小舞蹈病

2、肌张力低下和肌无力
有明显的肌张力减低和肌无力。当患者举臂过头时，手掌 旋前（旋前肌症）。有时肌无力可以是本病的突出征象， 以致患者在急性期不得不卧床。
3、精神障碍
患者常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、易惹、 注意力缺陷多动障碍（ADHD）偏执-强迫行为等。
4、其他
约1/3的患者可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、 心瓣膜炎、风湿结节等。
辅助检查
1、血清学检查 白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高， 抗链球菌溶血素“O”滴度增加。 2、喉拭培养 可检见A族溶血型链球菌。 脑电图为弥漫性慢活动，无特异性。多
3、脑电图及影像学检查
数患者的头颈CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、
壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随症状好转而消退。
2、观察神志、瞳孔和生命体征的变化
询问患者病情，观察神志是否清楚，有无意识障碍及其类 型。当病变累及大脑皮质时，可出现一过性意识障碍。观
察瞳孔大小及对光反射是否正常。观察生命体征情况，监
测体温、脉搏、呼吸情况。风湿热活动时，患者可有低、
中度发热，呼吸、脉搏相应增快；病变累及心肌、心脏时，
胸前区听诊可闻及心脏杂音及异常心律。
防止发生坠楼、坠床、走失等意外。
5、做好皮肤护理，保持皮肤清洁干燥，防止皮肤破损。 6、疾病活动期患者关节疼痛明显者，可给予冰敷、热敷
或高级电脑中频等理疗手段，必要时给予止痛剂；教会患
者和家属活动关节的方法，鼓励患者正确活动肢体，防止
关节变形。
4、用药护理
1、应用青霉素等抗生素防治风湿热时，应了解患者的过敏史、用 药史，一般10-14日为1个疗程，用药过程中应注意观察药物疗效 和患者有无皮疹、腰痛、血尿等迟发超敏反应，并及时告知医生。 2、应用水杨酸钠类药物治疗时，治疗时间为6-12周，可有头痛、 胃肠道反应、肝功能损害、高血压等不良反应，应注意观察并及 时指导患者按时、按量餐后服药。
椎体外系的不良反应，报告医生及时处理。
5、心理护理
告知患者及家属，本病为自限性疾病，患者预后大多较好。 应树立信心，正确对待疾病；争取患者所在学校师生的理
解与支持，避免嘲笑、讽刺或指责，给患者营造一个良好
的康复环境；因病暂时需要停止学业的患儿，可在其情绪
稳定时，指导或帮助家属共同辅导学习功课，以防学业荒
3、评估有无神经功能受损
①观察患者面部表情及肢体活动情况，了解有无明显的舞 蹈样动作。
②观察肌力与肌张力变化，了解有无肢体活动障碍、共济
失调表现。
③询问病人的进食情况，检查语言、吞咽功能。询问患者
有无精神及情感障碍。了解有无急性风湿热的表现。
4、了解生活方式和饮食习惯Fra Baidu bibliotek
了解生活习惯、学习和工作情况。 了解患者饮食习惯及嗜好怎样。检查患者全身肌肉及皮下 脂肪分布情况。
3、免疫疗法
鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故理论上免疫治
疗可能有效。可应用糖皮质激素，也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注 射治疗本病，可缩短病程及减轻症状。
护理评估
01
02
询问
03
04
观察
评估
了解
1、询问患者的发病情况及病程
①询问患者发病时间，了解发病形式，详细询问患者发病前是否细菌或 病毒感染病史，是亚急性或隐袭性还是急性起病。 ②询问患者发病前有无发热、关节疼痛、扁桃体肿大等感染前驱症状。 ③询问患者有无受凉、感冒、长期处于潮湿阴冷环境等明显诱因。询问 患者在什么情况下病情可加重或缓解，了解病情缓解的方式、时间，舞 蹈样动作常在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失，且常在发病 后2-4周内加重，3-6个月内可自行缓解。
2、对因治疗
在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度 地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉 素80万单位肌注，2次/日，1-2周为一个疗程。以后可给予长效青霉素120万
单位肌注，每月1次。不能使用青霉素者，可改用其他链球菌敏感的抗生素，
如头孢类。
3、风湿症状明显加用泼尼松等激素类药物治疗时，应注 意加用钙剂和维生素D等防止骨质疏松等不良反应，定期 测量体重、血压，检查血常规、尿常规、ECG和血电解质，
注意患者精神和情绪的改变，预防应激性溃疡。
4、应用氟哌啶醇及氯丙嗪等控制舞蹈样动作时，可诱发
肌张力障碍，应注意观察用药后的疗效、作用时间与有无
了解患者家族史。
护理措施
1、一般护理
轻症患者多卧床休息，适当参加户外活动，如散步； 重者患者宜完全卧床休息，加强肢体的主动和被动运动；
待病情稳定后，鼓励患者进行床上、床旁、室内、室外的
主动活动。保持病房内光线柔和、温度适宜、通风良好、
避免在阴冷、潮湿的地方生活；保持环境的清洁、安静、
不受噪音干扰。
多见于5-15岁，男女之比约为1：3。无季节、种族差异。 病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感 染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。
1、舞蹈症
可以是全身性，也可以是一侧较重，主 要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄 眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交 替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张 时加重，睡眠时消失。患者可能会用有意 识地主动运动动作去掩饰不自主运动。不 自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步 态笨拙、持物跌落、动作不稳、爆发性言 语。
废而使其产生悲观失望或消极的情绪反应。
预后
本病为自限性疾病，即使不经治疗，3-6个月后也可
自行缓解；适当治疗可缩短病程，约1/4患者可复发。
THANKS
治疗
1、对症治疗 对舞蹈症状可选用多巴胺受体拮抗剂，如氯丙嗪 12.5-25mg，氟哌啶醇0.5-1mg,奋乃静2-4mg或硫必利50-100mg， 每日3次口服。前两种药物易诱发锥体外系副作用，需注意观察， 一旦发生，需减少剂量。也可选用多巴胺耗竭剂，如利血平0.10.25mg，或丁苯那嗪25mg，每日2-3次口服。或可选用增加GABA含 量的药物，如丙戊酸钠0.2，每日3次口服。加用苯二氮卓类药， 如地西泮、氯硝西泮或硝西泮则可更有效的控制舞蹈症。
2、饮食护理
患者有构音不清、吞咽障碍时不可强行喂食，必要时可行
鼻饲、给予高纤维、优质蛋白和高热量饮食，禁食咖啡，
戒烟酒，规律进食，忌暴饮暴食，应少食多餐。
3、症状护理
1、肢体活动度大的患者要做好防护，但不可使用约束带强制捆绑 患者，以防骨折；下肢步态不稳者注意防止跌倒，室内无锐利物 器或装饰，家具的锐角部分最好是包裹好，以防外伤。 2、对吞咽障碍、鼻饲者应给予相应的护理。 3、体温过高时应遵医嘱给予物理降温或药物降温。 4、对有幻觉、妄想等精神症状明显的患者应做好安全防护工作，
降低、肌力减退、自主运动障碍和情绪改变。
病因与发病机制
本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所 致。 血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随 着病情加重而升高。机体针对链球菌感染的免疫应答反应
中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反
应，引起免疫炎性反应而致病。
临床表现
诊断及鉴别诊断
诊断主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、 亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和（或） 精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可 进一步支持诊断。 对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的小舞蹈病需与其它 原因引起的舞蹈症鉴别，如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞 增多症、肝豆状核变性、各种原因（药物、感染、脑缺氧、 核黄疸）引起的症状性舞蹈病。还需与抽动秽语综合征、扭 转痉挛鉴别。
小舞蹈病
神经内科
01
概述 临床表现 治疗 护理
02
主要内容
03
04
概述
小舞蹈病（chorea minor)又称Sydenham舞蹈病、风湿性 舞蹈病，于1686年由英国学者Thomas Sydenham首先描述 的，是急性风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿
童和青少年，其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力