主动脉炎

• 主动脉累及的模式和影像检查的特点可以帮助我 们区分感染性和非感染性动脉炎。影像检查可以 用开观察动脉炎的活动情况和有些病例的引导活 检（例如颞动脉）。各种影像检查手段不管它们 的技术原理和方法是什么最终目的都是评价主动 脉管壁和管腔。
• 多排CT已经取代了大量的传统血管造影。传统血 管造影因为有创性、多条血管检查累计射线剂量 多、不能评价管壁，现在已经不再越来越少用来 诊断和随访主动脉炎了。CTA有很高的空间分辨 率，是主动脉炎首选的影像检查方法。多排CT可 以进行多平面重组（MPR）和三维重建，因此可 以评价管壁和管腔的情况。为了更好的使升主动 脉成像建议使用心电门控进行采集。CTA的缺点 是检查过程中病人接触X线以及病人也要使用含 碘的对比剂，对于于连续多次随访的病人我们推荐使用MR检查， 通过多平面重组和3D重建同样能很好的显示主动 脉壁和主动脉管腔。MR检查的禁忌症包括有心脏 起搏器和金属植入物的病人，肾功能不全的病人 也不能使用含钆的对比剂。 • 核素成像检查可以评价炎症的活动情况但是难以 显示病变的形态变化。超声显示解剖范围有限而 且不能评价病变活动情况，因此超声只在特殊病 人中推荐使用。 • 在这篇文章中我们将回顾分析动脉炎的病理生理 学、流行病学、影像特征以及各种类型动脉炎的 鉴别诊断。
• 曾经有多种影像检查被用于本病的诊断。DSA是 传统的检查方法，表现为管腔轻度狭窄或完全闭 塞。DSA检查的缺点是造影剂和射线量大，当狭 窄部分很长或者严重钙化是难以进行。DSA不能 像断层检查那样清晰显示管壁的变化，有时它无 法区别动脉慢性纤维化导致的狭窄和动脉炎导致 的狭窄。 • 经食道的和血管内超声可以高分辨的清晰显示主 动脉的细微变化。
• 一般分为2期，早期又称为无脉前期，临床表现很 模糊，主要是一些全身性表现，例如发热、疼痛、 无力、夜间盗汗，早期病人诊断困难。晚期又称 为无脉期，以受累血管管腔狭窄、闭塞引起的临 床表现为特征。晚期病人全身表现不明显。 • 最常见累及腹主动脉，其次是胸降主动脉。表现 为主动脉及其分支狭窄，或者少见的由于管壁受 损形成的动脉瘤样扩张。有报道动脉瘤迅速扩大 并破裂。受累的主动脉扩张和破裂并非罕见，其 发生率分别为45%和30%。
分类
• 目前主动脉炎的分类还不完善，但是大体分为感 染性和非感染性动脉炎是有临床意义的。非感染 性动脉炎可能累及部分大、中或小血管，但是这 类疾病往往还累及其它脉管或者只是某种系统性 疾病的部分表现。
非感染性动脉炎
• 众所周知风湿性疾病可以累及主动脉，但是各种 不同的风湿性疾病累及主动脉的概率有很大差异。 Slobodin最近回顾分析了影响到主动脉的一系列 风湿性疾病。结论是以下风湿性疾病中有超过 10%的病人会发生大动脉炎--Takayasu动脉炎 、 巨细胞性动脉炎、强直性脊柱炎、科根氏综合症 和复发性多软骨炎。
非感染性动脉炎
• 大血管性病变
• • • • • • 巨细胞性动脉炎 Takayasu 动脉炎 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 强直性脊柱炎 莱特尔综合征
• 中等血管和小血管性病变 • • • • 韦格纳肉芽肿 结节性多发性动脉炎 Behcet病 复发性多软骨炎
• 特发性病变
• 特发性主动脉炎 • 炎性动脉瘤 • 特发性腹膜后纤维化（主动脉周围炎）
• 不常导致动脉炎但是有很多明确记录的风湿性疾 病的包括风湿性关节炎、血清阴性脊柱关节病、 Behcet病、 系统性红斑狼疮。有个别病例报告但 是不确定是否会引起动脉炎的风湿性疾病包括结 节病、联合性动脉炎。据报道风湿性多肌痛的病 人大约有10%会病案动脉炎。同样系统性红斑狼 疮或者抗磷脂综合征病人的疣样心内膜炎也是众 所周知的并发症。
主动脉炎： 主动脉感染性和炎性病变的影像表现
• 动脉炎是各种类型的感染性或者非感染性动脉壁 的炎性病变的总称。这些炎性病变具有不同的临 床和形态特征以及不一样的预后。临床表现通常 很模糊、没有特异性，可能会表现为疼痛、发热、 血管功能不全以及APR升高和其他的全身性表现。 因此动脉炎经常被认为是体质问题或者系统性疾 病而被忽略。我们需要多种影像检查来评估主动 脉壁和主动脉管腔的情况。作为重要的无创的影 像检查手段MR、MRA和CTA在确立诊断和病情 评估上起关键作用。放射工作者应该熟悉各种类 型的主动脉炎的临床特征和影像表现。
• CTA对早期确立诊断至关重要。本病的CTA表现 包括动脉壁的向心性增厚、血栓形成、狭窄和闭 塞。其它表现包括血管扩张、微动脉瘤和溃疡 （图2）。动脉壁增厚在CT增强图上表现为双环 征，内环是无或轻微强化的水肿增厚的内膜，外 环是有强化的炎性浸润的外膜。慢性期病例可能 会发生动脉壁的钙化，典型的是在病变发生后5年 或更长时间后，主动脉壁的钙化通常呈线样，而 且升主动脉通常不会钙化。射线和造影剂仍然是 CT检查的问题，但是它的射线量和造影剂量比 DSA少，而且CT显示受累管壁有很高的敏感性 (95%)和特异性(100%），比DSA能更好的显示管 壁增厚、钙化和附壁血栓。
• 前言 • 动脉炎是动脉壁存在炎性改变的各种情况的总称 而不管根本的病因是什么。动脉壁的炎性改变可 能是感染性的但更常见的是非感染性的。 • 非感染性动脉炎常见的有Takayasu动脉炎和巨细 胞性动脉炎，也可见于某些胶原性血管病，例如 风湿性动脉炎、强直性脊柱炎。感染性动脉炎可 以继发于肺结核、梅毒或者沙门氏菌或者其它的 细菌或病毒。
• 辐射诱发的动脉炎
感染性动脉炎
• • • • 细菌（沙门氏菌或葡萄球菌) 梅毒 分枝杆菌（结核） 病毒（艾滋病毒）
Takayasu 动脉炎（高安动脉炎,无脉病,大动 脉炎）
• 一种不明原因的好发于年轻女性（占所有病人的 80%）的引起全身大动脉阶段性坏死和闭塞的动 脉炎。病理检查发现在受累血管外膜和中膜有单 核细胞的渗入和增殖形成的炎症和肉芽肿；早期 滋养血管周围白细胞聚集，晚期出现纤维化和钙 化。这个过程会导致动脉及其分支的狭窄和闭塞。 • 在亚裔女性很常见，被认为是一种继发性的自身 免疫性疾病。被认为与分枝杆菌感染，链球菌感 染及风湿性关节炎有关。根据美国风湿病协会的 意见诊断依靠临床和影像表现。治疗主要是使用 大剂量的糖皮质激素。