT、彩超、组织病理检查，必要时可免疫病理检查。
三、诊断（一）诊断标准BP诊断需要结合临床特征、组织病理、直接免疫荧光（direct immunofluorescence，DIF）、特异性疱病抗体酶联免疫吸附试验（enzyme linked immuno⁃sorbent assay，ELISA）和间接免疫荧光（indirectimmunofluorescence，IIF）。
1. 临床表现：非水疱期表现为红斑样或荨麻疹性斑片、斑块，多数患者瘙痒剧烈，之后在外观正常或荨麻疹样红斑基底上出现紧张水疱、大疱，尼氏征阴性，口腔、生殖器黏膜损害轻或无。
2. 组织病理：新鲜水疱取材可见表皮下水疱，疱液中存在数量不等的嗜酸性粒细胞和/或中性粒细胞，真皮浅层可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞为主浸润。
非水疱期无特异性，有时仅见表皮下裂隙和嗜酸性海绵水肿。
3. DIF：新鲜水疱周围1cm内正常皮肤或红斑处取材，基底膜带IgG和/或C3线状沉积，少数患者有IgA、IgE 线状沉积。
4. IIF：以正常人皮肤冰冻切片为底物，患者血清中存在识别基底膜带的IgG自身抗体，呈线状分布。
盐裂IIF以正常人皮肤为底物，1mol/L氯化钠溶液作用后表皮和真皮分离，IgG抗体呈线状结合在表皮侧。
家有“蝴蝶宝贝”防护治疗须知
家有“蝴蝶宝贝”防护治疗须知作者：吕传彬来源：《家庭医学·下半月》2016年第09期遗传性大疱性表皮松解症俗称为“泡泡龙”或“蝴蝶孩子”，患者的皮肤犹如蝴蝶翅膀般脆弱，轻碰、掀开衣服、拥抱及站立等，这些平常的肢体动作都能够伤害患者皮肤，引起水泡或让皮肤撕裂脱落，严重者甚至就连吞咽食物也可能会导致食道黏膜破裂与结疤。
遗传性大疱性表皮松解症是一种罕见并且无法根治的遗传性皮肤病，可以是常染包色体隐性遗传或显性遗传，就算父母没有病发，只要有这种遗传基因，就有可能产下患有遗传性大疱性表皮松解症的孩子。
患儿的皮肤异常脆弱，稍微碰触或摩擦就会导致皮肤受伤并形成水泡，若不幸病情较严重的话，脆弱的皮肤甚至可能会在没有任何擦伤的情况下白行形成水泡。
遗传性大疱性表皮松解症的发病原因是编码角蛋白的基因突变，由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变，使这些蛋白合成障碍或结构异常，导致不同的皮肤层解产生水泡。
如果家族有遗传性大疱性表皮松解症病史，夫妻应先做检查再决定是否要怀孕，透过检查可查出基因内是常染色体隐性遗传或显性遗传，从而计算出下一代孩子遗传此病症的可能性有多高；若已怀孕，也可在孕期11～12周时检查。
现代医疗只需要把羊水穿刺样本送过去，便可以确诊胎儿患病与否。
了解遗传性大疱性表皮松懈症目前临床发现的遗传性大疱性表皮松解症至少有23种不同类型，可根据临床表现和家族病史做出诊断。
为了确切地诊断该病症的类型，医生一般会建议进行皮肤切片及抽血检查异常的基因。
根据病发皮层的不同，主要被分为以下3大类（排序由轻微至严重）。
1.单纯性大疱性表皮松解症：水泡发生在表皮内，单纯型患者由于受伤时并没有伤及皮肤黏膜，只损坏表皮最浅层，所以愈合后一般不会留下疤痕。
2.交界性大疱性表皮松解症：水泡发生于真皮层，交界型病例比较罕见，患者一出生即出现广泛、全身性水泡，预后不理想，患者多在2岁内死亡。
3.营养不良性大疱性表皮松解症：水泡发生在皮下组织，并可发生在身体的任何部位。
小儿遗传性大疱性表皮松解症护理课件
护理效果如何评估？
护理效果如何评估？ 观察病情变化
定期评估患者的皮肤状况和大疱发生频率。
记录病情变化有助于调整护理计划。
护理效果如何评估？ 患者反馈
通过与患者及家庭沟通，了解他们的满意度和需 求。
患者的反馈可以帮助改进护理方法。
护理效果如何评估？ 与医生协作
与医生保持沟通，及时调整治疗和护理方案。
小儿遗传性大疱性表皮松 解症护理
演讲人：
目录
1. 什么是小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 2. 谁是护理对象？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 护理效果如何评估？
什么是小儿遗传性大疱性表皮 松解症？
什么是小儿遗传性大疱性表皮松解症？
定义
小儿遗传性大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤 疾病，主要表现为皮肤脆弱，易形成大疱。
谁是护理对象？ 患者群体
主要针对患有小儿遗传性大疱性表皮松解症 的儿童。
不同年龄段的儿童可能有不同的护身，还需要家庭成员的 支持与配合。
家庭成员应受教育，了解该病及其护理。
谁是护理对象？ 专业护理人员
需要皮肤科医生、护士及营养师的合作来提 供全面护理。
此病主要由基因突变引起，影响皮肤的结构和功 能。
什么是小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 病因
该疾病通常由胶原蛋白或其他细胞外基质成分的 缺陷引起。
家族遗传史是重要的风险因素。
什么是小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 临床表现
患者常见皮肤大疱、疼痛、瘙痒和感染等症状。
大疱的出现通常与轻微的摩擦或压力有关。
谁是护理对象？
多学科团队可以更好地满足患者的需求。
何时进行护理？
何时进行护理？
日常护理
一例新生儿皮肤破损大疱性皮肤松懈症的护理
参考文献：
赵辨，临床皮肤病学，南京， 江苏科学技术出版社，2001
张伟，中国中西医结合儿科学，2014 諸福棠实用儿科学，第八版，北京， 人民卫生出版社，2004
尼尔森儿科学，第17版， 郭桂荣，儿科典型案例分析， 2005
儿科学，第八版，人民卫生出版社，
工作完成情况
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口腔护理：
由于口腔黏膜破溃，舌面大疱的存在，所以加强了口腔护理，每次喂奶后给予生理盐水清 洁口腔。
加强手卫生 杜绝院内感染
皮肤护理：
标题文本预设
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预防感染：
每天由护士用含季铵盐的消毒湿巾擦拭暖箱内外，7d更换暖箱并进行一 次彻底消毒。接触患儿前后严格洗手，换药时戴无菌手套。
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THANK YOU
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请多多指教
JEB
交界性大疱性表皮松懈症
与编码板层素5、XVII型胶原(BPAG2) 等物质的基因突变有关
DEB
营养不良性表皮松懈症
与编码VII型胶原的基因(COL7A1)突 变有关。由于编码表皮和基底膜带结 构蛋白成分的基因突变，使这些蛋白 合成障碍或结构异常，导致不同部位 水疱的产生
EBA
获得性大疱性表皮松懈症
疼痛护理：
水疱的反复出现、破溃，患儿会有不同程度的疼痛，表现为皱眉、哭闹。加 用多粘菌素B止痛抗感染。护理操作尽量集中进行，避免声挂光的刺激，播放 舒缓平和的音乐。哭闹时予以抚触和言语的安慰。
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大疱性表皮松解症诊断要点
……
1．单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘
层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生
长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。
2．显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈
后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发
育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、
多汗或厚甲等。
3．隐性发育不良型：损害除松弛的大水疱外，常有血疱，棘层
松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜易受累。随
侵犯部位不同，可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲
和牙齿发育不良，毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有
癌变倾向。
4．根据出生后发病，水疱特点等可以诊断。应与儿童类天疱疮、
寻常型天疱疮、脓疱疮等鉴别。
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