婴幼儿法洛氏四联症预防缺氧发作的观察与处理
法洛四联症
XXX 一岁 查体发现心脏杂音十月余 行心脏彩超示复杂性先天性心脏病、左 旋心、大动脉错位、室间隔缺损、主动 脉骑跨、肺动脉狭窄、卵圆孔未闭，口 唇末梢紫绀，哭闹后加重，无晕厥、抽 搐、咳血
法洛四联症
(Tetralogy of Fallot TOF)
主要内容：
一.正常心脏的解剖与功能 二.法洛四联症的基本知识 三.法洛四联症的病因 四.法洛四联症的病理生理 五.法洛四联症的临床表现 （图片） 六.法洛四联症的辅助检查 七.法洛四联症的治疗 八.法洛四联症的护理 患儿因活动、哭闹、便秘引 起缺氧发作，一旦发生应将小儿置于膝胸卧位 2.患儿血液粘稠度高，发热、出汗、吐泻时， 体液量减少，加重血液浓缩已形成血栓，因此 注意供给充足液体 3.观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、 吐泡沫样痰、浮肿、肝大等心力衰竭的表现。 立即置患儿于半卧位，给予吸氧
(二)灌注肺：产生理由：①氧合器和动脉滤器不达标准;②体外循环中侧支多致肺血管过分充盈;③术中 左心引流不好或输液过多过快致肺静脉回流不畅;④血液稀释不足;⑤肺栓塞或肺内弥漫性血管内凝血; ⑥术后过早脱离呼吸机引发低通气量缺氧;⑦肺毛细血管通透性增加。预防方法：①氧合器和动脉滤器 的微孔要分别达到40—60um和20—40um;②对重症红细胞增多症病人在转流前放血，稀释到红细胞压积 25%左右;③充足给氧增长呼吸机辅助呼吸时间;灌注肺轻者应用呼气末正压呼吸和激素，重者，应用大 量东莨菪碱，制止肺内大量渗出;④对侧支循环丰富者转流前尽量寻找大的侧支循环血管并予以结扎;术 中采用深低温低流量转流，保证左心引流通畅;⑤严格控制输血量及输液种类，进步胶体渗透压;⑥及时 纠正酸中毒，初期应用洋地黄制剂。 (三)低心排综合征发作率约10%--20%，是通常死亡理由。产生理由：①灌注技术及心肌保护不满足 ;②心内畸形矫治不满足，存在流出道残留狭窄、肺动脉重症反流和/或室缺残余漏;③手术创伤过大,如 右室切口过大，右室切口牵拉过分导致重症创伤;④心包填塞，局限性或弥漫性;⑤左心发育差，功能不 全。处置方法：①增长呼吸机辅助呼吸时间，有时可达2—3天，甚至更长;②补充血容量，进步中心静 脉压到1.47—1.57KPa(15—16cmH2O);③如有心包填塞，及早开乳房止血及清除血凝块压迫;④在补充血 容量及排除心包填塞状况下，应用硝普钠等扩血管药物，并辅以多巴胺或多巴酚酊胺，以减轻心脏前后 负荷，增强心肌收缩力;⑤伴随注意水和电解质平衡及呼吸道治理。
法洛四联症健康教育
法洛四联症健康教育
法洛四联症是一种心脏先天性畸形，它包括三尖瓣狭窄、肺动脉瓣下狭窄、室间隔缺损以及主动脉骑跨。
这种畸形会导致心脏无法正常工作，影响血液的流动。
对于患有法洛四联症的患者和他们的家人来说，健康教育非常重要。
首先要了解的是，法洛四联症是一种先天性疾病，也就是说，它在胎儿发育过程中就已经存在。
因此，预防措施相对有限。
然而，及早发现和治疗法洛四联症至关重要。
在婴幼儿时期，医生可以通过听诊和其他检查来诊断病情，并制定适当的治疗计划。
如果您的孩子被诊断出患有法洛四联症，应该积极配合医生的治疗建议。
这可能包括服用药物、定期进行心脏超声检查以及必要时接受手术修复。
手术修复对于改善孩子的心脏功能非常重要，因此务必与专业医生密切合作。
家庭支持也是患有法洛四联症的孩子发展良好的重要因素之一。
与孩子保持密切的联系，提供关爱和理解，可以帮助他们克服心理和情感上的困难。
此外，家长还应确保孩子接受良好的营养，保持适当的体力活动，并正常参加学校和社交活动。
孩子的心脏状况可能需要特殊关注，但他们应被鼓励积极参与生活的各个方面。
最后，了解法洛四联症的病情和发展是非常重要的。
定期与医生进行沟通，了解治疗进展以及需要注意的事项。
同时，保持积极的态度，并与其他有类似经历的家庭建立联系，他们可以
为您提供支持和建议。
总的来说，对于法洛四联症的患者和他们的家人来说，积极的健康教育非常重要。
通过与医生合作，提供家庭支持，并了解病情和发展，可以帮助患者获得最佳的治疗结果，并促进他们的健康和幸福。
法洛四联症护理常规
法洛四联症﹙一﹚界说法洛四联症是包含肺动脉狭小.室距离缺损.自动脉骑跨和右心室肥厚在内的结合心脏畸形,是罕有的庞杂的发绀型先本性心脏病.﹙二﹚临床表示1.发绀：新生儿即可发绀,哭闹时加倍明显,随年纪的增大而逐年加重2.气促和呼吸艰苦：患儿步行后可消失气促,爱好蹲踞是特点性姿势,蹲踞时发绀和呼吸艰苦有所减轻;轻微患儿常在活动后忽然呼吸艰苦,发绀加重,消失缺氧性昏厥和抽搐,甚至逝世亡.多伴发育障碍,口唇.指（趾）甲床发绀.杵状指（趾）.﹙三﹚护理诊断/护理问题1.低效性呼吸型态与术后伤口痛苦悲伤有关.2.心输出量削减与心功效减退.水电解质掉调有关.3.有脱管的安全与患者焦躁.管道固定不当有关.4.体温升高与术后炎症应激反响有关.5.有沾染的安全与机体免疫力低下有关 .6.皮肤受损的安全与自动体位.活动受限有关.7.潜在并发症低心排出量分解征.完整性房室传导阻滞.﹙四﹚不雅察要点（如手术分术前.术后）1.术前（1）心功效监测,周密的不雅察心律的性质和心率.（2）肺功效监测,不雅察患者呼吸的频率.节律,有无咳嗽,咳痰及血氧饱和度的变更.（3）监测体温,不雅察有无沾染现象.2.术后（1）轮回体系的护理.（2）呼吸体系的护理.（3）肾功效的监测.（4）管道护理.（5）体温监测.（6）并发症不雅察.﹙五﹚护理措施1.术前（1）按血汗管外科围手术期术前一般护理通例.（2）测量四肢血压.（3）活动：有肺动脉高压者防止激烈活动,防止缺氧发生发火.恰当限制重症患儿活动,当缺氧发生发火时,立刻吸氧.歇息,以防缺氧性晕厥.（4）血红蛋白较高患者,日常平凡需多饮水,小儿术前3—4小时饮一次糖水或淡奶,或者赐与静脉补液,防止脱水导致血液粘稠度增长诱发缺氧发生发火.（5）亲密不雅察其有无心力弱竭.伤风或肺部沾染等症状.（6）预防沾染：保暖防寒,防止受凉后伤风,并发呼吸道沾染.（7）遵医嘱吸氧,进步肺内氧分压,利于肺血管扩大.增长肺的弥散功效,改正缺氧.（8）遵医嘱赐与极化液,调剂心功效者,运用强心.利尿.扩管药,确保药物的精确输入,监测水.电解质均衡,须要时记载出入量或尿量.2.术后转入CICU（1）按血汗管外科围手术期CICU一般护理通例.（2）呼吸功效保护：呼吸机帮助,赐与呼气末正压（PEEP）,从4cmH2O开端,切忌刹时加大,以免产朝气胸.（3）吸痰次数不该过频,充分沉着,防止躁动.（4）亲密监测心率（律）变更：带暂时起搏器患者固定好起搏导线及按起搏器护理.（5）填补血容量同时留意心功效保护.3.术后转出CICU（1）按血汗管外科围手术期转出CICU一般护理通例.（2）严厉限制入量,在急性渗出期,按医嘱实时填补血浆和白蛋白.（3）并发症的不雅察.预防.护理：IIIº房室传导阻滞,确保起搏器的运用或异丙肾上腺素的运用.﹙六﹚健康教导1.心理指点：成人患者一般有较好的自我调节才能,可以经由过程听音乐等放松心境;儿童一般自我调节才能较差,护士应指点患儿家眷多陪同孩子玩耍,勉励患儿说出心坎的设法主意.2.健康指点（1）术前指点患者及家眷留意气象变更,防止伤风.（2）增长养分,多食用易消化的食物.（3）包管充足的睡眠.3.出院指点（1）出院三个月落后行复查,假如在此时代消失胸闷.心慌等不适症状,应实时就诊.（2）正中瘦语者,三月内平卧位歇息.（3）出院后不克不及做较激烈的活动.（4）遵医嘱服药,按期复查;不适随诊4.健康促进（1）懂得本身心功效情形,所用药物的感化.剂量.服用时光.留意事项.副感化等.（2）防止激烈的体育活动,活动量以不引起疲惫为度.（3）食养分丰硕的易消化饮食,恰当掌握盐的摄入.。
法洛氏四联症的手术治疗是如何操作的呢？
法洛氏四联症的手术治疗是如何操作的呢？
一、概述
法洛氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，其临床表现主要取决于右室流出道狭窄的程度。
发绀是本病最突出的症状，出生时发绀可能会不明显，随着年龄的增长，由于右室漏斗部肥厚的进展，到六至十二个月时，发绀才趋向明显。
气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。
二、步骤/方法：
1、重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至会有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。
对有缺氧发作的重症法洛氏四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。
2、患儿一般发育较差，消瘦，口唇明显发绀，四肢末梢因缺氧而有发绀及杵状指，杵状指的轻重与缺氧程度呈正比。
虽然婴幼儿不会用语言表达自己的不适，但是有很多症状家长还是能够观察出来的，一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。
3、随着对婴幼儿法洛氏四联症病理生理了解的加深，术前诊断、麻醉、体外循环技术的进步，手术技巧的改进以及各种性能优良的婴幼儿专用医疗器械的出现，手术年龄已不是重要的风险因素。
三、注意事项：
早期根治可防止法洛氏四联症导致的心肌肥厚、侧枝循环增多、肺发育障碍、体格、智力发育迟缓、肾功能损害等的进一步加重。
因此，对于有根治术指征的法洛氏四联症患儿，应该及早手术治疗。
法洛四联症
临床表现
青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉
狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如 唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动 耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒 冷等，即可出现气急及青紫加重。
缺氧发作：多见于2岁以后，发生的诱因为吃奶、
哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸 困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其 原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生 该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加 重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
医疗诊断
?法洛氏四联症（ TOF）是最常见的
紫绀型先天性心脏 病，1888年法洛详 细阐明 TOF是由四
种不同病变： 肺动 脉狭窄、室间隔缺
损、主动脉骑跨、 和右心室肥厚 所组
成的心脏畸形，故 此病称为法洛四联 症
TOF
病理生理
? 由于肺动脉狭窄 ，血液进入 肺循环受阻 ，引起右 心室代偿性肥厚 ，右心室压力增高；狭窄严重时
病 例 患儿，男， 10个月，消瘦，出生后有青紫表现
，且随年龄增加青紫加重。
简 今晨吃奶时有溢奶，大哭大闹，出现呼吸困难， 介 青紫加重，少时出现昏厥，抽搐，急诊入院。
病例简介
经急救处理后，对患儿进行体 格检查：患儿唇、口腔黏膜、 指（趾）甲等部位青紫明显。 胸廓轻度畸形，心前区稍膨隆 ，心尖搏动弥散，心浊音扩大 ，胸骨左缘第2-4肋间在收缩期 闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射状杂音 ，杂音轻而短。血压 84/56mmHg 。 患儿父母称，患儿常喜膝胸卧 位，喜欢大人抱起时双下肢屈 曲状。
，右心室压力超过左心室，此时为 右向左分流 ， 血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨
于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外， 还直接接受一部分来自右心室额静脉血，因而出 现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体
法洛四联症名词解释儿科护理学
法洛四联症名词解释儿科护理学法洛四联症，这可是个让人头疼的病啊！小朋友们得了这个病，可真是让人心疼。
今天，我们就来聊聊法洛四联症这个话题，让大家了解一下这个病的症状、治疗方法，以及如何做好儿科护理。
我们来说说法洛四联症是什么病吧。
法洛四联症是一种先天性心脏病，主要表现在心脏的四个部分：心室间隔缺损、主动脉骑跃、肺动脉狭窄和右心室肥大。
简单来说，就是心脏的四个部分出现了问题，导致血液循环不畅，影响到了身体的其他器官。
那么，法洛四联症的症状有哪些呢？一般来说，小朋友们会出现以下症状：容易气喘、乏力、发绀(嘴唇、手指等部位出现紫色)、心悸、晕厥等。
这些症状可不是闹着玩的，如果不及时治疗，可能会危及生命哦！接下来，我们要说说法洛四联症的治疗方法了。
治疗法洛四联症的方法有很多，主要包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等。
具体的治疗方法要根据小朋友的病情来定。
一般来说，轻度的法洛四联症可以通过药物治疗来缓解症状；中度和重度的法洛四联症则需要进行手术治疗或者介入治疗。
那么，如何做好法洛四联症患儿的护理呢？这里我们给大家提供一些建议：1. 定期带孩子去医院复查。
法洛四联症的治疗需要长期进行，家长要定期带孩子去医院复查，了解孩子的病情变化，及时调整治疗方案。
2. 注意孩子的饮食。
法洛四联症患儿要注意饮食调理，多吃蔬菜水果，少吃油腻食物，保持营养均衡。
3. 加强孩子的锻炼。
适当的锻炼可以增强孩子的体质，提高免疫力。
但是要注意锻炼强度，避免过度劳累。
4. 关注孩子的心理。
法洛四联症患儿可能会因为病情而产生自卑、焦虑等心理问题，家长要关注孩子的心理变化，及时给予关爱和支持。
5. 学会急救知识。
家长要学会一些基本的急救知识，以便在孩子发生突发状况时能够及时处理。
法洛四联症是一种严重的先天性心脏病，家长要重视孩子的病情，积极配合医生治疗，同时做好患儿的护理工作。
只有这样，我们的小朋友才能早日康复，快乐成长！。
法洛四联症术后的护理
心律失常
总结词
心律失常也是法洛四联症术后的常见并发症，需要密切监测和及时处理。
详细描述
定期监测心电图，观察心律情况；注意观察患者有无心悸、胸闷等症状，及时报告医生处理；保持患 者情绪稳定，避免情绪波动导致的心律失常；遵医嘱使用抗心律失常药物。
其他并发症
总结词
法洛四联症术后可能还会出现其他并发症，如血栓形成、消化道出血等。
肿、颅内出血等。
观察患儿的尿量及颜色，以及有 无出现肾功能不全、心力衰竭等
并发症。
伤口护理
保持伤口清洁干燥，定期更换敷料，预防感染。 注意观察伤口有无渗血、渗液、红肿等情况，以及有无皮下气肿、血肿等并发症。
在医生的指导下使用抗生素和抗炎药物，预防感染和炎症。
呼吸道护理
保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物， 避免呼吸道阻塞。
在医生的指导下使用 呼吸机辅助呼吸，维 持患儿正常的呼吸功 能。
定期给患儿吸氧，维 持血氧饱和度在正常 范围。
02
药物治疗与护理
抗凝药物
华法林
用于预防血栓形成，需定期监测 凝血功能，调整剂量。
新型抗凝药
如利伐沙班等，使用方便，但需 注意出血风险。
利尿药物
氢氯噻嗪
用于减轻心脏负担，促进液体排出。
详细描述
患者应减少盐分的摄入，避免食用高盐食品，如腌制品、咸鱼等。过多的盐摄入可能导致水肿和高血压，这对于 法洛四联症术后患者的恢复是不利的。患者应遵循低盐饮食原则，同时也要注意减少其他含钠食品的摄入。
04
运动与康复
早期活动
01
02
03
早期活动的重要性
早期活动有助于促进血液 循环、预防血栓形成、改 善心肺功能，并加速术后 恢复。
小儿法洛氏四联症的诊断治疗
小儿法洛氏四联症的诊断治疗法洛氏四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病。
由肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损、右心室肥大四种畸形组成。
其中以肺动脉狭窄最重要，狭窄程度愈重，右向左分流愈多，表明病情越严重，预后也较差。
法洛氏四联症可合并右位主动脉弓、冠状动脉畸形、房间隔缺损、肺动脉瓣缺如等。
诊断要点一、临床表现1．症状（1）青紫。
多在生后半年至一年出现，并随生长发育逐渐加重。
常见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床等。
（2）蹲踞症状。
下蹲时下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻心脏负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，右向左分流减少，使缺氧症状暂时缓解，所以较大的儿童常有蹲踞症状。
（3）阵发性缺氧发作。
吃奶、哭闹时呼吸困难、严重者可突然意识丧失和抽搐。
可持续数分钟或更长时间，然后自然恢复。
原因为在肺动脉漏斗部狭窄基础上突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致，年长儿缺氧发作时常有头昏头痛。
2．体征（1）青紫，杵状指（趾），生长发育迟缓。
（2）心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及粗糙的2～3级收缩期喷射性杂音。
肺动脉狭窄愈重杂音反而轻，一般无震颤。
（3）P2减弱或闻及响亮的单一的第二音。
3．并发症常见并发症有呼吸道感染、心力衰竭、脑血栓形成、脑脓肿、阿斯综合征及亚急性细菌性心内膜炎。
二、辅助检查1．血液检查红细胞、血红蛋白增高，红细胞增多达（5～10）×1012/L以上，血小板可正常或降低，凝血酶原时间延长。
2．X线检查心影正常或轻度增大，肺门及肺血管缩小，肺野清晰，肺动脉段凹陷或平直，心尖圆钝上翘呈“靴状”心影。
如侧支循环丰富时两肺肺纹理呈网状。
3．心电图电轴右偏，右心室肥大，严重者右心房肥大。
4．超声心动图主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，右心室大，流出道狭窄。
5．心导管检查及心血管造影心导管检查可评价肺动脉压力及阻力，主动脉弓及血管和瓣膜病变情况。
合并肺动脉严重发育不良、肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术。
法洛四联症护理常规及健康管理
法洛四联症护理常规及健康管理法洛四联症包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚在内的先天性心脏血管畸形，是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。
【护理常规】1.术前（1）心理护理：对患者进行术后健康教育内容讲解，使其掌握术后配合知识，帮助患者树立战胜疾病的信心，消除恐惧感。
（2）预防感染：保暖防寒，每天适量吸氧，充分休息，嘱患者减少活动量。
适当饮水，防止血液过于浓缩诱发缺氧发作。
（3）完善检查：如血常规、血凝常规、粪常规、尿常规、生化全套、肝炎全套、血气分析、心脏超声等。
（4）健康教育：介绍手术前后注意事项，指导患者练习深呼吸及有效咳嗽，以及在床上使用便器排尿、排便，保持皮肤、口腔卫生，询问妇科病史及月经来潮日期。
（5）术前准备：皮肤准备、药物敏感试验、采集血标本送血库做交叉配血试验及配血备用、术前1d晚按医嘱给予肠道准备，睡前口服镇静药物，保证睡眠、术前4h禁饮，6h禁食。
（6）手术日晨准备：①更换清洁病员服;②取下活动性义齿、饰品及贵重物品等交给其家属保管;③去手术室前，指导患者排空膀胱;④核对患者手腕带情况、术中用药、病历、X线片、备用引流瓶等，与手术室人员核对交接。
2.术后（1）术后体位：机械通气的患者待循环稳定后给予床头抬高30°～45°。
（2）病情观察：密切监测心率、心律、血压的变化，注意心功能的维护并补足血容量，维持中心静脉压15cmH。
O左右，观察尿量情况，严格记录出入量。
加强呼吸道管理，保持呼吸道的通畅，防止肺部感染。
（3）伤口护理：观察胸部正中手术切口有无渗血、渗液。
及时进行疼痛评估，给予患者镇痛药，利于患者休息和康复。
（4）管路护理：观察心包及胸腔引流液的量、色及性质，详细记录。
每小时挤压引流管，保持管路通畅。
保证气管插管固定牢固，防止脱管。
中心静脉置管密闭式输液，无菌操作预防感染。
动脉置管持续肝素液加压注射，避免动脉血液回流堵塞管腔。
（5）并发症的预防和护理①灌注肺：使用呼吸机辅助呼吸并给予呼气末正压（PEEP）从4cmH。
医院心外科法洛四联症患者健康教育
医院心外科法洛四联症患者健康教育【概念】法洛四联症是一种常见的复杂型、紫绀型、先天性心脏病，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四个联合心脏畸形。
【临床表现】1.症状：紫绀，尤以哭闹时显著，且逐年加重。
活动耐力明显降低，活动后气促，喜蹲踞，多有发育障碍。
病情严重者可在喂奶、啼哭或排便等用力动作时出现突发缺氧性昏厥、抽搐。
2.体征：杵状指（趾）为常见体征。
胸前区心搏增强，听诊在胸骨左缘2～4肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙收缩期杂音，伴震颤。
肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。
【辅助检查】1.X线检查：心影正常或稍大，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，形似“木靴”；升主动影增宽，肺野清亮。
2.心电图检查：电轴右偏、右心室肥大。
3.超声心动图：二维左心室长轴切面示升主动脉内径扩大，骑跨在室间隔上方，室间隔的连续中断，右心室增大，右室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄。
4.血液检查：红细胞计数和血红蛋白增高，且与发绀程度成正比，动脉血氧饱和度下降。
【重点观察内容】1.术前观察内容（1）动脉血氧饱和度：对比吸氧前后血氧饱和度，了解疾病的严重程度。
（2）急性缺氧发作情况：主管护士应密切观察并及时发现缺氧的症状，如蹲踞、气喘、紫绀等，采取相应措施以减轻心脏损伤。
2.术后观察内容（1）低心排血量综合征的出现：患者若出现低血压、心率快、少尿、多汗、末梢循环差、四肢湿冷，应警惕低心排血量综合征的发生，同时观察生命体征、外周循环及尿量等。
（2）心包纵隔引流液的量、颜色、性状：若术后3～4 h 内，10岁以下的小儿引流液量＞50 ml/h，成人引流液量＞100 ml/h，呈鲜红，有较多血细胞凝集块，伴血压下降、脉搏增快、躁动和出冷汗等低血容量的表现，应考虑有活动性出血的可能。
若引流液一直较多，突然出现明显减少，同时伴中心静脉压升高、心率增快、脉压差变小、动脉压降低，提示心脏填塞。
【一般观察内容】1.术前观察内容：饮食、睡眠、休息以及情绪变化。
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婴幼儿法洛氏四联症预防缺氧发作的观察与处理
法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病[1]。
由于主动脉畸跨、室间隔缺损、右室流出道狭窄导致右向左分流，肺血流减少，同时伴有左心室发育不良以及低氧血症引起红细胞增多和血液粘稠度增高，当患儿哭闹或其他不良刺激易诱发缺氧发作。
发生缺氧发作，随时都可能危及患儿的生命，因此对法洛氏四联症缺氧发作的预防就显得更加重要。
我院自2008年1月至2011年10月收治法洛氏四联症根治术120例，在进行术前准备期间预防缺氧发作采取一些措施，取得一定的效果，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料自2008年1月至2011年10月收治法洛氏四联症根治术120例，其中男69例，女51例。
年龄6月至3岁，平均(1.9±0.7)岁，体重5～12 kg，平均(8.8±1.5)kg。
其中缺氧发作22例，发生率为18.33％。
缺氧发作持续时间为数分钟至数小时，主要临床表现为哭闹、烦躁不安、紫绀加重、呼吸急促或困难、抽搐等，如处理不及时可发展为呼吸窘迫，导致意识丧失。
缺氧发作的诱因主要有哭闹、活动、脱水、术前禁食以及不良刺激如行心导管检查等，常发生在进食、排便、清晨睡醒时等。
1.2 缺氧发作的预防
法洛氏四联症缺氧发作是一种危重急症，反复或严重的缺氧发作可产生不同程度的大脑损害，引起抽搐或意识丧失甚至死亡，因此缺氧发作的预防就显得非常重要，护理措施主要是避免诱因的发生。
由于患儿血红蛋白增多，血液黏稠度大，故应指导家长给予患儿适当多饮水，特别在睡前或早晨时应更注意，应保持患儿安静，防止因啼哭、检查、抽血等不良刺激时产生缺氧发作。
遵医嘱给予高流量吸氧2～3次/d，每次30～60 min。
有缺氧发作病史的，按医嘱给予心得安口服可预防缺氧发作。
术前禁食可加重血液浓缩，术前给以0.45％葡萄糖氯化钠溶液或平衡溶液可稀释血液的粘稠度，适当提高血液的携氧功能，有效预防缺氧发作的发生。
患儿行心导管检查也可诱发缺氧发作，因此，法洛氏四联症患儿行心导管检查有特殊的危险性，应高度警惕缺氧发作。
1.3 缺氧发作的处理
一旦出现缺氧发作，应紧急处理。
缺氧发作的基本原因是肺血流量的突然减少，因此减少右向左分流和解除右室流出道梗阻是治疗的关键。
立即给予胸膝卧位，并给予吸氧，适当使用镇静剂，以减少全身耗氧量，可应用盐酸异丙嗪、水合氯醛或注射吗啡0.1 mg/(kg·次)。
心率增快者应用心得安或艾司洛尔缓慢静脉注射，必须在心电监护下进行。
对于低血压患儿可间断给予苯肾上腺素，维持血压高于正常水平10～20 mm Hg。
对于酸中毒患儿给予碱性药物纠正代谢性酸中毒。
原则上应尽早手术矫治，缺氧发作症状不缓解即予急诊手术治疗。
2 结果
120例法洛氏四联症患儿在住院期间，22例病例发生缺氧发作，其中5例患儿表现为反复发作，3例频繁缺氧发作分别发生于入院当日、第1天，1例缺氧发作因并发肺部严重感染，应用呼吸机辅助治疗第5天死亡。
其他21例发生缺
氧发作经抢救治疗后病情稳定，顺利接受手术治疗。
3 讨论
3.1 缺氧发作是法洛氏四联症常见而严重的并发症，多数是发生于受外界刺激之后，最常发生于环境改变、常规术前检查、注射、抽血化验及进行心导管检查等，且最常发生于清晨。
因为在应激状态下，儿茶酚胺释放增加，诱发右室漏斗部痉挛，使右向左分流增加，肺血流进一步减少所致，可持续数分钟或数小时[2]。
法洛氏四联症患儿，不论有无紫绀，只要出现哭闹、屏气或异常紧张等状态就应警惕发生缺氧发作的危险。
由于诱因较多、发作急骤、易出现严重并发症等特点，故临床应尽量避免发作诱因，及时发现、积极处理急性缺氧发作至关重要。
随着医疗技术水平的不断提高，法洛氏四联症外科治疗不断向低龄化发展，因此，加强健康教育指导，由于患儿血红蛋白增多，血液粘稠度大，故应指导家长给予患儿适当多饮水，术前应静脉点滴平衡液稀释血液，提高血液携氧功能，预防缺氧发作。
3.2 缺氧发作临床表现为哭闹、烦躁不安、紫绀加重、呼吸急促或困难、抽搐等，如处理不及时可发展为呼吸窘迫，导致意识丧失，会带来严重的脑、肾等重要脏器功能受损，甚至可能出现呼吸心跳骤停而危及生命。
应备好应有的抢救药品，做到一旦缺氧发作即及时处理。
右向左分流增加、肺循环血流量明显减少是急性缺氧发作的病理生理学基础，临床处理主要通过采用膝一胸卧位增加体循环血管阻力从而减少经室间隔缺损的右向左分流；静脉注射心得安以降低右室流出道肌肉张力，增加经室间隔缺损由左向右分流血液；应用α受体兴奋剂苯肾上腺素以迅速提高血压，一方面减少右向左分流，另一方面增加冠状动脉的灌注；吸氧，静脉应用吗啡，静脉滴注碳酸氢钠纠正酸中毒等方法来改善缺氧，必要时充分镇静后给予气管插管呼吸机辅助呼吸[3]。
3.3 及时选择正确的治疗方案，能有效降低法洛氏四联症缺氧发作引起的猝死和并发症。
急诊外科手术治疗法洛氏四联症急性缺氧发作是一种有效、安全的方法[4]。
对于频繁缺氧发作或缺氧持续状态者应果断实施急诊外科手术。
参考文献
［1］郭加强，吴清玉.心脏外科护理学. 北京：人民卫生出版社，2003：404.
［2］丁力，丁文祥.10 kg以下法乐氏四联症的急诊手术治疗.临床小儿外科杂志，2003，2：170-172.
［3］许建屏，闽军，张瑛，等.小于4岁先天性心脏病患儿急诊手术41例临床报告.中华胸心血管外科杂志，2002，30：97-100.
［4］王玉璇，郭光伟，唐进,等. 急诊手术治疗法乐氏四联症急性缺氧发作12例. 中国医师杂志,2007，9(5)：645-646.。