淋巴管肌瘤病诊断与治疗指导
肺淋巴管平滑肌瘤病临床鉴别(附2例报告)
分析患者肺功能损 害原 因， 主要 因胸腔 积液 或气胸 所致
胸廓 的扩张受限 ， 表现 限制 型通 气功能障碍 ， 而平 滑肌异常增 殖 导致 支气 管 ， 淋 巴管 和小血管阻塞 ， 可使气流 严重 受阻引起 阻塞性 通气功能障碍和弥散膜增厚 引起气 体交 换障碍表现肺 弥散功 能减退和低 氧血 症 。Ｌ Ａ Ｍ是 间质 性肺 疾 病 中为数 不
们知道 ， 尽 管该 病多 见女性 ， 尽 管 存 在 病 理 学 确 诊 率 为
ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｅ ｕ ｒ Ｒ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ Ｊ ， ２ ０ １ ０， ５： １ ４— ２ ６ ． ［ ３ ］ 佘巍巍 ， 王昌明 ， 曾锦荣 ， 等．国内 ２ Ｏ年肺淋 巴管 肌瘤病 的误诊 原 因汇总分析 ［ Ｊ ］ ． 实用医学杂志 ， ２ ０ １ ０， ２ ６ （ ２ ２） ： ４ １ ５ ７—５ ８ ． ［ ４ ］ 张波绪 ， 刘浩 ， 杜敏 ． ５例肺 淋 巴管平 滑肌 瘤病 的多 层螺 旋 Ｃ Ｔ
讨 论
多 的胸 片 呈 网 状 结 节 影 、 肺 容 积 增 大 而 肺 功 能 呈 阻 塞 性 或 混
合性通气功 能障碍的疾病之一 。在肺力学表现 为平 均弹性 回
缩力减低 和上游 阻力增 加而 引起气 流 受 限。Ｌ Ａ Ｍ 常 出现 气
肺 淋巴管平滑肌瘤病 的特征性损害 为囊性病 变和不成熟 的平 滑肌细胞和血管上皮 样细胞 增殖形 成 的多发性 结节 ， 临 床上 ， 常表现为弥漫 性间质性 肺疾病 。本病绝 大多数 发生 在 妇女 ， 少见男 性” ， 临床 上常 有呼 吸 困难 、 自发性 气胸 、 乳 糜 胸等表 现 ， 典型 的胸 部影像 学 ＨＲ Ｃ Ｔ可见 特征 性双肺 弥漫 性 分布 的薄壁 小囊 状 病 变 。我 国近 ２ ０年 文 献 报道 该 病 发 生 １ ０ ０余 例 ， 全球发 病率 约 １ ／ ４ ０ ０ ０ ０ ０ ＿ ２ 。 本文 目的一 ： 对患有 呼吸困难 和反 复发生气胸的 ， 临床 上 以胸部影像 学为多发性肺囊性改变 的肺部疾病鉴别 。肺 淋 巴 管平滑肌瘤病典 型病 历表现为病例一 ： 患者既往无慢性 咳嗽 、 哮喘病史 ， 但临床 曾有 呼吸 困难 、 多次 出现 气胸 史 ， 人 院 中胸 部影像学及 Ｂ超 提示 胸腔积液 和局限性 气胸 ， 且抽 出 了乳 糜 样混浊液体 ， 同时病理 诊断支 持为肺 淋 巴管平滑 肌瘤病 。而 病例二 ， 患者青年男性 ， 既往虽有呼吸困难和反复发生 的气 胸 史， 加 上肺 Ｃ Ｔ示 呈多发薄壁气 腔 、 气 囊改 变 ， 但 遗憾 的是 ， 临
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？最早较准确地定义了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline 首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例，此瘤罕见。
目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。
PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。
临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。
文献报道约50%的患者以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。
由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生，造成气道阻塞；肺间质平滑肌增生，造成弥散功能障碍，通气血流比例失调，出现低氧血症。
PLAM的胸部X线及HRCT（高分辨率CT）具有特征性的改变。
早期胸片可无异常改变，晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影，囊性变及肺气肿改变等。
HRCT早期即可出现特征性改变，主要表现为弥漫性均匀分布的囊状改变，大部分囊壁＜2mm。
HRCT的改变具有特征性，且在病程早期即出现，虽然不能作为确诊PLAM的依据，但对于PLAM的诊断具有强烈提示作用，有重要临床意义。
在随访过程中，HRCT的演变对病情程度的判断很有价值。
PLAM的确诊有赖于病理诊断。
可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管肺活检取得肺组织标本。
PLAM的病理改变分二种类型，一种是以囊状改变为主要表现；另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。
囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。
据报道约50%的PLAM患者可伴有肾血管平滑肌瘤。
由于本病绝大部分发生于育龄期妇女，妊娠和口服避孕药可加重病情。
有报道，某些PLAM患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，故认为该病可能与雌激素有关。
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断(附2例报告和文献复习)
纤维化 区域 ，其含气小囊仍具有Ｉ 型的特征性表现。
３ ． ２ 影 像 表 现
央动脉 ，而肺 淋 巴管肌瘤病 囊状影 有 明确 均匀 薄壁 ，分布
均 匀 ， 血 管 影 位 于 囊 状 影 边 缘 处 ， 另 外 结 合 发 病 年 龄 、 性 Ｈ ＲＣ Ｔ 表 现 为 弥 漫 分 布 的薄 壁 囊 状 透 亮 影 ，囊 的大 小 可 别 等 临床 因 素 有助 于鉴 别 。 （ ３ ）肺 组 织 细 胞 增 生 症 ｘ： 大 多 数肺 组 织 细 胞 增 生 症ｘ 均 匀，也可差 异较 大 ，直径 １ ｍｍ￣６ ０ ｍｍ，大多数囊状 影 ＜１ ０ ｍｉ ｌ ｌ ， 囊 壁 厚 度 从 不 清 楚 到 明 确 ，很 少 超 过 ４ ｍｍ， 一 的胸部Ｈ ＲＣ Ｔ 呈囊状影 同时有 多发结节影 ，当患者是生育期 般 ＜１ ｍｍ，囊 状 透 亮 影 呈 弥漫 性 分 布 ， 即 使 早 期 患 者 也 是 妇 女且仅表 现为囊 状影 时鉴别 比较 困不例外 ，囊和 囊之 间为相对 正常 的 上 肺 分 布 为 主 ， 而肺 底 及 肋 膈 角 区 相 对 正 常 ， 无 乳 糜 胸 水 肺 组织结 构 ，没有纤维 索条及 结节 影 。确 诊有赖 于肺活 检 等 有 助 于 肺 组 织 细 胞 增 生 症Ｘ的诊 断 。 （ 可通过 开胸肺 活检 、胸腔镜 肺活 检 、支 气管肺 活检 ） ， （ ４ ）支 气 管扩 张 ：支气 管扩 张 的囊 状影 沿 支气 管树
性疾病 ，当他 侵犯 肺部时 ，呈 与肺 淋 巴管肌瘤 病完 全相 同
肺淋巴管肌瘤病-高分辨CT表现
ｍｙ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ（ ＰＬＡＭ ）ａ ｎ ｄ ｔ ｏ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｅ ｉ ｔ ｓ ｖ ａ ｌ ｕ ｅ ｉ ｎ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｉ ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｓ ｅ ｖ ｅ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ ｃ ｏ ｎ ｆ ｉ ｒ ｍｅ ｄ ＰＬ ＡＭ ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｗｅ ｎ ｔ ｃ ｈ ｅ ｓ ｔ Ｘ－ ｒ ａ ｙ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ，ｃ ｏ ｎ ｖ ｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ １ ＣＴ ａ ｎ ｄ ＨＲＣＴ ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ． Ｔｈ ｅ ｉ ｍａ ｇ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ — ｖ ｉ ｅ ｗｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ １ ｙ ｂ ｙ ｍｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ａ ｎ ｔ ｗｏ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｓ ｔ ｓ ａ ｎ ｄ ａ ｃ ｏ ｎ ｓ ｅ ｎ ｓ ｕ ｓ ｏ ｐ ｉ ｎ ｉ ｏ ｎ ｗａ ｓ ｒ ｅ ａ ｃ ｈ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｃｈ ｅ ｓ ｔ Ｘ— ｒ ａ ｙ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ —
（ １ ． 河 南 省 济 源市 人 民 医 院放 射 科 河南 济源 ４ ５ ４ ６ ５ ０； ２ ． 北 京 市 第 六 医 院 功 能 检 查 科 北 京 １ ０ ０ ０ ０ ７ ； ３ ． 解 放 军 总 医 院 病 理 科 北 京 １ ０ ０ ８ ５ ３ ； ４ ． 解 放 军 总 医 院放 射 科 北京 １ ０ ０ ８ ５ ３ ）
淋巴管平滑肌瘤病2例临床病理学分析
９ ０・
临床 与实验病理 学杂志
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ １ ３ Ｊ ａ ｎ ； ２ ９ （ １ ）
淋 巴管 平滑 肌 瘤 病 ２例 临 床病 理 学 分析
王春艳 ， 祁 晓莉 ， 张轶 华 ， 刘 洪波
摘要 ： 目的 探讨淋 巴管 平滑 肌瘤 病 （ １ ｙ ｍｐ ｈ ａ ｎ ｇ ｉ ０ ｌ ｅ ｉ ０ ｍ ｙ ｏ ｍａ —
收稿 日期 ： ２ ０ １ ２—１ １—１ ６ 作者单位 ： 首都 医科大学 大兴 医院病理科 １ ０ ２ ６ ０ ０
等， 均购 自福 州迈新公 司和北京 中杉金桥公 司。
２ 结 果
作者简介 ： 王春艳 ， 女， 主治医师 。Ｅ － ｍ ａ ｉ ｌ ： ｗ ｃ ｙ ７ １ ０ ３ ＠１ ２ ６ ． Ｃ Ｏ Ｂ 祁晓莉 ， 女， 硕士， 主任 医师 ， 通讯作 者。Ｅ － ｍａ ｉ ｌ ： ｑ ｘ １ １ ９ ６ ５ ＠
需进一步研究 。
２ ０ ０ １ ， １ ７ （ ３ ） ： ２ ０ ４— ５ ．
［ ５ ］ 只达石 ， 张
赛．颅脑创 伤药物治疗 的新进展 ［ Ｊ ］ ．中华创伤
杂 志， ２ ０ ０ ５ ， ２ １ （ １ ）： ５ ０—２ ．
［ ６］ 覃展偶 ， 何书华 ， 张天禹 ， 等．前列腺 组织中 Ｅ Ｒ ０ 【 、 Ｅ Ｒ Ｉ ３的表达 及其 意义 ［ Ｊ ］ ．临床与实验病理学杂志 ， ２ ０ １ ０， ２ ６ （ ６ ） ： ７ ０ １ —３ ，
Ｓ ＭＡ、 Ｈ ＭＢ ４ ５ 、 Ｐ Ｒ、 Ｅ Ｒ、 ｄ ｅ ｓ ｍ ｉ ｎ 、 Ｍ ｅ ｌ ａ ｎ ． Ａ、 Ｃ Ｄ ３ ４和 Ｄ ２ ４０蛋 白
ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｅ ｐ ｉ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ｏ ｄ ｃ ｅ ｌ ｌ ， Ｐ Ｅ Ｃ） 谱系 中的一种 ， 目前病 因不 清 ，
肺淋巴管平滑肌瘤病CT诊断
肺 淋巴管平滑肌 瘤病是 一种常见于育龄 期妇女且 呈 进 行 性 发 展的全身 性疾病[1]。患者在临床上多表现为进行 性呼吸困难， 并且一般合并不同程 度气 胸、咳嗽、咯血以及乳糜胸等[2]。随 着医 学的发 展，对于卵巢 肿瘤的诊方 法 也得到不断发 展，而且治疗水 平及 效 果 取得不断突破。目前，临床上 对于肺 淋巴管平滑肌瘤病 一般 采取积极 对症支持治疗、激 素治疗以及肺移植等。在诊断方 面，胸部CT和高分 辨率CT（H RCT）是诊断淋巴管平滑肌瘤的重 要手段[3]，特 别是 H RCT作用日益凸显，能够为临床诊断提 供有效 价 值，为了进 一步 研 究C T 检 查 在 肺 淋巴管平 滑肌 瘤 病中的 诊 断 价 值，本 文回顾性 分析 2 0 0 8 年1月— 2 011年12月期间经 该 院 经 病 理 证 实的12例 肺 淋巴管平滑肌 瘤患者的 C T 资 料，探 讨 C T 检 查的意 义， 现 报 道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料
按随机数字表 选取 20 08年1月—2011年12月期间经该院经病 理 证 实的12 例 肺 淋巴管平 滑肌 瘤患者，其中8 例为 经 过 支气管 镜 肺 活检 证实，4例为经 过 胸腔镜活检 证实，该12例患者均为女性，年 龄 为 2 6～55岁，平均 年 龄 为（3 4 . 6±3. 2）岁。所 有患者 均 经 过 常 规 C T 与H RC T 检 查。临床 表现：所有患者均具 有不同程 度 进行 性呼吸 困难症状，乳糜胸3例，咯血3例，反复自发性气胸2例。具 有低计8 例，且均以阻 塞 性 通气 功 能障碍为主，其中伴 有弥 散 功 能障碍 者共 计 6 例；其 余 4 例 患者 未行 肺 功 能 检 查。l 例 患者 于发 病15 年后死于 慢性呼吸功能衰竭。 1.2 方法
淋巴管肌瘤病的影像表现
淋巴管肌瘤病的影像表现陈孝柏侯睿张建梅温廷国石峰目的探讨淋巴管肌瘤病（ＬＡＭ）的影像学诊断价值。
方法回顾性分析１５例经临床和病理证实的ＬＡＭ胸部Ｘ线平片、ＨＲＣＴ，腹部ＣＴ和直接淋巴管造影（ＤＬＧ）及ＤＬＧ后胸腹部ＣＴ扫描等影像资料。
结果１５例中，Ｘ线胸片上未见异常１例，双肺纹理增多３例，弥漫性小蜂窝状影或网格状影１１例，气胸２例，胸腔积液１４例。
胸部常规ＣＴ和ＨＲＣＴ扫描显示１５例均具有典型ＬＡＭ表现，均可见两肺散在囊状影或广泛密布的囊状影。
按Ａｖｉ１ａ等肺部疾病程度分级标准：Ⅰ级３例；Ⅱ级５例；Ⅲ级７例。
腹部ＣＴ显示１４例在腹膜后、盆腔可见囊性淋巴管瘤９例，淋巴管肌瘤１３例，二者共同存在７例，并发肝脏脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤、肾脏小错构瘤及子宫肌瘤各１例。
ＤＬＧ检查，除１例淋巴管梗阻部位在腰３水平外，其余１４例均可见胸导管不同程度的狭窄、梗阻及颈干和（或）锁骨下干和（或）支气管纵隔干淋巴管反流。
ＤＬＧ术后ＣＴ，除３例未显示胸导管出口梗阻外，其余１２例显示胸导管出口梗阻情况与ＤＬＧ基本一致。
结论ＨＲＣＴ对肺淋巴管肌瘤（ＰＬＡＭ）的诊断具有特征性价值，ＣＴ可发现腹部ＬＡＭ，ＤＬＧ和ＤＬＧ后ＭＳＣＴ对因ＬＡＭ引起的胸导管或淋巴管干梗阻部位的显示具有价值，可为手术治疗提供一定的帮助。
淋巴管肌瘤病；体层摄影术，Ｘ线计算机；淋巴造影术Ｉｍａｇｉｎｇ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ＣＨＥＮ Ｘｉａｏ－ｂａｉ＊ ＨＯＵ ＲｕｉＺＨＡＮＧ Ｊｉａｎ－ｍｅｉＷＥＮ Ｔｉｎｇ－ｇｕｏ ＳＨＩ Ｆｅｎｇ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， Ｂｅｉｊｉｎｇ Ｓｈｉｊｉｔａｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ， Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００３８， Ｃｈｉｎａ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｉｍａｇｉｎｇ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ（ ＬＡＭ ）． Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｆｉｆｔｅｅｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＬＡＭ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｂｙ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ｆｏｒ ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｔｈｅｙ ｈａｄ ｃｈｅｓｔ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈ， ｃｈｅｓｔ ｈｉｇｈｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ ＣＴ （ＨＲＣＴ），ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＣＴ， ｄｉｒｅｃｔ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ（ＤＬＧ）， ｃｈｅｓｔ ＣＴ ａｎｄ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＣＴ ａｆｔｅｒ ＤＬＧ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｃｈｅｓｔ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ｎｏｒｍａｌ （１）， ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇ ｏｆ ｌｕｎｇ ｍａｒｋｉｎｇｓ （３），ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄ ｈｏｎｅｙｃｏｍｂ ｏｒ ｒｅｔｉｃｕｌａｒ ｐａｔｔｅｒｎ （ １１ ）， ｐｎｅｕｍｏｔｈｏｒａｘ （ ２ ）， ａｎｄ ｐｌｅｕｒａｌ ｅｆｆｕｓｉｏｎ （ １４ ）． Ｃｈｅｓｔ ｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌ ＣＴ ａｎｄ ＨＲＣＴ ｓｈｏｗｅｄ ｔｙｐｉｃａｌ ｉｍａｇｉｎｇ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ｏｆ ＰＬＡＭ ｉｎ ａｌｌ ｃａｓｅｓ， ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｓｐｏｒａｄｉｃ ｏｒ ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄ ｃｙｓｔｓ ｉｎ ｂｉｌａｔｅｒａｌ ｌｕｎｇｓ． Ａｃｃｏｒｄｉｎｇ ｔｏ ｔｈｅ ｇｒａｄｉｎｇ ｓｔａｎｄａｒｄ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｄｉｓｅａｓｅ ｍａｄｅ ｂｙ Ａｖｉｌａ ｅｔ ａｔ， ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ３ ｃａｓｅｓ ｉｎ ｇｒａｄｅ Ⅰ ， ５ ｃａｓｅｓ ｉｎ ｇｒａｄｅ Ⅱ ａｎｄ ７ ｃａｓｅｓ ｉｎ ｇｒａｄｅ Ⅲ ． Ｆｏｕｒｔｅｅｎ ｏｆ １５ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＬＡＭ ｈａｄ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＣＴ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎ ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅｕｍ ａｎｄ ｐｅｌｖｉｃ ｃａｖｉｔｙ． Ｃｏｍｍｏｎ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＣＴ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ｃｙｓｔｉｃ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍａ ｉｎ ９ ｏｆ １４ ｐａｔｉｅｎｔｓ， ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａ ｉｎ １３ ａｎｄ ｂｏｔｈ ｃｏｅｘｉｓｔｉｎｇ ｉｎ ７．Ｏｎｅ ｏｆ ｔｈｅ １４ ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｌｓｏ ｈａｄ ｈｅｐａｔｉｃ ｌｉｐｏｍａ ａｎｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａｓ． Ｏｎｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｈａｄ ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａｓ； ａｎｄ ｏｎｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｈａｄ ｈｙｓｔｅｒｏｍｙｏｍａ． Ａｌｌ １５ ｃａｓｅｓ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ＤＬＧ， １ ｃａｓｅｓ ｈａｄ ｌｙｍｐｈａｔｉｃ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｉｎ ｔｈｅ ｌｕｍｂａｒ ３ ｌｅｖｅｌ， ｔｈｅ ｒｅｍａｉｎｉｎｇ １４ ｃａｓｅｓ ｈａｄ ｖａｒｙｉｎｇ ｄｅｇｒｅｅｓ ｏｆ ｔｈｏｒａｃｉｃ ｄｕｃｔ ｓｔｅｎｏｓｉｓ， ｏｒ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ． Ｎｅｃｋ ｔｒｕｎｋ， ｓｕｂｃｌａｖｉａｎ ｔｒｕｎｋ ａｎｄ ｂｒｏｎｃｈｉａｌ ｔｒｕｎｋ ｓｈｏｗｅｄ ｌｙｍｐｈａｔｉｃ ｒｅｆｌｕｘ． Ｏｎ ｐｏｓｔ－ＤＬＧ ＣＴ，ｔｈｏｒａｃｉｃ ｄｕｅｔ ｏｕｔｌｅｔ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｗａｓ ｎｏｔ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ ｉｎ ３ ｃａｓｅｓ， ｔｈｅ ｒｅｍａｉｎｉｎｇ １２ ｃａｓｅｓ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈｏｒａｃｉｃ ｏｕｔｌｅｔ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ， ｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ＤＬＧ ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ＨＲＣＴ ｉｓ ａ ｕｓｅｆｕｌ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｍｅｔｈｏｄ ｓｈｏｗｉｎｇ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ＰＬＡＭ． ＭＳＣＴ ｃａｎ ｈｅｌｐ ｔｏ ｄｅｔｅｃｔ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＬＡＭ． ＤＬＧ ａｎｄ ＭＳＣＴ ａｆｔｅｒ ＤＬＧ ｈａｖｅ ｖａｌｕｅ ｉｎ ｄｉｓｐｌａｙｉｎｇ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｓｉｔｅ ｏｆ ｔｈｏｒａｃｉｃ ｄｕｃｔ ｏｒ ｌｙｍｐｈａｔｉｃ ｔｒｕｎｋｓ ａｎｄ ｐｒｏｖｉｄｅ ｇｕｉｄａｎｃｅ ｆｏｒ ｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ； Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，Ｘ－ｒａｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ ； Ｌｙｍｐｈｏｇｒａｐｈｙ １０． ３７６０／ｃｍａ． ｊ． ｉｓｓｎ． １００５－１２０１． ２０１１． ０９． ００９ 作者单位：１０００３８ 北京世纪坛医院放射中心（陈孝柏、侯睿、张建梅，温廷国）．病理科（石峰）万方数据８４２万方数据８４３万方数据万方数据＠＠［１ ］ Ａｖｉｌａ ＮＡ， Ｃｈｅｎ ＣＣ， Ｃｈｕ ＳＣ， ｅｔ ａｌ． Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ［ｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ｃｏｎｒｅｌａｔｉｏｎ ｏｆ ｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎ－ｐｅｒｆｕｓｉｏｎ ｓｃｉｎｔｉｇｒａｐｈｙ， ｃｈｅｓｔ ｒａｄｉｏｇｒｓｐｈｙ， ａｎｄ ＣＴ ｗｉｔｈ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｔｅｓｔｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， ２０００，２１４： ４４１－４４６．＠＠［２］ Ｍüｌｌｅｒ ＮＬ， Ｃｈｉｌｅｓ Ｃ， Ｋｕｌｌｎｉｇ Ｐ． Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ ｏｆ ＣＴ ｗｉｔｈ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ａｎｄ ｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， １９９０，１７５：３３５－３３９．＠＠［３］ Ａｂｅｒｌｅ ＤＲ， Ｈａｎｓｅｌｌ ＤＭ， Ｂｒｏｗｎ Ｋ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ＣＴ， ｃｈｅｓｔ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ， ａｎｄ ｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， １９９０，１７６：３８１－３８７．＠＠［４］ Ａｖｉｌａ ＮＡ， Ｄｗｙｅｒ ＡＪ， Ｒａｂｅｌ Ａ， ｅｔ ａｌ． Ｓｐｏｒａｄｉｃ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｕｂｅｒｏｕｓ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ｃｏｍｐｌｅｘ ｗｉｔｈ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ： ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ ｏｆ ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， ２００７，２４２：２７７－２８５．＠＠［５］刘亦庸，张连郁，张熙曾，等．一种罕见疾病胸内淋巴管肌瘤 病一例．中国肿瘤临床，１９８６，１３：１１６－１１８．＠＠［６］从振杰，刘旭林，周承涛，等．淋巴管肌瘤病的ＣＴ诊断（附二 例报告及文献复习）．中华放射学杂志，２００４，３８：７５５ －７５８．＠＠［７］ Ｔａｙｌｏｒ ＪＲ， Ｒｙｕ Ｊ， Ｃｏｌｂｙ ＴＶ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｏｕｒｓｅ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ． Ｎ Ｅｎｇｌ Ｊ Ｍｅｄ，１９９０，３２３：１２５４－１２６０． ＠＠［８］ Ｋｉｔａｉｃｈｉ Ｍ， Ｎｉｓｈｉｍｕｒａ Ｋ， Ｉｔｏｈ Ｈ， ｅｔ ａｌ． Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ａ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ４６ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ａ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ｐｒｏｇｎｓｓｔｉｃ ｆａｃｔｏｒｓ． Ａｍ Ｊ Ｒｅｓｐｉｒ Ｃｒｉｔ Ｃａｒｅ Ｍｅｄ， １９９５，１５１：５２７－５３３． ＠＠［９］ Ｍａｔｓｕｉ Ｋ， Ｂｅａｓｌｅｙ ＭＢ， Ｎｅｌｓｏｎ ＷＫ， ｅｔ ａｌ． Ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃ ｓｃｏｒｅ． Ａｍ Ｊ Ｓｕｒｇ Ｐａｔｈｏ１，２００１ ，２５：４７９－４８４．＠＠［１０］ Ａｖｉｌａ ＮＡ， Ｋｅｌｌｙ ＪＡ， Ｄｗｙｅｒ ＡＪ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ： ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ ｏｆ ｑｕａｌｉｔａｔｉｖｅ ａｎｄ ｑｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅ ｔｈｉｎ－ｓｅｃｔｉｏｎ ＣＴ ｗｉｔｈ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｔｅｓｔｓ ａｎｄ ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ ｏｆ ｄｅｐｅｎｄｅｎｃｅ ｏｎ ｐｌｅｕｒｏｄｅｓｉｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， ２００２，２２３ ： １８９－１９７．＠＠［ １１ ］ Ａｖｉｌａ ＮＡ， Ｋｅｌｌｙ ＪＡ， Ｃｈｕ ＳＣ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ａｂｄｏｍｉｎｏ ｐｅｌｖｉｃ ＣＴ ａｎｄ ＵＳ ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， ２０００， ２１６： １４７－１５３．＠＠［１２］ Ｃａｓｐｅｒ ＫＡ， Ｄｏｎｎｅｌｌｙ ＬＦ， Ｃｈｅｎ Ｂ， ｅｔ ａｌ． Ｔｕｂｅｒｏｕｓ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ｃｏｍｐｌｅｘ ： ｒｅｎａｌ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ ，２００２，２２５：４５１－４５６．＠＠［ １３］ Ａｂｂｏｔｔ ＧＦ， Ｒｏｓａｄｏ－ｄｅ－Ｃｈｒｉｓｔｅｎｓｏｎ ＭＬ， Ｆｒａｚｉｅｒ ＡＡ，ｅｔ ａｌ． Ｆｒｏｍ ｔｈｅ ａｒｃｈｉｖｅｓ ｏｆ ｔｈｅ ＡＦＩＰ： ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ． Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓ，２００５，２５： ８０３－８２８．＠＠［ １４］ Ａｖｉｌａ ＮＡ， Ｂｅｃｈｔｌｅ Ｊ， Ｄｗｙｅｒ ＡＪ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ： ＣＴ ｏｆ ｄｉｕｒｎａｌ ｖａｒｉａｔｉｏｎ ｏｆ ］ｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， ２００１， ２２１：４１５－４２１．＠＠［１５］ Ｐａｌｌｉｓａ Ｅ， Ｓａｎｚ Ｐ， Ｒｏｍａｎ Ａ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｎｄ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｗｉｔｈ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎＬ Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓ， ２００２，２２ ： １８５－１９８．＠＠［１６］ Ｇｕｅｒｍａｚｉ Ａ， Ｂｒｉｃｅ Ｕ， Ｈｅｎｎｅｑｕｉｎ Ｃ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈｏｇｒａｐｈｙ： ａｎ ｏｌｄ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅ ｒｅｔａｉｎｓ ｉｔｓ ｕｓｅｆｕｌｎｅｓｓ． Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓ， ２００３，２３： １５４１－１５５８．２０１１－０２－１５万方数据。
LAM
2010欧洲呼吸学会
确诊LAM 1）特征性或符合性肺HRCT，肺活检符合 LAM病理标准或
２）特征性肺HRCT和下面任何一项：肾血 管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平 滑肌瘤或淋巴结LAM受累；和确诊或拟诊的 TSC。
拟诊LAM 1）特征性HRCT和符合性临床病史；
2）符合性HRCT和下面任何一项：肾血管 肌脂瘤；和胸腔或腹腔乳糜积液。
治疗及预后
黄体酮、他莫西芬或其他抗雌激素药物、放 疗或卵巢切除，但效果不确切。 大多数病人出现症状后10年死于肺衰竭。 肺移植是晚期病人治疗方法。 一年生存率86%，三年生存率76%，五年 生存率65%
肺淋巴管肌瘤病
1.祁喜娥 this 49-year old female came to our hospital because of the bilateral renal hamartomas 1 year ago,then she was dignosed PLAM.
2高京芳 this 46-year old female was diagnosed PLAM 10 years ago ,now she has dyspnea.
影像学表现
典型表现： 多发薄壁囊肿，大小几2-5mm或更大，偶 尔可以达到30 mm 。 囊通常是圆形，均匀分布在全肺，余肺实质 正常。 在绝大多数病例中囊壁厚度从几乎看不见到 2 mm，可以达到4 mm
胸水、腹水
肺外表现
合并腹部及盆腔异常达66% 血管平滑肌脂肪瘤 淋巴管平滑肌瘤 淋巴结肿大
LAM细胞的增殖结节
平滑肌肌动蛋白、结蛋白和HMB45免疫组 化检查对诊断是重要的辅助手段 大约一半病例雌激素和/或孕激素受体免疫 组化检查阳性
肺淋巴管平滑肌瘤1例
肺淋巴管平滑肌瘤1例发表时间：2013-02-28T15:16:08.607Z 来源：《中外健康文摘》2012年第47期供稿作者：黄静1 姜风2 [导读] 病变严重时很难分清扩张的支气管,或为囊性气腔。
黄静1 姜风2 (1辽宁省铁岭市中心医院影像科 112000;2辽宁省铁岭县第一医院放射科 112000) 【中图分类号】R734.2 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）47-0228-02 【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤 HRCT病例：女，42岁，胸闷气短1年余，偶有咳嗽，无咳痰。
近一月来加重，伴有呼吸困难，病来无胸痛、无心悸等症状。
查体：双肺未闻及干鸣音及干湿罗音，无胸膜摩擦音，心包摩擦音。
心腹无异常。
实验室检查：血尿常规正常；肝、肾功能正常。
血气分析正常。
肺功能检查：轻度混合型通气障碍；弥散功能下降。
血抗Sm，抗SSA、SSB、抗rRNP等均阴性。
影像学检查：胸DR正侧位：两肺透过度略减低，中肺野可见模糊不清的少许囊变影。
HRCT检查：双肺透过度差，呈磨玻璃样改变；肺野内可见较为弥漫分布的多发的大小不等的囊状透光区，直径均小于1cm，壁薄。
双肺小叶间隔略增厚。
肺内未见结节影。
心影正常。
纵膈未见肿大淋巴结。
胸膜、胸壁软组织均未见异常。
纤支镜活检：肺泡腔扩张，部分破坏；间质中淋巴管扩张，关闭平滑肌增生，部分淋巴管及小气道周围亦可见增生的平滑肌。
诊断为淋巴管平滑肌瘤。
讨论：PLAM 是一种罕见的弥漫性肺部疾病[1],多见于育龄期妇女。
目前该病的病因、发病机制等尚未十分清楚。
缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。
反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约50%的患者以自发性气胸为首发症状[2,3]。
干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。
肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水。
其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。
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