肺淋巴管肌瘤病幻灯

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？

最早较准确地定义了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例，此瘤罕见。目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。

PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。文献报道约50%的患者以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生，造成气道阻塞；肺间质平滑肌增生，造成弥散功能障碍，通气血流比例失调，出现低氧血症。PLAM的胸部X线及HRCT（高分辨率CT）具有特征性的改变。早期胸片可无异常改变，晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影，囊性变及肺气肿改变等。HRCT早期即可出现特征性改变，主要表现为弥漫性均匀分布的囊状改变，大部分囊壁＜2mm。HRCT的改变具有特征性，且在病程早期即出现，虽然不能作为确诊PLAM的依据，但对于PLAM的诊断具有强烈提示作用，有重要临床意义。在随访过程中，HRCT的演变对病情程度的判断很有价值。PLAM的确诊有赖于病理诊断。可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管肺活检取得肺组织标本。

PLAM的病理改变分二种类型，一种是以囊状改变为主要表现；另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。据报道约50%的PLAM患者可伴有肾血管平滑肌瘤。由于本病绝大部分发生于育龄期妇女，妊娠和口服避孕药可加重病情。有报道，某些PLAM患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，故认为该病可能与雌激素有关。

淋巴管肌瘤病的肺部CT表现

中国临床医学影像杂志２０１　１年第２２卷第９期Ｊ　Ｃｈｉｎ　Ｃｌｉｎ　Ｍｅｄ　ｈｎａｇｉｎｇ，２０１　１，Ｖｏ１．２２，Ｎｏ．９　淋巴管肌瘤病的肺部ＣＴ表现　ＣＴ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ　王宏，李小龙，吴　坚，赵绍宏，聂永康　（解放军总医院放射诊断科，北京　１００８５３）　ＷＡＮＧ　Ｈｏｎｇ，ＬＩ　Ｘｉａｏ—ｌｏｎｇ，ＷＵ　Ｊｉａｎ，ＺＨＡ０　Ｓｈａｏ—ｈｏｎｇ，ＮＩＥ　Ｙｏｎｇ－ｋａｎｇ　（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ　ＰＬＡ　Ｇｅｎｅｒａｌ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ　１００８５３，Ｃｈｉｎａ）　・６５５・　

Ｉ摘要】　目的：提高淋巴管肌瘤病（ＬＡＭ）肺部ＣＴ表现的认识。方法：回顾性分析经临床确诊的１Ｏ例ＬＡＭ的临床和胸部　ＣＴ表现。结果：临床表现主要为渐进性劳力性胸闷和呼吸困难，其中１例合并结节硬化。ＣＴ表现１０例均表现为弥漫或散在分　布的薄壁囊腔，分布区域无差别。其中，３例合并乳糜性胸腔积液，３例合并气胸，１例见胸膜下多发肺大疱，２例见磨玻璃密度，１　例见网格影。结论：ＬＡＭ的肺部ＣＴ表现具有特征性，结合其临床特点，是诊断的重要依据。　【关键词１淋巴管肌瘤病；体层摄影术，螺旋计算机　【中图分类号】Ｒ５６３；Ｒ８１４．４２　【文献标识码】Ｂ　【文章编号１　１００８—１０６２（２０１　１）０９—０６５５—０３　淋巴管肌瘤病（ＬＡＭ）病因未明，是一种罕见的特发性、　弥漫性、进行性的间质肺病．多发生于育龄期妇女，由于不成　熟的平滑肌细胞异常增殖，致使淋巴管、小血管、支气管阻　塞，肺部最易受累。ＬＡＭ临床起病隐匿，绝大多数病人被误　诊，在中国从发病至诊断平均需要３４个月，几乎所有的患者　均曾被误诊…。因此，提高对本病胸部ＣＴ表现的认识具有重　要意义　１资料和方法　１．１　一般资料　收集解放军总医院２００７年１月～２０１０年７月间ＣＴ诊　断并经临床证实的ＬＡＭ　１０例，均为女性，均否认吸烟史，就　诊年龄２７～４９岁，平均３８．２岁，其中ｌ例就诊时已绝经。８例　表现为不同程度的劳力性胸闷，８例呼吸困难，４例有胸痛，３　例表现为间断咯血（表１）。　１．２检查方法　１Ｏ例均行胸部ＣＴ扫描，采用Ｓｉｅｍｅｎｓ　Ｓｏｍａｔｏｍ　６４排螺　旋ＣＴ机，扫描范围从胸廓入１＝１到肺底。扫描参数为１２０ｋＶ，　８０—１６０ｍＡ，螺距１．３７５，进床速度为２７．５ｍｍ／ｒ，扫描ＦＯＶ　３０—　３５ｃｍ。常规层厚１．Ｓｎ＇ｌｍ，间距１．５１ｎｍ薄层重建。ＣＴ图像纵隔　窗宽３２０ＨＵ，窗位４０ＨＵ；肺窗窗宽１６００ＨＵ，窗位一６００ＨＵ。　２结果　本组患者大多３０～４０岁．均有症状，临床表现有一定特　异性，主要表现为劳力性胸闷（８／１０）和呼吸困难（８／１０），病史　约２～３年，症状逐渐加重，就诊时患者均未确诊。其中１例患　者以外院查体发现双肾肿块就诊，于我院行全面检查，发现　合并肺部ＬＡＭ及皮下结节，因此诊断为结节硬化。３例气胸　患者中１例为反复发生的气胸，另２例为首次发生。３例胸腔　积液均为乳糜性胸腔积液（表１）。　ＬＡＭ的肺部ＭＳＣＴ表现（图１—３，表１）：ｌＯ例均表现为　大小不等薄壁囊腔，弥漫或散在分布　分布区域无差别．大多　数囊腔在直径２０ｒｎｍ以下，最大者４２ｒａｍ．血管位于囊壁边　缘，囊腔间肺组织多正常，当囊腔弥漫分布时，囊腔问正常肺　组织可消失，可见磨玻璃密度影及网格影。其它ＣＴ表现包括　乳糜性胸腔积液３例，气胸３例，胸膜下多发肺大疱ｌ例，磨　玻璃密度２例，网格影１例。腹部检查提示ｌ例合并双。肾血　管肌脂瘤，２例合并腹膜后淋巴管瘤。　表１　１０例ＬＡＭ的主要症状和肺部ＣＴ表现　

肺淋巴管肌瘤病的临床及影像特点分析(附3例报告)

山东医药２０１４年第５４卷第６期　

肺淋巴管肌瘤病的临床及影像特点分析　（附３例报告）　

于忠东，万绪明，韩志浩　（文登中心医院，山东文登２６４４００）　・病例研究・　

摘要：目的探讨分析肺淋巴管肌瘤病的临床及影像病理特点，加深对本病的认识。方法　回顾性分析３例　经病理证实的肺淋巴管肌瘤病的临床及影像病理特点。结果３例均行胸部ｘ线平片及高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）检查，　ＨＲＣＴ显示全肺含气囊状影，无分布差异，随着病程进展，囊状影融合成肺大泡，呈典型的ＨＲＣＴ表现。结论肺淋　巴管肌瘤病主要表现为进行性呼吸困难，且呈进行性加重，常合并气胸、胸腔积液等。肺淋巴管肌瘤病ＨＲＣＴ具有　特征性表现，有助于临床确诊。　关键词：肺淋巴管肌瘤病；多层螺旋计算机体层摄影术；影像特点　ｃｌｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２—２６６Ｘ．２０１４．０６．０４２　中图分类号：Ｒ５６３．９　文献标志码：Ｂ　文章编号：１００２－２６６Ｘ（２０１４）０６－０１０３－０３　肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病，主要发生在育　龄期妇女。２０１０年以来，我院共收治３例肺淋巴管　肌瘤病患者，现结合临床资料，探讨肺淋巴管肌瘤病　的临床及影像特点。　１　病例资料　患者１，女，３５岁，因咳嗽、咳痰、胸闷、喘憋、恶　心３　ｄ入院。患者近几年感冒后经常咳嗽、咳痰，活　动后憋气，曾在当地医院诊断为支气管炎，给予对症　治疗，症状改善不明显，且逐年加重，近３　ｄ咳嗽、喘　憋加重，晚上难以平卧入睡，为进一步诊治收入院。　体检：一般情况好，右肺叩鼓音，听诊右肺呼吸音消　失，左肺呼吸音清，无杵状指（趾），外周血白细胞总　数９．２×１０　／Ｌ，动脉血氧分压（ＰａＯ２）３１．２０　ｍｍＨｇ，　二氧化碳分压（ＰａＣＯ　）５５．９　ｍｍＨｇ，血氧半饱和时　氧分压３０．１４　ｍｍＨｇ，氧合血红蛋白７６．９％。胸部　ｘ线平片见：双肺纹理增多、增粗、模糊，结构紊乱，　两肺中下野呈网格状、小囊状模糊影，两肺透光度增　强，右肺尖及外带见透亮无肺纹理区，内侧缘见发线　状被压缩的肺组织缘，肺组织被压缩约３０％。胸部　胸部高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）见两肺透光度增强，双肺呈　弥漫分布的薄壁囊状透光影，囊状影之间肺组织密　度相对增高，右侧胸腔见气体影，肺组织压缩约　３０％，见图１。给予胸腔闭式引流及对症治疗，病情　好转后，经支气管肺活检病理检查示肺组织内见大　量扩张的淋巴管及血管，管壁及其周围可见弥漫性　异常增生的平滑肌细胞，免疫组化学平滑肌细胞肌　纤蛋白阳性，黑色素瘤相关抗原阳性，雌激素受体个　别细胞阳性。病理诊断符合肺淋巴管肌瘤病。　

肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准

肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见的肺部疾病，主要影响女性，且常伴随肾脏淋巴管平滑肌瘤病出现。目前尚无特效治疗方法，但有临床实践指导LAM的管理和治疗。那么，如何确诊肺淋巴管平滑肌瘤病呢？

1、临床表现

肺淋巴管平滑肌瘤病的症状包括呼吸困难、咳嗽、胸痛等。由于这些症状与其他许多呼吸系统疾病相似，LAM的诊断通常需要进一步的检查来确认。

2、影像检查

肺部CT扫描可以显示肺部的异常情况，如囊肿、肺泡扩张、肺实变等。在LAM患者中，肺囊肿是最常见的表现形式。

3、肺功能测试

LAM病变常会引起肺功能下降，因此肺功能测试也是诊断LAM的重要手段。这些测试包括肺活量测试、气流限制测试等。

4、生物标记物

除了影像检查和肺功能测试，分析血液、尿液和呼出气等生物标本，可以有助于LAM的诊断。例如，血液中的VEGF-D浓度在LAM患者中通常较高。

5、切片检查

最终确诊肺淋巴管平滑肌瘤病的方法是通过活检或手术获取肺部组织进行显微镜下的观察。在LAM患者中，通常能看到在肺泡和囊肿中的典型肌肉母细胞增生。由于这种检查涉及到手术或穿刺等操作，对患者的谨慎和保护相当重要。总的来说，使用多种手段综合分析可以更准确和快速地诊断出肺淋巴管平滑肌瘤病。对LAM患者及时诊断会有助于选择适合的治疗方法，有助于改善生活质量和预后。

肺淋巴管肌瘤病

总有故事，被影像发现

肺淋巴管肌瘤病（PLAM）

肺淋巴管肌瘤病（PLAM是一种罕见的且病因尚不明确的肺部弥漫性疾病，发病率极低，育龄期妇女为多见[1]。分为散发性淋巴管肌瘤病( sporadic LAM，S-LAM)和遗传型结节性硬化症相关肺淋巴管肌瘤病(tuberous sclerosis complex associated

lymphangioleiomyomatosis，TSC-LAM )［3］。成年女性 TSC 患者LAM比例约为30%～40%［4］。

病理

不典型的平滑肌细胞进行性浸润，包括支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管等周围的平滑肌细胞[5]。

临床表现

临床多表现为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等[2]。伴胸闷、反复气胸及乳糜胸等，活动后呼吸困难最常见，常为PLAM首发症状；肺外表现有腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤及乳糜性腹腔积液。肺功能多为阻塞性通气功能障碍和弥散性肺功能障碍，血气分析可有低氧血症。

影像学表现

1、双肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，弥漫分布，囊壁间可见正常肺组织，部分囊壁边缘可见血管走行；

2、肺部纤维化，肺内纤维条索影；

3、肺内结节，弥漫性病变发现小结节影；

4、两侧胸腔少量气胸。

▲图患者女，38岁，病理证实为PLAM：双肺多发薄壁囊腔，囊腔壁薄，厚度约2 mm，部分囊腔壁可见贴边血管影(黑箭),肋膈角区亦可见,囊腔分布部位无明显差异。

病例来源：曹辉，史晓光.肺淋巴管肌瘤病的临床及多排螺旋CT表现[J].海南医学.2019.30(22):2974-2975. ▲图PLAM 双肺间质纤维变,双肺对称散在囊腔,胸片见右侧少量气胸。肺活检显示肺组织内见多个小囊肿组成，梭形细胞增生分布于囊肿的边缘; 瘤细胞胞浆红染，核圆形或椭圆形，未见明显异型性( HE，× 60).

病例来源：涂玉凤，等. 肺淋巴管肌瘤病 1 例并文献复习[J].赣南

弥漫性肺淋巴管瘤病

影像表现

弥漫性肺淋巴管瘤病（diffuse pulmonary lymphangiomatosis,

DPL）是一种病因未定的疾病，常导致淋巴道数量的增加和扩张。CT表现为双肺小叶间隔和支气管血管间质的光滑性增厚（图1A）。乳糜性胸腔积液和胸膜增厚常见（图1A）。也可见纵隔淋巴结肿大和纵隔脂肪密度增加（图1B）。

重点

DPL约占所有慢性肺间质性疾病的5%,常见于儿童到年轻成年人群并引起限制性和（或）阻塞性肺病。

【病例】肺淋巴管肌瘤病（结节性硬化）1例

31岁，女性，突发右侧胸痛来诊，CT检查后明确右侧气胸。量不大，呼吸平稳，收入留观，待气体自己吸收也可。

胸部CT提示气胸

似乎是个很简单的病例。但一琢磨，31岁女性，不好发自发性气胸，难道有特殊的病因？

自发性气胸，除了男性、抽烟、具气胸家族史以外，还有一些可以进一步发现的病因：

1.气道病变，如COPD/肺气肿；

2.肺部感染，如肺炎、结核；

3.肺间质病变，肺纤维化、结节病、淋巴管平滑肌瘤病；

4.结缔组织病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎；

5.肺癌；

6.其他罕见病因，如月经相关气胸，据说是一种子宫内膜异位至肺部导致的气胸。

那这例会是特殊的病因吗？仔细看她的肺，双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。难道是少见的肺淋巴管肌瘤病？

再一追问病史，去年因为左肾自发破裂而行左肾切除术。

哦，去年肾破裂，今年肺破裂，得好好探究一下。央来既往外院医疗文书，原来是左肾巨大错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）自发破裂大出血，而且当时已经发现，右肾也有不少错构瘤。

肾脏CT，左肾已摘除，右肾可见一错构瘤右肾超声，可见多个错构瘤

原来是结节性硬化！

有“肺淋巴管肌瘤病” “多发肾错构瘤”这两个关键字，一检索数据库，答案就唾手可得了，该例的病因诊断是“结节性硬化”。

结节性硬化症（Tuberous sclerosis complex，TSC）属于常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，发病率较低，约 1/6000~10000。家族遗传约 1/3，散发病例多达 2/3。以多组织、多器官的错构瘤损害为主要特征，常可累及大脑、皮肤、心脏、肾脏、肺和眼等。该病最早由 Bourneville 命名，故亦称为 Bourneville 病。

TSC 临床表现为全身多种组织和器官出现错构瘤样增生，主要表现为癫痫、智力发育迟缓、行为异常、色素减退斑、面部血管纤维瘤、鲨革样斑、心脏横纹肌瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿等。

淋巴管肌瘤病的影像诊断

淋巴管肌瘤病（LAM）

淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis， LAM）影像表现

淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis， LAM）在CT影像上以双侧弥漫性薄壁囊肿，无区域分布倾向（图1和图2）。LAM

可仅累及肺部，但也可为全身性疾病。肺LAM表现也可合并结节性硬化。当LAM为全身性或合并结节性硬化时可出现其他表现，最常见为肾血管平滑肌脂肪瘤（图11-1）。腹盆部由于淋巴管阻塞（淋巴管平滑肌瘤）可见淋巴结肿大和扩张囊性肿块。淋巴管阻塞也可导致乳糜性胸腔积液（图3）。20%发生自发性气胸。

重点

LAM为一种肺部进行性疾病，预后较差，典型地累及育龄妇女。在适当的临床资料下CT表现可以诊断。

肺淋巴管平滑肌瘤病一例

【摘要】

目的:提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(plam)的认识并引起对该病的重视。方法:对1例plam患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果:plam是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化hmb45阳性。

结论:对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为plam可能，最好能以肺组织活检明确诊断。该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。

【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；平滑肌增生

【中图分类号】r431 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)10-0228-01

患者，女性，34岁。因胸闷、活动后气促6个月，咯血1天入院，劳累后咳嗽、咯血约15ml。6个月前患者无明显诱因出现呼吸困难，月经期后症状略有加重。入院后胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。查体：t 37.2℃，p120

次/min，神志清，精神紧张。双肺叩诊过清音，听诊呼吸音正常，肺底闻及少量湿罗音。动脉血气分析：ph 7.238，pco2 53.5mmhg，pao2 59mmhg，hco-328.7 mmol/l；血抗sm、抗ssa、抗ssb、抗rrnp、dsdna等均阴性。tblb组织活检示支气管管壁组织、黏膜层及黏膜下层、肌层内炎性细胞浸润，黏膜下层内纤维组织及平滑肌增生较著。肺泡腔大小不等且不规则，淋巴管壁平滑肌增厚，肺泡间隔增宽，纤维组织增生伴淋巴细胞浸润，并见少量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。免疫组化：增生的平滑肌细胞黑色素瘤相关抗原(hmb45)阳性、平滑肌抗原(sma)阳性、部分平滑肌细胞孕激素受体(pr)阳性、雌激素受体(er)阳性。诊断：肺淋巴管平滑肌瘤病(plam)。给予头孢派酮等抗感染及吸氧治疗，1周后症状逐渐缓解，出院；嘱甲羟孕酮800 mg，每月1次口服，随访。

【知识荟萃与拓展】肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）

总结

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种较为罕见的弥漫性间质性肺部疾病，以异常的平滑肌细胞(LAM细胞)在气道、淋巴管、血管等中异常增殖为特点, 亦可累及纵膈、后腹膜淋巴结等。

病理学特征：肺组织呈大小不等的囊状结构, 囊壁间隔呈不同程度的增宽 ,在囊性病变中可充满气体、乳糜或浆液；沿支气管血管束、小叶间隔和胸膜淋巴管周围分布的多灶平滑肌增生，梭形平滑肌细胞呈束状、结节状排列

胸部影像学表现为：

²可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等，这些征象缺乏特异性，肺病变较轻时胸片或常规CT扫描常表现为正常或肺纹理增粗模糊极易误诊，且主要异常征象与囊状影直径大小有关，HRCT 在显示胸部间质病变特别是早期间质性病变，具有常规CT扫描不可替代的优越性及特异性，HRCT是评估肺囊肿大小、形态和分布的最佳成像工具。