亚急性联合变性是怎么回事？
脊髓亚急性联合变性的临床表现与分析
１ 临 床 资料 １１一 般 资料 ．
Ｓ Ｄ是 由于 维 生 素 Ｂ 缺 乏 引 起 的 神经 系统 变 性 疾 病 ，主 Ｃ 。
男ｌ ２例，女 ８例。年龄 ３ ￣６ ５ ８岁，平均 ４ 。均 为亚 ８岁
急性 或 慢 性 起 病 ，病 程 ２个 月 至 ５ ，平 均病 程 １ 个 月 。既 年 １
探查 ，发现 其在分支上 １５ ｍ处 已断裂 ，依少 部分血管外 膜 ．ｃ 相连 ，行 血管端端吻合 ，保证 了肢 体的血液供应 ，保 留了肢
体 ：例 因术后足背动脉搏动存在 ，忽视 了血管 损伤 ，骨折 内
脊髓亚急性联合变性的临床表现与分析
刘兴隆 阚学平 隋希 成
（ 黑龙 江省 宝清县八五三农场职工 医院
往 患慢性 胃炎 ５例，贫血 ７例，胃大部切除 ５例 ，经常 酗酒 ２
例 ，原 因不 明 ２例 。
１２ 临床 表 现 ．
四肢远 端 麻 木 、手套 袜套 样痛 觉 减 退 为 首发 症状 ｌ ４ 例 ，双 下肢 无 力伴 踩棉 花感 ９例 ，音又 震动 觉 减退 或 消失
ｌ ０例 ，位 置 觉 、运 动 觉 减 退 或 消 失 ８例 ，指 鼻 、跟 膝 胫 试 验 不 准 ６例 ， 闭 目难 立 征 阳 性 ｌ ４例 ， 双 下 肢 肌 力 Ⅳ 一 Ⅳ ～
血 ８例 ， 其 中 ７例 为 大 细 胞 低 色 素 性 贫 血 。 维 生 素 Ｂ 浓 度 降 。 低 ｌ ，正 常 ４ 。８例 行 腰 椎 穿 刺 ，有 ２例 蛋 白轻 度 增 高 ， ６例 例
余 正常 。 １３ ２Ｍ Ｉ检查 ． ． Ｒ ｌ 行脊髓 Ｍ Ｉ 查，ｌ ５例 Ｒ检 ２例胸段脊髓
呈 长 Ｔ 信 号 ，病 灶 呈 点片 状 或 条 形 ，主 要 分 布 在 脊 髓 后 部 。 ｚ
脊髓亚急性联合变性误诊原因分析
血 清 维 生 素 Ｂ， 定 ： ．测 ３例 ≤ １６ ５ ｐ ｏ／ 正 常 参 考 值 ３ ． ｍ ｌＬ（
［ 摘要 ］ 目的 断率 。方 法 分 析脊 髓 亚 急 性 联 合 变性 （ｕ ａｕｅ ｏ ｂｎｄｄ ｇｎｒｔ ｎ Ｓ Ｄ） 发 病 机 制及 误 诊 原 因 ， ｓｂｃｔ ｃｍ ｉ ｅｅｅａｉ ， Ｃ 的 ｅ ｏ 以提 高 诊 本 组 发病 前 多 有 食 欲 缺 乏 、 胃炎
对 我 院 ２０ ２０ 年 收 治 的 １ ０４～ ０ ８ ７例 Ｓ Ｄ 临床 资 料 进行 回顾 性 分 析 。 果 Ｃ 结
１ 临 床 资 料
显好 转 ， 因病情 较重 ， 力及 感 觉减 退 症 状 改善 不 佳 ， ２例 肌
１例 治 疗 ６ ｄ后 自动 转 院 而 失 访 。 ２ 讨论
２ １ 发病 概况 目前 国 内外 尚 未有 Ｓ Ｄ 明 确发 病 率 的 ． Ｃ 统计 ， 内报 道男 女发 病 比例 在 １ ８ １～３ ４ １ ， 国 ．： ． ： 多见 于４ ０岁 以上 成 人 。本 组 男 女 之 比近 ２ １ 发 病 年 龄 偏 ： ， 低 ， 引起 临床重 视 。 应 ２ ２ 发病 机制 Ｓ Ｄ是 因 维生 素 Ｂ。 乏 引起 。 维生 素 ． Ｃ 缺 Ｂ 多 存在 动物 蛋 白中 ， 胃内和 回肠 末端 被 吸收 ， 转运 于 与 钴铵 蛋 白结合 ， 运 入组 织 中加 以利 用 。长 期 素 食 、 性 转 慢 胃炎 、 胃大 部 切 除术 后是 导 致维 生 素 Ｂ ．吸收 障碍 的 主要
以精神症状为早发表现的脊髓亚急性联合变性诊治体会
例； 烦 躁 易 激 惹 ２例 ， 抑郁伴认知功能减退 ２ 例， 精 神 混 乱 伴
小 便 失 禁 １例 ， 认 知 功 能 减 退 伴 痴 呆 ２例 ， 幻 觉 １例 。 １ ． ３ 诊 疗 转 归 以上 ８例 患 者 均 在 不 同 医 院 以“ 精 神 分 裂 症” 、 “ 抑郁症” 及“ 血管性痴呆” 等 诊 断 给 予 中 西 医药 物 治疗 ， ３例 患 者 经综 合应 用 抗 精 神 病 药 物 及 中药 治 疗 后 症 状 减 轻 ， 另 外 ５例 患 者 用 药 后 症状 无 好 转 ， 狂躁 、 激惹 、 精 神 混 乱 等 症 状 进 行 性 加 重 。随 着 时 间 推 移 和 病 情 发 展 最 终 出 现 神 经 系
如下 。
碍， 引起 脊髓 后 索 和 侧 索 变 性 ， 即Ｓ Ｃ Ｄ 】 。 胃液 中 缺 乏 内 子、 内 因 子分 泌 的 先 天 性 缺 陷 、 胃肠道疾 病 （ 萎 缩 性 胃炎 、 小
肠 原 发 性 吸收 不 良 ） 、 胃肠道 手术后 （ 胃大部切 除、 回场 切 除
引起 的营 养 障 碍 以及 血 液 中运 钴 胺 蛋 白 缺 乏 ） 等， 均 可 使 维 １ 资 料 与 方 法 １ ． Ｉ 一般资料 本组男 ５ 例， 女 ３例 ； 年龄 ３ ５ ～７ ６岁 ， 平 均 生素 Ｂ ｚ 摄取不足 ， 影 响其 吸 收 转 运 。此 外 ， 叶 酸代 谢 与 维 生 素Ｂ 代 谢 有 密 切 关 系 ， 叶 酸 缺 乏 也 可 引 起 神 经 症 状 。 临 床 征象 由强 直 、 共 济 失调 及 周 围神 经 障 碍 组 成 。 因 本 病 的损 害 并不 仅 限 于脊 髓 ， 周 围神经 、 视 神 经 与 大 脑 白 质 也 都 有 病 变 发 生 。所 以 ， 脊髓 亚 急 性 合 并 变 性 这 个 名 称 并 不 恰 当 ， 且 脊 髓 内 的病 变 也 不 是 严 格 局 限 于 后 索 与侧 索 内 两 个 传 导 束 系 统 的 合 并 变性 。 通 过 仔 细 检 查往 往 可 以 发 现 脊 髓 白质 的所 有 部 位 都 可 以 发 生病 变 ［ ３ ］ 。 目前 Ｓ Ｃ Ｄ 的 发 病 机 制仍 不 十 分 明 确， 但 有 资 料 表 明 与 中 枢神 经 系 统 甲 基 化 缺 陷 有 关 。维 生 素
脊髓亚急性联合变性的症状有哪些？
脊髓亚急性联合变性的症状有哪些？常见症状：下肢无力、步态不稳、行走踩棉花感、手指末端持续对称性刺痛麻木、感觉性共济失调、瘫痪、感觉障碍、倦怠肢冷、腹泻、舌炎、蹒跚步态、手足麻木多在中年以后隐匿起病，男女无明显差异，呈亚急性或慢性病程，逐渐进展。
在神经症状出现前，多数患者出现贫血表现，部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血，出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等，部分患者神经症状可早于贫血。
伴胃肠道疾病时患者食欲减退、便秘或腹泻、黏膜苍白等。
神经症状常表现手指及足趾对称的感觉异常，如刺痛、麻木及灼烧感，呈持续性，下肢较重，感觉异常可向上延伸至躯干，肢端感觉客观查体多正常，少数患者有对称的手套、袜套样感觉减退。
脊髓后索受损逐渐出现肢体动作笨拙、易跌倒、走路踩棉感、闭目或在黑暗中行走困难。
查体可见双下肢音叉振动觉及关节位置觉减退或消失、走路不稳、步态蹒跚、步基增宽、Romberg征阳性等。
部分患者屈颈时出现由脊背向下肢放射针刺感(Lhermitte征)。
运动障碍通常较感觉障碍出现晚，双下肢可呈不完全性痉挛性截瘫，查体可见双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。
如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。
尿失禁等括约肌功能障碍出现较晚。
约5%的患者出现视神经萎缩及双侧中心暗点，视野缩小，视力减退或失明，视神经病变导致视力减退偶为恶性贫血最早或惟一临床表现，提示大脑白质与视神经广泛受累，但很少波及其他颅神经。
少数患者可见淡漠、嗜睡、激惹、猜疑、抑郁及情绪不稳等精神症状，严重时出现精神错乱、瞻望、妄想、幻觉、类偏执狂倾向、认知功能减退、记忆力减退及Korsakoff综合征等，甚至可发展为痴呆。
亚急性联合变性的病因与临床特点(附16例报告)
见 异 常 。 １例 行 头颅 磁 共 振 检查 ，表 现 为 两 半 球 多发 性 异 常 信 号 。肌 电 图 检 查 ９例 ，均 异 常 ，提 示 双 下 肢 失 神 经 改 变 ，感 觉传 导 速 度 减 慢 。 １．４ 治 疗 与 结 果 经 用 维 生 素 Ｂ 及 神 经 营 养 药 物 治 疗 ，辅 以 对 症 处 理 ，１４例 血 清 维 生 素 Ｂ 浓 度 上 升 至 正 常 范 围 ，临 床 症 状 改 善 ，２例 无 效 。
往 有 慢 性 胃炎 史 ７例 ，慢 性 结 肠 炎 史 １例 ，素 食 史 ４ 例 ；口角 炎 ２例 ，长 期 饮 酒 ３例 ，胃大 部 切 除 术 ２例 。 １．２ 临 床 表 现 １５例 患 者 以 足趾 、手 指 末 端 麻 木 为 首 发 症 状 ，１例 以 Ｉ ｈｅｒｍｉｔｔｅ征 为 首 发 症 状 。痛 觉 过 敏 ２例 ，双 侧 对 称 性 手 套 、袜 套 样 痛 觉 减 退 １４例 ；双 下 肢 位 置 觉 、音 叉 振 动 觉 减 退 或 消 失 １２例 。５例 胸 腹 部 有 束 带 感 ，并 有 轻 度 传 导 束 型 浅 感 觉 减 退 。本 组 １６ 例 中 ，双 下 肢 无 力 、行 走 不 稳 ｌ１例 ，行 走 不 能 ５例 ；肌 张 力 增 高 ｌ１例 ，减 低 ５例 ；下 肢 腱 反 射 亢 进 ｌ１例 ，腱 反 射 减 低 或 消 失 ５例 ；双 下 肢 肌 力 Ⅲ。～ Ⅳ。１６例 ，伴 双 上 肢 肌 力 Ｎ。３例 ，均 无 肌 肉 萎 缩 。 大 、小 便 障 碍 ４ 例 ，尿潴 留 １例 。本 组 除 不 能 行 走 的 ５例 外 ，余 ｌ１例 Ｒｏｍｂｅｒｇ征 均 阳 性 ；跟一膝 一胫 试 验 阳性 １２例 ，指 鼻 欠 准 ３例 ，巴 氏征 阳性 １２例 。精 神 抑 郁 １例 ，智 能 减 退
亚急性联合变性13例临床分析
【 关键词 】亚急性联合 变性 维生素 Ｂ ＭＲ Ｉ
亚急性联合 变性 （Ｏ 是一种 与维生素 Ｂ Ｓ Ｄ） ， 缺乏 有关 的 神经系统变性疾病 。我院 ２ ０ ０ ３年 １ ～ ０ ５年 １ 月共收治 月 ２０ ２
１ ３例确诊病 例 ， 现报告如下。 １ 临床资料
．
改善临床症状 ， 高生存质量 ， 副作用轻 ， 提 毒 只有轻度 的消化
！； ｆ
：｛
ｔ ２ ｒ ｊ
亚 急 性联 合 变性 １ 临床 分 析 ３例
白彩 琴 盛 曼
（ 榆林市第二人 民医院 ， 陕西 榆林 ７ ９ ０ ） １ ００
【 摘要】目的
探讨亚急性联合变性（料 Ｃ
节 位置觉 、 音叉振 动觉减 退或消失 ； 膝腱 反射亢进 ８例 ， 退或 减
床特征 、 断及 治疗。方 法 诊
未 引出 ３ ， 例 四肢腱反射均 降低 ， 例跟 、膝腱反射未 引出。 例 １ ２
巴彬斯基征 阳性 ２例。
１ 实验室检查 － ３ 所有病例均行血 常规 、血 清 Ｖｔ ， ｉＢ 浓度
液， 该方法 操作简便 ， 伤小 ， 损 使用安 全 ， 以较 长时间 留置 ， 可 反
复引 流及治疗 ，避免常规 多次腹腔穿 刺引起 腹腔脏 器损 伤 、 出 血、 腹膜炎等并发症 ， 值得在 临床上推广使用 。
参考文献
疗对腹腔 积液 的减少或 消除 ， 改善临床症状 ， 高生存率积极 提
有效。
１ 陈振东 ， 孙燕 ， 王肇炎 ． 用肿瘤并发症诊断 治疗学［ ］ 实 Ｍ． 安徽科学技术
出版社．９ ７ １４ １９ ，６
我们应用顺铂和氟苷腹腔 内化疗 ， 近期 疗效较好 ， 可明显
脊髓亚急性联合变性
79岁男患，以“手脚麻木，走路不稳一年半，加重一个月”为主诉入院。
患者一年半前无诱因出现走路不稳，踩地像踩棉花，穿拖鞋掉了不知道，不敢走夜路，伴有手脚麻木感，未诊治，近一个月上述症状加重，行走费力，像醉酒一样，自己不敢走路。
求治入院，病来饮食差，二便正常，睡眠良好。
既往史：二十余年前被诊为胃炎，曾有贫血病史（具体不详），平素时有返酸、腹胀，长期口服法莫替丁和气滞胃痛冲剂。
慢性支气管炎病史三十年。
查体：生命体征正常，双肺气肿征，余内科系统未见异常。
神经系统：神志清，构音正常，记忆力定向力正常，颅神经（—），双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ+级，肌张力正常，BCR、TCR 均正常，PSR活跃，ASR减弱，双babinski征（+），四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，Romber征（+），双上肢长手套样、双下肢短袜套样痛觉减退，指鼻轮替试验尚稳准，跟膝胫试验差，脑膜刺激征（—）。
辅助检查：1、血常规（—），2、肝功生化（—），3、外院胸髓MRI未见异常。
诊断及治疗经过：四肢麻木长手套样短袜套样痛觉减退提示周围神经受损；踩棉花感、鞋掉了不知道，不敢走夜路，四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，Romber征（+）提示脊髓后索或后根神经结受损；膝反射活跃和病理征阳性提示锥体束受损。
周围神经、后索和锥体束共同受累符合脊髓亚急联合变性的特点，同时患者有胃病史，有过贫血史，常期服用法莫替丁，具有维生素B12缺乏的原因，故临床诊断脊髓亚急联合变性。
给予VB121000ug qd.im, VB1100mg qd.im,连续两周之后改为VB121000ug、VB1100mg每周一次im。
住院半月后患者深感觉障碍明显减轻，扶人可行走，一个月后可独自行走，步态稳健，临床治愈出院。
讨论：脊髓亚急性联合变性是胃粘膜分泌内因子缺乏，导致胃肠道VB12吸收不良引起神经系统变性病，本病主要累及脊髓后索、锥体束及周围神经等。
亚联变
• 某些药物如依地酸钙钠、新霉素等可影响维生 素B12在小肠的吸收，抗内因子抗体及抗胃壁 细胞抗体的存在也可导致内因子缺乏而引起维 生素B12吸收异常。血液中转运钻胺蛋白缺乏 或异常可影响维生素B12的组织转运。叶酸缺 乏亦可产生神经症状引起SCD，因为叶酸代谢 与维生素B12代谢有密切关系。长期接触或使 用氧化亚氮麻醉后亦可导致SCD，氧化亚氮可 致维生素B12钴的原子产生不可逆的氧化反应， 使有活性的维生素B12CO+变成CO2+和CO+的形 式，从而使维生素B12失去活性。
临床表现
• 多于中年发病，起病表现为肢体远端感觉异 常和力弱（双手受累发生相对较早），继之发 展为痉挛性瘫痪，伴有双下肢位置觉损害而产 生的共济失调。Lhermitte征可阳性，查体表现 为双下肢后索（振动和关节位置觉）和锥体束 的联合损害。病理反射阳性，但腱反射可根据 损害部位和严重程度而增高或减低。脊髓损害 的体征可同时伴有因视神经损害而导致的中心 视野盲点或视神经萎缩、行为或精神的变化， 或周围神经病。除神经系统表现外常伴有巨幼 红细胞贫血，但后者并非一定出现。[1]
诊断
• • • • • • • • • • • 一、病史及症状 缓慢起病，进行性发展，早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。 病史初期手足末端感觉异常，渐累及两下肢，进而软弱无力行走不稳，动作 笨拙，并有胸腹部束带感。 二、体检发现 脊髓后侧索损害为主者，两下肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱 反射亢进，病理反射阳性；感觉障碍：病变平面以下关节位置觉和音叉震动 觉减退或消失，感觉性共济失调。后期可出现膀胱直肠功能障碍。 三、辅助检查 1.周围血及骨髓检查巨细胞高色素性贫血； 2.血浆维生素B12水平通常低于100ug /ml。 3.胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。 4.腰穿脑脊液检查多正常。 5.脊髓MRI检查可发现变性节段脊髓的异常信号。 四、在没有贫血的情况下有时需与脊髓压迫症、多发性硬化相鉴别。
脊髓亚急性联合变性的临床诊疗进展
脊髓亚急性联合变性的临床诊疗进展
周艳玲;李清华
【期刊名称】《华夏医学》
【年(卷),期】2018(031)001
【摘要】脊髓亚急性联合变性(SCD)是一种神经系统变性疾病,其主要病因为维生素B12的缺乏,脊髓后索、侧索和周围神经为主要受损部位.由于很多患者早期临床表现不典型以及多样性的特点导致早期诊断比较困难.脊髓亚急性联合变性诊断一旦明确,其治疗简单,治疗效果良好.若不能及时诊断与治疗,容易导致不可逆转的神经功能损害,甚至危及生命.笔者从该病的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面进行综述.
【总页数】5页(P208-212)
【作者】周艳玲;李清华
【作者单位】桂林医学院广西桂林 541004;桂林医学院广西桂林 541004
【正文语种】中文
【中图分类】R744.6
【相关文献】
1.脊髓亚急性联合变性不同病程的临床表现和脊髓MRI检查结果的对照研究 [J], 贺海潮;时雅辉;时少杰
2.脊髓亚急性联合变性误诊为脊髓型颈椎病的临床分析 [J], 张志彬;周素香;李瑞平;程安源;黄文正;武雷
3.脊髓亚急性联合变性的临床特征分析 [J], 臧卫周; 杨红; 张杰文
4.脊髓亚急性联合变性的临床和神经电生理特征分析 [J], 周颖;邵志海;董继宏;费
国强
5.内因子抗体和(或)抗胃壁细胞抗体阳性的脊髓亚急性联合变性13例临床分析 [J], 张成杰;陈彬;韩燕飞;孙金梅
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亚急性联合变性
亚急性联合变性亚急性联合变性（维生素B12缺乏症，维生素B12神经病，亚急性混合变性）【病因】(一)发病原因近年研究提示脊髓亚急性联合变性有自身的免疫学发病基础。
自身遗传素质可能起重要的作用。
自身免疫功能紊乱，可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体，胃黏膜淋巴细胞浸润，影响胃的泌酸功能和内因子的分泌。
在自身免疫萎缩性胃炎患者中，抗IF免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切。
消化道疾病、胃肠道切除术后均可直接影响维生素B12的吸收而导致维生素B12缺乏。
有资料表明部分胃切除患者15%有显著的血清维生素B12含量下降。
先天性内因子缺乏或转运钴胺素代谢紊乱，均可影响维生素B12的代谢过程。
亦有报道母乳喂养的婴儿，由于母亲摄入维生素B12过少而致婴儿发病。
(二)发病机制维生素B12因分子中含钴，因而又称钴胺素。
食物中的B12需结合在蛋白质上，在胃中经酸水解或在肠内经胰蛋白酶，使其与蛋白质分开，然后和胃黏膜细胞分泌的一种特异糖蛋白所谓“内因子”(intrinsic factor，IF)结合，在回肠远端吸收，通过回肠黏膜时，维生素B12与IF解离，同血浆中的转钴胺素Ⅱ结合，形成B12-T(Ⅱ)复合物。
该复合物经血液运输，可与细胞表面受体结合进入细胞转化变为羟钴胺素、甲基钴胺素或5’-脱氧腺苷钴胺素，前者可以转化为后二者，多储存在肝中。
甲基钴胺素参与同型半胱氨酸的甲基化反应，生成蛋氨酸和四氢叶酸。
5’-脱氧腺苷钴胺素催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA。
维生素B12缺乏可导致甲基四氢叶酸、半胱氨酸和甲基丙二酸尿症。
脂肪酸的合成也受影响，支链脂肪酸合成增加，神经髓鞘的正常合成转化受到干扰，正常细胞膜的结构可能被破坏，神经髓鞘出现变性退化，此为神经系统损伤的主要机制。
也有学者认为神经系统损伤主要是由于维生素B12的依赖酶(蛋氨酸合成酶，methionine synthetase)失活，使蛋氨酸生物合成减少所致。
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亚急性联合变性是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍亚急性联合变性的病理病因，亚
急性联合变性主要是由什么原因引起的。
*一、亚急性联合变性病因
*一、发病原因
近年研究提示脊髓亚急性联合变性有自身的免疫学发病基
础。自身遗传素质可能起重要的作用。自身免疫功能紊乱，可产
生胃壁细胞抗体或内因子抗体，胃黏膜淋巴细胞浸润，影响胃的
泌酸功能和内因子的分泌。在自身免疫萎缩性胃炎患者中，抗
IF免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切。
消化道疾病、胃肠道切除术后均可直接影响维生素B12的吸收而
导致维生素B12缺乏。有资料表明部分胃切除患者15%有显著的
血清维生素B12含量下降。先天性内因子缺乏或转运钴胺素代谢
紊乱，均可影响维生素B12的代谢过程。亦有报道母乳喂养的婴
儿，由于母亲摄入维生素B12过少而致婴儿发病。
*二、发病机制
维生素B12因分子中含钴，因而又称钴胺素。食物中的B12
需结合在蛋白质上，在胃中经酸水解或在肠内经胰蛋白酶，使其
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与蛋白质分开，然后和胃黏膜细胞分泌的一种特异糖蛋白所谓"
内因子"(intrinsic factor，IF)结合，在回肠远端吸收，通过
回肠黏膜时，维生素B12与IF解离，同血浆中的转钴胺素Ⅱ结
合，形成B12-T(Ⅱ)复合物。该复合物经血液运输，可与细胞表
面受体结合进入细胞转化变为羟钴胺素、甲基钴胺素或5 -脱氧
腺苷钴胺素，前者可以转化为后二者，多储存在肝中。甲基钴胺
素参与同型半胱氨酸的甲基化反应，生成蛋氨酸和四氢叶酸。5 -
脱氧腺苷钴胺素催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA。维生素
B12缺乏可导致甲基四氢叶酸、半胱氨酸和甲基丙二酸尿症。脂
肪酸的合成也受影响，支链脂肪酸合成增加，神经髓鞘的正常合
成转化受到干扰，正常细胞膜的结构可能被破坏，神经髓鞘出现
变性退化，此为神经系统损伤的主要机制。也有学者认为神经系
统损伤主要是由于维生素B12的依赖酶(蛋氨酸合成酶，
methionine synthetase)失活，使蛋氨酸生物合成减少所致。
病变主要在脊髓后索及侧索中的锥体束。以中胸段脊髓受损
最早也最严重，越向颈段病损越轻，上颈段脊髓只有后索受到损
害，特别是在薄束。下腰段脊髓只累及锥体束。多先在后索的中
心白质中有一卵圆形苍白区，并向周围扩展，以后累及侧索，严
重者除皮质不受损外，白质包括后索、锥体束及脊髓小脑束等均
被累及。损害区域髓鞘肿胀，断裂而脱失，然后轴突随之变性。
以往曾认为B12缺乏只引起脱髓鞘，并且动物实验也有同样的发
现，现已证明B12缺乏可造成轴突变性。早期治疗可获得完全恢
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复者，说明病变可停止在一定阶段，此时轴突可能仅小部分受损，
至于髓鞘已经脱失是否又能再生，尚无定论。在病变过程中，可
有星形胶质细胞反应。急性期星形细胞体轻度肿胀，突起变厚，
数目增多;慢性发展者，先在受损早的区域胶质纤维增生，而近
期病变区域胶质增生则不明显。少数患者脑部白质中血管周围有
小的界限不清晰的脱髓鞘灶，可见于冠状放射，但不损害内囊、
大脑脚及脑桥上下行走的传导束。病变特点和脊髓所见相似。此
外可见毛细血管及小动脉出血及纤维化。
维生素B12缺乏是否引起周围神经变性有过争论。早期的研
究提示有节段性脱髓鞘，较近期的报道则认为主要是轴突变性。
肌肉活检可发现轴突终末前部及终板有异常。
有恶性贫血时，骨髓中巨幼红细胞增生占优势。周围血中呈
高色素巨红细胞贫血，出现带核红细胞。
*温馨提示：以上就是对于亚急性联合变性病因，亚急性联
合变性是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关亚急性联合
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联合变性”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！