脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性临床
脊髓亚急性联合变性临床什么是脊髓亚急性联合变性？脊髓亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration of Spinal Cord, SCD）是一种罕见的累及中枢神经系统的疾病。
它主要涉及神经髓鞘的损伤，导致脊髓部位的功能失调。
脊髓亚急性联合变性常见于贫血的患者，主要由于维生素B12的吸收不良而导致中枢神经系统的退化和变性。
脊髓亚急性联合变性的症状脊髓亚急性联合变性的症状是对神经髓鞘损害的结果。
这些症状可以分为以下几种类型：运动障碍脊髓亚急性联合变性会导致肌肉弱化和肌肉痉挛，这意味着肌肉不能保持正确的姿势。
这导致人无法运动或行走，步态不能保持平衡。
感觉障碍脊髓亚急性联合变性还会影响感觉神经。
感觉神经受损后，患者可能会出现末梢神经痛、麻痹等症状。
神经系统症状脊髓亚急性联合变性还会影响人的神经系统。
患者可能会出现失眠、抑郁等症状。
肠胃系统症状脊髓亚急性联合变性也会对肠胃系统产生影响。
患者可能会出现恶心、呕吐等症状。
脊髓亚急性联合变性的诊断脊髓亚急性联合变性的诊断需要进行一些检查。
主要检查包括：血清免疫学检查血清免疫学检查可以检测维生素B12水平是否达到正常水平。
脑部磁共振成像（MRI）MRI可以查看患者的脑部是否有异常情况发生。
神经电图（EEG）EEG可以检测患者的神经系统是否受到损害。
脊髓亚急性联合变性的治疗脊髓亚急性联合变性的治疗需要针对维生素B12的缺陷进行处理。
主要有以下几种治疗方法。
维生素B12治疗维生素B12治疗是通过给患者注射维生素B12来治疗维生素B12缺乏症。
这种治疗方法可以帮助预防脊髓亚急性联合变性的发生。
生长因子治疗生长因子治疗是通过给患者注射生长因子来治疗脊髓亚急性联合变性。
这种治疗方法可以帮助患者恢复神经系统的功能，提高患者的生活质量。
结论脊髓亚急性联合变性是一种罕见的中枢神经系统疾病，它主要由于维生素B12缺乏引起。
脊髓亚急性联合变性具有一系列的症状，包括运动障碍、感觉障碍、神经系统症状和肠胃系统症状。
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2．3 SCD的诊断与鉴别诊断 SCD的诊断在基层医院主要依 SCD的诊断与鉴别诊断 SCD的诊断在基层医院主要依 靠经典的脊髓侧索、后索损害所致的功能障碍以及贫血和血清 VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等[6]提出MCV、 VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等[6]提出MCV、MCH 增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于 增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于 脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助 脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助 于电生理的检查。蒋红等[7]报道, SEP检测显示, SCD组N20潜伏 于电生理的检查。蒋红等[7]报道, SEP检测显示, SCD组N20潜伏 期及N20～N13中枢传导时间(CCT)明显延长;MEP检测显示, 期及N20～N13中枢传导时间(CCT)明显延长;MEP检测显示, SCD 组皮层潜伏期与上、下肢中枢运动传导时间(CMCT)均明显延长。 组皮层潜伏期与上、下肢中枢运动传导时间(CMCT)均明显延长。 这反映了SCD患者周围和( 这反映了SCD患者周围和(或)中枢的神经传导路径受到破坏。 SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、精神障碍 SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、精神障碍 等相鉴别。本组患者大都未能及时明确诊断，分析延误诊治的 主要原因是临床医师对于本病的认识不足，引起的教训值得重 视。 2．4 治疗及预后 应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓 应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓 度恢复正常, 度恢复正常,电生理及ＭＲＩ检查均有明显改善。本组应用 VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及 VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及 康复等综合治疗后, 康复等综合治疗后,临床症状基本消失。可见早期发现、及时治 疗,加强饮食指导可以明显改善本病的预后 。
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（二）病因及发病机制（pathogeny） 本病与维生素B12缺乏相关。
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（三）临床表现（clinical conditions）
1、多在中年以上起病，慢性亚急性起病，迟 缓进展，早期症状为双下肢无力，行走不 稳，踩棉花感，检验双下肢振动觉、位置 觉障碍，远端显著Romberg征等；
2、可出现双下肢不完全痉挛性瘫。如周围神 经病变较重，出现肌张力减低、腱反射减 弱；
3、常见精神症状。
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（四）辅助检验（accessory examnation）
1、周围血象及骨髓涂片检验显示巨细胞低色 素性贫血，血液网织红细胞数降低
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2、MRI可示长T1 长T2改 变，多数有强化。
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（五）诊疗及判别诊疗（diagnose and differential diagnose）
1、诊疗：依据中年以后发病，脊髓后索、锥 体束及周围神经受损症状体征，合并贫血， Vit.B12治疗后神经症状改进可确诊。
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2、判别诊疗：须与多发性神经病、脊髓压迫 症、多发性硬化及神经梅毒等判别。
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（六）治疗（treatment）
1、药品治疗，一旦确诊或拟诊本病应马上给 予Vit.B12治疗，不然可造成不可逆性神经 损害。
2、病因治疗
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脊髓亚急性合变性
subacute combined degeneration of the spinal cord
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性诊疗指南
脊髓亚急性联合变性诊疗指南脊髓亚急性联合变性是一种神经系统变性疾病，由于维生素B12缺乏而引起，主要累及脊髓后索和侧索。
临床上表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调和周围神经损害征等症状。
维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。
因此，维生素B12缺乏会影响多个器官的功能，包括造血和神经系统等。
维生素B12缺乏最常见的原因包括胃肠道疾病、摄入不足或需要量增加、药物、化学品、恶性贫血和先天性甲基钴胺素缺乏等。
本病多见于中老年人，男女发病率无差异，呈亚急性或慢性起病，病情逐渐加重。
主要临床表现为神经系统症状，早期表现为周围神经受累，若不及时治疗，则会出现脊髓受累的临床症状。
周围神经症状表现为多发性神经炎，早期症状为肢体末端对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼等，严重时可能伴随肢体无力。
客观检查可发现肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。
脊髓症状表现为脊髓后索和侧索病损，以胸段脊髓受累为重。
脊髓后索受累的表现包括双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及其他关节，行走不稳。
当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。
病变进一步发展可上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓，出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。
其他神经系统受累的症状包括视神经炎和视神经萎缩症状，表现为视力减退、中心暗点、视野缩小、甚至失明，以及遗忘、兴奋、易激怒、情绪不稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍等精神症状。
严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障碍。
贫血症状多发生于神经系统症状之前，表现为倦怠、乏力、面色苍白、头昏、面部及下肢浮肿、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏有杂音、脾脏肿大。
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性是一种罕见的神经系统疾病，它影响了脊髓和周围神经的功能。
本文将详细介绍脊髓亚急性联合变性的病因、症状、诊断以及治疗方法。
脊髓亚急性联合变性，又称为维生素B12缺乏性脊髓病变或Biermer病，是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统疾病。
维生素B12在体内主要用于维持神经系统和红细胞的正常功能。
当机体缺乏维生素B12时，脊髓和周围神经的功能将受到严重影响。
脊髓亚急性联合变性的病因主要是维生素B12的吸收不良或摄入不足。
维生素B12主要通过食物的消化吸收而进入体内，因此，饮食中缺乏维生素B12或胃肠道吸收功能异常都可能导致该病的发生。
此外，某些自身免疫疾病和遗传因素也与该病的发生有关。
脊髓亚急性联合变性的症状主要表现为神经系统的功能异常。
最早出现的症状通常是感觉异常，如手脚麻木、刺痛等。
随着病情的进展，患者的运动功能也会受到影响，表现为肌肉无力、步态异常等。
在严重病例中，患者可能出现尿失禁、消化不良等症状。
诊断脊髓亚急性联合变性需要进行详细的病史询问和体格检查。
同时，对血液中的维生素B12水平进行检测也是必要的。
此外，脑脊液检查和神经电生理检查也可以辅助诊断。
治疗脊髓亚急性联合变性的关键是补充维生素B12。
对于吸收不良或消化功能异常的患者，可以通过口服维生素B12补充剂来进行治疗。
对于严重病例，可能需要通过肌肉注射或静脉输液的方式进行维生素B12补充。
此外，针对症状进行的康复治疗也是重要的。
在治疗过程中，患者需要定期复诊，并根据医生的建议进行血液检测，以监测维生素B12水平的变化。
同时，患者也需要注意饮食，保持均衡的营养摄入，以预防维生素B12缺乏的再次发生。
总之，脊髓亚急性联合变性是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统疾病。
及早发现并进行治疗对于预防病情的进展至关重要。
希望通过本文的介绍，能提高人们对脊髓亚急性联合变性的认识，并加强对该病的预防和治疗。
老年人脊髓亚急性联合变性护理业务学习
多疾病管理可以提高整体护理质量。
谁参与护理？
谁参与护理？ 护理团队
包括护士、医生、康复师和营养师等专业人 员。
团队合作是实现全面护理的重要保障。
谁参与护理？ 家属支持
家属在护理过程中起到关键支持作用。
家属的参与可以提升患者的依从性。
谁参与护理？ 社会资源
可以借助社区和社会服务机构提供的资源。
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如何实施护理干预？
如何实施护理干预？ 制定护理计划
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定期监测患者的健康状态，及时调整护理措施。
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为什么需要重视护理？ 预防并发症
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为什么需要重视护理？
提升生活质量
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支持性护理能够显著改善患者的情绪和依从 性。
为什么需要重视护理？ 促进康复
实施个性化的护理方案可加速康复过程。
此病通常由维生素B12缺乏、代谢障碍或毒
主要病因包括营养不良、慢性疾病及长期药物使 用等。
了解病因有助于制定有效的护理计划。
什么是脊髓亚急性联合变性？ 症状
患者常表现为肌肉无力、感觉减退和反射异常等 症状。
早期识别症状对改善预后至关重要。
为什么需要重视护理？
老年人脊髓亚急性联合变性护理 业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是脊髓亚急性联合变性？ 2. 为什么需要重视护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 谁参与护理？ 5. 如何实施护理干预？
老年人脊髓亚急性联合变性的科普知识PPT
脊髓亚急性联合变性的症状
脊髓亚急性联合变性的症状 运动障碍
患者可能会出现肢体无力、行走不稳和肌肉萎缩 等运动障碍。
这些症状可能逐渐加重，影响日常生活。
脊髓亚急性联合变性的症状 感觉障碍
常见的感觉障碍包括麻木、刺痛或失去平衡感， 尤其在下肢更为明显。
这些感觉问题可能导致验室检查
血液检查可以检测维生素B12水平，磁共振成像 （MRI）可用于观察脊髓的变化。
这些检查有助于排除其他可能的疾病。
如何诊断脊髓亚急性联合变性？
神经电生理检查
如神经传导速度测试，有助于评估神经损伤的严 重程度。
通过这些检查，医生可以制定更有效的治疗方案 。
脊髓亚急性联合变性的治疗
在某些情况下，可能需要使用药物来缓解症状和 改善神经功能。
药物治疗应根据医生的建议进行。
如何预防脊髓亚急性联合变性 ？
如何预防脊髓亚急性联合变性？
均衡饮食
老年人应确保摄入足够的营养，包括维生素B12 和其他必需营养素。
多吃富含维生素B12的食物，如肉类、鱼类和乳 制品。
如何预防脊髓亚急性联合变性？
定期体检
定期进行健康检查，尤其是检测维生素水平和神 经功能。
及时发现并处理营养不良问题可以有效降低风险 。
如何预防脊髓亚急性联合变性？ 增强锻炼
适量的身体锻炼有助于增强体质，改善整体健康 状况。
锻炼可以改善血液循环，有助于神经健康。
谢谢观看
脊髓亚急性联合变性的治疗 维生素补充
对于因维生素B12缺乏引起的患者，补充维生素 B12是治疗的核心。
补充维生素B12可以通过口服或注射方式进行。
脊髓亚急性联合变性的治疗 物理治疗
脊髓亚急性联合变性诊疗指南
脊髓亚急性联合变性诊疗指南【概述】脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病，因累及脊髓后索和侧索而得名。
临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。
维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。
故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。
维生素B12缺乏最常的原因是：①胃肠道疾病，如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。
②摄入不足或需要量增加。
③药物：钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。
④化学品：一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。
⑤恶性贫血。
⑥其他：如先天性甲基钴胺素缺乏。
【临床表现】本病多见于中老年人，男女发病率无差异，起病为亚急性或慢性，呈进行性加重。
主要临床表现有：(一)神经系统症状早期为周围神经受累，若不经治疗随后将出现脊髓受累的临床症状。
1．周围神经症状呈多发性神经炎表现，早期症状为肢体末端出现对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等，严重时可伴肢体无力，下肢受累较早和较重。
客观检查肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。
2．脊髓症状脊髓病损于脊髓后索，随后出现脊髓侧索病损的表现，以胸段脊髓累及为重。
脊髓后索受累的表现包括：双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及踝关节、膝关节及其他关节，行走不稳，踏地如踩棉花感，夜晚光线不足时更为严重。
少数患者的双手动作亦笨拙，扣纽扣困难，神经系统检查发现两下肢深部感觉障碍和感觉性共济失调征。
当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。
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MRI表现
典型表现：1，长条状、等或长T1、长T2信号，累 及脊髓后索、侧索，两侧对称；2，颈、胸段常见 ，可累及大脑白质、脑干和周围神经。3，增强扫 描无或轻度强化。
早期脊髓可肿胀，长期患者脊髓萎缩 VB12治疗后，脊髓异常信号减少或消失。
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诊断要点
临床：亚急性起病，贫血，典型脊髓后索和侧索 和／或周围神经损伤症状
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病因
VB12摄取、吸收、结合、转运及遗传因素中任一 环节发生障碍均可引起VB12缺乏和利用障碍
长期素食：VB12（存在于动物蛋白）摄入不足 消化系统原因：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切
除、小肠吸收不良、某些药物等引起VB12吸收减少 遗传因素：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致细胞内
病，脊髓伪影……
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男22岁，发热1周，双下肢乏力伴腹 胀3天，急性播散性脑脊髓炎
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男，69岁。病理证实为肺癌转移， 增强扫描边缘强化
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男，50岁，鼻咽癌放疗后3个月。放射性脊髓炎
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女，38岁。 MS：病灶多发，形态多样，
+C部分病灶强化
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脊柱动静脉畸形Ⅰ型，硬脑膜动静脉瘘
中枢神经少见疾病影像诊断思路
仔细观察病灶的影像形态，结合临床作诊断 掌握新进展，并与临床实践结合。 重视病例随访，不断积累经验。
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THANKS
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中枢神经系统少见疾病 影像诊断分析
海南省人民医院 李建军
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临床资料
男，67岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明显肢 体麻木、乏力、视物旋转等
体检：肌张力高，闭目难立征、指鼻试验阳性。 临床诊断：共济失调查因。
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实验室检查：维生素B12 108pmol/L(133675)，红细胞2.41x10E12/L(4.0-5.5)，血红蛋 白97g/L(120-160)。
DWI高信号，增强扫描无或边缘强化。 不典型胆脂瘤：以T1高、T2低信号为主，可能与
高蛋白成分有关，也有其它解释。
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鉴别诊断
典型信号病变（长T1长T2）：胶质瘤、畸 胎瘤，DWI高信号、增强扫描无强化等有 助鉴别。
不典型信号病变（短T1长T2）：脑出血， 肿瘤或血管畸形并出血。
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实验室：血转酮醇酶降低、丙酮酸盐增高 VB1诊断性治疗价值大。
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鉴别诊断
病毒性脑炎：发热，病灶位于颞、额叶，皮层、 皮层下及基底节 为主
多发性硬化：好发侧脑室周围及深部白质，类圆 形，冠状位病灶垂直于侧脑室
…… 早期明确诊断意义大，病死率20％。
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1663188，女55岁，CT值16-62hu，临床及影像诊断： 脑出血、肿瘤卒中或血管畸形
VB12缺乏。 麻醉中应用或工作中长期接触N20可使VB12失去活性
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临床表现
多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加 重
典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济 失调、痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等
治疗方法简单有效，但延误诊断常导致严重的神 经功能缺损，甚至死亡。明确诊断有重要意义。
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手术病理：瘤内见明显胶质样物， 镜下见大量角化物及少许鳞状上皮
诊断：左颞叶胆脂瘤
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胆脂瘤
又称表皮样囊肿，好发于CPA和鞍上池，CT扫描低密度 ，MR以较均匀T1低信号、T2高信号为主。见缝就钻， 增强扫描无强化。
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脑内胆脂瘤
较少见，多数位于额、颞叶。 MR信号：根据瘤内成分种类及含量不同而异。 典型胆脂瘤：以不均匀T1低、T2高信号为主。
诊断：脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)
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概述
亚急性联合变性是VB12缺乏引起的神经系统变性 疾病。
发病机理：VB12又称钴胺素，在体内以甲基钴胺 素、脱氧腺苷钴胺素等形式存在，VB12缺乏导致 髓鞘的甲基化障碍，DNA合成不足，神经轴突变 性。主要累及脊髓后索、侧索。
血清VB12水平降低：少数遗传因素患者血VB12水平正
常，血清同型半胱氨酸（Hcy）水平增高有助于诊断。
VBl2诊断性治疗有效：血清VB12水平正常者，大剂量
VB12治疗仍有效。
MRI病灶的位置、范围、对称性分布特点精品文档精品文档精品文档
鉴别诊断
脊髓炎 多发性硬化 肿瘤：原发或转移 外伤 其它：脊髓梗死，动静脉瘘，艾滋相关性脊髓
疾病、消化道手术），妊娠呕吐等。 机理：转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶的辅助因子，糖
代谢三羧循环障碍。 临床症状：眼肌麻痹，共济失调，精神症状为三
联征，急性或亚急性发病
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诊断要点
特殊病变部位：第三脑室旁、导水管周围，内侧 丘脑、乳头体；小脑齿状核及大脑皮层可累及。
累及灰质结构为主，双侧对称性长T1长T2信号， 急性期可强化。
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女，23岁。Chiari I型患者 减压术后。脊髓空洞症
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艾滋相关性脊髓病：病变累及部位、 临床表现颇似脊髓亚急性联合变性。
鉴别依靠血液学检测
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其它维生素缺乏病
1503070，女57岁，壶腹癌术后3周出现精神淡漠，抑郁
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Wernicke脑病
又称为脑性脚气病 病因：V B1缺乏，长期酗酒，营养不良（消耗性