粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(一类特选)
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)的影像诊断
Ø 病因：幽门螺杆菌和自身免疫性疾病所致。
• CT：等或稍高密度影，边界清楚，偶见钙化或坏死。 • MRI：局部单发病灶，灶周少见淋巴结。T2WI 相较于
肌肉呈稍高信号，T1WI等信号，边界清晰，无骨质破坏。 弥散受限明显。
• 增强扫描肿块延迟性的中等-明显强化。 • 鉴别诊断：弥漫大B淋巴瘤或T细胞淋巴瘤往往呈现弥漫
性多发占位，增强扫描呈轻-中度强化。
• 肺淋巴细胞间质性肺炎发展而来，少见空洞，密度均匀。
•黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）少见， 可发生与全身各处软组织或器官黏膜，单 发，弥散受限明显，周围少见淋巴结，延 迟性的中等-明显强化。
边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习
第59卷 第2期2023年04月青岛大学学报(医学版)J O U R N A LO FQ I N G D A O U N I V E R S I T Y (M E D I C A LS C I E N C E S)V o l .59,N o .2A pr i l 2023[收稿日期]2022-05-17; [修订日期]2022-12-09[基金项目]青岛大学附属医院临床医学X+科研项目(3384)[第一作者]闫思琪(1994-),女,硕士研究生㊂[通信作者]冯献启(1971-),男,博士,主任医师,硕士生导师㊂E -m a i l :q d f x q2005@163.c o m ㊂赵春亭(1963-),男,博士,主任医师,博士生导师㊂E -m a i l :c t z h a o -006@m e d m a i l .c o m.c n㊂边缘区淋巴瘤转化为大B 细胞淋巴瘤1例并文献复习闫思琪1,李田兰2,刘珊珊2,毛春霞2,冯献启2,赵春亭2(青岛大学,山东青岛 266071 1 医学部; 2 附属医院血液内科)[摘要] 目的 探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤病人的临床诊断和治疗㊂方法 回顾1例原发性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤治疗缓解后出现弥漫大B 细胞淋巴瘤转化病人的临床资料,分析其临床表现㊁治疗经过及预后,并复习相关文献㊂结果 病人确诊直肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤后,给予R -C HO P 方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)化疗10疗程后淋巴瘤部分缓解;口服来那度胺维持半年后出现盆腔弥漫大B 细胞淋巴瘤转化,考虑淋巴瘤进展,再次给予9疗程R -C HO P 方案化疗;后出现中枢神经系统㊁肾上腺及淋巴结浸润,鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗化疗3疗程达部分缓解;后行自体造血干细胞移植治疗后淋巴瘤达完全缓解㊂口服伊布替尼单药维持治疗至今,现持续缓解3年余㊂结论 R -C HO P 方案化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗,对发生弥漫大B 细胞淋巴瘤组织转化的黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤病人有良好的治疗效果㊂[关键词] 淋巴瘤,B 细胞,边缘区;淋巴瘤,大B 细胞,弥漫性;伊布替尼[中图分类号] R 733.4 [文献标志码] B [文章编号] 2096-5532(2023)02-0304-04d o i :10.11712/jm s .2096-5532.2023.59.049[开放科学(资源服务)标识码(O S I D )][网络出版] h t t ps ://k n s .c n k i .n e t /k c m s /d e t a i l /37.1517.R.20230308.1035.009.h t m l ;2023-03-09 16:33:24T H EE X T R A N O D A L M A R G I N A LZ O N EL Y M P H O M A O F M U C O S A -A S S O C I A T E D L Y M P H O I D T I S S U ET R A N S F O R M E DI N T O D I F F U S EL A R G EB -C E L LL Y M P H O M A :AC A S ER E P O R TA N DL I T E R A T U R ER E V I E W Y A N S i qi ,L IT i a n l a n ,L I US h a n -s h a n ,MA O C h u n x i a ,F E N G X i a n q i ,Z HA O C h u n t i n g (D e p a r t m e n to f M e d i c i n eo fQ i n g d a o U n i v e r s i t y ,Q i n g d a o266071,C h i n a)[A B S T R A C T ] O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t et h ec l i n i c a ld i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fd i f f u s e l a r g eB -c e l l l y m p h o m a (D L B C L )t r a n s f o r m e d f r o me x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n eB -c e l l l y m p h o m a o fm u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e (MA L T -L ). M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a o f a p a t i e n tw i t hD L B C L t r a n s f o r m e d f r o m p r i m a r y MA L T -Lw e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d f o r c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s ,t r e a t m e n t ,a n d p r o g n o s i s ,a n dt h er e l e v a n tl i t e r a t u r e w a sr e v i e w e d . R e s u l t s T h e p a t i e n td i a gn o s e d w i t hr e c t a l MA L T -L a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 10c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P (r i t u x i m a b ,c y c l o p h o s p h a m i d e ,d o x o r u b i c i n ,v i n o d i x i n ,a n d p r e d n i s o n e ).D L B C L t r a n s f o r m a t i o n o c c u r r e d i n t h e p e l v i c c a v i t y a f t e r s i xm o n t h s o fm a i n t e n a n c e t r e a t m e n tw i t h l e n a l i d o m i d e .A f t e r a n o t h e r 9c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P ,t h e p a t i e n t s h o w e d c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m ,a d r e n a l g l a n d ,a n d l y m ph n o d e i n f i l t r a t i o n .T h e p a t i e n t a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 3c y c l e s o f i n t r a t h e c a l i n j e c t i o no fm e t h o t r e x a t e +c y t a r a b i n e +d e x a m e t h a -s o n e a n d h i g h -d o s em e t h o t r e x a t e +r i t u x i m a b ,a n d c o m p l e t e r e m i s s i o n a f t e r a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o n .T h e p a t i e n t h a s b e e n i n c o m p l e t e r e m i s s i o n f o rm o r e t h a n3y e a r s o no r a l i b r u t i n i bm o n o t h e r a p y . C o n c l u s i o n I b r u t i n i bm a i n t e n a n c e t h e r a p y a n d a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o nb a s e do nR -C H O Pc h e m o t h e r a p y h a s a g o o d t h e r a pe u t i c ef f e c t o n MA L T -Lw i t hD L B C Lt i s s u e t r a n s f o r m a t i o n .[K E Y W O R D S ] l y m p h o m a ,B -c e l l ,m a r g i n a l z o n e ;l y m p h o m a ,l a r geB -c e l l ,d i f f u s e ;i b r u t i n i b 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤(MA L T -L )是一类来源于消化道㊁呼吸道和其他黏膜组织的惰性B 细胞非霍奇金淋巴瘤,占成年人非霍奇金淋巴瘤的7%~8%[1]㊂MA L T -L 转化的病例临床中相对少见,我院收治1例原发MA L T -L 转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤(D L B C L )的病人,现报告如下㊂1 病例报告病人,女,28岁㊂因反复发热㊁盗汗1月,腹痛1周 于2016年3月至我院消化科就诊㊂自述于2016年2月受凉后出现发热,体温最高39.9ħ,于当地医院抗感染治疗有效㊂1周前出现阵发性上腹痛,伴恶心㊁黑便㊁乏力㊁头晕㊂查血常规:血红蛋白(H b )37.00g /L ,白细胞(W B C )6.18ˑ109/L ,血小板(P L T )183.00ˑ109/L ;大便隐血(+);乳酸脱氢酶(L D H )695.7U /L ;E B 病毒(E B V )(-)㊂消化道内镜检查:胃窦组织活检示幽门螺杆菌(H p )阳性;直肠内发现2处直径约0.2c m 广基隆起,伴顶端糜烂;于该隆起处取直肠组织Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习305活检,病理示:黏膜组织内中等大小异形淋巴细胞弥漫浸润;免疫组化检查:肿瘤细胞,C D20弥漫(+),C D3+T淋巴细胞(+),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1(-),K i-67的阳性率约10%,符合MA L T-L㊂行骨髓穿刺,骨髓形态学示增生极度低下骨髓象,分类不明细胞占20%,考虑淋巴瘤累及骨髓可能性大㊂骨髓流式示:I G H基因重排(+),免疫分型㊁染色体核型及T C R基因重排均未见明显异常㊂转入我科继续治疗㊂C T检查示:骨盆多发骨质破坏,考虑肿瘤浸润可能㊂颅脑M R I未见异常㊂诊断为:①黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(Ⅳ期B,MA L T-I P I评分2分,高危);②淋巴瘤细胞白血病㊂2016年3月开始给予R-C HO P方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)联合化疗10疗程㊂2016年11月复查骨髓穿刺未找到特殊细胞,P E T-C T示仍有少许活性肿瘤组织,S U V m a x值较前降低,考虑MA L T-L 部分缓解(P R)㊂此后门诊规律随诊治疗,以28d为1个周期,第1~14天每日服用10m g来那度胺维持治疗㊂2017年7月病人复查P E T-C T结果显示:左肺门㊁后纵隔食管旁及双侧髂外走行区多个肿大淋巴结,代谢增高, S U V m a x约3.5,较前新发㊂2017年8月出现腰酸㊁腰痛,伴间断肉眼血尿㊂泌尿系超声示:盆腔内阴道前方见低回声团,大小约9.2c mˑ8.6c mˑ7.7c m,形态不规则,边界不清;双侧髂窝多发淋巴结大㊂行超声引导下经会阴盆腔肿物穿刺术,病理结果提示非霍奇金淋巴瘤;免疫组化示:C D3 (-),C D20(+),B c l-2(-),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1 (-),C D5(-),C D30(-),C D21(-),C y c l i nD1(-),K i-67阳性率约60%,符合D L B C L;骨髓穿刺未见特殊细胞㊂考虑病人淋巴瘤进展(P D),转化为D L B C L(Ⅲ期B)㊂2017年10月 2018年2月再次给予R-C HO P方案化疗9疗程㊂复查骨髓穿刺仍无特殊细胞㊂复查P E T-C T示:腹主动脉旁㊁右侧髂血管走行区及双侧腹股沟区多个增大淋巴结,S U V m a x 为13.2,较前部分新发㊁增大㊁代谢率增高㊂考虑D L B C L化疗后仍P D,提示治疗效果不佳,拟调整治疗方案行自体造血干细胞移植㊂病人于2018年3月行外周血干细胞采集,顺利获得C D34+干细胞>4ˑ106/k g㊂2018年4月复查胸腹部C T提示右肺下叶多发小结节影,右侧肾上腺占位性病变,考虑肿瘤病灶可能性大㊂病人诉左侧头部不适,颅脑M R I检查提示左侧顶叶及胼胝体异常信号(图1A),符合脑淋巴瘤表现㊂考虑病人中枢神经系统淋巴瘤累及,肾上腺及全身多处淋巴结受累,目前疾病进展,暂停干细胞移植计划,给予腰椎穿刺并鞘内注射2次甲氨蝶呤10m g+阿糖胞苷50m g+地塞米松5m g,并先后给予大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗(甲氨蝶呤8.0g第1天,利妥昔单抗600m g第7天)化疗1次㊁阿糖胞苷+利妥昔单抗方案(甲氨蝶呤8.0g第1天,阿糖胞苷4000m g每12h应用1次第1~2天,利妥昔单抗600m g 第1~2天)化疗2次㊂于2018年7月复查,颅脑M R I示:胼胝体压部㊁左侧海马旁回占位性病变,较前明显好转(图1B);胸部及腹部C T示:胸腹部淋巴结及肾上腺病灶较前缩小,化疗效果可;腰椎穿刺未见异常细胞㊂病人一般情况可,头部不适症状较前改善,结合腰穿㊁头颅M R及腹部C T检查结果考虑D L B C L治疗后P R㊂遂于2018年8月行造血干细胞移植预处理B E MA方案(卡莫斯汀475m g第6天,阿糖胞苷320m g每12h用1次第2~5天,依托泊苷0.16g 每12h用1次第2~5天,马法兰225m g第1天)化疗,后行自体外周血干细胞移植㊂院外持续口服伊布替尼560m g/ d,门诊定期随诊至今,复查胸腹及盆腔C T未见异常包块, P E T-C T未见增大淋巴结,病人无明显出血㊁感染㊁腹泻及肌肉疼痛表现㊂病情较前无明显进展,提示自体外周血造血干细胞移植及伊布替尼维持治疗后D L B C L达完全缓解(C R)㊂现病人一般状况可,无明显不适㊂3讨论MA L T-L属于边缘区淋巴瘤(M Z L)的一种,是一种低度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,确诊病人的中位年龄为70岁,女性相对多见㊂MA L T-L最常发生于胃部(35.0%),其次为眼附属器(13.0%)㊁肺(8.8%)㊁结直肠(5.2%)和其他部位[2]㊂临床常表现为与受累器官相关的局部症状,也常有发热㊁盗汗等淋巴瘤相关的全身症状[3]㊂细胞学方面,镜下可见单核样B细胞平铺排列,胞浆透亮,并见病理性核分裂相㊂MA L T-L通常C D20和C D79a表达阳性,C D5㊁C D10和C y c l i nD1表达阴性[4]㊂本例病人因发热㊁腹痛就诊,直肠组织活检㊁免疫组化及骨髓穿刺结果符合MA L T-L㊁淋巴肉瘤细胞白血病的诊断,10疗程R-C HO P㊁C HO P方案化疗后P R,但其后仅半年余即出现盆腔D L B C L转化,病情进展迅速,临床少见㊂M Z L通常被认为属于惰性淋巴瘤,转变为其他侵袭性淋巴瘤的发生率约为12%[5],发生组织转化的中位时间为1.9年[6],现有报道多见于MA L T-L向D L B C L转化[7-10],发生这种转变的原因目前尚不明确㊂S A G A E R T等[10]对70例MA L T-L样本进行形态学检查和F O X P1染色,结果显示,t(3;14)(p14;q32)易位引起F O X P1强表达的MA L T-L 有转变为D L B C L的风险㊂V A S E F等[11]报道了1例患有MA L T-L伴D L B C L转化病例,原位杂交示MA L T-L细胞和大B细胞中均存在E B病毒且病毒的L M P1基因序列相同,表明E B病毒感染也可能造成MA L T-L的D L B C L转化㊂此外,S T A R O S T I K等[12]通过对24例胃MA L T-L进行微卫星筛查,比较筛查结果与胃D L B C L研究中检测到的畸变,结果显示MA L T-L中最常见的t(11;18)(q21;q21)易位产生的功能A P I2-MA L T1融合蛋白可激活核因子N F-κB,A P I2-MA L T1阳性的MA L T-L病人有较低的概率发生D L B C L表型转化㊂本文病人为青年女性病人,肠道起病,直肠黏膜组织活检符合MA L T-L表现,I G H基因重排(+),发生盆腔D L B C L转化时免疫组化提示K i-67阳性表达率较前明显升高㊂K i-67是细胞增殖的标志,其表达指数可以独立预测肿瘤进展[13-14]㊂不排除年龄因素㊁A P I2-MA L T1的Copyright©博看网. All Rights Reserved.306青岛大学学报(医学版)59卷A:2018年4月颅脑M R I检查;B:2018年7月颅脑M R I检查㊂图1病人颅脑M R I表现表达缺失及K i-67高表达是导致本例病人疾病进展的关键因素㊂目前,除局限性原发性胃MA L T-L可采用根除H p的方法治疗外,MA L T-L的治疗仍以联合化疗为主,尚无统一标准[15]㊂对于有临床侵袭性复发的MA L T-L病人,可考虑进行自体移植[1]㊂布鲁顿酪氨酸激酶(B T K)抑制剂伊布替尼为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤㊁套细胞淋巴瘤的一线治疗药物[16]㊂一项Ⅱ期临床试验评估了63例复发和(或)难治性M Z L病人口服B T K抑制剂伊布替尼的治疗效果,显示伊布替尼有抗M Z L活性作用[17]㊂因此,口服伊布替尼560m g/d单药维持治疗为M Z L提供了一种新的无需化疗的治疗手段㊂奥妥珠单抗单独或者联合使用治疗初发和复发难治M Z L的疗效测试研究也正在进行中[18]㊂另外,对于出现组织学D L B C L转化的病人,应根据D L B C L 指南进行化疗和(或)免疫治疗[1];伊布替尼与R-C HO P联合使用已经在非生发中心源的D L B C L治疗中显示出良好的反应[19]㊂本例病人出现盆腔D L B C L转化后积极给予R-C HO P方案化疗9疗程,仍出现新发㊁增大淋巴结;1月后出现D L B C L的中枢神经系统(C N S)和肾上腺浸润,给予2次鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及3疗程化疗后较前好转㊂需要注意的是,30%的D L B C L缓解后在2~3年内复发[20],年龄增长㊁肾/肾上腺受累是D L B C L中枢神经系统复发的独立危险因素[21],持续关注肾/肾上腺受累情况㊁在化疗中或化疗结束后给予鞘内注射或静脉注射高剂量甲氨蝶呤可有效预防复发[19-21]㊂年龄ȡ70岁㊁A n nA r b o r分期Ⅲ期或Ⅳ期㊁乳酸脱氢酶(L D H)水平升高是影响MA L T-L病人预后的3个最有意义的临床参数,通常MA L T-I P I分期就是根据这3个参数将MA L T-L病人分为低㊁中㊁高危3组,其5年生存率分别为70%㊁56%和29%;且高危MA L T-L病人发生组织学转化概率更高[22],预后不良[23]㊂在一项回顾性研究中,A L D E-R U C C I O等[24]随访评估了397例新诊断的M Z L病人,更新修正了MA L T-I P I评分标准:将2个或2个以上不同的结外部位多黏膜发病(MM S)纳入评分标准,并且修正年龄范围为>60岁,重新定义了低风险㊁低中风险㊁中高风险和高风险4个风险组,其中位无进展生存期(P F S)分别为未能评估(N E)㊁12.8年㊁5.8年和1.8年[24];另外,新的评分标准能够更好地识别出24个月内有E A L T-L复发或进展(P O D24)可能的高风险病人[25]㊂本文病人初诊即为高危MA L T-L,规范治疗缓解后迅速出现D L B C L转化以及转化后C N S㊁肾上腺复发,均提示预后不良㊂病人目前一般状况良好,表明R-C HO P化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗对发生D L B C L组织转化的MA L T-L仍有良好的治疗效果㊂对本例病例临床资料进行分析旨在为MA L T-L的发生㊁发展及治疗提供更详细的参考,提高人们对该疾病认知,以期未来取得更好的疗效及更长的生存期㊂[参考文献][1]Z U C C A E,A R C A I N IL,B U S K E C,e ta l.M a r g i n a lz o n el y m p h o m a s:E S MOC l i n i c a l P r a c t i c eG u i d e l i n e s f o r d i a g n o s i s, t r e a t m e n ta n df o l l o w-u p[J].A n n a l s o f O n c o l o g y:O f f i c i a l J o u r n a l o f t h eE u r o p e a nS o c i e t y f o rM e d i c a lO n c o l o g y,2020, 31(1):17-29.[2]V I O L E T A F I L I P P,C U C I U R E A N U D,S O R I N A D I A-C O N U L,e ta l.MA L T l y m p h o m a:e p i d e m i o l o g y,c l i n i c a ld i a g n o s i s a n dt re a t m e n t[J].J o u r n a lof M e d i c i n ea n d L i f e,2018,11(3):187-193.[3]HWA N GJH,K I M D W,K I M KS,e t a l.M u c o s a-a s s o c i a t e dCopyright©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习307l y m p h o i d t i s s u e l y m p h o m ao f t h e a c c e s s o r yp a r o t i d g l a n d p r e-s e n t i n g a sas i m p l ec h e e k m a s s:ac a s er e p o r t[J].M e d i c i n e, 2019,98(36):e17042.[4]C O N C O N IA.H i s t o l o g i c t r a n s f o r m a t i o n i nm a r g i n a l z o n e l y m-p h o m a s[J].A n n a l s o fO n c o l o g y,2015,26(11):2329-2335.[5]L E N G L E TJ,T R A U L LÉC,MO U N I E RN,e t a l.L o n g-t e r mf o l l o w-u p a n a l y s i so f100p a t i e n t sw i t hs p l e n i c m a rg i n a l z o n el y m p h o m a t r e a t e dw i t h s p l e n e c t o m y a s f i r s t-l i n e t r e a t m e n t[J].L e u k e m i a&L y m p h o m a,2014,55(8):1854-1860. 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观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，具有一定的临床和病理特点。
临床特点包括部位特异性表现、慢性炎症过程、易误诊等特点；病理特点主要表现为小淋巴细胞发生增生，具有典型的外边缘区B细胞特征；影像学表现可见边缘清晰的软组织肿块；诊断方法主要依靠组织病理学检查和免疫组化检测；治疗方案包括化疗、放疗和免疫疗法等。
综合研究发现，及时诊断和有效治疗对提高患者生存率至关重要。
在未来，可以进一步探索该病的发病机制、精准治疗方法，提高患者的生存质量和预后。
【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、影像学表现、诊断方法、治疗方案、结论总结、展望未来。
1. 引言1.1 疾病概述黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，起源于黏膜相关淋巴组织结外边缘区的B 细胞。
该疾病通常发生在消化道、呼吸道、泪腺等黏膜相关淋巴组织处，极少数也可发生在其他器官。
MALT淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性感染、自身免疫疾病等因素有关。
MALT淋巴瘤病变通常较为局限，生长缓慢，临床症状轻微，易被忽略或误诊。
早期症状常表现为局部不适、轻微疼痛等，晚期可出现出血、溃疡等严重症状。
治疗方案主要包括手术切除、放疗、化疗等，但效果因个体差异而不同。
MALT淋巴瘤是一种较为罕见但值得重视的恶性肿瘤，在临床工作中应谨慎对待。
了解其临床和病理特点有助于早期诊断和治疗，提高患者的生存率和生活质量。
希望通过本文的介绍，能够增进对该疾病的认识，提高临床诊断水平，为患者的治疗和康复带来更多希望与机遇。
1.2 研究背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞淋巴瘤，通常发生在淋巴结结外的黏膜相关淋巴组织中。
该病在临床上表现为慢性进行性肿块，常见症状包括局部疼痛、肿胀以及呼吸道或消化道症状。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点1. 引言1.1 研究背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，通常发生在黏膜相关淋巴组织，如MALT（黏膜相关淋巴组织）和GALT（肠系膜淋巴组织）。
这种淋巴瘤通常由边缘区B细胞发展而来，其病理学特点和临床表现与其他类型的淋巴瘤有所不同。
黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性炎症、自身免疫疾病、感染和遗传因素等有关。
近年来，随着病理学和分子生物学的研究进展，对于这种淋巴瘤的认识不断深入。
由于黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现和影像学特点与其他类型的淋巴瘤重叠，因此临床医生需要结合病理学和免疫组化染色等技术手段进行综合分析，才能做出准确的诊断和治疗方案。
本文将就该疾病的临床和病理特点进行系统综述，为临床诊断和治疗提供参考。
1.2 研究目的研究目的是为了全面了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，探讨其诊断、治疗和预后的相关问题。
通过对该疾病的深入研究，可以提高对其的认识，明确其诊断要点，优化治疗策略，改善患者的预后，为临床医生提供更有效的指导和帮助。
通过比较与其他类型淋巴瘤的区别，可以进一步深化对该疾病的理解，为未来的研究和治疗提供依据。
本研究的目的旨在为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床实践和科研工作提供有益的参考和指导，为进一步深入探讨该疾病的特点和机制打下基础。
2. 正文2.1 临床表现特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种稀有的淋巴瘤，其临床表现特点具有一定的特异性和多样性。
1. 首发症状：患者常常出现咽喉部不适、颈部淋巴结肿大、发热、乏力等非特异性症状。
部分患者可能会出现呼吸困难、咳嗽、呕吐等呼吸道症状，或是消化道症状如腹痛、恶心、呕吐等。
2. 局部症状：患者多数出现局部部位的症状，如鼻腔、口腔、咽喉等处的溃疡、肿块、出血等症状。
胃黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤的研究进展
年 首 次 提 出 … ，０ ０年 ＷＨ 分 类 将 其 作 为 独 立 的 疾 病 类 ２０ Ｏ
胃 ＭＡＬ ｏ ｒ ｍａ多 见 于 ５ Ｏ岁 以 上 患 者 ， 病 高 峰 ７ 发 Ｏ岁 左
型 ， 名 为 结 外 边 缘 区 Ｂ细 胞 淋 巴 瘤 （ 膜 相 关 型 ） 命 黏 。病 变 可 发 生 在 胃肠 道 、 、 肺 甲状 腺 等 部 位 ， 胃肠 道 多见 ， 占结 外 淋 以 约 巴瘤 的 ３ ％～４ ％ ［ 。 此 瘤具 有 独 特 的 临 床 病 理 、 疫 表 型 ０ ０ ２ Ｊ 免 及 生物 学特 征 ， 一 组 惰 性 的低 度恶 性 淋 巴瘤 ， 随 着疾 病 的 是 但 进 展可 转 化 为 高 度 恶 性 的 弥 漫 大 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 ＿ 。 近 年 来 ， ３ Ｊ
对 ＭＡａ ｏ 的 发 病 机 制 及 分 子 遗传 学研 究 取 得 了较 大 的 进 Ｔ ｍａ 展 。现 对 胃 ＭＡＬ ｏ 的 临 床 病 理 及分 子 生物 学 特 性 和 治疗 Ｔ ｍａ 进展 综 述 如 下 。 １ 胃 ＭＡ Ｔ淋 巴 瘤 与 幽 门 螺杆 菌 （ ｐ ｌｒ） Ｌ Ｈ．ｙｏｉ 胃 ＭＡＬ 淋 巴 瘤 系 指 发 生 于 胃黏 膜 相 关 淋 巴样 组 织 Ｔ （ Ｌ 内 的 肿瘤 ， 源 于 胃黏 膜 固有 层 后 天 形 成 的 淋 巴装 ＭＡ Ｔ） 来 置 ［ 胃本 身 无 淋 巴组 织 ， 引。 胃黏膜 由于 感 染 Ｈ．ｙ ｒ发 生 急 、 ｐｌｉ ｏ 慢 性 炎 症 而 获 得 器 官 样 淋 巴组 织 Ｊ 。过 去 被 称 为 良性 淋 巴 样 组 织 增 生 和 反 应性 淋 巴 网状 细 胞 过 度 增 生 、 性 淋 巴瘤 的 绝 假 大 多 数 病 例 均 属 于 胃 ＭＡ Ｔ 淋 巴 瘤 。 目前 认 为 ， ＭＡ Ｔ Ｌ 胃 Ｌ 淋 巴瘤 是 在 伴 有 Ｈ． ｙ ｒ 感 染 引 起 的 慢 性 活 动 性 胃 炎 基 础 ｐｌ ｉ ｏ 上 。 特 殊 环 境 下 的 淋 巴 组 织 高 度 免 疫 反 应 为 背 景 而 发 生 于 的［ 在 Ｈ．ｙ ｒ 相 关 性 慢 性 胃 炎 中 可 以检 测 到 ＭＡＬ ｏ 引， ｐｌ ｉ ｏ ｒ ｍａ
粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤
粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤发表者：魏锐利(访问人次：143)患者：病人女，25岁，无任何疾病史及家族遗传病史。
最近发现左眼有类似息肉的肿块，去医院手术时，发现并非如此，切出蚕豆粒大的肿瘤物，病理检查结果如下：基因重排检测报告显示，B淋巴细胞克隆性增生，T淋巴细胞无克隆性增生免疫组化结果：CD3（+）,CD20（+）,KI-67（+3%）,K-LC（+）, λ-LC（+）昆明医学院第二附属医院的病理诊断结果：（左眼内毗部结膜）结合免疫组化和基因重排，病变支持粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤刚刚得到诊断结果，尚未开始治疗目前非常紧张，在当地都没有医院愿意接收治疗。
想咨询此病如何治疗，是否可以治愈，治疗时间和费用大概是多少？从外地过去，是否可以马上住院治疗？非常感谢魏大夫的回复。
上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：需要你的片子，和切除的手术记录。
患者：非常感谢魏医生的及时回复！再次期待着您的回复。
患者：魏医生，刚刚只上传了手术记录，另外，CT片目前无法清楚拍摄出来，只能手写一下CT扫描描述。
希望您结合之前的免疫组合和基因重排结果再帮忙看看。
我们都非常感谢您的回复及指导！上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：就是粘膜相关淋巴瘤，放疗吧，最好在上海放疗。
患者：谢谢魏大夫回复眼眶肿瘤之一—粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（Malt)的诊治新进展全网发布：2011-06-23 19:45 发表者：魏锐利(访问人次：2337)上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利非霍奇金淋巴瘤中边缘带淋巴瘤的一种特殊类型，通常发生在与黏膜和腺上皮有关的结外器官呈低度恶性的惰性发病过程，眼附属器MALT淋巴瘤（OAML）是眼眶恶性淋巴瘤中较常见的一种，西方国家占50～80%日本和韩国占80～90% 可浸润眶内及其他眼附属器结膜25%，眼眶75%，双侧10%～15%（主要在结膜）发病年龄多为40岁以后，平均年龄65岁，年发病增长率有大于6%的趋势。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，其临床表现通常包括颈部淋巴结肿大、持续性发热、乏力等症状。
在病理上，可见淋巴结结构受损，存在大量小淋巴细胞。
免疫组化显示CD20、CD79a等阳性。
分子遗传学上5q-、7q+等异常常见。
诊断主要依靠组织病理学检查和免疫组化染色。
与其他淋巴瘤的鉴别诊断需要结合病理特点和分子遗传学特征。
该疾病的治疗和预后仍有待进一步探讨，有必要加强对其临床和分子机制的研究。
深入了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点对于提高诊断准确性和指导治疗方案具有重要意义。
【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、免疫组化特点、分子遗传学特点、诊断和鉴别诊断、临床意义、进一步研究、展望1. 引言1.1 定义和背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要发生在消化道、呼吸道和其他黏膜相关器官的淋巴组织中。
MALT淋巴瘤在临床上呈现出慢性和进展性的特点，常见症状包括慢性腹痛、消化不良、体重减轻、贫血等。
这种淋巴瘤的诊断和治疗较为复杂，需要综合考虑临床症状、病理特点以及免疫组化和分子遗传学检测结果。
MALT淋巴瘤的病因目前尚未完全明确，但与慢性感染、自身免疫性疾病以及环境因素有一定关联。
引起MALT淋巴瘤的具体分子机制和遗传异常也是当前研究的热点之一。
深入了解MALT淋巴瘤的临床和病理特点，有助于提高对该疾病的诊断水平和治疗效果，为临床实践提供重要参考。
1.2 研究目的研究目的是深入探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，以期提高对该疾病的认识和诊断水平。
通过对病例的详细观察和分析，我们旨在总结该病的典型临床表现、病理特点、免疫组化特点以及分子遗传学特点，为临床医生提供更准确的诊断依据。
通过对该疾病的诊断和鉴别诊断进行探讨，旨在帮助临床医生更好地区分黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤与其他类似疾病，从而实现早期诊断并提供更有效的治疗方案。
淋巴瘤的分类
滤泡性淋巴瘤
占淋巴瘤
3%-5%
占NHI5%一10%
好发人群
儿童和青年人(多见于非洲儿童，国内少见)
中老年人，中位年龄59岁
起源
滤泡生发中恶性程度
高度侵袭性(高度恶性的小无裂细胞型)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD10、CD19、CD20、CD79a、表面Ig、Bel-6
CD10、CD19、CD20、表面lg、Bcl-6、Bel-2
染色体易位
T(8；14)一导致c-mye癌居因过度表达，促使细胞发生恶性转化而发生淋巴瘤
(14；18)一导致Bel-2基因的活化及Be1-2蛋白高表达，Bel-2蛋白具有抗细胞凋亡作用
病理特征
满天星1像，即癌细胞间散在分布着胞质丰富而透亮的春噬有核碎片反应性增生的E嘴细胞
赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣
关节
脾脏
发生率
95%
8版未讲述
典型临表
滑膜充血水肿
脾脏体积增大、滤泡增生
病理特征
单核细胞、淋巴细胞浸润，紧接滑膜细胞处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死
红髓出现大量浆细胞。小动脉周围纤维化，形成羊葱皮样结构为最突出的病理变化
早期淋巴结病变
T细胞性
原发于
淋巴结、结外任何部位(如纵隔、口咽环等)
皮肤
恶性程度
侵袭性(高度恶性)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD19.CD20.CD79a、表面Ig
CD2.CD3、GD4、CD45RO
遗传学改变
Bcl-6基因突变，( 14;18)，Bcl-2基因易位
多数T细胞受体基因重排检测呈单克隆性
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粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤
发表者：魏锐利(访问人次：143)
患者：病人女，25岁，无任何疾病史及家族遗传病史。
最近发现左眼有类似息肉的肿块，去医院手术时，发现并非如此，切出蚕豆粒大的肿瘤物，病理检查结果如下：基因重排检测报告显示，B淋巴细胞克隆性增生，T淋巴细胞无克隆性增生免疫组化结果：CD3（+）,CD20（+）,KI-67（+3%）,K-LC（+）, λ-LC（+）昆明医学院第二附属医院的病理诊断结果：（左眼内毗部结膜）结合免疫组化和基因重排，病变支持粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤刚刚得到诊断结果，尚未开始治疗目前非常紧张，在当地都没有医院愿意接收治疗。
想咨询此病如何治疗，是否可以治愈，治疗时间和费用大概是多少？从外地过去，是否可以马上住院治疗？非常感谢魏大夫的回复。
上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利
上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：需要你的片子，和切除的手术记录。
患者：非常感谢魏医生的及时回复！再次期待着您的回复。
患者：魏医生，刚刚只上传了手术记录，另外，CT片目前无法清楚拍摄出来，只能手写一下CT扫描描述。
希望您结合之前的免疫组合和基因重排结果再帮忙看看。
我们都非常感谢您的回复及指导！
上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：就是粘膜相关淋巴瘤，放疗吧，最好在上海放疗。
患者：谢谢魏大夫回复
眼眶肿瘤之一—粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（Malt)的诊治新进展
全网发布：2011-06-23 19:45 发表者：魏锐利(访问人次：2337)
上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利
非霍奇金淋巴瘤中边缘带淋巴瘤的一种特殊类型，通常发生在与黏膜和腺上皮有关的结外器官呈低度恶性的惰性发病过程，眼附属器MALT淋巴瘤（OAML）是眼眶恶性淋巴瘤中较常见的一种，西方国家占50～80%日本和韩国占80～90% 可浸润眶内及其他眼附属器结膜25%，眼眶75%，双侧10%～15%（主要在结膜）发病年龄多为40岁以后，平均年龄65岁，年发病增长率有大于6%的趋势。
OAML是一种无痛的、致死率很低的恶性肿瘤，因此，对于一部分病人，仅观察即可。
部分瘤经常影响病人的生活质量，因此需要及时治疗，治疗主要包括手术切除术后放射治疗、化疗。
多种治疗措施常伴随相关的副作用。
然而，因为缺乏前瞻性的实验研究，OAML的治疗方案选择还没有确定。
近来对衣原体感染和OAML发病机制之间关系的进一步认识，促进了创新性治疗—抗菌治疗的发展。
已经证明根除HP的抗菌治疗对OAML不起作用，但强力霉素根除鹦鹉衣原体感染有效，这对于其他方法治疗失败的病人是有效的选择（如受照射的区域以及局部淋巴结肿大）。
Meta分析证明抗生素治疗OAML有效性研究说明：包括42例患者（意大利、澳大利亚、台湾和美国）48％（24例）有效（完全有效8名患者，部分有效8人，轻微有效4人，20例患者病情稳定，2例在进行抗生素治疗后病情进展），但42例患者中只有3例的客观指标（X片和裂隙灯照片）提示有效，抗生素疗效有很大差异迄今为止报道的文献中，尚缺乏客观指标判定抗生素治疗的有效性，缺乏组织学不同亚型
的OAL治疗的有效率，此外，短时间的随访都认为目前没有确切的证据，因此今后的前瞻性研究需要明确客观评价治疗指标，也需要更长时间的随访。
抗肿瘤免疫疗法—利妥昔单抗作为抗B淋巴细胞CD20抗原的嵌合单克隆抗体已经证明此药对MALT淋巴瘤有效，主要用于新诊断出的OAML病人，但易复发，可在其他治疗方法有禁忌时暂时缓解症状，局部病灶注射已成功用于结膜淋巴瘤，但这种方法的疗效仍然有待于定论，用于OAML的病人也缺乏对照。
手术是治疗OAML的主要方法，手术的重要意义在于：确定诊断必须的一步；在某些病人是治疗途径的一部分，泪腺部、结膜、眶前部病变可完全切除；
眶深部、眼外肌、视神经周围病变不需完全切除，主要依据在于减少并发症，且并不影响生存率，有资料证明部分切除和完全切除在Ⅰ期病人结果相似。
放射治疗也是OAML治疗的重要措施。
OAML的最佳治疗方法和几个临床生物学变化密切相关，基因突变也许可以成为预测治疗以及鉴别不同治疗方法的有潜力的工具。
在本讲座中，我们对OAML治疗进展进行了综述。
如果确认是粘膜相关淋巴组织淋巴瘤手术后复发也不可怕，只要放疗就可以了，放疗剂量3600拉得以下就行，每次200拉得，分次照射，应该没问题。
MALT淋巴瘤预后较好，大多局限于眶内，全身症状较少见。
治疗方式主要有单一的手术切除或手术切除后联合放疗、化疗、根除鹦鹉热衣原体的抗生素治疗、免疫治疗等，可根据肿瘤的分期选择恰当的治疗方法，其中手术切除联合放疗是较为经典的治疗方式。
眼眶原发低度恶性粘膜相关淋巴瘤的放射治疗
眼眶粘膜相关淋巴瘤是一种低度恶性肿瘤。
手术很难一次切除干净，可考虑手术切除大部分肿瘤+化疗+随诊观察。
必要时可采用生物治疗。
认为放射治疗剂量控制在24～35Gy为宜,低于24Gy局部复发率增加,高于35Gy则发生并发症的风险增加；Chao等［6］认为30Gy为首选剂量；而Reddy等［1］则推荐35～40Gy为最佳剂量。
眼眶原发恶性淋巴瘤的放射治疗王绿化
中华放射肿瘤学杂志1999年第3期第8卷论著
作者：顾大中黄一蓉余子豪雷英衡单位：100021 北京，中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放射治疗科
关键词：淋巴瘤/放射疗法；眼眶肿瘤/放射疗法
【摘要】目的分析12例眼眶原发恶性淋巴瘤的放射治疗结果，复习文献，讨论眼眶恶性淋巴瘤的治疗方法。
方法1958年至1997年中国医学科学院肿瘤医院收治眼眶原发恶性淋巴瘤12例，Ⅰ期8例，Ⅱ期4例。
10例行单纯放射治疗，2例行放射治疗加化疗。
放射治疗主要为局部照射，照射剂量D T30～60Gy。
结果局部控制率100%，5年生存率86%。
文献复习显示，眼眶原发恶性淋巴瘤75%为低度恶性，单纯放射治疗局部控制率平均97%，5年生存率62%～93%，远处复发率为20%。
结论局部放射治疗是眼眶原发恶性淋巴瘤有效的治疗方法，低度恶性放射剂量D T 30～35Gy，中、高度恶性D T 36～40Gy。
Radiotherapy of primary malignant lymphoma of the orbit
WANG Luhua,GU Dazhong,HUANG Yirong,et al. Department of Radiation Oncology,Cancer Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical
College,Beijing 100021
【Abstract】Objective To evaluate the treatment results of our twelve primary orbital lymphoma.Methods From 1958-1997, 12 patients with primary orbital lymphoma were treated. Eight cases had Stage I lesions and four had Stage Ⅱlesions.
Ten patients received radiotherapy alone (30～60 Gy,4～8 weeks) and 2 patients received radiotherapy plus chemotherapy.Results Local control rate was 100% and 5-year survival was 86%. Literature is reviewed. About 75% of orbital lymphoma is pathologically low-grade. Local irradiation could nearly give 100% local control with 62%～93% 5-year survival rate. Distant relapse is about 20%.Conclusions Carefully planned radiotherapy with lens shielding is an effective and safe treatment in the management of orbital lymphoma. Radiation doses of 30～35Gy for low-grade lesions and 36～40Gy for intermediate and high-grade lesions are recommended.
【Key words】Lymphoma/radiotherapy;Orbital neoplasms/radiotherapy
眼眶原发性恶性淋巴瘤较为少见。
国外文献报道，约占眼眶肿瘤的10%，占全部恶性淋巴瘤的百分比＜1%，在国内更为罕见［1-4］。
我院自1958年～1997年共收治眼眶原发性恶性淋巴瘤12例，作者总结其治疗结果并进行了文献复习。