结节性多动脉炎汇总.
系统性血管炎
血管炎诊断中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
• ANCA的检测的方法 • ANCA在血管炎诊断中的意义
ANCA的靶抗原
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• • • • • • • 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增 加 痛 透 性 杀 菌 蛋 白 （ Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI） • 人 溶 酶 体 相 关 膜 蛋 白 2 （ Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） • 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症
2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动 脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
ANCA相关疾病
• ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡 性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－ PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如 组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。 • 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎 和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多 种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。
ANCA相关小血管炎
髓过氧化物酶 （myeloperoxidase,MPO） 弹力蛋白酶（neurophil elastase） 乳铁蛋白（lactoferrin） 溶菌酶（lysozyme） 组织蛋白酶G(cathepsin)
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ANCA在血管炎中的作用
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ANCA相关性血管炎肾脏病理特点
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ANCA介导血管炎的发生过程
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ANCA在血管炎中的作用
靶抗原(胞质型)：
主要为嗜苯胺蓝颗粒中蛋 白酶3（Proteinase 3,PR3） 少部分为杀菌/通透性增 强蛋白 （bactericidal/permeab ility increasing protein,BPI)
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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ANCA相关性血管炎的易感因素
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ANCA相关性小血管炎
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ANCA在血管炎中的作用
●ANCA靶抗原不仅诱导抗体产生，还直接参与组织 的损伤 ●中性粒细胞和单核细胞局部浸润是小血管炎发生 的关键，而ANCA可以激活 ● ANCA激活内皮细胞，内皮损伤是小血管炎病变 的基础 ● ANCA与抗内皮细胞抗体（AECA）有协同作用 ●淋巴细胞介导ANCA产生，直接损伤组织，形成肉 芽肿病变
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ANCA相关性血管炎——肾外临床表现
呼吸道及肺部受累：可表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等，X线 可见肺部浸润和结节，有的呈空洞。
对血管炎的几点认识
Small vessel vasculitis Wegener's granulomatosis (WG) 韦 格 纳 肉 芽 肿 Churg-Strauss syndrome (CSS) 变 应 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎 Microscopic polyangiitis (MPA) 显 微 镜 下 多 血 管 炎 Henoch-Schoenlein purpura (HSP) 过 敏 性 紫 癜 Essential cryoglobulinemic vasculitis (ECV) 原 发 性 冷 球 蛋 白 血 症 血 管 炎 Cutaneous leukocytoclasti c vasculitis (CLV) 皮 肤 白 细 胞 破 碎 性 血 管 炎
Narrowing axillary artery in GCA
Giant Cell Arteritis
MPA肺间质纤维化的患者的HRCT表现
MPA肺间质纤维化患者的开胸肺活检病理
MPA胸肺活检病理
Wegener's Granulomatosis
Wegener's Granulomatosis
Wegener's Granulomatosis
Wegener's Granulomatosis
Wegener's Granulomatosis
Wegener's Granulomatosis
Polyarteritis Nodosa
Polyarteritis Nodosa
Polyarteritis Nodosa
PR3(25%),MPO(65%)
PR3(10%),MPO(60%)
PR3( 5%),MPO(15%)
ANCA相关小血管炎的研究和治疗进展
另有3例分别误诊为系统性红斑狼疮、类风湿 性关节炎及Goodpasture综合征，经肾活检等 辅助检查（ANA、抗肾小球基底膜抗体等）除 外了有关诊断。误诊为肿瘤及结核的WG共5例， 均经病理活检明确诊断，其中误诊为结核的1 例WG在外院曾行鼻粘膜、上颌窦及前列腺活 检，误诊为结核结节，而经我院病理科重阅病 理片后确诊为WG，说明了病理诊断对WG的 重要性。
我国ANCA相关小血管炎的特点
误漏诊现象严重
100
87.1
发病至ANCA检测的时间
80
Prevalence(%)
均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天
60 40 20 0
61
43 30.8 25.8 19.5 18.3 15.7 8.22
肾、肺最常受累
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontologபைடு நூலகம் 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
多脏器受累 实验室检查
原发性小血管炎主要临床表现（1）
受累器官或症状
占有肾脏病病人 中比例（%） 73 69 69 48 21 69 53 66 100
占所有病人中 比例（%） 65 57 48 17 30 50 34 6 72
发热 肌肉痛 皮肤表现 （紫癜） （荨麻疹、水痘、片状出血） 关节痛 肺部表现 （哮喘、肺出血、肺炎、气管塌陷） 耳鼻喉表现 肾脏和尿道
我国发病率不清
血管炎诊断标准
血管炎诊断标准血管炎是一组以血管炎症为主要特征的疾病，包括了许多不同类型的疾病，如巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、变应性紫癜、系统性红斑狼疮性血管炎等。
血管炎的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
本文将介绍血管炎的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗血管炎患者。
一、临床表现。
1. 血管炎患者常见的临床表现包括发热、疲乏、关节疼痛、皮肤疼痛、溃疡、皮肤瘀斑等。
这些表现并非特异性，但结合其他检查结果有助于血管炎的诊断。
二、实验室检查。
1. 血沉和C反应蛋白，血沉和C反应蛋白常常升高，提示炎症反应。
2. 免疫学检查，包括抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体等，这些抗体的阳性率较高，有助于血管炎的诊断。
3. 血清免疫固定电泳，有助于排除其他结缔组织疾病。
三、影像学检查。
1. 血管超声，可以显示血管壁的增厚、狭窄和闭塞等情况。
2. CT和MRI，可以显示器官受累的情况，如肺部、肾脏等器官的病变。
3. 血管造影，对于血管狭窄和闭塞的情况有很好的显示效果。
四、病理检查。
1. 活检，对于皮肤、肾脏等受累的组织进行活检，可以明确病变的性质和程度。
五、诊断标准。
根据以上的临床表现、实验室检查、影像学检查和病理检查，可以综合判断患者是否患有血管炎。
诊断血管炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查的结果，排除其他疾病的可能性，最终做出准确的诊断。
六、治疗。
1. 对于血管炎的治疗，首先需要控制炎症的活动，包括使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。
2. 针对特定类型的血管炎，还需要根据病情选择合适的治疗方案，如抗血小板药物、抗凝药物等。
七、预后。
血管炎的预后与病情的严重程度、治疗的及时性和有效性有关。
一旦诊断出血管炎，患者需要积极配合治疗，定期复查，以监测病情的变化。
总结。
血管炎是一组疾病，诊断需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查和病理检查的结果，排除其他疾病的可能性，最终做出准确的诊断。
对于血管炎患者，及时的治疗和定期的复查是非常重要的，可以改善患者的预后。
ANCA相关性血管炎的诱导缓解及维持治疗进展
Churg-strauss angiitis
• 1/3 ANCA (+) • MPO>>PR3 -ANCA
如何诊断AASV ？
*临床表现
– 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 – 多脏器受累
*Байду номын сангаас理学证据：金标准
免疫病理和电镜 – Pauci-immune? 光镜 – 襻坏死 – 新月体形成 – 病变不平行
ANCA associated vasculitis
Wegener’s granulomatosis
Triad: Nose, lung, kidney + other organs
PR3>>MPO-ANCA
Microscopic polyangiitis
• kidney + other organs
全身性/累及脏器的病变
初始治疗包括CTX和糖皮质激素(A级)
CTX给予持续低剂量口服或静脉冲击治疗(A级)
静脉冲击和口服治疗在缓解率和复发新增危险度 上没有差异(A级)
CTX持续低剂量口服3月或静脉冲击3-6月后，如果 病情达到缓解，均改为维持治疗(A级)
严重/危及生命的病变
存在严重肾衰竭Creat>500μmol/l的患者应 给予CTX和糖皮质激素治疗，并辅以血浆置 换治疗(A级)
疗
三 阶
维持缓解
段
复发的认识与防治
2007年，BSR治疗指南中提出了AASV 治疗评估的偱证建议（从A级到C级）， 并指出治疗应根据病变范围和病情严重 程度分为三大类型。
局部/早期病变
甲氨喋呤(MTX) 或环磷酰胺(CTX)治疗 MTX可能与更高的复发率相关 (A级) 如果出现进展或复发的迹象应给予CTX治疗(B级) 局部病变导致了局部损伤，应给予CTX治疗(C级)
大动脉炎诊断及治疗指南
大动脉炎诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。
病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2临床表现2.1 全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.2 局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差＞10mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)。
2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）、胸-腹主动脉型、广泛型和肺动脉型。
2.3.1 头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头晕、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
血管炎 ppt课件
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血管炎的诊断
关于系统性血管炎的分类及诊断问题一直存在争论。 目前有两种主要的分类方法： ▪ 1990 年美国风湿病协会（ACR）诊断标准 ▪ 1994 年 Chapel Hill 会议（CHCC）分类诊断标准
Fries JF, Hunder GG, et al.: Rheum 1990;33:1135-1136. Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
10条中至少有3条可以考虑PAN
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1990年美国CSS的诊断
1 哮喘史 2 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 3 单神经炎，多发性单神经炎 4 游走性或一过性肺浸润 5 副鼻窦炎 6 病理
▪ 关节肌肉痛 ▪ 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青
斑
▪ 消化道---食道炎，溃疡，出血 ▪ 前列腺炎，睾丸炎
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实验室检查
▪ 一般指标 ➢白细胞增多、血小板增高及与出血不相称
的贫血 ➢血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ➢蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ▪ 特异性指标-ANCA
血管炎
（ Vasculitis ）
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概念
▪ 血管炎（ Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏
死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累 血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现 各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏 器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的 部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。