脑白质病
脑白质病变影像诊断 最新版本
• ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向 病程的报导
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MRI特点
• MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征 是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累 及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干 和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑 室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘 病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。
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MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对 称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号， 通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑室 周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期 即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。 后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑 皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊 、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床 诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
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多发性硬化
多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最 常见类型，中青年人多见 ，MS的MRI诊断标准突 出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性的 诊断核心地位。 空间多发性标准需满足5个区域中的2个区域： （1) 3个以上脑室旁病灶；（2) 1个以上幕下病灶 ；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病 灶；（5) 1个以上皮层／近皮层病灶。 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访 中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无 特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强 化病灶 。
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应 • 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶 • 在一些大的病灶中可以发现出血灶
脑白质变性的偏方
脑白质变性的偏方
关于《脑白质变性的偏方》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
脑白质病是一种大脑的结构性改变，以神经中枢体细胞的髓鞘危害为关键特点，变病侵及专业充分发挥高級大脑神经的白质束。
其临床症状从专注力不集中化、记忆减退和个性化改变，到痴呆、昏迷，乃至身亡。
中毒副作用脑白质病(也叫弥漫着脑白质病变)是由多种多样毒副作用要素造成脑白质病：脑颅直射;用药治疗，如一些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;乱用药品，如二甲苯、酒精、海洛英等;也有自然环境内毒素等。
假如能在饮食搭配中添加一些营养成分的食材，或是应用一些简易的小偏方，是最便捷最有效的方式。
小偏方1
稻米碳水化合物化合物一般不影响左旋多巴片的药力。
从这当中能获得碳水化合物化合物、蛋白、膳食纤维素和维生素b2 等营养成分，并能获得人体需要的动能。
小偏方2
白菜。
每白菜能够直接生吃、烹食或腌制，吃以前清洗就可以。
白菜中，铁，钾，维生素D的成分也非常丰富。
小偏方3
新鲜水果可生吃或煮开服用，也可做成效干、苹果酱、果子冻等，苹果在许多甜品上都会采用。
苹果带有丰富多彩的矿物和多种营养元素。
以上饮食疗法小偏方是对病况的减轻和防止，并不可以完全
的痊愈。
痊愈还需要技术专业的医药学来进行，手术后留意食材的补充和充足的歇息。
大部分脑白质病病人的病况可逆性，但有一小部分是不可逆的。
因此，假如采用适度的防范措施，病人的病症可大大提高。
而脑白质病的治疗方法有一定的局限，现阶段也无统一的治疗方案，因而，防止十分关键。
医治大多数选用很多糖皮质类固醇，也可以用抗凝医治。
脑白质病变的影像学鉴别诊断[1]简版
![脑白质病变的影像学鉴别诊断[1]简版](https://img.taocdn.com/s3/m/7ae8ecbd70fe910ef12d2af90242a8956becaa91.png)
脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质是脑组织中的一个重要部分，承担着传递神经冲动和连接不同脑区的功能。
脑白质病变是指脑白质区域发生的异常变化，常见于多种神经系统疾病。
影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要手段，本文将介绍脑白质病变的不同类型及其在影像学上的特点，以及常用的影像学方法和技术。
脑白质病变的分类脑白质病变可以根据其病变特点和病因进行分类。
根据病变形态可分为弥漫性和局灶性两类；根据病因可分为炎症性、缺血性、变性性、遗传代谢性等多种类型。
弥漫性脑白质病变弥漫性脑白质病变是指脑白质广泛分布的病变。
最常见的是脑白质脱髓鞘病变，如白质脱髓鞘病、多发性硬化症等。
在影像学上，弥漫性脑白质病变通常表现为多发的白质斑点或斑块，其形态、大小和分布可各不相同。
局灶性脑白质病变局灶性脑白质病变是指脑白质局部区域发生的病变。
常见的疾病包括脑梗死、脑出血、脑肿瘤等。
在影像学上，局灶性病变通常呈现为局部脑白质异常信号，其形态、边界和信号强度可提示病变的性质。
影像学方法和技术磁共振成像（MRI）磁共振成像是最常用的影像学方法之一，在脑白质病变的诊断中起到了重要作用。
MRI可以提供高分辨率的图像，可以清晰显示脑组织和脑白质的细微结构变化。
对于脑白质病变的鉴别诊断，MRI 能够显示病变的部位、形态、大小和分布，并能进一步观察病变的信号强度和特殊序列的改变，有助于病变的定性和定位。
计算机断层扫描（CT）计算机断层扫描是一种快速而广泛应用的影像学方法。
在脑白质病变的诊断中，CT主要用于排除颅内出血和颅骨结构异常。
然而，CT对于白质病变的定性和定位能力有限，无法提供高分辨率的图像。
因此，在脑白质病变的鉴别诊断中，MRI相对更为有优势。
磁共振波谱（MRS）磁共振波谱是一种通过分析磁共振信号中的频谱信息来获取化学信息的方法。
在脑白质病变的鉴别诊断中，磁共振波谱可以提供关于脑组织代谢状态的信息，能够定性和定量分析各种代谢物的含量和比例。
脑白质病变的影像学
脑白质病变的影像学脑白质病影像学诊断一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。
继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory Leukodystrophy)，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。
它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一) 脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。
有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。
在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。
一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。
一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。
髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋”板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。
由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。
当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。
(二) 脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。
脑白质病变影像学鉴别诊断讲解
脑白质病变影像学鉴别诊断讲解脑白质病变影像学鉴别诊断讲解引言脑白质病变是指在脑的白质区域产生的病理性变化。
脑白质是由神经轴突的髓鞘组成，其主要作用是传递神经冲动。
脑白质病变可以导致多种临床症状，如运动或者感觉障碍、认知功能障碍等。
影像学是诊断脑白质病变的重要方法之一，通过对脑部影像学表现的分析和鉴别，可以匡助医生确定病变的性质和范围，从而制定相应的治疗方案。
本文将就脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细讲解。
影像学检查方法常用的脑白质病变影像学检查方法包括：1. 磁共振成像（MRI）：MRI是一种无痛、不侵入性的检查方法，具有较高的分辨率，能够提供丰富的解剖信息。
在MRI影像上，脑白质病变通常呈现为高信号区或者低信号区。
2. 脑电图（EEG）：脑电图是一种检测脑电活动的方法，通过记录脑电信号来确定脑功能的异常。
脑白质病变可以引起脑电活动的改变，因此脑电图对脑白质病变的诊断也具有一定的参考价值。
脑白质病变的影像学表现脑白质病变的影像学表现与病变的性质和范围密切相关。
以下是常见的脑白质病变的影像学表现：1. 弥漫性白质病变：弥漫性白质病变是指累及脑白质广泛区域的病变。
在MRI影像上，弥漫性白质病变表现为广泛分散的高信号区或者低信号区，与正常脑白质相比呈现明显的异常。
2. 斑片状白质病变：斑片状白质病变是指脑白质中浮现多个不连续的斑块。
这种病变在MRI影像上呈现为多个散在的高信号区或者低信号区。
斑片状白质病变常见于多发性硬化症等疾病。
3. 小血管病性白质病变：小血管病性白质病变是指由于弱小血管病变引起的脑白质病变。
在MRI影像上，该病变呈现为多个局限性的高信号区或者低信号区，通常分布于脑室周围或者大脑皮质下。
4. 单发性白质病变：单发性白质病变是指脑白质中浮现的单个病变。
在MRI影像上，单发性白质病变表现为一个局部的高信号区或者低信号区，可能与脑肿瘤、脑梗死等疾病相关。
5. 肿瘤相关性白质病变：肿瘤引起的白质病变是指由于肿瘤侵犯或者压迫脑白质引起的病变。
脑白质病的危害讲解
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脑白质病的危害讲解
导语：脑白质病是一种严重威胁患者身心健康的疾病，对于这种疾病可能很多朋友还不是很清楚，说起这类医学名词，大家往往会表现的一头雾水，那么到
脑白质病是一种严重威胁患者身心健康的疾病，对于这种疾病可能很多朋友还不是很清楚，说起这类医学名词，大家往往会表现的一头雾水，那么到底这种疾病是什么呢？它对于人们的危害究竟表现在哪些方面呢？针对这一问题，只有相关的专家才能给出我们正确的相信答案，下面我们就一起来看看相关介绍。
脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束.其临床表现从注意力不集中，健忘和个性改变，到痴呆，昏迷，甚至死亡。
脑白质病变的症状都有哪些？
1、记忆障碍。
近事记忆缺损发生较早，如经常失落物品，遗忘已应诺的事等。
随着病情发展，渐至记忆力完全丧失。
2、性格行为的改变。
性格改变常为本病的早期症状，病人变得落落寡合，不喜与人交往，或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异，性格急躁，言语增多，或啰嗦重复;或多疑自私，对自己的健康和安全特别关注，常因一些微小的不适而纠缠不清。
所有的患者的高级情感活动，羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退，亦可出现睡眠节律的改变。
3、全身症状。
病变早期，病人常出现头晕头痛，失眠多梦，腰膝酸软，手足发麻，耳鸣耳聋;渐至反应迟钝，动作迟缓，喃喃自语，答非所问。
在躯体方面，常表现为老态龙钟，发白齿落，皮肤干燥，色素增生，甚或可见偏瘫、癫痫，或共济失调，震颤等，神经系统症状
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脑白质病能治好吗
脑白质病能治好吗
一、脑白质病能治好吗 1. 脑白质病能治好吗 2. 什么是脑白质病
3. 脑白质病如何治疗二、脑白质病如何护理三、脑白质病吃什么好
脑白质病能治好吗
1、脑白质病能治好吗脑白质病变,想要治好的话,也是不太容易的,后天造成的,一般是由于感染或者是中毒造成的,治好的可能性还会略微大一点,但是先天性的脑白质病变,治疗起来就会更有难度,更不容易治好了。
出现脑白质病变之后,刚开始医生一般都会开一些药物进行调理,但是西药治疗速度也是很慢的,对于脑科疾病来说,想要治好,也是难上加难,所以说经过一段时间的调理之后,一般病情会好。
想要彻底治愈脑白质病变的话,可能性比较小,如果情况严重的话,甚至要做脑科手术的,现在对于脑白质病变,没有什么非常厉害的药物,可以直接把病治好,只能慢慢的去治疗,让患者慢慢恢复。
2、什么是脑白质病脑白质病指脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。
脑白质病变也是分为两种情况的,一种是先天性的,一种是后天性的,不论是什么原因造成的脑白质病变,对于中老年人来说影响都是非常大的,脑白质病变,也是属于心脑血管病的一种,出现这种问题之后,应该赶紧去进行检查,在脑神经外科可以做相关的检查和治疗的,老年人出现了脑白质病变之后必须引起重视,不要等到病情更严重了,治疗难度也会更大。
3、脑白质病如何治疗3.1、一般治疗
安静卧床。
镇静、止痉和止痛药。
头部降温。
调整血压。
降低颅内压。
脑白质病的相关知识
脑白质病的相关知识简介脑白质内可发生许多疾病。
而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。
有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时髓鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等；②髓鞘形成不良性疾病如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
病因脑白质病是一组具体病因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。
推断的主要病因包括：1、遗传因素：在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多；而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。
2、人文地理因素：其中如多发性硬化症在寒温带多见，热带则较少。
欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低；3、感染因素：怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关；已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus 猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体；医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。
4、中毒：由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射；药物治疗，如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂；滥用药物，如甲苯、乙醇、海洛因等；还有环境毒素等。
5、血管性疾病：是成人（尤其是老年人）最常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩。
6、肾上腺白质营养不良：最常见于儿童，成人多见于20~30岁男性，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。
病理脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。
脑白质的功能主治
脑白质的功能主治什么是脑白质脑白质是指构成中枢神经系统（包括大脑、小脑和脑干）主要部分的白色物质。
它主要由神经纤维束组成，这些纤维束将神经细胞之间的电信号传递到不同的脑区域。
脑白质的功能脑白质在神经系统中发挥着重要的功能作用。
以下是脑白质的主要功能：1.传导神经信号：脑白质中的神经纤维束充当了神经信号的传输通道，它们将信息从大脑的一个区域传递到另一个区域。
这使得大脑能够协调和控制身体的各种活动，包括感知、运动和认知功能。
2.保护和支持神经元：脑白质包围和支持着大脑中的神经元。
它提供了保护神经元的结构支撑，同时通过支持神经元的生存和健康维持了神经系统的正常运作。
3.快速传递信息：相对于灰质（神经元细胞体和突触的区域），脑白质中的神经纤维束具有较高的速度和较远的传导距离。
这有助于迅速传递信息和协调复杂的神经活动。
脑白质疾病的主治方法脑白质疾病是指影响脑白质健康和功能的疾病。
以下是一些常见的脑白质疾病以及它们的主治方法：多发性硬化症 (Multiple Sclerosis, MS)•简介：多发性硬化症是一种自身免疫性疾病，主要侵犯中枢神经系统，包括脑白质。
•主治方法：–科学用药：针对不同类型和严重程度的多发性硬化症，医生可能会开具不同的药物，如免疫调节剂、免疫抑制剂等，以减轻症状和控制疾病进展。
–物理疗法：物理疗法，如物理训练、康复治疗和运动疗法，可以帮助改善肌肉控制和平衡能力，缓解多发性硬化症带来的运动障碍。
脑白质营养不良 (Leukoencephalopathy)•简介：脑白质营养不良是指脑白质因血液循环不良或营养供应不足而受损的情况。
•主治方法：–改善生活习惯：保持健康的生活习惯，如均衡饮食、适度运动、避免长时间疲劳，以促进良好的血液循环和维持脑白质的正常功能。
–药物治疗：根据脑白质营养不良的具体原因，医生可能会开具一些药物来改善血液循环或增加营养供应。
脑白质炎 (Leukoencephalitis)•简介：脑白质炎是指脑白质发生炎症的情况，可能由感染、自身免疫疾病等引起。
白质脑病鉴别诊断
AJNR: 23, August 2002
CO中毒后迟发脑病
Capecitabine-induced multifocal leukoencephalopathy
Videnovic et al nausea, confusion short-term memoryloss, headaches, vertigo, ataxia, dysarthria, and body shaking/stiffening. Distinctive multifocal MRI abnormalities including involvement of the splenium of the corpus callosum were present in all cases.
代谢性白质脑病
维生素B12缺乏
低血糖致白质脑病
77-year-old woman history of diabetes progressive mental deterioration to coma over 2 days vital signs were normal blood tests were only significant for glucose level of 14 mg/dL.
CASE
7岁10个月，男孩 肌无力，平衡失调 左侧偏身部分性癫痫发作
dexamethasone 0.5mg/day Fludrocortisone 0.05 mg/day
Acta Endocrinologica (Buc), vol. I, no. 3, p. 359-368, 2005
诊断
临床线索 神经科医生的认识
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Common metabolic disorders based on organelle involved
• Both gray and white involvement
• Disorder of the peroxisome（predominant white
matter involvement）
脑白质病分类
（Valk，Van der Knaap）
• 先天遗传性脑白质病 • 后天获得性脑白质病
– 非感染-炎症 – 感染-炎症 – 中毒-代谢 – 低氧缺血 – 外事性
Common metabolic disorders based on organelle involved
• Predominant white matter involvement
仅累及白质病变
• 深部白质早期受累
• 丘脑正常
– 丘脑异常---Krabbe病
– 特殊纤维受累—过氧化物酶体异常 – 非特殊纤维受累 • 异染性脑白质病 • PKU • 枫浆尿病 • Lowe病 • 放疗/化疗性
仅累及白质病变
• 髓鞘形成不良
– P-M病 – Trichothiodystrophy
Common metabolic disorders without specific organelle
• Miscellaneous disorders • Neuroaxonal dystrophy
• Neuronal ceroid lipofuscinosis • Congenital muscular dystrophy with white
解剖部位
巨状回白质 额叶
T1W出现高信号 时间（月）
出生 7-11月
T2W出现低信号 时间（月）
4月 11-18月
颞叶
枕叶
7-11月
3-7月
12-24月
9-12月
脑白质病分类
（Vinters，Farrell）
• 原因不明脱髓鞘 • 髓鞘形成不良 • 全身因素（代谢和电解质） • 感染、感染后或类感染/炎症 • “中毒”脑白质病
• •
•
亚历山大病
• 又称纤维蛋白样白质营养不良脑病，是一种少见的因星形 • • • • •
细胞功能缺陷导致的中枢神经系统退行性病变，可能为常 染色体隐性遗传。 临床上分为婴儿型、青少年型和成人型。 MRI表现有一定的特异性，呈双侧额叶白质异常的T1低， T2高信号 首先开始于双侧额叶，并进行性向后扩展，达顶叶及胼胝 体膝部，外囊及最外囊常受累，早期累及皮层下U形纤维 Gd-DTPA增强扫描早期额叶白质、尾状核上部和丘脑内有 轻度强化,偶尔在 。 MRS显示白质病变区NAA峰和Cr峰降低，Cho峰升高，并 可见有Lac峰。这些改变与星形细胞瘤狠相似。
新生儿(足月)
• 7月：枕叶，顶叶 • 8-9月：额叶 • 10月：颞叶 • 18月：与成人相似 • 15-30月：三角区周围，白质联络纤维
正常白质髓鞘化
• T1W、T2W白质髓鞘化不同步 • 通常T1W看发育， T2W看成熟 • 内囊前肢：4-5月， T1W高信号；7月T2W
低信号 • 半卵圆中心：3月， T1W高信号；8月T2W 低信号
– – – – – – Zellweger’s syndrome Pseudo- Zellweger’s syndrome Neonatal adrenoleukodystrophy X-linked adrenoleukodystrophy adrenoleukodystrophy Infantile Refsum‘s disease – GM2-gangliosidoses – Mucopolysaccharidoses – Mannosidosis
Common metabolic disorders without specific organelle involved
• Disorders of Amino acid metabolism
– Oculocerebrorenal syndrome（lowe‘s disease） – Phenylketonuria – Maple syrup urine disease – Nonketotic hyperglycinemia – Hyperhomocysteinemia – Urea acid cycle defects
新生儿(足月)
• T1W观察髓鞘化好 • 内囊后肢,放射冠中央,大脑脚,
丘脑腹外侧,小脑上下脚,脑干 背侧
1-2月婴儿
• 中央前后回 • 视放射 • 内囊后肢 • 小脑深部 • 脑干背侧→腹侧
新生儿(足月)
• 3月:小脑中脚(3月完全) • 4月:胼胝体压部、半卵圆中心 • 4-5月：内囊前肢 • 5月：胼胝体
T1 脂肪 白质 灰质 脑积液 白 灰白 灰 黑 T2 灰白 黑灰 灰白 白 PD (Flair) 白 灰 灰白 灰
婴幼儿
• 新生儿与成人信号相反,随月份变化. • 3-6月:T1WI灰白质等信号
(做T2WI) • 9-18月: T2WI灰白质等信号 (做T1WI)
婴幼儿白质髓鞘化
婴幼儿出生前(胚胎7月)至18月,髓鞘发育最 快,18-24月基本接近成人水平。 髓鞘发育顺序：由头→尾 背侧→腹侧 感觉→运动
（predominant white matter involvement）
Disorders of the perioxisome
• Zellweger‘s syndrome • Pseudo- Zellweger‘s syndrome • Neonatal adrenoleukodystrophy • X-linked （classic） adrenoleukodystrophy • Adrenoleukodystrophy • Infantile Refsum’s disease
球形细胞脑白质营养不良
• MRI上表现为脑白质、丘脑、尾状核、脑干及内 •
囊后肢内的T2W像上呈斑片状高信号，T1W像上 则呈低信号或等信号 白质病变早期异常信号呈小片状，后期融合成片， 并出现广泛脑萎缩和脑室侧白质受累 早发型GLD突出的MRI表现为小脑白质、深部灰质 核团和锥体束的信号异常，颞枕叶脑白质和胼胝 体很快受累，同时出现弥漫性脑萎缩 晚发型GLD的MRI特征表现为锥体束、内囊后肢和 颞枕叶白质信号异常 有作者对一组晚发型GLD的研究结果显示，100% 有锥体束受累，100%有颞枕叶白质信号异常， 89%有胼胝体后部受累，而小脑白质和深部灰质 核团不受累
Common metabolic disorders based on organelle involved
• Disorder of mitochondria
– Leigh-subacute necrotizing encephalopathy – MELAS- myopathy，encephalopathy ，lactic acidosis，stroke – Kearns-Sayre syndrome – MERF—myopathy，encephalopathy with ragged red fibers – Alper’s disease
出生 出生-2月
解剖部位 内囊后肢前部
内囊前肢
T1W出现高信号 时间（月） 出生
2-3月
T2W出现低信号 时间（月） 4-7月
7-11月
胼胝体-压部
胼胝体-体部 胼胝体-膝部 中央前后回 半卵圆中心 视束、视交叉 视放射
3-4月
4-6月 6月 1月 出生 出生 出生
6月
6-8月 8月 9-12月 2-4月 出生 3月
• 儿童型ALD的典型MRI表现为双侧对称性
顶—枕部（侧脑室三角区）白质内异常信 号，呈T1W低信号，T2W高信号，病变通 过胼胝体压部，使两侧病变融合，形成典 型的“蝴蝶样”外观，早期胼胝体压部受 累为其特征 • 病变早期起源于枕叶白质，向上向前扩展， 累及颞叶和顶叶，病变以中央区白质为主， 晚期累及皮层下白质和小脑白质
– Metachromatic leukodystrophy – Krabbe‘s disease
• Predominant gray matter involvement
– GM1-gangliosidosis – Neuronal ceroid lipofuscinosis – mucolipidosis
Common metabolic disorders without specific organelle involved
• Organic acidurias
– Methylmelonic aciduria – Proprionic aciduria – Glutaric aciduria type I
球形细胞脑白质营养不良
• 又称 Krabbes病，为常染色体隐性遗传，属溶酶 •
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体病的范畴，基本代谢缺陷是半乳糖脑苷脂—β— 半乳糖酶缺乏，导致半乳糖脑苷脂蓄积于脑内 临床上根据发病年龄可分为婴儿型、晚婴型、青 少年型和成人型 早期GLD在CT上可见双侧丘脑、尾状核体、放射 冠、内囊后肢、小脑和大脑皮层内有散在细小钙 化灶 GLD的MRS改变与MLD相似，有mI、Cho、Cr值升 高,但NAA的降低比MLD更明显，且可见Lac峰升高
T1W出现高信号 时间（月） 延髓、中脑背侧 出生 桥脑背侧 出生 桥脑腹侧 出生 小脑中脚 出生 小脑上、下脚 3-6月 小脑白质 1-3月 皮质脊髓束、半 1-3月 卵圆中心中部 丘脑腹外侧部 出生 内囊后肢后部 出生 解剖部位
T2W出现低信号 时间（月） 出生 出生 出生 出生 3-6月 3-6月 8-18月
• Primary disorder in myelin formation