天疱疮40例临床分析

２１２　天疱疮４０例临床分析　李永红李钟洙林维嘉黄一锦　天疱疮是自身免疫性大疱性疾病中　最常见较为严重的皮肤病，在早期、足量　使用糖皮质激素并联合使用其他辅助疗　法，其死亡率下降为５％一１５％，　现对我　院２００４—２００９年收住院的４０例天疱疮患　者临床资料进行回顾性分析如下。　１临床资料　１．１一般资料４Ｊ０例天疱疮患者经组织　病理及免疫病理学检查确诊为天疱疮，且　临床资料完整，男２５例，女１５例，男女之　比５：３，发病年龄为３６～７０岁，平均５５岁，　病程２个月～１２年，平均２０个月，其中寻　常型天疱疮２４例（６０％），红斑性天疱疮　１０例（２５％），落叶性天疱疮１例（２．５％），　疱疹样天疱疮２例（５％），副肿瘤性天疱　疮３例（７．５％），合并有糖尿病１０例　（２５％），高血压病１２例（３０％），冠心病２　例（５％），胃溃疡２例（５％），慢性肾衰１例　（２．５％），低蛋白血症４例（１０％），在院外　误诊为湿疹４例（１０％），误诊为口腔炎、　外阴炎２例（５％），误诊为药疹３例　（７．５％），误诊为大疱性类天疱疮２例　（５％）。　１．２临床表现在正常皮肤或红斑基础　上突然发生黄豆至蚕豆大水疱，偶有鸡蛋　大，早期疱液清，以后可以浑浊或含有血　液，　疱壁薄而松弛，易破，露出鲜红的基　底，渗液较多，口腔、外阴等黏膜常有糜　烂、水疱及溃疡。４０例患者中口腔或外阴　部损害的有３１例（７７．５５％），尼氏征阳性　３０例（７５％）。　１．３病情分组参照２００３年日本健康福　利部（ＭＷｒｔＪ）根据受累面积、尼氏征、每天　出新水疱数目、黏膜受累情况提出的评分　标准。（表１），进行评分，而分为轻症病例８　例（２０％），中症病例１２例（３０％），重症病　例２０例（５０％）。　１．４实验室检查血白细胞升高１６例　（４ＪＤ％），红细胞降低６例（１５％），尿蛋白阳　性２例（５％），血糖阳性４例（１０％），白蛋　白降低４例（１０％），转氨酶升高１０例　（２５％），血糖升高１０例（２５％），血钙低１５　例（３７．５％），尿素氮升高６例（１５％），胆固　作者单位：福建医科大学附属厦门市第一医院　皮肤性病科，３６１００４　Ｃｌａｉｎ　Ｊ　Ｌｅｐｒ　Ｓｋｉｎ　Ｄｉｓ．Ｍａｒ　２０１１，Ｖ０１．２７，Ｎｏ．３　表１天疱疮的临床评分　＞９分为重症病例，＜６分为轻症病例，６　９分为中症病例　醇或甘油三酯升高１８例（４５％），２０例患　者行创面细菌培养，阳性者１０例（５０％），　主要为金黄色葡萄球菌，４０例患者均行组　织病理及直接免疫荧光检查，其中前者阳　性４０例（１００％），后者阳性３６例（９０％）。　１．５治疗４ＪＤ例患者均以糖皮质激素　（泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙）治疗，根据　国内天疱疮糖皮质激素的给药标准，　折　合同等剂量泼尼松，轻症者３０～４０　ｍｇＣｄ，　中症者５Ｏ一６０　ｍｇ／ａ，重症者８０～１００　ｒａｇ／　ｄ，部分患者（９０％）联合使用甲氨蝶呤、环　磷酰胺、雷公藤等免疫抑制剂，配合抗生　素、抗组胺药，维生素，微量元素及外用　药，并注意维持水、电解质平衡和口、眼、　生殖器黏膜的治疗护理，其中１６例患者　使用免疫球蛋白、人体白蛋白静脉滴注。　轻症患者使用糖皮质激素首次剂量３０～　４０　ｍｇ／Ｌ，平均控制量为３５．９　ｍｇ／ｄ，中度患　者首次剂量为５０～６０　ｍｇＣＬ，平均控制量　为５７．２　ｍｇＣｄ，重症患者首次剂量８０～１００　ｍｇ／ｄ，用药原则为：病情若在３～５天不能　控制（有新皮疹或原有皮疹不消退），则在　原有剂量上增加５０％，个别患者最高剂量　达１５０　ｍｇ／ｄ，其平均控制量为８６　ｍｇ／ｄ。　２结果　２．１疗效判定按四级法　：痊愈为全身　无皮损并已停用糖皮质激素。基本治愈　为仍有个别皮疹未退，糖皮质激素维持量　＜１０　ｍｇ／ｄ，有效为病情较初发时减轻，但　仍有少量皮疹，糖皮质激素维持量＞１０　ｍｇ／ｄ，无效为糖皮质激素量＞９０　ｍｇ／ｄ，治　疗时间超过３周，皮疹仍未能控制者。４０　例患者中，在住院期间痊愈６例（１５％），　基本痊愈１０例（２５％），有效２４例（６ｏ％），　总有效率为１００％，无无效病例，其中２例　重症患者糖皮质激素使用８Ｏ　ｍｇ／ｄ，未能　控制病情，增加糖皮质激素为１２０　ｍｇＣａ，　仍无法控制，而用甲泼尼龙１　ｇ／ａ冲击治　疗３天后改为相当剂量泼尼松１００　ｍｇＣｄ，　减糖皮质激素量后以１５　ｍｇＣｄ维持。２例　重症患者糖皮质激素使用８０　ｍｇＣｄ，未能　控制病情，予全身检查并确诊为恶性胸膜　瘤及右肺癌，于相关科室行手术治疗后天　疱疮病情亦控制，糖皮质激素以１０　ｍｇ／ｄ　维持。　２．２治疗经过治疗过程中出现高血压　１０例（２５％），血糖升高１２例（３０％），真菌　感染５例（１２．５％），肺部感染４例（１０％），　消化道出血２例（５％），皮肤化脓性感染３　例（７．５％），血钙降低８例（２０％），低钾血　症５例（１２．５％），肾功能衰竭１例　（２．５％）。　３讨论　天疱疮好发于中年及以上患者，男女　比例无明显差别，近年来国际上对其进行　新的分类，可分为寻常型天疱疮，落叶型　天疱疮，疱疹样天疱疮，副肿瘤性天疱疮，　药物性天疱疮，ＩｇＡ天疱疮，　在临床中，对　于皮肤、黏膜发生水疱及大疱的患者，在　排除大疱性表皮松解症、大疱性脓疱疮等　疾病后，应考虑发生天疱疮可能，结合相　关检查后可确诊。本组４ＪＤ例天疱疮患　者，于院外有误诊为湿疹、药疹、口腔炎、　外阴炎、大疱性类天疱疮，共１１例，应引　起重视。　对于天疱疮的治疗，目前医学界广为　采纳的方法为糖皮质激素联合免疫抑制　剂的标准疗法，对于危重患者采用冲击治　疗。本组４０例患者有３６例（９０％）联合应　用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环磷酰胺、雷公　藤），有２例采用甲泼尼龙１　ｇｏｄ冲击治疗　３天，４０例患者均有效。　糖皮质激素的合理使用在天疱疮的　治疗中起了主导作用，但长期服药的结果　也带来一系列的不良反应，如糖尿病、高　血压、骨质疏松、股骨头无菌性坏死、严重　中国麻风皮肤病杂志　２０１１年３月第２７卷第３期　细菌、真菌感染，消化道出血、溃疡等，严　重威胁着患者生命，因此严格控制糖皮质　激素的使用量，依据患者病情给予正确的　初始剂量和维持量与患者的预后息息相　关。　静脉滴注免疫球蛋白可以阻断天疱　疮患者表皮棘细胞凋亡和坏死，对棘细胞　起到保护作用，可以减少由于糖皮质激素　和免疫抑制剂所产生的严重并发症，提高　患者的生活质量，本组４０例患者１６例使　用此药，对病情控制及预后起到重要作　用。　综上所述，天疱疮的常规治疗为糖皮　质激素联合免疫抑制剂，其预后与患者年　龄、病期、病情的轻重、糖皮质激素的合理　使用等因素密切相关。　参考文献　１王侠生，廖康煌．杨国亮皮肤病学．上海：　上海科学技术文献出版社，２００５．５７０．　２赵辨．临床皮肤病学．第３版．南京：江苏　科学技术出版社，２００１．８００—８５０．　３　Ｉｋｅｄａ　Ｓ，Ｉｍａｍｕｒａ　Ｓ，Ｈａｓｈｉｍｏｔｏ　Ｉ，ｅｔ　ａ１．　Ｈｉｓｔｏｒｙ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｅｓｔａｂｌｉｓｈｍｅｎｔ　ａｎｄ　ｒｅｖｉｓｉｏｎ　ｏｆ　２１３　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｃｒｉｔｅｒｉａ，ｓｅｖｅｒｉｔｙ　ｉｎｄｅｘ　ａｎｄ　ｔｈｅｒａ—　ｐｅｕｔｉｃ　ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ　ｆｏｒ　ｐｅｍｐｈｉｇｕｓ　ｉｎ　Ｊａｐａｎ．　Ａｒｃｈ　Ｄｅｒｍａｔｏｌ　Ｒｅｓ　２００３；２９５（ｓｕｐｐｌ　１）；Ｓ１２　Ｓ１６．　４朱学骏．天疱疮与类天疱疮的治疗．临床　皮肤科杂志２０００；２９：３８１．　５奥多姆ｌｉｂ，詹姆期ＷＤ，伯杰ＴＧ．徐世　正主译．安德鲁斯皮肤病学．第９版，北　京：科学出版社，２００４．５７４．　６郑捷．上海医学．天疱疮的临床分型与诊　断２００７；３０：１—４．　（收稿：２００９—１１—１６）　

液氮冷冻联合Ｈｅ—Ｎｅ激光治疗化脓性肉芽肿４２例疗效分析　周则琼　化脓性肉芽肿是一种常见的皮肤病，　多表现为单一的血管性结节，轻度外伤后　易出血，好发于头面部、手足等暴露易受　伤部位，以往多采用外科手术、二氧化碳　激光、单纯液氮冷冻等方法治疗疗效肯　定。　’　但单纯液氮冷冻方法治疗后，有术　后疼痛、感染、瘢痕等不良反应。为避免　其不良反应，自２００５年８月至２００９年４　月本科门诊对化脓性肉芽肿４２例，采用　液氮冷冻联合Ｈｅ—Ｎｅ激光治疗，取得了　比较满意的疗效，现报道如下。　１资料和方法　１．１　一般资料４２例化脓性肉芽肿患　者，年龄１４～７５岁，性别不限，符合化脓　性肉芽肿的诊断标准，。皮损直径小于或　等于１　ｃｍ，半球形肿物，质软、呈红色、表　面光滑，皮损个数不限。病程０．１—２年，　平均１年。皮损部位：头面部１２例、躯干　部１０例、四肢６例、指（趾）部１２例。排除　以下疾病患者：寒冷性荨麻疹；冷球蛋白　血症；纤维蛋白原血症；冷凝集素血症；对　冷冻治疗不能耐受者；有心绞痛合并糖尿　病等疾病者。　１．２方法治疗组：采用液氮冷冻联合　Ｈｅ—Ｎｅ激光治疗，根据皮损大小用合适　棉签蘸液氮在肉芽肿表面直接接触，根据　具体病变组织大小，采用适当的压力，使　局部病变组织冷冻更充分，以病变周围１　ｍｌｎ左右的组织呈白色为充分冷冻标准，　病变组织充分冷冻后让其自然解冻为一　个冻融周期，连续３个冻融周期。术后６　

作者单位：天津市海河医院皮肤科，天津　３０ｏ３５Ｏ　

表１两组治疗化脓性肉芽肿疗效比较　两组总治愈率比较　＝６．７７，Ｐ＜０．０５可认为治疗组总治愈率大于对照组　１２小时，冷冻局部出现水疱或血疱及疼　痛。为了缓解疼痛和避免感染，加速创面　的愈合，将受损部位常规消毒，用５　ｍＬ注　射器把水疱或血疱刺破，再用氦氖激光照　射病变处，氦氖激光输出功率：１２０　ｍｗ、波　长：６３２　ｎｉｎ，光斑直径６　ｃｍ，每日照射１次，　时间ｌ５　３０　ｍｉｎ，照射３～５次为一疗程。　对照组：仅采用单纯液氮冷冻治疗，方法　同上。　１．３疗效判断治愈：液氮冷冻联合Ｈｅ　Ｎｅ激光治疗后肿物完全消失，肉芽组　织完全脱落，局部创面愈合，组织恢复常　态，无瘢痕，患者未感觉明显疼痛，随访６　个月，原发皮损部位无新发肉芽组织。未　愈：为５次治疗后，肉芽组织未完全脱落　或周围组织出现感染，患者感觉明显疼　痛，在随访期内原发皮损处再次出现肉芽　组织或组织有明显瘢痕。　１．４统计学方法资料采用ＳＰＳＳ　１３．０　软件进行统计分析，两组间率的比较采用　检验见表１。　２结果　治疗组总治愈率１００％。无明显不良　反应，局部无感染，无疤痕形成。随访６　个月有２例患者复发，复发率４．７％。对　照组总治愈率为８１％。治疗过程中有６　例冷冻后有局部感染，经氦氖激光照射后　治愈。随访６个月有８例患者复发，复发　率２３．５％。　３讨论　化脓性肉芽肿，是一种血管增生性损　害，属于良性肿瘤，治疗方法很多。以往　几种治疗方法比较如下：①冷冻治疗是在　超低温情况下使组织水肿、坏死、最后脱　落，但需要反复多次效果不理想，局部疼　痛明显，并引起水疱，深浅不易掌握，过深　则形成大疱或血疱。水疱延长创面愈合　的时间，过浅则瘤体不能坏死脱落，易感　染，有复发倾向。②二氧化碳激光治　疗，　’　仅能封闭血管直径２１５　的血管，　在水肿传导距离很短，出血对激光不能穿　透血液作用使其封闭，用此法治疗易引起　出血，且形成明显的瘢痕。③ＹＡＧ激光因　作用组织无选择性以及穿透力强，在作用　靶组织的同时也破坏了邻近组织较易形　成瘢痕。④其它还有人采用电凝固法、微　波治疗ｏ６，７　ＧＸ２ＩＩ型多功能电离子手术治　疗机治疗，高频电刀疗法等，疗效尚好，但　操作繁琐，疗程长，需具备一定水平和专　业技术人员操作，以及需要较昂贵的仪器　设备。现笔者根据治疗组对临床探讨发　现液氮冷冻联合氦氖激光治疗化脓性肉　芽肿所用的器械简单，操作方法简便，容　易掌握，可在门诊随时治疗，疗效肯定，花