淋巴瘤分型标准2023指南
双重打击淋巴瘤临床指南
双重打击淋巴瘤临床指南简介双重打击淋巴瘤（DHL）代表高度侵袭性B细胞淋巴瘤的一个亚型，其特点是具有经常发生的影响MYC和BCL2和／或BCL6的细胞遗传学重排。
最近的研究将这个概念扩展到包括MYC/BCL2蛋白双表达的淋巴瘤。
大约有5–10%的弥漫大B 淋巴瘤是细胞遗传学定义下的双重打击淋巴瘤，同时大约有30–40%的B细胞淋巴瘤是MYC/BCL2蛋白双重表达的。
在这里，我们对这种情况做一个综合性的回顾，以执业临床医师为主要对象，对DHL的定义，分类，何时应该怀疑是DHL和如何确诊，预后因素和最佳治疗方案的最新证据进行详细的探讨。
我们重点讨论诱导方案的选择，中枢神经系统预防的作用，干细胞移植和复发耐药疾病的治疗，在现有证据的基础上给出我们的意见。
最后，我们展示一些针对这种高度侵袭性疾病正在开发中的最新疗法。
B细胞淋巴瘤中出现染色体易位很常见。
这种易位经常将致癌基因与免疫球蛋白基因位点并置，可以被认为是淋巴瘤的发起事件。
对这种易位研究的最多的是MYC；MYC驱动的淋巴瘤的原型是伯基特淋巴瘤中的8q24染色体重排。
当MYC 重排与其它易位比如BCL2或BCL6同时发生时，诱发的淋巴瘤具有独特的生物学特性和高度侵袭性的临床表现，从而被定义为双重打击淋巴瘤（DHL）。
鉴于这种淋巴瘤比较少见，而且最近才意识到其存在，开展前瞻性的试验非常困难。
因此，大部分现存数据来源于回顾性的研究或弥漫大B淋巴瘤前瞻性研究的亚组分析。
本文的目的是将这些数据合成为针对这种非常具有挑战性的淋巴瘤的一个综合性的，聚焦于临床的全面总结，涵盖生物学原理，诊断要点，临床特点，治疗和预后因素等个个方面。
MYC生物学原理和其在淋巴瘤中的作用MYC是一个制造转录因子MYC（也被成为c-MYC）的原癌基因。
MYC调控大约10%的人类基因，其下游靶标影响细胞增殖，DNA和蛋白合成与代谢。
肿瘤细胞中MYC的过表达可以来自于染色体易位，基因扩增，复制和变异。
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准(全文)
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准（全文）为进一步让中国血液肿瘤医生更加系统地理解与使用指南与专家共识，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会特邀请本次指南与共识执笔专家进行内容解读，联合CCMTV临床医学频道共同推出，将录制内容录制成系列视频教材，供国内血液肿瘤医生学习参考，提升临床技能。
主要诊断术语淋巴瘤：也称恶性淋巴瘤，是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性实体肿瘤。
淋巴瘤可原发于淋巴结、结外组织与器官；因淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤；发生肿瘤性增殖的细胞有淋巴细胞（B细胞、T细胞和自然杀伤细胞）及其前体细胞等。
淋巴组织肿瘤：淋巴细胞（包括淋巴瘤和淋巴细胞性白血病）和淋巴组织中其他细胞（如：组织细胞、Langerhans细胞和树突状细胞等）来源的肿瘤。
淋巴瘤类型：国内主要的淋巴瘤类型包括：B细胞非霍奇金淋巴瘤约占66%，T细胞、NK细胞的非霍奇金淋巴瘤约占21%，霍奇金淋巴瘤占9%，还有少数病例不能分类。
根据亚型分析，常见的弥漫大B 细胞淋巴瘤约占所有淋巴瘤的1/3，其他还有一些小B细胞肿瘤如FL、MCL、MZL等；在T细胞淋巴瘤中，我国特色的ENKTCL占6%，其他相对常见的还有非特殊类型的外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、ALK+及ALK-的ALCL。
霍奇金淋巴瘤中的几个经典亚型如混合细胞型、结节硬化型都较为常见，还有一些少见的皮肤T细胞肿瘤及淋巴母细胞肿瘤。
基因重排：免疫球蛋白和T细胞受体基因重排技术用于检测B和T淋巴细胞的克隆性。
正常情况下，淋巴细胞在其分化过程中发生抗原受体基因重排，结果是每个淋巴细胞都有各自独特的基因型，DNA电泳为涂层（smear），提示多克隆性增生；淋巴瘤是淋巴细胞分化阻断在其细胞分化的某一阶段并发生增殖，这些细胞具有相同的基因编码，扩增的片段长度相同，其DNA电泳为单一条带，提示单克隆性增生。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识2024年版解读PPT课件
。
神经功能缺损处理
癫痫发作处理
立即给予抗癫痫药物控制发作， 并调整药物剂量以维持稳定血药
浓度。
根据感染类型和药敏试验结果选 用敏感抗生素进行治疗，同时注
意支持治疗和免疫调节。
感染处理
06
患者管理与康复支持
患者心理支持和情绪调节方法
提供专业的心理咨询
通过专家共识的制定，推广和应用，提高临床医生对PCNSL的认识和诊断能力，减少 误诊和漏诊。
规范PCNSL的治疗方案
制定统一、规范的治疗方案，提高PCNSL的治疗效果，改善患者预后。
促进多学科协作
通过共识的制定和推广，促进神经科、血液科、放疗科等多学科之间的协作和交流，提 高综合诊治水平。
共识制定过程
治疗原则
PCNSL的治疗以化疗为主，辅以放疗和手术治疗。化疗方案应根据患者具体情况制定， 常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等；放疗可作为化疗的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓 解症状；手术治疗主要用于活检或减压。
未来发展趋势预测
新型药物研发
随着对PCNSL发病机制的深入研究， 未来有望研发出更加高效、低毒的新 型药物，提高患者的生存率和生活质 量。
关键信息回顾
疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见且高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主 要发生于脑、脊髓、眼和软脑膜等中枢神经系统部位。
诊断标准
PCNSL的诊断基于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括颅内压增高、局 灶性神经功能障碍等；影像学检查如CT和MRI可显示肿瘤部位、大小及与周围组织的关 系；病理学检查是确诊的金标准。
预防措施建议
定期颅内压监测
淋巴瘤
一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。
二、临床表现原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。
肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。
深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。
也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。
WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）弥漫大B细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）套细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。
诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。
淋巴瘤
结合
生物治疗
骨髓或造血 干细胞移植
手术治疗
23
治疗
霍奇金淋巴瘤
临床分期 ⅠA ,ⅡA ⅠB ,ⅡB, Ⅲ,Ⅳ
主要疗法 扩大照射：膈上用斗篷式，膈下用倒Y式
联合化疗+局部照射
24
25
非霍奇金淋巴瘤
预后 低危 低中危 高中危 高危
国际预后指标IPI（1993）
多见
受侵部位：
咽淋巴环
很少
滑车上淋巴结 很少
纵隔
较多
NHL 随年龄增长而增多 常有结外病变 除惰性外均较快 侵犯较广 少见
多见 多见 较少（除淋巴母外）
16
结外病变 肝 脾 肠系膜淋巴结 胃肠道 腹膜后淋巴结 中枢神经系统 皮肤
HL 较少，发生较晚 较少 较多 少见 很少 少见 很少 很少
NHL 较多，发生较早 较多 较少 多见 常见 多见 有时 有时
EBV
HTLV-1
病毒学说
HTLV-2
HCV HHV-8
HL Burkitt 成人T细胞白血病/淋巴瘤
T细胞皮肤淋巴瘤 边缘区淋巴瘤
原发体腔淋巴瘤
5
病因和发病机制
细菌学说 幽门螺杆菌
胃黏膜相关性淋巴样组织 结外边缘区淋巴瘤
遗传性/获得性免疫缺陷 器官移植后
6
病理和分型
霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤
IPI数
CR率
0-1
87%
2
67%
3
54%
4-5
44%
5年生存率 73% 50% 43% 26%
26
思考题
1.简述淋巴瘤的分类。 2.淋巴瘤的诊断依据有哪些? 3.淋巴瘤的治疗方法有哪些? 4．PET-CT在淋巴瘤分期及预后中的价值 。
淋巴瘤的护理ppt课件
参考文献
[文献1](https
01
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[文献2](https
02
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[文献3](https
03
//)
THANKS
感谢观看
更精确地作用于肿瘤细胞 ，减少对正常组织的损伤 。
靶向治疗局限性
可能出现耐药性、过敏反 应等。
免疫治疗
免疫治疗原理
利用免疫系统对肿瘤细胞的识别 和攻击能力，通过激活或增强患 者自身的免疫反应来杀伤肿瘤细
胞。
免疫治疗药物
包括PD-1抑制剂、CTLA-4抑制剂 等。
免疫治疗疗效
在某些类型的淋巴瘤中疗效显著， 但价格较为昂贵。
对于盗汗患者，应该勤换内衣裤，保 持皮肤干燥，避免感冒。
对于发热患者，应该保持室内空气流 通，注意保暖，及时采取降温措施。
对于消瘦患者，应该提供营养丰富的 食物，保证患者的营养需求。
04
淋巴瘤的预防与控制
预防措施
避免暴露于有害环境
如辐射、ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ害化学物质等，以 减少淋巴瘤的发生风险。
保持健康的生活方式
淋巴瘤在世界范围内的发病率 呈上升趋势，与环境因素、生 活方式等多种因素有关。
淋巴瘤患者可能会出现无痛性 淋巴结肿大、发热、盗汗、消 瘦、皮肤瘙痒等症状，部分患 者还可能出现肝脾肿大、骨骼 疼痛等表现。
淋巴瘤的诊断依赖于病理学检 查和分期评估，治疗以化疗、 放疗、免疫治疗等为主，部分 患者可能需要手术治疗。
瘙痒是淋巴瘤的另一个症状，可表现为全身性或局部性瘙 痒，严重时可影响患者的生活质量。
02
淋巴瘤的治疗
化疗
01
02
03
化疗方案
根据淋巴瘤的病理类型和 分期，制定合适的化疗方 案，如CHOP、R-CHOP 等。
淋巴瘤结外累及判断标准
淋巴瘤结外累及判断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述部分的内容可以从以下几个方面进行描述：淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴组织，并且可以发生在全身不同部位。
在淋巴瘤病例中，有一部分病例是结外累及的，即淋巴瘤累及到非淋巴组织器官，如肺、肝、骨髓等。
这种病变在诊断和治疗中具有重要的临床意义。
淋巴瘤结外累及的判断标准是指通过相关的临床和检查手段来确定淋巴瘤是否累及到非淋巴组织器官。
目前，主要依赖于影像学检查、病理学检查和临床症状判断等多种方法。
常见的影像学检查有X线、CT、MRI和PET等。
通过这些检查手段，可以观察到病变在非淋巴组织器官中的分布、大小和形态等情况，从而对淋巴瘤的结外累及进行评估。
病理学检查可以通过淋巴组织或非淋巴组织器官的活检、细胞学检查等来确定淋巴瘤的浸润情况和类型。
病理学检查是诊断淋巴瘤结外累及的主要手段之一。
临床症状也是判断淋巴瘤结外累及的重要依据之一。
根据病人的具体症状，如疼痛、体重下降、贫血等，可以初步判断淋巴瘤是否累及到非淋巴组织器官。
综上所述，淋巴瘤结外累及的判断标准主要包括影像学检查、病理学检查和临床症状判断等多种方法。
这些方法的结合应用可以更准确地确定淋巴瘤是否累及到非淋巴组织器官，为临床诊断和治疗提供重要依据。
在接下来的文章中，我们将详细探讨淋巴瘤结外累及的判断标准以及其临床意义。
1.2 文章结构:本文将按照以下结构来讨论淋巴瘤结外累及的判断标准：第一部分，引言。
在引言部分，我们将对淋巴瘤结外累及这一重要概念进行概述，包括其定义、疾病特征以及当前临床上的治疗挑战。
同时，我们还将介绍本文的结构和内容安排，以便读者能够更好地理解文章的主要观点和论证。
第二部分，正文。
正文将分为四个要点来详细讨论淋巴瘤结外累及的判断标准。
在第一要点中，我们将介绍国际常用的诊断标准，包括基于临床表现、影像学检查和病理学检查的判断标准。
在第二要点中，我们将探讨不同类型淋巴瘤结外累及的特点和表现，以及如何根据这些特点来判断淋巴瘤的结外累及情况。
【血液 专家课件】 淋巴瘤CD分型
的间变性大淋巴 细胞 .
惰性淋巴瘤
• Mantle cell lymphoma(MCL):CD19,sIg, CD20,CD5,CyclinD1(细胞周期素)；CD23-
• Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma(MALT): sIg,B细胞抗原,
•
CD5-,CD10-
• CLL： B细胞抗原,CD5,CD23
• 滤泡中心型淋巴瘤： sIg, B细胞抗原,
•
CD5-,CD23+/-,CD43-
侵袭性淋巴瘤
• 弥漫大B细胞淋巴瘤 • 间变性大细胞淋巴瘤 • 周围T细胞淋巴瘤：血管免疫母细胞性，鼻腔NK/T，肠道T细胞，
肝脾γδ-T细胞， • 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
高度侵袭性淋巴瘤
• 前体B/T淋巴母细胞性淋巴瘤
• Burkitt淋巴瘤：sIgM,CD10,B细胞相关抗原
•
CD5-,CD23-
• S100和CD1a:朗格罕细胞组织细胞增生症
白血病的免疫分型
Immunophenotype of Leukemia
急性髓细胞性白血病(AML)
• CD34:干祖细胞标志，M3以下阴性 • 粒细胞：CD13，CD33，CD15，CD11b • 单核细胞：CD14 • HLA-DR：除M3型阴性其他均可阳性
血管免疫母细胞性鼻腔nkt肠道t细胞肝脾t细胞?皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤?前体bt淋巴母细胞性淋巴瘤?burkitt淋巴瘤
几种血液系统疾病的CD分子表达
淋巴瘤 Lympohoma
正常淋巴结1
正常淋巴结2
HL RS细胞
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淋巴瘤分型标准2023指南
一、淋巴瘤的分型标准
淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤。
根据其组织形态和临床特征，淋巴瘤的分型标准主要包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
二、霍奇金淋巴瘤的分型
霍奇金淋巴瘤可分为经典霍奇金淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤和经典以外表现型霍奇金淋巴瘤。
经典霍奇金淋巴瘤常有典型的多中心起病，肿瘤组织内有大片凝固性坏死，肿瘤组织内可见到R-S细胞，这是霍奇金淋巴瘤的特征性诊断依据。
三、非霍奇金淋巴瘤的分型
非霍奇金淋巴瘤的分型则更为复杂，包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关样T细胞淋巴瘤等多种类型。
这些分型方式有助于了解肿瘤的生物学特征和预后，从而为治疗方案的制定提供依据。
四、分型标准的意义
淋巴瘤的分型对于诊断和治疗方案的制定具有重要意义。
不同的分型其发病机制、治疗方法和预后效果都有所不同，因此准确的分型对于治疗效果的评估和预后的判断具有重要价值。
五、其他注意事项
在诊断和治疗淋巴瘤时，医生会根据患者的具体情况和肿瘤的病理特征进行综合分析，以确定最佳的治疗方案。
因此，患者应在医生的指导下进行治疗，并定期进行复查，以便医生了解治疗效果并及时调整治疗方案。
以上就是淋巴瘤分型标准2023的指南，如有疑问，可咨询专业医生。