原发性干燥综合征合并血小板减少患者的临床特点及其发病机制研究 李杰
急性特发性血小板减少性紫癜患儿细胞免疫功能变化及其临床意义
作 者 单 位 ： ５ ０ ２昆 明 ， 都 军 区 昆 明总 医院 ６０ ３ 成 通 讯 作 者 王 明 圣 （ ｍａｌｗａ ｇ ０ ０ ＠ １ ６ ｃ ｍ） Ｅ ｉ ： ｎ ｍｓ ８ ６ ２ ． ｏ
中华 妇 幼 临 床 医学 杂 志 （ 子 版 ）０ ２年 ４月 第 ８卷 第 ２期 电 ２１
Ｃｈ ｎＪＯｂ ｔ ｔＧｙ ｅ ｏ ｄａ ｒ（ ｅ ｔｏ ｉ ｓｅ ｎ ｃ ｌＰｅ ｉｔ Ｅｌｃ ｒｎ Ｅｄ） Ａｐ ｉ ２ ２， １８， ． ， ｒｌ ０１ Ｖｏ． Ｎｏ ２
・
短 篇 论 著 ・
急性特发性血小板减少性紫癜患儿细胞 免疫 功能变化及其 临床意义
王 明圣 靳杭 红 上官静
正 常机体 Ｃ 淋 巴细 胞 根 据 分 泌 细 胞 因子 的不 Ｄ
同 ， 为 Ｔｈ 分 ｌ和 Ｔ ２两种 细胞 ， ｈ 并分 别 发挥 不 同功 能 。 Ｔｈ ， ２失衡 与 自身 免 疫 性 疾 病 、 态 反 应 性 疾 病 、 ｌ Ｔｈ 变
４
患 者 中 的变 化 ［］ 中华 血 液 学 杂 志 ，２０ ，８ １４１ ８］ Ｊ． ０ ７２ ：８ —８ ．
１ ３ 统 计 学 处 理 ．
急 性 特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 （ｄｏ ａｈｃ ｉｉｐ ｔ ｉ
ｔｒｍｂ ｃ ｔｐ ｎｃｐ ｒ ｕ ａ Ｉ ） 自身 免 疫 性 出 血 性 ｈｏ ｏｙｏ ｅ ｉ ｕ ｐ ｒ ， ＴＰ 是
本 研究 所有 数据均 采用 Ｓ Ｓ ４ ０统计 学软件 包 Ｐ Ｓ１ ． 进行 统计 学 处 理 ， 呈正 态 分布 数 据 以 ±Ｓ 示 ， 间 表 组 比较采 用 ｔ 验 。以 Ｐ＜０ ０ 检 ． ５示差 异有 统计 学意义 。
肿瘤、 移植 排异 பைடு நூலகம் 应 及 感 染性 疾病 等发 生 发 展 密 切 相
血小板在类风湿关节炎发病中的作用
有越来越多的证据表明血小板在 Ｒ Ａ的 发 病 过程 中 起 着 重 要
的作 用 。
１ ＲＡ 中血 小 板 活 化 的 依 据
健 康 对 照 组 相 比 ， 小 板 Ｃ ６ Ｐ表 达 、 Ｍ 血 Ｄ２ Ｐ Ｃ和 ｓＤ ０ Ｃ ４ Ｌ水 平 明 显 升 高 。活 动 期 Ｒ Ａ患 者 Ｅ一 择 素 水 平 显 著 高 于 非 活 动 期 选 Ｒ Ａ患 者 。血 小 板 活 化 标 记 物 Ｃ ６ Ｐ ｓ Ｄ ０ 、ＭＣ水 平 升 高 Ｄ ２ 、Ｃ ４ Ｌ Ｐ 可能和 Ｒ Ａ患 者 心 血 管 事 件 病 死 率 增 高 有 关 。 以上 研 究 均 表
Ｐ Ｃ的 表 达 ， 定 血 浆 Ｅ一选 择 素 、 Ａ 、 血 清 ｓ Ｄ ０ Ｎ 测 Ｔ Ｔ及 Ｃ ４ Ｌ水 平 ， 用 Ｂ超 测 量 颈 动 脉 内 膜 厚 度 。发 现 活 动 期 Ｒ 患 者 与 并 Ａ
类 风 湿 关 节 炎 （ Ａ） 以关 节 滑 膜 炎 症 为 主 要 表 现 的 慢 Ｒ 是 性 系 统 性 自身 免 疫 疾 病 。其 具 体 发 病 机 制 尚 不 十 分 明 确 ， 一 般 认 为 是 由抗 原 驱 动 、 Ｔ细 胞 介 导及 遗 传 相 关 的号 ］ １０ ８ ４ （０ １０ ０ ｌ Ｏ 文 ０ ８— ８９ ２ １ ）１— ｌ６一 ２
者 血浆 中 Ｐ Ｐ 的 水 平 比 对 照 组 明 显 升 高 ， 与 疾 病 的 活 动 Ｍｓ 且 性 相 关 。 Ｐ ｍ ｋ等 观 察 了 Ｒ 患 者 中 Ｃ ６ Ｐ Ｐ Ｐ、ＭＣ、 ａｕ Ａ Ｄ ２ 、Ｍ Ｐ
的 递 质 激 活 。早 在 上 世 纪 ７ ０年 代 即 有 学 者 研 究 血 小 板 在 Ｒ Ａ发 病 中的 作 用 ， 至 目前 其 具 体 作 用 机 制 仍 不 十 分 明 确 ， 但
原发性血小板增多症治疗现状
原发性血小板增多症治疗现状
梁培;杨静;李明霞
【期刊名称】《中医研究》
【年(卷),期】2024(37)3
【摘要】原发性血小板增多症是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病,常伴有血栓形成或自发性出血,有可能转变为继发性骨髓纤维化或急性白血病。
针对原发性血小板增多症的治疗,从西医、中医、中西医结合三方面进行论述。
目
前西医采用降细胞治疗,包括降细胞一线药物羟基脲及干扰素、二线药物阿那格雷、靶向药物芦可替尼、新型药物博美司他及伊美司他。
中医学认为血瘀是原发性血小板增多症的病理基础,活血化瘀贯穿始终,根据辨证论治,个体化诊疗,采用相应方剂。
随着中西医结合用药的不断深入,安全有效降低血小板计数、缓解症状并预防疾病
恶变等多方面已有新的突破。
查阅文献,总结原发性血小板增多症的各种治疗方法,
为临床提供诊疗思路。
【总页数】5页(P88-92)
【作者】梁培;杨静;李明霞
【作者单位】山东中医药大学;潍坊市中医院
【正文语种】中文
【中图分类】R558.3
【相关文献】
1.治疗性血小板清除术治疗原发性血小板增多症1例
2.治疗性血小板单采和羟基脲联合治疗原发性血小板增多症1例
3.原发性血小板增多症致眼底病变研究现状
4.血小板计数在原发性血小板增多症患者行α-干扰素联合羟基脲治疗中的临床研究
5.活血化瘀法治疗原发性血小板增多症疗效与安全性的Meta分析
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原发性血小板增多症发病机理与诊断治疗
原发性血小板增多症发病机理与诊断治疗摘要】原发性血小板增多症 ( essential thrombocythemia, ET)是一种以骨髓中巨核细胞异常增生导致外周血中血小板计数增多为主要临床特点的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasm, MPN)。
由于JAK2V617F 的发现对ET研究的重要意义，WHO已经对 ET的诊断标准进行了修订。
由于JAK2/MPL 突变均需启动JAK-STAT信号转导通路，可用于靶向治疗的特异性JAK2激酶抑制剂已经被设计出来，并已进入临床试验。
【关键词】原发性血小板增多症发病机理诊断治疗【中图分类号】R558+.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）23-0170-02一、 ET 的诊断标准我国排除标准有（1）无真性红细胞增多症的证据，红细胞数正常或Hb＜185g/L（男）或165g/L（女），血清铁正常或红细胞平均体积正常。
（2）无慢性粒细胞性白血病的证据：无Ph1染色体和BCR/ABL融合基因。
（3）无慢性原发性骨髓纤维化的证据：胶原纤维变性缺如，网状纤维变性微量或缺如。
（4）无MDS的证据：无de（l5q），t（3；3）（q21；q26），inv（3）（q21；q26）等染色体异常，亦无粒细胞发育障碍，无小巨核细胞或很少。
（5）无由于下列原因引起的继发性血小板增多的证据：炎症或感染、肿瘤、脾切除术后。
JAK2V617F突变的发现是ET分子学发病机制研究的重大进步，并且JAK2V617F的检测已经用于对ET的临床诊断。
2008年WHO对ET的诊断标准：（1）血小板计数≥450×109/L；（2）骨髓巨核细胞增生，形态为较大的成熟巨核细胞，没有或仅有轻微的有核细胞或红系增生；（3）除外CML、PV、PMF、MDS 或其它MPN；（4）JAK2V617F或其它遗传学标志阳性，或除外反应性血小板增多。
原发性血小板增多症诊疗规范2022版
原发性血小板增多症诊疗规范2022版原发性血小板增多症（essentia1.thrombocythemia,ET）系主要累及巨核细胞系的MPN。
其特征为外周血中血小板持续增多,且伴功能异常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床表现有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数患者有脾大。
年发病率为（1.~2.5）∕10万。
中位发病年龄60岁（范围2~90岁），好发于50~70岁。
女：男为1.3：1。
【病因与发病机制】ET的发病机制仍不明确，皿2V617F突变发生率为23%~57%,MP1.W5/5Z/K基因突变见于3%-5%的ET和8%~10%的PMF患者。
在67%~82%的ET和80%~88%的PMF患者中检测到钙网蛋白（Ca1.retiCUIin,CA1.R）基因突变。
CA1.R突变可激活JAK-STAT信号传导通路，并可能存在其他分子机制。
其出血机制是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板黏附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第3因子活性降低、5-轻色胺减少等;部分患者有凝血功能异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子呱的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起。
活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集释放反应，形成微血管栓塞,进一步发展为血栓。
【临床表现】（一）一般症状起病隐匿。
约有20%的患者，尤其年轻患者,发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。
（二）血栓形成及出血出血为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻及齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤及黏膜瘀斑，偶有脑出血，引起死亡。
血栓发生率较出血少。
血栓形成是ET发病和死亡的主要原因，国内统计30%病例有动脉或静脉血栓形成，动脉血栓形成多见,可发生在中枢、冠状动脉、外周动脉引起相应的疾病和症状。
静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。
（三）脾大见于50%-80%的病例，一般为轻到中度肿大，少数患者有肝大，巨脾少见。
（四）骨髓纤维化转化部分ET可以进展至骨髓纤维化，在诊断为ET后第一个10年及第二个10年,骨髓纤维化发生率分别为3%~10%及6%-30%o发生ET后骨髓纤维化的临床预后与PMF相似。
原发性干燥综合征免疫机制的研究现状
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－７３８６．２０２１．０７．０２８·综述与讲座·原发性干燥综合征免疫机制的研究现状刘丽 李延萍 吴斌项目来源：重庆市科委项目（编号：ｃｓｔｃ２０１８ｊｘｊ１１３００８４，ｃｓｔｃ２０１９ｊｓｃｘ ｄｘｗｔＢＸ００２３）；重庆市卫健委重点项目（编号：ＺＹ２０１８０１００９）作者单位：４０００１６ 重庆市，重庆医科大学中医药学院（刘丽）；重庆市中医院风湿病科（李延萍、吴斌）通讯作者：吴斌，４０００２１ 重庆市中医院风湿病科；Ｅ ｍａｉｌ：ｗｕｕｂｉｎｎ＠１６３ｃｏｍ 【摘要】 原发性干燥综合征（ｐｒｉｍａｒｙｓｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｐＳＳ）是最常见的自身免疫性疾病之一。
尽管目前发病机制尚不清楚，但免疫紊乱在该病发病机制中起着重要作用。
本文从树突细胞的抗原递呈、巨噬细胞浸润和上皮屏障的功能缺陷、炎性小体的炎症介导讨论ｐＳＳ的固有免疫机制。
从Ｂ细胞（细胞亚群、Ｂ细胞激活因子、Ｂ淋巴细胞趋化因子）和Ｔ细胞（Ｔｈ１、Ｔｈ２、Ｔｈ１７、Ｔｒｅｇ、Ｔｆｈ细胞）讨论ｐＳＳ适应性免疫机制。
从抗Ｒｏ抗体和抗Ｌａ抗体等分析自身抗体机制，从固有免疫和适应性免疫的联系探讨干扰素的致病机制，并强调了免疫疗法在ｐＳＳ治疗中的关键地位。
【关键词】 干燥综合征；固有免疫；适应性免疫；自身抗体；干扰素【中图分类号】 Ｒ５９３ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００２－７３８６（２０２１）０７－１０７６－０６ＲｅｓｅａｒｃｈｃｕｒｒｅｎｔｓｉｔｕａｔｉｏｎｏｆｉｍｍｕｎｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｐｒｉｍａｒｙＳｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ ＬＩＵＬｉ，ＬＩＹａｎｐｉｎｇ，ＷＵＢｉｎ． ＴＣＭＣｏｌｌｅｇｅｏｆＣｈｏｎｇｑｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ４０００１６，Ｃｈｉｎａ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｐｒｉｍａｒｙｓｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ（ｐＳＳ）ｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅｓ．Ａｌｔｈｏｕｇｈｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｉｓｎｏｔｙｅｔｃｌｅａｒ，ｉｍｍｕｎｅｄｉｓｏｒｄｅｒｓｐｌａｙａｎｉｍｐｏｒｔａｎｔｒｏｌｅｉｎｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ．ＴｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｄｉｓｃｕｓｓｅｓｔｈｅｉｎｎａｔｅｉｍｍｕｎｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｐＳＳｆｒｏｍｔｈｅａｓｐｅｃｔｏｆｄｅｎｄｒｉｔｉｃｃｅｌｌａｎｔｉｇｅｎｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，ｍａｃｒｏｐｈａｇｅｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎａｎｄｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｂａｒｒｉｅｒｆｕｎｃｔｉｏｎｄｅｆｅｃｔｓ，ａｎｄｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ ｍｅｄｉａｔｅｄｉｎｆｌａｍｍａｓｏｍｅ，ａｎｄｔｏｄｉｓｃｕｓｓｔｈｅａｄａｐｔｉｖｅｉｍｍｕｎｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｐＳＳｆｒｏｍＢｃｅｌｌｓ（ｃｅｌｌｓｕｂｓｅｔｓ，Ｂｃｅｌｌａｃｔｉｖａｔｉｎｇｆａｃｔｏｒｓ，Ｂｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｃｈｅｍｏｋｉｎｅｓ）ａｎｄＴｃｅｌｌｓ（Ｔｈ１，Ｔｈ２，Ｔｈ１７，Ｔｒｅｇ，Ｔｆｈｃｅｌｌｓ）．Ｍｏｒｅｏｖｅｒｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅａｎａｌｙｚｅｓｔｈｅａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｙｍｅｃｈａｎｉｓｍｆｒｏｍａｎｔｉ Ｒｏａｎｔｉｂｏｄｙａｎｄａｎｔｉ Ｌａａｎｔｉｂｏｄｙｔｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｉｃｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｉｎｔｅｒｆｅｒｏｎｆｒｏｍｔｈｅｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｂｅｔｗｅｅｎｉｎｎａｔｅｉｍｍｕｎｉｔｙａｎｄａｄａｐｔｉｖｅｉｍｍｕｎｉｔｙ，ａｎｄｅｍｐｈａｓｉｚｅｔｈｅｋｅｙｐｏｓｉｔｉｏｎｏｆｉｍｍｕｎｏｔｈｅｒａｐｙｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐＳＳ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】 Ｓｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ；ｉｎｎａｔｅｉｍｍｕｎｉｔｙ；ａｄａｐｔｉｖｅｉｍｍｕｎｉｔｙ；ａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ；ｉｎｔｅｒｆｅｒｏｎ 原发性干燥综合征（ｐＳＳ）是一种主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病，但部分患者可累及全身多系统（如肺、肾、血液、神经系统等），极少部分最终会发展为淋巴瘤。
美罗华在治疗儿童良恶性血液病中的临床应用
・综 述・美罗华在治疗儿童良恶性血液病中的临床应用李杰平 综述 孔佩艳 审校作者单位:400037 重庆,第三军医大学附属新桥医院血液科通讯作者:孔佩艳 在过去的几十年里,血液肿瘤的主要治疗方法为放疗和化疗。
然而单克隆抗体治疗药物的开发为我们提供了新的方法,可使病人有效地避免对放疗、化疗的依赖和毒副作用,获得更好的疗效。
1997年美国F DA 批准抗CD20单克隆抗体美罗华(R ituxi m ab )上市是一个历史性的里程碑。
美罗华是一个主要针对B 细胞表面CD20分子的嵌合型单克隆抗体。
由鼠抗CD20单抗的2B8轻链和重链可变区、人的轻链和重链恒定区组成的人源化的嵌合抗体。
CD20抗原表达于前B 淋巴细胞的晚期和成熟B 淋巴细胞,在造血干细胞、祖细胞和其它正常组织中没有CD20抗原的表达。
由于95%以上的B 细胞非何杰金淋巴瘤(non 2Hodgkin ’s ly mphoma,NHL )细胞都有CD20抗原的表达,因此美罗华于1997年被美国F DA 批准用于B 细胞NHL 的治疗,且近年来的实践证明它是CD20阳性NHL 最有前途的治疗药物自上市以来,全世界已有超过54万患者从美罗华的治疗中获益。
同时,由于美罗华对外周血B 细胞确切的清除效应和较少的毒副作用,近年也已被广泛应用于除B 细胞淋巴瘤以外的其他B 细胞疾病的治疗,如各种自身免疫性疾病,包括S LE 、RA 、A I HA 、冷球蛋白病、获得性血友病甲、I g M 多发性、肾小球肾炎及I TP 以及其他B 淋巴细胞的恶性疾病。
尽管美罗华被广泛地应用于成人已经近10年,但对儿童患者的治疗效果和副作用还未得到很好的观察和研究。
已有个别病例报道治疗严重的常规疗法难治的儿童血液系统疾病,包括I TP 、A I HA 、PT LD 、B 细胞NHL 、前B 细胞ALL 、Ⅷ因子和Ⅸ因子血友病等,但是将美罗华广泛应用于儿童患者还有待于大量临床资料的总结。
干燥综合征的病因病机及与肝的关系认识
籍 出 版 社 ，２００３：３． ［３］朱建 平 ．中 医药 名 词术 语 规 范化 的历 史 、现 状 及 展 望 ［Ｊ］．
干燥 综合 征是 一 种 侵 犯 外 分 泌 腺 、且具 有 高 度 淋 巴细胞 浸润 特征 的 弥漫性 结缔 组织 病 。本病 包括 原 发 性干燥 综 合征 和继 发 于其他 自身 免疫 性疾 病 的 继 发 性干燥 综 合征 ，其 中原 发 性 干 燥 综 合征 在 我 国 的患病 率 为 ０．２７％ ～０．７７％ ，好 发 于 ３０～６０岁 的 中老 年女性 ，男 女 比例 约为 １：９¨ 。近 年来 ，其 患 病 率 逐 年上 升 。对 于干 燥 综 合 征 的治 疗 ，中 医药 疗 效 显 著 。 因此 ，对 于本 病 病 因病 机 的 深 入研 究 有 助 于 更 好地 开展 中医药 治疗 ，造福 万千 患者 。 １ 历 代 医 家 对 干 燥 综 合 征 病 因 病 机 的 认 识
干燥综 合 征 以 口干 、目干 、皮 肤 干 燥 、鼻 干 、咽 干 、关 节 痛 等 症 为 突 出表 现 ，根 据 “诸 涩 枯 涸 ，皆 属 于 燥 ”，将其 归人 “燥证 ”范 畴 。
燥证 的病 因有 内外 之别 ，自《内经 》至 明清 各 医 家 论 燥 多 以 外 感 为 主 ，其 中 又 分 温 燥 、凉 燥 两 类 。 《内经》总括 日 ：“燥 胜则干 。”金 代刘 完素认 为 “诸 涩 枯涸 ，干劲 皴 揭 ，皆 属 于 燥 。”明代 李 时 珍 认 为 燥 与 风热 相关 甚 密 ，因 燥 又 可 以 表 现 多 样 ：“风 热 怫 甚 ， 则 血 液 涸 而 成 燥 病 。上 燥 则 消 ，下 燥 则 结 ，筋 燥 则 弱 ，皮 燥 则 揭 ，肉燥 则 裂 ，骨 燥则 枯 ，肺 燥 则痿 ，肾燥 则 消 。”清 代 名 医 张 千 里 进 一 步 认 识 到 “上 燥 在 气 ， 下燥 在血 ，气竭 则肝 伤 ，血 竭 则 胃涸 ”，“肢 体 热 痒而 痛 ，是 血虚 风燥 所致 ”。
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原发性干燥综合征合并血小板减少患者的临床特点及其发病机制研究李杰
发表时间：2019-07-22T15:09:47.603Z 来源：《航空军医》2019年5期作者：李杰1 伍璐2 刘耀辉3
[导读] 原发性干燥综合征合并血小板减少可见皮疹、免疫因子水平增高等表现，且与病情严重程度有一定关系。
（湖南省益阳康雅医院 413000）
摘要：目的分析原发性干燥综合征合并血小板减少的临床特点及发病机制。
方法以我院50例2017年2月13日至2018年5月1日原发性干燥综合征合并血小板减少患者为观察组，另取同期50例单纯原发性干燥综合征患者为对照组。
所有患者均予以实验室检查，观察其临床表现，观察两组临床表现、实验室检查结果。
结果观察组皮疹概率为52.00%，高于对照组，CRP、C4、C3水平分别为（7.39±0.97）
mg/L、（179.02±4.73）mg/L、（930.24±7.57）mg/L，低于对照组，P＜0.05，两组其他指标差异不大，P＞0.05；重度患者皮疹概率为100.00%，C3水平为（932.40±10.28）mg/L，高于轻中度，P＜0.05，两组其他指标对比性不强，P＞0.05。
结论原发性干燥综合征合并血小板减少可见皮疹、免疫因子水平增高等表现，且与病情严重程度有一定关系。
关键词：原发性干燥综合征合并血小板减少；临床特点；发病机制
干燥综合征属于慢性炎症性疾病，是较为常见的自身免疫性疾病，可见外分泌腺体（涎腺、泪腺等）受累，表现为唾液、泪液分泌减少，进一步引发口腔干燥、角膜结膜炎等[1]，血液系统、消化道、肌肉、神经等多个部位均可受累，其中，以血液系统最为多见，极易导致血小板减少、贫血等疾病，影响患者身体健康及生命安全。
本文旨在分析原发性干燥综合征合并血小板减少的临床特点及发病机制，便于为临床诊治提供理论依据。
1临床资料及研究方法
1.1临床资料
观察组取2017年2月13日至2018年5月1日的原发性干燥综合征合并血小板减少患者（50例），对照组为同期50例单纯原发性干燥综合征患者。
此次研究经医学伦理委员会批准。
对照组：年龄平均（45.09±4.26）岁，最大61岁，最小38岁，男女比22：28，病程（1.75±0.33）年。
观察组：年龄平均（45.23±4.04）岁，最大63岁，最小36岁，男女比24：26，病程（1.90±0.45）年。
两组上述资料比对差别微弱，P＞0.05。
1.2研究方法
所有患者均予以实验室检查，观察其临床表现，髂后上棘采集骨髓，涂片，瑞氏法染色，使用骨髓图像分析系统，血细胞选择血球分析仪检查，血沉选择快速SR分析仪检测，C反应蛋白（CRP）、C3、C4、IgG使用速率散射比浊法检测。
1.3实验指标
观察两组临床表现、实验室检查结果。
1.4统计学处理
计量资料以均数±标准差表示，T检验（实验室检查结果），计数资料以百分比表示，卡方检验（临床表现），数据分析采取SPSS21.00软件，存在对比差别以两者之间P＜0.05表示。
2结果
2.1两组实验室检查对比
观察组皮疹概率为52.00%，高于对照组，CRP、C4、C3水平分别为（7.39±0.97）mg/L、（179.02±4.73）mg/L、（930.24±7.57）
mg/L，高于对照组，P＜0.05，两组其他指标差异不大，P＞0.05，见下表（表1）。
3讨论
原发性干燥综合征属于自身免疫疾病，主要特征为高度淋巴细胞浸润，可见多种自身抗体产生，包括抗SSB抗体、ANA等[2~3]，临床
认为，患者血液系统受累可能与免疫因素介导有一定关系，本文对干燥综合征合并血小板的临床表现及实验室检查结果进行分析，总结其特点，利于疾病诊断及下一步治疗措施的制定及实施。
此次研究中，观察组皮疹概率为52.00%，高于对照组，CRP、C4、C3水平分别为（7.39±0.97）mg/L、（179.02±4.73）mg/L、（930.24±7.57）mg/L，低于对照组，P＜0.05，两组其他指标差异不大，P＞0.05。
合并血小板减少患者的C3、C4水平等指标更低，这也表明干燥综合征伴血小板减少与免疫可能有一定关系，血小板自身抗体可能会过度破坏患者的血小板[4~6]，还会影响巨核细胞增殖、成熟，造成血小板减少。
对比不同病情患者实验结果，重度患者皮疹概率为100.00%，C3水平为（932.40±10.28）mg/L，高于轻中度，P＜0.05，两组其他指标对比性不强，P＞0.05。
显然，不同病情患者临床表现有所差异，此次研究中，其他指标无显著差异，这与样本容量可能有一定关系，需扩大样本容量，增加检测项目进一步研究。
刘凌泉[7]等人曾对原发性干燥综合征血液系统损伤患者进行研究，分析其免疫学特点，结果与本文相类似，患者免疫因子水平显著增高。
综上所述，原发性干燥综合征合并血小板减少可见皮疹、免疫因子水平增高等表现，且与病情严重程度有一定关系，临床可综合其发病特点考虑，快速、准确诊断病情。
参考文献
[1]吴侗，周彬，龙丽，等.血小板生成素及其抗体与原发性干燥综合征患者血小板减少的相关性研究[J].华西医学，2016，11（5）：63-66.
[2]罗建平.对30例原发性干燥综合征合并血小板减少患者的临床研究[J].当代医药论丛，2013，11（7）：115-116.
[3]付娜.促血小板生成素及抗血小板特异性抗体与原发性干燥综合征的相关性研究[D].天津医科大学，2013.
[4]周梦宇.抗原呈递在原发性干燥综合征合并膜性肾病发病机制中意义的初步观察[D].北京协和医学院，2015.
[5]高波，周磊，高泉.伴有血小板减少的原发性干燥综合征患者的临床特点分析[J].实用临床医药杂志，2016，20（3）：176-177.
[6]庞琳烜，谢荣华，吴振彪，等.原发性干燥综合征患者血清TPO及HPA的表达及临床意义[J].西部医学，2017，29（6）：830-834.
[7]刘凌泉，李国晖.原发性干燥综合征血液系统损伤患者免疫学特性分析[J].北华大学学报（自然科学版），2017，18（4）：508-511.。