巨细胞性颞动脉炎
内科学(第4版)PPT课件 第八篇 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎
第六章 系统性血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
一、定义
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）原称为 Wegener肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性 血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏的小动脉、静脉及毛细血管，临床表现为鼻 和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。
第三节 巨细胞动脉炎
四、治疗
（一）糖皮质激素 起始剂量多为泼尼松1mg/（kg·d），1周内症状可得以改善。眼部病变严重时， 可予甲泼尼龙冲击治疗，症状缓解或实验室指标正常即可减量，大多数需要治疗 1~2年以上。 （二）免疫抑制剂 可用环磷酰胺，用量为每3~4周0.5~1.0g/m2。也可选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等， 要注意药物不良反应。本病预后好，大部分患者可完全缓解。
第二节 大动脉炎
五、治疗
1.糖皮质激素 是治疗活动性TA的基础药。注意长期应用糖皮质激素可能出现的 不良反应，如骨质疏松、糖尿病和消化道疾病等。 2.免疫抑制剂 与糖皮质激素合用能增加疗效。首选环磷酰胺。 3.对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等。 4.外科手术治疗 对缓解期患者，如血管狭窄、闭塞影响脏器供血可考虑手术治疗， 包括血管成形术、球囊扩张术、经皮腔内血管成形术或血管搭桥术等。
二、临床表现
（一）全身表现 低热、食欲减退和体重减轻等。 （二）器官受累表现 颞侧头痛、间歇性颌部运动障碍和失明为典型三联征。
第三节 巨细胞动脉炎
三、诊断
根据ACR 1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准，6项中，符合3项或3项以上者， 可诊断为巨细胞动脉。
1. 发病年龄≥50岁 2. 新近发作的头痛，或新起的、与过去不同的局限性头痛 3. 颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适 4. 颞动脉触痛或搏动减弱（非颈动脉粥样硬化） 5. 头皮触痛和结节，颞动脉区域出现头皮触痛或结节 6. 颞动脉活检异常，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，并含有多核巨细胞
血管炎肾脏损害
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
命名
小血管 韦格纳肉芽肿
Churg-Strauss综合征** (过敏性肉芽肿性血管炎)
显微镜下多血管炎** (显微镜下型多动脉炎)
定义
肉芽肿性炎症，可累及呼吸道，为坏死性 血管炎，受累血管为小血管和中等血管( 如毛细血管、小静脉、微小动脉及小动脉)
富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,累及呼 吸道,为坏死性血管炎,受累血管为小血管到 中等血管,常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞升高
坏死性血管炎,很少有免疫沉积,侵犯小血管 (如毛细血管、小静脉或微小静脉）
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
小血管
命名
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
分类
Chapel Hill系统性血管炎国际会议
小血管炎:Wegener’s肉芽肿 Churg-strauss综合症(过敏性肉芽 肿性血管炎) 显微镜下型多血管炎 过敏性紫癫 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
ANCA相关的问题
抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞 和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗 体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解 酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多 数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的 患者血清肿检测到。
定义
系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏 死为病理特征的一组系统性疾病
原发性血管炎:病因不清 突发性血管ill系统性血管炎国际命名会议
大血管:巨细胞性(颞)动脉炎 Takayasu(高安)动脉炎
中等血管:结节性多动脉炎(经典性结节性多动 脉炎) Kawasaki(川崎)病
ANCA的特异抗原
大动脉炎的疾病知识
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
系统性血管炎
血管炎诊断中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
• ANCA的检测的方法 • ANCA在血管炎诊断中的意义
ANCA的靶抗原
•
• • • • • • • 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增 加 痛 透 性 杀 菌 蛋 白 （ Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI） • 人 溶 酶 体 相 关 膜 蛋 白 2 （ Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） • 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症
2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动 脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
ANCA相关疾病
• ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡 性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－ PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如 组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。 • 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎 和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多 种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。
常见系统性血管炎诊疗指南设计(7个)
第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。
病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。
2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。
咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范(2023版)解读PPT课件
制定和实施统一的诊疗规范有助于实现医疗服务的标准化管理，提高医疗质量和安全。
优化资源配置
通过规范诊疗流程，可以更加合理地配置医疗资源，减少浪费，提高医疗效率。
提升患者满意度
规范的诊疗过程有助于提高患者的信任度和满意度，改善医患关系。
02
风湿性多肌痛和巨细胞动脉 炎概述
定义和流行病学
风湿性多肌痛（Polymyalgia Rheumatica，PMR）：一种以四肢及躯干近端肌肉 疼痛为特点的临床综合征，常伴血沉增快。
并发症处理
一旦出现并发症，应及时就医并接受专业治疗。例如，骨质疏松患者可遵医嘱使用钙剂和维生素D等 药物；感染患者应根据感染类型和严重程度选用合适的抗生素进行治疗。此外，针对并发症的不同表 现，还可采取相应的对症治疗措施，如疼痛管理、心理支持等。
04
诊疗规范在临床实践中的应 用
病例介绍和分析
病例一
诊断
PMR和GCA的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学 检查。其中，血沉增快、C反应蛋白升高等炎症指标对诊断有 重要提示作用。此外，颞动脉活检是GCA确诊的金标准，但 临床上较少采用。
03
诊疗规范详解
诊断标准和流程
诊断标准
风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学表 现。具体包括新近出现的肌肉疼痛、晨僵、乏力等症状，以及血沉增快、C反应 蛋白升高等实验室指标。
与其他血管炎鉴别
其他血管炎如结节性多动脉炎、过敏性紫癜等也可出现类似症状。通过 组织活检和免疫学检查等手段可进行鉴别诊断。
05
诊疗规范的意义和价值
提高诊疗水平和效率
01
02
03
规范诊疗流程
通过制定标准化的诊疗流 程，减少漏诊、误诊的可 能性，提高诊断的准确性 和效率。
风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊疗指南
第13章风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎第一节风湿性多肌痛【概述】风湿性多肌痛（Polymyalgia rheumatica，PMR）多发于老年人，以近端肌群（肩胛带肌、骨盆带肌）和颈肌疼痛和僵硬为主要特征，伴血沉显著增快和非特异性全身症状。
本病病因不明。
一般为良性过程且与年龄密切相关，随年龄增长发病渐增多，50岁之前患本病者甚少。
女性较男性多2~3倍。
有家族聚集发病现象。
我国PMR并不少见。
【临床表现】1.症状与体征(1)一般症状：发病前一般状况良好，可突然起病，晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状；亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等。
(2)典型症状：颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，可单侧或双侧，亦可局限于某一肌群。
严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等。
但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。
有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。
2.辅助检查：(1)可有轻至中度正细胞正色素性贫血。
(2)血沉显著增快（ 50mm/h魏氏法）；C反应蛋白增高，且与病情活动性相一致。
(3)肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。
(4)肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。
(5)抗核抗体和其它自身抗体及类风湿因子通常均为阴性。
(6)肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液，为非特异性炎症性反应。
【诊断要点】老年人有不明原因发热，血沉增快和不能解释的中度贫血，并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难，在排除肿瘤等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛。
1.诊断标准可根据下述6条临床特征作出诊断：(1)发病年龄≥50岁。
(2)颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或四周以上。
(3)血沉≥50mm/h（魏氏法）。
(4)抗核抗体及类风湿因子阴性。
(5)小剂量糖皮质激素（泼尼松10~15mg/d）治疗反应甚佳。
ANCA相关性血管炎的诱导缓解及维持治疗进展
Churg-strauss angiitis
• 1/3 ANCA (+) • MPO>>PR3 -ANCA
如何诊断AASV ？
*临床表现
– 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 – 多脏器受累
*Байду номын сангаас理学证据：金标准
免疫病理和电镜 – Pauci-immune? 光镜 – 襻坏死 – 新月体形成 – 病变不平行
ANCA associated vasculitis
Wegener’s granulomatosis
Triad: Nose, lung, kidney + other organs
PR3>>MPO-ANCA
Microscopic polyangiitis
• kidney + other organs
全身性/累及脏器的病变
初始治疗包括CTX和糖皮质激素(A级)
CTX给予持续低剂量口服或静脉冲击治疗(A级)
静脉冲击和口服治疗在缓解率和复发新增危险度 上没有差异(A级)
CTX持续低剂量口服3月或静脉冲击3-6月后，如果 病情达到缓解，均改为维持治疗(A级)
严重/危及生命的病变
存在严重肾衰竭Creat>500μmol/l的患者应 给予CTX和糖皮质激素治疗，并辅以血浆置 换治疗(A级)
疗
三 阶
维持缓解
段
复发的认识与防治
2007年，BSR治疗指南中提出了AASV 治疗评估的偱证建议（从A级到C级）， 并指出治疗应根据病变范围和病情严重 程度分为三大类型。
局部/早期病变
甲氨喋呤(MTX) 或环磷酰胺(CTX)治疗 MTX可能与更高的复发率相关 (A级) 如果出现进展或复发的迹象应给予CTX治疗(B级) 局部病变导致了局部损伤，应给予CTX治疗(C级)
系统性血管炎的诊治进展
第５ 期
方
琳
方富安 ： 系统性血管炎的诊治进展
７ ３
无 力或下肢 触痛 。 弥漫肌痛（ 除外肩带 肌和髋 带肌） 及
肉芽 肿通 常 以鼻 黏膜 和 肺组 织 的局 灶 性 肉芽 肿 性
炎 症为 开始 ， 而进展 为血 管 的弥 漫性 坏死 性 肉芽 继
肌无 力或下肢 肌触 痛 ； ） ５ 单神经 根炎 、 多发 性单神 经
第 ２ 卷 第 ５期 ６ ２１年 ９ ０１ 月
岳 阳 职 业 技 术 学 院 学 报
Ｊ ＵＲＮ Ｏ ＡＬ ＯＦ ＹＵＥ ＹＡＮ ＶＯＣ ＴＯＮＡ Ｅ Ｇ ＡＩ Ｌ Ｔ ＣＨＮ Ｃ Ｌ Ｏ Ｅ Ｉ Ａ Ｃ ｌ ＧＥ
ｖｌ ６ Ｎ ． ｏＩ ｏ５ ２ Ｓｐ ０ １ ｅ ．２ １
受 累 ， 肾小 球 肾炎 ， Ａ Ｃ ｔ 无 无 Ｎ Ａ ｌ 肾损 害 不是 肾 。其
小 球 肾炎 ， 是 肾血 管 性 高血 压 、 而 肾梗 塞 或 肾微 小 血管 瘤［ ２ １ 断标 准 ： ） 病 以来 ， 除饮 食等 其他 。诊 １发 排
５条符 合 ３条 或 以上 则确 诊 。有些 Ｇ Ａ患 者 同 时 Ｃ 会 伴 有体 重减轻 等非 特异 性症 状 。 １１ 大 动脉 炎 （ Ａ ．． ２ Ｔ Ｋ） 大 动 脉炎 为 主 动脉 及其
可分 为原 发性 和 继发 性 。 常见 原发 性血 管 炎有 巨细 胞动 脉 炎 、 大动 脉 炎 、 节性 多动 脉 炎 、 结 川崎 病 、 变应 性 肉 芽肿 性血 管 炎、 韦格 纳肿 、 显微 镜 下 多血 管 炎等 。 几年 ， 关原 发性 系统性 血 管 炎的诊 断标准 和 治疗方 近 有 面 已取 得 不 少的进 展 ， 文综述 了诊 断与 治疗该 病 的最新 进展 ， 一定 临床 参 考价值 。 本 有
血管炎 ppt课件
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血管炎的诊断
关于系统性血管炎的分类及诊断问题一直存在争论。 目前有两种主要的分类方法： ▪ 1990 年美国风湿病协会（ACR）诊断标准 ▪ 1994 年 Chapel Hill 会议（CHCC）分类诊断标准
Fries JF, Hunder GG, et al.: Rheum 1990;33:1135-1136. Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
10条中至少有3条可以考虑PAN
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1990年美国CSS的诊断
1 哮喘史 2 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 3 单神经炎，多发性单神经炎 4 游走性或一过性肺浸润 5 副鼻窦炎 6 病理
▪ 关节肌肉痛 ▪ 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青
斑
▪ 消化道---食道炎，溃疡，出血 ▪ 前列腺炎，睾丸炎
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实验室检查
▪ 一般指标 ➢白细胞增多、血小板增高及与出血不相称
的贫血 ➢血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ➢蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ▪ 特异性指标-ANCA
血管炎
（ Vasculitis ）
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1
概念
▪ 血管炎（ Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏
死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累 血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现 各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏 器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的 部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
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颅外肉芽肿性动脉炎
疾病概述
巨细胞动脉炎(GCA)又称为巨细胞性颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎，是一类病因不明的系统性血管炎。病理改变为节段性大血管内层弹性蛋白为中心的坏死性全层动脉炎，主要侵犯从主动脉弓发出的大中动脉，引起以受累血管炎症、狭窄，相应器官供血不足为主要临床表现的系统性疾病。其中颞动脉受累最为常见，表现为额部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明。本病多见于50岁以上的老年人，女性发病率高于男性，早期诊治者预后较好。
病理生理
病理可见动脉各层均可受累，中层肌纤维变性坏死及纤维增生，内弹力膜断裂坏死，内膜增生变厚，官腔狭窄和血栓形成；个层常见淋巴细胞、巨噬细胞或嗜酸细胞侵润，病变呈节段性分布，病变程度不等。
诊断检查
诊断：根据中老年患者发热持续2周以上，出现一侧或双侧颞部疼痛、颞动脉搏动减弱或消失、沿颞动脉触痛和视力障碍，两壁血压不对称，DSA显示颞动脉节段性狭窄或闭塞，血沉增快（>30mm/h），C反应蛋白（>6 g/ml）和碱性磷酸酶水平增高，可临床确诊。如颞浅动脉活检发现巨细胞可支持确诊，但阴性结果不能排除本病。
疾病描述
巨细胞性颞动脉炎又称颅外肉芽肿性动脉炎（EGR），主要侵犯颞浅动脉和眼动脉。年发病率5.7－16.5/10万，白人发病率是黑人的4倍。
症状体征
1、本病多发于50－75岁，女性患病女约为男性的3倍。常有发热、无力、厌食和体重下降等前驱症状。58％的患者合并风湿性肌痛，约25％患者以此为首发症状。常见一侧或双侧颞部剧烈头痛，早期或晚期出现，呈烧灼或锤击样，向头顶或枕部放散，夜间、咀嚼可加。并侧颞浅动脉变粗、迂曲、波动减弱或消失，沿动脉有触痛性小硬结合约12％的患者出现动眼、外展神经麻痹和复视，可突发一侧或双侧视力障碍，逐渐加重或两眼反复交替发生，每次发作持续数分至数小时，反复发作后视力丧失，为眼动脉的后睫动脉分支受损导致缺血性视神经病。眼底可见视乳头水肿、视网膜动脉变细、视网膜絮状梗死灶、静脉怒张和继发性视神经萎缩。
巨细胞颈动脉炎在中医古籍中并无此病名，但可属于“头痛”、“脉痹”、“偏头痛”等范畴，《素问·风论篇》有“脑风”、“首风”之名，在病因上归属为外感、内伤两大类。外感责之为风热阻滞脉络或风寒外束，上扰清窍，头颈受损，伤及血脉；内伤责之肝失条达，肝肾阴虚，肝阳偏亢，循经上扰清窍，消烁津血，血行障碍，气滞血瘀，滞涩不通。治疗上多以疏风、温经活血化瘀止痛为主法。
2、颈动脉、颈内动脉近端分支、椎－基底动脉和颅外动脉受累，4％－20％的患者出现一侧或双侧颈部血管杂音，患侧上臂血压低，面痛、眩晕、TIA或脑卒中、舌雷诺现象等；累及周围神经字样血管出现单神经病和多发性神经病。
疾病病因
病因部分不明，可能与遗传（HLA－DR4、－B8者患病率高）或免疫异常（颞动脉有免疫球蛋白沉积）有关。
治疗方案
本பைடு நூலகம்用皮质类固醇治疗有效，可预防视力丧失，早期疗效尤佳。泼尼松40－60mg/d口服，病情缓解后逐渐减量，通常需治疗数年。病情进展时宜用甲基泼尼松龙1g/d静脉滴注，连用3－5日。如泼尼松减量时病情复发，可增加剂量或加用环磷酰胺1－2mg/kg为口服，6－12个月。治疗期间检测血陈对评价病情和疗效有帮助。
鉴别诊断：颅内肉芽肿性动脉炎（IGA）病变累及颅内100－500μm直径小动脉，如软脑膜动脉，偶累及颈内动脉和椎动脉分支。小脑半球、额叶和脑膜易受累。IGA急性起病，呈隐袭或波动病程，常见头痛、呕吐、颈强、局限性或弥漫性脑损害，以及脑神经麻痹、小脑功能障碍和脊髓损害等。血沉可增，CSF淋巴细胞或中性粒细胞轻度增高，蛋白增高；CT可见多发性脑梗死，DSA和脑膜活检有重要诊断价值。