最新精品医学研究汇报-C3肾小球病
C3肾小球病患者血清MASP2、MASP3水平检测
C3肾小球病患者血清MASP2、MASP3水平检测刘冬雨;刘璐;张颖;邢国兰【摘要】目的:探讨甘露糖结合凝集素(MBL)途径相关蛋白甘露糖结合丝氨酸蛋白酶-2(MASP2)、MASP3在C3肾小球病(C3G)患者血清中的表达及其在C3G发病中的作用.方法:回顾性分析15例C3G患者(14例C3肾小球肾炎和1例致密物沉积病)的临床资料,用ELISA测定肾活检当天血清MASP2、MASP3水平,分析MASP2、MASP3与临床及病理指标的关系.10名健康志愿者为对照.结果:C3G患者血清MASP2、MASP3水平均高于对照组(P<0.05).血清MASP2、MASP3水平与肾小球滤过率及血清补体C3水平均无关(P>0.05),血清MASP3水平与24 h 尿蛋白定量呈正相关(r=0.563,P=0.036).C3荧光强度高或有基底膜内电子致密物沉积的C3G患者血清MASP2水平较低(P<0.05).结论:C3G患者尿蛋白量随着血清MASP3的升高而升高,提示MBL途径可能参与该病的发生发展;MASP2水平的异常降低可能与C3G病理损伤程度加重有关.【期刊名称】《郑州大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(053)006【总页数】5页(P800-804)【关键词】C3肾小球病;甘露糖结合丝氨酸蛋白酶;补体【作者】刘冬雨;刘璐;张颖;邢国兰【作者单位】郑州大学第一附属医院肾脏内科郑州450052;郑州大学第一附属医院肾脏内科郑州450052;郑州大学第一附属医院肾脏内科郑州450052;郑州大学第一附属医院肾脏内科郑州450052【正文语种】中文【中图分类】R692.3C3肾小球病(C3 glomerulopathy,C3G)是一个总括性概念，也是新近提出的一种疾病分类，它包括几种相对罕见的肾小球肾炎，如致密物沉积病和C3肾小球肾炎,这些疾病均以单纯补体C3沉积于肾小球为重要的组织特征。
C3沉积为主的肾小球肾炎52例临床与病理特征
C3沉积为主的肾小球肾炎52例临床与病理特征魏瑾莹;黄瑶;袁曙光;陈晓君;符晓;李峥;李瑛;孙林;刘虹;朱雪婧【期刊名称】《中南大学学报（医学版）》【年(卷),期】2024(49)1【摘要】目的:随着对补体失调研究的深入,以C3沉积为主的肾小球肾炎日益受到关注,其病理类型多样,且病理类型间症状及预后差异具有异质性。
为避免误诊及漏诊,本研究分析不同病理类型C3沉积为主的肾小球肾炎的临床、病理及预后特点。
方法:回顾性分析52例2013年6月至2022年10月行肾活检诊断为以C3沉积为主肾小球肾炎患者的临床、病理及随访资料。
根据临床表现以及病理检查结果分为感染后肾小球肾炎(post-infectious glomerulonephritis,PIGN)组(n=15)和非感染后肾小球肾炎(non-post-infectious glomerulonephritis,N-PIGN)组(n=37)。
进一步行N-PIGN亚组分析,分为C3独立沉积组(n=16)与C3复合沉积组(n=21),或C3肾病(C3 glomerulopathy,C3G)组(n=27)与非C3肾病(N-C3G)组(n=10)。
结果:PIGN组相较于N-PIGN组,活检时血清肌酐值更低(84.60μmol/L vs179.62μmol/L,P=0.001),补体C3值更低(0.36 g/L vs 0.74 g/L,P<0.001),病理慢性化病变程度更轻。
在N-PIGN亚组分析中,C3复合沉积组较C3独立沉积组血清肌酐值更高(235.30μmol/L vs 106.70μmol/L,P=0.004),24 h尿蛋白值更高(4025.62 mg vs 1981.11 mg,P=0.037)。
PIGN组的预后好于N-PIGN组(P=0.049),C3独立沉积组的预后好于C3复合沉积组(P=0.017),C3G组的预后好于N-C3G(P=0.018)。
C3肾小球肾炎的临床分析研究
C3肾小球肾炎的临床分析研究作者：马义龙来源：《健康必读·下旬刊》2011年第11期【中图分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)11－0237－01【摘要】目的：对C3肾小球肾炎的临床表现及治疗方式进行分析与研究。
方法：以我院2000年1月~2010年1月共收治的20例出现单纯C3沉积的患者，以及12例光镜为轻度、中度系膜增生，未出现肾功能代偿表现的患者作为分析对象，采用如文中所述的中西医结合治疗方法。
结果：患者治疗的总有效率为87.5,%，在没有使用激素治疗的22例患者中，总有效率则达到了91%。
结论：在肾炎患者中，C3肾小球肾炎是非常常见的，鉴于该病患者大多合并小管——间质损害，所以该病的长期雨后并不乐观，在临床实践中应采取积极治疗的方式。
【关键词】C3；肾小球；肾炎；分析研究C3肾小球炎以光镜见系膜细胞及基质的轻度、中度增生以及免疫荧光于肾小球系膜区仅见单纯C3沉积为主要病理特征，患者的临床表现主要为蛋白尿和血尿，而其肾功能方面却无氮质血症的表现。
该病由国外的研究人员Orfila于1980年首次报道，在本次研究中，对32例患者给予健脾益肾为主的综合性治疗，取得了良好的效果，现报告如下。
1 资料与方法我院自2000年1月~2010年1月共收治300例肾穿刺病理，其中，有20例患者出现单纯C3沉积，同时以光镜为轻度、中度系膜增生，未出现肾功能代偿表现的患者作为入选病理。
符合诊断标准的共有32例患者。
有18例患者伴有慢性肾炎，6例患者为隐匿性肾炎，8例患者为肾病综合征。
1.2 观察内容:全部患者均进行免疫指标、血液生化指标、24h尿蛋白定量、治疗前后尿常规的测定。
同时对舌苔、脉象、腰膝酸软、浮肿等项目进行观察。
1.3 方法:（1）西医治疗方法:全部患者均采用晨顿服的方式使用强的松，剂量为1mg/kg，一日一次。
服药8~12周后，减少5mg的服用量，待减少量为初始值的一半时，每21d降低初始剂量的10%，直至停药。
C3肾小球病——诊断与鉴别诊断
C3肾小球病——诊断与鉴别诊断
林琼真;刘刚
【期刊名称】《临床肾脏病杂志》
【年(卷),期】2018(018)007
【摘要】C3肾小球病是近年来新命名的疾病诊断名称,对这类疾病的认识经历了从病理形态特征到发病机制的认识过程。
C3肾小球病的主要病理学特征是免疫荧光检查肾小球上只有C3沉积,或C3为主仅伴很少量的免疫球蛋白沉积。
【总页数】6页(P388-393)
【作者】林琼真;刘刚
【作者单位】050051石家庄,河北医科大学第三医院肾内科;100083北京,北京大学第一医院肾内科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.C3肾小球病的临床病理特征及病因分析 [J], 韩莎莎;喻小娟;王素霞;谭颖;于峰;赵明辉
2.毛细血管内增生性IgA肾病?C3肾小球病? [J], 马放;占永立;张改华;李深
3.C3肾小球病发病机制及治疗的研究进展 [J], 朱慧兰;柴华旗;蒋飞
4.C3肾小球病 [J], 于小勇; 徐新丽
5.真性红细胞增多症合并C3肾小球病1例 [J], 余芳芳;龙艳君;王令辉;何平红;钟盼;查艳
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C_3肾小球肾炎的诊断和治疗
２ ｃ ３ Ｇ Ｎ发 病机 制
体旁路途径相关基 因改变 ， 例 如 Ｂ因子 、 Ｈ 因子 、 Ｉ 因子 、 膜辅 因 Ｃ Ｇ Ｎ发病主要与补体旁路途径异 常调控 有关 ， 主要涉及 ： 子等基 因缺失 或异 常 ， 或许正是这些 基因异常促进 了补体 旁 （ １ ） ４ ５ ％Ｇ Ｇ Ｎ血清 Ｃ ３肾炎 因子 （ Ｃ ３ Ｎ ｅ ｆ ） 阳性 ， 一 种针对 Ｃ ，转 路途径 的过度激 活。
化酶的 Ｉ ｇ Ｇ型 自身抗体 ， 可稳定 ｃ 转化 酶和拮抗 Ｈ因子功能 ； 在抗 Ｈ因子 自身抗体 ） 或 Ｈ因子相 关蛋 白异 常 （ Ｃ Ｆ ｔ ｔ Ｒ ２一Ｃ Ｆ — Ｈ Ｒ ５基 因杂交／ Ｃ Ｆ Ｈ Ｒ １基因重复 ） ， 后 者 的产物 可拮 抗 Ｈ因子 的功能 ； （ ３ ） Ｃ 基 因突变 （ 突变后形 成的 Ｃ ， 转化酶不再受 Ｈ 因
致密物沉积 ， 但无基底膜沉积 。然 而 ， 一些研究 发现 ， 电镜下 有 此其真实效应仍未 完全 明确 ， 还需 进 一步探 索 和评估 。再 者 ，
时亦可在 肾小球 基底膜观察到非连续性致密物沉积 ， 但与 Ｄ Ｄ Ｄ Ｃ Ｇ Ｎ血清 中亦可检测 到 Ｂ因子 、 Ｈ因子 、 Ｉ 因子 、 膜 辅因子的异
１ ９ ７ ４年 ， Ｖ ｅ ｒ ｒ ｏ ｕ ｓ ｔ 等 发现 ， 在一组 肾病患者 肾活检 中 ， 肾小球 皮 下 致 密 物 沉 积 ， 甚 至 可 有 基 底 膜 膜 内致 密 物 （ 非 连续 、 不 规
。有报道称 Ｃ ， Ｇ Ｎ上皮 下致 密物亦 可呈 “ 驼峰 状 ” ＿ ３ Ｊ ， 此 上仅 Ｃ ， 沉积 ， 而Ｉ ｇ和 Ｃ １ ｑ阴性 。随 后 的研究 者们 认 为 ， 这可 则 ） 能是一 类 新 的 。 肾小 球 病 ， 但 对 其命 名 一 直 未 能 统 一 。直 到
补体和肾脏疾病-C3 肾小球病英文PPT
• “C3-GN” coined in 2007; 19 pts with isolated C3 and no intramembr. deposits
• Servais et al. J Med Genet. 2007;44:193-199
C3 glomerulopathy
Thrombotic microangiopathy
(TMA)
IMMUNE COMPLEX-MEDIATED DISEASES WITH MPGN PATTERN
Differential Diagnosis
Autoimmune diseases SLE, Байду номын сангаасjögren syndrome, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue diseases
Secondary forms:
Autoimmune diseases Chronic infections
MPGN-I
MPGN-II
US
CL
MPGN-III
c3肾小球肾炎治愈案例
c3肾小球肾炎治愈案例
《神奇的治愈之旅——C3 肾小球肾炎治愈案例》
嘿，朋友们！我今天要给你们讲一个超厉害的故事，关于 C3 肾小球肾炎治愈的事儿。
（就好像在黑暗中突然看到了一束希望的光！）
有这么一个人，咱就叫他老张吧。
老张啊，之前一段时间总觉得身体不对劲，容易疲劳，还总有些水肿。
去医院一查，哎呀，居然是 C3 肾小球肾炎。
这可把老张给愁坏了呀，心想，我这以后可咋办哟！（这不就像突然被一块大石头挡住了前行的路嘛！）
老张的家人那也是心急如焚呐，到处打听有啥办法能治好。
后来啊，他们找到了一位特别厉害的医生。
医生仔细地查看了老张的情况，给他制定了一套详细的治疗方案。
（这医生就像是老张黑暗世界里的指明灯！）
治疗的过程那可不轻松啊，老张要按时吃药，注意饮食，还得定期去复查。
“老张，你可得坚持住啊，咱一定能好起来的！”他家人总是这样鼓励他。
老张自己也咬着牙，心里想着，我不能就这么被病魔打倒啊！（这不就是在跟病魔进行一场艰难的战斗嘛！）
时间一天天过去，老张的情况慢慢地有了好转。
“哎呀，我感觉今天好像精神多了呢！”老张有一天特别兴奋地和家人说。
再后来去复查，各项指标都慢慢恢复正常了。
老张和家人那高兴的呀，简直没法形容！（就像在沙漠中走了很久终于找到了绿洲！）
你说神奇不神奇？谁能想到当初那么严重的病，居然真的能治好呢！所以啊，朋友们，哪怕遇到再大的困难，咱也别轻易放弃，奇迹说不定就在前方等着咱们呢！
我的观点就是：只要有信心，有决心，再难的病魔也能被战胜！遇到问题不可怕，可怕的是我们自己先没了勇气。
就像老张一样，坚持下去，总有拨云见日的时候！。
表现为急性肾小球肾炎的C3肾小球病1例
表现为急性肾小球肾炎的C3肾小球病1例
陈青;靳蕊霞
【期刊名称】《辽宁医学院学报》
【年(卷),期】2017(038)001
【摘 要】急性肾小球肾炎即急性肾炎，以急性肾炎综合征为主要临床表现。C3肾
小球病为免疫荧光染色补体c3沉积，伴或不伴少量免疫球蛋白沉积，包括致密物
沉积病及C3肾小球肾炎等。该病例报道为我院肾内科住院患者，确诊急性衰竭肾
炎综合征一弥漫增殖性肾小球肾炎C3沉积病不除外，
【总页数】3页(P109-111)
【作 者】陈青;靳蕊霞
【作者单位】锦州医科大学附属第一医院, 辽宁 锦州121001;锦州医科大学附属第
一医院, 辽宁 锦州121001
【正文语种】中 文
【中图分类】R692.3
【相关文献】
1.表现为急性肾小球肾炎的C3肾小球病1例 [J], 陈青;靳蕊霞;
2.表现为大量蛋白尿的急性肾小球肾炎30例临床分析 [J], 盛绍文
3.表现为大量蛋白尿的小儿急性肾小球肾炎8例 [J], 盛群立
4.光镜表现为新月体肾炎的免疫触须样肾小球病一例报告 [J], 陈琛;刘书馨
5.一例成人链球菌感染后表现为IgA沉积为主型急性肾小球肾炎病例报道 [J], 陈
丽丽;李远;邢广群
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毛细血管内增生性IgA肾病？C3肾小球病？
高 ，２０１６年 ｌ２月 Ｓｃｒ １４５ ｉ．Ｌｍｏｌ／Ｌ、２０１７年 １月 Ｓｃｒ ２１０￣ｍｏｌ／Ｌ、 系膜 细胞和基质 中至重 度增 生伴插 入 ，节段 内皮 细胞增 生 ，上
２０１７年 ３月 Ｓｃｒ ２３０ ｔｘｍｏｌ／Ｌ。２０１７年 ５月 ４ 日再 次 至 我 院 就 皮下 、基底膜 内电子致 密物沉 积 ，节段 基底 膜 内沉积 呈短带 状
· ４５６ ·
医结合肾病杂志 ２０１８生 旦筮 ！！鲞笠 塑 ！ ：丛型 ： ！：！ ：
· 病 例 报 告 ·
毛细 血 管 内增 生性 ＩｇＡ肾病 ？ Ｃ，肾小 球病 ？
马 放 ① 占永立① 张改华 ① 李 深①
病 例
肾皮 质回声略增 强。２０１３年 ３月首 次肾活 检 ：免疫 荧 光 ：４个 肾，ｊ、球 ，ＩｇＧ（一）、ＩｇＡ（＋ ＋ ＋）、ｌｇＭ （一）、Ｃ３（＋ ＋ ＋）、Ｃ１ｑ
诊 ，复查 Ｓｃｒ ３５９￣ｍｏｌ／Ｌ、Ｋ ６．９８ ｍｍｏＬ／Ｌ，遂收 住我 科。人 院 分布 ，上皮足 突广 泛融合。肾小管上皮空泡变 性 ，溶 酶体增多 ，
症见 ：乏力 ，易汗 出 ，咽干痛 ，纳 可 、眠可 ，夜尿 ３～４次 ，大 便偏 部分萎缩 。肾问质淋 巴单核 细胞浸 润伴 胶原 纤维增 生 。电镜
福辛普利钠 １０ ｍｇ、１／日、降尿酸 、调脂及 中药等治疗后好转 ，出 硬化 。肾小管 上皮空泡及颗粒变性 ，多灶状萎缩 。肾间质 多灶
院时 ２４ ｈ尿蛋 白定量 １ ２５０ ｍｇ、Ｓｃｒ ９８ ｉｘｍｏｌｆＬ，门诊继 续治疗。 状淋 巴和单核细胞及少 量嗜 酸性粒 细胞 浸润 伴纤维 化 。小 动
２０１６年 ９月 无 明显 诱 因 ２４ ｈ尿 蛋 白定 量 升 至 ６ ０００ ｍｇ，自行 至 脉管 壁增 厚。光镜及免疫荧 光诊 断 ：毛细血 管壁 内增 生性 ＩｇＡ
肾小球疾病
16
（三）非免疫非炎症反应
高血压 蛋白尿 高脂血症
17
免疫复合物
沉
积
炎症细胞 炎症介质
肾小球损害
免非 疫免 机疫 制机
制 肾小球硬化
18
四、肾小球疾病的临床表现 1.蛋白尿：
正常人尿蛋白含量＜150mg/d 原因：（1）孔径屏障的破坏；
21
2.肾病性水肿： 血浆胶体渗透压降低，液体从血管内进入到组织
间隙 特点：水肿从下肢部位开始
22
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：
A:水钠潴留 B:肾素-血管紧张素分泌增多 C：肾内降压物质分泌减少
23
5.肾功能损害： GFR降低，肾小管功能损害。
24
五、肾小球疾病的临床及病理分型
4
原发性肾小球疾病
5
三、发病机制 主要由免疫反应介导的炎症损伤，慢性
进展病程中有非免疫非炎症因素参与。
6
（一）免疫反应
体液免疫
Ag-Ab
细胞免疫
循环免疫复合物的沉积(考点) 原位免疫复合物的形成 (考点)
7
循环免疫复合物的沉积
（第一战场在血液中）
8
循环免疫复合物沉积
9
CIC在体内转运、清除及致病途径
29
2. 病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎（掌握）：肾小球内增生 的细胞主要为系膜细胞和内皮细胞
30
3. 临床表现
1. 儿童多见，男>女 2. 有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天） 3. 尿异常 血尿（40%肉眼血尿：茶色-酸性尿、 洗肉水样-中性或弱碱性尿，其余为镜下血尿）， 蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型
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浙江大学医学院附属第一医院
肾脏病中心王慧萍
C3肾小球病概述
病
例总 结
内 容 提
要内 容 提 要
病
例
Case1：现病史 男性，16岁，浙江人，学生。
因“颜面浮肿2月”入院
Case1：现病史
患者无明显诱因出现颜面眼睑浮肿，无下肢水肿、尿少、泡沫尿、血尿、腰酸、腰痛、皮疹、发热、关节痛、咽痛、咳嗽、咳痰、头晕、头痛等不适，当时未诊治。
12天前就诊于当地人民医院，查尿常规提示：蛋白3+。
潜血3+。
ASO537IU/ml ，C3 0.35g/L,泌尿系B超提示：双肾偏大，皮髓质分界不清。
24h尿蛋白定量5.16g ，白蛋白28.4g，乙肝表面抗原，抗核抗体阴性。
Case1：入院诊断
1.肾病综合征
ASO:318,ESR 、C-反应蛋白（CRP）、类风湿因子（RF）正常。
尿常规：尿蛋白2.0g/L,尿RBC镜下++，尿WBC镜下少量。
尿蛋白
定量：2.44g/24h ，尿蛋白肌酐比值2.42g/g，尿红细胞位相检查显示变形红细胞比例80%。
总蛋白（TP）44.9g/L，白蛋白（Alb）23.9g/L，TC1.69mmol/L ，TG3.74mmol/L ， C3：22.7 mg/dl ，C4正常，Scr59umol/L ，GFR166.8ml/mim 。
IgG、IgA、IgM均正常,禁水12h尿渗透压浓度正常，血钙、血磷正常。
Case1：入院检查（1
）
血常规正常。
ANA、抗ENA谱、抗ds-DNA均阴性。
冷球蛋白阴性，抗GBM2.28，MPO、PR3正常，血清蛋白电泳正常，凝血功能常规+D-二聚体检查正常。
肝功能正常，乙型、丙型肝炎病毒标志物阴性。
胸片：胸部正位片未见明显异常X线征象.
心电图：窦性心律伴窦房结内游走。
B超：双肾慢性肾病图像。
既往史：无殊
Case1：入院检查（2
）
Case1：肾穿刺病理
光镜观察：
肾小球呈增殖性改变，系膜细胞和基质轻度弥漫增生、节段性插入； 毛细血管襻局灶狭窄
，节段性襻坏死，血管腔内可见炎细胞浸润；
基底膜弥漫性增厚，节段性“双轨征”
形成；
Case1：肾穿刺病理Case1：肾穿刺病理
免疫荧光：
球性 节段 系膜区 毛细血管
襻 动脉壁 基底膜 颗粒状 线粒状 团块状
C3
√ ＋＋＋
＋＋＋
√
√
IgG
√ ＋
√ IgM
√
＋
√
Case1
：肾穿刺病理
电镜：
足突大部分融合，基底膜大多增厚，致密层呈高度深染均质状增厚；
其间夹以正常基底膜状态；
系膜基质增多伴插入，细胞增生不明显；
内皮下，系膜区可见致密物沉积。
Case1：病例特点•青年男性，急性起病，病程2月
•临床特点：肾病综合征、C3降低、ASO 增高•肾脏病理：
•光镜改变：增殖性病变伴炎细胞浸润及活动性病变；
•免疫荧光：C3沉积于毛细血管袢、系膜区，颗粒状、团块状；•电镜观察：肾小球基底膜致密层呈高度深染均质状增厚；•
内皮下，系膜区可见致密物沉积。
Case1：诊断思路
病因诊断
继发/原发
定性诊断
增生性定位诊断
肾小球
临床综合征：肾病综合征
实验室检查：补体C3降低，其他指标正常
病理改变：
光镜---肾小球增殖性病变伴活动性表现，基底膜大部分增厚 免疫荧光---C3颗粒状沉积于毛细血管袢 电镜---肾小球基底膜致密层呈高度深染均质状增厚 诊断与鉴别诊断：电子致密物沉积病（DDD ）? 膜增生性肾小球肾炎？ C3肾小球肾炎？ ……？
Case1:最终诊断
•最后病理诊断：
电子致密物沉积病（DDD
）
Case2：现病史
女性，16岁，江西玉山人，学生。
因“血尿10天，发热伴呕吐
6天”入院
Case2：现病史
患者2016年1月无明显诱因下出现肉眼血尿，呈酱油色，
伴有泡沫，无血块、血丝，无畏寒发热，无咽喉肿痛，
无尿频尿急尿痛，无尿量减少，未予重视。
发病4天后，患者发热，伴恶心呕吐，吐出少量胃内容物，
伴头痛头晕、咳嗽咳痰，痰粘色白量可，颜面部浮肿，
当地卫生院测体温40℃，考虑“上呼吸道感染”，予阿
莫西林片口服3天（具体用量不详），体温降至正常，但
仍有咳嗽咳痰及颜面部浮肿，尿色仍偏深，遂转诊我院
门诊。
Case2：现病史
尿常规：隐血+++(OVER)mg/L，白细胞酯酶±leu/
μl，蛋白
质+(0.7)g/L，红细胞527.9/μl，白细胞33.5/μl。
尿红细胞位相：红细胞总数53万/ml，异形红细胞18万/ml，异形红细胞比例34%。
免疫球蛋白+补体测定：补体C3 4.0mg/dl。
生化：白蛋白34.1g/L，肌酐87μmol/L，尿酸533μmol/L。
血常规：白细胞计数6.0×10E9/L，中性粒细胞(%) 46.2%，血红蛋白109g/L，血小板计数236×10E9/L。
Case2：入院诊断
1.急性肾炎综合征
2.上呼吸道感染
血沉78mm/hr↑，抗“O”增高
血LDH、直接/间接抗人球蛋白试验（-），血破碎红细胞
1%
ANA系列、APS系列、ANCA、MPO/PR3、GBM均（-）
血轻链、血清蛋白电泳、血免疫球蛋白、IgG4亚类定量
均正常范围
RF、CRP、PCT、术前四项、甲功、肿标均未见异常
心电图、胸片、肝胆脾胰、泌尿系、心超未见异常
Case2
：肾穿刺病理
光镜：
电镜：
膜增生样肾小球肾炎改变，节段插入伴毛细血管袢内炎细胞浸润
足突弥漫融合，基底膜节段增厚，系膜基质增多， 基膜内，内皮下可见少量电子致密物沉积，
部分毛细血管腔内可见炎症细胞浸润，系膜插入致毛细血管腔堵塞。
免疫荧光：
球性 节段 系膜区 毛细血管
襻 动脉壁 基底膜 颗粒状 线粒状 团块状
C3
√
＋＋＋
√
Case2：病例特点
•
青年女性，急性起病，病程1周
•
临床特点：蛋白尿、镜下血尿；C3降低、ASO增高，轻度贫血•肾脏病理：
•光镜改变：肾小球增殖性病变伴毛细血管袢内中性粒细胞浸润；•免疫荧光：仅见C3颗粒状沉积于毛细血管袢；
•
电镜观察：肾小球基膜内、内皮下少量电子致密物沉积并伴有
节段性插入
Case2：诊断思路（1）
病因诊断继发/原发
定性诊断增生性
定位诊断肾小球
临床综合征：急性肾炎综合征、肾病综合征
实验室检查：补体C3降低，抗“O”增高，其他指标正常 病理改变：
光镜-膜增样改变伴毛细血管袢内炎细胞浸润 免疫荧光-C3颗粒状沉积于毛细血管袢 电镜-肾小球基膜内，内皮下少量电子致密物沉积 病因诊断：急性链球菌感染后肾小球肾炎？ C3肾小球肾炎？ ……？
Case2：诊断思路（2）
膜增样病理改变
低补体血症
肾炎综合征
感染后肾小球肾炎
继发性膜增生性肾小球肾炎
感染相关（细菌、病毒、寄生虫、支原体、分支杆菌） 如乙肝、丙肝、HIV等病毒感染
自身免疫性疾病（狼疮肾炎、干燥综合征、硬皮病、混合 性冷球蛋白血症）
单克隆免疫球蛋白或副蛋白血症（MGUS、MM、Lymphoma、 Leukemia）
混杂性（肝硬化、肿瘤、肉瘤等） 原发性膜增生性肾小球肾炎
C3肾病（致密物沉积病、C3肾小球肾炎）
Case2：诊断思路（3）
电镜（EM）少量DD于基膜内、
内皮下
免疫荧光（IF）仅有C3沉积
光镜（LM）膜增样改变
感染后肾小球肾炎
继发性膜增生性肾小球肾炎
感染相关（细菌、病毒、寄生虫、支原体、分支杆菌） 乙肝、丙肝、HIV病毒感染
自身免疫性疾病（狼疮肾炎、干燥综合征、硬皮病、混合性冷球蛋白血症）
单克隆免疫球蛋白或副蛋白血症（MGUS、MM、Lymphoma、Leukemia）
混杂性（肝硬化、肿瘤、肉瘤等） 原发性膜增生性肾小球肾炎
C3肾病（致密物沉积病、C3肾小球肾炎）
C3肾小球病概述
内 容 提 要。