软组织肉瘤是怎么回事？
晚期软组织肉瘤的免疫治疗进展
晚期软组织肉瘤的免疫治疗进展丁敏; 刘凌翔【期刊名称】《《实用临床医药杂志》》【年(卷),期】2019(023)017【总页数】5页(P1-5)【关键词】晚期软组织肉瘤; 系统治疗; 免疫治疗; 免疫检查点抑制剂【作者】丁敏; 刘凌翔【作者单位】南京医科大学江苏南京 210009; 南京医科大学第一附属医院肿瘤科江苏南京 210029【正文语种】中文【中图分类】R738.6肉瘤为多部位起源的间叶组织(包括结缔组织和肌肉)的恶性肿瘤，通常以其出现的组织命名，有70多种。
肉瘤大致可分为软组织肉瘤(STS)和骨肉瘤，其中STS约有50余种，发病罕见。
不幸的是, STS好发于青壮年，并且多达50%的高级别STS患者最终转移并死亡。
所以, STS是20岁以下人群癌症死亡的5大原因之一。
另外，从生存期看，晚期转移性肉瘤的中位总生存期(OS)仅12个月左右，虽然近期研究[1]显示有所改善(18～19个月)，但进一步提高STS的疗效仍刻不容缓。
目前STS的治疗方法包括手术、放疗、化疗以及综合治疗，而晚期患者主要依靠全身药物治疗。
STS有特殊的免疫学特征，因此免疫治疗在其综合治疗中也有相关基础和临床研究成果。
研究发现，程序性细胞死亡蛋白-1(PD-1)、程序性细胞死亡配体1(PD-L1)和细胞毒T淋巴细胞相关抗原4(CTLA-4)抑制剂等免疫治疗手段在恶性黑色素瘤等多种肿瘤治疗中有重要作用。
现就晚期STS的常规治疗药物和免疫治疗进展综述如下。
1 晚期STS的传统药物治疗晚期STS主要依靠药物治疗。
截至目前，无论何种亚型和临床特征，蒽环类药物(如阿霉素)是大多数肉瘤治疗的一线标准方案，但其使用受心脏毒性的限制; 顺铂是常用的第二治疗药物，其耳毒性、肾毒性也受到临床关注。
另外，针对不同组织学和分子亚型，二线治疗可选择大剂量异环磷酰胺、吉西他滨联合多西他赛和帕唑帕尼等[2]。
在经典化疗药物中，滑膜肉瘤对烷化剂(如异环磷酰胺)非常敏感(有效率27.8%)[3]; 黏液样/圆细胞脂肪肉瘤对阿霉素敏感(有效率48.0%)[4]; 血管肉瘤对单药紫杉类敏感(有效率62.0%)[5]; 硬纤维瘤对单药脂质体阿霉素、单药长春瑞滨、甲氨蝶呤/长春瑞滨或甲氨蝶呤/长春花碱的联合方案均敏感[6]。
关节处长肿块，小心滑膜肉瘤
22快乐养生 2019.09⊙重庆市肿瘤医院骨与软组织肿瘤科副主任、副主任医师 陈 飚关节处长肿块，小心滑膜肉瘤身上关节处莫名长出个肿块，不痛不痒，对此，很多人都不会在意。
但这很可能是恶性肿瘤——滑膜肉瘤，为了早发现早治疗，最好及时到医院确诊排查。
患者可见任何年龄段，发病病因不明确滑膜肉瘤是一种源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。
肉瘤是少见的恶性肿瘤，在全世界的发病率为十万分之三左右，而滑膜肉瘤则更少，即使在软组织肉瘤中也仅占10%。
虽然滑膜肉瘤发病率较低，但其预后极差，死亡率极高，早期诊断极为困难，且近年来滑膜肉瘤患者越来越多见，读者朋友需引起重视。
滑膜肉瘤在所有年龄都可发生，好发年龄在20~40岁，大多数文献显示发病人群多集中在青壮年，是除横纹肌肉瘤以外最常见发生在儿童和青少年身体的恶性软组织肿瘤。
滑栏目编辑：朱玲萃******************常出现在四肢关节，多数早期为无痛肿块滑膜肉瘤可出现在身体的任何部位，其中四肢的大关节，是最容易出现的部位，比如膝关节，其次是踝、髋及肩关节附近。
同时也可发生于胸壁、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。
据相关文献报道，又有众多医疗工作者发现滑膜肉瘤出现在肺内、肾脏等脏器内，这在以往比较罕见，但在近些年有明显上升趋势。
口腔颌面部滑膜肉瘤病例同样在近年来稍有上升趋势，可发生于舌根部、腮腺区域或咽旁。
推测该疾病在罕见位置发生的原因，一方面与诊断的标准和方法进一步完善有关，另一方面滑膜肉瘤作为一种恶性肿瘤，其发病率增加也可能与环境、精神、饮食等众多增加癌症发病率的因素相一致。
该病发生的部位不一样，症状表现也就不一样，但大多数的早期滑膜肉瘤表现为无痛性肿块。
滑膜肉瘤如果长在四膜肉瘤患者虽然并无明显的性别差异，但是根据目前现有的病例来看，男性患者发病率略高于女性患者。
多数学者目前相信滑膜肉瘤并非来自滑膜，因为很少发生在关节囊内，很多滑膜肉瘤似与滑膜无关。
从目前的研究发现，滑膜肉瘤的发病原因也并不明确，医学界推测是在生长发育的过程中基因变异导致，与遗传无关。
软组织肿瘤晚期可以治愈吗
软组织肿瘤晚期可以治愈吗软组织肿瘤的种类繁多名称混杂特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学随着对其认识的不断提高经常更改其病理命致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多。
最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化重新命名了一些肿瘤如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等这种情况是其他任何肿瘤所没有的。
软组织肉瘤应用最广泛的疗法为根治性手术，手术方法是截肢，根治性切除整个受累的肌肉肿块和(或)切除邻近受累的组织。
软组织肉瘤，尤其是恶性度高的肉瘤，由于血行转移者多，疗效极差。
单纯作局部广泛切除或截肢术已不能满足需要，应全面考虑综合治疗，包括放疗、手术、化疗、热疗、中药及免疫治疗等，以求获得较好的疗效。
最好的例子是儿童的局限性胚胎性横纹肌肉瘤，给病人有限的手术治疗加上对切除区域大剂量放疗，长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺化疗，1～2年无复发生存率超过90%，较晚期的病人生存率也得到提高。
另外有些部位的肉瘤或巨大肿块，手术无法切除和多次术后复发的软组织肉瘤，应用放疗加组织间热疗或微波外照射加温对肿瘤的局部控制也能得到较好的效果。
放疗在软组织肿瘤治疗中的作用是不能忽视的，虽然软组织肿瘤总的来说对放射线不很敏感，但经过大剂量的照射后，大部分病人能获得不同程度的疗效。
软组织肿瘤中不同的组织类型对放射线的敏感性不同，在同一组织类型的肿瘤中每个病人对放射的敏感性差别也很大，两位于腹膜后壁者往往较敏感。
根据目前对软组织肿瘤的认识水平,对其发生都认为不是单一的因素所致诸多的证据表明电离辐射是肉瘤发生的原因,例如,在乳腺切除术后经照射以后胸腔发生的纤维肉瘤除此之外,还与下列因素相关如先天性畸形家族性遗传异物刺激化学物质刺激病毒因素内分泌因素等温馨提示：软组织肿瘤晚期可以治愈吗?还需要您到医院做进一步检查，祝您早日康复!原文链接：/2015/0721/226426.html。
肉瘤名词解释
肉瘤名词解释肉瘤（ròu liú），也称为肉质肿瘤，是由体内细胞增生形成的肿瘤。
肉瘤可以发生在身体的任何部位，如肌肉、皮肤、骨骼等。
肉瘤通常为恶性肿瘤，有能力向周围组织扩散，并有可能转移到其他部位。
肉瘤的病因尚不完全清楚，但有一些因素与其发生有关，如暴露于化学物质或辐射、家族遗传因素、免疫系统功能异常等。
在艾滋病患者中，肉瘤的发生率也明显增加。
此外，肉瘤与年龄的增长也有一定的关系，随着年龄的增长，肉瘤的发生率也会增加。
肉瘤的症状多种多样，取决于其发生的部位和病程。
早期可能没有明显的症状，而在肿瘤增大并扩散时，可出现局部肿块、疼痛、溃疡、出血、浮肿、运动功能障碍等症状。
当肉瘤转移到其他部位时，还可能出现相关器官的功能损害症状。
肉瘤的诊断通常通过临床检查、病史询问、体格检查等方法进行，但最终的确诊则需要进行组织活检，通过镜下观察肿瘤细胞的形态和结构，以确定其是否为肉瘤。
此外，还可能进行影像学检查、血液检查等，以评估肿瘤的大小、位置、生长速度和病理类型。
肉瘤的治疗主要包括手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。
手术切除可以完全清除肿瘤，并防止其扩散到周围组织。
放疗通过高能射线照射破坏肿瘤细胞，减少其生长和扩散能力。
化疗则通过使用化学药物来杀灭肿瘤细胞。
此外，还可以采取其他辅助治疗措施，如靶向治疗和免疫治疗等。
尽管现代医学已取得了很大进展，但肉瘤的治疗仍然十分困难。
一些肉瘤的生长速度较快，易发生复发和转移，预后不佳。
因此，早期发现和治疗非常重要。
此外，注意预防和控制相关的危险因素，如避免接触有害物质、保持健康的生活方式等，对于预防肉瘤的发生也具有一定的意义。
总之，肉瘤是一类由体内细胞异常增生形成的肿瘤，多数为恶性肿瘤。
其发生的原因和症状多种多样，诊断需要通过临床检查和组织活检来确认。
针对肉瘤的治疗主要包括手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。
预防和早期治疗对于患者的预后至关重要。
软组织透明细胞肉瘤的临床病理分析
doi：10.3969/j.issn.1009-4393.2020.07.066--临床研究--软组织透明细胞肉瘤的临床病理分析孙翠翠，李旭，耿聆，鲍健（锦州市中心医院病理科，辽宁锦州121000）摘要：目的探讨软组织透明细胞肉瘤的临床病理特点。
方法选取2018年4月至2019年6月收集的11例软组织透明细胞肉瘤患者通过光镜、电镜以及FISH实验进行研究，同时巩固临床相关资料和文献。
结果11例CCS肿瘤都属于单发性，包膜是比较隐蔽的，横切面的颜色为灰白色。
通过光镜和电镜检查发现：棱角较多且两头尖中间宽的物质为瘤细胞，其展现的形态基本都比较类似，且结构复杂，其中还含有黑色素。
核仁清晰可见，几乎没有核分裂。
纤维将瘤组织分成了不同的巢状、束状、形状，最为多见的分布在多核巨细胞，多核巨细胞的形状为花环状。
免疫表型：S-100蛋白阳性率为93%、HMB-45阳性率为87%。
经FISH对7例CCS进行检测，发现有较多的细胞红绿信号都处于分开状态，而EWSR1基因位置都不同程度的发生改变。
只有1例可以通过电镜检查到不同时间内生长的黑色素小体以及不同数量的胞质内糖原。
结论CCS是非常少见的恶性肿瘤，其多数出现在肌腱腱膜相关部位，它很容易转移与复发。
掌握其病理的原理对诊断和治疗都有很大的作用。
关键词：软组织透明细胞肉瘤；病理特征；临床特点软组织透明细胞肉瘤（Clear cell sarcoma of soft tissue，CCS）占软组织恶性肿瘤的1%，它是一种很少见的恶性肿瘤疾病，世界卫生组织将软组织肿瘤划分为不确定的肿瘤，软组织透明细胞肉瘤具有黑色素细胞分化的特点，是恶性黑色素瘤中的一种亚型，具有来源不明确、病期长、形态多样、容易误诊的特点[1]。
本研究收集本院2018年4月至2019年6月11例患者的临床病理资料进行分析，现报道如下。
1资料与方法1.1临床资料选取2018年4月至2019年6月本院收集的11例CCS，男8例，女3例；年龄18～54岁，平均年龄（36.5±1.05岁）；其中下肢5例，右足背2例，左膝2例，左踩部1例，右前臂1例；临床表现主要是肿块增大；病程6个月～3年，平均（20.0±1.15）个月。
软组织与食物注意
软组织肿瘤的饮食禁忌和日常护理软组织肿瘤包括脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤等。
脂肪瘤是由脂肪组织形成的一种良性肿瘤，多位于皮下、后腹膜，也可发生于内脏，好发于肩、背、臀部。
位于皮下组织的脂肪瘤大小不一，呈扁圆形或有分叶，质软有弹性，有假性波动感，肿瘤不与表皮粘连，皮肤表面完全正常。
一般无特殊表现，多发性脂肪瘤可有压痛。
患者想要尽快康复，日常的饮食和护理工作也是必不可少的。
一、软组织肿瘤饮食护理1.软骨肉瘤患者宜吃食物(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。
(2)骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
(3)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。
(4)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
(5)化疗期间宜吃甲鱼、黄鳝。
补白细胞的，化疗需要足够白细胞，不够就不能化疗。
冬虫夏草，可以减轻化疗副作用。
2.软骨肉瘤患者忌吃食物(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。
(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
(3)忌鸡肉、羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。
可能大家对于软组织肉瘤都没有什么了解，毕竟这个疾病在以前很罕见，但是随着我们的社会不断发展，在现在，越来越多人因为各式各样的原因患上这个疾病。
而作为软组织瘤患者，我们需要尽可能地把护理措施做到完美。
二、饮食保健措施很多人患了癌症以后，生活状态都进行了“剧烈调整”。
一部分患者因担心饮食方面有很多“发物”对病情不利，因此对牛肉、虾等食物忌口。
1.肿瘤治疗过程中，患者食欲也会降低。
想吃但是不敢吃，吃得少，营养自然跟不上。
“这是一种误区”和正常人相比，肿瘤患者摄取营养并无特殊之处，并不需要太多改变自己的口味。
2.生活心理保健一部分患者整天卧床，不敢多动，这种做法也不对。
由于癌症病人容易疲倦，医生也叮嘱要多休息，于是他们便整天躺在病床上。
其实消除疲倦最好的方法是保持适当的运动。
这种运动不见得一定是体育运动，在进行康复治疗时做一点自己力所能及的事情，做家务、多散步都有利于身体的治疗。
骨及软组织肿瘤
骨及软组织肿瘤福建医科大学附属协和医院肿瘤内科林小燕骨及软组织肿瘤骨肉瘤(osteosarcoma)是常见的原发性骨肿瘤占骨生肉瘤的弱发病机理不明。
据有关资料在美国占所有骨骸系统原发性恶性肿瘤的％~％在我国其发病率高于英美国家约占原发性恶性骨肿瘤的％。
一流行病学情况二诊断要点三治疗－岁发病率占到％Chart骨肉瘤发病年龄分布Sheet骨肉瘤发病年龄分布岁发病率其他年龄段患者Toresizechartdatarange,draglowerrightcornerofrange骨肉瘤发病男女比例为：但岁以下无明显性别差异。
好发部位：多见于长骨干骺端股骨远端胫骨近端肱骨近端（一）临床症状局部症状疼痛最早的主诉为间歇性隐痛活动后加重数周或者数月后发展为持续性疼痛进而可出现剧烈疼痛、不能忍受夜间尤较白天为甚肢体活动常可进一步加重疼痛。
肿块疼痛发生~个月后局部可模到肿块软硬不定并伴有明显触痛肿瘤周围肌肉组织可出现萎缩。
功能障碍早期一般多由于疼痛、肌肉痉挛所致而后期则多因骨与关节结构的破坏、肿块压迫及筋肉挛缩引起。
全身症状全身症状初诊时病人的全身情况一般良好随着肿块的增大病人可有低热·并逐渐出现体重减轻、贫血、乏力、睡眠不佳、食欲减低、精神萎靡不振等。
（二）影像学诊断目前临床使用的影像学检查包括X线、CT、MRI、放射性核素骨扫描(ECT)、动脉造影等。
X线仍是最基本、最重要的骨肉瘤诊断依据。
骨肉瘤典型的x线特征为受累骨分界不清楚的骨质破坏可呈溶骨型、硬化型或混合型带有明显的骨膜反应和软组织肿块阴影。
瘤组织穿破骨皮质使骨膜抬高在骨膜和皮质骨的连接处形成少量钙化的肿瘤基质表现为Codman氏三角(袖口征)。
袖口征虫蚀样破坏CT或MRI骨肉瘤易发生肺转移不易觉察应常规行CT或MRI检查以明确转移灶的存在。
放射性核素骨扫描在骨肉瘤中的应用有两个作用一是判断肿瘤在骨髓内的边界寻找跳跃灶二是确诊有否其他骨转移或有否多骨受累。
肉瘤
一、良性间叶组织肿瘤 良性间叶组织肿瘤的分化成熟程度高、其组织结构、细胞形态、硬高及颜色等 均与其发源的正常组织相似。肿瘤生长慢，呈膨胀性长长，一般都具有包 膜。现分述其中比较常见的类型： 1、纤维瘤：瘤组织内的胶原纤维排成束状，互相编织，纤维间含有细长的纤 维细胞。外观呈结节状，与周围组织分界明显，有包膜。切面灰白色，可 见编织状的条纹，质地韧硬，常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长缓慢， 手术摘除后不再复发。瘤样纤维组织增生：纤维结缔组织呈肿瘤样增生， 形成瘤样肿块，又称纤维瘤病（fibromatosis）。它包括的种类繁多，约有 十多种。常见的有结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和带状瘤等 。瘤样纤维组织增生与纤维瘤不同之处在于局部呈浸润性生长，没有包膜 。除见纤维母细胞外，尚见大量的肌纤维母细胞，有时纤维母细胞增生较 活跃，细胞丰富，核肥大甚至具有轻度异型性和少数正常的核分裂像，切 除不完全时可以多次复发但不转移。最重要的是不要将其误诊为恶性肿瘤 。此种病损根据类型的不同，可见于婴儿、儿童和成人，可发生于任何部 位的软组织，但以发生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等处较为多见。 2．脂肪瘤：最常见的部位为背、肩、颈及四肢近端的皮下组织。外观为扁圆 形或分叶状，有包膜，质地柔软，切面色淡黄，似正常的脂肪组织。肿瘤 大小不一，直径由数厘米至数十厘米不等，常为单发性，亦可为多发性。 镜下结构与正常脂肪组织的主要区别在于有包膜。瘤组织分叶大小不规则 ，并有不均等的纤维组织间隔存在。脂肪瘤一般无明显症状，但也有引起 在局部疼痛者，很少恶变，手术易切除。
症状和体征：
1.疼痛 疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度根据发生部位、肿瘤来源及与神 经组织的关系等因素决定。血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛；纤 维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛；滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等 变化很大，有的患者疼痛与肿块同时出现，有的则先出现疼痛后出现肿 块。所有肉瘤当侵犯骨组织或压迫神经组织时均可出现顽固性疼痛。 2.肿块 患有软组织肉瘤时常能触到大小不等，形态不规则，质地各异的肿块， 有些恶性程度高、发展迅、位于隐匿部位（如腹膜后肉瘤）的肿瘤如平 滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等直径常超过5cm，甚至达20-30cm。纤维肉瘤、 平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等质地较硬，而血管肉瘤、淋巴管肉瘤、粘液 肉瘤、脂肪肉瘤则较软，常有分叶或假波动感，有的肿块因生长迅速而 出现表面破溃或内部出血等。 3.肿块活动度 肿块活动度与其发生部位的深浅、肿瘤体积及肿瘤与周围组织关系有关 ，生长于表浅部位的肿瘤易于活动；生长于深层肌肉及筋膜、肌间隙、 侵犯骨膜及骨质者常较固定；生长于横纹肌深肌层内的肿瘤肌肉舒缩时 固定，肌肉放松时则较活动；恶性程度高且有外侵者较固定。
8例软组织透明细胞肉瘤临床分析
8例软组织透明细胞肉瘤临床分析【摘要】目的分析探讨软组织透明细胞肉瘤的临床特点、诊治及预后。
方法回顾性分析我院1990～2005年间收治的8例软组织透明细胞肉瘤患者。
男性5例，女性3例。
发病年龄3～61岁，平均年龄为30岁。
肿块发生于下肢4例；发生于上肢2例；臀部1例；肩背部1例。
8例均在外院行肿瘤局部切除，术后出现局部复发6例（复发率75%），其中2例合并有区域淋巴结转移；只出现区域淋巴结转移2例（区域淋巴结转移率为50%）。
2例行高位截肢；4例行广泛性切除（2例加行区域淋巴结清扫）；2例单行区域淋巴结清扫。
术后均辅助全身化疗，其中5例加放疗。
结果4例于发病15个月、21个月、3年半及4年后出现肺转移、脑转移而死亡；2例于发病5年半、7年后出现肺转移而死亡；2例随访10年无局部复发及转移。
5年生存率为50%，10年生存率为25%。
结论软组织透明细胞肉瘤发生率低，恶性程度高，预后差。
广泛手术切除联合术后放、化疗对于透明细胞肉瘤患者是一种较好的治疗方案。
【关键词】软组织透明细胞肉瘤；广泛性切除术；截肢；放疗；化疗软组织透明细胞肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，约占软组织肉瘤的1%。
由于该肿瘤发生率低，我院自1990～2005年收治8例,现对其临床特点、诊治及预后进行回顾性分析。
1 资料与方法1.1临床资料自1990～2005年收治软组织透明细胞肉瘤患者8例，均经病理证实。
其中男性5例，女性3例。
中位年龄30岁（3～61岁）。
病史3个月～5年。
肿块发生于下肢4例，上肢2例，臀部1例，肩背部1例。
主要症状及体征为局部肿块、疼痛及压痛。
1.2病理特点大体观察肿瘤直径1.5～6.0cm，多呈分叶状或结节状，边界尚清楚，无明显包膜。
切面质地致密，呈灰白色。
可见点状出血和/或坏死，被覆皮肤一般无改变。
镜下观察肿瘤主要由胞质丰富而透明的多角形或梭形细胞组成并被纤细的纤维组织分隔成大小不等的巢状或束状结构。
瘤细胞核圆形或卵圆形，核膜较厚，核仁大而明显，且多为单个嗜碱性核仁。
腺泡状软组织肉瘤能治疗好吗？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享腺泡状软组织肉瘤能治疗好吗？
导语：俗话说：“吃五谷杂粮，哪有不生病的”，所以人们常常会患上各种各样的疾病，一些常见病就不用说了，一些非常罕见的疾病，有的人也会得上。
俗话说：“吃五谷杂粮，哪有不生病的”，所以人们常常会患上各种各样的疾病，一些常见病就不用说了，一些非常罕见的疾病，有的人也会得上。
当然无论是哪一种疾病，只要是得病了，就要注意积极的治疗。
有的病治疗起来就会比较的容易，可是有的疾病就会比较的棘手，这不，有人在询问，腺泡状软组织肉瘤能不能治好呢？
1.手术治疗
对于可完全切除的肿瘤，必须是连同周围的正常组织一并切除，也包括活检部位、皮肤及其附近的肌肉。
对于肌肉内的肿瘤，受累肌肉应将首尾完全切除。
只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。
无法完全切除的软组织肿瘤，采用减积手术的方法，术后继以其他治疗，改善病人的生活质量并延长病人的生命。
腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，再辅加放射治疗。
截肢手术适用于晚期的巨大肿瘤伴溃疡大出血而又无法止血者;或伴严重感染者(如脓毒血症、破伤风等);或肿瘤生长迅速引起剧烈疼痛，难以用药物控制者;或肢体己有病理性骨折，失去活动能力者。
2.放射治疗
彻底根治性的手术会造成功能障碍时，可选择手术与放射的联合治疗方案，缺点是术后创面不易愈合。
3.化学治疗
对软组织肉瘤有效的药物很多，主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、。
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软组织肉瘤是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍软组织肉瘤的病理病因，软组织
肉瘤主要是由什么原因引起的。
*一、软组织肉瘤病因
*一、发病原因
1.纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维
构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能
力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的
诊断，但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类
型肿瘤已被排除在外。
2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道。一般认
为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑
肌肉瘤的病因不清，创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发
展有一定影响。近来有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺
陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。
3.恶性周围神经鞘瘤 起源于周围神经鞘的固有细胞成分。
其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许
多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示
成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而，有人不赞成使用
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周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。
4.脂肪肉瘤 是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的
分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。
5.腺泡状软组织肉瘤 原发于间叶组织，但却呈现腺泡状(器
官样)结构，有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。
Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病
因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。WHO(1992)分型
归为其他类。
6.血管外皮瘤 非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。
可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也
可统称为血管外皮瘤。
7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤，应包括血管肉
瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为
淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。
8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词，当时
误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现，组织结构内有上
皮样的腺体，以及偶在间质，梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜
抗原。由此可见，其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不
明肿瘤，名称仍沿用滑膜肉瘤，组织学的重要特点是双相分化。
9.上皮样肉瘤 上皮样肉瘤的组织来源不明，由于镜下以类
似上皮样细胞为主，故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
10.淋巴管肉瘤 肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原
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因引起的慢性淋巴水肿有关，先天型淋巴水肿也可发生。
11.恶性间皮瘤 恶性间皮瘤(malignant mesothelioma)，儿
童罕见，有家族发病的报道，也有人认为其发生与接触石棉、二
氧化钍有关。
*二、发病机制
1.软组织肉瘤的分期 Ennrking(MTS)于20世纪80年代初提
出的分期方法简单、明了，突出了肉瘤的特点。概括为GTM系统，
临床应用较多。1987年MTS和AJC对各自的分期进行了统一。
具体内容如下：
Ⅰ期：ⅠA：G1T1N0 M0 G1：低度恶性
ⅠB：G1T2N0 M0 G2：中度恶性
Ⅱ期：ⅡA：G2T1N0 M0 G3：高度恶性
ⅡB：G2T2N0 M0T1：间室内
Ⅲ期：ⅢA：G3T1N0 M0 T2：间室外
ⅢB：G3T2N0 M0N0：无淋巴结转移
Ⅳ期：ⅣA：G1～3T1～2N M0 N1：淋巴结转移
ⅣB：G1～3T1～2N0～1 MLM0：无远隔转移
ML：远隔转移
(G的含义包括组织学、临床和影像学表现)。
2.病理变化
(1)纤维肉瘤：肿块圆形或椭圆形，切面灰白或黄白，大小
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不一，小的肿瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸润组织。光
镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成，胞浆少，各
束细胞间由胶原纤维分开，组织学形态比较一致。先天性及婴儿
纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见，可有淋巴细胞散在。
(2)恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤多呈结节状，大小不一，2～
20cm，多无包膜，切面为灰白色，鱼肉状，可有出血坏死，有时
含有囊腔。显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样
细胞构成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样
细胞。肿瘤多发于四肢，其次是躯干，腹腔内、腹膜后、骨骼、
乳房也均有可能。肿块呈单个结节状，开始时可很少，但常易犯
局部深筋膜，有时呈溃疡状。肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处
转移，深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。
(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5种组织类型：分化良好型、黏
液样型、圆细胞型、多形型和混合型，该分型与预后相关，分化
良好型预后最好，儿童多为该型和黏液样型，预后均良好。
(4)平滑肌肉瘤：一般将其分为3类：
①腹膜后和腹腔内(大网膜、肠系膜、胃肠道和其他脏器)。
②皮肤和皮下组织。
③脉管源性平滑肌肉瘤。
肿瘤质地坚韧，大小不一，中央常有坏死，无被膜覆盖，光
镜下细胞呈长梭型，胞浆丰富，核分裂象多见。
(5)婴儿血管外皮细胞瘤：肿瘤为多房性，大小不一，界限
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清楚，显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集，肿瘤由血管扁平细胞
组成，血管间有大量外皮细胞增生。肿瘤细胞向血管内生长，可
见核分裂和坏死情况，在小儿中这并不提示恶性。少数情况下，
肿瘤可向周围组织浸润，甚至远处转移，则肯定为恶性。
(6)恶性血管内皮瘤：该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水
肿有关，也有认为放射性射线辐射可导致本瘤。肿瘤直径多在几
厘米范围，切面灰白或灰红色，形态不规则，质软，肿瘤内可见
大小不一的腔隙，显微镜下可见广泛增生的内皮细胞，其结构呈
形状不规则的血管腔，相互吻合成网。细胞核分裂多见。
(7)淋巴管肉瘤：肿瘤内见不规则的脉管结构，衬以恶性内
皮细胞，细胞呈卵圆形或棱形胞浆。第Ⅷ因子相关抗原也是本瘤
的一个标志。
(8)滑膜肉瘤：肿瘤主要发生在关节旁，为圆形或多房性肿
块，附着于关节周围的肌腱、腱鞘或关节囊的外面，切面呈黄或
灰白色，光镜下肿瘤有两种形态的细胞，如癌的上皮细胞和像显
微肉瘤的棱形细胞。
(9)恶性间皮瘤(maglignant mesothelioma)：肿瘤主要发生
于体腔浆膜，如胸膜、腹膜、心包膜、睾丸鞘膜等。儿童患者的
胸膜最多见，占85%左右。组织学分为：上皮型、纤维型与上皮
和纤维混合型。光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤
状细胞，核仁显著，核有丝分裂象多见。
(10)恶性神经鞘瘤(maglignant schwannoma)：典型病变是
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在一较大的神经行径中，有一菱形肿块，脊神经的远、近端均匀
变粗，表明肿瘤向神经外膜扩展。肿瘤一般大于5cm，表面呈多
肉状，可有出血或坏死区。光镜下与纤维肉瘤相似，但本瘤的细
胞有不规则的轮廓，细胞核呈波形、弯形或逗号形。
(11)恶性间叶瘤：恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)
是一种来自间叶成分软组织肉瘤，儿童少见。男性多于女性。
肿瘤有多种恶性软组织，以横纹肌肉瘤、血管内皮瘤、滑膜
肉瘤、恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多。因组织学多样性，
故表现也多样性，总的来说很像横纹肌肉瘤。
(12)腺泡型软组织肉瘤：腺泡型软组织肉瘤(alveolar soft
tissue sarcoma)是一临床-病理实体，小儿少见，多见于15岁
左右的青少年，女性多于男性。肿瘤无明显界限，质软和易碎。
切面呈黄白或灰红色，中央含坏死和出血区，肿瘤周围有较粗的
血管。光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙，腔隙中有
界限分明的瘤细胞岛，瘤细胞中有坏死和脱落。
(13)上皮样肉瘤：上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)是一
种罕见的肉瘤，多发生于青少年，男性多于女性，本瘤约占全部
软组织肿瘤的1%。
本瘤是位于深部的一个或几个肿块，直径0.5～5cm，与肌
腱或筋膜有密切关系。肿瘤光滑或呈分叶状，坚实，边缘不清楚。
切面带黏性，灰白色间隔黄褐色的出血区。显微镜下，细胞为明
显小结状排列，中央有坏死变性倾向，胞浆为嗜伊红性，呈上皮
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形态，有丝分裂象多见。
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