G6PD缺乏症引起溶血的药物
G6PD缺乏症引起溶血的药物
一、肯定引起溶血的药物：
1、抗疟类：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎
2、磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺比啶、对胺苯磺酰胺、磺醋酰胺
3、解热镇痛：乙酰苯胺
4、砜类：噻唑砜
5、其他：呋喃旦啶、呋喃唑酮、呋喃西林、奈（樟脑）、奈啶酸、甲苯胺蓝、美兰、珍珠粉、消心
痛、硝咪唑、三硝基甲苯、川连、苯肼
二、可能会引起溶血，但非CHSHA病人用正常治疗剂量时不会溶血
1、抗疟类：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶
2、磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺胺乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺咪、长效磺胺、磺胺二甲异恶唑
3、解热镇痛：扑热息痛、阿斯匹林、非那丁、氨基比林、安替比林、保泰松、安他唑啉
4、其他：氯霉素、链霉素、抗坏血酸、对氨基苯甲酸、洗必泰、雷米封、苯妥英钠、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因酰胺、安坦、亚硫酸钠甲奈醌、扑尔敏、奎尼丁、维生素K、维生素3（甲奈醌）、三氧甲苄氨嘧啶
三、文献报道可引起溶血的药物：
1、抗疟类：阿的平
2、磺胺类：磺胺异恶唑、磺胺乙酰、水扬酰偶氮磺胺呲啶
3、解热镇痛：消炎痛、甲天酸
4、砜类：硫福钠、硫唑砜
5、其他：亚甲蓝、乙酰苯肼、催产素、双氢克尿噻、二硫基丙醇、先锋霉素I、新胂凡钠明、亚
硝酸盐、硝酸盐
G6PD缺乏儿童退热可用：复方锌布颗粒、布洛芬、柴胡注射液、地塞米松注射液
蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项之欧阳学文创作
问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？ 欧阳学文 布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。 而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情 问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？ 对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。 布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。 不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。 布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。 问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方
法？ 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。 2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。 4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。 2、可以使用的药品： 布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅
健康评估 溶血性贫血实验室检查
一、红细胞破坏过多的检查 1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现 典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血 的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。 3.血清结合珠蛋白测定（Hp）意义 1.血清结合珠蛋白降低见于： ⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血； ⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。 2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。 4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶 血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。 5.尿液检查 ⑴尿胆原排出增多； ⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收 功能时，出现的血红蛋白尿； ⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。 6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法， 能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 二、红细胞代偿性增生的检查 1.网织红细胞增多在5%～20%以上。 2.外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细 胞增多。 3.骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。 三、红细胞膜缺陷的检查 1.红细胞渗透脆性试验意义 1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增 多等。 2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。 2.红细胞孵育渗透脆性试验意义本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激 酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。 3.自身溶血试验及纠正试验意义 1. 遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶 血明显纠正。 2. 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡 萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。
最新完整版G6PD缺乏症携带卡
G6PD缺乏症携带卡 1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2．禁止使用含萘的樟脑（臭丸）放入衣柜驱虫。 3．禁止使用的药物：伯氨喹啉、扑疟母星、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、亚甲基蓝、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、萘（不接触臭丸）等。 4．禁止中药：蚕豆、刀豆、珍珠末（粉）、樟脑（臭丸）、川莲、穿心莲、川黄莲、腊梅花、黄梅花、金银花、丹皮、牡丹皮、牛黄等。 5．慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、维生素 C、维生素K、磺胺胍、氯喹、苯妥英钠、优降糖、链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱等。 6．可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 7．感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等 8．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色、暗红色、葡萄酒红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！
G6PD缺乏者应禁用或慎用的药
G6PD缺乏者应禁用或慎用的药和、化学制剂及食物 抗疟药：伯氨喹啉，扑疟母星，氯喹 磺胺药：磺胺，乙酰横胺，横胺吡啶，TMP－SMZ等 砜类药：氨苯砜，普洛明 止痛药：阿司匹林，非那西丁 杀虫药：β萘酚，锑波芬，来锐达唑（nitridazole） 抗菌药：硝基呋喃类，氯霉素，对氨水杨酸 共它：蚕豆，丙横舒，BAL，大量维生素K等 中药:川莲，腊梅 G6PD缺乏者禁用下列药物和食物： 乙酰畚胺、美蓝、萘啶酸、萘（臭丸）、硝唑咪、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、呋喃坦丁、呋喃唑酮、扑疟母星、胺喹、磺胺、磺胺吡啶、SMZ、噻唑砜、甲苯胺蓝、TNT、蚕豆（葫豆）。 G6PD缺乏者慎用下列药物和食物： 扑热息痛、非拉西丁、阿斯林、安替比林、VC、安坦、氯霉素、百乐君、氯喹、秋水仙硷、苯海拉明、异咽肼、左旋多巴、VK、对胺苯甲酸、保泰松、苯妥英纳、丙磺舒、普鲁卡因、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、链霉素、磺胺乙胞嘧啶、磺胺胝、SMI、SMP、SMZco、TMP、吡苄明和各种中成退热止痛药。 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者禁用的药物 ⑴解热镇痛药：脑宁、索密痛（去痛片）、优散痛、撒裂痛、使痛宁、安痛定、阿司匹林等。 ⑵镇静、抗癫痫药：利眠宁、氯丙嗪、和苯妥英钠等。 ⑶消炎止痛药：甲灭酸、氟灭酸、保泰松、消炎痛等。 ⑷抗生素：氯霉素、链霉素、噻孢酶素钠、痢特灵、萘啶酸、呋喃妥因、磺胺嘧啶、磺胺异恶唑等。 ⑸抗结核药：利福平、异烟肼、对氨基水杨酸钠等。 ⑹抗疟疾药：奎宁、氯喹伯氨喹啉等。 ⑺降血糖药：胰岛素、甲磺丁脲（D-860）等。 ⑻维生素类：维生素C、维生素K等。 ⑼解毒剂：亚甲蓝、二巯基丙醇等。 ⑽降血压药：甲基多巴。 ⑾抗心律失常药：奎尼丁。 ⑿其它：蚕豆、臭丸、丙磺舒、中药川莲、腊梅花。
《血液学检验》考试题A卷
《血液学检验》考试题(A卷) 一、选择题：（每题1分，共60分） 二．填空题：（每题2分，共20分）
1．胚胎期造血可分为①_____________②_____________③____________三个时期。2．幼稚红细胞分为______________，_______________和____________三期。3．五大血细胞系统中，在幼稚阶段能进一步分成早幼、中幼、晚幼三期的是： _______________和____________________。 4．判断骨髓增生程度一般均以____________细胞与_____________细胞之比来进行，通常分为______级。 5．正常成人在1.5cm×3cm的骨髓涂片中可见巨核细胞_______个，其中以 _________细胞占主要比例。 6．骨髓涂片低倍镜检验的内容主要包括____________、____________、 _____________等。 7．通常情况下，骨髓检验能对白血病、急性再障以及_____________、____________和____________作出肯定诊断。 8．内源性凝血途径启动于________，这一过程有四个凝血因子参加，即__________、____________、_____________和_______________。 9．血小板具有使血块收缩的功能，主要由___________和____________来完成。10．在血小板膜糖蛋白中，___________具有粘附功能，_____________而具有聚集功能。三．名词解释（每题3分，共9分） 1．干抽： 2．溶血性贫血（hemoiytie anemia）： 3．白血病裂孔现象：
内科学造血系统疾病习题及参考答案2
内科学造血系统疾病习题及参考答案2 内科学造血系统疾病习题及参考答案2内科学造血系统疾病习题及参考答案230.在我国成年巨幼细胞性贫血患者中 a.以缺乏叶酸为主 b.以缺乏维生素b12为主 c.以缺乏维生素c为主 d.叶酸、维生素b12同时缺乏为主 e.叶酸缺乏与维生素b12缺乏不分主次 答案：a 31.正常成人骨髓红系造血的代偿能力是 a.1～2倍 b.4～8倍 c.6～8倍 d.8～10倍 e.8～12倍 答案：c 32.溶血性黄疸的尿液检查结果是 a.尿胆原阴性，尿胆红素阴性 b.尿胆原阳性，尿胆红素阴性 c.尿胆原阴性，尿胆红素阳性
d.尿胆原阳性，尿胆红素阳性 e.尿胆原阳性，尿胆红素强阳性 答案：b 33.关于溶血的概念，错误的是 a.溶血是指红细胞寿命缩短，破坏加速 b.有溶血存在，就一定有贫血 c.有溶血存在，不一定有黄疸 d.溶血有血管内与血管外之分 e.红细胞本身正常也会发生溶血 答案：b 34.应首选脾切除治疗的溶血性贫血是 a.自身免疫性溶血性贫血 b.遗传性球形细胞增多症 c.阵发性睡眠性血红蛋白尿 d.丙酮酸激酶缺乏症 e.海洋性贫血 答案：b 35.诊断溶血最可靠的指标是 a.网织红细胞比例升高 b.血清结合珠蛋白减少 c.红细胞寿命缩短 d.骨髓幼红细胞显著增生
e.外周血中出现少量幼红细胞 答案：c 36.溶血的直接证据是 a.急剧发生的贫血 b.网织红细胞明显增多 c.外周血出现幼红细胞 d.骨髓幼红细胞显著增生 e.血清游离胆红素增多 答案：e 37.支持慢性血管内溶血的项目是 a.血清结合珠蛋白降低 b.血清游离胆红素增高 c.尿胆原排泄量增加 d.尿含铁血黄素阳性 e.骨髓幼红细胞比例增多 答案：d 38.应首选糖皮质激素治疗的贫血是 a.海洋性贫血 b.遗传性球型红细胞增多症 c.阵发性睡眠性血红蛋白尿 d.自身免疫性溶血性贫血 e.再生障碍性贫血
溶血性贫血
溶血性贫血 诊断要点 1．起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者可发生神志淡漠或昏迷。 2．黄疸：皮肤及巩膜黄染加重，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样。 3．肝脾肿大：以脾肿大为主，肝不大或轻度肿大，脾区疼痛或不适感。 4．出血倾向或凝血障碍。 5．并发症：急性肾衰竭、休克或心功能不全及弥散性血管内凝血。6．溶血危象可反复发生，特别是新生儿和婴儿。个别患儿在溶血危象后，方能检查出并确诊原发性疾病。 7．实验室检查: （1）血象：①红细胞和血红蛋白进行性降低，一般呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著增多，末梢血中出现幼稚红细胞;②白细胞多数升高，可见类白血病样反应，核左移现象；③血小板正常或增多。（2）骨髓：红系增生极度活跃，粒红比例倒置，中晚幼红细胞增多，可见上述血液学改变，粒系往往增生显著，可见核左移。 （3）血清间接胆红素增多。尿内尿胆原的排泄量增多 （4）血清铁、血清铁蛋白、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞均可增加。（5）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。
（6）血浆游离血红蛋白浓度增高。 （7）确定属于哪一种溶血性贫血的特殊试验： ①红细胞形态观察； ②红细胞脆性试验； ③抗人球蛋白试验（Coombs试验）； ④酸化血清溶血试验（Ham试验）； ⑤高铁血红蛋白还原试验等。 处理原则：“一阻二输三护四维” ⒈迅速终止溶血发作 ⑴病因治疗： ⑵肾上腺皮质激素:首选甲泼尼龙，5～10mg/（kg·d），最大可用到30mg/（kg·d），也可选用地塞米松0.75～1mg/（kg·d），病情平稳后改为泼尼松1～2mg/（kg·d），分3～4次口服。 注意事项：①足量②缓慢减量③监测激素的副作用 ⑶丙种球蛋白：输注量按0.2～0.4g/kg·次，连续3日。若不能终止溶血发作，可加大剂量到1g/kg·次。 ⑷免疫抑制剂 ⑸抗过氧化剂 ⒉输血支持 输血原则： ①贫血的程度：贫血重者应少输、慢输，5ml/kg·次，必要时24h后可重复输入，一般患者10～15ml/kg·次，以0.5～1.5ml/min的速度输
G6PD缺乏症常用药用药要点(表格)
G6PD缺乏症常用药用药要点类别抗疟药磺胺类解热镇痛药其他种类 1 伯氨喹磺胺吡啶、 磺胺甲异恶唑呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦啶、珍珠粉、美蓝、 2 奎宁、氯喹 乙胺嘧啶、氨苯磺胺、噻唑砜、 磺胺甲氧吡秦、 磺胺脒、 阿司匹林，非那西丁 （APC），氨基比林（复 方氨基比林针，安痛 定），匹拉米酮，乙酰 苯胺，安乃近 丙磺舒、催产素、樟脑 丸（臭丸）、苯肼、二 巯基丙醇、奎尼丁、普 鲁苯辛、三硝基甲苯、 萘啶酸、维生素K、紫 药水左旋多巴、安坦、 普鲁卡因酰胺、安他 唑林、苯海拉明、VitC 3 阿的平磺胺异恶唑、吲哚美辛穿琥宁、炎琥宁、 1、为不可选用的药物 2、谨慎使用的药物 3、一定条件下可用的药物 注意事项 G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎: 禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。 慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。 可用的药物： 双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法： 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为发烧时经常伴随
历届血液复习题(1)
血液复习 一、名词解释 1．白血病：是造血干细胞克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性血液病。其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。 2、恶性组织细胞病：单核-吞噬细胞系统中，组织细胞呈异常，弥漫增生的恶性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。 3、凝血酶原：是由肝脏合成的一种蛋白质，血液凝固因子之一，存在于血浆中，亦称第II因子。生成时需维生素K参与，可用BaSO4吸附。 4、干抽：指非技术错误或穿刺位置不当而引起的多次、多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液。 5、再生障碍性贫血：是由于多种因素引起的骨髓造血组织功能障碍或造血干细胞异常，引起外周血全血细胞减少、骨髓造血组织减少的一类贫血。 6、蛋白C系统：是一组生理抗凝血物质，由蛋白C、蛋白S、TM、和EPCR的统称，具有抗凝作用（ACP抑制物组成）。这一组对血液凝固起调节作用的蛋白质在被凝血酶激活后互相协调地发挥抗凝作用，占生理抗凝的20%左右。 7、血小板聚集功能：指血小板与血小板之间相互粘附形成的血小板团的功能。 8、霍奇金病：是恶性淋巴瘤的一类。肿瘤组织的细胞成分复杂，具有特征性的R-S细胞，此外还有淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、纤维细胞等。根据病理组织学特点，本病分为四型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。 二、填空题： 1．人类胚胎期的造血分为中胚叶造血期、肝脏造血期、骨髓造血期三个期。2．骨髓血细胞形态学检验是血液系统疾病诊断、疗效观察的重要手段之一。3．由于缺乏葡萄糖脑苷脂酶导致的一种常染色体隐性遗传性疾病是G6PD 。4．对维生素K依赖的凝血蛋白有PC 、PS 、TM 和EPCR 。 5．G6PD缺陷症患者，高铁血红蛋白还原试验还原率降低（增高/降低）。6．遗传性球形细胞增多症患者的溶血主要发生在血管外（外/ 内），其红细胞主要在巨嗜细胞内被破坏。 7．成人主要的血红蛋白是以两条a链和两条b链链组成的HbA 。
G-6-PD缺乏症用药注意事项
蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项 问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？ 布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。 问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法？ 1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min 左右。3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。 2、可以使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。 3、谨慎使用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液）酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁） 4、不可选用的药物：1）解热镇痛药：阿司匹林，非那西丁（APC），氨基比林（复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近2）磺胺类和砜类：磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松3）非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、PAS、氯霉素4）抗疟药：伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹5）中药：蚕豆、川莲（黄莲）、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂6）其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸）、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水含上面成分的中成药有：金羚感冒片、感冒清胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄莲口服液、三黄片、牛黄解毒片等，也不可用。 5、禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆生加工品, 6、禁止使用的日用品：樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花
(完整版)血液科试题
溶血性贫血试题 问答题： 1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？ 2、红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？ 3、急性溶血和慢性溶血临床表现的异同？ 4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同？ 5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些？ 6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些？ 7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些？ 8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些？ 9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3例？ 10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况？ 11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？ 12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？ 13、血管内溶血的实验室依据有哪些？ 14、试述coomb，s试验的原理？ 15、PNH的临床表现有哪些？ 16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么？ 17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些？ 18、含铁血黄素尿见于哪几种疾病？ 19、何谓海因小体？ 填空题： 1、当平均红细胞寿命短于，红细胞的速度远超过骨髓产生正常红细胞的 倍的代偿能力，则出现贫血。 2、溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以、幼红细胞最多，外周血出现的红细胞主要是幼红细胞。 3、慢性溶血临床上有、、三大特征。 4、蚕豆病的病因是，具有自限性，发病到尿潜血消退与溶血停止约天， 至血象恢复需天，再服蚕豆可。治疗以、为 主。 5、自身免疫性溶血性贫血分、。 6、温抗体一般在℃时最活跃，主要是，是抗体。冷抗体一般在℃时最活跃，主要是，是抗体。 7、球形红细胞增多可见于和。 8、慢性溶血性易并发。 9、PNH临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于。 10、诊断溶血性贫血最可靠的指标是。 11、溶血性贫血按发病机制分为、。 溶血性贫血试题答案 问答题答案 1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例？ 答、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症 遗传性红细胞内酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏
溶血性贫血
前言 一、进行本案例讨论，学生应具备的背景知识 生理学、病理生理学、生物化学、免疫学、诊断学、内科学 二、预期学习目标 1.红细胞生理。 2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。 3.Ⅱ型超敏反应的发生机制和临床常见病。 4.溶血性贫血的实验室检测。 5.血红蛋白代谢。 6.Coombs实验的原理及其意义。 7.肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的作用机制。 三、参考文献 1.朱大年主编。《生理学》第8版。人民卫生出版社。2013年 2.王建枝、殷莲华主编。《病理生理学学》第8版。人民卫生出版社。2013 年 3.查锡良、药立波主编。《生物化学》第8版。人民卫生出版社。2013年 4.曹雪涛主编。《免疫学》第6版。人民卫生出版社。2014年 5.王学红、卢学峰主编。《诊断学》第8版。人民卫生出版社。2013年 6.葛均波、徐永健主编。《内科学》第8版。人民卫生出版社。2013年 第一幕病史 9岁的丫丫于发病日中午无明显原因出现发热，测体温39.7℃，伴咳嗽，无其他不适，考虑“上呼吸道感染”，予以“氨曲南、维生素C”输液、“美林”退热处理。同日晚上出现小便色红，无其他不适，未特殊处理。次日晨起小便仍色红，查尿常规示：尿蛋白+，尿隐血+++。同日中午12时患儿出现畏寒，伴嘴唇青紫，无发热，持续数分钟后自行缓解。再次就诊我院，经抗感染（阿莫西林钠舒巴坦钠+乳糖酸阿奇霉素）、碱化尿液（碳酸氢钠溶液）等治疗后症状好转，予以出院，出院时诊断为“1、急性免疫性溶血性贫血；2、上呼吸道感染；3、肺炎支原体感染”。10天后，患儿再次出现红色小便，伴发热，测体温39.1℃，遂以“反复红色尿12天，再发1天”收入我科。 既往史：患儿平素体质差，挑食，分别于2003-10、2007-08因“急性支气管炎”在我院住院治疗。有“鼻炎”病史半年。否认“病毒性肝炎”、“肺结核”等传染病史，无“泌尿系结石”、“血友病”、“肾炎”等病史，否认食物药物过敏史。否认高热惊厥史。按计划进行免疫接种。 个人史：第1胎第1产，足月剖腹产，无窒息抢救史，出生时体重3800g，Apgar评分10分。生后母乳喂养，4个月后添加辅食，3生长发育同同龄儿童。 家族史：父母均体健，非近亲婚配。否认家族遗传病史及传染病史。 学习重点 1.红细胞生理。 2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。 提示问题
造成溶血的原因
造成溶血的原因 造成溶血的原因 一.血管外溶血：异常红细胞能被脾脏内的巨噬细胞识别并将其破坏。 1.红细胞表面化学性质改变如自身免疫性溶血的红细胞表面有抗体igg，巨噬细胞能够识别并将这种细胞吞噬。 2.球形红细胞因其面积与体积的比例显著缩小，导致变形性能减低，当其通过脾窦微循环时，就不易或不能通过直径比它小很多的脾窦微循环，而被阻留在脾脏内，被巨噬细胞吞噬破坏。 3.uhb病、g6pd缺乏症，在氧化剂作用下，红细胞内的血红蛋白发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，使红细胞变得僵硬，变形能力很差，结果被阻留在脾脏而被巨噬细胞破坏。同样，肝脏也可清除改变显著的异常红细胞。大量血管外溶血时，肝脏不能及时将胆红素与葡萄糖醛酸结合，使血液中的间接胆红素含量升高，出现黄疸。 二、血管内溶血：某些化学物质如药物、细菌毒素、蛇毒、植物溶血素等，或输血反应，或某些疾病等原因，使红细胞某结构发生改变，致使其在血管内发生溶血反应。 溶血的检查 一.血管外溶血：异常红细胞能被脾脏内的巨噬细胞识别并将其破坏。
1.红细胞表面化学性质改变如自身免疫性溶血的红细胞表面有抗体igg，巨噬细胞能够识别并将这种细胞吞噬。 2.球形红细胞因其面积与体积的比例显著缩小，导致变形性能减低，当其通过脾窦微循环时，就不易或不能通过直径比它小很多的脾窦微循环，而被阻留在脾脏内，被巨噬细胞吞噬破坏。 3.uhb病、g6pd缺乏症，在氧化剂作用下，红细胞内的血红蛋白发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，使红细胞变得僵硬，变形能力很差，结果被阻留在脾脏而被巨噬细胞破坏。同样，肝脏也可清除改变显著的异常红细胞。大量血管外溶血时，肝脏不能及时将胆红素与葡萄糖醛酸结合，使血液中的间接胆红素含量升高，出现黄疸。 二、血管内溶血：某些化学物质如药物、细菌毒素、蛇毒、植物溶血素等，或输血反应，或某些疾病等原因，使红细胞某结构发生改变，致使其在血管内发生溶血反应。 溶血症的治疗 溶血症不易治疗，查找出病因再去除病因治疗是最有效的方法。若病因无法去除，则要服用药物控制病情，比如服用糖皮质激素。除了服用药物外，输血也是治疗疾病的方法之一。输血量要适宜，根据个人情况而定。少部分人血型与大部分人不同，因此血液比较难找，由此增加了治疗的难度。若疾病持续恶化，要行手术切除脾进行治疗。行手术只能暂时缓解病情，不能根治疾病，因此不要对治疗效果有过高的期望。若出现肾衰竭、休克症状，应积极处理，否则会危及自身性命。
G6PD缺乏症常用药用药要点
G6PD缺乏症常用药用药要点 禁用： 磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。 慎用： 链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、 氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。 可用： 双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 溶血危象指程度较重的急性溶血，骨髓造血功能严重失代偿，引起贫血突然加重，病情变化迅速，可危及生命。 一、病因 ⒈在感染、劳累等诱因下，慢性溶血性贫血病程出现溶血危象 包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、镰状细胞性贫血、自身免疫性贫血、Evans综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、异常血红蛋白病、丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症中的先天性非球形红细胞溶血性贫血。 ⒉也可以出现在伴有溶血性贫血的其它疾病 包括：系统性红斑狼疮伴有免疫性溶血性贫血、重叠结缔组织病伴有免疫性溶血性贫血、肝豆状核变性、溶血尿毒症综合症等。 ⒊无慢性溶血性贫血而发生急性溶血的因素 包括：①G-6-PD缺乏症，②感染：甲型肝炎、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、HIV感染、DTP接种后、乙脑疫苗接种后。③药物：青霉素、氯霉素、氟哌酸、痢特灵（硝酸呋喃类）复方新诺明、利福平、安乃进、苯妥英钠、蝮蛇抗栓酶、普瑞博思。④毒物：有机磷农药、硫酸铜、苯、苯胺、铝、砷等。⑤物理因素：高温烧伤后。⑥心血管损伤后溶血：心脏、大血管异常、巨大血管瘤、心内膜修补术后、人工瓣膜替换术后等。 二、临床表现 除贫血、黄疸、肝脾肿大的典型表现外，还可出现腰背痛、腹痛、高热、头晕、乏力、苍白、心悸、气短、恶心、呕吐，甚至可出现血压降低、意识模糊、惊厥，
蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项word版本
蚕豆病(G6P D缺乏症)有关问答及发热用药 注意事项
问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？ 布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。 而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情 问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？ 对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。 布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。 不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。 布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。 问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法？ 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。 2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢 20min左右。 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。 4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。
2、可以使用的药品： 布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒） 复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒） 中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。 3、谨慎使用的药物： 单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。 对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液） 酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁） 4、不可选用的药物 1）解热镇痛药：阿司匹林，非那西丁（APC），氨基比林（复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近 2）磺胺类和砜类：磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松 3）非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、PAS、氯霉素 4）抗疟药：伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹 5）中药：蚕豆、川莲（黄莲）、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂 6）其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸）、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水 含上面成分的中成药有：金羚感冒片、感冒清胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄莲口服液、三黄片、牛黄解毒片等，也不可用。
内科学试题-血液系统
血液系统疾病习题A型题 1.有关铁的描述，下列哪项是错误的 A.食物中的铁以三价羟化高铁为主 B.粘膜吸收的铁为二价铁 C.体内铁蛋白中的铁是三价铁 D.转铁蛋白结合的铁是三价铁 E.血红蛋白的铁是三价铁 2.缺铁型贫血病人的下列哪项检查结果不正确 A. TF升高 B. TFR升高 C. FS升高 D. FEP升高 E.锌卟啉升高 3.有关国内HD的描述，哪项不正确 A. HD仅占全部淋巴瘤的8%～11% B.淋巴细胞耗竭型最常见 C.淋巴细胞为主型较为少见 D.淋巴细胞为主型较易向其他各型转化 E.结节硬化型不易转化 4.关于缺铁性贫血患者的表现，下列哪项不正确 A.感染发生率较低
B.口角炎、舌炎、舌乳头萎缩较常见 C.胃酸缺乏及胃肠功能障碍 D.毛发无光泽、易断、易脱 E.指甲扁平，甚至反甲 5.慢性失血性贫血患者，当失血至少达到多少可有贫血表现 A. 10% B. 20% C. 25% D. 30% E. 35% 6.能够改善再障造血功能的措施是 A.脾切除 B.叶酸口服 C.维生素B4 D.雄性激素 E.肾上腺皮质激素 7.慢性粒细胞白血病发生急性左上腹剧痛，首选考虑的诊断是 A.急性胰腺炎 B.胃溃疡穿孔 C.降结肠炎 D.脾栓塞 E.左肾结石 8.青年女性，皮肤粘膜出血一周，平时有鼻出血且月经过多。查体红细胞2. 5×1012/L，血红蛋白
80g/L，WBC10×109/L，PLT10×109/L，骨髓增生活跃，巨细胞增加，最可能的诊断是 A.再生障碍性贫血 B.血小板减少性紫癜 C.过敏性紫癜 D.急性白血病 E.慢性白血病 9.急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的鉴别要点是 A.前者多有高热，感染，出血 B.前者有白细胞计数增高，多在300×109/L以上 C.前者外周血淋巴细胞减少 D.前者骨髓增生多极度活跃 E.前者的幼稚细胞过氧化酶染色阳性 10.慢性粒细胞白血病急性变，最主要的诊断依据是 A.脾显著增大 B.进行性贫血 C. P染色体阳性 D.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高 E.骨髓中原始＋早幼粒细胞>0. 30 11.男性60岁，发热、咳嗽、口腔溃疡、皮肤有大片淤斑；血红蛋白90g/L，白细胞10×109/L，中性粒细胞0.86，淋巴细胞0.21，未见幼稚细胞，血小板25×109/L，凝血酶原时间15s(对照组12s)，血浆鱼精蛋白副凝试验显弱阳性，最可能的诊断是 A.再生障碍性贫血
蚕豆病
蚕豆病 溶贫概念：红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血。 溶贫分类：溶血性贫血有多种分类诊断。 基于病情，分为轻、中、重型乃至溶血危象； 基于病程，分为急、慢性溶血； 基于红细胞形态，分为球形、非球形红细胞溶血； 基于溶血部位，分为血管内、血管外溶血； 基于病因，分为先天（遗传）性、后天（获得）性溶血； 基于病理机制，分为红细胞自身（膜、酶、球蛋白等）异常、红细胞外在（抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等）异常性 溶血。 溶血性贫血的诊断步骤（思路）： 确定是否贫血：确定贫血是否合并其他细胞异常及红细胞形态异常 溶血性贫血多表现为单纯贫血，但在溶血发作期，可有白细胞数偏高、外周 出现幼稚粒细胞、有核红细胞及单核细胞数稍高 确定是否增生性贫血 溶血病人的红细胞系统多呈反应性（代偿性）增生，即具有增生性贫血的特点： 网织红细胞百分比增高（绝对值受红细胞总数的影响，不一定增高！）；外周 血可出现数量不等的有核红细胞；骨髓涂片及活检示红细胞系统明显增生（以 中幼红细胞为主），极个别病人甚至会因骨髓代偿、红髓扩张出现骨痛。 确定是否溶血性贫血： 一旦确定增生性贫血后，应进一步检查有否溶血，并尽可能排除非溶血性增生 性贫血：主要包括造血原料缺乏（叶酸、维生素B6缺乏、缺铁等）及失血引起 的贫血。 常见的溶血表现有：红细胞寿命缩短（同位素法测定）；红细胞破坏产物 （红细胞碎片、血钾、血浆游离血红蛋白、间接胆红素、尿“二胆”或尿含铁 血黄素等）增多及其引起的异常表现（黄疸、深色尿、高血钾等）；消化红细 胞破坏产物的单核/巨噬细胞系统代偿增生（脾大、肝大）。即使是无贫血的溶 血病人也会有这三方面的溶血表现。找到正面支持溶血的证据后，还应通过问 病史、体格检查，甚至必要的化验（红细胞体积、营养素测定），并排除其他 增生性贫血（特别是巨幼细胞贫血），做到确诊溶血。 确定先天抑或后天溶血性贫血： 确定溶血后，即可行对症治疗，如：清除体内过多的红细胞破坏产物（碱 化利尿，利胆、血浆臵换）改善内环境、纠正贫血（输红细胞）、促造血（补 充造血原料）等。 与此同时，应速追查溶血原因：是先天遗传所致？还是后天获得？先天性 溶血一般有如下特点：中、重型多见于婴幼儿，轻型可见于成人；多有体格发 育异常、肝脾肿大、多次输血者可见血色病体征；我国病人多见华南、西南地 区；多有家族遗传史；可有红细胞形态异常；有特异实验室发现；
贫血按发病机理和病因可分为哪几种类型
贫血按发病机理和病因可分为哪几种类型 根据发病机理和病因可将贫血分成红细胞生成减少、红细胞破坏增多为主、失血过多三大类。 (1)红细胞生成减少的贫血又可分成两类： ①骨髓功能衰竭：骨髓造血功能衰竭，若骨髓产生的多能干细胞数量太少，即发生再生障碍性贫血；若定向干细胞缺陷，即可发生纯红细胞再生障碍性贫血；若调节功能障碍，即可发生肾功能衰竭的贫血、内分泌功能紊乱的贫血；以及其他直接原因不明的慢性感染、炎症、恶性肿瘤的贫血，骨髓浸润的贫血。这类贫血大多是正常细胞型的。 ②造血所需原料缺乏或利用障碍：缺乏血红蛋白所必需的铁，可发生缺铁性贫血，严重的缺铁性贫血是小细胞低色素型的；虽不缺铁但不能利用，可发生铁粒幼细胞性贫血；起辅酶作用的叶酸、维生素B12等缺乏或利用障碍，以致DNA 合成障碍，患者骨髓中的幼红细胞是巨幼细胞性的，所以把这类贫血叫做“巨幼细胞贫血”。这类贫血大多属大细胞型。缺乏的原因可以是摄入不足、吸收不良、需要增加、丧失过多或利用障碍。 (2)红细胞破坏增多为主的贫血，包括各种先天的或后天获得的溶血性贫血。红细胞在形态上可以有明显的异常，但MCV大多仍是正常的，MCHC正常或轻度增高。溶血的原因可以是红细胞先天性的内在缺陷或外来因素对红细胞的损害。 ①红细胞先天性的内在缺陷：包括红细胞膜遗传性缺陷、红细胞酶缺乏引起代谢障碍、血红蛋白异常、红细胞对补体过敏。 红细胞膜遗传性缺陷可引起遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症； 红细胞酶缺乏引起代谢障碍，如葡萄糖六磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶、磷酸己糖旁路、谷胱甘肽代谢或糖无氧酵解径路中其他酶缺乏所引起的溶血性贫血； 血红蛋白异常，如珠蛋白链结构异常可发生镰形细胞贫血，血红蛋白C、D、E病等不稳定血红蛋白引起的溶血性贫血，珠蛋白链合成减少可引起各型海洋性贫血； 红细胞对补体过敏，则可发生阵发性睡眠性血红蛋白尿。
g6pd缺乏症患者的用药小儿发烧退热用药 (1)
G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎: 禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特 灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、 噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。 慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、 氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、 对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼 美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、 左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC （维C银翘片、 水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（ 何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、 牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、 腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。 可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、 小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、 小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 发烧时G6PD缺乏症（蚕豆病）小儿如何治疗？ 广东是G6PD缺乏症的重灾区，按广州东山区妇糼保健院的统计，该区的发病率为3.1%。而小儿发烧是常见病，很多书上说G6PD缺乏者禁用解热镇痛药，小儿如何用药是家长的常见问题，我查了一些资料，希望对患儿有用。 患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法：