甲状腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例并文献复习
临床医学肿瘤学复习题与答案
临床医学肿瘤学复习题与答案1、腮腺良性肿瘤中最常见()。
A、单形性腺瘤B、多形性腺瘤C、Warthin瘤D、良性混合瘤E、肌上皮瘤答案：B:腮腺肿瘤的病理学分类复杂,一般将腮腺肿瘤分为腺瘤、癌、非上皮性肿瘤、淋巴瘤、继发性肿瘤、未分类的肿瘤及瘤样病变七大类。
腺瘤中最常见的为多形性腺瘤,约占所有腮腺良性肿瘤的80%。
2、关于肝血管瘤核素显像描述正确的是()。
A、肝显像为单发或多发的放射性缺损区B、肝血池显像呈“过度填充”C、肝血池显像与周围正常肝组织相近D、肝血流相有或无放射性充盈E、A+B+D答案：E:肝血管瘤核素显像表现为占位性病变处呈放射性减低或缺损区,血池放射性过度填充,肝血流相有或无放射性充盈。
3、营养支持治疗前首先应()。
A、先消除导致营养不良的因素B、鼓励患者进食C、促进患者食欲D、改善进餐环境E、胃肠减压答案：A:营养支持治疗前应先消除导致营养不良的因素,尽可能鼓励患者进食,促进患者食欲,改善进餐环境。
4、患者女性,67岁,发现乳腺包块月余,伴乳头溢液,X线图像如下,最有可能的诊断是()。
A、乳腺囊肿B、乳腺增生C、乳腺纤维瘤D、乳腺癌E、乳腺炎答案：D:X线图像中可见乳腺肿块伴钙化,腺体破坏,可诊断为乳腺癌。
乳腺增生、乳腺纤维瘤和乳腺囊肿无钙化,同时乳腺炎病史不符合,也不表现为肿块。
5、女性,50岁,黄疸,B超检查显示肝内胆管直径约1cm,应进一步选择的检查是()。
A、十二指肠低张造影B、静脉胆道造影C、经皮肝穿刺胆道造影D、核素扫描E、腹腔动脉造影答案：C:中年女性,黄疸伴肝内胆管扩张,应行经皮肝穿刺胆道造影明确病因。
6、表皮生长因子受体抑制剂相关皮肤不良反应分级标准除外()。
A、继发感染B、皮肤损害范围C、对日常生活影响D、主观症状E、持续时间答案：E:表皮生长因子受体抑制剂相关皮肤不良反应需评估以下几点:①皮肤干燥;②指甲改变;③瘙痒;④皮疹/脱屑;⑤皮疹/痤疮;⑥皮肤病学-其他。
超声诊断原发性甲状腺低度恶性黏膜相关组织淋巴瘤一例
明显异常 ； 双侧颈 部未触 及肿大 淋 巴结 。超声 检查 ： 甲状腺
左叶大小约 ８ ９ｃ ． ｍ×６６ｅ ４ ５ｃ 右叶大小约 ３ ８ｃ ． ｍ× ． ｍ， ． ｍｘ １８ｃ １５ｃ 峡部厚 ０ ２ｅ 左叶弥漫性肿 大 ， ． ｍ× ． ｍ， ． ｍ； 回声不均
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型弯增 模 状 管 超征 ， 多 表 为 ６ 霎ｌ 的组 强 绵 血瘤 声 影 数 现 典 Ｍｒ Ｒ 动 眼 海 呈“ ”造 态 眶式 滚雪球 作者在对其他类 …ｅＤ ： ｏ …
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（ 收稿 日 ：０００ － ） 期 ２１－ ０ ２４
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（ 文编辑 ： 本 杨咏莉 ）
刘丽红 ， 乔华． 声诊 断原发 性 甲状腺 低度 恶性黏膜 相 关组织淋 巴瘤一例 ［／ Ｄ］ 中华 医学超声 杂志 ： 超 ＪＣ ． 电子版 ，００ ７ ２ １ ，
胞性 甲状腺炎类似 ， 但峡部 及右 叶回声未 见异常 ， 动脉血 流
流速亦 明显高于慢性淋巴细胞性 甲状 腺炎 ， 因此 不能用慢性
淋 巴细胞性 甲状腺炎解 释本病 ， 最终病理提示亦不合并慢性
淋 巴细胞性 甲状腺炎 。因此遇 到此类情 况应考 虑黏膜相 关 组织淋巴瘤 ， 术后病理及免疫 组织 化学检查是本病确诊 的最
３ 肖 华． 眶 学及 ． Ｈ 科 版 ２Ｏ４２ ． 利 眼 手术 图解 ： 技出 社，０：８７ 河南 ０ ２－３
组织细胞坏死性淋巴结炎一例报告及文献复习丁静王继鉴张上茂陈元坚胡延生
组织细胞坏死性淋巴结炎一例报告及文献复习丁静王继鉴张上茂陈元坚胡延生发布时间：2023-06-06T05:36:57.359Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2023年6月6期作者：丁静王继鉴张上茂陈元坚胡延生[导读] 摘要：组织细胞坏死性淋巴结炎（Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis，HNL）病因及发病机制尚未明确，在临床表现上以顽固性发热、区域性淋巴结肿大伴或不伴压痛和一过性白细胞计数减少为特征。
该病临床表现、实验室及影像学检查均无明显特异性，临床上极易误诊为淋巴瘤、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、猫抓病、系统性红斑狼疮、伤寒、转移癌等疾病，组织病理学检查结合免疫组化是确诊的可靠依据。
本病为自限性疾病，自然病程数周或数月，多数预后良好。
现将我院收治一例组织细胞性淋巴结炎（HNL）结合文献复习报告如下：摘要：组织细胞坏死性淋巴结炎（Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis，HNL）病因及发病机制尚未明确，在临床表现上以顽固性发热、区域性淋巴结肿大伴或不伴压痛和一过性白细胞计数减少为特征。
该病临床表现、实验室及影像学检查均无明显特异性，临床上极易误诊为淋巴瘤、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、猫抓病、系统性红斑狼疮、伤寒、转移癌等疾病，组织病理学检查结合免疫组化是确诊的可靠依据。
本病为自限性疾病，自然病程数周或数月，多数预后良好。
现将我院收治一例组织细胞性淋巴结炎（HNL）结合文献复习报告如下：关键词：组织细胞性坏死性淋巴结炎；菊池病；淋巴结炎；病例报告1.临床资料：患者，女性，30岁，以“发现左侧颈部肿物2个月”为主诉就诊我院。
缘于就诊前2月，患者无明显诱因出现左侧颈部肿物，无畏冷、寒战，无午后低热、盗汗，无咳嗽、咳痰，无咯血，无咽痛，无鼻塞、流涕，无消瘦等不适。
病初未予重视，未规律诊治，左侧颈部肿物进行性增大，遂就诊我院。
腮腺黏膜相关淋巴瘤1例报道并文献复习
黏膜相关 淋巴瘤 的概念于 １８ ９３年英 国病 理学家 Ｉ ａｓｎ和 ｓ ｅｏ ａ
Ｗｒ 首先提 出 Ｊ指长期抗原刺激黏膜上皮 相关 组织产生免疫 ｉ 曲ｔ ， 应答及局部 炎症 ， 并从无到 有发 生免疫反 应性淋 巴增殖 ， 良性 由 到恶性 ， 产生异常克隆而导致淋 巴瘤 。黏膜相 关淋 巴瘤属于非霍 奇金淋 巴瘤 的一种 独特 亚 型 ， 多发 生于 胃肠 道 ， 较少 见 于涎腺 。 本文报道 １ 例腮腺原发黏膜相 关淋 巴瘤 ， 结合文献 复习对其组织 学、 免疫组化及与 良性淋 巴上皮病 变等鉴别诊断进行探讨 。
１ 临 床 资 料
图 １ 瘤细胞 核染色较淡而不 规则
患 者女性 ，０岁 。因发现右颌 面包块 １ ， ６ 年 增大 ３月 ， 疼痛 ４
ｄ入 院。包块无 红肿 ， 患者 无发热 、 汗、 盗 消瘦等症 状 ， 一直 未作 诊治 。查体 与右腮腺 区扪 及一约 ４ ｃ ３ｃ ｍｘ ｍ大小包块 ， 动 ， 活 边
２ ２ 镜检 ． 见肿瘤细胞弥漫浸润 ， 涎腺失去正常分叶结构 ， 正常
图２ 上皮 一肌上皮岛点片状分布于弥漫的肿瘤细胞
涎腺组织大部 分被破 坏 ， 边缘部残 留少许 正常涎腺组织 。瘤细胞
呈 中心 细胞 及 中 心母 细 胞 样 淋 巴细 胞 ， 染 色 较 淡 而 不 规 则 ， 核 胞
浆少 （ １ 。同时可见导管上皮和肌上皮增 生形成 的“ 图 ） 上皮 一肌 上皮 岛” 点 片状 分布于弥漫的肿瘤 细胞 背景 中。瘤 细胞浸 润并 ，
破坏 固有层 与腺 体实质 ， 呈淋 巴上皮样病 损改变（ ２ ３ 。 图 、）
２ ３ 免疫组化 ． Ｃ ２ （＋） 阳性细 胞胞浆 棕黄 、 Ｄ０ （ 球形 ） 图 ４ ， （ ） Ｃ ３ 一） 图 ５ ， ａｐ （一） 图 ６ ， ａ ｄ （＋） 图 ７） Ｋ６ Ｄ （ （ ） Ｋ ｐａ （ ） Ｌｍｂ ａ （ ，ｉ ７ （ ｉ７以细胞核 出现棕 色颗 粒 为 阳性 ）５ ～１ ％ （＋） 图 ８ 。 Ｋ６ ％ ０ （ ） 病理诊 断 ： 右腮腺黏膜相关淋 巴瘤 。
边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习
第59卷 第2期2023年04月青岛大学学报(医学版)J O U R N A LO FQ I N G D A O U N I V E R S I T Y (M E D I C A LS C I E N C E S)V o l .59,N o .2A pr i l 2023[收稿日期]2022-05-17; [修订日期]2022-12-09[基金项目]青岛大学附属医院临床医学X+科研项目(3384)[第一作者]闫思琪(1994-),女,硕士研究生㊂[通信作者]冯献启(1971-),男,博士,主任医师,硕士生导师㊂E -m a i l :q d f x q2005@163.c o m ㊂赵春亭(1963-),男,博士,主任医师,博士生导师㊂E -m a i l :c t z h a o -006@m e d m a i l .c o m.c n㊂边缘区淋巴瘤转化为大B 细胞淋巴瘤1例并文献复习闫思琪1,李田兰2,刘珊珊2,毛春霞2,冯献启2,赵春亭2(青岛大学,山东青岛 266071 1 医学部; 2 附属医院血液内科)[摘要] 目的 探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤病人的临床诊断和治疗㊂方法 回顾1例原发性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤治疗缓解后出现弥漫大B 细胞淋巴瘤转化病人的临床资料,分析其临床表现㊁治疗经过及预后,并复习相关文献㊂结果 病人确诊直肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤后,给予R -C HO P 方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)化疗10疗程后淋巴瘤部分缓解;口服来那度胺维持半年后出现盆腔弥漫大B 细胞淋巴瘤转化,考虑淋巴瘤进展,再次给予9疗程R -C HO P 方案化疗;后出现中枢神经系统㊁肾上腺及淋巴结浸润,鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗化疗3疗程达部分缓解;后行自体造血干细胞移植治疗后淋巴瘤达完全缓解㊂口服伊布替尼单药维持治疗至今,现持续缓解3年余㊂结论 R -C HO P 方案化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗,对发生弥漫大B 细胞淋巴瘤组织转化的黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤病人有良好的治疗效果㊂[关键词] 淋巴瘤,B 细胞,边缘区;淋巴瘤,大B 细胞,弥漫性;伊布替尼[中图分类号] R 733.4 [文献标志码] B [文章编号] 2096-5532(2023)02-0304-04d o i :10.11712/jm s .2096-5532.2023.59.049[开放科学(资源服务)标识码(O S I D )][网络出版] h t t ps ://k n s .c n k i .n e t /k c m s /d e t a i l /37.1517.R.20230308.1035.009.h t m l ;2023-03-09 16:33:24T H EE X T R A N O D A L M A R G I N A LZ O N EL Y M P H O M A O F M U C O S A -A S S O C I A T E D L Y M P H O I D T I S S U ET R A N S F O R M E DI N T O D I F F U S EL A R G EB -C E L LL Y M P H O M A :AC A S ER E P O R TA N DL I T E R A T U R ER E V I E W Y A N S i qi ,L IT i a n l a n ,L I US h a n -s h a n ,MA O C h u n x i a ,F E N G X i a n q i ,Z HA O C h u n t i n g (D e p a r t m e n to f M e d i c i n eo fQ i n g d a o U n i v e r s i t y ,Q i n g d a o266071,C h i n a)[A B S T R A C T ] O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t et h ec l i n i c a ld i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fd i f f u s e l a r g eB -c e l l l y m p h o m a (D L B C L )t r a n s f o r m e d f r o me x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n eB -c e l l l y m p h o m a o fm u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e (MA L T -L ). M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a o f a p a t i e n tw i t hD L B C L t r a n s f o r m e d f r o m p r i m a r y MA L T -Lw e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d f o r c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s ,t r e a t m e n t ,a n d p r o g n o s i s ,a n dt h er e l e v a n tl i t e r a t u r e w a sr e v i e w e d . R e s u l t s T h e p a t i e n td i a gn o s e d w i t hr e c t a l MA L T -L a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 10c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P (r i t u x i m a b ,c y c l o p h o s p h a m i d e ,d o x o r u b i c i n ,v i n o d i x i n ,a n d p r e d n i s o n e ).D L B C L t r a n s f o r m a t i o n o c c u r r e d i n t h e p e l v i c c a v i t y a f t e r s i xm o n t h s o fm a i n t e n a n c e t r e a t m e n tw i t h l e n a l i d o m i d e .A f t e r a n o t h e r 9c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P ,t h e p a t i e n t s h o w e d c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m ,a d r e n a l g l a n d ,a n d l y m ph n o d e i n f i l t r a t i o n .T h e p a t i e n t a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 3c y c l e s o f i n t r a t h e c a l i n j e c t i o no fm e t h o t r e x a t e +c y t a r a b i n e +d e x a m e t h a -s o n e a n d h i g h -d o s em e t h o t r e x a t e +r i t u x i m a b ,a n d c o m p l e t e r e m i s s i o n a f t e r a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o n .T h e p a t i e n t h a s b e e n i n c o m p l e t e r e m i s s i o n f o rm o r e t h a n3y e a r s o no r a l i b r u t i n i bm o n o t h e r a p y . C o n c l u s i o n I b r u t i n i bm a i n t e n a n c e t h e r a p y a n d a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o nb a s e do nR -C H O Pc h e m o t h e r a p y h a s a g o o d t h e r a pe u t i c ef f e c t o n MA L T -Lw i t hD L B C Lt i s s u e t r a n s f o r m a t i o n .[K E Y W O R D S ] l y m p h o m a ,B -c e l l ,m a r g i n a l z o n e ;l y m p h o m a ,l a r geB -c e l l ,d i f f u s e ;i b r u t i n i b 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤(MA L T -L )是一类来源于消化道㊁呼吸道和其他黏膜组织的惰性B 细胞非霍奇金淋巴瘤,占成年人非霍奇金淋巴瘤的7%~8%[1]㊂MA L T -L 转化的病例临床中相对少见,我院收治1例原发MA L T -L 转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤(D L B C L )的病人,现报告如下㊂1 病例报告病人,女,28岁㊂因反复发热㊁盗汗1月,腹痛1周 于2016年3月至我院消化科就诊㊂自述于2016年2月受凉后出现发热,体温最高39.9ħ,于当地医院抗感染治疗有效㊂1周前出现阵发性上腹痛,伴恶心㊁黑便㊁乏力㊁头晕㊂查血常规:血红蛋白(H b )37.00g /L ,白细胞(W B C )6.18ˑ109/L ,血小板(P L T )183.00ˑ109/L ;大便隐血(+);乳酸脱氢酶(L D H )695.7U /L ;E B 病毒(E B V )(-)㊂消化道内镜检查:胃窦组织活检示幽门螺杆菌(H p )阳性;直肠内发现2处直径约0.2c m 广基隆起,伴顶端糜烂;于该隆起处取直肠组织Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习305活检,病理示:黏膜组织内中等大小异形淋巴细胞弥漫浸润;免疫组化检查:肿瘤细胞,C D20弥漫(+),C D3+T淋巴细胞(+),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1(-),K i-67的阳性率约10%,符合MA L T-L㊂行骨髓穿刺,骨髓形态学示增生极度低下骨髓象,分类不明细胞占20%,考虑淋巴瘤累及骨髓可能性大㊂骨髓流式示:I G H基因重排(+),免疫分型㊁染色体核型及T C R基因重排均未见明显异常㊂转入我科继续治疗㊂C T检查示:骨盆多发骨质破坏,考虑肿瘤浸润可能㊂颅脑M R I未见异常㊂诊断为:①黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(Ⅳ期B,MA L T-I P I评分2分,高危);②淋巴瘤细胞白血病㊂2016年3月开始给予R-C HO P方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)联合化疗10疗程㊂2016年11月复查骨髓穿刺未找到特殊细胞,P E T-C T示仍有少许活性肿瘤组织,S U V m a x值较前降低,考虑MA L T-L 部分缓解(P R)㊂此后门诊规律随诊治疗,以28d为1个周期,第1~14天每日服用10m g来那度胺维持治疗㊂2017年7月病人复查P E T-C T结果显示:左肺门㊁后纵隔食管旁及双侧髂外走行区多个肿大淋巴结,代谢增高, S U V m a x约3.5,较前新发㊂2017年8月出现腰酸㊁腰痛,伴间断肉眼血尿㊂泌尿系超声示:盆腔内阴道前方见低回声团,大小约9.2c mˑ8.6c mˑ7.7c m,形态不规则,边界不清;双侧髂窝多发淋巴结大㊂行超声引导下经会阴盆腔肿物穿刺术,病理结果提示非霍奇金淋巴瘤;免疫组化示:C D3 (-),C D20(+),B c l-2(-),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1 (-),C D5(-),C D30(-),C D21(-),C y c l i nD1(-),K i-67阳性率约60%,符合D L B C L;骨髓穿刺未见特殊细胞㊂考虑病人淋巴瘤进展(P D),转化为D L B C L(Ⅲ期B)㊂2017年10月 2018年2月再次给予R-C HO P方案化疗9疗程㊂复查骨髓穿刺仍无特殊细胞㊂复查P E T-C T示:腹主动脉旁㊁右侧髂血管走行区及双侧腹股沟区多个增大淋巴结,S U V m a x 为13.2,较前部分新发㊁增大㊁代谢率增高㊂考虑D L B C L化疗后仍P D,提示治疗效果不佳,拟调整治疗方案行自体造血干细胞移植㊂病人于2018年3月行外周血干细胞采集,顺利获得C D34+干细胞>4ˑ106/k g㊂2018年4月复查胸腹部C T提示右肺下叶多发小结节影,右侧肾上腺占位性病变,考虑肿瘤病灶可能性大㊂病人诉左侧头部不适,颅脑M R I检查提示左侧顶叶及胼胝体异常信号(图1A),符合脑淋巴瘤表现㊂考虑病人中枢神经系统淋巴瘤累及,肾上腺及全身多处淋巴结受累,目前疾病进展,暂停干细胞移植计划,给予腰椎穿刺并鞘内注射2次甲氨蝶呤10m g+阿糖胞苷50m g+地塞米松5m g,并先后给予大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗(甲氨蝶呤8.0g第1天,利妥昔单抗600m g第7天)化疗1次㊁阿糖胞苷+利妥昔单抗方案(甲氨蝶呤8.0g第1天,阿糖胞苷4000m g每12h应用1次第1~2天,利妥昔单抗600m g 第1~2天)化疗2次㊂于2018年7月复查,颅脑M R I示:胼胝体压部㊁左侧海马旁回占位性病变,较前明显好转(图1B);胸部及腹部C T示:胸腹部淋巴结及肾上腺病灶较前缩小,化疗效果可;腰椎穿刺未见异常细胞㊂病人一般情况可,头部不适症状较前改善,结合腰穿㊁头颅M R及腹部C T检查结果考虑D L B C L治疗后P R㊂遂于2018年8月行造血干细胞移植预处理B E MA方案(卡莫斯汀475m g第6天,阿糖胞苷320m g每12h用1次第2~5天,依托泊苷0.16g 每12h用1次第2~5天,马法兰225m g第1天)化疗,后行自体外周血干细胞移植㊂院外持续口服伊布替尼560m g/ d,门诊定期随诊至今,复查胸腹及盆腔C T未见异常包块, P E T-C T未见增大淋巴结,病人无明显出血㊁感染㊁腹泻及肌肉疼痛表现㊂病情较前无明显进展,提示自体外周血造血干细胞移植及伊布替尼维持治疗后D L B C L达完全缓解(C R)㊂现病人一般状况可,无明显不适㊂3讨论MA L T-L属于边缘区淋巴瘤(M Z L)的一种,是一种低度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,确诊病人的中位年龄为70岁,女性相对多见㊂MA L T-L最常发生于胃部(35.0%),其次为眼附属器(13.0%)㊁肺(8.8%)㊁结直肠(5.2%)和其他部位[2]㊂临床常表现为与受累器官相关的局部症状,也常有发热㊁盗汗等淋巴瘤相关的全身症状[3]㊂细胞学方面,镜下可见单核样B细胞平铺排列,胞浆透亮,并见病理性核分裂相㊂MA L T-L通常C D20和C D79a表达阳性,C D5㊁C D10和C y c l i nD1表达阴性[4]㊂本例病人因发热㊁腹痛就诊,直肠组织活检㊁免疫组化及骨髓穿刺结果符合MA L T-L㊁淋巴肉瘤细胞白血病的诊断,10疗程R-C HO P㊁C HO P方案化疗后P R,但其后仅半年余即出现盆腔D L B C L转化,病情进展迅速,临床少见㊂M Z L通常被认为属于惰性淋巴瘤,转变为其他侵袭性淋巴瘤的发生率约为12%[5],发生组织转化的中位时间为1.9年[6],现有报道多见于MA L T-L向D L B C L转化[7-10],发生这种转变的原因目前尚不明确㊂S A G A E R T等[10]对70例MA L T-L样本进行形态学检查和F O X P1染色,结果显示,t(3;14)(p14;q32)易位引起F O X P1强表达的MA L T-L 有转变为D L B C L的风险㊂V A S E F等[11]报道了1例患有MA L T-L伴D L B C L转化病例,原位杂交示MA L T-L细胞和大B细胞中均存在E B病毒且病毒的L M P1基因序列相同,表明E B病毒感染也可能造成MA L T-L的D L B C L转化㊂此外,S T A R O S T I K等[12]通过对24例胃MA L T-L进行微卫星筛查,比较筛查结果与胃D L B C L研究中检测到的畸变,结果显示MA L T-L中最常见的t(11;18)(q21;q21)易位产生的功能A P I2-MA L T1融合蛋白可激活核因子N F-κB,A P I2-MA L T1阳性的MA L T-L病人有较低的概率发生D L B C L表型转化㊂本文病人为青年女性病人,肠道起病,直肠黏膜组织活检符合MA L T-L表现,I G H基因重排(+),发生盆腔D L B C L转化时免疫组化提示K i-67阳性表达率较前明显升高㊂K i-67是细胞增殖的标志,其表达指数可以独立预测肿瘤进展[13-14]㊂不排除年龄因素㊁A P I2-MA L T1的Copyright©博看网. All Rights Reserved.306青岛大学学报(医学版)59卷A:2018年4月颅脑M R I检查;B:2018年7月颅脑M R I检查㊂图1病人颅脑M R I表现表达缺失及K i-67高表达是导致本例病人疾病进展的关键因素㊂目前,除局限性原发性胃MA L T-L可采用根除H p的方法治疗外,MA L T-L的治疗仍以联合化疗为主,尚无统一标准[15]㊂对于有临床侵袭性复发的MA L T-L病人,可考虑进行自体移植[1]㊂布鲁顿酪氨酸激酶(B T K)抑制剂伊布替尼为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤㊁套细胞淋巴瘤的一线治疗药物[16]㊂一项Ⅱ期临床试验评估了63例复发和(或)难治性M Z L病人口服B T K抑制剂伊布替尼的治疗效果,显示伊布替尼有抗M Z L活性作用[17]㊂因此,口服伊布替尼560m g/d单药维持治疗为M Z L提供了一种新的无需化疗的治疗手段㊂奥妥珠单抗单独或者联合使用治疗初发和复发难治M Z L的疗效测试研究也正在进行中[18]㊂另外,对于出现组织学D L B C L转化的病人,应根据D L B C L 指南进行化疗和(或)免疫治疗[1];伊布替尼与R-C HO P联合使用已经在非生发中心源的D L B C L治疗中显示出良好的反应[19]㊂本例病人出现盆腔D L B C L转化后积极给予R-C HO P方案化疗9疗程,仍出现新发㊁增大淋巴结;1月后出现D L B C L的中枢神经系统(C N S)和肾上腺浸润,给予2次鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及3疗程化疗后较前好转㊂需要注意的是,30%的D L B C L缓解后在2~3年内复发[20],年龄增长㊁肾/肾上腺受累是D L B C L中枢神经系统复发的独立危险因素[21],持续关注肾/肾上腺受累情况㊁在化疗中或化疗结束后给予鞘内注射或静脉注射高剂量甲氨蝶呤可有效预防复发[19-21]㊂年龄ȡ70岁㊁A n nA r b o r分期Ⅲ期或Ⅳ期㊁乳酸脱氢酶(L D H)水平升高是影响MA L T-L病人预后的3个最有意义的临床参数,通常MA L T-I P I分期就是根据这3个参数将MA L T-L病人分为低㊁中㊁高危3组,其5年生存率分别为70%㊁56%和29%;且高危MA L T-L病人发生组织学转化概率更高[22],预后不良[23]㊂在一项回顾性研究中,A L D E-R U C C I O等[24]随访评估了397例新诊断的M Z L病人,更新修正了MA L T-I P I评分标准:将2个或2个以上不同的结外部位多黏膜发病(MM S)纳入评分标准,并且修正年龄范围为>60岁,重新定义了低风险㊁低中风险㊁中高风险和高风险4个风险组,其中位无进展生存期(P F S)分别为未能评估(N E)㊁12.8年㊁5.8年和1.8年[24];另外,新的评分标准能够更好地识别出24个月内有E A L T-L复发或进展(P O D24)可能的高风险病人[25]㊂本文病人初诊即为高危MA L T-L,规范治疗缓解后迅速出现D L B C L转化以及转化后C N S㊁肾上腺复发,均提示预后不良㊂病人目前一般状况良好,表明R-C HO P化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗对发生D L B C L组织转化的MA L T-L仍有良好的治疗效果㊂对本例病例临床资料进行分析旨在为MA L T-L的发生㊁发展及治疗提供更详细的参考,提高人们对该疾病认知,以期未来取得更好的疗效及更长的生存期㊂[参考文献][1]Z U C C A E,A R C A I N IL,B U S K E C,e ta l.M a r g i n a lz o n el y m p h o m a s:E S MOC l i n i c a l P r a c t i c eG u i d e l i n e s f o r d i a g n o s i s, t r e a t m e n ta n df o l l o w-u p[J].A n n a l s o f O n c o l o g y:O f f i c i a l J o u r n a l o f t h eE u r o p e a nS o c i e t y f o rM e d i c a lO n c o l o g y,2020, 31(1):17-29.[2]V I O L E T A F I L I P P,C U C I U R E A N U D,S O R I N A D I A-C O N U L,e ta l.MA L T l y m p h o m a:e p i d e m i o l o g y,c l i n i c a ld i a g n o s i s a n dt re a t m e n t[J].J o u r n a lof M e d i c i n ea n d L i f e,2018,11(3):187-193.[3]HWA N GJH,K I M D W,K I M KS,e t a l.M u c o s a-a s s o c i a t e dCopyright©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习307l y m p h o i d t i s s u e l y m p h o m ao f t h e a c c e s s o r yp a r o t i d g l a n d p r e-s e n t i n g a sas i m p l ec h e e k m a s s:ac a s er e p o r t[J].M e d i c i n e, 2019,98(36):e17042.[4]C O N C O N IA.H i s t o l o g i c t r a n s f o r m a t i o n i nm a r g i n a l z o n e l y m-p h o m a s[J].A n n a l s o fO n c o l o g y,2015,26(11):2329-2335.[5]L E N G L E TJ,T R A U L LÉC,MO U N I E RN,e t a l.L o n g-t e r mf o l l o w-u p a n a l y s i so f100p a t i e n t sw i t hs p l e n i c m a rg i n a l z o n el y m p h o m a t r e a t e dw i t h s p l e n e c t o m y a s f i r s t-l i n e t r e a t m e n t[J].L e u k e m i a&L y m p h o m a,2014,55(8):1854-1860. [6]A R S L A NSH,U Y E TÜR K U,T E K GÜN DÜZE,e t a l.P r i-m a r y b r e a s tm u c o s a-a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e(MA L T)l y m-p h o m a t r a n s f o r m a t i o n t o d i f f u s e l a r g e B-c e l l l y m p h o m a:a c a s e r e p o r t[J].T u r k i s hJ o u r n a lo fH a e m a t o l o g y:O f f i c i a l J o u r n a l o fT u r k i s hS o c i e t y o fH a e m a t o l o g y,2012,29(3):274-277.[7]F U J I T A A,T A J I K A M,T A N A K AT,e t a l.Ac a s e o fA P I2-MA L T1-p o s i t i v e g a s t r i c MA L Tl y m p h o m a w i t hc o n c o m i t a n td i f f u se l a r g eB-c e l l l y m p h o m a[J].N a g o y aJ o u r n a l of M e d i c a lS c i e n c e,2017,79(2):251-257.[8]李文智,蒋超梅,王安标.腮腺MA L T淋巴瘤伴大B细胞淋巴瘤转化1例[J].中国临床医学影像杂志,2019,30(9):672-674.[9]王磊,陈华,蓝松,等.甲状腺粘膜相关淋巴瘤转化为弥漫性大B淋巴瘤1例[J].临床医药文献电子杂志,2019,6(53):163.[10]S A G A E R T X,D E P A E P E P,L I B B R E C H T L,e ta l.F o r k-h e a db o x p r o t e i nP1e x p r e s s i o n i nm u c o s a-a s s o c i a t e d l y m p h o i dt i s s u e l y m p h o m a s p r e d i c t s p o o r p r o g n o s i sa n dt r a n s f o r m a t i o n t od i f f u s e l a r g eB-c e l l l y m p h o m a[J].J o u r n a l o fC l i n i c a lO n c o-l o g y:O f f i c i a l J o u r n a l o f t h eA m e r i c a nS o c i e t y o fC l i n i c a lO n-c o l o g y,2006,24(16):2490-2497.[11]V A S E F M A,W E I S SL M,C H E N Y Y,e t a l.G a s t r i c l y m-p h o e p i t h e l i o m a-l i k e c a r c i n o m aa n d j e j u n a lB-c e l lMA L Tl y m-p h o m aw i t h l a r g ec e l l t r a n s f o r m a t i o n.D e m o n s t r a t i o no fE B Vw i t h i d e n t i c a lL M P g e n ed e l e t i o n s i nt h ec a r c i n o m aa n d l a r g ec e l l l y m p h o m a[J].A m e r i c a nJ o u r n a lo fC l i n i c a lP a t h o l o g y,1996,105(5):560-566.[12]S T A R O S T I K P,P A T Z N E RJ,G R E I N E R A,e ta l.G a s t r i cm a r g i n a l z o n eB-c e l l l y m p h o m a s o fMA L Tt y p ed e v e l o p a l o n g 2d i s t i n c t p a t h o g e n e t i c p a t h w a y s[J].B l o o d,2002,99(1):3-9.[13]S E V I CI,S P I N E L L IF M,V I T A L E D L,e t a l.H y a l u r o n a nm e t a b o l i s mi s a s s o c i a t e dw i t hD N Ar e p a i r g e n e s i nb r e a s t a n dc o l o r e c t a l c a n c e r.s c r e e n i n g o f p o t e n t i a l p r o g r e s s i o n m a r k e r su s i n gq P C R[J].B i o m e d i c i n e s,2020,8(7):183. [14]WO N J H,K I M S M,K I M J W,e ta l.C l i n i c a l f e a t u r e s,t r e a t m e n t a n do u t c o m e so fc o l o r e c t a lm u c o s a-a s s o c i a t e dl y m-p h o i d t i s s u e(MA L T)l y m p h o m a:l i t e r a t u r e r e v i e w s p u b l i s h e di nE n g l i s h b e t w e e n1993a n d2017[J].C a n c e rM a n a g e m e n t a n dR e s e a r c h,2019,11:8577-8587.[15]N O Y A,D E V O SS,C O L E MA N M,e t a l.D u r a b l e i b r u t i n i br e s p o n s e si n r e l a p s e d/r e f r a c t o r y m a r g i n a lz o n el y m p h o m a: l o n g-t e r mf o l l o w-u p a n d b i o m a r k e ra n a l y s i s[J].B l o o d A d-v a n c e s,2020,4(22):5773-5784.[16]N O Y A,D E V O SS,T H I E B L E MO N T C,e ta l.T a r g e t i n gB r u t o nt y r o s i n e k i n a s e w i t hi b r u t i n i bi nr e l a p s e d/r e f r a c t o r ym a r g i n a l z o n el y m p h o m a[J].B l o o d,2017,129(16):2224-2232.[17]C A V A L L O N IC,V A R E T T O N IM,R A T T O T T I S,e t a l.E-v a l u a t i n g i b r u t i n i bf o rt h et r e a t m e n to fr e l a p s e d/r e f r a c t o r y m a r g i n a l z o n el y m p h o m a[J].E x p e r t O p i n i o no n P h a r m a c o-t h e r a p y,2021,22(13):1643-1649.[18]T I L L Y H,G OM E SD A S I L V A M,V I T O L O U,e ta l.D i f-f u s e l a rg e B-c e l l l y m ph o m a(D L B C L):E S MOC li n i c a l P r a c t i c eG u i d e l i n e s f o r d i a g n o s i s,t r e a t m e n ta n df o l l o w-u p[J].A n n a l so fO n c o l o g y:O f f i c i a l J o u r n a l o f t h eE u r o p e a nS o c i e t y f o rM e-d i c a lO n c o l o g y,2015,26(S u p p l5):v116-v125.[19]Y U A N T,Z H A N GF,Y A OQ M,e t a l.M a i n t e n a n c e t h e r a p yf o r u n t r e a t e dd i f f u s e l a rg eB-c e l l l y m ph o m a:as y s t e m a ti c r e-v i e wa n dn e t w o r k m e t a-a n a l y s i s[J].T h e r a p e u t i cA d v a n c e s i nH e m a t o l o g y,2021,12:20406207211018894.[20]W I L S O N M R,E Y R ETA,K I R KWO O DA A,e t a l.T i m i n go f h i g h-d o s em e t h o t r e x a t eC N S p r o p h y l a x i s i nD L B C L:am u l-t i c e n t e ri n t e r n a t i o n a la n a l y s i s o f1384p a t i e n t s[J].B l o o d, 2022,139(16):2499-2511.[21]T H I E B L E MO N T C,C A S C I O N EL,C O N C O N IA,e t a l.AMA L T l y m p h o m a p r o g n o s t i c i n d e x[J].B l o o d,2017,130(12): 1409-1417.[22]C A S U L OC,F R I E D B E R GJ.T r a n s f o r m a t i o n o fm a r g i n a l z o n el y m p h o m a(a n da s s o c i a t i o n w i t ho t h e r l y m p h o m a s)[J].B e s t P r a c t i c e&R e s e a r c h C l i n i c a l H a e m a t o l o g y,2017,30(1-2): 131-138.[23]A L D E R U C C I OJP,R E I SIM,H A B E R MA N N T M,e t a l.R e v i s e d MA L T-I P I:a n e w p r e d i c t i v e m o d e lt h a ti d e n t i f i e sh i g h-r i s k p a t i e n t s w i t h e x t r a n o d a l m a r g i n a lz o n el y m p h o m a[J].A m e r i c a nJ o u r n a lo f H e m a t o l o g y,2022,97(12):1529-1537.[24]A L D E R U C C I OJP,Z H A O W,D E S A IA,e t a l.S h o r t s u r v i-v a l a n df r e q u e n tt r a n s f o r m a t i o ni ne x t r a n o d a l m a r g i n a lz o n e l y m p h o m aw i t hm u l t i p l em u c o s a l s i t e s p r e s e n t a t i o n[J].A m e-r i c a n J o u r n a l o fH e m a t o l o g y,2019,94(5):585-596.(本文编辑黄建乡)作者书写文内标题须知本刊文内标题序号使用阿拉伯数字顺序编码,左顶格书写㊂标题一般可分为3~4级,即:1,2,3 ;1.1,1.2,1.3 ;1.1.1,1.1.2, 1.1.3 ;1.1.1.1,1.1.1.2,1.1.1.3 ㊂第5级标题可用(1)或①㊂1,2级标题均单独占行㊂请作者来稿时遵照执行㊂Copyright©博看网. 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朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺、颌下腺、淋巴结多器官1例并文献复习
中 图分 类 号 ： ５ ． Ｒ５１１
面光滑 ， 切面灰 白色 ， 细腻 。 质
２ ２ 镜检 ． 肿瘤细胞在 甲状腺 （ １ 、 图 ） 颌下腺 （ ２ 及 淋 图 ） 巴窦及副皮质 区（ ３ 内呈浸润性 生长 ， 器官瘤细胞 改 图 ） ３个
文章 编 号 ：０ １— ３ ９ ２ １ ）６— ７ ６— ３ １０ ７９ （ ００ ０ ０ ５ ０ 朗 格 汉 斯 细胞 组 织 细 胞 增 生 症 （ａｇｒａ ｓ ｅ ｉｉ ｙ １ ｅｈｎ ｌｈｓｏ — ｎ ｃ ｌ ｔｃ ｔ ｉ，Ｃ 是 朗格 汉 斯 细胞 （ａｇｒａｓｃｌ，Ｃ 克 隆 性 增 生 ｏ ｓＬ Ｈ） ｓ １ｎｅｈｎ ｅ Ｌ ） ｌ
变一致。呈 圆形 ， 体积较大 ， 胞质 中等 丰富、 染 ， 粉 细胞界 限
不 清 晰 。 核形 不 规 则 ， 圆形 或 。 ， 见 明 显 的 核 沟 和 核 呈 肾形 可
形成的少见肿瘤 ， 主要见于儿 童 ， 呈单灶状或弥漫状 ， 常累及 骨， 很少 累及皮肤 、 、 巴结 。本文 就 １例 Ｌ Ｈ累及 甲状 肺 淋 Ｃ 腺、 颌下腺及淋 巴结的病例进行组织形态学和免疫表型的观
察并复 习文献 ， 以便提高对 少见部位 Ｌ Ｈ诊断和鉴 别诊断 Ｃ
的能 力 。 １ 临床 资 料
Ｃ １ （＋） 图 ７ 、 Ｄ ８ Ｄａ （ ） Ｃ ６ （＋） Ｃ ４ 、 Ｄ Ｏ Ｃ ３ Ｃ Ｃ ３ 、 ， Ｄ ５ Ｃ ２ 、 Ｄ 、 Ｋ、 Ｄ ０
患 儿女 性 ， ６岁 ， 颈 部 包 块 １年 、 吸 困 难 １个 月 人 因 呼
参 考 文献 ：
胞构成 ， 可见一些多核瘤 巨细胞。病变 内可见数量不等 的嗜
酸 粒 细 胞 浸 润 。免 疫 组 化 显 示 瘤 细 胞 Ｃ ｌ 、－０ Ｄ ａ Ｓ１０和 Ｃ ６ Ｄ８
T淋巴母细胞淋巴瘤1例临床病理分析并文献复习
淋巴母细胞淋巴瘤是临床极少见的高度恶性淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的2%~4%[1-3]。
好发于青少年，绝大多数累及横膈以上淋巴结，多有纵隔肿块伴胸腔积液，病情进展快，预后差。
本院近期收治T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）患者1例，现对其进行临床病理分析，并结合相关文献进行复习。
1临床资料患者，男，24岁。
因“发现右侧锁骨上肿物3个月，咳嗽、咳痰1个月”入院。
患者3个月前自行触及右侧锁骨上数个小肿物，约黄豆大小，无压痛，2个月后无明显诱因出现反复咳嗽、咳痰，夜间盗汗，服用消炎止咳药无好转，遂来本院求诊。
胸部CT显示：（1）前上纵隔占位性病变，考虑恶性胸腺瘤；（2）双侧少量胸腔积液。
门诊拟“前上纵隔占位”收住院。
患者自发病以来，一般情况可，食欲、睡眠可，大小便正常。
入院时查体：体温36℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压117/71mmHg（1mmHg=0.133kPa）。
神清，查体合作。
全身皮肤黏膜正常，无黄染，无肝掌、蜘蛛痣。
右侧锁骨上可触及约2~3个肿大淋巴结，最大约0.5cm×0.5cm，与周围组织粘连，活动差，无压痛。
右侧腹股沟可触及3~4个肿大淋巴结，最大约0.5cm×0.5cm，与周围组织粘连，活动度差，无压痛。
左侧腹股沟可触及8~10个肿大淋巴结，最大0.5cm×1cm，部分融合成长条梭状，与周围组织粘连，活动度差，无压痛。
余全身浅表淋巴结无肿大及压痛。
心肺听诊无特殊，肝脾肋下未触及。
入院后辅助检查：腹部彩超显示腹膜后多发性低回声团（考虑为肿大的淋巴结），胆囊息肉，脾增大，少量腹水，肝、胰、双肾未见明显异常。
血常规显示白细胞2.87×109L-1，中性粒细胞绝对值1.2×1011L-1，红细胞3.02×1012L-1，血红蛋白90g/L，血小板58×109L-1，淋巴细胞比例51.9%。
癌抗原125（CA125）48.11U/mL，血清β2-微球蛋白（β2-MG）2.07mg/L，C-反应蛋白3.52mg/L，红细胞沉降率40.0mm/h。
原发性甲状腺粘膜相关淋巴瘤1例报告及治疗体会
原发性甲状腺粘膜相关淋巴瘤1例报告及治疗体会【摘要】目的探讨原发性甲状腺粘膜相关淋巴瘤/甲状腺淋巴结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT Lymphoma）的发病机制、临床特征、诊断、治疗体会及预后等。
方法通过回顾学习我科诊疗的1例原发性甲状腺粘膜相关淋巴瘤病例并对相关文献进行复习。
结果原发性甲状腺粘膜相关淋巴瘤很罕见，术前诊断困难，容易误诊漏诊，治疗以手术及放射治疗等局部治疗为主，结合化学治疗。
结论原发性甲状腺粘膜相关淋巴瘤发展缓慢，生存期相对长，在临床诊治当中发现甲状腺弥漫性肿大、无痛性肿块，尤其合并自身免疫性甲状腺炎时考虑本病的可能性，术前肿物行空芯针穿刺活检，明确肿物性质，规范化治疗。
【关键词】甲状腺；淋巴瘤；粘膜相关淋巴组织淋巴瘤粘膜相关淋巴瘤（MALT）是一种起病隐匿、进展缓慢、发病率低、预后较好的非霍奇金B细胞淋巴瘤，是一种惰性的全身性疾病，见于任何年龄，起源于全身任何部位，大多数MALT淋巴瘤原发于胃肠道，但也可见于眼附属器、涎腺、肺、乳腺、睾丸、舌、扁桃体、腮腺、皮肤、甲状腺等。
原发性甲状腺粘膜相关瘤比较少见，占所有甲状腺恶性肿瘤的0.6%-5%，占所有淋巴瘤的1%-2.5%[1]，发病与感染、甲状腺自身免疫性炎症有密切相关，本文报道1例原发性甲状腺粘膜相关淋巴瘤来探讨发病机制、临床特征、治疗体会及预后等。
报告如下。
1.资料与方法1.1一般资料患者，男，64岁，因发现颈部肿物5月余收入院；右侧颈前肿物，无疼痛，无心悸、易怒，无声音嘶哑，无呼吸困难及进食困难等；查体：右侧颈前皮肤隆起，甲状腺右叶Ⅲ°肿大，颈软，气管向左侧移位，右叶可触及9×6cm一肿物，质地韧，无触痛，边界尚清楚，活动度差，可随吞咽动作上下移动，无血管杂音，甲状腺左叶未及异常，颈部右侧可触及肿大淋巴结，大小约2.5×2.0cm质软，边界尚清楚；甲功全项：FT3、FT4正常，TSH：5.22uIU/mL、TPOAb：116IU/mL、TgAb：195.10IU/mL；彩超示：甲状腺大小右叶：4.5×4.6×7.8cm 左叶：1.8×1.5×5.1cm，右叶实质内探及大小约6.1×4.2cm偏等回声，边界清，CDFI：周边见环绕血流信号，左叶下极探及大小约1.2×0.8cm偏等回声，边界清。
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甲状腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例并文献复习
甲状腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma，MALT-L）是甲状腺淋巴瘤中的一种，呈低度恶性，常与自身免疫性甲状腺炎有关，临床特点多呈渐进性或迅速肿大的甲状腺肿块，无特异性，发生率较低，易被误诊。
现结合本科遇到的1例甲状腺MALT-L患者，并参考相关文献报告如下，以进一步加深认识。
1 临床资料
患者，女，58岁。
1年前体检发现左侧甲状腺肿块，后定期复查，发现肿块有所增大，遂入院治疗，无吞咽及呼吸困难等症状。
查体：左侧甲状腺可触及一质硬、无压痛肿块，活动度可，双侧颈部及双侧锁骨上、下窝淋巴结未触及肿大。
超声检查示：左侧甲状腺内可见一16 mm×9 mm不均质肿块，周界不清，形态尚规则，余腺体内部回声欠均匀，双侧淋巴结无明显肿大。
实验室检查，甲状腺功能：三碘甲腺原氨酸（T3）5.89 pmol/L（3.1～6.8 pmol/L），四碘甲腺原氨酸（T4）11.61 pmol/L
（12～22 pmol/L），促甲状腺素（TSH）6.45 μIU/ml（0.27～4.20 μIU/ml），甲状腺球蛋白抗体（TGAb）92.9 IU/ml（0～115 IU/ml），抗过氧化物酶抗体（TPOAb）160.4 IU/ml（0～34 IU/ml），余均未见明显异常。
初步诊断左侧甲状腺腺瘤，癌不除外，拟全身麻醉下行左侧甲状腺全切除+术中快速冰冻切片。
术中见左侧甲状腺稍有增大，下级可触及一肿块，实性、质硬，无明显包膜，与周围组织分界不清，右侧甲状腺无明显异常。
将左侧甲状腺全切除，送快速冰冻示：（左侧肿块）结节性甲状腺肿，淋巴组织高度增生，不除外甲状腺淋巴瘤可能，待石蜡切片及免疫组化结果确定。
术后经常规病理及免疫组化确诊为：左侧MALT-L，B细胞，伴桥本甲状腺炎；免疫组化示：Bcl-2（+），Bcl-6（生发中心+），CD10（生发中心+），CD20（+），CD3（+），CD79a（+），CK（-），术后行胸腹部CT未发现其他部位病变，未给予放疗及化疗，患者至今已无瘤存活1年。
2 讨论
甲状腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤来源于黏膜淋巴组织中的B淋巴细胞，属于原发于甲状腺的淋巴瘤（primary thyroid lymphoma，PTL），临床极为罕见。
PTL是非霍奇金氏B细胞淋巴瘤的一种，其病理分类主要有：呈高度恶性的弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL），该型最多见；低度恶性的MALT-L；另外还有MALT-L伴大细胞转化型及滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）[1]。
本病例为单纯MALT-L型。
正常情况下甲状腺几乎不含有黏膜淋巴组织，但会因炎症、自身免疫而“获得”黏膜相关淋巴组织，续而发展为MALT-L，因此甲状腺MALT-L组织学上常可见到桥本甲状腺炎改变[1，2]，本病例中也有此现象。
甲状腺MALT-L临
床症状无特异性，作者结合诸多文献总结如下：①多呈单侧或双侧弥漫性或局限性肿块，渐进性或迅速肿大；②部分患者因压迫症状如声嘶、吞咽、呼吸困难等而就诊；③常合并桥本甲状腺炎，甲状腺功能示血清总三碘甲状腺原氨酸（TT3）、总甲状腺素（TT4）正常或者稍低，TSH常升高，可有TGAb或TPOAb 阳性；④B超或CT等检查提示为质地不均的肿块，无明显边界，无特异性。
甲状腺MALT-L的诊断较为困难，细针细胞穿刺抽吸活检（FNAB）是术前甲状腺肿块性质诊断敏感度和特异性最高的方法，但由于其检测的局限性，可能存在假阴性结果等问题。
冰冻病检有助于疾病的诊断，但在区别MALT-L与桥本甲状腺炎、其他类型的淋巴瘤（如DLBCL）具有一定的难度，因此其诊断主要依赖手术标本的常规病理检查联合免疫组化标记。
甲状腺MALT-L的治疗主要依据Anm-Arbor结外淋巴瘤分期。
如病变局限于甲状腺内或仅仅侵及周围软组织，未发现其他部位相关性病变，术后病理为单纯MALT-L，则为Ⅰ期，单纯彻底切除则效果良好。
国外Thieblemont等[3]报道对于病变局限于甲状腺的单纯行甲状腺全切除术，术后5年生存率达100%。
也有研究报道[4]早期原发甲状腺MALT-L通过局部放疗，5年生存率可达90%～100%。
若合并有DLBCL 则预后较差，容易侵及纵隔或发生远处转移，进展为Ⅱ～Ⅳ期。
此时治疗方法除手术切除病变组织外应结合局部放疗及全身化疗方案（如CHOP方案）。
国内有研究[5]报道，对于甲状腺DLBCL，彻底切除病灶可祛除大部分潜在具有抗原性的甲状腺组织，联合应用放疗可降低ⅠE 期及ⅡE 期患者的复发率并提高生存率。
因此，目前对MALT-L治疗应根据肿瘤分期采用手术与放、化疗相结合的方案。
手术切除一方面不仅可以解决吞咽、呼吸困难等压迫症状；另一方面，术后病理及免疫组化结果有助于明确诊断，判断病情发展阶段。
术后是否需要局部放疗及全身化疗应结合患者病理分型及肿瘤分期。
综上所述，甲状腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤由于其自身特点，临床易被误诊，临床医师应该加强对此病的认识，更应该掌握“个体化治疗”原则，根据患者自身病情，判断所处的病理阶段，合理选择恰当的治疗措施，减少误诊漏诊的发生。
参考文献
[1] 徐晓帆，顾军，张新华，等. 甲状腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的诊断及治疗. 江苏医药，2014（20）：44.
[2] Hwang YC，Kim TY，Kim B，et al. Clinical characteristics of primary thyroid lymphoma in Koreans. Endocr J，2008，56（3）：399-405.
[3] Thieblemont C，Mayer A，Dumontet C，et al. Primary thyroid lymphoma is a heterogeneous disease. J Clin Endocrinol Metab ，2002，87（1）：105-111.
[4] Tsang RW，Gospodarowicz MK，Pintilie M，et al. Localized mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma treated with radiation therapy has excellent clinical outcome. J Clin Oncol，2003，21（22）：4157-4164.
[5] 徐安书，傅朝春，孙勇，等. 原发性甲状腺淋巴瘤1 例报道. 中国普外基础与临床杂志，2014，21（4）：491.。