嗜铬细胞瘤
内科学_各论_疾病：嗜铬细胞瘤_课件模板
内科学疾病部分：嗜铬细胞瘤>>>
病因：
多巴胺、血清素、乙酰胆碱、脑啡肽、 CGRP、CRH、VIP、PACAP、ANP、AM、SS、 神经肽Y、P物质、甘丙素等。一般肾上腺 髓质的嗜铬细胞瘤的多激素分泌特点较肾 上腺外者明显。
在遗传方面，散发性嗜铬细胞瘤的遗 传标志不明，而家族性者(如MEN 2A型)多 有明显的基因缺陷。
内科学疾病部分：嗜铬细胞瘤>>>
病因：
必须用免疫组织化学来协助鉴别。肿瘤细 胞呈铬粒素、Leu7、S-100蛋白阳性反应 仅说明其为神经外胚胎层来源，不能鉴别 其良恶性。有时在细胞的生长、浸润行为 模棱两可、确诊有困难时，可借助流式细 胞仪诊断。如仍困难，则需依赖于临床的 长期追踪观察。
本病的一般组织病理学诊断原则和方 法可
内科学疾病部分：嗜铬细胞瘤>>>
病因：
最近的研究显示，嗜铬细胞瘤与副神经节 瘤具有共同的染色体缺陷，用基因组比较 杂交法发现两者的拷贝数变化很相似，两 种肿瘤都存在1 cen-p3l(82%)及11q2225(41%)等的丢失及其他改变。在组织病 理形态学方面，单纯的细胞形态提供的诊 断依据，特别是鉴别良恶性的依据是有限 的，
内科学疾病部分：嗜铬细胞瘤>>>
病因：
坏死，囊性变或钙化，光镜下可见肿瘤由 较大的，多角形的嗜铬细胞组成，在电子 显微镜下可见细胞核周围有密集的富含肾 上腺素和去甲肾上腺素的嗜铬颗粒。恶性 嗜铬细胞瘤的直径较良性肿瘤大，在形态 学上二者无明显差异，恶性者可有包膜的 浸润，血管内可有瘤栓形成，但单凭显微 镜所见很难鉴别，主要是观察其
内科学疾病部分：嗜铬细胞瘤>>>
病因：
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
2024/6/18
7
治疗 2024/6/18
药物治疗
使用α受体拮抗剂：如酚苄明，可以降 低血压，缓解症状 使用β受体拮抗剂：如普萘洛尔，可以 控制心动过速 使用钙通道阻滞剂：如维拉帕米，可以 用于治疗心律失常 使用其他药物：如氨苄西林、甲基多巴 等，可以辅助控制症状
8
治疗
其他治疗方式
对于无法进行手 术的患者：可以 考虑放射治疗或 化学治疗
对于出现转移的 患者：可以考虑 进行免疫治疗或 靶向治疗
2024/6/18
9
Part 3
总结
总结
嗜铬细胞瘤是一种能够产生儿茶 酚胺的肿瘤，其诊断主要依据临 床表现和实验室检查，而治疗则 以手术切除为主，药物治疗为辅
02
同时，患者需要定期进行随访， 以便及时发现并处理可能出现的 复发情况
对于无法进行手术的患者，可以
20XX
嗜铬细胞瘤的诊断和 治疗
-
1
诊断
2
治疗
3
总结
4
预后与预防
5
患者教育
Part 1
诊断
诊断
临床特点
典型的嗜铬细胞 瘤患者会出现血 压波动：伴随头 痛、出汗、心悸 等症状，甚至有 可能会出现休克
肿瘤大多位于肾 上腺：但也可能 出现在身体其他 部位，如膀胱、 卵巢等
2024/6/18
4
诊断
辅助检查
14
Part 5
患者教育
患者教育
了解疾病
患者和家属应该了解嗜铬细 胞瘤的基本知识：包括病因 、症状、诊断方法、治疗方 法以及可能的预后等
通过了解疾病：患者和家属 可以更好地理解治疗方案， 做好心理准备，积极配合治 疗
嗜铬细胞瘤的护理常规
嗜铬细胞瘤护理常规(一)定义嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织,如腹腔神经丛、纵隔、膀胱等处;肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%,其中10%为双侧性。
其可释放儿茶酚胺入血,是可以引起高血压和多器官功能及代谢紊乱的一种少见的肿瘤。
(二)临床表现所谓“6H表现”:hypertension(高血压),headache(头痛),heart consciousness(心悸),hypermetabolism(高代谢状态),hyperglycemia(高血糖),hyperhidrosis(多汗).(三)护理诊断/护理问题1、疼痛:与手术创伤以及术后留置引流管有关。
2、有出血的危险:与手术切口为完全愈合有关。
3、有感染的危险:与手术创伤,留置引流管有关。
4、有下肢静脉血栓的危险:与术后长期卧床有关。
5、有坠积性肺炎的危险:与术后长期卧床有关。
6、组织灌注不足:与手术失血有关7、知识缺乏:与缺乏疾病的相关知识有关。
(四)观察要点1、高血压危象:若出现血压急骤升高达200mmHg以上,伴头痛、头晕心悸、气短、胸闷压抑、面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐、视力模糊等情况时,提示发生高血压危象,严重时出现脑溢血或肺水肿。
2、肾上腺危象:脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。
3、生命体征(五)护理措施1、术前护理(1)完善各项检查,做好禁食、禁饮、肠道及皮肤准备。
(2)做好心理护理,指导患者练习术后体位、有效咳嗽的方法。
(3)积极控制好血压,口服а肾上腺素能受体阻滞剂如酚苄明,控制好血压。
(4)预防腹压增高,如提重物、大声咳嗽、用力排便等都会刺激瘤体导致血压增高。
(5)扩容治疗:术前3~6天进行输液扩容治疗。
(6) 体液不足的护理,儿茶酚胺症患者术前血管处于收缩状态,术后儿茶酚胺急剧减少可导致外周血管扩张,有效循环血量减少,可出现休克症状。
2、术后护理(1)常规护理①体位:全麻未清醒时,应注意保持呼吸道通畅,去枕平卧头偏向一侧,减少误吸的风险。
嗜铬细胞瘤的科普知识PPT课件
原因和分类
原因和分类
嗜铬细胞瘤的原因：嗜铬细胞瘤通常是 由肾上腺髓质细胞的异常增生或肿瘤引 起的。这种异常增生或肿瘤可能是遗传 的，也可能是随机发生的。
原因和分类
嗜铬细胞瘤的分类：根据患者发生疾病 的部位，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜 铬细胞瘤和非肾上腺嗜铬细胞瘤。
诊断和治疗
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断：诊断嗜铬细胞瘤通 常通过对病史、体格检查和相关检查的 综合评估。其中，测量尿中儿茶酚胺类 物质的浓度和肾上腺CT扫描是常用的诊 断方法。
嗜铬细胞瘤的科普知识 PPT课件
目录 概述 原因和分类 诊断和治疗 预后和后续治疗 预防和注意事项
概述
概述
什么是嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤是一种 罕见的肿瘤，主要发生在肾上腺或其他 部位的副交感神经节。它产生儿茶酚胺 类激素，如肾上腺素和去甲肾上腺素。
概述
嗜铬细胞瘤的症状：嗜铬细胞瘤的常见 症状包括高血压、心悸、头痛、出汗、 烦躁和体重减轻等。
预防和注意事项
嗜铬细胞瘤的注意事项：如果症状提示 有可能患有嗜铬细胞瘤，应及时就医进 行相关诊断和治疗。此外，在就医过程 中，应积极配合医生的治疗计划，并遵 守医嘱进行后续的康复护理。
谢谢您的观赏 聆听
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的治疗：治疗嗜铬细胞瘤的 方法包括手术切除肿瘤、药物治疗和放 疗等。具体的治疗方法取决于肿瘤的性 质、病情的严重程度和患者的整体健康 状况。
预后和后续治疗
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的预后：嗜铬细胞瘤的预后 通常与肿瘤的性质、病情的严重程度和 治疗的及时性相关。早期诊断和治疗可 以显著提高患者的生存率。
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的后续治疗：对于一些高危 或复发的嗜铬细胞瘤患者，可能需要进 行长期的后续治疗，如常规的复查、药 物治疗或放射治疗等，以保持疾病的稳 定。
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
嗜铬细胞瘤的护理
嗜铬细胞瘤的护理一、护理评估1、评估患者血压波动情况。
2、评估患者心率、心律的变化。
3、评估患者对疾病的认知程度。
二、护理措施1、休息：急性发作时应绝对卧床休息，保持环境安静，室内光线宜偏暗，尽量集中进行护理操作，减少探视以避免刺激。
2、饮食护理：给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化饮食，并鼓励患者多饮水，避免饮含咖啡因的饮料。
3、病情监测：①密切观察血压变化，注意阵发性或持续性高血压或高血压和低血压交替出现，或阵发性低血压、休克等病情变化，定时测量血压并做好测量记录。
②观察有无头痛及头痛的程度、持续时间，是否有其他伴随症状。
③观察患者发病是否与诱发因素有关，指导患者注意避免诱发因素。
④记录液体出入量，监测患者水、电解质变化。
4、用药护理：①使用 a 受体阻滞剂者要严密观察血压变化及药物不良反应。
如酚苄明不良反应为直立性低血压、鼻粘膜充血、心动过速等；哌唑嗪有直立性低血压、低钠倾向等，用药后应注意观察患者心率，指导患者对潜在的跌倒危险做好防护，及时发现异常情况并及时处理。
②头痛剧烈者按医嘱给予镇静剂。
向其介绍有关疾病知识、治疗方法及注意事项。
患者发作时，护士要守护在患者身边，使其具有安全感，消除恐惧心理和紧张情绪。
5、潜在并发症：高血压危象。
（1）避免诱因：积极避免外伤、情绪激动、体位突然改变、便秘、屛气动作等。
（2）病情监测：观察患者有无剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、恶心、呕吐、视力模糊、复视等高血压危象表现，是否出现心力衰竭、肾衰竭和高血压脑病的症状和体征。
（3）急救配合与护理措施：①卧床休息，吸氧，抬高床头以减轻脑水肿，加用床栏以防患者因躁动而坠床；②按医嘱给予快速降压药物酚妥拉明等；③ 持续心电、血压监测，每十五分钟记录一次测量结果；④情绪激动、焦虑不安可加剧血压的升高，应专人护理，及时安抚患者，告知头痛及其他不适症状可随药物的起效而得到控制，使患者心态平稳并树立战胜疾病的信心；⑤若有心律失常、心力衰竭、高血压脑病、脑卒中和肺部感染者，协助医生处理并给予相应的护理。
嗜铬细胞瘤
3 因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
平扫不均质嗜铬细胞 瘤
增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
增强平扫周边 钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
增强病变呈不均匀明 显强化
右侧肾上腺等低混杂信号影，紧贴下腔V部分管腔受压，与肝S6段脂肪间隙模糊
良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、 血管内瘤栓形成及转移征象。 鉴别困难时穿刺活检。 恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
实质明显增强，边缘为著
似厚壁内腔不规则囊肿样改变 可呈多房性改变 典型的病变为显著持续性强化的肿块
影像学表现
MR：平扫 增强
T1低信号，T2高信号 T2低信号 T1加权像肿块明显增强
多数 部分
脂肪抑制像：一般呈高信号
注意： 1 MRI 对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤 2 腺瘤 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
(4)髓性脂肪瘤。为肾上腺少见的无功能性良性肿瘤 ,由 脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合而成 。 CT上表现 为边界清楚 、混杂密度 、强化不均匀的肿块 ,含有脂 肪密度为其特征性表现 , 因此一般情况下易于诊断。
肾上腺外嗜铬细胞瘤在诊断中需与神经鞘瘤、神 经节细胞瘤、巨淋巴增生、腹膜后肉瘤及膀胱癌 鉴别。
肾上腺是转移性肿瘤好发的部位之一 ,以肺癌和乳腺癌 最为多见 , 其次为肾癌 、胰腺癌 、胃癌和恶性黑色素瘤 等 。转移性肿瘤一般较小 , 钙化极少见 , 可发生坏死 , 因 此密度也不均匀 ,但囊变的机会远小于嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
靶向药物治疗
介绍了针对嗜铬细胞瘤的靶向药物，如何使 用以及可能的副作用。
化学治疗
简要介绍了化学治疗的作用及适用情况。
治疗后的随访
1
术后恢复和监测
患者术后的恢复过程及常规监测的重
随访间隔和方案2Fra bibliotek要性。
建议在治疗后的不同阶段进行定期随
访，以确保病情控制和复发预防。
3
检查和评估
详细说明了随访中需要进行的各种生 物化学、影像学和临床实验室检查。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
了解什么是嗜铬细胞瘤及其风险因素，并介绍诊断和分类方法，详细解释治 疗原则和手术前后的注意事项，以及其他治疗方式和预防措施。
疾病概述
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，起源于肾上腺或其他副腎组织。本节将介绍 嗜铬细胞瘤的定义、病因学和临床表现。
诊断方法
影像学检查
详细说明了使用X射线、CT扫 描和MRI等影像学检查来确定 诊断的流程。
实验室检查
解释实验室检查如血液和尿液 检验，以确定患者是否患有嗜 铬细胞瘤。
细胞学检查
讲述如何通过细胞学检查来评 估嗜铬细胞瘤的类型和分级。
治疗方案
手术治疗
详细讲解了手术治疗的过程，包括手术前准 备、手术时的注意事项和术后恢复和后续管 理。
放射治疗
解释了放射治疗的原理和在嗜铬细胞瘤治疗 中的作用。
预后和疾病相关病症
描述嗜铬细胞瘤的预后指标和与多发性内分泌腺瘤相关病症（MEN）的关联。
嗜铬细胞瘤家族研究
介绍了研究嗜铬细胞瘤的家族疾病学，包括MEN和遗传风险评估。
未来的治疗方式
探讨了嗜铬细胞瘤领域的最新研究进展和可能出现的新治疗方式。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
嗜铬细胞瘤
基本信息
[概述]
嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤。
[是否医保]
是
[就诊科室]
内分泌科、外科
[流行病学]
高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。
[病因]
是起源于肾上腺髓质或肾上腺以外的交感神经及副交感神经的副神经节上的嗜铬细胞。
大部分位于肾上腺外，为散发性。
散发性嗜铬细胞瘤具有家族遗传倾向。
具体病因未明。
[临床症状]
高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。
[危害]
可引起严重的心、脑、肾损害，危及生命。
[并发症]
儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克、脑卒中、暂时性脑缺血发作等。
[检查]
血儿茶酚胺及其代谢物测定、尿儿茶酚胺及其代谢物测定、CT、MRI、B超检查、131Ⅰ-间碘苄胺闪烁扫描、PET显像等。
[诊断]
血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定是诊断本病的基础。
[饮食建议]
饮食宜清淡易消化，保证营养均衡、全面，少量多餐。
[治疗原则]
一旦确诊并定位，应及时药物控制及手术治疗。
[治愈性]
如能及早治疗，大多数病例可以治愈。
诊断依据]
1.定性诊断：嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。
2.定位诊断：利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。
（1）B超：可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。
如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区（2）CT：嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。
CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。
（3）MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。
坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。
MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
（4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG （间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。
治疗
[治疗方针]
一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤。
[药物治疗]
1.α-肾上腺素能受体阻断剂：①酚妥拉明用于高血压的鉴别诊断，治疗高血压危险发作或手术中控制血压。
②酚苄明常用于术前准备，术前口服，直至血压接近正常。
③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。
④乌拉地尔（压宁定）可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。
2.β肾上腺素能受体阻断剂：应使用β受体阻滞剂改善症状。
3.
钙通道阻断剂（CCB）：CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。
常用硝苯地平。
4.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：如卡托普利。
5.血管扩张剂：硝普钠是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。
6.儿茶酚胺合成抑制剂：根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量，可逐渐增加。
常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。
减量或停药后上述症状可很快消失。
[放化疗]
恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。
复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。
放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。
可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。
[手术治疗]
手术切除肿瘤。
[其他治疗]
131Ⅰ-MIBG治疗主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。
[预后情况]
如能早期诊断则预后可明显改善。
恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。