【精品课件】周围神经疾病脊髓病
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神经病学脊髓病变PPT课件
脊髓反射
• 1、伸反射：属于牵张反射， • 牵拉骨骼肌---骨骼肌收缩---肌张力增高---保 持肢体姿势（受锥体束抑制） • 2、脊髓休克:横贯性损伤，丧失了中枢对脊髓 的调节，损伤平面以下脊髓反射活动完全消失--脊髓休克
脊髓内疾病包括脊髓内肿瘤和 非肿瘤性脊髓病 非 肿 瘤 性 脊 髓 病
• 脱髓鞘性或MS相关脊髓病； • 全身性疾病（SLE，抗磷脂抗体综合 征等引起的脊髓病）； • 感染相关的脊髓病； • 延迟性放射性脊髓病； • 脊髓血管病；
病例4
• 男性，62岁，20天前发作抽风1次，发作时意识 丧失，双眼左上视，头眼及身体左转，双上肢 屈曲抽动，口吐白沫，面色紫绀，抽搐持续数 分钟。头CT示右额软化灶。
单纯疱疹病毒性脑炎 herpes simplex virus encephalitis, HSE • （1）起病急，病情重，发热等感染征象突出。
• （2）口唇、皮肤黏膜疱疹。 • （3）脑实质损害：精神症状、癫痫、意识障碍。 • （4）脑脊液常规生化：病毒感染特点——压力正常或 增高，白细胞数轻、中度增加，以淋巴或单核占优势， 可出现红细胞，有时脑脊液黄变；蛋白质轻、中度增高， 糖与氯化物多正常。 • （5）脑电图弥漫性高波幅慢波（颞、额区为主）。 • （6）头颅CT或MRI发现额颞叶病灶。 • （7）血及脑脊液病毒学及免疫学检查阳性结果。
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/3
中枢神经系统感染
• 中枢神经系统感染系指各种生物性病原体（包括病毒、 细菌、螺旋体、寄生虫、立克次体和朊蛋白等）侵犯中 枢神经系统实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症 性（或非炎症性）疾病。 • 根据感染部位：（1）脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎 （2）脑膜炎、脊 膜炎或脑脊膜炎 （3）脑膜脑炎 • 根据感染途径（1）血行感染 （2）直接感染 （3）逆行感染
周围神经疾病-精品医学课件
鉴别诊断
１．周期性瘫痪 ２．脊髓灰质炎 ３．重症肌无力 ４．急性横贯性脊髓炎
GBS
周期性瘫痪 急性脊髓炎 重症肌无力
病变 神经根、 部位 周围神经
肌肉疾病
脊髓
神经-肌肉接
（离子通道病） （横贯性） 头
病因 自身免疫性 遗传病
疾病
血钾改变
自身免疫性 自身免疫性
疾病
疾病
病程
单相， 急性
发作性， 急
单相性， 急
复习
周围神经病变出现以下哪种感觉障碍 A. 交叉性感觉障碍 B. 传导束型感觉障碍 C. 偏身型感觉障碍 D. 末梢型感觉障碍 E. 节段型感觉障碍
原发性三叉神经痛的特点（K） 1.反复发作 2.神经系统检查有阳性体征 3.发作间期正常 4.以三叉神经第一支多见
K型题 下列哪些是Hunt综合征的表现： 1. 耳廓、外耳道见带状疱疹 2. 一侧周围性面瘫 3. 泪液、唾液分泌障碍 4. 舌前2/3的味觉减退
❖扳机点：轻触鼻翼、颊部和舌， 洗脸、刷牙、咀嚼、哈欠等动作可诱发
❖病程：呈周期性，反复出现，间歇期正常 ❖神经系统无阳性体征.
诊断与鉴别诊断
❖ 继发性三叉神经痛：有阳性体征 ❖ 牙痛 ❖ 舌咽神经痛（舌咽神经分布区）
治疗
❖抗癫痫药:
首选药物：卡马西平（tegretol) 苯妥英钠、氯硝安定
维生素：大剂量Vit B12、
脑桥 面神经
延髓 舌下神经
动眼神经 滑车神经
三叉神经
展神经 前庭蜗神经 舌咽神经 迷走神经 副神经
脑干腹面观
神经纤维：是周围神经结构的基本单位 根据有无髓鞘分为
有髓鞘：轴突+髓鞘
髓鞘：由施旺细胞产生 作用：保护、绝缘、跳跃性神经传导
周围神经疾病(PPT)
1. Ⅰ型单纯疱疹病毒（HSV-1） 2. 带状疱疹病毒 （ Hunt综合征 ） 3. 其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、
巨细胞病毒、腺病毒 等
【病 理】 面神经水肿 髓鞘脱失 轴突变性
特发性面神经麻痹
• 急性起病 • 病初常有耳后疼痛 • 单侧周围性面神经瘫痪
一侧面部表情肌瘫痪 • 可有同侧舌前2/3味觉消失 • 可有同侧听觉过敏 • 可有同侧耳廓疱疹、红肿疼痛、感觉减退
三叉神经痛
• 限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发 作的短暂特点：反复发作，短暂，突发突止，电击 样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛
• 一般无神经系统阳性体征 可有扳机点 痛性抽搐
扳机点
• 常在口角、鼻翼、颊部、 舌部，轻触即诱发
• 患者不敢刷牙，洗脸， 吃饭或谈话等，以至情 绪低落
5. 特殊：复发型GBS
【辅助检查】
1.脑脊液 1~2周后出现特征性表现
蛋白-细胞 分离
2.EMG 失神经性表现 NCV 仅有 F 波 H 反射延迟 速度减慢
3.神经活检
诊断：临床特点 + 辅助检查
AIDP诊断标准：
1. 常有前驱感染，急起病，进行性加重，多2周左右达高峰 2. 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无
2020/2/6
神经系统
中枢神经系统 CNS
脑 脊髓 嗅、视神经
周围神经系统 PNS
脑神经 (除嗅、视) 脊神经 自主神经及其神经节
周围神经疾病分类
• 遗传性
按 病 因 分 • 获得性
•营养缺乏 •代谢性 •中毒性 •感染性 •免疫相关性 •缺血性 •副肿瘤性 •机械外伤性
按损害病理改变
按照临床病程
巨细胞病毒、腺病毒 等
【病 理】 面神经水肿 髓鞘脱失 轴突变性
特发性面神经麻痹
• 急性起病 • 病初常有耳后疼痛 • 单侧周围性面神经瘫痪
一侧面部表情肌瘫痪 • 可有同侧舌前2/3味觉消失 • 可有同侧听觉过敏 • 可有同侧耳廓疱疹、红肿疼痛、感觉减退
三叉神经痛
• 限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发 作的短暂特点：反复发作，短暂，突发突止，电击 样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛
• 一般无神经系统阳性体征 可有扳机点 痛性抽搐
扳机点
• 常在口角、鼻翼、颊部、 舌部，轻触即诱发
• 患者不敢刷牙，洗脸， 吃饭或谈话等，以至情 绪低落
5. 特殊：复发型GBS
【辅助检查】
1.脑脊液 1~2周后出现特征性表现
蛋白-细胞 分离
2.EMG 失神经性表现 NCV 仅有 F 波 H 反射延迟 速度减慢
3.神经活检
诊断：临床特点 + 辅助检查
AIDP诊断标准：
1. 常有前驱感染，急起病，进行性加重，多2周左右达高峰 2. 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无
2020/2/6
神经系统
中枢神经系统 CNS
脑 脊髓 嗅、视神经
周围神经系统 PNS
脑神经 (除嗅、视) 脊神经 自主神经及其神经节
周围神经疾病分类
• 遗传性
按 病 因 分 • 获得性
•营养缺乏 •代谢性 •中毒性 •感染性 •免疫相关性 •缺血性 •副肿瘤性 •机械外伤性
按损害病理改变
按照临床病程
周围神经疾病 PPT课件
病理
周圍神經節段性脫髓鞘及小血管 周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎症反應。
[臨床表現]
● 發病年齡 兒童、青壯年居多 ● 感染史 病前有呼吸道或胃腸道感染史
疫苗接種史 ● 起病形式 急性、亞急性起病
逐漸加重，1～2周達高峰 部分病人3～4周仍在進展
● 症狀體征 運動障礙 四肢對稱性下運動神經元癱瘓 腱反射 減弱或消失為重要體征 呼吸麻痹 是本病的主要死因，應高度重視 腦神經麻痹 雙側面神經麻痹最常見 其次是球麻痹 感覺障礙 手襪套樣感覺障礙，可肌肉疼痛 部分患者無感覺障礙 自主神經障礙 常見，皮膚紅腫、出汗異常等 暫時性尿瀦留 血壓變化、心律紊亂 中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一
概念：又稱面神經炎或貝爾麻痹（Bell palsy），是莖乳孔內面神經非特異性炎 症導致的周圍性面癱。
[病因及病理]
病因不明 ● 病毒感染 ● 面神經病變
● 外周因素
嗜神經病毒感染 受涼引起營養神經的 血管痙攣 莖乳突孔內骨膜炎
病理 神經水腫和脫髓鞘，繼發軸索變性
[臨床表現]
● 發病年齡 任何年齡，男性略多 ● 起病形式 急性發病，病前多有受涼史 ● 首發症狀 患側耳後或乳突區疼痛 ● 面肌癱瘓 1~2d出現，3~4d達高峰 ● 神經體征 周圍性面癱，貝爾征
疼痛部位：三叉神經2、3支分佈區多見， 面頰，上下頜及舌部最明顯，單側多見
疼痛性質：電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛
持續時間：短暫，數s至1-2min，突發突止， 間歇期完全正常
疼痛發作時，可伴有面部潮紅，皮膚溫度 增高，球結膜充血、流淚和流涕等症狀。
臨床表現
扳機點：鼻翼、頰部和舌 痛性抽搐(tic douloureux)：口角牽向一 側，見於嚴重病例 病程：週期性，很少自愈。大多數患者逐 漸加重，發作次數漸頻繁。 發作期數d、數w或數m，緩解期數d至數y 體征：神經系統無陽性體征
周围神经疾病内科学ppt课件
病因&发病机制
1. 病因
(6) 肿瘤性&副蛋白血症性 淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征)
\淀粉样变性等
眼睛是心灵的窗户，是人体中最宝贵 的感觉 器官， 可很多 孩子对 眼睛的 重要性 不重视 。在每 学期的 视力测 查中情 况都不 容乐观
下运动神经元损伤 或某些正常人可出现
①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 →肌肉颤动
眼睛是心灵的窗户，是人体中最宝贵 的感觉 器官， 可很多 孩子对 眼睛的 重要性 不重视 。在每 学期的 视力测 查中情 况都不 容乐观
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
缺乏
眼睛是心灵的窗户，是人体中最宝贵 的感觉 器官， 可很多 孩子对 眼睛的 重要性 不重视 。在每 学期的 视力测 查中情 况都不 容乐观
病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害)
症状学
2. 运动神经损害
(2) 运动神经麻痹症状
①肌力减低&丧失
➢ 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 ➢ GBS四肢瘫 ➢ 卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,
主要累及双上肢
眼睛是心灵的窗户，是人体中最宝贵 的感觉 器官， 可很多 孩子对 眼睛的 重要性 不重视 。在每 学期的 视力测 查中情 况都不 容乐观
症状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ②肌萎缩 ➢ 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 ➢ 与肌无力程度一致
1. 病因
(6) 肿瘤性&副蛋白血症性 淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征)
\淀粉样变性等
眼睛是心灵的窗户，是人体中最宝贵 的感觉 器官， 可很多 孩子对 眼睛的 重要性 不重视 。在每 学期的 视力测 查中情 况都不 容乐观
下运动神经元损伤 或某些正常人可出现
①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 →肌肉颤动
眼睛是心灵的窗户，是人体中最宝贵 的感觉 器官， 可很多 孩子对 眼睛的 重要性 不重视 。在每 学期的 视力测 查中情 况都不 容乐观
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
缺乏
眼睛是心灵的窗户，是人体中最宝贵 的感觉 器官， 可很多 孩子对 眼睛的 重要性 不重视 。在每 学期的 视力测 查中情 况都不 容乐观
病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害)
症状学
2. 运动神经损害
(2) 运动神经麻痹症状
①肌力减低&丧失
➢ 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 ➢ GBS四肢瘫 ➢ 卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,
主要累及双上肢
眼睛是心灵的窗户，是人体中最宝贵 的感觉 器官， 可很多 孩子对 眼睛的 重要性 不重视 。在每 学期的 视力测 查中情 况都不 容乐观
症状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ②肌萎缩 ➢ 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 ➢ 与肌无力程度一致
周围神经疾病ppt课件ppt课件
三叉神经痛－治疗
纤维 泪腺
分泌
味蕾
面神经核 上泌涎核 舌 味觉纤维
耳部皮肤
面神经走行： 面神经的功能特点：
泪腺
眼 唇
• SVE • GVE • SVA • GSA
特发性面神经麻痹(idiopathic facial
palsy)
面神经炎 Bell麻痹
➢ ➢ ➢
➢ ➢
鼓索支以上：同侧 舌前2／3味觉丧失 镫骨肌以上：加上 听觉过敏 膝状神经节：加上 乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道疱疹－ Hunt综合征
周围神经疾病－概述
病理类型
华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental demyelination) 神经元变性(Neuronal degeneration)
周围神经疾病－概述
症状和体征
三叉神经解剖
三叉神经解剖
三叉神经解剖
三叉神经痛
三叉神经痛－病因及发病机制
病因不清
•
•
发病机制
三叉神经痛－病理
三叉神经痛－临床表现
年龄 部位
三叉神经痛－临床表现
痛性抽搐
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• • • •
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
三叉神经痛－治疗
首选卡马西平0.1bid，最大剂 量1.0/d
AIDP －鉴别诊断
不支持GBS的表现： • 显著持久的不对称肢体无力 • 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或该障碍持 久存在 • 存在明确感觉平面
AMAN—临床表现
AMAN—辅助检查
AMSAN—临床表现
AMSAN—临床表现
脊髓病精品医学课件
THANKS
谢谢您的观看
。
基因治疗
随着基因编辑技术的发展，利用 基因治疗脊髓疾病成为研究热点 。已有研究成功利用基因疗法治 疗பைடு நூலகம்些遗传性脊髓疾病，取得了
显著的治疗效果。
干细胞治疗
干细胞治疗在脊髓疾病领域也取 得了重要进展。科学家们成功将 干细胞移植到受损的脊髓中，促
进神经再生和功能恢复。
研究发展方向
深入探索脊髓损伤修复机制
目前对脊髓损伤修复机制的认识还不够深入，需要进一步揭示其 内在机制，为治疗提供更多理论支持。
优化基因和干细胞治疗方法
现有的基因和干细胞治疗方法还需要进一步优化，以提高治疗效果 和安全性。
临床转化研究
加强基础研究与临床应用的转化，将实验室研究成果应用于临床实 践，为患者提供更有效的治疗方法。
未来治疗展望
脊髓病精品医学课件
汇报人： 2024-01-11
目录
• 脊髓病概述 • 常见脊髓病类型 • 脊髓病治疗与康复 • 脊髓病预防与保健 • 脊髓病研究进展与展望
01
脊髓病概述
定义与分类
定义
脊髓病是指脊髓受到各种原因的 损害，导致其结构和功能发生障 碍的一系列疾病。
分类
脊髓病可以分为急性脊髓病和慢 性脊髓病，根据病因可以分为感 染性脊髓病、血管性脊髓病、外 伤性脊髓病等。
02
常见脊髓病类型
急性脊髓炎
病因
通常是由于自身免疫反应引起的，也 可能与病毒感染、疫苗接种等有关。
症状
治疗
主要采用免疫治疗和康复治疗，以减 轻症状、预防并发症和提高生活质量 。
包括截瘫、感觉障碍、膀胱和肠道功 能异常等。
多发性硬化症
01
周围神经疾病总结PPT课件
头面部痛温触压觉传导通路
皮肤 周围突 三叉神经节 粘膜 三叉神经 ③
背侧丘脑腹后内侧核
①
②
中枢突 三叉神经脊束核 三叉神经脑桥核 三叉丘系
内囊后肢
中央后回下部
三叉神经解剖
• 三叉神经节（trigeminal ganglion）又称 半月神经节（semilunar ganglion）的假单 极神经元的周围突组成三叉神经的眼神经、 上颌神经及下颌神经。其中枢突聚集成三叉 神经感觉根，在脑桥与小脑中脚交界处入脑， 终于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核。 • 三叉神经运动根在感觉根的腹内侧出脑，穿 卵圆孔加入下颌神经。
• 面神经为混合性脑神经，含有4种纤维成分： ① 特殊内脏运动纤维起于脑桥被盖部的面神经核，主 要支配面肌的运动； ② 一般内脏运动纤维起于脑桥的上泌涎核，属副交感 神经节前纤维，在有关副交感神经节换元后的节后纤维 分布于泪腺、下颌下腺、舌下腺及鼻、腭的粘膜腺，控 制上述腺体的分泌； ③ 特殊内脏感觉纤维，即味觉纤维，其胞体位于颞骨 岩部内，面神经管弯曲处的膝神经节，周围突分布于舌 前2/3粘膜的味蕾，中枢突终止于脑干内的孤束核； ④ 一般躯体感觉纤维，传导耳部皮肤的躯体感觉和表 情肌的本体感觉。
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
课程内容
概述
三叉神经痛
特发性面神经麻痹 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
小结
周围神经疾病－概述
周围神经（peripheral nerve）
位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构， 即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成 的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神
诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 • 鉴别： 1． 吉兰-巴雷综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫 4 . 神经莱姆病
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鞘破坏 ❖ 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
Pathological Processes
Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination
周围神经疾病－概述
重点一：症状学
治疗
原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。
皮质类固醇激素 维生素B族 氯苯氨丁酸 理疗 康复 手术
面瘫后遗症
☆面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇沟变深， 挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发 性抽搐。
☆面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿时不自 主闭眼，闭眼时额肌收缩。
索及绝缘作用
周围神经疾病－概述
1
嗅
2
视
3
动眼
12
4
滑车
对
5
三叉
脑
神
6
外展
经
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑
延髓
周围神经疾病－概述
脊髓自上而下分出31对脊神经：
颈段
8对
胸段 12对
腰段
5对
骶段 5对
尾神经 1对
周围神经疾病－概述
病因
❖ 特发性：自身免疫性疾病 ❖ 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 ❖ 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 ❖ 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 ❖ 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 ❖ 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 ❖ 遗传性：特发性及家族性、代谢性 ❖ 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
☆味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞 部皮肤潮红、发热、汗液分泌。
Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）
流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后
GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利 综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)， 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血 管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应 为病理特点的自身免疫病。
外耳道疱疹－Hunt综合征
不良预后
发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、 高血压、心梗病人
病后10天面神经出现失神经，恢复时 间延长，平均需要3个月。
诊断及鉴别
诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。
鉴别：1． 格林-巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
❖ 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 ❖ 运动障碍 ：
❖ 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 ❖ 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 ❖ 腱反射改变：减弱或消失、 ❖ 自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血 压 ❖ 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营 养障碍可出现褥疮、溃疡
周围神经疾病－概述
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
周围神经疾病
❖ 概述 ❖ 三叉神经痛 ❖ 特发性面神经炎 ❖ 格林－巴利综合征
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜
外的所有神经结构，包括 ❖ 感觉传入神经根 ❖ 运动传出神经根 ❖ 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 ❖ 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴
三叉神经痛－治疗
抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
特发性面神经麻痹
Idiopathic Facial Palsy (Bell’s palsy)
辅助检查
神经传导速度和肌电图 ❖ 可发现亚临床型神经病 ❖ 可协助病变定位 ❖ 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 ❖ 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
三叉神经痛－病因及病理
病因不清 神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫
三叉神经痛－ 重点二：临床表现
周围神经疾病－概述
发病机制
❖ 病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍
❖ 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
周围神经疾病－概述
病理特点
❖ 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 ❖ 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突
髓鞘变性向近端发展 ❖ 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓
病因及病理
尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳神
经营养血管收缩而毛细血管扩张组 织水肿压迫面神经面神经水肿和 脱髓鞘，严重者有轴突变性
重点三：临床表现
任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 鼓索支以上：加同侧舌前2／3味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节－流行病学
GBS的年发病率为0.6~1.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青
壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的
发病似有地区和季节流行趋势，
GBS－病因及发病机制
●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)→EAN
Pathological Processes
Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination
周围神经疾病－概述
重点一：症状学
治疗
原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。
皮质类固醇激素 维生素B族 氯苯氨丁酸 理疗 康复 手术
面瘫后遗症
☆面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇沟变深， 挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发 性抽搐。
☆面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿时不自 主闭眼，闭眼时额肌收缩。
索及绝缘作用
周围神经疾病－概述
1
嗅
2
视
3
动眼
12
4
滑车
对
5
三叉
脑
神
6
外展
经
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑
延髓
周围神经疾病－概述
脊髓自上而下分出31对脊神经：
颈段
8对
胸段 12对
腰段
5对
骶段 5对
尾神经 1对
周围神经疾病－概述
病因
❖ 特发性：自身免疫性疾病 ❖ 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 ❖ 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 ❖ 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 ❖ 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 ❖ 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 ❖ 遗传性：特发性及家族性、代谢性 ❖ 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
☆味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞 部皮肤潮红、发热、汗液分泌。
Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）
流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后
GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利 综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)， 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血 管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应 为病理特点的自身免疫病。
外耳道疱疹－Hunt综合征
不良预后
发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、 高血压、心梗病人
病后10天面神经出现失神经，恢复时 间延长，平均需要3个月。
诊断及鉴别
诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。
鉴别：1． 格林-巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
❖ 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 ❖ 运动障碍 ：
❖ 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 ❖ 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 ❖ 腱反射改变：减弱或消失、 ❖ 自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血 压 ❖ 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营 养障碍可出现褥疮、溃疡
周围神经疾病－概述
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
周围神经疾病
❖ 概述 ❖ 三叉神经痛 ❖ 特发性面神经炎 ❖ 格林－巴利综合征
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜
外的所有神经结构，包括 ❖ 感觉传入神经根 ❖ 运动传出神经根 ❖ 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 ❖ 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴
三叉神经痛－治疗
抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
特发性面神经麻痹
Idiopathic Facial Palsy (Bell’s palsy)
辅助检查
神经传导速度和肌电图 ❖ 可发现亚临床型神经病 ❖ 可协助病变定位 ❖ 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 ❖ 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
三叉神经痛－病因及病理
病因不清 神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫
三叉神经痛－ 重点二：临床表现
周围神经疾病－概述
发病机制
❖ 病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍
❖ 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
周围神经疾病－概述
病理特点
❖ 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 ❖ 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突
髓鞘变性向近端发展 ❖ 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓
病因及病理
尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳神
经营养血管收缩而毛细血管扩张组 织水肿压迫面神经面神经水肿和 脱髓鞘，严重者有轴突变性
重点三：临床表现
任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 鼓索支以上：加同侧舌前2／3味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节－流行病学
GBS的年发病率为0.6~1.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青
壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的
发病似有地区和季节流行趋势，
GBS－病因及发病机制
●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)→EAN