法洛氏四联症患儿的护理
小儿法洛四联症诊断与治疗PPT
PART FIVE
定期体检：定期进行身体检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免营养不良 避免感染：避免接触病毒、细菌等感染源，保持环境卫生 适当运动：适当进行运动，增强体质，提高免疫力
保持呼吸道通畅，避免窒息 保持皮肤清洁，避免感染
定期进行心理疏导，减轻心 理压力
避免剧烈运动，保持适当活 动量
心电图：观察心脏电活动情况 超声心动图：观察心脏结构和血流情况 胸部X线：观察心脏大小和肺血管情况
磁共振成像（MRI）：观察心脏结构和血 流情况，特别是对复杂畸形的诊断
心脏导管检查：观察心脏内部结构和血流 情况，特别是对复杂畸形的诊断
核素心肌灌注显像：观察心肌血流情血等异常情况 超声心动图：观察心脏结构、血流动力学等异常情况 胸部X线：观察心脏大小、肺动脉高压等异常情况 血液检查：观察血红蛋白、血小板等异常情况 心导管检查：观察心脏内部结构、血流动力学等异常情况 基因检测：观察基因突变等异常情况
临床表现：呼 吸困难、发绀、 缺氧、心律失
常等
分类：根据病 情严重程度和 治疗效果分为 轻、中、重三
型
轻型：症状较 轻，治疗效果
较好
中型：症状较 重，治疗效果
一般
重型：症状严 重，治疗效果
较差
心电图：显示右心室肥大、 右心室流出道梗阻
超声心动图：显示右心室 肥大、右心室流出道梗阻、 左心室肥大、肺动脉狭窄
动脉高压等
术后护理：包 括抗凝治疗、 呼吸支持、营
养支持等
手术效果：改 善患儿生活质 量，延长寿命
药物治疗：使用药物改善心脏功能，如强心药、利尿药等 手术治疗：进行心脏手术，如动脉导管结扎术、肺动脉环缩术等 介入治疗：通过介入手术进行治疗，如球囊扩张术、支架植入术等 康复治疗：进行康复训练，提高心肺功能，改善生活质量
法洛四联症减状及根治
法洛四联症减状或根治[适应证]3个月以内婴儿应作分流手术。
3～6个月婴儿，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺动脉发育正常，可以行根治术；如瓣环和肺动脉太小，则作分流手术。
出生6个月以上者均可作根治术。
[术前准备]1.防止或纠正呼吸道及其他部位感染。
2.鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。
3.纠正凝血障碍。
4.紫绀严重者可间断给氧。
[麻醉]分流术用气管内插管，静脉复合麻醉、芬太尼麻醉。
麻醉前即应开始输液，以防血液浓缩。
根治术则应加低温、体外循环。
[手术步骤]（一）体肺动脉分流术（Blalock-Taussig手术）1.体位与切口右侧卧位，左第四肋间进胸（亦可用右侧切口），作后外侧切口。
2.显露左肺动脉纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离；要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。
然后分离左锁骨下动脉达分叉处[图1-1]。
3.切断左锁骨下动脉分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然后钝性分离动脉全长，使其完全游离。
继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口，近端其Blalock钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉，此时用另一把Blalock钳替代原来的Blalock钳，但其钳柄方向与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作[图1-2～3]。
4.吻合剥除锁骨下动脉断端的外膜。
继之剥除左肺动脉准备作为吻合口部位的外膜。
肺动脉壁薄，应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。
将左肺动脉近端用Blalock钳控制血流，远端用带子或粗丝线控制血流。
纵行切开肺动脉，其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。
用5-0无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合，前壁用间断褥式或连续外翻缝合，在拉紧最后一针缝线前，开放肺动脉远端止血带，以便回血排气[图1-4～6]。
结扎最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。
法洛氏四联症病例汇报
病例汇报患者xx，女，25岁，因“自幼发现心脏杂音”门诊于2014年11月5日以先天性心脏病法洛四联症收住我科。
现病史：患者出生后查体发现心脏杂音，行超声心动图提示先天性心脏病，法洛氏四联征，未予进一步治疗。
患者活动后嘴唇青紫，呼吸困难，有蹲踞现象，平素易患感冒。
曾于山东省日照市人民医院行超声心动图示：“先天性心脏病，法洛四联症，二尖瓣返流（轻度），主动脉瓣返流（轻度），三尖瓣返流（重度）。
曾于山东省立医院行超声心动图提示“先天性心脏病，法洛四联症”。
现为手术治疗来我院，11月5日门诊以“先天性心脏病，法洛四联症”收入我科。
体格检查：查体：患者T:37.2℃，心率94次/min，呼吸19次/min，血压110/67mmHg。
青年女性，发育正常，营养中等，神志清楚，自主体位，检查合作。
四肢皮肤无瘀斑，全身皮肤无黄染、无出血点。
全身浅表淋巴结未触及肿大。
头颅发育正常，毛发分布均匀，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射及调节反射存在，耳、鼻无异常，口唇略紫绀，咽部无充血，扁桃体无肿大。
心肺查体见专科所见。
腹软，无压痛、反跳痛，会阴及肛门拒查，脊柱无畸形，四肢无畸形，双手呈杵状指，双下肢无水肿。
双下肢足背动脉搏动正常。
肱二头肌反射正常，膝腱反射正常，腹壁反射正常。
巴氏征阴性，布氏征阴性。
专科所见：口唇略紫绀，气管居中，双侧颈静脉无怒张，胸廓对称无畸形。
双肺呼吸音粗糙，未闻及干、湿性啰音。
心前区未触及抬举样搏动，无隆起及凹陷，心界无扩大，心率94次/分，节律规整，胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减弱，四肢外周动脉搏动正常，无股动脉枪击音，双下肢无浮肿。
辅助检查胸部正侧位片示：双肺纤维灶。
超声心动图示：先天性心脏病，法洛四联症或法四型右室双出口，室间隔缺损，右室流出道狭窄，肺动脉瓣狭窄（重度）并返流（轻度），左肺动脉走形异常。
肺动脉CTA检查示：示右心室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨左肺动脉局限性狭窄心电图示：1、窦性心律不齐，2、心电轴右偏，3、P波高电压，4、右室面高电压。
卫生专业知识—护理考试复习指导：难点剖析之法洛氏四联症
卫生专业知识—护理考试复习指导：难点剖析之法洛氏四联症
今天中公教育医疗考试研究院李保华老师和大家分享的是护理学习过程中的重难点之一“先天性心脏病--法洛氏四联症”的学习方法。
这部分一直以来，是大家公认的难点。
考点多、难理解、掌握不透彻、出题频率高等，总是困扰着很多学员。
李保华老师总结出一些小技巧帮助大家更好的记忆、理解。
首先，剖析法洛氏四联症。
1.肺动脉狭窄。
2.右心室肥厚。
由于肺动脉狭窄，上、下腔静脉回流入心的血，聚积在右心室，致右心室代偿性肥厚。
3.室间隔缺损。
大量血液聚积在右心，致右心压力增高，大于左心。
血液通过室间隔缺损，进入左心，再经主动脉，运往全身各组织器官，致全身缺氧明显，故法洛四联征其中一个主要症状就是缺氧发作。
4、主动脉骑跨。
主动脉一半位于左心室，一半在右心室，骑跨于左右心室，收集来自左心的动脉血，也收集右心的静脉血，再次加重各组织器官的缺氧。
综合上述分析，我们总结法洛氏四联症的考点：
①右向左分流：由于血液聚积右心，致右心压力大于左心，通过室间隔缺损入左心;由于主动脉骑跨，部分右心血进入主动脉。
②青紫：右向左分流，致静脉血进入左心，再经主动脉运往各组织器官。
③蹲踞现象：减少回心血量，相对减少右向左分流，减少静脉血入左心，减少缺氧。
以上是关于法洛氏四联症的临床特点。
归纳出考点，便于大家理解记忆，更易解题。
当然，还有辅助检查、护理措施等考点，在以后的文章中会一一给大家讲解。
临床护理路径在法洛氏四联症患儿围手术期中应用的效果评价
临床护理路径在法洛氏四联症患儿围手术期中应用的效果评价李楠
【期刊名称】《当代护士（综合版）》
【年(卷),期】2017(000)007
【摘要】目的探讨临床护理路径在法洛氏四联症患儿围手术期中的应用效果.方法随机选取本科2015年6～12月的50例法洛氏四联症手术患者为对照组,采用传统围手术期护理措施进行护理;2016年l～6月份的50例法洛氏四联症手术患者为观察组,采用临床护理路径进行护理,观察比较两组患者的住院时间、住院费用及患者满意度.结果观察组患者的住院时间明显少于对照组,住院费用明显低于对照组,患者满意度明显高于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论临床护理路径可以减少法洛氏四联症患儿的住院时间和住院费用,提高患者满意度,值得临床进一步推广.
【总页数】2页(P97-98)
【作者】李楠
【作者单位】221002 徐州江苏省徐州医科大学附属医院心脏大血管外科
【正文语种】中文
【中图分类】R473.72
【相关文献】
1.体重小于10 kg的法洛氏四联症患儿围手术期的护理
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3.临床护理路径在法洛氏四联症围手术期中应用的效果评价
4.婴
幼儿法洛氏四联症围手术期的护理体会5.50例婴幼儿法洛氏四联症根治术围手术期的护理
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临床护理路径在法洛氏四联症围手术期中应用的效果评价
【 关键词 】 法洛 氏四联症 ； 临床护９ ６ ９ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ４ — ４ ９ ８ ５ ． ２ ０ １ ３ ． １ ６ ． ０ ２ ９
临床 护 理路 径 （ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｎ ｕ ｒ ｓ ｉ ｎ ｇ ｐ ａ ｔ ｈ ｗ ａ ｙ ，Ｃ Ｎ Ｐ）是 一种 护 理路径模 式进行护理 。具体方法 ： （ １ ）临床 护理路径表 的 跨学科 的、综合 的 、深化整体护理 的医疗护理模式 【 １ 】 。是 为 制 定 ： Ｃ Ｎ Ｐ方 案 由 护 士 长 、 主 管 医 生 及 责 任 护 士 组 成 的 临 床 患者制定 的在住 院期 间带有鲜 明个 体针对性 的护理计划 ，是 对特定 的患者群体以时间为横轴 ，以人 院指导 、人院时诊断 、
的前提下尽早康复。
法 洛 氏 四联 症 （ ｔ ｅ ｔ ｒ ａ ｌ ｏ ｇ ｙ ｏ ｆ ｆ ａ ｌ ｌ ｏ ｔ ，Ｔ Ｏ Ｆ）是 一种 严重 的
先天性心脏病又称发绀 四联症 ，包括肺动脉狭 窄 、主动脉骑
跨 、室间隔缺损 、右心室肥 大的联合心脏 畸形 ［ ３ ］ 。其 主要 的
病理改变是肺部血流减少 、肺血管发育不 良及无 限制 右向左
住院 中的检查 、用药 、治疗 、护理 、饮食 指导 、活动 、教育 、
医护小组制定 ， 共 同评 估患者的诊断 、辅助检查 、治疗方案 、
饮食情 况、心理状态及活动能力 等资料 ，借鉴 国内外先进 的
法 洛氏四联 症患者护理标准 ，将入 院咨询及指导 医学相关 知
法洛氏四联症的手术治疗是如何操作的呢？
法洛氏四联症的手术治疗是如何操作的呢？
一、概述
法洛氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，其临床表现主要取决于右室流出道狭窄的程度。
发绀是本病最突出的症状，出生时发绀可能会不明显，随着年龄的增长，由于右室漏斗部肥厚的进展，到六至十二个月时，发绀才趋向明显。
气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。
二、步骤/方法：
1、重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至会有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。
对有缺氧发作的重症法洛氏四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。
2、患儿一般发育较差，消瘦，口唇明显发绀，四肢末梢因缺氧而有发绀及杵状指，杵状指的轻重与缺氧程度呈正比。
虽然婴幼儿不会用语言表达自己的不适，但是有很多症状家长还是能够观察出来的，一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。
3、随着对婴幼儿法洛氏四联症病理生理了解的加深，术前诊断、麻醉、体外循环技术的进步，手术技巧的改进以及各种性能优良的婴幼儿专用医疗器械的出现，手术年龄已不是重要的风险因素。
三、注意事项：
早期根治可防止法洛氏四联症导致的心肌肥厚、侧枝循环增多、肺发育障碍、体格、智力发育迟缓、肾功能损害等的进一步加重。
因此，对于有根治术指征的法洛氏四联症患儿，应该及早手术治疗。
法洛四联症患者心脏直视术后的呼吸道护理
手 术后 ， 均采用呼吸机辅助 呼吸， 人 工 气 道 正 压 通
气 使 患者 不能有 效 咳 嗽 ， 而气 管 内吸痰 是 最 常 用 的
气道 痉 挛 ， 无 自主呼 吸 ， 动脉 血 氧饱 和 度 持续 下 降 ， 心 率增 快 ， 进 行 二 次插 管 外 ， 余 １ ０ ６例 配 合 适 当镇 静药 雾化 吸人 、 鼻导 管 吸痰 等措施 ， 均 顺 利 转 出
生理盐 水 １ ｍ Ｌ＋地塞 米 松 ５ ｍｇ ＋庆 大霉 素 ４万 Ｕ ＋糜 蛋 白酶 ４ ０ ０ ０ Ｕ＋喘定 ０ ． ２ ５ ｇ配 制 成 的雾 化 药
米克 １ ／ ３ （ ０ ． ３ ｍｇ ） 支 ＋博 利康 尼 １ ／ ３ （ ０ ． ８ ｍ ｇ ） 支 和 盐水 ５ ｍＬ＋副 肾 ０ ． ３ ｍ ｇ＋地 塞 米 松 ５ ｍ ｇ相 继 雾 化， 以预 防气 管 痉 挛及 哮 喘 发作 。间隔 ３～ ６ ｈ雾 化
用 。封闭式气 管吸 引 ， 吸痰 时不脱 离 呼 吸 机 ， 可 防止
短暂 缺氧 ， 目前 国外应用 较 国内普 遍 。
１ 临床 资料
本组 １ ０ ７例 患 者 ， 其 中男 ６ ２例 （ ５ ８ ％） ， 女 ４ ５ 例（ ４ ２ ％） ， 年龄 ３月 一 ｌ ８ 岁， 平均年龄 ３ ． ７岁 ， 体重 ４ ． ５ ～ ５ ７ ｋ ｇ ， 均在全麻低温体外循环情况下进行法 洛 四联症 心 内直 视手 术 ， 术后 均 采 用 Ｄ ｒ ａ ｇ ｅ ｒ 呼 吸 机 辅 助呼 吸 ， 辅 助通 气 时 间 ６—１ ８ ８小 时 。
１ ０ ｍ ｉ ｎ 。对 ６ Ｏ例痰 液较 粘稠 者 ， 辅 以超 声 雾 化 吸人 稀 释痰 液 。小剂 量 、 短时间、 间歇 雾 化 法 ， 可增 加 黏 膜 用药 浓 度 ， 达 到局 部 预 防 、 治疗 感染 的 目的 ， 避免
F4
术后存在的护理诊断
1、不能维持有效的自主呼吸（使用人工呼吸机） 与下列因素有关：①心内分流，肺血少，肺功能差； ②麻醉剂、肌肉松弛剂、低温对中枢神经的抑制作 用；③手术创伤。 2、清理呼吸道无效 与下列因素有关：①气管插 管 ；②刀口疼痛； ③呼吸道分泌物增加。 3、语言沟通障碍 与气管插管有关。 4、疼痛 与手术创伤有关。 5、活动无耐力 与手术创伤 刀口疼痛有关。
术后： 3、辅助检查： 术前：影像描述 X线 影像学(CT)报告 超声结论
法洛四联症护理查房 室间隔缺损（约1.27cm）；
法洛四联症护理查房
【护理诊断】 一、术前存在的护理诊断 二、术后存在的护理诊断
术前存在的护理诊断
1、活动无耐力 与下列因素有关：①心内分 流，肺血少，气体交换障碍；②体循环淤血， 组织灌注不足，造成组织缺氧。 2、营养失调 低于机体需要量，与体循环淤 血，胃肠功能差有关。 3、恐惧 与对病区环境陌生有关。
法洛四联症护理查房
——黄娟
法洛四联症护理查房
【概述】 法洛四联症（tetralogy of fallot）是一种 复杂的紫绀型先天性心脏病，包括肺动脉狭 窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥 厚等四项病理改变，约占先天性心脏病的 9%，而占发绀型先天性心脏病的 70%~75%。
肺纹理略纤细，紊乱。 并左向右分流，右房、右 【护理评估】 双肺门结构密度减低； 室及左室增大，主动脉骑 1、病史 右位主动脉()降主动脉， 跨，胸主动脉()于狭窄，() 患者 女 27岁 于十余年前激烈活动后感心悸、气促，口唇轻度 心外形增大，心尖圆隆， 发绀，近两年发绀明显，未予治疗。患者今年3月份因左下肢 瓣上狭窄明显，最狭窄处 上翘，心腰凹陷，右膈 麻木、乏力到我科就诊。 约0.91cm下腔静脉增宽， 未见明显异常，右肋膈 2、查体： 肝静脉增宽。 术前：体温36° 脉搏82次/分 呼吸20次/分 血压100/60. 角变钝。
法洛四联症
• （1）灌注肺；是法洛四联症矫治术后的一种严重并发症。
• • • 1）原因；可能与肺动脉发育差，体-肺侧支多或术后液体输入过多有关。 2）表现；病人呼吸道分泌物增多或有血痰，出现急性进行性呼吸困难，发绀，低氧血症。 3）护理；1.给与呼气末正压通气方式辅助通气，期间密切监测呼吸机的各项参数，注意 气道压力变化；保持呼吸道通畅，及时清理分泌物；吸痰时注意观察痰液的颜色，性质和 量，以及血氧饱和度，心率，血压等；拔除气管插管后，延长吸氧时间3~5日，并结合肺部 体疗协助病人拍背排痰。2.严格限制液体入量，维持血浆胶体渗透压，在术后急性渗血期， 根据血浆胶体渗透压变化，遵医嘱及时补充血浆及白蛋白。
• 4、预防感染 先天性心脏病的病人体质弱，易感染疾病，应嘱咐其注意个人和家庭卫生， 减少细菌和病毒入侵；天气变化注意防寒保暖，避免呼吸道感染；勿在人多，寒冷或湿热 的地方活动，以免加重心脏负担。 • 5、疾病自我管理 教会患儿家属；（1）严格遵医嘱服用强心，利尿，补钾药，不可随意增 减药物剂量，观察用药后反应。（2）了解疾病康复情况，如尿量，脉搏，体温，血压，皮 肤颜色，术后切口变化。（3）复诊指导，建议每年进行一次心电图，胸部X线和超声心动 图检查。若有烦躁心率过快，呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭，及时送医院就诊。
护理诊断
根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变．多能 提示法洛四联症的诊断。大多数法洛四联症患儿经超声心 动图检查即可确诊，合并肺动脉严重发育不良，对合并肺 动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术，以 了解稀血管发育情况。
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疾病护理查房一、病史资料1.一般资料：患儿，吴梦彤，女，3月7天，浙江仙居人。
因反复哭吵5天，呻吟2天拟“法洛氏四联症，缺氧发作”予2013.7.22入院治疗。
2.病史：（1）现病史：患儿5天前无明显诱因下在家中反复哭吵，夜间为甚，呈阵发性加剧，伴咳嗽，口吐白沫，2天前哭吵明显伴呻吟不安，呼吸费力，哭吵及吃奶后全身明显发绀，安静时稍缓解，7.21在仙居人民医院住院，查血气分析：PH7.39，PO2 26mmHg,PCO2 31mmHg，诊断为：先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损；缺氧发作；代谢性酸中毒。
予吸氧纠酸、利尿等处理，患儿仍呼吸费力，呻吟发绀明显，故急转至我院治疗。
（2）个人史：G1P1足月顺产，出生时体重2.8Kg，无窒息抢救史，按计划预防接种，母乳喂养，生长发育正常，生后42天体检发现先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损，无药物过敏史。
（3）社会心理史：浙江仙居农村人，父母体健，务农，对疾病知识缺乏，家中经济条件欠佳。
3.客观资料：T37.7℃，P142次/分，R40次/分，BP61/33mmHg,SPO2: 90%（吸氧）。
神清，反应尚好，面色苍白，口中发绀，咽部充血，呼吸略促，双肺呼吸音粗，闻及少许细湿啰音，心律齐，心音钝，心前区闻及Ⅲ级收缩期杂音。
腹软，肝肋下1cm，质软，脾肋下未及，肛周皮肤红，无破损，全身未见明显皮疹，神经系统检查正常。
4.辅助检查：血气分析（2013.7.22）：PH7.403，P02：28.4mmHg, PCO2:41. 5mmHg，。
血常规（20130723）：白细胞计数18.58×10^9/L,中性粒细胞49.2%，淋巴37.1%，血红蛋白137g/L,血小板计数425×10^9/L，CRP8mg/L。
生化五类（20130723）：总蛋白53.9g/L，白蛋白38.7 g/L，球蛋白15.2g/L，谷丙转氨酶38U/L,谷草转氨酶73U/L，乳酸脱氢酶876U/L，肌酸激酶336U/L，CKMB活性75U/L。
心肌标志物+N末端B型利钠肽原（20130723）：CKMB质量：13.42ng/ml，超敏肌钙蛋白T：0.093 ng/ml，N末端B型利钠肽,5186pg/ml。
提示心功能损害。
痰呼吸道病毒荧光染色及病原体DNA测定均正常。
心电图：窦性心律，右心室高电压。
肺部CT：两肺未见明显实质性病变。
心超：先天性心脏病，重型法洛氏四联症，房间隔缺损（继发孔0.22cm）；右位主动脉弓；三尖瓣轻度反流。
5.治疗经过及患儿情况：入院后予告病危，心电监护，经皮氧饱和度监测，鼻导管吸氧，记二十四小时尿量，特治星抗炎，补液，维生素C、贝科能护肝营养心肌，沐舒坦化痰，双克、螺内酯口服利尿，速尿静推，心得安口服等治疗，患儿病情无明显好转，面色发绀，口唇青紫，时有口吐白沫，气促，偶有咳嗽，吸氧下经皮氧饱和度监测70—89%之间，仍有反复缺氧发作，遂予2013.7.24转ICU继续治疗。
入LCU后由于反复缺氧发作，心率、SPO2下降予转入当晚气管插管，呼吸机机械通气，吗啡泵注减轻右室流出道梗阻、米力农、多巴胺强心升压治疗，以及纠酸扩容治疗，患儿生命体征及SPO2仍不稳定，7.25家长要求放弃治疗，拔除呼吸机，停止一切抢救及用药后于7.26凌晨宣布死亡。
死亡诊断：1、急性肺炎2、先天性心脏病，重型法洛氏四联症、房间隔缺损、右位主动脉弓3、缺氧发作。
二、讨论1.概念法洛四联症（tetralogyofFallot）1888年由法国医生Etienne Fallot 详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。
又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病，发病率是所有先心的10%2.发病原因及病理生理发病原因：1.胎儿发育的环境因素(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒。
(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙。
(4)妊娠早期酗酒、吸毒。
(5)其它：母亲年龄过大等。
2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
病理生理：由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。
由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。
另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。
在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显。
3.临床表现青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。
常生后3～6个月出现发绀，重者新生儿即出现。
发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。
因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。
缺氧发作：多见于2岁以内，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。
表现为阵发性呼吸困难，青紫加重，心动过缓，原有心脏杂音暂时减轻或消失。
严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。
其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
年长儿常诉头痛、头昏。
蹲踞：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。
蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。
杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。
生长发育迟缓：由于反复感染导致发育迟缓，循环流量、血氧低下以至无法满足机体需要，表现为消瘦、精细运动，大运动落后、体力差、耐力差等。
心脏检查：心前区略隆起，胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) ，P2 减弱或消失。
并发症：反复呼吸道感染、肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）、脑脓肿（2岁以上者可发）、细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）。
5.辅助检查实验室检查：血红蛋白增加，红细胞增加，血黏度增加。
X线：上纵膈增宽，肺动脉段凹陷、心尖圆钝上翘、“靴状心”、侧支循环丰富者可见网状肺纹理。
右心房右心室肥厚。
ECG：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。
超声心动图：主动脉扩张、骑跨在室间隔上，室间隔中断，右室流出道狭窄或肺动脉狭窄，右室壁增厚、内径增大，可见湍流信号从右室到主动脉。
心导管检查及选择性右心室造影：查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况，分析冠状动脉情况，评估右向左分流。
（这是有创性检查，现应用很少）6.诊断：根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。
7.治疗原则内科治疗1、一般治疗：多补充水分，及时补液、防止脱水和并发症，积极防治感染，特别是呼吸道感染。
2、预防和控制缺氧发作：限制活动，感染、发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗。
缺氧发作时立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位。
吗啡为首选药0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·次加入5～lO％GS 20m1内缓慢静脉注射，5～10分钟注射。
缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。
对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mg／kg/d，分2～3次。
外科手术治疗若无手术禁忌症，一般均应采用手术治疗，手术方法包括：1、分流术：一般用于年龄过小的患儿，目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉－肺动脉吻合术和主动脉－肺动脉吻合术。
2、根治术：幼儿期一般予根治术，确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做根治术。
彻底解除右心室流出道狭窄，严密修补室间隔缺损，恢复左心室至肺动脉及右心室至肺动脉的正常血流，并闭合动脉导管未闭、体肺分流管道或体肺侧枝等异常交通，以及矫正合并的其他心内、心外畸形。
8.疾病预后法洛氏四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。
未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。
法洛氏四联症手术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。
术后10年，20年的生存率约在90%以上。
但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压（收缩压超过9．3kPa，70mmHg）等情况则影响恢复，晚期疗效欠满意。
三、护理该患儿存在的护理问题，合作性问题：缺氧发作与肺动脉狭窄痉挛有关气体交换受损与心内分流有关不能有效清理呼吸道与肺部炎症有关活动无耐力与血氧饱和度下降有关皮肤完整性受损与大小便刺激有关潜在并发症脑栓塞、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎护理措施：1、休息与体位多怀抱，法四患儿多喜竖抱，卧位时可予半卧位，适当抬高颈肩部，保持气道通畅。
保持患儿安静，避免剧烈哭吵，各项操作集中进行，减少外界不良刺激。
2、饮食护理少量多餐耐心喂养，咳嗽气促明显时暂停喂养，以免呛咳，喂养困难者可予鼻饲喂养。
由于患儿血液粘稠度高，易形成血栓，导致栓塞的危险，因此需多喂水，特别是在暑天、发热、吐泻等情况下要多补充水分，以免加重血液浓缩，必要时静脉补液。
3、预防感染病室经常开窗通风，保持室内空气新鲜，减少陪客及探视人员，避免交叉感染。
衣被适中，防止受凉，避免与其他感染性患儿接触。
4、吸氧气促时予低流量持续改良鼻导管吸氧，改善缺氧，使SPO2维持在80%左右，哭吵、吃奶时可适当提高氧流量。
5、保持呼吸道通畅及时清除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要时电动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当提高氧流量，以免加重缺氧。
6、维持正常体温衣被适宜，避免过多影响散热，注意体温变化，适时给予物理降温，体温过高者遵医嘱给予药物降温，注意降温效果及出汗情况，加强口腔护理，及时更衣，多喂水，必要时静脉补液。
7、缺氧发作的护理多补充水分，避免剧烈哭吵，保持大便通畅，防止患儿因哭闹、进食、活动、用力排便等引起缺氧发作，一旦发作立即置患儿于弓背位或膝胸卧位，吸氧，遵医嘱应用心得安、吗啡及纠酸处理。