原发性干燥综合征肾损害临床分析要点

ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ
ｏｒ
ｉｓ ｐｒｅｓｅｎｔｓ，ｒｅｎａｌ ｂｉｏｐｓｉｅｓ ｉｓ
ａ
ｎｅｃｅｓｓａｒｙ ｆｏｒ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐＳＳ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｓｊ６９ｒｅｎ’Ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ；Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ
Ｆｕｎｄ ｐｒｏｇｒａｍ：Ｓｃｉｅｎｔｉｆｉｃ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｆｏｕｎｄａｔｉｏｎ ｏｆ Ｓｈａｎｘｉ Ｐｒｏｖｉｎｃｅ ｆｏｒ ｔｈｅ Ｒｅｔｕｒｎｅｄ Ｏｖｅｒｓｅａｓ Ｃｈｉｎｅｓｅ
Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｇｕｏ Ｈｕｉ，Ｅｍａｉｌ：ｇｈｔｙ９６６＠１２６．ｃｏｍ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】
Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ
Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ．ｉｍｍｕｎｏｌｏｇ；ｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ．ｐａｔｈｏ．
ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（９／７２），ｐａｒｔｌｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（９１７２）ａｎｄ ｍｅｍｂｒａｎｏｕｓ ｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ （６／７２）．Ｉｍｍｕｎｏｆｌｕｏｒｅｓｅｅｎｔ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｒｅｖｅａｌｅｄ：ＩｓＧ ｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎ ｉｎ ２１ ｐａｔｉｅｎｔｓ（２９．１％），ＩｇＡ ｉｎ ２１（２９．１％），ＩｇＭ ｉｎ ３３（４５．８％），Ｃ３ ｉｎ １２（１６．６％），Ｃ４ ｉｎ １８（２５％）ａｎｄ Ｃｌｑ ｉｎ １５（２０．８％）．Ｓｉｘｔｙ—ｓｉｘ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｂｉｏｐｓｉｅｓ ｗｅｒｅ ｆｏｌｌｏｗｅｄ ｆｏｒ（８－３０）ｍｏｎｔｈｓ，ｅｘｃｅｐｔ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｄｉｅｄ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ｂｅｍｏｒｒｈａｇｅ，ａｌｌ ｔｈｅ ｏｔｈｅｒ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｓｕｒｖｉｖｅｄ，ａｎｄ ｒｅｎａｌ ｆｕｎｃｔｉｏｎｓ ｗｅｒｅ ｓｔｅａｄｙ ①Ｔｈｅ ｐＳＳ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ｍａｉｎｌｙ ｉｍｐｒｏｖｅｄ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ｓｈｏｗｓ ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅ ｏｃｃｕｒｒｅｎｃｅ ｏｆ ｇｌｏｍｅｍｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ ｉｓ ｎｏｔ ｒａｒｅ．②Ｒｈｅｕｍａｔｏｉｄ ｆａｃｔｏｒ （Ｒｒ）ｏｒ ＩｇＧ ｉｓ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐＳＳ．⑧Ｗｈｅｎ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ
Ｃｌｉｎｉｃｏｌｍｔｈｏｌｏｇｉｃ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｓｊｉｉｇｒｅｎ＇ｓ ｓｙｎｄｒｏｍ ｅ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｎｌ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏ－ ｌｖｅｍｅｎｔ Ｇ∞Ｐｅ，试Ｌ∞Ｊｉｎｇ，Ｇｕｏ Ｈｕｉ．＂Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｕｒｏｌｏｇｙ，Ｙｕｎｃｈｅｎｇ Ｃｅｎｔｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｘｉ ０４４０００，
ｏｆ ｔｈｅｓｅ ３８７
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７・７４８０．２０１６．１０．００７ 作者单位：０４４０００山西省运城市中心医院肾内科（郭鹏）；山西医科大学第二医院风湿免疫科（罗静），肾内科（郭 珲） 通信作者：郭珲，Ｅｍａｉｌ：ｇｈｔｙ９６６＠１２６．ｃｏｍ
万方数据
史堡凰暹疸堂苤查２Ｑ！§生！Ｑ旦箜２Ｑ鲞箜！Ｑ塑￡ｈ迪』丛鲤堂！Ｑ！：Ｑ￡！Ｑ坠竖２Ｑ！§：ｙＱ！１ ２Ｑ！盥！！！Ｑ
碳结合力、尿微量蛋白，包括视黄醇结合蛋白 （ＲＢＰ）、尿Ｎ一乙酰一Ｂ一氨基．葡萄糖苷酶（ＮＡＧ）、血、 尿渗透压亦均采用常规方法检测；④肾活检采用超 声引导下经皮穿刺性。肾脏活检。并由山西医科大学 第二医院病理科肾活检标本均行苏木精一伊红（ＨＥ） 染色、过典酸希夫反应（ＰＡＳ）及六胺银染色 （ＰＡＳＭ），光镜下观察肾小球、问质及血管病变情况， 采用冰冻切片行免疫荧光检查（ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、Ｃ３、 Ｃｌｑ等直接荧光染色），检测肾组织免疫球蛋白及补 体沉积的强度及部位。 １．５统计学处理：应用ＳＰＳＳ、１９．０统计软件进行数 据分析。计量资料比较采用独立样本ｔ检验，计数资 料比较采用，检验及Ｆｉｓｈｅｒ确切概率法，多因素分 析采用Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析，以Ｐ＜０．０５为差异有统计 学意义。
１０９ｉｃａｌ ｃｈａｎｇｅｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｉｎ ｐｒｉｍａｒｙ ｓｊ Ｏｇｒｅｎ＂ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｒｅｅ ｈｕｎｄｒｅｄ ａｎｄ ｅｉｇｈｔｙ—ｓｅｖｅｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐＳＳ ｗｅ／＇ｅ ｅｎｒｏＨｅｄ ｉｎ ｔｈｉｓ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ｓｔｕｄｙ．Ａｍｏｎｇ ｔｈｅｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ，１９８ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ａｎｄ １ ８９ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈｏｕｔ ｒｅｎａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ． Ｔｈｅ ｄａｔａ ｏｆ ｔｈｅ ｔｗｏ ｇｒｏｕｐｓ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｆｏｒ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｂｌｏｏｄ ｔｅｓｔｓ，ｕｒｉｎｅ ｔｅｓｔｓ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｂｙ ｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔ ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｓｅｖｅｎｔｙ—ｔｗｏ
Ａｍｏｎｇ ｔｈｅｓｅ ＲＴＡ Ｉ ｐａｔｉｅｎｔｓ，５４ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｈｙｐｏｋａｌｅｍｉａ；１ ２ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｄｅｖｅｌｏｐｅｄ ｈｙｐｏｋａｌｅｍｉｃ ｐｌｅｇｉａ， ３０ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｕｒｏｌｉｔｈｉａｓｉｓ．６ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｏｓｔｅｏｐｏｒｏｓｉｓ；６９ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｖｅｒｔ ｒｅｎａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌｕｓ ｉｍｐａｉｒｍｅｎｔ，３６ ｃａｓｅｓ ｈａｄ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＮＳ），ａｎｄ ３３ ｃａｓｅｓ ｈａｄ ｃｈｒｏｎｉｃ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ；Ｉｎ ８ １ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｆａｉｌｕｒｅ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ２７ ｗｅｒｅ ｓｔａｇｅ １ ＣＫＤ，１８ ｗｅｒｅ ｓｔａｇｅ ２ ＣＫＤ，９ ｗｅｒｅ ｓｔａｇｅ ３ ＣＫＤ，１５ ｗｅｒｅ ｓｔａｇｅ ４ ＣＫＤ，１２ ｗｅｒｅ ｓｔａｇｅ ５ ＣＫＤ．Ａｍｏｎｇ ｔｈｅｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｒｅｎａｌ ｂｉｏｐｓｉｅ，ｌｉｇｈｔ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙ ｓｈｏｗｅｄ ｃｈｒｏｎｉｃ ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（ＩＮ，６９／７２），ｍｅｓａｎｇｉａｌ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（３６／７２），ｈｙｐｅｒｐｌａｓｔｉｅ ａｎｄ
Ｓｃｈｏｌａｒｓ（２０１３—１ １７）
ｐＳＳ是一种侵犯外分泌腺尤其是泪腺、涎腺为 主的自身免疫病。ｐＳＳ的肾损害常见，国外报道肾脏 受累可发生在大约１８％～６７％的ＤＳＳ患者【１】。本文回 顾性分析山西医科大学第二医院２００９年３月至 ２０１２年２月期间，ｐＳＳ患者的临床、免疫学、生化及 病理资料，进一步阐明ｐＳＳ伴肾损害患者发病特点。 １对象和方法 １．１研究对象：选择２００９年３月至２０１２年２月在 山西医科大学第二医院住院的ｐＳＳ的患者３８７例， 均符合２００２年制定的欧美合议标准［２１以及ＳＳ ２０１２ 年ＡＣＲ分类（诊断）标准１３１。其中合并肾脏损害的 ｐｓｓ患者１９８例，不合并肾脏损害的患者１８９例。７２ 例伴肾损害患者行肾活检病理检查。 １．２肾损害的定义：尿蛋白定量（２４ ｈ）＞０．１５ ｇ或尿 蛋白／肌酐＞２００ ｍｇ／ｇ。镜下血尿＞３个，高倍视野；Ｉ 型肾小管性酸中毒（ＲＴＡ）：正常阴离子间隙性高血 氯性代谢性酸中毒、低血钾，实验室检查尿中可滴定 酸及ＮＩ－１４＋减少，尿ＤＨ值＞５．５；慢性肾功能衰竭的诊 断：根据美国肾脏基金会制定的指南１４］。 １．３临床观察指标：性别、年龄、起病到就诊时间、 ｓＳ病程、肾脏病病程、首发症状、腺体症状（口干、眼 干）、腺体外症状（关节痛、皮疹、雷诺征、多尿、夜尿 以及消化道、呼吸、神经、血液、肾脏等系统受累症 状）。 １．４实验室检查：①常规检查：血、尿常规，肝功能， 肾功能，肾小球滤过率［（ＧＦＲ），采用慢性肾脏病流 行病合作工作组（ＣＫＤ．ＥＰＩ方程）公式评估］，ＥＳＲ， 血浆蛋白电泳；②免疫功能检查：ＲＦ、血免疫球蛋白 （Ｉｇ）Ｇ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＡＮＡ、抗ｄｓＤＮＡ抗体、抗ＳＳＡ抗体、 抗ＳＳＢ抗体、抗ＲＮＰ抗体；③肾小管功能检查：血与 尿的钾、钠、氯、钙、磷检查，尿蛋白定量（２４ ｈ）、尿蛋 白电泳、尿糖（２４ ｈ）、尿尿酸、血与尿的Ｏ／，．微球蛋白 （ｄ。．ＭＧ），１３２－微球蛋白（１３２－ＭＧ）检查，血ｐＨ、二氧化 万方数据
－６客Ｏ・
生堡凰望瘟堂苤查垫！鱼玺！鱼旦箜垫鲞箜！鱼塑￡ｂ鱼』丛婴塑煎丛！鱼垡旦垒塑垫！鱼！ｙ丑．２Ｑ：丛Ｑ：！鱼
原发性干燥综合征肾损害临床分析
郭鹏罗静郭珲
【摘要】１、目的探讨ｐＳＳ肾损害的临床特点、免疫学特点及病理学特点和预后。方法收集３８７例 住院ｐＳＳ患者临床资料，合并肾脏损害的患者１９８例，未合并肾脏损害的患者１８９例，对２组患者的临床 表现、血液检查、尿液检查及免疫学特点进行分析，分析７２例伴肾损害患者的病理特点。采用独立样本ｔ 检验、，检验、Ｆｉｓｈｅｒ确切概率法及Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析进行统计学分析。结果３８７例住院ｐＳＳ患者，其中 男性４２例，女性３４５例，男女之比为１：８．２。１９８例伴肾损害患者中，其中男性３０例，女性１６８例，男女之 比为１：５．５８。肾损害组ｐＳＳ患者血清ＲＦ及免疫球蛋白（Ｉｇ）Ｇ水平明显增高；肾损害组中，以Ｉ型肾小管 酸中毒（ＲＴＡ）为表现的患者为１０２例，其中表现为低钾血症者５４例，周期性低钾性麻痹１２例，合并骨质 疏松６例；以肾小球病变为主的肾损害患者６９例，其中３６例表现为肾病综合征，３３例为慢性肾小球肾 炎；８１例肾功能不全（４０．９％），其中慢性肾脏病（ＣＫＤ）１期２７例，ＣＫＤ ２期１８例，ＣＫＤ ３期９例，ＣＫＤ