18例结缔组织病心脏瓣膜病变临床分析
结缔组织病的CT影像学
结缔组织病的CT影像学结缔组织病的CT影像学一、引言结缔组织病是一类以结缔组织受累为主要特征的系统性疾病。
CT（计算机断层扫描）作为一种常用的影像学检查方法，对结缔组织病的诊断和评估起着重要作用。
本文将详细介绍结缔组织病的CT 影像学表现。
二、系统划分根据不同的结缔组织病类型，其CT表现也有所差异。
我们将结缔组织病分为以下几个类型，并逐一讨论它们的CT表现。
1-类风湿性关节炎●关节CT表现●软组织CT表现●骨质CT表现2-系统性红斑狼疮●肺部CT表现●肾脏CT表现●心脏CT表现3-硬皮病●皮肤和皮下组织CT表现●肺部CT表现●消化系统CT表现4-混合性结缔组织病●皮肤CT表现●全身关节CT表现●肺部CT表现三、相关影像学征象结缔组织病的CT影像学常见表现包括以下几种征象，这些征象可能有助于提供诊断和鉴别诊断的线索。
1-均质或斑点状肺实质结节2-毛糙肺表面3-胸膜炎表现4-纵隔淋巴结肿大5-弹力纤维增生四、CT评估与诊断除了观察和描述结缔组织病的CT表现外，我们还可以通过一些评估指标和方法来帮助做出准确的诊断。
1-钙化评估2-肺间质纹理评估3-影像分级系统五、附录本文档涉及附件：附件1：结缔组织病CT影像示例六、法律名词及注释1-结缔组织病：一种以结缔组织受累为主要特征的系统性疾病，常见的有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2-CT：计算机断层扫描，一种三维成像的影像学检查方法，可用于观察人体内部的解剖结构和病理变化。
3-征象：指影像学上表现出来的异常征象，能够提示某种疾病存在。
4-评估指标：用于进行定量或定性评估的指标，可帮助医生做出准确的诊断和判断。
5-影像分级系统：一种将结缔组织病根据CT影像特点进行分级的系统，有助于指导临床治疗和预后评估。
结缔组织病相关肺间质病变73例临床分析
结缔组织病相关肺间质病变73例临床分析目的分析结缔组织病相关肺间质病变（CTD-ILD）患者的临床特征。
方法回顾性分析本院2008 年1月～2012年6月住院并被确诊为CTD-ILD 的73例患者的临床资料。
结果CTD-ILD病变发病率中类风湿关节炎（RA）所占比例最高，其后依次为系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、系统性红斑狼疮（SLE）和原发性干燥综合征（pSS），以上5种CTD占全部CTD-ILD 的82.2%。
呼吸道症状以活动后气促、咳嗽、胸部不适为主，约4.1%的患者可无明显呼吸道症状。
肺功能检查以限制性通气功能障碍、弥散功能障碍为主，分别占检查者比例的61.0%和58.5%。
胸片对CTD-ILD的检出率较高，约为93.2%。
经糖皮质激素及其他免疫抑制剂的治疗，CTD-ILD患者死亡率约为9.6%。
结论对有呼吸道症状的CTD患者应尽早进行检查以排除合并ILD的可能，而胸片可作为ILD的筛查项目，结合肺功能检查可提高CTD-ILD的检出率，而HRCT检查则有利于早期诊断。
早期发现并应用免疫抑制剂治疗是改善CTD-ILD预后的关键。
[Abstract] Objective To analyze the clinical characteristics of patients with interstitial connective tissue disease-related lung disease（CTD-ILD）. Methods the clinical data of 73 patients who were diagnosed as CTD-ILD in our hospital from January 2008 to June 2012 was analyzed retrospectively. Results RA accounted for the highest proportion of CTD-ILD，followed by SSc，PM/DM，SLE and pSS，and these five kinds of CTD accounted for 82% of all the CTD-ILD.The respiratory symptoms were mainly as shortness of breath after movement，cough and chest discomfort，about 6.8% of the patients had no significant respiratory symptoms.Pulmonary function tests mainly showed a restrictive ventilatory dysfunction and diffuse dysfunction，which accounted for 61% and 59% of the proportion.Chest X-ray could make higher detection rate of CTD-ILD，which was about 93.1%.After treated by glucocorticoids and other immunosuppressants，the mortality rate of CTD-ILD patients was about 9.6%.Conclusion CTD patients with respiratory symptoms should be checked as soon as possible to exclude ILD，and chest X-ray can be used as the ILD screening project.Pulmonary function tests can improve the detection rate of CTD-ILD combined with X-ray，and HRCT check is benefit for early diagnosis of CTD-ILD.Early detection and application of immunosuppressive therapy can be the key to improve the prognosis of CTD-ILD.[Key words] Connective tissue disease；Interstitial lung disease；Clinical symptom結缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一种可致全身多系统损害的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）、强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）、原发性干燥综合征（primary Sjgren syndrome，pSS）、多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis，PM/DM）、系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）、系统性血管炎等多种疾病。
心瓣膜病总结
向左腋下左肩胛下传导
部份伴有震颤．
二尖瓣脱垂引起的二闭可听到收缩晚期喀喇音
第一心音减弱
胸骨右缘第2或左缘第3肋间（主动脉瓣区）收缩期喷射样杂音
先增强后减弱
可伴震颤
吸入亚硝酸戊脂后杂音增强
舒张期吹风样或泼水样递减型杂间
坐位前倾时于胸骨左缘最明显形成功能性二狭后可闻及Austin-Flint杂音，吸入亚硝酸戊脂后杂音减弱
病理生理
二狭→左房血进入左室困难→左房增大→肺淤血肺动脉高压→右室血进入肺循环困难→右室增大→三尖瓣关闭不全→右房增大
二闭→左室血从瓣口返流到左房→左房扩大→左室扩大→左心衰→右心衰
主狭→左室射血减少→左室扩大→体循环血减少→冠脉缺血（心绞痛）→脑缺血（晕厥）→肺淤血→呼吸困难
主狭→主动脉血反流入左室→左室容量负荷增加 左室扩大→每博量加大收缩压升高，射向外周血减少舒张压降低→脉压差增大→周围血管征
以下见于主动脉瓣关闭不全所至周围血管征：
de Musset征-德谬塞氏征(点头征)
Traube征-特劳伯征（股动脉抢击音）
Duroziez征-杜罗济埃氏杂音(听诊器轻压股动脉闻及双期杂音)
二尖瓣狭窄
二尖瓣关闭不全
主动脉瓣狭窄
主动脉瓣关闭不全
病因
风湿性
国内：风湿性
发达国家：二尖瓣粘液样变性
先天性，风湿性，老年退行性变
瓣叶病变：二叶化，风心病，内膜炎，退行性变
根部病变：Marfan综合症，主动脉夹层高血压合并主动脉环扩张，梅毒性主动脉炎，强直性脊柱炎，成骨不全，系统性红斑狼疮．
急性：感染性心内膜炎（最常见），主动脉夹层
周围血管征包括：随心脏搏动的点头征（De Musset征），颈桡动脉扪及水冲脉或陷落脉，股动脉枪击音（Traube征）听诊器轻压股动脉闻及双期杂音（Duroziez征），毛细血管搏动征
流产型未分化结缔组织病的研究现状及展望
流产型未分化结缔组织病的研究现状及展望高睿1,2 秦朗1,3（1.四川大学华西第二医院 妇产科 生殖医学中心，四川 成都610041；2.四川大学华西临床医学院，四川 成都 610041；3.四川大学华西第二医院 出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室，四川 成都 610041）·综述· 未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue disease， UCTD）是一组异质性较强的全身性自身免疫性疾病，表现为至少1种结缔组织病的症状或体征的存在，同时伴有自身抗体检查的异常，但不满足任何其他结缔组织病的诊断标准［1-4］。
芬兰、意大利及美国的调查数据均显示，UCTD是人群中发病率最高的风湿免疫疾病之一［5-6］，男女发病率之比在1∶15～1∶17［7-10］，也是妊娠期女性最常发生的全身性自身免疫疾病，患病率达2.5%［11］。
目前认为UCTD作为一种独立的疾病，有向其他结缔组织病分化的潜力，约1/3的UCTD 会在数月或数年后分化为特定的结缔组织病，如系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis， RA）、抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome， APS）及干燥综合征（sjogren syndrome， SS）等，但大部分UCTD会长期维持较低的活动度，甚至终身不进展［1-2，4，12］。
由于UCTD往往症状较轻甚至无症状，且对患者的机体功能、生活质量影响较小，故很长一段时间内并未引起学界的重视。
但近年来许多研究发现妊娠合并UCTD可能与不良妊娠结局有关，如自然流产、复发性流产（recurrent spontaneous abortion， RSA）、死产、早产、子痫、胎儿生长受限等，这一发现在医学界产生了广泛的影响，其中UCTD与自然流产及RSA的关系尤其受到生殖医学科、产科及风湿免疫科医生的关注。
结缔组织病相关肺间质病变73例临床分析
结缔组 织病 （ ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｃ Ｔ Ｄ） 是 一 种 可 致全 身 多 系 统 损害 的 自身 免 疫 性疾 病 ， 包 括 系统 性 红斑 狼
疮 （ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｌ ｕ ｐ ｕ ｓ ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｅ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｕ ｓ ， Ｓ Ｌ Ｅ ） 、 类 风 湿 关 节 炎
断 。早 期 发现 并应 用 免疫 抑 制剂 治 疗 是 改善 Ｃ Ｔ Ｄ — Ｉ Ｌ Ｄ预后 的关键 。 ［ 关键 词１结缔 组 织病 ； 肺 间质 病 变 ； 临 床症 状
［ 中 图分 类号 】 Ｒ ５ ６
【 文 献标 识 码】 Ｂ
【 文 章 编 号】 １ ６ ７ ４ — ４ ７ ２ １ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ７ （ ａ ） 一 ０ １ ８ ５ ～ ０ ３
提 供参 考 。
１ 资 料 与 方 法 １ ． １一 般 资料
（ ｒ ｈ ｅ ｕ ｍ ａ ｔ ｏ ｉ ｄ ａ ｒ ｔ ｈ ｉ ｒ ｔ ｉ ｓ ， Ｒ Ａ ） 、 强直性脊 柱炎 （ ａ ｎ ｋ ｙ ｌ ｏ ｓ ｉ ｎ ｇ ｓ ｐ ｏ ｎ ｄ ｙ ｌ ｉ ．
ｔ ｉ ｓ ， ＡＳ ） 、 原发性干燥综合征（ ｐ ｒ ｉ ｍ ａ ｙ ｒ Ｓ ｊ ｇ ｒ ｅ ｎ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ，