朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治实例与体会
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
廖昕;陈卫国
【期刊名称】《中国医学影像技术》
【年(卷),期】2006(022)005
【摘要】患者女,25岁.因2年中下颌牙齿逐渐脱落,脱落时无疼痛感或出血,伴左侧颈部包块、腹胀及多饮、多尿入院.查体：整个背部、胸部及下腹部见散在红色丘疹,部分融合成片,搔痒,无水泡,皮肤无破损.下颌部凹陷,左侧颈部可触及一个10 cm×10cm肿块,光滑、固定,与皮肤无粘连,无触痛,右颈部触及多个肿大淋巴结.腹部膨隆,移动性浊音明显.实验室检查：血沉快、80 mm/第1小时,垂体功能检查示分泌功能异常.
【总页数】1页(P685-685)
【作者】廖昕;陈卫国
【作者单位】南方医科大学附属南方医院放射科,广东,广州,510515;南方医科大学附属南方医院放射科,广东,广州,510515
【正文语种】中文
【中图分类】R814.4
【相关文献】
1.朗格汉斯细胞与朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理与临床 [J], 杨林军;冯丹
2.联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 [J], 唐文静;于洁
3.朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及中枢神经系统1例 [J], 邹珍;赵康艳
4.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征以及预后因素分析 [J], 凌彦弢;李亚荣;龚玉萍
5.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制及靶向治疗研究进展 [J], 周婵
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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症有哪
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症有哪*导读：本文向您详细介绍先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症症状，尤其是先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的早期症状，先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症有什么表现？得了先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症会怎样？以及先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症有哪些并发病症，先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症常见症状：黏膜损害、组织细胞增生、结节*一、症状本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。
在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。
少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。
本病特点为无黏膜损害。
除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。
皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。
*以上是对于先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症并发症，先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症还会引起哪些疾病呢？*先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症常见并发症：瘙痒症、脓毒症和菌血症*一、并发病症本病主要以皮肤损伤为主，且伴有瘙痒，由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。
严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第15页
▪ (7)肺功效检验 肺部病变严重者可出现不一样程度肺功
效不全，多提醒预后不良。
▪ (8)免疫学检验 鉴于此症常牵涉到免疫调整功效紊乱，
如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞比率 失常，故有条件单位应进行T亚群表型分析，淋巴母细胞 转换试验和血清免疫球蛋白定量等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第22页
▪ 化疗 低危患儿＞2岁,伴单一系统疾病,或
一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局 部治疗,不需全身性治疗.然而,治疗无效或血
沉连续升高可能表明有严重全身性疾病存 在.低危患者＞2岁伴多系统疾病,但未侵犯 血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有连续 疗效,然而大多＜2岁,前述器官系统受侵犯, 尤其有功效紊乱患儿,尽管给予化疗但仍死 亡.
干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢 进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物含糊等。由丘脑和/
或垂体类肉芽肿引发尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时 或其后发生。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第12页
▪ (12)Letterer-Siwe病 是最严重一型朗格汉斯细胞组织
细胞增生症,约占1%.
▪ 常见耳部溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功效
紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成降低,厌食,急躁,体重减 轻.并有显著呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重贫血, 有时发生中性粒细胞降低.血小板降低常是死亡先兆.因为 这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊.
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第13页
辅助检验
▪ (1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上贫血、网
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症13例临床特征分析
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症13例临床特征分析目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点，提高诊治水平。
方法方便2013年1月—2017年6月在该院确诊的13例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿进行回顾性分析。
结果单系统组LCH 6例，多系统组LCH 7例，两组的性别构成比差异无统计学意义，多系统组发病年龄显著小于单系统组。
儿童多累及骨（61.5%）、皮肤（53.8%）、肺（46.2%）、肝（46.2%）、脾（23.1%）、耳（30.8%）等。
结论LCH临床表现多样，病情轻重不一，明确诊断规范治疗可改善预后。
[Abstract] Objective To study the clinical features of Langerhans’ cell Hyperplastic disease and improve the diagnosis and treatment level. Methods 13 cases of children with LCH diagnosed in our hospital from January 2013 to June 2017 were convenient analyzed. Results There were 6 cases in the single system group and 7 cases in the multiple systems group，and the difference in the gender ratio between the two groups was not statistically significant，and the onset age in the multiple systems group was younger than that in the single system group，and the children are mainly involved in bone （61.5%），skin （53.8%），lung （46.2%），liver （46.2%），spleen （23.1%）and era （30.8%）. Conclusion The clinical manifestations of LCH are multiple，and the severity of the disease is different，and the prognosis can be improved after clearing the diagnosis standards.[Key words] LCH；Children；Bone；Skin朗格漢斯细胞是来源于骨髓的免疫活性细胞，属树突状细胞群体，是免疫反应中重要的抗原呈递细胞和单核吞噬细胞。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾摘要：本文报道了一例朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患者的病例，介绍了其临床表现、诊断、治疗和预后，并对LCH的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行了回顾和总结。
关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症；病因；发病机制；临床表现；诊断；治疗一、引言朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种少见的以朗格汉斯细胞组织细胞增生为特征的全身性疾病，其发病机制尚不明确。
LCH 可累及多个器官和组织，临床表现多样化，诊断和治疗都具有一定的难度。
本文通过一例LCH患者的病例报道和文献回顾，对LCH的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行了探讨。
二、病例报告1.基本情况患者，女性，28岁，因皮肤瘙痒、皮疹、发热、胸痛等症状于2018年6月来我院就诊。
2.临床表现患者于近两年内出现多发性皮疹、瘙痒、发热、乏力等全身症状，近3个月来有胸痛、咳嗽、咳痰等症状。
体检发现皮肤有多个大小不等的红斑、斑丘疹，呈散在分布，以躯干为主，有轻度瘙痒。
肺部听诊可闻及双侧肺部干湿性啰音，胸部X线片示双肺弥漫性浸润。
血常规示白细胞总数13.6×10^9/L，中性粒细胞比例升高，C反应蛋白（CRP）升高。
3.诊断患者经过全面检查，结合病史和实验室检查结果，确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
4.治疗和预后患者接受了化疗、皮质类固醇、静脉免疫球蛋白等治疗，症状得到一定缓解。
目前病情稳定，随访中。
三、文献回顾1.病因LCH的病因尚不明确，目前认为可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
研究显示，LCH与某些HLA基因、BRAF基因突变等遗传因素有关；环境因素如病毒感染、化学物质暴露等也可能是其发病原因之一；免疫因素也在LCH的发病机制中扮演着重要角色。
2.发病机制LCH的病理特征是朗格汉斯细胞组织细胞的增生和浸润，但其发病机制尚不明确。
目前认为，LCH的发生可能与朗格汉斯细胞的异常增殖和分化、炎症反应、免疫异常等多种因素有关。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病，以往曾称为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。
这类疾病较少见，但在儿童组织细胞增生症中是最常见的一种。
根据累及部位的不同，将其分为3种类型：①孤立性嗜酸性肉芽肿；② Hand-Schuller-Christian病；③ Letterer-Siwe病。
正常情况下人体内有一定数量的但分布局限的朗格汉斯细胞，其主要出现在表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也可见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结、脾脏等。
但当朗格汉斯细胞出现克隆性增生时，就表现出本病。
【流行病学】本病发病率估计为（0.5--5）/100万，儿童发病率每年约为1/250万。
LCH可发生于任何年龄，但大多发生在婴儿和儿童，诊断的高峰年龄在1--3岁，也可见于成人，甚至老人。
以男性多见，男女比例为3.7：1。
孤立性嗜酸性肉芽肿多见于大龄儿童和青年（常近30岁），发病高峰出现在5--10岁；Hand-Schuller-Christian 病多见于2--6岁的儿童；Letterer-Siwe病一般见于3个月--3岁的男童。
【病因】病因不明。
有人认为与接触石棉、儿童期未接种牛痘有关；偶见婴儿出生时已有本病，又很早死亡，故有人认为本病可能与宫内感染有关；也有人认为发病可能与感染有关，其理由是抗生素治疗有时能使病情好转或延长缓解时间，甚至“治愈”。
但在病变组织中一般均未能证实有细菌、真菌或病毒存在。
成人肺LCH几乎均与吸烟有关，因为部分患者戒烟后症状即可缓解。
关于LCH属于良性增生性疾病还是恶性肿瘤，鉴于多数病例病程急剧，常致死亡，大量增生的组织细胞形态又像是恶性细胞，少数病例最后可演变成单核细胞白血病，因此世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤（2001）及骨和软组织分类（2002）把LCH明确定位为肿瘤性疾病。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治并文献复习
浙江 中西医结合杂志 ２ １ ００年第 ２ ０卷第 ５期
无不适 。
Ｚ ｅ ａｇＪ Ｃ ｈｊ ｎ Ｔ ＷＭ（ ｏ ２ ｏ５２ １ ） ｉ Ｉ Ｖ １ ０Ｎ ． ００ ．
・
病例报道 ・
２ 讨
论
朗格汉 斯 细胞 组 织细胞 增 生症 的诊 治并 文献 复 习
汪路 明 郑春 辉 何 哲浩 邬志勇 杭州 ３ ０ ０ ０３ １ 诊 断
六肋骨骨质破坏伴软组织肿块， 转移性病变可能。 骨骼 Ｅ Ｔ 右侧第六肋骨质代谢活跃。头颅 Ｍ Ｉ结 Ｃ： Ｒ、 肠镜 、 及腹部 Ｂ超 均未 见 明显 异常 。术前 诊 断 妇科 考虑 ： 伴骨转移 。于 ２０ 肺癌 ０９年 ７月手术 。术 中见
肺部结 节位 于右肺 下 叶背段 ， 径大 小约 ０ ３ ｍ左 直 ．ｃ
参 考 文 献
右。肋骨肿瘤位于右侧第六肋腋 中线附近 ， 直径约 ３ｍ， ｃ 质软 ， 膜不 完整 ， 供较 差 ， 缘呈 侵袭 性生 包 血 边 长， 与周围组织相互粘连 紧密。予以右下肺结节楔
形切除， 距肿瘤边缘约 ５ｍ左右将肋骨肿瘤连同部 ｃ
分肋间肌一并完整切除。术后病理报告 ：Байду номын сангаас骨） （ 朗 格 汉斯细胞组织 细胞增 生症 ， 组织伴 局部 肉质 变。 肺
Ｌ Ｈ患者宜及早行病灶清除， Ｃ 手术切除范围应包括
肿 瘤及周 边部分 正常组 织 ， 以期获得完 整切除 ， 减少
术后复发率。该患者行肋骨肿瘤切除术， 随访至今 未 见复发 ， 期 手术 效 果 尚待 进 一 步 随访观 察。而 远
对 于多发 患者建 议行 全 身 化疗 或 联合 治疗 ， 春新 长
免 疫 组化 ： Ｄ ａＳ０ ＋ ； Ｄ ８ Ｃ １３少量 （） Ｃ １ ，１０（） Ｃ ６ ， Ｄ ６ ＋；
朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理常规及健康教育
朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理常规及健康教育
朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症 X或朗格汉斯细胞病，是一组原因不明的朗格汉斯细胞增生为主要病理改变的疾病。
目前公认为是一种单克隆性组织细胞增生性肿瘤性疾病，而非反应性多克罗恩病，具有局部侵袭性生长、治疗后易复发和全身播散等恶性肿瘤的特征，但又具有不同于恶性肿瘤的特点。
【护理常规】
1.心理护理此病恶性程度不高，向家长讲解，树立战胜疾病的信心。
关心爱护患儿，与患儿建立良好的关系，使其主动配合医疗护理工作。
2. 饮食护理以高热量、高蛋白质、高维生素饮食为主。
3.皮肤护理对有出血性皮疹的患儿，要注意观察皮疹的范围、大小、颜色变化，注意不能乱抓。
4.口腔护理保持口腔清洁，饭前饭后漱口，必要时用漱口液漱口。
5.化疗期护理观察化疗药物的不良反应，应用足叶乙苷药物时，注意滴速，防止低血压出现，静脉滴注环磷酰胺时要多饮水，如不能则要静脉补液。
应用长春新碱时注意防止输液外渗，注意观察神经系统毒性反应，用甲氨蝶呤是则要观察有无消化道口腔黏膜炎的发生，且要用亚甲酸钙解救。
【健康教育】
1.休息与运动对侵犯骨组织的患儿，要注意减少活动，避免磕碰，防止外伤，对于骨损伤患儿给予夹板、扶托固定。
护士操作时动作轻柔，防止用力不当对患儿造成损伤。
2.饮食指导清淡易消化食物，禁止剧烈活动，经常查看皮肤有无新发出血点及皮疹等情况。
3.用药指导①按时口服用药，注意化疗药的不良反应;②疾病完全治愈，方可考虑预防接种。
4.宣教疾病相关知识宣教，预防感染和出血。
5.复诊须知遵医嘱按时回院检查血象，定期回院化疗。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析作者：邱立等来源：《中国医药导报》2015年第14期[摘要] 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）临床病理特点、免疫表型及预后特点。
方法分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点，同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型，并结合文献复习。
结果男性4例，女性2例，年龄最小23 d，最大13岁。
组织学改变：受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生，细胞中等偏大，核呈卵圆形、肾形，可见核折叠。
免疫组化：朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α（+），LCA、CK、CD3、CD5、CD20（-）。
结论 LCH临床表现复杂，诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查。
该病患儿预后差别较大，取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性。
[关键词] 朗格汉斯组织细胞增生症；病理分析；免疫表型[中图分类号] R733 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2015）05（b）-0161-04Clinicopathologic analysis of 6 cases with Langerhans cell histiocytosisQIU Li LIU Yuhong WEN Shouqing WANG Chunfu CHEN Lei GONG JinqingBao'an People's Hospital of Shenzhen City， Guangdong Province， Shenzhen 518101， China[Abstract] Objective To study the clinicopathologic characteristics， immunophenotype and prognosis of Langerhans cell histiocytosis （LCH）. Methods Clinical and pathological features were studied in 6 cases of children with LCH， while the immunohistochemical staining was performed to observe the LCH immune phenotype， and combined with the literatures review. Results There were 4 males and 2 females. The youngest was 23-day-old and the oldest was 13 years. Histological changes included： diffused distribution of Langerhans cells， the cells were medium to relatively large， the nucleuses were round， oval， bean-like or folded in shape. Immunohistochemical staining showed that Langerhans cells expressed S-100，CD68 and CD1α， but been negative for LCA， CK， CD3， CD5 and CD20. Conclusion LCH presents complex clinical symptoms. The diagnosis needs a combination of clinical features， image examination and histopathological characters. The prognosis of LCH is various， depending on the age， the number of infiltratedorgans and the function of infiltrated organs.[Key words] Langerhans cell histiocytosis； Pathology analysis； Immunophenotyping朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种因朗格汉斯细胞（Langerhans cell）克隆性弥漫增生浸润，导致器官功能障碍为特征的罕见肿瘤性疾病，曾用名嗜酸性肉芽肿、组织细胞增生症X、Langerhans细胞肉芽肿病等，其发病率约为5/100万，在任何年龄阶段均可发病，但主要患者人群见于低龄儿童，男性较为多见（男女之比约为1.6～2∶1）。
朗格汉斯细胞组织增生症一例及文献复习
朗格汉斯细胞组织增生症一例及文献复习摘要：目的探讨朗格汉斯细胞组织增生症的发病机制、诊治与转归。
方法分析1例以全身多发骨骼受侵为首发表现的朗格汉斯细胞组织增生症的临床特征及实验室检查结果，并复习相关文献。
结果收治1例女性患者，41岁。
以全身多发性骨破坏为首发症状，后出现双侧锁骨上区及纵膈区肿大淋巴结，行右侧锁骨上肿大淋巴结切取活检并行免疫组化检查示：CD1a（+++），S-100蛋白（++），Ki67（+>50%），Langerin（+），诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
经CHOP方案化疗4周期疾病达部分缓解，行纵膈区姑息性外放疗。
12个月后病情进展，出现上腔静脉综合症，再行CHOP方案化疗，出现Ⅳ度骨髓抑制（WBC，PLT），临床症状无明显缓解，拟改为EPOCH方案二线化疗，但疗效亦不确切，家属及患者拒绝，予以最佳支持治疗至今。
结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一病因不明的以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。
临床罕见，界于良恶性之间，临床表现多样，误诊率较高。
免疫组化染色已经成为LCH诊断的重要手段，瘤细胞表达CDla、S一100蛋白和CD68，CDla具有很高的敏感性和特异性，是目前诊断LCH最有用的标志物。
目前尚无针对该病可靠的治疗方法，多系统受累患者的预后较差。
主要治疗方法为手术切除、放射治疗及化学药物治疗。
但LCH是一组异质性疾病，个体化治疗很重要，多系统受累者需积极治疗，可使用糖皮质激素及细胞毒类药物（如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨），但疗效尚未得到证实。
1患者资料患者，女，41岁，于2010年8月份无诱因下出现右肩部及后背部疼痛，呈间断性，为钝痛不适，自服“芬必得”症状能缓解。
2010.9.3就诊于我院行右肩关节X线片检查示“右肱上段骨皮质破坏”，进一步行全身ECT骨扫描示：全身多发骨代谢异常，倾向于多发性骨转移瘤。
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李 羲 黄 华萍
· 病 例 报 告 ·
【关键词 】 细胞增生症 ，细胞组织 ，朗格汉 斯 ； 诊治 中图法分类号 ：Ｒ５６３，Ｒ７３３
文献标识码 ：Ｂ
朗格汉 斯细 胞组 织 细胞 增生 症 （Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ ｃｅｌｌ ｈｉｓｔｉｏｃｙｌｏｓｉｓ，ＬＣＨ）是一 组病 因未 明 的组织 细胞增 生 性 疾病 ，是 一 罕见疾 病 。笔者 回顾 从 事 呼 吸 内科 临 床 医 疗 教 学 工 作 的 ２６年 问 ，所 在 的科 室 仅 收 治 ４例 。现结 合其 中 ３例 的诊 治 情 况谈 一 点 粗 浅 的体 会 以飨 读者 。
５９．６４％ ，Ｅ １６．４１％ ，ＲＢＣ ３．７３ × １０ 。／Ｌ Ｈｈ ９２ ｇ／Ｌ ， ，
ＰＬＴ ９２ × １０ ／Ｌ。 尿 常 规 正 常 。 肝 肾 功 能 ＡＬＢ ３０．３１ ｇ／Ｌ，其余 正 常 。ＡＳＯ ３００ Ｕ／Ｌ，ＥＳＲ ４０ ｍｍ／ １ ｈ。ＰＰＤ试 验 （一）。抗 核 抗 体 （一）。 甲功 八 项 （一）。血气 分 析 ：正 常 。肿 瘤 标 志 物 十 二 项 正 常 。 血培养 ：无 细菌 生 长 。胸 ＣＴ：左 肺 舌段 和左 下 肺 可 见小条 片状 影 ，纵 隔 内可见 多个 增 大淋 巴结 ，最大直 径 １８．５ ｍｍ。骨髓 象 ：增 生性 骨髓象 ，嗜酸性 粒细胞 明显增 多 。考 虑感 染 性 发 热 ，给 予抗 菌 药 物 抗 感染 治疗无 效 。左 锁骨 上 窝 淋 巴结 活检 ，病 理 诊 断 为 嗜 酸性 肉芽 肿 。此时 ，经管 医生 限 于 自己对 ＬＣＨ 的知
· ６８ ·
电子版） ２０１２年４月 第 ５卷笫 ２期 Ｇｌｉｎ Ｊ Ｌ懈 Ｄｉｓ（Ｅｌｅｃ￣－ｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ Ａｐｒｉｌ２０１２．Ｖｏｉ ５．Ｎｏ．２ ．
朗格汉 斯 细 胞组 织 细胞 增 生 症 的ｔ ｏｆ Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ ｃｅｌｌ ｈｉｓｔｉｃｙｌｏｓｉｓ
ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－６９０２．２０１２．０２．０２１ 作者单位 ：５７０１０２ 海南海 口，海南医学院附属 医院呼吸内科
海 南 医 学 院 呼 吸病 研 究 所 通讯作 者 ：李 羲 ，Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｉｘｉ１９５５２００１＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｒｎ．ｅｎ
识 ，拟诊 断为 左锁 骨上 淋 巴结 嗜 酸性 肉芽 肿 而 予 以 出院 ，后 被上 级 医师 纠正 诊 断 为 朗格 汉 斯 细 胞组 织 细胞增 生症 。
病例 资料
病 例 １：患者 女性 ，４５岁 ，农 民 。因 反 复 间断 性 发热伴 咳嗽、咳痰 、气促 ２月余 以“发热查 因”收入 院 。患 者 ２个余 月 前无 明显 诱 因 出现发 热 ，热 型不 规则 ，体 温最 高 达 ３９．０℃ ，呈 间歇 性 ，伴 见 咳嗽 ，咳 痰 ，为 白色粘痰 ，气促 ，无 咯血 ，无盗 汗 ，无 皮疹 ，无关 节疼 痛 ，无 多 饮 多 尿 ，外 院抗 感 染 治 疗 无 效 转 入 我 院 。患者 既 往 体 健 ，长 期 从 事 农 活 。入 院 时 查 体 ： Ｔ ３９．０ｈ：， Ｐ ９２ ￣．／ｍｉｎ， Ｒ ２３ ￣．．／ｍｉｎ， ＢＰ １１０／７０ ｍｍ Ｈｇ。神清 ，慢性 病 容 ，呼 吸稍 促 ，轻 度 贫 血貌 ，自主体位 。左锁 骨上 窝可 触 及 一 约 １．５ ａｍ × １．５ ａｍ 大小 淋 巴结 ，质 中 ，活 动 度 差 ，表 面光 滑 ，无 触痛 。双肺 未 闻 及 干 湿 性 罗 音 。其 余 检 查 （一）。 辅 助 检 查 ：血 常 规 ＷＢＣ １５．３４ × １０ ／Ｌ，Ｎ％
２２６ Ｕ／Ｌ ，ＡＬＢ ２８． ５ Ｌ ，ＧＬＢ ４３．６ ｇ／Ｌ ，ＴＢＩＬ
２１．５ ￣ｍ ｏＬ／Ｌ ，ＤＢＩＬ ８．２４ ｐ￣ｍｏｌ／Ｌ ；ＥＳＲ ：９４ ｍ ｍ／１ ｈ；
ＲＣＲＰ：１０１．５ ｍ＃Ｌ；铁 蛋 白 ＞６００ ｎｇ／ｍｌ；血培 养 无 细菌生 长 ；抗 核 抗体 （一）；抗 双链 ＤＮＡ（一）；甲肝 、 戊 肝抗 体均 （一）；肥达 、外斐 试验 均 （一）；血 气 分析 正常 。胸 部 ＣＴ报 告 ① 左 肺 下 叶 轻 度 感 染 灶 ，双肺 下 叶基 底段 胸膜 下 线形 成 ；② 双肺 上 叶小 叶 性肺 气 肿 ，以右侧 明显 ；③ 纵 隔 内数 个 淋 巴结 。心 电 图 正 常 。心脏 彩超示 ：二 尖瓣 、三尖 瓣及 肺动 脉瓣 轻度 返 流 ，心功 能未 见 异 常 。腹 部彩 超 示 脾 大 。 头颅 ＭＲＩ 示未 见 明显 异 常 。ＳＰＥＣＴ示 全 身 骨 骼 影 响 未 见 明 显异 常 。骨髓 涂 片提示感 染性 骨髓 象 。人 院后 考虑 感染 性 发热 。 给予 美 洛 培 南 等 药 物抗 感 染 １０余 天 及 护肝 、护 胃等支 持对症 治疗 ，患 者仍 有发热 、咳嗽 、 咳痰 。后右 颈部 淋 巴结 组 织 病 理 回报 ：淋 巴结 增 生 性病变 ，伴有 朗格汉斯细胞 、组织细胞增生 。淋巴结 活检免 疫组 化 ：ＣＤ２０和 ＣＤ７９ａ（＋，滤 泡为 主 ），ＣＤ３ 和 ＣＤ４５ＲＯ（＋，副皮 质 区为主 ），ＣＤ６８（＋，散 在 ，滤