中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国人群中弥漫性大B细胞淋巴瘤基于基因变异的分型及其预后意义
中国人群中弥漫性大B细胞淋巴瘤基于基因变异的分型及其
预后意义
张炜;沈克锋;张美兰;汪佳晨;蔡浩东;肖敏;黄亮;王瑾
【期刊名称】《内科急危重症杂志》
【年(卷),期】2022(28)3
【摘要】目的:探讨中国弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)不同基因分型的患者在基因变异谱系上的特点及其预后差异。
方法:收集187例初治非特指型DLBCL患者,行淋巴瘤相关的高通量测序及免疫荧光原位杂交检测,根据基因变异结果进行基因分型,同时收集临床资料进行分析。
结果:不同基因分型DLBCL在基因变异谱系上具有较大异质性,其中EZB亚型治疗效果较好,而A53、N1、MCD亚型治疗效果较差。
预后方面ST2、EZB亚型患者总体生存期显著优于N1、A53亚型。
结论:不同DLBCL基因分型患者的化疗反应、总体生存期具有显著差异。
DLBCL基因分型对中国患者的治疗决策及预后评估有重大意义。
【总页数】5页(P186-190)
【作者】张炜;沈克锋;张美兰;汪佳晨;蔡浩东;肖敏;黄亮;王瑾
【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.1
【相关文献】
1.弥漫性大B细胞淋巴瘤的分型与预后的研究进展
2.免疫分型标记物和CD43在非特指弥漫性大B细胞淋巴瘤中的表达及临床意义
3.免疫学分型在判定弥漫性大B细胞淋巴瘤预后中的临床意义
4.原发胃肠道弥漫性大B细胞淋巴瘤的免疫分型和预后的关系探讨
5.原发不同部位的弥漫性大B细胞淋巴瘤的基因变异谱系特点及预后差异
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原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤诊治(附7例报告)
原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤诊治(附7例报告)
李玉;王瑞;罗锋;姜愚;周麟;刘丽
【期刊名称】《华西医学》
【年(卷),期】2005(20)2
【摘要】目的:提高对原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤认识。
方法:7例原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤均经病理学及免疫组织化学证实。
结果:随访至今7例患者均健在。
结合文献对原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤临床表现、诊断、治疗原则等进行讨论。
结论:原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤罕见,与乳腺癌难以鉴别,易于误诊,确诊依赖于病理学及免疫组织化学。
治疗上以放疗和化疗为主,必要时也可行手术治疗。
【总页数】2页(P230-231)
【关键词】乳腺肿瘤;弥漫性大B细胞淋巴瘤;原发性;免疫组织化学
【作者】李玉;王瑞;罗锋;姜愚;周麟;刘丽
【作者单位】四川大学华西医院肿瘤生物治疗科
【正文语种】中文
【中图分类】R737.9
【相关文献】
1.原发性肝脏弥漫性大B细胞淋巴瘤的特点分析--附4例报告及文献复习 [J], 马锐;张静;陈宁;宋小川;张传山;马福成
2.双侧原发性乳腺梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤 [J], 鲁昌立;王军臣;符雪
莲;卢婉平;石凤娟
3.原发性肾脏弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断与治疗(附1例报告并文献复习) [J], 黄晓东;吕军;肖远松;冉俊武;王南雄
4.原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床特点、MRI表现、治疗方式与预后关系分析 [J], 范林音;邵国良;朱秀;杨永波;刘璐璐;何向明
5.原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤1例多学科诊治分析 [J], 张汉意;翁杰锋;古维立
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弥漫大B细胞淋巴瘤的流行病学分析
弥漫大B细胞淋巴瘤的流行病学分析佟丹江【摘要】目的：分析总结弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特征。
方法对136例DLBCL患者的临床资料进行回顾性分析。
结果52.21%患者为Ⅲ~Ⅳ期；34.56%患者有B症状； ECOG评分2~4分者占27.21%； IPI中高危者(3~5分)占27.94%；脾肿大者14例，乙型肝炎(乙肝)病史22例，肝肿大者5例。
结外起病占44.12%。
以淋巴结肿大为首发症状的占42.65%。
结外器官受累占63.97%，其中胃肠道受累占29.41%。
72例患者有贫血，多数患者血小板、白细胞、淋巴细胞均有所降低。
结论 DLBCL以中年男性多见，发病年龄多为中老年人，患者的消化系统容易受累，血液指标多有改变，肝肾功能常降低。
【期刊名称】《中国现代药物应用》【年(卷),期】2016(010)008【总页数】2页(P46-47)【关键词】弥漫大B细胞淋巴瘤;流行病学【作者】佟丹江【作者单位】110016 辽宁沈阳军区总医院【正文语种】中文DLBCL是一组高度异质性和侵袭性肿瘤,在全部非霍奇金B细胞淋巴瘤中占有较大比重,根据基因的表达谱,可分为活化B细胞样亚型和生发中心B细胞群。
DLBCL在中老年人中常见,化疗有助于患者的长期生存,但仍有部分患者因病情进展而死亡。
如何进一步评价DLBCL患者的预后和制订个体化治疗方案是目前学者研究的热点［1-4］。
本院收治DLBCL患者136例,现将该病的诊治特点报告如下。
1.1一般资料自2005年1月～2014年1月本院收治DLBCL患者136例,所有患者均经病理检查确诊,全部符合世界卫生组织(WHO)2001年关于淋巴瘤的诊断标准。
1.2临床观察指标性别、Ann Arbor分期、年龄、B症状、民族、ECOG评分、IPI、白蛋白(ALB)、球蛋白(GLB)、α-羟基丁酸脱氢酶(HBDH)、乳酸脱氢酶(LDH)、GCN型。
2.1临床特征 136例患者中男98例,女38例,全部患者均为汉族,平均年龄47.2岁,发病高峰年龄41～68岁。
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤(全文)
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（全文）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的病理亚型，占所有NHL的30%～40%。
DLBCL真高高度异质性，不同亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应。
R”CHOP（利妥音单抗＋环磷酷肢＋阿霉素＋长春新碱／长春地辛＋泼尼松）是目前治疗DLBCL的标准方案，然而仍有30%～40%的患者存在耐药和复发等问题。
DLBCL是一种潜在可治愈性肿瘤，｜｜笛床上只要条件允许应尽可能以治愈为目标，在此，我们将结合几例典型病例，对DLBCL异质性分层下的当代治疗策略进行探讨，供临床医师借鉴。
－、典型病例例1，女，51岁。
因”发现右侧腹股沟肿物2个月”就诊，淋巴结切除活检病理提示DLBCL。
免疫组化示（020、（019、BCL6阳性，C”MYC 约40%阳性，（010、BCL2、MUM1均阴性，Ki-6790%，原位杂交EBER （斗。
FI S H检测巳MYC、BCL2、BCL6重排均阴性。
治疗前PET-CT可见左侧腹股沟淋巴结代谢增高，SUV max= 15.5，未见真他部位高代谢，骨髓检查宋提示淋巴瘤累及。
美国东部肿瘤协作组( ECOG）体能状态评分0分，乳酸脱氢酶（LOH ) 165 U/L，国际预后评分（I P) 0分。
R”CHOP方案治疗4个疗程后中期PET-CT提示完全缓解（CR ) ( Deauville 1分），后继续利妥昔单抗单药治疗4个疗程，末期PET-CT亦提示CR( Deauville 1分），治疗结束随i}J 至今持续缓解。
例2，男，29岁。
因”发现右侧胸骨旁肿物1个月j舌检病理提示DLBCL。
免疫组化示CD20、BCL6阳性，MUM120%, C-MYC 10% ,BCL2 60% , CD10阴性，Ki-6770%，原｛立杂交EBER （－）。
FI S H检测BCL6重排阳性，C-MYC、BCL2重排均阴性。
治疗前PET-CT见全身多处骨质破坏，颈部双侧、双侧肺门、纵隔、双侧腋窝、膜腺、后腹膜、双侧腹股沟多发淋巴结肿大，膜腺多发局部高代谢，均考虑肿瘤浸润，SUVmax=19.3.，骨髓检查提示2.19%淋巴瘤累及，ECO G1分，LDH326 U/L ,I P I3分，军龄调整的IPI( a a I P I) 2分。
2024版CSCO淋巴瘤诊疗指南解读PPT课件
基因突变检测与预后评估
基因突变检测有助于 精确诊断淋巴瘤亚型 ，指导个体化治疗。
基因突变检测可预测 患者对特定治疗方案 的敏感性和耐药性。
某些基因突变与淋巴 瘤的预后密切相关， 如TP53、MYC等基 因的突变。
新型标志物发现及其临床意义
新型标志物的发现为淋巴瘤的 早期诊断、预后评估和靶向治 疗提供了新思路。
疼痛管理
对于淋巴瘤患者可能出现的疼痛症状，进行 有效的疼痛管理。
营养支持
根据患者的营养状况，提供个性化的营养支 持方案。
并发症预防与处理
积极预防并处理化疗、放疗等治疗过程中可 能出现的并发症。
05
药物治疗进展及耐药问题解决 方案
化疗药物使用注意事项
化疗药物的分类与选择
根据淋巴瘤的病理类型、分期和患者身体状况，选择合适的化疗药 物。
对于有高危因素的人群，应定期进行体检和筛查，以便早期发现和治疗淋巴瘤。
临床表现及诊断方法
淋巴瘤的临床表现多种多样，包括无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热 、盗汗、消瘦和瘙痒等全身症状。
诊断方法主要包括病理学检查、影像学检查、血液学检查和分子生物学 检查等。其中，病理学检查是确诊淋巴瘤的金标准，包括淋巴结活检、 穿刺活检和骨髓活检等。
以及它们的作用机制和疗效。
靶向药物的临床应用与前景
02
探讨靶向药物在淋巴瘤治疗中的临床应用情况，以及未来的发
展方向和前景。
靶向药物的耐药性及解决方案
03
分析靶向药物产生耐药性的原因，并提出相应的解决方案。
免疫治疗在淋巴瘤中应用前景
免疫治疗的原理与种类
介绍免疫治疗的原理，以及针对淋巴瘤的免 疫治疗种类，如CAR-T细胞疗法、PD-1抑 制剂等。
原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2024年版)
原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2024年版）原发纵隔大B细胞淋巴瘤（primary mediastinal large B cell lymphoma, PMBL）是一种起源于纵隔的成熟侵袭性大B细胞淋巴瘤，影像学上多为纵隔巨大肿物，而淋巴结和骨髓受累少见。
因PMBL具有独特的临床、病理及分子学特征，2001年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类将其明确归类为大B细胞淋巴瘤的一个独立亚型并保留至今。
近年来，对PMBL发病机制的认识及治疗均有不同程度的更新，特别是新药治疗领域取得了较大进展。
为提高我国临床医师对PMBL的诊断及治疗水平，中华医学会血液病学分会淋巴细胞疾病学组和中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会组织相关专家组根据国际上相关指南及循证医学研究结果，讨论并制定本共识。
一、概述根据中国淋巴瘤病理研究协作组发布的数据，我国PMBL的患者占B细胞非霍奇金淋巴瘤比例约为3.74%，占大B细胞淋巴瘤比例约为6.94%，与西方国家类似。
基于美国国家癌症研究所SEER数据库分析表明，PMBL发病率有逐年增加的趋势，女性居多，男女比例为1∶2，诊断时中位年龄约为35岁。
初诊患者病灶多局限于胸腔内，远处累及相对少见。
国内一项回顾性研究显示，我国PMBL患者5年无进展生存（PFS）率及总生存（OS）率分别为69%和75%，略低于欧美国家。
二、临床表现临床症状和体征多与快速增长的纵隔肿块相关，肿块可局部浸润至锁骨上淋巴结，也可通过胸腔延伸至肺、胸壁、心包和胸膜间隙等部位。
患者发病初期常无明显症状，当肿块增大致气管、食管、肺等组织器官受压时，可表现出相应的临床症状，如刺激性干咳、吞咽不适及胸闷气促等不适；当压迫上腔静脉时，可出现上腔静脉综合征，表现为颈面部、胸背部及上肢水肿。
B症状包括发热、盗汗和体重减轻较为常见，胸腔积液和心包积液发生率约为30%。
胸腔外部位累及在初诊时非常罕见，但在复发时常见。
弥漫性大b细胞淋巴瘤该如何治疗
化疗方案
常用的化疗方案包括R-CHOP方 案（利妥昔单抗+环磷酰胺+阿
霉素+长春新碱+强的松）和 CHOEP方案（环磷酰胺+阿霉素 +长春新碱+依托泊苷+强的松）
。
放疗范围
早期患者通常仅需受累区域淋巴 结放疗，而不需要全身放疗。
晚期治疗
01
02
03
晚期治疗原则
晚期弥漫性大B细胞淋巴 瘤的治疗以化疗为主，必 要时辅以放疗和自体造血 干细胞移植。
放疗可以缩小肿瘤，减轻症状 ，并提高生存率。
放疗的副作用包括疲劳、皮肤 损伤、骨髓抑制等，但大多数 情况下是可控的。
免疫治疗
免疫治疗是一种利用人体免疫系统来 攻击肿瘤的治疗方式，通常用于治疗 某些类型的淋巴瘤。
免疫治疗的副作用包括免疫反应、过 敏反应等，但大多数情况下是可控的 。
免疫治疗药物包括单克隆抗体、细胞 因子和免疫调节剂等，它们可以增强 免疫细胞的活性或阻止肿瘤细胞逃避 免疫攻击。
适量运动
鼓励患者进行适量的运动，如散步 、太极等，增强体质。
良好的作息习惯
建议患者保持规律的作息时间，保 证充足的睡眠和休息。
康复训练与护理
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，如物理治疗、康复锻炼等 ，促进身体功能的恢复。
护理指导
对患者进行护理指导，包括日常护理、病情监测、预防感染等方面的知识，帮 助患者更好地管理自己的健康状况。
THANKS
谢谢
汇报人： 2024-01-06
目录
• 诊断 • 治疗方式 • 治疗方案的选择 • 治疗效果与预后 • 患者的生活质量与康复
01
诊断
2020版淋巴瘤治疗指南出炉！全面用药方案详解来了
2020版淋巴瘤治疗指南出炉！全面用药方案详解来了淋巴细胞是免疫系统的一部分，帮助身体抵抗外部感染，维持机体正常运转。
淋巴细胞主要有两种类型：T细胞和B细胞。
当淋巴细胞不受控制地无限增殖时，就会发展为癌症。
淋巴瘤是一种常见的血液癌症。
包括霍奇金淋巴瘤（约占10%）和非霍奇金淋巴瘤（约占90%）两种。
霍奇金淋巴瘤是一种可以高度治愈的淋巴瘤，而非霍奇金淋巴瘤患者就没那么幸运了！特别是较为常见的弥漫性大B细胞淋巴瘤（简称，DLBCL），这是一种快速增长的淋巴瘤（恶性程度高）。
DLBCL活检的细胞显示：癌细胞大、呈弥散状（图片来自：lymphoma-action）之所以称为弥漫性大B细胞淋巴瘤，是因为：它从异常的B细胞发育而来；癌细胞比正常健康的B细胞大；在显微镜下检查时，癌细胞呈弥散状态，而不是聚集在一起。
弥漫性大B细胞淋巴瘤如何治疗？化疗是DLBCL常用的治疗手段。
近年来，随着单克隆抗体药物的快速进展，通常采用二者联合治疗的手段。
单克隆抗体导致癌细胞对化疗更敏感，从而使化疗效果更好。
通常选择多药联合方案治疗方案选择取决于淋巴瘤的分期以及所出现的体征和症状。
I期或II期 DLBCL被称为“早期”淋巴瘤。
III期或IV期 DLBCL被称为“晚期”淋巴瘤。
大多数患者确诊时已经为晚期。
①早期DLBCL的治疗大多数患有早期DLBCL（1期或2期）采用短期化疗或化学联合单抗免疫疗法，有时后续需要接受放疗。
常用的化疗方案是CHOP，即环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、和泼尼松。
通常，会联合使用单克隆抗体rituximab（利妥昔单抗）进行治疗。
该组合称为“ R-CHOP”。
通过静脉滴注获得大部分药物。
而泼尼松为片剂。
每3周为一个疗程，可以在医院接受门诊治疗，当天回家，也可以住院整理。
早期患者一般进行3-4个周期的R-CHOP方案，特殊情况如肿块较大、或者不适合放疗的患者可以进行6个周期。
②晚期DLBCL的治疗晚期DLBCL（III期和IV期）也通常采用化学-免疫疗法进行治疗，但是可能需要更多的治疗周期。
弥漫大B淋巴瘤全
男，64岁
来源：CT imaging of malignant retroperitoneal tumors, DOI: 10.1594/ecr2018/C-2682
4. 鉴别诊断
2. 神经鞘瘤 腹膜后神经鞘瘤起源于腹膜后神经组织，多为良性，偶有恶性，2040岁多见 肿瘤好发部位多见脊柱两侧盆腔骶前等神经组织丰富部位 囊变多见，可见出血 强化较多样，均匀或不均匀中等强化，也可出现不均匀的间隔样强化， 实性成分进行性延迟强化 靶征，中心较边缘强化显著，具有特征性
在某些患者进行放疗；
初始大肿块（＞7.5 cm） 部位放疗
R-CHOP 方案 6 个疗程 ± 受累野放疗
晚期弥漫大B细胞淋 巴瘤
R-CHOP 方案或 RDA-EPOCH 方案
初始大肿块（＞7.5cm） 部位放疗
5. 治疗
对于高龄或不适合标准化疗的患者 R-GemOx、 RminiCHOP、 RCDOP、 R-CEPP、 R-GCVP 等 或靶向治疗为主的方案
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汇报 : XXX
02. 病理学检查
肿瘤细胞为大的转化淋巴细胞，体积在不同的病例或同一病例中可有很大不同， 核大于反应性组织细胞的核。但在一些病例中，核中等大小，造成与Burkitt(伯基 特)样淋巴瘤鉴别困难。核呈圆形、锯齿状或不规则折叠，染色质空泡状或粗颗粒 状，常有核仁，大小不等、嗜碱或嗜酸性、一个或多个。胞浆中等量或丰富，可 透明、淡染或嗜双色。 一些病例中的瘤细胞呈浆细胞样:嗜碱性、嗜派洛宁，伴有淡染的核周高尔基空晕。 可有嗜碱性胞浆碎片，与炎症反应中的"浆细胞小体"不易区分。可见类似于R-S细 胞的多叶核细胞或奇异细胞。核分裂像易见。
疑难病例讨论
弥漫性大B细胞淋巴瘤
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
中国弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤诊断与治疗指南中华医学会血液学分会
弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（ＤＬＢＣＬ）是成人淋巴瘤中最常见
的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很
大异质性的恶性肿瘤。
其发病率占非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）
的３１％ ～３４％，在亚洲国家一般＞４０％［１－２］。
既往，ＤＬＢＣＬ的治疗以化疗为主，患者在接受包含蒽环
类药物的联合化疗后，约１／３患者可获得５年生存率［３－４］。
利妥昔单抗联合化疗的治疗方案使ＤＬＢＣＬ患者的长期生存
率明显提高［５－８］。
而ＰＥＴ－ＣＴ引入疾病评估体系后，能更精确
地指导临床治疗和预后判断。
１０． ３７６０／ｃｍａ． ｊ． ｉｓｓｎ． ０２５３－２７２７． ２０１１． １０．０２４
国家科技重大专项基金（ ２００８ＺＸ０９３１２ －０２６）
万方数据
・７２５・万方数据
２０１１－０８－３０万方数据。
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中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一，占据成年人非霍奇金淋巴瘤患者的最大比例。
为了统一中国DLBCL的诊断和治疗方法，根据临床实践经验，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会于2024年制定了中国DLBCL诊治指南。
该指南内容包括病理诊断、分期和预后分层、治疗策略以及常见并发症管理等方面，以下为该指南的主要内容。
1.病理诊断：DLBCL的病理诊断主要依据免疫组化和基因表达剖析，同时也需要注意与其他淋巴瘤亚型的鉴别。
2. 分期与预后分层：根据Ann Arbor分期系统和国际预后指数(IPI)进行分期和预后分层，以便更好地指导后续的治疗方案选择。
3. 治疗策略：DLBCL的治疗主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。
对于年轻、具有良好身体状况的患者，推荐采用R-CHOP方案进行化疗，即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松和单克隆抗体利妥昔单抗的组合治疗。
对于60岁以上或有基础疾病的患者，推荐采用R-mini-CHOP方案进行化疗。
放疗可在化疗后用于相关淋巴结区域的局部治疗。
免疫治疗包括干扰素和单克隆抗体等，可以用于高危患者的维持治疗。
4.常见并发症管理：对于DLBCL患者常见的并发症如感染、出血、肝功能损害等，需要及时诊断和治疗，以提高患者的生存质量。
中国DLBCL诊治指南的制定为DLBCL的诊断和治疗提供了指导，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
然而，随着科技的进步和研究的不断深入，该指南可能需不断更新和完善，以更好地适应临床实践的需求。