颈部淋巴结肿大相关疾病

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组织细胞性坏死性淋巴结炎
诊断 1、原因不明的发热，淋巴结肿大。 2、外周血：粒细胞减少 3、实验室检查：发现血沉加速，血清转氨酶值
升高，有时外周血中可查见非典型淋巴细胞。 4、金标准：病理检验.可见凝固性坏死及组织细
胞浸润
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组织细胞性坏死性淋巴结炎
治疗 明确诊断后均给予联合应用抗生素及氢化可的
可发生于淋巴结存在的任何部位，60%-70％ 发生于纵隔，其次颈部10%-20％、腹部5%10%、腋部2%-4%。
女性多见，男女之比约为1：4
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Castleman病
病理上可分为三型： 透明血管型(hyaline-vascular type,HV)、 浆细胞型(plasma cell type,PC) 混合型； HV约占90%，PC较少见约占8%-10%。LCD
好于发青年，病理上以HV多。
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Castleman病
临床上此病可分 局灶型（localized CD,LCD） 多中心型(multicentric CD,MCD)。
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Castleman病
LCD好于发青年，病理上以HV多见，往往以 无痛性淋巴结肿大就诊，可单发或多个聚集， 部分可融合，多数为7-8cm最大可到25cm;肿 大明显时，可有局部压迫症状。
颈部淋巴结肿大相关疾病
孙衍波
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颈部淋巴结肿大相关疾病
近年来，临床上以颈部淋巴结肿大为主诉首诊 的患者越来越多，其病因也相当复杂。
以下为近期住院我科以颈部淋巴结肿大为主要 临床表现的几种疾病。
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组织细胞性坏死性淋巴结炎
组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)：
是一种非肿瘤性的增生性淋巴结肿大性疾病， 其病因尚不十分清楚，临床并不多见，且临床 表现复杂多变，极易误诊。
口腔颌面-颈部淋巴瘤
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)为原 发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。
恶性淋巴瘤在我国占全身恶性肿瘤的第10位而 在国外占第7位。
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口腔颌面-颈部淋巴瘤
口腔颌面(颈)部的恶性淋巴瘤占全身其它部位 恶性淋巴瘤总数的8％～27％，以颈部为好发 部位。
近年来颌面颈部恶性淋巴瘤发病率有上升趋势
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口腔颌面-颈部淋巴瘤
结内型 结外形 无特异性表现，故临床上误诊率较高。
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口腔颌面-颈部淋巴瘤
结内型 常发生于颈部、颌下区及面部，主要表现为单
发或多发浅表淋巴结肿大，可相互融合。
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口腔颌面-颈部淋巴瘤
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Castleman病
MCD患者老年多见，病理学表现多为浆细胞 型或混合型，发病早期为多发浅表淋巴结肿大， 无疼痛等不适，随病情进展可出现发热、淋巴 结进行性肿大、消瘦、肝脾肿大、腹痛腹泻和 皮肤瘙痒等，并可合并多系统受累。
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Castleman病
验室检查常有贫血、血沉加快、高球蛋白血症、 骨髓浆细胞比例增高和低蛋白血症等。
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Castleman病
局灶型CD手术为首选，不论何种病理类型， 手术完整切除肿大的淋巴组织均可达到治愈， 患者预后良好，复发率极低，可长期存活；
对该型部位深难以手术的病例（尤其PC型） 可行放疗，效果良好。多中心型CD至今无特 效治疗方法，需行全身化疗，多中心型CD预 后很差，平均生存时间18-30个月，未治疗者 平均生存时间不足半年。
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组织细胞性坏死性淋巴结炎
4、发病年龄较轻，常小于40岁，女性多见。 5、抗生素治疗无效，而激素有显效。
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组织细胞性坏死性淋巴结炎
病因学说 可能与某些病毒感染有关,
（EB病毒抗体阳性、感冒） 淋巴结中的淋巴细胞增生可能为病毒感染后所
致一种超敏反应 对肾上腺皮质激素药物反应良好
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口腔颌面-颈部淋巴瘤
活检前临床误诊率为70．80％。 病理误诊率为4．17％。故对可疑患者，有时
需数次活检才能确诊，行免疫组织化学检查。
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Castleman病
Castleman病是一种少见的良性淋巴结增生性 疾病。又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡 增生症。
松静脉滴注或泼尼松龙口服30mg/天，体温正 常后，泼尼松每周递减5 mg，直至淋巴结消 退后停用，疗程4 ～ 6 周
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组织细胞性坏死性淋巴结炎
预后
本病为一自限性疾病，自然病程数周至数月 (平均为3个月)。
无特殊治疗可好转，若出现高热或淋巴结肿大 显著时可适量给予糖皮质激素。
少数病例可发展为SLE等自身免疫性疾病，甚 至导致死亡。
临床常见类型有：
①肿瘤型，为单发性肿块，生长迅速：
② 溃疡坏死型。
常表现为瘤性溃疡、坏死、出血；
③炎症浸润型，弥漫性肿胀、界不清，可侵及 多个解剖区，具有炎性表现：
④ 水肿红斑型，局部组织水肿增厚，出现丘疹 红斑。
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口腔颌面-颈部淋巴瘤
颌面(颈)部淋巴瘤临床表现复杂多样，多以局部 无痛性肿块、肿胀或溃疡为首诊，有时可伴疼 痛或颌面(颈)部有局灶性炎症，易误诊为淋巴 结炎、淋巴结反应性增生、混合瘤、纤维瘤、 口腔溃疡、口腔其他恶性肿瘤或转移癌。
பைடு நூலகம்
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组织细胞性坏死性淋巴结炎
由菊池昌弘于1972年在日本最先报道。 本病多数情况下为一种温和的自限性疾病。少
数病例可以反复发作，多器官系统受累，甚至 导致死亡。
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组织细胞性坏死性淋巴结炎
临床表现 以淋巴结肿大、发热及粒细胞减少最为常见。 1、淋巴结肿大以颈部最多见，其次为腋窝，多数患 者为痛性淋巴结肿大。 2、发热多表现为不规则热，热程长，无中毒症状 3、多汗、乏力、关节痛、肝脾肿大、皮疹。 少数病例，临床表现复杂多样，出现多器官系统受累， 酷似风湿性疾病。
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组织细胞性坏死性淋巴结炎
误诊原因 70% 临床医生对本病认识不足。临床表现不典型。
患者以亚急性起病，颈部淋巴结肿大，发热， 血沉增快为表现时易误诊为淋巴结结核；
以发热伴肝、脾、淋巴结肿大，粒细胞减少 为主要表现时，易误诊为伤寒、淋巴瘤等。
未重视淋巴结活检
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