寻常型天疱疮
寻常型天疱疮皮肤综合护理方法综述
寻常型天疱疮皮肤综合护理方法综述天疱疮（pemphigus）是一类以表皮内棘细胞松解为特点的严重的自身免疫性大疱性皮肤病，寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是最常见的一种类型[1]，临床表现为松弛性的水疱及大疱，易破溃而露出大片鲜红的糜烂面，容易继发感染，若不及时治疗，可因感染、败血症及恶病质而死亡[2]。
重症药疹是严重的药物不良反应，皮损广泛，可引起内脏器官受损，常见分型为重症多型红斑（Steven Johnson syndrome，SJS）、剥脱性皮炎型(Drug － induced exfoliative dermatitis，ED)、大疱性表皮松解症型 (drug—induced bullosa epidermolysis，TEN）等［3］。
据统计，重症药疹约占各类药疹的2%，死亡率达10% -70%［4，5］。
其中TEN患者皮肤受损范围广泛、面积大，其皮损表现为全身弥漫性鲜红或紫红色斑片、水疱、大疱，尼氏征阳性，受外力挤压后大疱破裂形成深红色糜烂面，表现为Ⅱ度烧伤样创面[6,7]，由于失去物理屏障，病人易受细菌和真菌感染，败血症是导致病人死亡最常见的原因，尽早控制皮肤损害，使糜烂面愈合，可以明显降低病死率并提高治愈率[8]。
因此，创面护理治疗对大面积皮肤损伤的疾病预后至关重要。
此类患者治疗和恢复时间较长，特别是天疱疮患者，属于慢性皮肤病，需要长期坚持治疗，患者在出院后还仍需要进行皮肤护理。
皮肤科是国家临床重点专科，承担着云南省的重症皮肤病的救治工作，统计近5年的收住院患者，有例寻常型天疱疮和例重型药疹患者，积累了丰富的临床护理经验。
皮肤科将申请在门诊开设专病护理门诊，由经验丰富的专科护士联合专病门诊医师，对此类患者进行皮肤护理和指导，填补了必须要住院才能接受专业护理的空缺。
同时建立患者档案，由专科护士进行患者的全面管理，加强患者的随访，提高依从性，实时追踪患者的治疗和护理情况，提高护理质量，有效提高患者的生存质量，减少死亡率。
组织学与胚胎学病例讨论 寻常型天疱疮
肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水 疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜， 可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现 象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮 肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼 痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全 身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不 断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊 乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。 （3）鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可 发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正 常。
• 7.支持治疗，注意纠正低蛋白血症、保 持水电解质和酸碱平衡。
疾病预防
给予高蛋白高维生素高钙饮食， 注意水电解质平衡，进食困难者 应由静脉补充，贫血者及营养不 良显著者给予输血。长期用皮质 激素者应补充钾以防低钾血症。 如有细菌或真菌感染应给予足量 敏感抗生素或抗真菌药物。
THE END 谢谢!
BY GBSYT
病理病因
天疱疮基本病理变化为棘层松解、表 皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细 胞，后者较正常棘细胞大，圆形，胞质 呈均匀嗜酸性，核大而深染，核周有浅 蓝色晕。不同类型天疱疮发生棘层松解 的部位不同，寻常型和增殖型位置较 深，位于基底层上方，其中增殖型水疱 不明显，仅有裂隙或表现为棘层肥厚和 乳头瘤样增生；落叶型和红斑型位于棘
实验室检查：多次检查血小板计数、 出凝血时间、血沉及肝肾功能均在正常范 围；皮肤组织病理：右前臂新发水疱组织 切片HE染色显示，基底层上方水疱、棘层 松解，疱内可见浆液及少量棘层松解细胞， 表皮未见角化不良细胞，真皮浅层见少量 炎症细胞浸润；直接免疫荧光检查显示表 皮细胞间IgG和C3呈网状沉积，基底膜带未 见IgG及C3沉积；天疱疮抗体滴度1∶ 80(+)；病理诊断：寻常型天疱疮。 • 请从以下问题引导分析：（1）正常上皮的 连接结构有哪些？各有什么功能？ • （2）该患者的上皮组织中的哪种结构遭到 破坏？这种结构的生理功能是什么？ • （3）该患者皮肤出现水疱的原因是什么？
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
3
黏膜损害可表现为口腔、眼、呼吸道和生殖道 黏膜的水疱、糜烂和溃疡。
鉴别诊断思路
应与其它类型的大疱性疾病进行鉴别，如类天疱 疮、大疱性表皮松解症等。
对于皮肤损害，应考虑是否为药物反应、感染等 所致。
对于黏膜损害，应考虑是否为化学灼伤、放射线 损伤等所致。
辅助检查手段
组织病理学检查
01
皮肤和黏膜病变的组织病理学检查可发现特征性的棘层松解和
全身疗法
在医生指导下，使用药物进行疗和护理
心理支持
给予患者心理支持，鼓励其积极配合治疗并保持良好心态。
定期复查
定期进行复查，以便及时发现并处理异常情况。
04
特殊人群和并发症
特殊人群的诊疗特点
儿童患者
对于儿童患者，天疱疮的症状往往更为严重，因此需要更为积极的治疗。同时，针对儿童 患者的治疗也需要考虑到其生长发育的特点，采取更为温和的治疗方式。
临床试验
开展更大规模、多中心的临床试验，以验证新的治疗方案和治疗 策略的有效性和安全性。
对临床实践的影响和意义
诊断准确性
相关研究进展有助于提高寻常型天疱疮的诊断准确性，使患者 得到及时确诊和治疗。
治疗方案
为制定更加规范、科学和有效的治疗方案提供理论依据和实践指 导。
患者生活质量
通过不断改进治疗方法，提高患者的生存率和生活质量，减少并 发症的发生。
THANKS
谢谢您的观看
医生应根据患者的具体情况制定 规范的治疗方案，包括药物治疗 、物理治疗等措施，以达到最佳 的治疗效果。同时应告知患者治 疗过程中可能出现的副作用和注 意事项，以便患者做好心理准备
04 定期复查
医生在治疗过程中应定期复查患者 的病情，观察治疗效果，及时调整 治疗方案，以促进患者的康复。
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
专家建议2023-11-09•引言•诊断方法•治疗方案目录•专家建议和注意事项•结论01引言•寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性皮肤疾病，其主要特征是皮肤上出现易破裂的大疱。
此病通常伴随着疼痛、感染和其他并发症，对患者的生活质量产生严重影响。
疾病背景•准确的诊断是有效治疗寻常型天疱疮的关键。
不正确的诊断可能导致病情恶化，增加并发症的风险，甚至可能危及患者的生命。
诊断方法的重要性•鉴于诊断的重要性，皮肤科医生建议采用最新的临床诊断标准和治疗策略来诊断和治疗寻常型天疱疮。
这些建议旨在帮助医生更准确地诊断疾病，选择最合适的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。
02诊断方法皮肤出现水疱和糜烂是寻常型天疱疮的典型表现，通常在口腔、皮肤和黏膜部位均可出现。
出现水疱和糜烂疼痛和瘙痒伴随症状患者可能会感到皮疹局部疼痛和瘙痒，尤其是口腔黏膜受损时，疼痛会比较明显。
患者可能会出现发热、乏力、食欲不振等伴随症状。
03临床表现0201组织病理学检查细胞间桥粒减少或消失细胞间桥粒减少或消失是天疱疮的特征性病理改变。
炎症细胞浸润表皮下可见炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等。
表皮细胞间分离通过组织病理学检查可以观察到表皮细胞间的分离，棘层松解和网状层液化变性。
直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查是一种将荧光素标记的抗体直接与皮肤组织中的抗原结合的方法，可用于检测天疱疮抗原。
间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查是一种将患者血清与荧光标记的抗人球蛋白抗体结合，检测血清中是否存在天疱疮抗体。
免疫荧光检查血液检查血液检查可发现白细胞计数和分类的变化，以及血沉加快等异常。
尿液检查尿液检查可发现蛋白尿、血尿等异常。
其他辅助检查03治疗方案通常选用泼尼松或泼尼松龙口服，起始剂量根据病情轻重决定，通常为40-60mg/d，分次口服。
系统性糖皮质激素对于皮肤受累部位可局部外用糖皮质激素药膏，但眼结膜、外阴等薄嫩部位应选择弱效激素。
局部糖皮质激素糖皮质激素治疗免疫抑制剂治疗环磷酰胺通常在糖皮质激素治疗的基础上联合使用，以减少激素的用量和副作用。
皮肤科天疱疮患者的护理常规
皮肤科天疱疮患者的护理常规天疱疮是一种与遗传、环境污染等因素有关的比较严重的自身免疫性疾病，特征为表皮棘层细胞松解，表皮内水疱形成，疱壁薄、易破裂、糜烂、结痂，渗出明显，口腔内糜烂，尼氏征阳性。
天疱疮可分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。
（一）一般护理1.病情平稳期可住在普通病房，禁止与病毒感染患者同病室，如带状疱疹、Kaposi水痘样疹等患者。
进行冲击疗法治疗时应安排单间，必要时实施保护性隔离，限制探视，防止感染。
2.病室温度、湿度适宜，定时通风换气，保持空气新鲜。
每日空气消毒1～2次。
换药时，室温要提高，注意保暖，换药后更换床单，保持床单平整无渣屑、干燥清洁。
3.饮食以易消化、无刺激性食物为宜。
多食高蛋白、高热量、多维生素、低盐、低糖食物，加强营养，提高机体免疫力。
忌食辛辣刺激性食物。
大剂量应用糖皮质激素治疗时，应注意补钾、补钙、保护胃黏膜。
鼓励患者多饮水，以补充因大量渗液导致的水分流失。
口腔糜烂溃疡、进食困难者给予软食或流质饮食，少食多餐，保证营养物质的摄入。
4.监测生命体征，密切观察病情变化。
5.重症患者必须卧床休息，限制活动，加强生活护理，保持皮肤清洁，根据皮损的部位变换体位、拍背、按摩骨突处，促进局部血液循环，防止压疮和坠积性肺炎发生。
6.评估患者睡眠及二便情况，保证有效的休息，大便通畅。
7.选择宽大、柔软、棉质、颜色浅的贴身衣服，勤换洗，被子不宜过厚，保持床单平整、清洁，污染后要及时更换，必要时使用支被架，防止粘连、摩擦，影响皮损愈合。
（二）专科护理1.皮损护理（1）水疱处理应严格遵守无菌操作原则，疱液及时抽取。
对于直径＞1厘米的水疱尽可能抽取疱液并保留疱壁。
（2）处理未感染的糜烂面可遵医嘱外涂抗菌软膏后予无菌油纱贴敷。
对于躯干部有大面积糜烂面者可外穿无菌油纱背心。
渗液多时应每日清理创面，重新涂药后贴敷无菌油纱；渗液少时可不予更换外贴油纱。
（3）皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或恶臭时，及时进行清创处理，遵医嘱用1：10000高锰酸钾溶液药浴或0.1%依沙吖啶溶液清洗创面、湿敷，视皮损情况外涂抗菌软膏或无菌油纱贴敷。
寻常型天疱疮的护理体会
的硼酸溶液漱 口。眼部可用抗生素眼膏 。
会 阴部 及 肛 门周 围有 水 痘 的患 者 ， 便 时 排
９／０ ｍ ， ０ ６ ｍ Ｈｇ 呼吸 ２ ０次／ 。神 志 清楚 ， 分 表情痛苦。面部 、 眼睑及躯干可见大小不
等 的 水 疱 ， 分 破 溃 、 烂 、 量 渗 出伴 有 部 糜 少 难 闻 臭 味 ， ｉｏ ｋ Ｎ ｋｌ ｙ征 阳 性 ， 其 面 部 及 ｓ 尤
象 ， 有诊断 意义。病损 可 出现在 软腭 、 具
展 ， 身红肿 伴有 发热 、 周 体弱 ， 次来 我院 再
就 诊 。体 温 ３ ． ℃ ， 搏 １０次／ ， ７４ 脉 ２ 分 血压
硬腭 、 咽旁及其他 易受 摩擦 的任何 部位 ，
疱 可 先 于 皮 肤 或 与 皮 肤 同 时 发 生 。② 皮 肤 ： 损 多 发 生于 前 胸 、 干 以 及头 皮 、 病 躯 颈 、 窝 、 股 沟 等 易 受 摩 擦 处 。 早 期 仅 腋 腹 在前胸或躯 干处有 ｌ ～２个 水 疱 ， 不 被 常 注 意 。在 正 常 皮 肤 上 往 往 突 然 出 现 大 小 不 等 的 水疱 ， 不 融 合 ， 壁 薄 而 松 弛 、 疱 疱 易 破 ， 后 露 出 红 湿 的 糜 烂 面 ， 染 后 可 化 破 感 脓 形 成 脓 血 痂 ， 臭 味 ， 后 愈 合 并 留 下 有 以 较 深 的 色 素 。用 手 指 轻 推 外 表 正 常 的 皮
者 身 上 带 有难 闻气 味 而远 离他 们 ， 时 让 同 家 属 多关 心患 者 ， 他 们 的 亲情 与 医 疗 护 以 理 相 结 合 ， 除 患 者 的 紧 张 情 绪 和 对 病 痛 消
天疱疮
护 理
染是保证病人康复 的基本措施 ， 心理护理
1例寻常型天疱疮的护理
态， 以温和的语言 、 高度的责任心和同情心关怀病人 ， 用熟练精湛
的技 术为 其治 疗 ， 其 产生 安全 感 、 感 。同时做好 家 属的思 想 使 亲切 工作 ， 家属 的 积极 配合 。针 对病 人 的病情 进 行疾 病健 康教 育 ， 获得 讲 解 病 情 的 变化 与 转 归 ， 强 病 人 的遵 医依 从 性 ， 励 病人 正 确 加 鼓 认 识 、 待疾 病 ， 除对 疾 病 的恐惧 心 理 ， 配 合 治疗 和 护理 工 对 消 主动
２１病 室 的选 择 设 置 安静 、 适 的单 问 ， 探 视 。室 内空气 新 ． 舒 限制 鲜 ， 线 充足 ， 单位 避 免 阳光 直射 。严 格 病房 消 毒 ， 、 头 柜 、 光 床 床 床 凳 、 等用 １２ ０的 ８ 门 ：０ ４消毒 液 擦拭 ， 板 用 １１０ 地 ： ０的 ８ 毒 液 ０ ４消 擦 洗 ， 次 ，， ２ ｄ 紫外 线 照射 消 毒 空气 。室温 控 制在 ２ ℃ ０ 湿度 ８ ３ ℃，
常值 。 ２ 护 理
疱 出现和糜烂 面积 、 程度的变化， 做好记录。③鼓励 、 协助病人翻
身 ，～ ｈ１ ， 免拖 、 、 等 动作 ， 部 皮肤 无 破 溃处 涂 以凡 士 １２ 次 避 拉 拽 臀
林， 更换衣物不可用力过大， 以防皮肤损伤继发感染。 ④紫外线照射
消毒空气 时 ， 消毒后 的床单 全部遮 住病 人 ， 皮肤不 受损害 。 用 保护 ２ 创 面 护理 暴 露 创 面 ， ． ４ 注意 保 暖 ， 时 清 除痂 皮 、 及 脓液 ， 创 保持 面清 洁干燥 。皮 损处 湿 敷 、 药 １ ｄ 各 项护 理 均严 格按 无 菌操 换 次／， 作 执行 。 药 方法 ： 部小 水疱 不挑 破 ， 超过 ２ｍ 的大水疱 用 换 局 直径 ｃ
天疱疮
天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。
天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。
（一）病因自身免疫性疾病。
（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。
而后呈急性发作或逐渐加重。
好发于中年人和老年人。
大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。
病情严重者，口内难以找到正常粘膜。
患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。
2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。
症状较轻，预后一般较好。
3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。
4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。
口腔粘膜损害少。
以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。
除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。
由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。
若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。
（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。
下列方法有助于正确诊断。
1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。
（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。
（五）鉴别诊断。
1.多形红斑是急性炎症性疾病。
起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。
糜烂面边缘尼氏征阴性。
皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。
3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。
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寻常型天疱疮临床路径
（2009年版）
一、寻常型天疱疮临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：L10.0）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
1.外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性。
2.常伴发口腔黏膜损害。
3.病理：伴有棘层松解的表皮内水疱。
4.直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间。
5.血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
1.糖皮质激素为首选药物。
2.免疫抑制剂。
3.大剂量静脉丙种球蛋白。
4.血浆交换疗法。
5.抗菌药物。
6.支持疗法。
7.创面处理。
（四）标准住院日为21-28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：L10.0寻常型天疱疮疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院第1天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度；
（4）创面细菌培养及药敏试验；
（5）胸片、心电图。
2.根据患者病情选择：
肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、B超、内窥镜及其他影像学检查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等）。
（七）药物选择与使用时机。
1.糖皮质激素：为首选药物，可选择泼尼松、甲泼尼松、地塞米松等，用药时间视病情而定。
2.免疫抑制剂：选择硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及环孢素等，用药时间视病情而定。
3.大剂量静脉丙种球蛋白, 用药时间为3－5天。
4.血浆交换疗法，每周1-2次。
5.局部药物：抗菌药物溶液和/或软膏、糖皮质激素软膏等，用药时间视病情而定。
6.选择用药：
（1）糖皮质激素的辅助用药，如止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等；
（2）抗生素：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据创面培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定；
（3）抗真菌药物：必要时使用，用药时间视病情而定。
7.支持治疗，注意纠正低蛋白血症、保持水电解质和酸碱平衡。
（八）住院期间检查项目。
1.必须复查的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度；
（3）创面细菌培养及药敏试验。
2.根据患者病情选择：痰液细菌培养及药敏试验（继发肺部感染者）、痰液/粪便真菌涂片及培养（肺部/肠道二重感染者）。
（九）出院标准。
1.皮疹控制：无新发水疱、糜烂面好转无感染。
2.糖皮质激素可改为口服。
3.没有需要住院处理的并发症。
（十）变异及原因分析。
1.对常规治疗效果差，需适当延长住院时间。
2.继发严重感染者（如败血症等）。
3.出现应用糖皮质激素、免疫抑制剂引起的并发症，需要进行相关的治疗。
4.伴恶性肿瘤，转至其他相应科室诊治。
二、寻常型天疱疮临床路径表单
适用对象：第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：L10.0）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：21-28天。