急性白血病的定义名词解释
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治疗：
时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。 急性白血病(尤其是早粒)，易并发DIC， 一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并 纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给 予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止 血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。
(5)高尿酸血症的防治：对白细胞计 数很高的病人在
内科学各论疾病部分 急性白血病
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别名： 血癌。
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身体部位： 全身。
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科室： 血液科。
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简介：
急性白血病：发病急，骨髓和外周血中主 要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内 死亡。根据白血病细胞的类型，临床上又 分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性 非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类，每类 又有几型。目前国内外通用的分型如下： ①ANLL分为7型 ，即粒细胞白血病未分化 型(M1)
病因：
他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不 具有传染性。
2.电离辐射 电离辐射有致白血病作 用，其作用与放射剂量大小和照射部位有 关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致 白血病作用。
3.化学物质 苯致白血病作用比较肯 定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为 住。
4.遗传因素 某些白血
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并发症：
须补充较充分的液体，以保证一定的尿量， 并服用别嘌噙醇，如发生肾功能衰竭则须 限制补液量，并作透析治疗。
急性白血病PPT
性淋巴细胞白血病的鉴别最有价值
过氧化物酶染色
急性粒细胞性白血病 时呈阳性反应，急性 单核细胞性白血病时 则多呈弱阳性反应， 急性淋巴细胞性白血 病时呈阴性反应。
骨髓片POX染色
骨髓片POX染色
AML-M4：部分呈A阳P性L：反呈应强，阳性反应 部分成弱阳性反应 AML-M5：呈弱阳性 ALL：呈阴性，<3%
白血病 leukemia
掌握白血病的分类和临床表现、诊断， 熟悉治疗原则和方法，了解白血病的 病因、发病机制。
Concept of leukemia
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾 病。
白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、 凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。
在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量 增生和蓄积，正常造血受抑制，浸润全身 各组织与脏器，产生相应的临床表现。
(一) ALL (Null-ALL): HLA-DR， (C-ALL): CD10、CD19。 (Pre-B-ALL): CD19、CD20、CD22、 Cyu (B-ALL): CD19、CD20、CD22、SmIg (Pre-T-ALL): CD7、CD5、CD2。 (T-ALL): CD7、CD5、CD2、CD3、
苏丹黑B染色
苏丹黑B和过氧化物酶 染色临床意义相似，主 要用于急性白血病类型 的鉴别。苏丹黑B染色 较过氧化物酶染色更敏 感，但特异性不如过氧
化物酶染色
糖原染色
用于鉴别淋巴系统细胞增生的性质，鉴别红细胞系统增
生的性质。
[英文缩写]PAS
[参考值]
急性白血病
免疫表达分型： B-Cell:
早期前体B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALL T-cell: 前T-All T-ALL
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WHO Classification
Acute myeloid leukemia
AML with recurrent cytogenetic abnormalities.
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急性白血病
杭州市第一人民医院血液科
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高白细胞性白血病静脉血
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概念
白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克
隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停 滞在细胞发育的不同阶段。特点是体内有大量白血 病细胞广泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和 器官、产生相应症状
精选ppt
M1
急性粒细胞白血病未分化型
M2
急性粒细胞白血病部分分化型
M3
急性早幼粒细胞白血病
M4
急性粒单核细胞白血病
M5
急性单核细胞白血病
M6
急性红白血病
M7
急性巨核细胞白血病
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急性淋巴细胞性白血病
FAB分型： L1: 以小细胞为主。 L2: 以大细胞为主，大小不均。 L3：以大细胞为主，大小一致。
• AML with t(8;21) • APL . Etc.
AML with multilineage dysplasia. AML and MDS, therapy related AML not otherwise categorised Acute leukemia of ambiguous lineage
“白血病”名称的含义
“白血病”只是一个形态学概念
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第九章 白血病(第1-2节)
内科学（第9版）
一、定义
急性白血病 （acute leukemia，AL）
急性髓系白血病 （AML） 急性淋巴细胞白血病 （ALL）
慢性白血病 （chronic leukemia，CL）
少见类型白血病
慢性髓系白血病 （CML） 慢性淋巴细胞白血病 （CLL）
B-ALL伴t（12；21）（p13.2；q22.1）/ETV6-RUNX1 2. 原始T淋巴细胞白血病
B-ALL伴超二倍体
暂命名：早期前体T淋巴细胞白血病（ETP-ALL）
B-ALL伴亚二倍体
暂命名：自然杀伤（NK）细胞白血病
内科学（第9版）
二、临床表现
（一）正常骨髓造血功能受抑制表现 1.贫血； 2.发热； 3.出血。 （二）白血病细胞增殖浸润的表现 1.淋巴结和肝脾肿大； 2.骨骼和关节； 3.眼部； 4.口腔和皮肤； 5.中枢神经系统白血病； 6.睾丸白血病。
内科学（第9版）
（二）ALL的WHO分型（2016年）
1. 原始B淋巴细胞白血病 （1） B-ALL，非特指型 （NOS） （2）伴重现性遗传学异常的B-ALL B-ALL伴t（9；22）（q34.1；q11.2）/BCR-ABL1 B-ALL伴t（v；11q23.3）/KMT2A重排
B-ALL伴t（5；14）（q31.1；q32.3）/IL3-IGH B-ALL伴t（1；19）（q23；p13.3）/TCF3-PBX1 （3）暂命名 B-ALL，BCR-ABL1样 B-ALL伴21号染色体内部扩增（iAMP21）
最新版本在2016年提出。 综合考虑骨髓形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics）
急性白血病的治疗
L2
原始和幼淋巴细胞以大 细胞（直径≥12μm）为 主
L3（Burkitt型）
原始和幼淋巴细胞以 大细胞为主，大小较一 致，细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱性，染色深。
F用A单B克分隆类抗，体是检形测态现学细代（m 胞白o表rp血h面o病lo抗g分y原） 类分化的特基征础的，方以法
形称为态免观疫察分和型组。化不同染造色血方细法胞结，合在进不同行的分分类化，成 通运形熟过用阶态染各段观色种，察体分其不高子免分同生疫辨物观学技学标察术技志者或术有及分检所同子测不生一相同物观关。学基察免技因疫者术，学在进有分不行利型同染于大 色探时大体讨提间核发高观型病了察分机白的析制血诊重、病免断判复疫分学白断类性（血预i的m仅病m后准为u的，n确o6方l确o性0g法定y。％）个～体7化0治％疗，方结案 合8难细髓BH淋9LM胞系组以AI% 巴C膜 单-化区MD单分表 抗。染别R型抗面 ：因色或：的C此D其 未C分细D，3重 能胞化31、遗尚9抗复 分传（C有学体性 类D全（相国1cB也 。y3t、际）当o只 对gC统、e部n能 细De一C分t1iD提 胞c用4s、白2）高识C0H、血D至别LC表病A多能D示－细1力0D、胞有R 限T淋，巴并单且抗主：C观D性2、较C强D7。、TDT（末端脱氧核苷
PML-RARα形成示意图
血液生化改变 血清尿酸↑（特别在化疗期间） 尿酸排泄量↑→尿酸结晶 凝血机制障碍→DIC 血清、尿溶菌酶活性↑——M4、M5 脑脊液检查：压力↑，WBC↑，Pro↑， Glu↓，涂片可找到白血病细胞
——CNSL
【诊断】
1、临床表现：贫血、感染、出血、浸润
2、血象：WBC高低不一，以高为主，涂片 可有原始或幼稚细胞；Hb↓；PLT↓
【分类】 FAB分类法（1985，法、美、英协作组） MICM分型 髓系和淋巴系肿瘤分类法（2001，WHO）
中医助理医师考点：急性白血病
中医助理医师考点：急性白血病急性白血病(Acute-leukemia，AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖，蓄积于骨髓和其他造血组织并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。
表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
根据受累的细胞类型，AL又分为急性淋巴细胞白血病(acute-lymphoblastic-leukemia，ALL)和急性髓细胞白血病(acute-myeloid-leukemia，AML)两大类。
我国AML的.发病率约为1.62/10万，而ALL则约为0.69/10万。
成人以AML多见，儿童以ALL多见。
急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。
经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得治愈。
急性白血病成人患者中急性粒细胞白血病最多见;在儿童患者中急性淋巴细胞白血病多见。
(一)临床表现1.起病起病急缓不一。
2.发热和感染3.出血出血可发生在全身各部。
以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、阴道流血为多见。
4.贫血5.各组织和器官浸润的表现(1)淋巴结和肝脏肿大(2)骨骼及关节病人常有胸骨下端局部压痛，提示髓腔内白血病细胞过度增生，有助于诊断。
(3)中枢神经系统白血病(CNL) 多数病人的症状出现较晚，常发生在缓解期，以急淋最常见。
表现有头痛、头晕，严重者呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷，但不发热。
脑脊液压力增高。
颅神经受损可出现视力障碍及面神经麻痹等。
(4)心脏和呼吸系统肺部浸润(5)性腺睾丸受浸润出现无痛性肿大，多为一侧性肿大、质硬、不透光，可经局部穿刺或活检证实。
(6)其他齿龈肿胀，皮肤浸润表现为皮疹或皮下小结。
(二)实验室检查1.血象贫血及血小板减少极常见。
贫血多为正色素、正常细胞性贫血，少数病人红细胞大小不等，可找到幼红细胞。
50%病人血小板低于60×1010/L，晚期血小板极度减少。
白血病-急性白血病(八年制)
CD7 CD1a
髓系
MPO
CD17 CD13 CD33 CD65 CD14 CD15 CD64
Leukemia
5 细胞遗传学和分子生物学
白血病常见的染色体异常和受累基因
染色体异常
t(8;21)(q22;q22)
受累基因
AML1-ETO
常见白血病类型
M2
t(15;17)(q22;q21)
PML-RARα
砷 剂：促凋亡及分化，尤对高白细胞性ApL。
Leukemia
2、缓解后治疗：
须巩固强化或作HSCT，以免复发。 高危组：首选 Allo-HSCT 。 中危组：强化疗、大剂量化疗+Auto-HSCT或同胞相合
HSCT。 低危组：首选HD-Ara-c或HD-Ara-c+其它药物（安叮啶，
Mito，IDA等），用4~6疗程巩固强化。 APL采用化疗与ATRA或砷剂交替维持治疗2-3年。
Leukemia
3、中枢神经系统白血病(CNSL)防治：
鞘内注射：MTX、DX、Ara—C。 头颅照射：现少用。
Leukemia
4、复发的治疗：
以骨髓复发多见，髓外复发多见于CNS及睾丸，除 HSCT外：
骨髓复发：原方案或HD-Ara-c+二线药； 髓外复发：CNSL：用HD-Ara-c或HD-MTX联合CNS照 射或鞘注。
鉴别诊断
Leukemia
治疗
Leukemia
1 抗白血病治疗
治疗策略：
1、诱导缓解治疗： 目的是使患者迅速获得完全缓解（CR），化疗是主要方 法。
2、缓解后治疗： 目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，主要手段为化 疗和造血干细胞移植（HSCT）。
急性白血病
年龄调整发病率（例/10万人） 1975 1977 1979 1981 1983 1985 1987 1989 1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 2007
近40年美国白血病经年龄调整 发病率稳定
16
Leukemia ALL CLL AML CML
14
12
瑞金医院血液科 沈杨
ALL
淋巴前体细胞
多能造血 定向造血
干细胞
干细胞
AML
髓系前体细胞
幼稚
B-淋巴细胞 T-淋巴细胞
中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞
浆细胞
白 细 胞 粒 细 胞
单核细胞
M5
血小板
M7
红细胞
M6
白血病分类
白血病
善唯达治疗 覆盖领域
急性白血病
慢性白血病
急性髓细胞白血 病（AML/ANLL）
发病机制
没有完全清楚 起源于造血干/祖细胞 其发生是一个多因素、多步骤过程 伴随一系列与细胞增殖、分化和凋亡密切
相关的基因改变
白血病发病的分子机制
获得性DNA损伤 （化疗，辐射，病毒）
细胞DNA损伤
促癌基因激活
调控凋亡基因异常
抑癌基因失活
正常调控蛋白 失控
异常基表因达蛋多单白克克隆隆增增生生 异质性
急性淋巴细胞白 血病（ALL）
慢性髓细胞白血 病（CML）
慢性淋巴细胞白 血病（CLL）
AML（非M3）
急性早幼粒细胞 白血病APL（M3）
按细胞的成熟程度和自然病程分: 急性(Acute)、慢性(Chronic) 按受累细胞系列分：
淋巴细胞白血病（ Lymphoblastic Leukemia ）； 髓系白血病/非淋巴细胞白血病（ Myeloid Leukemia / Non-
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急性白血病的定义名词解释
急性白血病（Acute Myeloid Leukemia，简称AML）是一种造血系统的恶性肿瘤，主要发生于骨髓中的未成熟造血细胞。
这种癌症类型通常由发育不良的血细胞克隆引起，表现出增殖过程异常和细胞成熟障碍，导致大量非正常的白血病细胞积累在骨髓中，取代正常造血细胞的生产与功能。
急性白血病分为多种亚型，根据细胞起源和病理类型的不同，可以进一步分为急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，简称ALL）和急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia，简称AML）。
两者在发病机制、临床特点和治疗方法上存在差异。
急性淋巴细胞白血病是一种起源于淋巴细胞的白血病，主要发生在儿童和青少年身上。
而急性髓系白血病则起源于骨髓中的幼稚髓系细胞，其中包括粒细胞、单核细胞、红细胞和血小板前体。
急性髓系白血病更常见于成年人，尤其是老年人。
白血病的发生机制与遗传和环境因素有关，但具体的病因仍不完全清楚。
一些致癌基因突变如FLT3-ITD、NPM1等被证实与AML的发生密切相关。
环境因素如接触致癌物质（如苯胺、甲基苯胺等）、放射线和化学物质暴露等，也被认为会增加患病的风险。
急性白血病临床表现多样化，常见症状包括疲劳、乏力、发热、淤血和出血倾向、贫血以及骨骼疼痛等。
骨髓检查是确诊AML的标准，通过检查骨髓细胞的形态学、免疫学和遗传学等方面的变化，可以确定AML的亚型，进而制定个体化的治疗方案。
急性白血病的治疗主要包括化疗和造血干细胞移植。
化疗是指通过使用化学药物来杀死白血病细胞或抑制其增殖。
化疗方案往往包括诱导治疗、巩固治疗和维持治疗。
诱导治疗旨在尽可能地将白血病细胞减到最低，巩固治疗则旨在确保白血病
细胞被彻底杀灭，并防止复发。
造血干细胞移植是指使用移植来自患者自身或同种异体的造血干细胞以恢复骨髓功能。
随着科学技术的发展，针对急性白血病的治疗也在逐渐进步。
干细胞治疗、靶向治疗和免疫治疗等新兴治疗方法显示出了潜力和前景。
这些新治疗方法的研究将为急性白血病患者带来更多的曙光。
虽然目前对急性白血病的治疗仍存在一定的挑战，但患者的存活率逐渐提高。
更好的早期诊断和治疗手段的发展，有望为患者提供更好的生存机会和治疗效果。
与此同时，我们也需要加强对急性白血病的预防和健康教育，提高人们对白血病的认识，尽早发现病情，从而及早治疗。
总结起来，急性白血病是一种由骨髓中未成熟造血细胞引起的恶性肿瘤，发病机制复杂且暂未完全明了。
相关名词及术语的解释有助于我们更好地理解这种疾病的特点和治疗方法。
通过不断深入的科学研究和持续创新，我们有望为急性白血病患者带来更多的希望和福音。