粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤

发表者：魏锐利 (访问人次：143) 患者： 病人女，25岁，无任何疾病史及家族遗传病史。最近发现左眼有类似息肉的肿块，去医院手术时，发现并非如此，切出蚕豆粒大的肿瘤物，病理检查结果如下：基因重排检测报告显示，B淋巴细胞克隆性增生，T淋巴细胞无克隆性增生免疫组化结果：CD3（+）,CD20（+）,KI-67（+3%）,K-LC（+）, λ-LC（+）昆明医学院第二附属医院的病理诊断结果：（左眼内毗部结膜）结合免疫组化和基因重排，病变支持粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤 刚刚得到诊断结果，尚未开始治疗 目前非常紧张，在当地都没有医院愿意接收治疗。想咨询此病如何治疗，是否可以治愈，治疗时间和费用大概是多少？从外地过去，是否可以马上住院治疗？ 非常感谢魏大夫的回复。上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利 上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：需要你的片子，和切除的手术记录。 患者：非常感谢魏医生的及时回复！再次期待着您的回复。 患者：魏医生，刚刚只上传了手术记录，另外，CT片目前无法清楚拍摄出来，只能手写一下CT扫描描述。希望您结合之前的免疫组合和基因重排结果再帮忙看看。我们都非常感谢您的回复及指导！ 上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：就是粘膜相关淋巴瘤，放疗 吧，最好在上海放疗。 患者：谢谢魏大夫回复

眼眶肿瘤之一—粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（Malt)的诊治新进展 全网发布：2011-06-23 19:45 发表者：魏锐利 (访问人次：2337) 上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利

非霍奇金淋巴瘤中边缘带淋巴瘤的一种特殊类型，通常发生在与黏膜和腺上皮有关的结外器官呈低度恶性的惰性发病过程，眼附属器MALT淋巴瘤（OAML）是眼眶恶性淋巴瘤中较常见的一种，西方国家占50～80%日本和韩国占80～90% 可浸润眶内及其他眼附属器结膜25%，眼眶75%，双侧10%～15%（主要在结膜）发病年龄多为40岁以后，平均年龄65岁，年发病增长率有大于6%的趋势 。 OAML是一种无痛的、致死率很低的恶性肿瘤，因此，对于一部分病人，仅观察即可。部分瘤经常影响病人的生活质量，因此需要及时治疗，治疗主要包括手术切除术后放射治疗、化疗。多种治疗措施常伴随相关的副作用。然而，因为缺乏前瞻性的实验研究，OAML的治疗方案选择还没有确定。近来对衣原体感染和OAML发病机制之间关系的进一步认识，促进了创新性治疗—抗菌治疗的发展。已经证明根除HP的抗菌治疗对OAML不起作用，但强力霉素根除鹦鹉衣原体感染有效，这对于其他方法治疗失败的病人是有效的选择（如受照射的区域以及局部淋巴结肿大）。Meta分析证明抗生素治疗OAML有效性研究说明：包括42例患者（意大利、澳大利亚、台湾和美国）48％（24例）有效（完全有效8名患者，部分有效8人，轻微有效4人，20例患者病情稳定，2例在进行抗生素治疗后病情进展），但42例患者中只有3例的客观指标（X片和裂隙灯照片）提示有效，抗生素疗效有很大差异迄今为止报道的文献中，尚缺乏客观指标判定抗生素治疗的有效性，缺乏组织学不同亚型的OAL治疗的有效率，此外，短时间的随访都认为目前没有确切的证据，因此今后的前瞻性研究需要明确客观评价治疗指标，也需要更长时间的随访。抗肿瘤免疫疗法—利妥昔单抗作为抗B淋巴细胞CD20抗原的嵌合单克隆抗体已经证明此药对MALT淋巴瘤有效，主要用于新诊断出的OAML病人，但易复发，可在其他治疗方法有禁忌时暂时缓解症状，局部病灶注射已成功用于结膜淋巴瘤，但这种方法的疗效仍然有待于定论，用于OAML的病人也缺乏对照。手术是治疗OAML的主要方法，手术的重要意义在于：确定诊断必须的一步；在某些病人是治疗途径的一部分，泪腺部、结膜、眶前部病变可完全切除；

眶深部、眼外肌、视神经周围病变不需完全切除，主要依据在于减少并发症，且并不影响生存率，有资料证明部分切除和完全切除在Ⅰ期病人结果相似。放射治疗也是OAML治疗的重要措施。OAML的最佳治疗方法和几个临床生物学变化密切相关，基因突变也许可以成为预测治疗以及鉴别不同治疗方法的有潜力的工具。在本讲座中，我们对OAML治疗进展进行了综述。 如果确认是粘膜相关淋巴组织淋巴瘤手术后复发也不可怕，只要放疗就可以了，放疗剂量3600拉得以下就行，每次200拉得，分次照射，应该没问题。 MALT淋巴瘤预后较好，大多局限于眶内，全身症状较少见。治疗方式主要有单一的手术切除或手术切除后联合放疗、化疗、根除鹦鹉热衣原体的抗生素治疗、免疫治疗等，可根据肿瘤的分期选择恰当的治疗方法，其中手术切除联合放疗是较为经典的治疗方式。

眼眶原发低度恶性粘膜相关淋巴瘤的放射治疗 眼眶粘膜相关淋巴瘤是一种低度恶性肿瘤。手术很难一次切除干净，可考虑手术切除大部分肿瘤+化疗+随诊观察。必要时可采用生物治疗。 认为放射治疗剂量控制在24～35Gy为宜,低于24Gy局部复发率增加,高于35Gy则发生并发症的风险增加；Chao等［6］认为30Gy为首选剂量；而Reddy等［1］则推荐35～40Gy为最佳剂量。

眼眶原发恶性淋巴瘤的放射治疗王绿化 中华放射肿瘤学杂志 1999年第3期第8卷 论著 作者：顾大中 黄一蓉 余子豪 雷英衡 单位：100021 北京，中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放射治疗科

关键词：淋巴瘤/放射疗法；眼眶肿瘤/放射疗法 【摘要】 目的 分析12例眼眶原发恶性淋巴瘤的放射治疗结果，复习文献，讨论眼眶恶性淋巴瘤的治疗方法。方法 1958年至1997年中国医学科学院肿瘤医院收治眼眶原发恶性淋巴瘤12例，Ⅰ期8例，Ⅱ期4例。10例行单纯放射治疗，2例行放射治疗加化疗。放射治疗主要为局部照射，照射剂量DT30～60Gy。结果 局部控制率100%，5年生存率86%。文献复习显示，眼眶原发恶性淋巴瘤75%为低度恶性，单纯放射治疗局部控制率平均97%，5年生存率62%～93%，远处复发率为20%。结论 局部放射治疗是眼眶原发恶性淋巴瘤有效的治疗方法，低度恶性放射剂量DT 30～35Gy，中、高度恶性 DT 36～40Gy。

Radiotherapy of primary malignant lymphoma of the orbit WANG Luhua,GU Dazhong,HUANG Yirong,et al. Department of Radiation Oncology,Cancer Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College,Beijing 100021

【Abstract】 Objective To evaluate the treatment results of our twelve primary orbital lymphoma. Methods From 1958-1997, 12 patients with primary orbital lymphoma were treated. Eight cases had Stage I lesions and four had Stage Ⅱ lesions. Ten patients received radiotherapy alone (30～60 Gy,4～8 weeks) and 2 patients received radiotherapy plus chemotherapy. Results Local control rate was 100% and 5-year survival was 86%. Literature is reviewed. About 75% of orbital lymphoma is pathologically low-grade. Local irradiation could nearly give 100% local control with 62%～93% 5-year survival rate. Distant relapse is about 20%. Conclusions Carefully planned radiotherapy with lens shielding is an effective and safe treatment in the management of orbital lymphoma. Radiation doses of 30～35Gy for low-grade lesions and 36～40Gy for intermediate and high-grade lesions are recommended.

【Key words】 Lymphoma/radiotherapy;Orbital neoplasms/radiotherapy 眼眶原发性恶性淋巴瘤较为少见。国外文献报道，约占眼眶肿瘤的10%，占全部恶性淋巴瘤的百分比＜1%，在国内更为罕见［1-4］。我院自1958年～1997年共收治眼眶原发性恶性淋巴瘤12例，作者总结其治疗结果并进行了文献复习。 1 材料与方法 中国医学科学院肿瘤医院自1958年～1997年共有14例病人被诊断为眼眶原发性恶性淋巴瘤。其中1例仅作了眶内容物摘除术，未做术后放射治疗，1例为双下睑结膜假性淋巴瘤，确诊后未在我院治疗。其余12例均接受了放射治疗，2例合并应用了化疗。 该组病例的基本情况见表1。

治疗方法：10例为单纯放射治疗，2例放射治疗合并化疗。2例中1例单药应用甲酰溶肉瘤素，总量 g，另1例应用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)方案4周期。放射治疗方法主要采用单前野或前野加侧野照射，后者合并应用楔形板技术。放射治疗剂量DT 30～60Gy，4～8周。

2 结果 治疗后随诊结果见表1，7例随诊5年以上。3例已死亡，2例死于淋巴瘤的病例均为Ⅱ期患者。例8在治疗后12个月死于肿瘤广泛播散，例9治疗后7年死于肿瘤远处复发，例10疗后10年死于非肿瘤因素。1例疗后患眼发生白内障而致视力障碍。1例疗后出现患眼干燥症状。12例均未出现局部复发，局部控制率100%，5年生存率86%。

3 讨论 眼眶原发性恶性淋巴瘤是一种非常少见的结外恶性淋巴瘤，中位发病年龄为60岁，50岁以上的病例占80%。一般认为女性多于男性，女性是男性的～2倍。临床表现视病变部位不同而异，可表现为流泪、眼部异物感；发生于眼睑、泪腺和结膜的病变可表现为眼睑水肿、上睑下垂、局部肿块。睑结膜的病变常表现为肿物呈淡红色新鲜鱼肉样外观。发生于球后的病变表现为结膜水肿或眼球突出，复视及眼球运动障碍。10%～20%的病例为双侧病变［2，4］。影像检查，如超声，CT，MRI可以明确病变的具体位置及侵袭范围。