寻常型天疱疮
寻常型天疱疮皮肤综合护理方法综述
寻常型天疱疮皮肤综合护理方法综述天疱疮（pemphigus）是一类以表皮内棘细胞松解为特点的严重的自身免疫性大疱性皮肤病，寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是最常见的一种类型[1]，临床表现为松弛性的水疱及大疱，易破溃而露出大片鲜红的糜烂面，容易继发感染，若不及时治疗，可因感染、败血症及恶病质而死亡[2]。
重症药疹是严重的药物不良反应，皮损广泛，可引起内脏器官受损，常见分型为重症多型红斑（Steven Johnson syndrome，SJS）、剥脱性皮炎型(Drug － induced exfoliative dermatitis，ED)、大疱性表皮松解症型 (drug—induced bullosa epidermolysis，TEN）等［3］。
据统计，重症药疹约占各类药疹的2%，死亡率达10% -70%［4，5］。
其中TEN患者皮肤受损范围广泛、面积大，其皮损表现为全身弥漫性鲜红或紫红色斑片、水疱、大疱，尼氏征阳性，受外力挤压后大疱破裂形成深红色糜烂面，表现为Ⅱ度烧伤样创面[6,7]，由于失去物理屏障，病人易受细菌和真菌感染，败血症是导致病人死亡最常见的原因，尽早控制皮肤损害，使糜烂面愈合，可以明显降低病死率并提高治愈率[8]。
因此，创面护理治疗对大面积皮肤损伤的疾病预后至关重要。
此类患者治疗和恢复时间较长，特别是天疱疮患者，属于慢性皮肤病，需要长期坚持治疗，患者在出院后还仍需要进行皮肤护理。
皮肤科是国家临床重点专科，承担着云南省的重症皮肤病的救治工作，统计近5年的收住院患者，有例寻常型天疱疮和例重型药疹患者，积累了丰富的临床护理经验。
皮肤科将申请在门诊开设专病护理门诊，由经验丰富的专科护士联合专病门诊医师，对此类患者进行皮肤护理和指导，填补了必须要住院才能接受专业护理的空缺。
同时建立患者档案，由专科护士进行患者的全面管理，加强患者的随访，提高依从性，实时追踪患者的治疗和护理情况，提高护理质量，有效提高患者的生存质量，减少死亡率。
组织学与胚胎学病例讨论 寻常型天疱疮
肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水 疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜， 可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现 象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮 肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼 痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全 身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不 断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊 乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。 （3）鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可 发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正 常。
• 7.支持治疗，注意纠正低蛋白血症、保 持水电解质和酸碱平衡。
疾病预防
给予高蛋白高维生素高钙饮食， 注意水电解质平衡，进食困难者 应由静脉补充，贫血者及营养不 良显著者给予输血。长期用皮质 激素者应补充钾以防低钾血症。 如有细菌或真菌感染应给予足量 敏感抗生素或抗真菌药物。
THE END 谢谢!
BY GBSYT
病理病因
天疱疮基本病理变化为棘层松解、表 皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细 胞，后者较正常棘细胞大，圆形，胞质 呈均匀嗜酸性，核大而深染，核周有浅 蓝色晕。不同类型天疱疮发生棘层松解 的部位不同，寻常型和增殖型位置较 深，位于基底层上方，其中增殖型水疱 不明显，仅有裂隙或表现为棘层肥厚和 乳头瘤样增生；落叶型和红斑型位于棘
实验室检查：多次检查血小板计数、 出凝血时间、血沉及肝肾功能均在正常范 围；皮肤组织病理：右前臂新发水疱组织 切片HE染色显示，基底层上方水疱、棘层 松解，疱内可见浆液及少量棘层松解细胞， 表皮未见角化不良细胞，真皮浅层见少量 炎症细胞浸润；直接免疫荧光检查显示表 皮细胞间IgG和C3呈网状沉积，基底膜带未 见IgG及C3沉积；天疱疮抗体滴度1∶ 80(+)；病理诊断：寻常型天疱疮。 • 请从以下问题引导分析：（1）正常上皮的 连接结构有哪些？各有什么功能？ • （2）该患者的上皮组织中的哪种结构遭到 破坏？这种结构的生理功能是什么？ • （3）该患者皮肤出现水疱的原因是什么？
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
专家建议2023-11-09•引言•诊断方法•治疗方案目录•专家建议和注意事项•结论01引言•寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性皮肤疾病，其主要特征是皮肤上出现易破裂的大疱。
此病通常伴随着疼痛、感染和其他并发症，对患者的生活质量产生严重影响。
疾病背景•准确的诊断是有效治疗寻常型天疱疮的关键。
不正确的诊断可能导致病情恶化，增加并发症的风险，甚至可能危及患者的生命。
诊断方法的重要性•鉴于诊断的重要性，皮肤科医生建议采用最新的临床诊断标准和治疗策略来诊断和治疗寻常型天疱疮。
这些建议旨在帮助医生更准确地诊断疾病，选择最合适的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。
02诊断方法皮肤出现水疱和糜烂是寻常型天疱疮的典型表现，通常在口腔、皮肤和黏膜部位均可出现。
出现水疱和糜烂疼痛和瘙痒伴随症状患者可能会感到皮疹局部疼痛和瘙痒，尤其是口腔黏膜受损时，疼痛会比较明显。
患者可能会出现发热、乏力、食欲不振等伴随症状。
03临床表现0201组织病理学检查细胞间桥粒减少或消失细胞间桥粒减少或消失是天疱疮的特征性病理改变。
炎症细胞浸润表皮下可见炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等。
表皮细胞间分离通过组织病理学检查可以观察到表皮细胞间的分离，棘层松解和网状层液化变性。
直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查是一种将荧光素标记的抗体直接与皮肤组织中的抗原结合的方法，可用于检测天疱疮抗原。
间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查是一种将患者血清与荧光标记的抗人球蛋白抗体结合，检测血清中是否存在天疱疮抗体。
免疫荧光检查血液检查血液检查可发现白细胞计数和分类的变化，以及血沉加快等异常。
尿液检查尿液检查可发现蛋白尿、血尿等异常。
其他辅助检查03治疗方案通常选用泼尼松或泼尼松龙口服，起始剂量根据病情轻重决定，通常为40-60mg/d，分次口服。
系统性糖皮质激素对于皮肤受累部位可局部外用糖皮质激素药膏，但眼结膜、外阴等薄嫩部位应选择弱效激素。
局部糖皮质激素糖皮质激素治疗免疫抑制剂治疗环磷酰胺通常在糖皮质激素治疗的基础上联合使用，以减少激素的用量和副作用。
寻常型天疱疮的护理体会
的硼酸溶液漱 口。眼部可用抗生素眼膏 。
会 阴部 及 肛 门周 围有 水 痘 的患 者 ， 便 时 排
９／０ ｍ ， ０ ６ ｍ Ｈｇ 呼吸 ２ ０次／ 。神 志 清楚 ， 分 表情痛苦。面部 、 眼睑及躯干可见大小不
等 的 水 疱 ， 分 破 溃 、 烂 、 量 渗 出伴 有 部 糜 少 难 闻 臭 味 ， ｉｏ ｋ Ｎ ｋｌ ｙ征 阳 性 ， 其 面 部 及 ｓ 尤
象 ， 有诊断 意义。病损 可 出现在 软腭 、 具
展 ， 身红肿 伴有 发热 、 周 体弱 ， 次来 我院 再
就 诊 。体 温 ３ ． ℃ ， 搏 １０次／ ， ７４ 脉 ２ 分 血压
硬腭 、 咽旁及其他 易受 摩擦 的任何 部位 ，
疱 可 先 于 皮 肤 或 与 皮 肤 同 时 发 生 。② 皮 肤 ： 损 多 发 生于 前 胸 、 干 以 及头 皮 、 病 躯 颈 、 窝 、 股 沟 等 易 受 摩 擦 处 。 早 期 仅 腋 腹 在前胸或躯 干处有 ｌ ～２个 水 疱 ， 不 被 常 注 意 。在 正 常 皮 肤 上 往 往 突 然 出 现 大 小 不 等 的 水疱 ， 不 融 合 ， 壁 薄 而 松 弛 、 疱 疱 易 破 ， 后 露 出 红 湿 的 糜 烂 面 ， 染 后 可 化 破 感 脓 形 成 脓 血 痂 ， 臭 味 ， 后 愈 合 并 留 下 有 以 较 深 的 色 素 。用 手 指 轻 推 外 表 正 常 的 皮
者 身 上 带 有难 闻气 味 而远 离他 们 ， 时 让 同 家 属 多关 心患 者 ， 他 们 的 亲情 与 医 疗 护 以 理 相 结 合 ， 除 患 者 的 紧 张 情 绪 和 对 病 痛 消
天疱疮
护 理
染是保证病人康复 的基本措施 ， 心理护理
1例寻常型天疱疮的护理
态， 以温和的语言 、 高度的责任心和同情心关怀病人 ， 用熟练精湛
的技 术为 其治 疗 ， 其 产生 安全 感 、 感 。同时做好 家 属的思 想 使 亲切 工作 ， 家属 的 积极 配合 。针 对病 人 的病情 进 行疾 病健 康教 育 ， 获得 讲 解 病 情 的 变化 与 转 归 ， 强 病 人 的遵 医依 从 性 ， 励 病人 正 确 加 鼓 认 识 、 待疾 病 ， 除对 疾 病 的恐惧 心 理 ， 配 合 治疗 和 护理 工 对 消 主动
２１病 室 的选 择 设 置 安静 、 适 的单 问 ， 探 视 。室 内空气 新 ． 舒 限制 鲜 ， 线 充足 ， 单位 避 免 阳光 直射 。严 格 病房 消 毒 ， 、 头 柜 、 光 床 床 床 凳 、 等用 １２ ０的 ８ 门 ：０ ４消毒 液 擦拭 ， 板 用 １１０ 地 ： ０的 ８ 毒 液 ０ ４消 擦 洗 ， 次 ，， ２ ｄ 紫外 线 照射 消 毒 空气 。室温 控 制在 ２ ℃ ０ 湿度 ８ ３ ℃，
常值 。 ２ 护 理
疱 出现和糜烂 面积 、 程度的变化， 做好记录。③鼓励 、 协助病人翻
身 ，～ ｈ１ ， 免拖 、 、 等 动作 ， 部 皮肤 无 破 溃处 涂 以凡 士 １２ 次 避 拉 拽 臀
林， 更换衣物不可用力过大， 以防皮肤损伤继发感染。 ④紫外线照射
消毒空气 时 ， 消毒后 的床单 全部遮 住病 人 ， 皮肤不 受损害 。 用 保护 ２ 创 面 护理 暴 露 创 面 ， ． ４ 注意 保 暖 ， 时 清 除痂 皮 、 及 脓液 ， 创 保持 面清 洁干燥 。皮 损处 湿 敷 、 药 １ ｄ 各 项护 理 均严 格按 无 菌操 换 次／， 作 执行 。 药 方法 ： 部小 水疱 不挑 破 ， 超过 ２ｍ 的大水疱 用 换 局 直径 ｃ
天疱疮
天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。
天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。
（一）病因自身免疫性疾病。
（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。
而后呈急性发作或逐渐加重。
好发于中年人和老年人。
大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。
病情严重者，口内难以找到正常粘膜。
患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。
2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。
症状较轻，预后一般较好。
3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。
4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。
口腔粘膜损害少。
以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。
除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。
由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。
若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。
（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。
下列方法有助于正确诊断。
1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。
（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。
（五）鉴别诊断。
1.多形红斑是急性炎症性疾病。
起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。
糜烂面边缘尼氏征阴性。
皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。
3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。
寻常型天疱疮的治疗 医学教育-概述说明以及解释
寻常型天疱疮的治疗医学教育-概述说明以及解释1.引言1.1 概述天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为大疱、水泡和溃疡形成在皮肤和黏膜表面。
寻常型天疱疮是天疱疮的最常见类型，它通常发生在中年和老年人身上。
这种疾病对患者的生活质量产生了严重影响，因此，及时的治疗和管理显得尤为重要。
寻常型天疱疮的症状包括皮肤上的红斑、痒感、水泡和溃疡等。
这些症状可能会导致患者感到疼痛和不适，并且容易感染和出现其他并发症。
由于其自身免疫性质，寻常型天疱疮的治疗较为复杂，需要针对免疫系统进行调节和干预。
目前，针对寻常型天疱疮的治疗方法主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。
药物治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗生素等药物的使用。
这些药物可以减轻症状、控制病情并降低复发率。
在支持性治疗方面，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足休息和避免刺激性物质的接触等，有助于提高患者的免疫力和促进病情康复。
尽管目前寻常型天疱疮的治疗方法已经取得了一定的进展，但仍然存在许多挑战和困难。
例如，部分患者对药物治疗反应不佳或出现副作用，导致治疗效果不尽如人意。
此外，由于该疾病的慢性特点，患者需要长期维持治疗，给患者和家属带来了一定的经济和心理负担。
因此，未来的研究和治疗重点应该放在如何提高治疗效果、减轻副作用，并发展更安全、有效的治疗策略上。
同时，加强对患者的教育和心理支持也是非常重要的，以帮助他们更好地应对疾病带来的身心困扰，提高生活质量。
总之，寻常型天疱疮是一种非常复杂和具有挑战性的疾病。
只有通过综合性的治疗方案，包括药物治疗和支持性治疗，才能更好地控制病情和改善患者的生活质量。
未来的研究和临床实践应继续努力，为寻常型天疱疮的治疗提供更好的方案和解决方案。
1.2文章结构文章结构部分的内容：文章的结构主要包括引言、正文和结论三个部分。
引言部分主要在文中引起读者的兴趣，同时介绍文章的主题和目的。
通过概述天疱疮的背景和相关信息，引出文章要讨论的寻常型天疱疮的治疗方法。
寻常型天疱疮累及食管黏膜剥脱出血一例报告
寻常型天疱疮累及食管黏膜剥脱出血一例报告[摘要] 报告1例寻常型天疱疮累及食管黏膜的中年女性患者。
患者4年前因上颚粘膜、颊粘膜水泡、糜烂、溃疡，腹部皮肤水泡，诊断为寻常型天疱疮，口服醋酸泼尼松，病情好转减量后擅自停药。
2年后出现呕血，头皮、腹部皮肤散在水泡，ELISA检测抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)3 抗体(+)及抗 Dsg1 抗体(-)。
胃镜示食管黏膜剥脱出血。
再次使用糖皮质激素治疗好转出院。
[关键词] 寻常型天疱疮；食管粘膜剥脱；出血病例患者女性，53岁，4年前因上颚粘膜、颊粘膜水泡、糜烂、溃疡，腹部皮肤水泡入住我院皮肤科，无瘙痒、发热、关节肿痛。
取皮肤粘膜水泡行组织学活检提示：上皮组织间水肿，基底层上方棘层松解，形成水疱，泡内可见棘层松解细胞，诊断为寻常型天疱疮。
口服醋酸泼尼松60mg/d，2周后口腔粘膜、皮肤水泡干涸，无新发水疱出现，粘膜糜烂消失，溃疡逐渐缩小。
之后每两周减5mg，减量至10mg/d维持治疗3月后患者擅自停药，未规律随诊。
2021年02月27 日00:18患者出现上腹部不适，随后出现呕血4次，开始呕吐物为血凝块，无食物残渣，后为少量鲜血。
呕吐后感咽喉部疼痛，胸骨后烧灼痛，无黑便、腹胀、头晕、心悸、出汗等不适，收住我院消化内科。
既往无消化系统疾病史。
体检：口腔粘膜无水泡，头皮、腹部皮肤可见少许散在水泡，Nikolsky 征阳性，其余无皮损，内科体格检查正常。
急症胃镜示：食管腔、胃腔内大量鲜红色血液，予注射用水冲洗后见从食管入口处开始，食管全段左侧壁粘膜层剥脱，粘膜下层充血，伴有渗血（见图1-4），贲门、胃角、胃窦、十二指肠球部粘膜红白相间，以红为主，胃镜诊断：食管黏膜剥脱并出血。
患者拒绝行食管黏膜组织病理检查。
图1—4寻常型天疱疮累及食管黏膜患者胃镜表现实验室检查：采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测天疱疮自身抗体四项：抗桥粒芯蛋白（Dsg）1 抗体 20.2 U/mL(＞20 U/mL为阳性)，抗Dsg3抗体>150U/mL(＞20 U/mL为阳性)，BP180抗体（—），BP230抗体（—）。
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寻常型天疱疮临床路径
（2009年版）
一、寻常型天疱疮临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
1.外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性。
2.常伴发口腔黏膜损害。
3.病理：伴有棘层松解的表皮内水疱。
4.直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间。
5.血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
1.糖皮质激素为首选药物。
2.免疫抑制剂。
3.大剂量静脉丙种球蛋白。
4.血浆交换疗法。
5.抗菌药物。
6.支持疗法。
7.创面处理。
（四）标准住院日为21-28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：寻常型天疱疮疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院第1天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度；
（4）创面细菌培养及药敏试验；
（5）胸片、心电图。
2.根据患者病情选择：
肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、B超、内窥镜及其他影像学
检查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等）。
（七）药物选择与使用时机。
1.糖皮质激素：为首选药物，可选择泼尼松、甲泼尼松、地塞米松等，用药时间视病情而定。
2.免疫抑制剂：选择硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及环孢素等，用药时间视病情而定。
3.大剂量静脉丙种球蛋白, 用药时间为3－5天。
4.血浆交换疗法，每周1-2次。
5.局部药物：抗菌药物溶液和/或软膏、糖皮质激素软膏等，用药时间视病情而定。
6.选择用药：
（1）糖皮质激素的辅助用药，如止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等；
（2）抗生素：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据创面培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定；
（3）抗真菌药物：必要时使用，用药时间视病情而定。
7.支持治疗，注意纠正低蛋白血症、保持水电解质和酸碱平衡。
（八）住院期间检查项目。
1.必须复查的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度；
（3）创面细菌培养及药敏试验。
2.根据患者病情选择：痰液细菌培养及药敏试验（继发肺部感染者）、痰液/粪便真菌涂片及培养（肺部/肠道二重感染者）。
（九）出院标准。
1.皮疹控制：无新发水疱、糜烂面好转无感染。
2.糖皮质激素可改为口服。
3.没有需要住院处理的并发症。
（十）变异及原因分析。
1.对常规治疗效果差，需适当延长住院时间。
2.继发严重感染者（如败血症等）。
3.出现应用糖皮质激素、免疫抑制剂引起的并发症，需要进行相关的治疗。
4.伴恶性肿瘤，转至其他相应科室诊治。
二、寻常型天疱疮临床路径表单
适用对象：第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：21-28天。