肾脏血管平滑肌脂肪瘤ppt课件
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肾脏病例随访肾血管平滑肌脂肪瘤vs肾细胞癌ppt课件
2、少血供的肾癌：需注意与增强扫描轻度强化的 少脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤(病理上平滑肌成分 居多) 鉴别，后者病灶区薄层扫描有助于发现病 灶内微小的脂肪灶，对诊断有帮助，但多数情况 下，单凭影像征象二者很难鉴别，需病理证实。
诊断？依据？
病例五
• 男 53 体检发现右肾占位12天 • 双肾区无隆起，皮肤无红肿及手术瘢痕，双肾未
触及，双肾未及压痛及叩痛，双侧肾区未闻及血 管杂音。双侧输尿管体表径路无压痛。膀胱区无 隆起，未触及肿物，无深压痛，叩呈鼔音。男性 生殖器外观，尿道口无红肿、流脓及新生物。 • 辅助检查 • （2012.08.03我院）肝、胆、胰、脾、双肾、 膀胱彩超示：“脂肪肝、胆囊多发结石（较大者 大小约0.5×0.4cm）、右肾实质性占位性病变， 大小约6.6×4.2cm，性质待定，建议进一步检查。
诊断？依据？
病例四
• 女 80 肉眼血尿1周余
• 于入院前1周余无明显诱因出现排全程肉眼 血尿1次，尿色红，无血凝块，无腰酸、腰 痛，无尿频、尿急、尿痛，无畏寒、发热、 午后低热、盗汗，无头晕、心悸，无胸闷、 胸痛，无腹痛、腹胀等不适，第2天再次排 肉眼终末血尿1次，色较前淡，当时未就诊， 1周来反复排肉眼血尿多次，尿色渐红，为 求进一步诊治，今就诊我院门诊。
CT：是肾癌的主要检查方法，
不但可以显示肿瘤的范围，而 且可以观察肿瘤与外周组织间 的关系，并且显示邻近转移情
况。
1、富血供的肾癌：需注意与增强扫描明显强化的 少脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤(病理上血管成分居 多) 鉴别，前者增强扫描瘤内或瘤周常可见粗大 扭曲的强化血管或结节状强化血管，瘤内常见大 片或斑片状低密度液化坏死区，可出现肾静脉、 下腔静脉癌栓。
病例一
女 52岁 体检发现左肾占位
诊断？依据？
病例五
• 男 53 体检发现右肾占位12天 • 双肾区无隆起，皮肤无红肿及手术瘢痕，双肾未
触及，双肾未及压痛及叩痛，双侧肾区未闻及血 管杂音。双侧输尿管体表径路无压痛。膀胱区无 隆起，未触及肿物，无深压痛，叩呈鼔音。男性 生殖器外观，尿道口无红肿、流脓及新生物。 • 辅助检查 • （2012.08.03我院）肝、胆、胰、脾、双肾、 膀胱彩超示：“脂肪肝、胆囊多发结石（较大者 大小约0.5×0.4cm）、右肾实质性占位性病变， 大小约6.6×4.2cm，性质待定，建议进一步检查。
诊断？依据？
病例四
• 女 80 肉眼血尿1周余
• 于入院前1周余无明显诱因出现排全程肉眼 血尿1次，尿色红，无血凝块，无腰酸、腰 痛，无尿频、尿急、尿痛，无畏寒、发热、 午后低热、盗汗，无头晕、心悸，无胸闷、 胸痛，无腹痛、腹胀等不适，第2天再次排 肉眼终末血尿1次，色较前淡，当时未就诊， 1周来反复排肉眼血尿多次，尿色渐红，为 求进一步诊治，今就诊我院门诊。
CT：是肾癌的主要检查方法，
不但可以显示肿瘤的范围，而 且可以观察肿瘤与外周组织间 的关系，并且显示邻近转移情
况。
1、富血供的肾癌：需注意与增强扫描明显强化的 少脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤(病理上血管成分居 多) 鉴别，前者增强扫描瘤内或瘤周常可见粗大 扭曲的强化血管或结节状强化血管，瘤内常见大 片或斑片状低密度液化坏死区，可出现肾静脉、 下腔静脉癌栓。
病例一
女 52岁 体检发现左肾占位
肾脏血管平滑肌脂肪瘤优品资料ppt
。当肿瘤合并出血、破裂时, 呈大片状不均匀高密度影。
图3 肿瘤内斑点 状低密度脂肪灶 图4 表现酷似肾 细胞肾癌
图1 多脂肪双侧 AML, 可见双侧病 灶内丰富脂肪成分, CT值为负值 图2 多脂肪AML,
一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动
脉AM瘤L样缺改乏变特，异形受性成轻的微临小外床力表网打现格击，即当状可肿破瘤, 裂较无。小时结，节无任强何症化状,，临实床质见到期的患仍者为多为高体检密时度偶然,发病现，理症状上不为明显多。 条血管影
AML临床分型
AML临床上分为两型：
1、一型伴结节硬化，常见于青少年，多为双侧、 较小、多发，临床常无症状。40%—80%结节硬 化患者伴有AML，50%AML发生于结节硬化患者 。
2、另一型不伴有结节硬化，多发生中年女性，肿 瘤体积较大，多位单侧，也可多发，在我国此型 较多见
分型：
2004年版WHO泌尿系统和男性生 殖器官肿瘤分类，将ANL分为:
CT 表现：
大肾的脏错 脂构肪瘤肉可瘤1以是、突一典然种破特型裂别，不A出常M现见L腹的内恶表大性现出肿血瘤:、,发单休生克于侧、肾急、实性质双腹少痛见侧、,一腹肾般部为脏有腹肿增膜物后，大脂必肪或须肉立局瘤即, 急部好诊发突手于术肾出切周除,围或脂其介肪内入组性织见肾, 沿动圆筋脉膜形栓和塞、组。织类器官间隙 生女长，,3包3 绕岁、，圆推少挤脂形或肪侵或A犯ML分邻。近叶器官状。不均匀肿块影, 其中可见斑片状或多房状低密度脂肪影, 增2、强肿扫瘤描的实外质C形期T：（不值图典1型c约）A呈M为L均的-匀2形低0态信欠~号规1。整1，0轮H廓U光整,。境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明 畸胎瘤: 罕见确, 除诊有脂断肪及。软增组织强成分扫外描, 另一由特脂征是肪有钙组化织或骨构化影成像组的织病。 灶无明显强化, 但脂肪间隔可 国1、外肿报瘤道的有位4有0置-5：强0不%肾化典错型。构AM瘤肌L合多并肉数节生、结长性在血硬肾化管外症围构，, 即并成肿双瘤侧的主同体病时大发灶部生分，可位病于有变轮较不廓小线，同外常;程并而发肾度癫癌痫的一、般强智大力部化低分下位,强、于面肾化部轮皮的廓脂线程腺之瘤内度等; 。要低 A上M皮L样可A出M现L（于”E杯A正口ML征常）“肾、”实劈质裂征,“C,T肾癌值少约有此升征 高。 20~ 30 HU , 与正常肾脏分界清楚。
图3 肿瘤内斑点 状低密度脂肪灶 图4 表现酷似肾 细胞肾癌
图1 多脂肪双侧 AML, 可见双侧病 灶内丰富脂肪成分, CT值为负值 图2 多脂肪AML,
一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动
脉AM瘤L样缺改乏变特，异形受性成轻的微临小外床力表网打现格击，即当状可肿破瘤, 裂较无。小时结，节无任强何症化状,，临实床质见到期的患仍者为多为高体检密时度偶然,发病现，理症状上不为明显多。 条血管影
AML临床分型
AML临床上分为两型：
1、一型伴结节硬化，常见于青少年，多为双侧、 较小、多发，临床常无症状。40%—80%结节硬 化患者伴有AML，50%AML发生于结节硬化患者 。
2、另一型不伴有结节硬化，多发生中年女性，肿 瘤体积较大，多位单侧，也可多发，在我国此型 较多见
分型：
2004年版WHO泌尿系统和男性生 殖器官肿瘤分类，将ANL分为:
CT 表现：
大肾的脏错 脂构肪瘤肉可瘤1以是、突一典然种破特型裂别，不A出常M现见L腹的内恶表大性现出肿血瘤:、,发单休生克于侧、肾急、实性质双腹少痛见侧、,一腹肾般部为脏有腹肿增膜物后，大脂必肪或须肉立局瘤即, 急部好诊发突手于术肾出切周除,围或脂其介肪内入组性织见肾, 沿动圆筋脉膜形栓和塞、组。织类器官间隙 生女长，,3包3 绕岁、，圆推少挤脂形或肪侵或A犯ML分邻。近叶器官状。不均匀肿块影, 其中可见斑片状或多房状低密度脂肪影, 增2、强肿扫瘤描的实外质C形期T：（不值图典1型c约）A呈M为L均的-匀2形低0态信欠~号规1。整1，0轮H廓U光整,。境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明 畸胎瘤: 罕见确, 除诊有脂断肪及。软增组织强成分扫外描, 另一由特脂征是肪有钙组化织或骨构化影成像组的织病。 灶无明显强化, 但脂肪间隔可 国1、外肿报瘤道的有位4有0置-5：强0不%肾化典错型。构AM瘤肌L合多并肉数节生、结长性在血硬肾化管外症围构，, 即并成肿双瘤侧的主同体病时大发灶部生分，可位病于有变轮较不廓小线，同外常;程并而发肾度癫癌痫的一、般强智大力部化低分下位,强、于面肾化部轮皮的廓脂线程腺之瘤内度等; 。要低 A上M皮L样可A出M现L（于”E杯A正口ML征常）“肾、”实劈质裂征,“C,T肾癌值少约有此升征 高。 20~ 30 HU , 与正常肾脏分界清楚。
肾脏血管平滑肌脂肪瘤的ct和mri诊断s
58岁男性
一些误诊病例
Case 2
Case 4
Case5Fra bibliotekCase
6
Case 7
Case 8
谢谢
不典型AML诊断要点
❖ CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。 Kim等发现53％的不典型AML呈高密度．而仅
有13％的肾细胞癌呈高密度。 ❖ 肿块强化 类型：
均匀、延迟强化 ❖ 肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。 ❖ MRI T2呈稍低信号
47岁女性
50岁男性
65 岁 女 性
较高信号。在脂肪抑制像上，信号明显减低。 增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。
❖ ② 含脂肪少的肿块
T1WI及T2Wl上显示较低或中等信号。
较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与 肌肉信号相似的稍低信号，推测其病理基础 可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集 所致 。
28岁女性伴结节硬化
58岁女性
❖ ② 不典型AML 表现
当肿瘤内脂肪组织极少时，CT平扫表现 为等、稍高或稍低密度的软组织肿块。增强 扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质， 形成小网格状，无结节强化，实质期仍为较 高密度，病理上为多条血管影。当肿瘤合并 出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。
MR表现
❖ ① 含脂肪多的肿块 在T1WI像上显示高信号，T2WI像上出现
肾脏血管平滑肌脂肪瘤的ct和mri诊 断 ppt课件(10)_947
❖ 肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML) 是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿 瘤的3.9% 。
❖ AML以往被认为是畸形血管、平滑肌、脂肪三 者组成的“瘤样畸形”，是一种错构瘤。
肾少脂型血管平滑肌脂肪瘤与肾癌影像征象分析共18页PPT
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
肾少脂型血管平滑肌脂肪瘤与肾癌影像 征象分析
56、死去何所道，托体同山阿。 57、春秋多佳日，登高赋新诗。 58、种豆南山下，草盛豆苗稀。晨兴 理荒秽 ，带月 荷锄归 。道狭 草木长 ，夕露 沾我衣 。衣沾 不足惜 ，但使 愿无违 。 59、相见无杂言，但道桑麻长。 6从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
肾少脂型血管平滑肌脂肪瘤与肾癌影像 征象分析
56、死去何所道，托体同山阿。 57、春秋多佳日，登高赋新诗。 58、种豆南山下，草盛豆苗稀。晨兴 理荒秽 ，带月 荷锄归 。道狭 草木长 ，夕露 沾我衣 。衣沾 不足惜 ，但使 愿无违 。 59、相见无杂言，但道桑麻长。 6从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
肾血管平滑肌瘤(92.0kPPT课件
病理分级与分期
肾血管平滑肌瘤的病理分级和分 期是评估预后的重要指标，分级 越高、分期越晚，预后越差。
患者年龄与基础疾病
患者年龄和基础疾病状况也会对 预后产生影响，年轻患者和无基
础疾病的患者预后相对较好。
生存期预测模型构建
1 2 3
基于临床病理特征的模型
通过收集患者的临床病理特征，如肿瘤大小、位 置、手术方式、病理分级与分期等，构建生存期 预测模型。
04 治疗方案及适应证选择
保守治疗措施
观察等待
对于无症状或症状轻微的患者，可选择 定期随访观察，监测肿瘤大小和生长速 度。
VS
对症支持治疗
针对患者出现的疼痛、高血压等症状，给 予相应的药物或非药物治疗，以缓解症状 。
手术切除适应证和术式选择
适应证
肿瘤较大、生长迅速、有恶变倾向或已发生转移者，应考虑手术切除。
肾功能保护措施
术前评估患者肾功能，了解有无 肾病史。
术中避免长时间阻断肾血流，减 少肾脏缺血时间。
术后给予适当的肾保护药物治疗。
感染风险降低策略
严格无菌操作，避免手术过程中污染。 术后合理使用抗生素，预防感染。
密切观察患者体温、白细胞计数等感染指标。
其他并发症处理
对于可能出现的肺栓塞、深静脉血栓 等并发症，采取积极的预防措施。
诊断标准及鉴别诊断
诊断标准
结合患者临床表现、影像学检查及病理组织学检查进行诊断。具体标准包括肿 瘤大小、位置、形态、边界等。
鉴别诊断
主要与肾癌、肾盂癌等恶性肿瘤进行鉴别，还需与肾脏其他良性肿瘤如肾囊肿 等相鉴别。
02 影像学检查在肾血管平滑 肌瘤中应用
超声检查
01
02
03
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2004年版WHO泌尿系统 和男性生殖器官肿瘤分类， 将ANL分为:
AML
经典型 上皮样 AML AML
经典型AML是一种良性间叶性肿瘤，由脂 肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁 血管构成。
上皮样AML是在经典AML基础上以上皮样 细胞增生为主，呈浸润性、破坏性生长， 具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主要位于肾 实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆 形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓 之外。
图1 MRI 和超声图像。男，36 岁，少脂肪AML。 右肾肿物形态不饱满，呈“蘑菇”状，与正常肾 实质交界面平直。T1WI（图1a）呈中等信号， T2WI/FS（图1b）信号略低于肾实质。增强扫描 实质期（图1c）呈均匀低信号。超声图像（图1d） 显示为稍高回声
MRI 图像。左肾肿物.少脂肪AML。T1WI 正相位 （图4a）呈稍高信号，反相位（图4b）见大片状信 号减低，提示有脂肪成分存在。增强扫描动脉期呈 筛网状不均匀强化（图4c），强化程度与肾皮质相 仿，实质期（图4d）信号减低，仍呈不均匀细网状
CT 平扫肿瘤呈稍高密度，大多数与周围组织分界清楚， 其内密度混杂不均，较大病灶可合并出血、囊变，部分
AML典型者诊断不难; 但不典型病例, 容易误、漏诊。而 AML 的治疗与预后和肾癌不同, 因此鉴别诊断非常重要; 特别是肾癌的鉴别。应从以下方面鉴别：
1、肿瘤的位置：不典型AML多数生长在肾 外围, 即肿瘤主体大部分位于轮廓线外; 而 肾癌一般大部分位于肾轮廓线之内;
有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的 多少将AML分为富脂肪型和乏脂肪型（少 脂肪AML和无脂肪AML）。乏脂肪型根据 其在CT的密度值又分为高密度、等密度和 上皮样囊肿型。有文献将经典型AML分为 典型AML和不典型AML。
（不典型的 AML）
（典型ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱAML）
X 线平片、静脉肾盂造影 ( intravenous pyelography, IVP): 平片、IVP不能发现较小的AML, 当肿瘤较大时可有软组织肿块影 及邻近器官受压征象。如AML
右肾中极的高回声结节，边界清，后 方无回声
病理结果显示是 AML
上皮样AML（EAML）
EAML 主要位于肾实质内，病灶易多发， 一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿 瘤可突出肾脏轮廓之外。EAML 是在经典 型肾AML 基础上以上皮样细胞增生为主， 同时具有经典AML 的3 种成分，即脂肪、 血管和平滑肌。因此病灶内通常可见低密 度脂肪灶，且EAML 常见出血坏死，并认 为脂肪和出血是其特征性表现。
CT 图像少脂肪AML。CT 平扫（图2a）病灶 呈稍高密度，增强扫描动脉期（图2b）及实 质期（图2c）均呈筛网状不均匀强化。
图2 典型AML A.病灶在T1WI上见大部分脂肪组织；B.在 ADC图上呈低信号；C.T2WI压制后脂肪组织信号减低； D.病灶横断面上呈高信号
图1不典型AML（箭），A.T1WI呈稍低信号，未见脂肪组织； B.病灶在ADC图上高信号；C.T2WI呈低信号；D.DWI呈低信 号。
3、肿瘤的密度：AML一般无液化坏死及钙
EAML 具有恶变潜能，其影像学诊断困难，
应与以下疾病相鉴别:
( 1）经典型AML: AML 含有血管、 平滑肌及脂肪成分，有特征性影 像表现。EAML 常为多发，多合 并坏死出血，且伴有结节性硬化 的比例高于肾经典型AML，因此 若出现双侧发生的AML，同时伴 有结节性硬化，则更支持EAML 的诊断。含脂肪型EAML 与经典 型AML 影像学表现相似，难以鉴 别，确诊有赖于病理。
肾脏血管平滑 肌脂肪瘤
概况：
定义：肾脏血管平滑肌脂肪瘤 （AML）又称错构瘤，是一种 由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管 和平滑肌以一定比例组成的良性 间叶性肿瘤，由于肾基质缺乏脂 肪和平滑肌，故通常认为属错构 瘤。
起源：AML起源于血管周围上 皮样细胞，具有独特的免疫组织 学特性，是单克隆增生而形成的 真性肿瘤，其发生与X染色体非 随机性死活有关。
图3 肿瘤内 斑点状低密 度脂肪灶图 4 表现酷似 肾细胞肾癌
图1 多脂肪双 侧AML, 可见
双侧病灶内丰 富脂肪成分, CT值为负值 图2 多脂肪 AML, 病灶内 较多脂肪成分
CT 扫描。女，33 岁， 少脂肪AML。左肾下 极巨大外生性肿物，CT 增强扫描动脉期（图 3a）呈均匀强化，强化程度明显低于肾皮质， 实质期（图3b）呈均匀低密度。肿瘤内见多 支粗大的血管穿行，CT 重建图像（图3c）示 其中一支起自肾脏实质。
2、肿瘤的外形：不典型AML的形态欠规整 ，轮廓光整。和肾实质交界面显示清晰, 见 杯口状隆起, 即“杯口征”; 部分病例与肾 实质交界平直,略呈尖端指向肾门的楔形改 变, 形似劈开的裂缝, 即“劈裂征”。而肾 癌则常呈较完整的圆形或类圆形，与肾实 质交界面不清 。AML 可出现”杯口征 “ 、”劈裂征“ , 肾癌少有此征 。