朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤损害临床分析
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LcH)过去称组织细胞增生症X，该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。
且不典型，故临床诊断困难。
1.临床资料患儿女，11 月龄，因“反复发热半年余。
”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。
第一次住院为发病5 个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在我院骨外科行病灶清除术，并同时抗感染治疗，之后体温可正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入我儿科。
转入时查体： T37OC,HR120 次/分，R20 次/分，WT8 KG,神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1cmx1cm，质软，不红，颈部可触及数个2x2-3x3cm 大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋窝、腹股沟触及数个1x1-2x2cm 肿块，无波动感，无瘘管。
双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。
心脏无特殊。
腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。
脊柱四肢未见畸形。
左前臂见手术疤痕约3-4cm.，无红肿。
神经系统检查未见异常。
辅查：血常规WBC 11.6X109/L,N%41%,L%45.2%,RBC 4.47X1012/L,HB 83g/L,PLT 677x109/l. 肝功AST 70U/L AST 55U/L, CRP 48.2mg/l。
外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。
血沉、ASO、生化、肾功、凝血功能正常，EB-Ab、HIV 、RPR、 HCV、优生五项、血培养均阴性，血红蛋白电泳、地贫基因检测无异常。
B 超：双侧颈部多发性淋巴结肿大，头皮下多发实质团，性质未定，肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。
胰腺未见显示。
双侧腹股沟及腹腔结节实质性（肿大淋巴结？）腹股沟数个回声结节，最大 5x12mm,4x10mm，边界清，内部回声分布不均，中腹部探及低回声结节，最大3x9cm，边界清，内部回声不均，余腹腔未探及实、液性包块。
联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析
联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析唐文静 于 洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）摘要： 目的 评估联合阿糖胞苷（Ara-C ）治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH ）的疗效。
方法 回顾分析确诊难治性LCH 且采用联合Ara-C 化疗患儿的临床资料，评估疗效。
结果 共11例难治性LCH 患儿，男性6例、女性5例，中位诊断年龄22个月（5~157个月），中位随访时间32个月（17~75个月）。
所有患儿均为多系统LCH （MS-LCH ）。
经一线治疗，9例患儿疾病进展（8例为骨骼进展），2例病情稳定。
所有患儿经联合Ara-C 化疗，总体好转率91%（1例痊愈，9例好转，1例处于稳定状态），总体生存率100%。
10例中枢神经系统（CNS ）受累患儿，9例首诊时伴CNS 肿块影，治疗后5例CNS 肿块完全消退。
2例患儿有后遗症，均为尿崩症。
结论 联合Ara-C 化疗治疗难治性LCH 的反应率高，对伴CNS 受累者，亦有较好疗效。
关键词： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症； 阿糖胞苷； 难治性； 中枢神经系统； 治疗Clinical analysis of combined chemotherapy with cytarabine for refractory Langerhans cell histiocytosis TANG Wenjing, YU Jie (Department of Hematology and Oncology; Children’s Hospital of Chongqing Medical University; Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorder; China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders; Chongqing Key Laboratory of Child Infection and Immunity, Chongqing, 400014 China)Abstract: Objective To evaluate the efficacy of combined chemotherapy with cytarabine (Ara-C) for children with refractory Langerhans cell histiocytosis (LCH). Methods The clinical data of patients with refractory LCH in Children's Hospital of Chongqing Medical University were retrospectively analyzed to evaluate the curative effect. Results A total of 11 patients with refractory LCH were included, with a male-to-female ratio of 6 to 5, the median diagnostic age was 22 months (5-157 months), with median follow-up duration of 32 months (17-75 months). All of the patients were MS-LCH. After first-line treatment, 9 patients had disease progression (8 patients had skeletal progression), and 2 patients had stable disease. All patients were treated with combined Ara-C chemotherapy. The overall response rate was 91% (1 patient was cured, 9 patients were improved, and 1 patient was in a stable state), the overall survival rate was 100%. For patients with central nervous system (CNS) involvement (n =10), 9 patients were accompanied by CNS mass at the first diagnosis, and 5 of the 9 patients had a complete regression of the CNS mass after the treatment. And two patients had diabetes insipidus as sequelae. Conclusion Ara-C combined with chemotherapy for refractory LCH had a high response rate, and it also had a better effect for patients with CNS involvement.Key words: Langerhans cell histiocytosis; cytarabine; refractory; central nervous system; treatmentdoi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.02.015通信作者：于洁 电子信箱:1808106657@朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis ，LCH ）是一种以大量未成熟树突状细胞在组织中异常积累为特征的罕见病[1]，以儿童多见，临床表现从单系统损害到全身多系统病变，其中中枢神经系统（central nervous system ，CNS ）受累范围为，下丘脑-垂体轴受累伴尿崩症、头颅骨损害伴团块影、脑实质团块影以及脑桥、小脑脚、脑白质受累的神经退行性疾病[2]。
以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症19例临床病理分析
参考文献：
［１］ ＰａｋａｌａｐａｔｉＳ，ＰａｒａｃｈｕｒｉＳ，ＫａｋａｒｌａＶ Ｒ，ｅｔａｌ．Ｉｓｏｌａｔｅｄｕｒａｃｈａｌ ｍａｌａｋｏｐｌａｋｉａｍｉｍｉｃｋｉｎｇｍａｌｉｇｎａｎｃｙ［Ｊ］．ＵｒｏｌＡｎｎ，２０１７，９（１）： ９２－９５．
［２］ ＳａｃｈａｎａｓＳ，ＰａｎｇａｌｉｓＧ Ａ，ＫａｒｏｕｚａｋｉｓＰ，ｅｔａｌ．Ｍａｌａｋｏｐｌａｋｉａｏｆ ｔｈｅｕｒｉｎａｒｙｂｌａｄｄｅｒｉｎａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｃｈｒｏｎｉｃｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ ｕｎｄｅｒｉｂｒｕｔｉｎｉｂｔｈｅｒａｐｙ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＡｎｔｉｃａｎｃｅｒＲｅｓ，２０１６， ３６（９）：４７５９－４７６２．
Байду номын сангаас
接受日期：２０１８－０３－０９ 作者单位：天津市儿童医院１病理科、２皮肤科，天津 ３００１３４ 作者简介：赵 丽，女，硕士，主治医师。Ｅｍａｉｌ：７１９６８８８３２＠ｑｑ．ｃｏｍ
胡晓丽，女，主任 医 师，通 讯 作 者。Ｅｍａｉｌ：ｈｕｘｉａｏｌｉ７８８＠ １２６．ｃｏｍ
１ 材料与方法
１．１ 临床资料 收集天津市儿童医院 ２０１２年 ５月 ～２０１７ 年 ３月以皮疹为首发症状就诊的 ＬＣＨ病例 １９例，其中患儿 男 １０例，女 ９例，男 ∶女为 １１∶１，年龄最小者 １天，最大者
·５５０·
临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０１８Ｍａｙ；３４（５）
网络出版时间：２０１８－５－２３１５：１９ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０１８０５２３．１５１９．０１９．ｈｔｍｌ
以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症 １９例临床病理 分析
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症诊断与治疗PPT
预防效果评估
预防措施：避免 接触有害物质， 保持良好的生活 习惯
效果评估：定期 进行体检，监测 病情变化
治疗效果：早期 发现，早期治疗， 提高治愈率
预防建议：加强 健康教育，提高 公众对疾病的认 识和预防意识
预防中存在的问题及改进方向
缺乏有效的预防措施：目前尚无有效的预防方法，需要进一步研究 诊断困难：由于该病发病率低，诊断困难，需要提高诊断水平 治疗效果不佳：目前治疗效果不佳，需要寻找更有效的治疗方法 患者教育不足：患者对疾病认识不足，需要加强患者教育，提高自我管理能力
伦理问题：患者隐私保护、知情同意、医疗决策等 解决方案：加强法律法规建设，提高医护人员伦理意识，加强患者教育等 社会问题：医疗资源分配、医疗费用负担、患者心理支持等 解决方案：优化医疗资源配置，提高医保报销比例，加强患者心理辅导等
社会问题及解决方案
社会歧视：患者可能面临社会歧视和排斥
心理压力：患者可能面临心理压力和焦虑
治疗进展及展望
治疗方法：目前主要采用化疗和放疗 治疗效果：部分患者可以完全治愈，部分患者需要长期治疗 治疗难点：部分患者对化疗和放疗不敏感，需要寻找新的治疗方法 展望：未来可能会出现更加有效的治疗方法，如靶向治疗、免疫治疗等
Part Three
先天自愈性朗格汉 斯组织细胞增生症
的预防
预防措施
避免接触有害物质：如化学品、辐射等 保持良好的生活习惯：如合理饮食、适量运动、充足睡眠等 定期体检：及时发现并治疗疾病 提高免疫力：通过饮食、运动等方式提高免疫力
鉴别诊断
组织病理学检查：观察组织细胞增生情况
免疫组织化学染色：检测组织细胞抗原表达
基因检测：检测相关基因突变情况
临床表现：观察患者症状和体征
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症42例临床探试研(精)
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症42例临床探试研朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是指一组病因未明的以朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)异常增生为主要病理特征的疾病。
可分为Letterer-Siwe病;Hand-Schiiller-Christian病;嗜酸性肉芽肿3个亚型。
临床表现差异较大，轻者仅表现为孤立的无痛性骨骼病变，重者则广泛累及全身多器官系统，伴发热、贫血和消瘦等表现。
我们收集我院皮肤科及儿科2004年1月一2010年4月42例住院LCH患儿的资料，对其临床及实验室检查结果分析如下。
1 临床资料1.1一般资料男z9例，女13例，男:女为2.2:1;年龄3个月一12岁，平均1.67岁。
其中一1岁20例(47.62% ) , .-2岁14例(33.33% ) , -13岁8例(19.05%)}1.2临床表现本组病例中，单一系统(或器官)受累15例(35.71 % ) , 2个或2个以上系统受累27例(64.29% )。
其中，有皮损和发热者22例(( 52.38% )，有骨损害者24例(57.14% )，有中耳炎者7例(16.67%)，肝脾大30例(71.43%),淋巴结肿大32例(76.19% ) ,贫血7例(16.67% )。
皮损表现为出血性斑丘疹16例((72.73%)脂溢性皮炎3例(3.64% )，表现为急性痘疮样糠疹，后遗留色素减退性萎缩斑2例(9.09% );表现为较大的丘疹，类似于黄瘤或黄色肉芽肿l例(( 4.55% )。
在骨损害中，15/24例为孤立性骨骼病变(( 62.5% ) , 9/24例为多发性骨损害(37.5% )。
肺部病变者11例(26.47% )，表现为咳嗽、呼吸困难者5例(11.9%)。
突眼1例( 2.38% )，尿崩症2例(4.76% )。
1.3实验室检查血常规:血红蛋白降低(<100 g/L)25例((59.52% ) ;血小板减少(<100 x 109/L)6例(14.29% );外周血嗜酸性粒细胞增加2例(4.76% ) ; C反应蛋白增高10例(23.81 % );血沉增高16例(38.1%)。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。
过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。
该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。
本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。
1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。
多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。
男女之比为2∶1。
全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。
可单发,也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。
老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例诊治分析
老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例诊治分析张旭;赵翌【摘要】目的探讨老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床特征及治疗方法.方法收集3例经病理学证实的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料.本文3例老年患者均以淋巴结及内脏器官侵犯为主,无皮疹,1例低热.1例行化疗,1例行放化疗,1例行放疗；观察他们的临床特征,并根据RECIST标准评价治疗疗效、CTCAE v3.0进行安全性评估、观察总体生存期.结果行放/化疗后患者的肿块缩小,生存期延长,最长26个月.主要副作用为放化疗后骨髓抑制.结论老年朗格汉斯组织细胞增生症的患者,以淋巴结及内脏器官侵犯为主,放/化疗是一种较好的治疗选择.%Objective To investigate the clinical features and treatment of the elderly Langerhans cell histiocytosis patients. Methods We collected 3 elderly clinical data, which confirmed by pathology of Langerhans cell histiocytosis. The lesions mainly affected the lymph nodes and internal organs, no rash, and one case of low fever. One patient received chemotherapy, one patient received radiotherapy and chemotherapy, one patient radiotherapy. We observed their clinical features. We evaluated treatment efficacy according to the RECIST criteria, safety assessment by CTCAE v3.0,and observed the patients's overall survival. Results The mass reduced after radiotherapy /chemotherapy, overall survival longer, up to26 months; the main side effect was bone marrow suppression after radiotherapy and chemotherapy. Conclusion The lesions mainly affectedthe lymph nodes and internal organs in the elderly Langerhans cellhistiocytosis patients, radiotherapy/ chemotherapy maybe is a better treatment option to them.【期刊名称】《大连医科大学学报》【年(卷),期】2013(035)002【总页数】4页(P163-166)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;临床特征;治疗【作者】张旭;赵翌【作者单位】大连医科大学附属第一医院肿瘤科,辽宁大连116011【正文语种】中文【中图分类】R733.1朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种倾向于肿瘤性病变的疾病，容易累及皮肤、内脏、骨等组织导致死亡。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断与治疗指南
九江市第一人民医院血液科 OUY
发病机制 50%以上的LCH 病例中存在致癌基因BRAF V600E突变。BRAF在 MAPK （RAS-RAF-MEK-ERK）信号通路中起重要作用，并参与细胞的发育、分裂、 增殖、迁移、分化及凋亡等多种生物学功能。V600E是BRAF中最常见的突 变。表明BRAF V600E突变可能是预测 LCH 疾病进展的一个重要标志，并 可作为疾病复发和多系统疾病的靶向治疗候选。
诊断标准
1．初诊：仅依据病理检查光镜见典型LCH细胞。
2．诊断：光镜初诊基础上，以下4项中≥2项指标 阳性：①ATP酶阳性；②CD31/S-100蛋白阳性；③ α -D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素受体阳性。
3.确诊：光镜初诊基础上，3项中≥1项指标阳性： ①郎格素阳性；②CDla抗原阳性；③电镜检查发现 病变细胞内含Birbeck颗粒。
②VBL+泼尼松第2疗程方案：对无“危险器官”受累但治疗后为“中度反应”者、有“危险器 官”受累治疗后有“较好反应”者，接着应用6周的第2疗程。在第43、50、57、64、7l、78天 静脉推注VBL，剂量同上。每周在静脉推注VBL当天开始口服3d泼尼松，剂量同上。
③维持治疗：在上述治疗后6-12周后达到NAD的患者，进入维持治疗。在第7～52周(总疗程的 第12个月末)，或在第13周到总疗程的第12个月末，每3周1次应用VBL，方法同上；应用VBL的 每周中，口服5d泼尼松，剂量同上；每天口服6-巯基嘌呤(6-MP)，每日50 mg／m2，口服12个 月。
2.SS-LCH伴有可危及CNS的损害或多病灶骨骼损害(MFB)或特别部位损害： ①应用上述VBL+泼尼松6周初治方案，接或不接第2疗程，然后应用上述维持治疗， 但不用6-MP。总疗程12个月。