弥漫性肺部疾病经典.ppt
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临床分类
• IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILD • TCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss） • 肉芽肿性疾病 • 吸入性疾病 • 遗传性疾病 • 特别类型：BOOP、LAM、PAP
最新.
6
基本病理改变
• 1.弥漫性肺实质、肺泡炎 • 2.间质纤维化 • （可分为肉牙肿型和炎症纤维化型）
最新.
12
1.起病缓急：
• 急性（几天至几周）：少见，主要见于变态反应（药 物、真菌、蠕虫等）、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。
• 亚急性（几周至几月）：所有ILD都可。特别是结节病、 药物引起的、COP、SLE或PM-DM并发的急性免疫性 肺炎。
• 慢性：多数ILD是此型。
最新.
13
2.年龄
• IPF几乎都在成人（尤其>50)，LAM、结 节病、CTDS、PLCH、遗传性的多发生在 20-40岁。
• ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白 及结缔组织纤维。
最新.
2
三个常见的概念：
DLD ILD DPLD
最新.
3
分类
• 急性、亚急性、慢性 • 中性粒细胞型、淋巴细胞型 • 按影像学特点分类。 • 按病因分类 • 临床分类
最新.
4
病因分类
• 已知病因：
• 1.环境、职业相关性 • 2.药物、治疗相关性 • 3.肺部感染相关性
• 杵状指：40%-80%的IPF可有。 • 紫绀：表明病人已进入晚期 • 肺动脉高压的体征 • 其他如消瘦、继发感染的发热等
最新.
22
肺外表现
• 如眼干、口干、关节炎、肌肉皮肤症状、 淋巴结肝脾大等
最新.
23
三.实验室检查：无特异性，提示伴随的疾病
• WBC ：结节病、CTDs、药物诱发的
• WBC ：血管炎、超敏性肺炎
• 4.慢性心肾功能不全相关性
• 5.移植物抗宿主排斥反应 • 6.ARDS恢复期 • 7.癌性淋巴管炎
• (已知病因中最常见的是1类）
最新.
• 未知病因：
• 1.原发性肺ILD • 2.胶原血管性 • 3.淋巴增殖性 • 4.遗传性肺纤维化 • 5.其他ILD • （未知病因中最常见是
结节病、IPF、CTDs）
• 干咳、咯血：早期不严重，晚期可有刺激性干 咳。若患者有新近咯血，应考虑肿瘤可能。
• 胸痛：不常见，但RA、SLE和某些药物可诱发 胸膜胸疼，结节病常有胸骨后疼。
• 以下提示CTD：肌疼、关节疼、发热、光过敏 等。
最新.
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体征
• 肺部有吸气相为主、细小、表浅、高调 的爆裂音，分布广泛，以中下肺和双肺 底为主。
• 抗基低膜抗体：Goodpasture’s综合征
• ANCA：系统性血管炎 最新.
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四.影Байду номын сангаас学检查
• X线胸片：
• HRCT：
• • • •
1.磨玻璃样改变
•
2.细网状阴影
3.弥漫性结节影（1-5mm） •
4.蜂窝肺
•
1.胸膜下弧形线状影：主 要见于IPF。
2.不规则线状影
3.周边和基地部为主的线 状网状影是肺纤维化的
最新.
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基本 病理生理异常
1. 肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 小和静态顺应性下降。
肺容积减
2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻 肺动脉高压。
DLco ,A-aDo2 ，
最新.
8
五大共同特征
• 活动性呼吸困难 • X线胸片弥漫阴影 • 限制性通气障碍 • 弥散功能下降 • 低氧血症
最新.
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临床分期
• 嗜酸 ：结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎
• 血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的
• 溶血性贫血：药物诱发的、CTDs
• 正常细胞性贫血：DAHs、CTDs
• 尿液异常：血管炎、药物诱发
• 低丙球蛋白：LIP
• 自身抗体：血管炎、CTDs、LIP
• 血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎
• 1期 肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。 • 2期 急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一，与多种
因素相关。
• 3期 病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增 生，肺泡隔破坏，形成囊性变。
• 4期 晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊
性变化。
最新.
10
临床诊断手段
最新.
11
一.临床系统性评估
最新.
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六.BALF检查
• 1.细胞成分：IPF和胶原血管性疾病的中性粒细胞上升， 过敏性疾病、结节病时淋巴细胞上升，嗜酸性粒细胞 性肺炎其嗜酸性粒细胞上升
• 2.非细胞成分：IPF时IgG ，过敏性肺炎时IgM 。
• 3.特异性资料：如肺出血、PAP、感染、肿瘤等
• 4.评估预后：通常除MØ外淋巴细胞为主者对激素反应
弥漫性肺部疾病
Diffuse lung disease,DLD
最新.
1
肺实质：指各级支气管和肺泡结构。
• 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括
血管、淋巴管。
• 主要是细胞（占75%）及细胞外基质。
• 细胞有间叶细胞（如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%40%），余为炎症及免疫细胞（MØ占90%，L%占10% 其中T细胞占75%）。
最新.
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3.性别
• LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。 • CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男
性）。 • 职业相关性的多见于男性
最新.
15
4.家族史
• 家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤 维瘤、结节病常有家族聚集现象。
最新.
16
5.吸烟
• PLCH、DIP、Goodpasture’syndrome多见 于吸烟者
• 5.纵隔肺门淋巴结肿大
特征性改变。
• 6.其他如气胸、积液、胸 膜钙化、肺门蛋壳状钙 化等
• 4.肺实变影 • 5.小结节影 • 6.囊性变和蜂窝状肺、磨
玻璃样改变
最新.
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• 7.支气管扩张
五.肺功能
• 1.限制性通气障碍（肺活量、肺容量、残气量 都 ， fev1/fvc正常或偏高）
• 2.弥散功能降低（Dlco可降为1/2-1/5） • 3.PaO2降低，P（A-a）O2 ，肺内分流增加可多达30%
• 呼吸性细支气管炎>95%吸烟 • IPF有2/3-3/4有吸烟史
最新.
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6.环境、工作经历 • 7.基础疾病和既往用药治疗史
最新.
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.8 其他如寄生虫、HIV、宿主免疫状态评估
• 9.单器官还是多器官受累
最新.
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二.症状、体征和肺外表现
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症状
• 进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀， 最初是运动时发生，最后可静息时发生。
临床分类
• IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILD • TCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss） • 肉芽肿性疾病 • 吸入性疾病 • 遗传性疾病 • 特别类型：BOOP、LAM、PAP
最新.
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基本病理改变
• 1.弥漫性肺实质、肺泡炎 • 2.间质纤维化 • （可分为肉牙肿型和炎症纤维化型）
最新.
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1.起病缓急：
• 急性（几天至几周）：少见，主要见于变态反应（药 物、真菌、蠕虫等）、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。
• 亚急性（几周至几月）：所有ILD都可。特别是结节病、 药物引起的、COP、SLE或PM-DM并发的急性免疫性 肺炎。
• 慢性：多数ILD是此型。
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2.年龄
• IPF几乎都在成人（尤其>50)，LAM、结 节病、CTDS、PLCH、遗传性的多发生在 20-40岁。
• ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白 及结缔组织纤维。
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三个常见的概念：
DLD ILD DPLD
最新.
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分类
• 急性、亚急性、慢性 • 中性粒细胞型、淋巴细胞型 • 按影像学特点分类。 • 按病因分类 • 临床分类
最新.
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病因分类
• 已知病因：
• 1.环境、职业相关性 • 2.药物、治疗相关性 • 3.肺部感染相关性
• 杵状指：40%-80%的IPF可有。 • 紫绀：表明病人已进入晚期 • 肺动脉高压的体征 • 其他如消瘦、继发感染的发热等
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肺外表现
• 如眼干、口干、关节炎、肌肉皮肤症状、 淋巴结肝脾大等
最新.
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三.实验室检查：无特异性，提示伴随的疾病
• WBC ：结节病、CTDs、药物诱发的
• WBC ：血管炎、超敏性肺炎
• 4.慢性心肾功能不全相关性
• 5.移植物抗宿主排斥反应 • 6.ARDS恢复期 • 7.癌性淋巴管炎
• (已知病因中最常见的是1类）
最新.
• 未知病因：
• 1.原发性肺ILD • 2.胶原血管性 • 3.淋巴增殖性 • 4.遗传性肺纤维化 • 5.其他ILD • （未知病因中最常见是
结节病、IPF、CTDs）
• 干咳、咯血：早期不严重，晚期可有刺激性干 咳。若患者有新近咯血，应考虑肿瘤可能。
• 胸痛：不常见，但RA、SLE和某些药物可诱发 胸膜胸疼，结节病常有胸骨后疼。
• 以下提示CTD：肌疼、关节疼、发热、光过敏 等。
最新.
21
体征
• 肺部有吸气相为主、细小、表浅、高调 的爆裂音，分布广泛，以中下肺和双肺 底为主。
• 抗基低膜抗体：Goodpasture’s综合征
• ANCA：系统性血管炎 最新.
24
四.影Байду номын сангаас学检查
• X线胸片：
• HRCT：
• • • •
1.磨玻璃样改变
•
2.细网状阴影
3.弥漫性结节影（1-5mm） •
4.蜂窝肺
•
1.胸膜下弧形线状影：主 要见于IPF。
2.不规则线状影
3.周边和基地部为主的线 状网状影是肺纤维化的
最新.
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基本 病理生理异常
1. 肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 小和静态顺应性下降。
肺容积减
2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻 肺动脉高压。
DLco ,A-aDo2 ，
最新.
8
五大共同特征
• 活动性呼吸困难 • X线胸片弥漫阴影 • 限制性通气障碍 • 弥散功能下降 • 低氧血症
最新.
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临床分期
• 嗜酸 ：结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎
• 血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的
• 溶血性贫血：药物诱发的、CTDs
• 正常细胞性贫血：DAHs、CTDs
• 尿液异常：血管炎、药物诱发
• 低丙球蛋白：LIP
• 自身抗体：血管炎、CTDs、LIP
• 血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎
• 1期 肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。 • 2期 急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一，与多种
因素相关。
• 3期 病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增 生，肺泡隔破坏，形成囊性变。
• 4期 晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊
性变化。
最新.
10
临床诊断手段
最新.
11
一.临床系统性评估
最新.
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六.BALF检查
• 1.细胞成分：IPF和胶原血管性疾病的中性粒细胞上升， 过敏性疾病、结节病时淋巴细胞上升，嗜酸性粒细胞 性肺炎其嗜酸性粒细胞上升
• 2.非细胞成分：IPF时IgG ，过敏性肺炎时IgM 。
• 3.特异性资料：如肺出血、PAP、感染、肿瘤等
• 4.评估预后：通常除MØ外淋巴细胞为主者对激素反应
弥漫性肺部疾病
Diffuse lung disease,DLD
最新.
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肺实质：指各级支气管和肺泡结构。
• 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括
血管、淋巴管。
• 主要是细胞（占75%）及细胞外基质。
• 细胞有间叶细胞（如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%40%），余为炎症及免疫细胞（MØ占90%，L%占10% 其中T细胞占75%）。
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3.性别
• LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。 • CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男
性）。 • 职业相关性的多见于男性
最新.
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4.家族史
• 家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤 维瘤、结节病常有家族聚集现象。
最新.
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5.吸烟
• PLCH、DIP、Goodpasture’syndrome多见 于吸烟者
• 5.纵隔肺门淋巴结肿大
特征性改变。
• 6.其他如气胸、积液、胸 膜钙化、肺门蛋壳状钙 化等
• 4.肺实变影 • 5.小结节影 • 6.囊性变和蜂窝状肺、磨
玻璃样改变
最新.
25
• 7.支气管扩张
五.肺功能
• 1.限制性通气障碍（肺活量、肺容量、残气量 都 ， fev1/fvc正常或偏高）
• 2.弥散功能降低（Dlco可降为1/2-1/5） • 3.PaO2降低，P（A-a）O2 ，肺内分流增加可多达30%
• 呼吸性细支气管炎>95%吸烟 • IPF有2/3-3/4有吸烟史
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6.环境、工作经历 • 7.基础疾病和既往用药治疗史
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.8 其他如寄生虫、HIV、宿主免疫状态评估
• 9.单器官还是多器官受累
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二.症状、体征和肺外表现
最新.
20
症状
• 进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀， 最初是运动时发生，最后可静息时发生。