小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。
为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。
一、定义CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。
②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。
外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。
③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。
流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。
SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。
淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。
确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。
临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。
CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。
Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。
淋巴瘤的诊断和治疗
淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。
组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。
绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。
NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。
淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。
以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。
淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。
对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
淋巴瘤的免疫组化诊断及鉴别诊断表全集文档
淋巴瘤的免疫组化诊断及鉴别诊断表全集文档(可以直接使用，可编辑实用优质文档，欢迎下载）淋巴瘤的免疫组化诊断及鉴别诊断附表1 B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤的鉴别诊断附表2 B细胞淋巴瘤分类的免疫表型及鉴别附表3 组织细胞与树突细胞肿瘤的免疫组化表型附表4 霍奇金淋巴瘤与大细胞非霍奇金淋巴瘤的免疫组化鉴别诊断附表5 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）与经典型霍奇金淋巴瘤（classical HL）的免疫组化鉴别诊断管理诊断问卷调查表姓名（可不填）：作为公司管理人员是最了解公司的，你与公司一同成长，你最清楚公司哪方面做好，哪一方成做得不足。
此次调查问卷，公司想了解你对公司的生产、技术、业务等各方面以及你在公司未来的所担任角色的看法。
公司最高负责人会亲阅此表，你的意见将发挥作用，我们都能为公司的成功贡献力量。
期待听到你最真挚的意见与反馈。
第一部分：1.您在公司的工作时间是A.1年以下B.1年～5年C.6年～10年D.10年以上2.您在现在岗位上任职时间A.1年以下B.1～3年C.3～5年D.5年以上3.您的年龄是A.25岁以下B.26岁－35岁C.36岁－45岁D.45岁以上4.您的受教育程度是A.初中B.高中及中专C.大专D.本科E.硕士及以上5.您以前在哪类企业工作过：A.国有企业B.民营企业C.国内外资企业D.国外企业其它(请说明)第二部分：对下面的各个陈述,请根据您的实际态度和认知在相应选项的括号内打“√”。
同意基本同意比较不同意不同意1．我对公司的未来充满信心。
（）（）（）（）2．我觉得公司的发展战略方向是正确的。
（）（）（）（）3．公司有自己特色的企业文化。
（）（）（）（）4．我认为公司的管理干部能够适应公司发展战略的要求。
（）（）（）（）5．总的来讲，在行业内公司员工的素质层次较高。
（）（）（）（）同意基本同意比较不同意不同意6．公司管理制度健全、公正、合理。
（）（）（）（）7．公司制订的管理制度能得到有效的执行。
小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗
CLL诊断标准（IW CLL)
B淋巴细胞>5000/μl, >3个月 形态学：小的成熟淋巴细胞 免疫表型：
共表达 CD19,CD5,CD23 不或弱表达FMC-7, CD22，CD79b 克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或不表达
CLL的预后因素
1.预后不良 Ig VH 不突变； ZAP70阳性 流式细胞仪检测 CD38>30% 17p- ( P53 肿瘤抑制基因所在） 11q-(ATM基因）
形态学
➢典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明显，形 态类似SLL/CLL。进展期可表现为类原始细胞的形态。
➢免疫分型
CD19， CD20， CD79a, CD79b,PAX-5,膜表面轻链 阳性 CD5 95%阳性 CD23 大多数完全缺失或弱表达 CD10, BCL-6 阴性 几乎所有病例表达cyclin D1 ：来自于t(11;14)(q13;q32)
• 患者反复发热，腹部症状改善不明显，后行胃肠减压，加强抗感 染治疗，症状略改善
• 再次复查胸部CT：双侧胸腔积液增多，右侧达10cm, 腹部B超提 示后腹膜广泛淋巴结增大融合，脾脏增大明显，行胸腔穿刺置管 放液。
CLL/SLL 慢淋/小诊淋巴断细？胞淋巴瘤
MCL 套细胞淋巴瘤
MZL 边缘带淋巴瘤
治疗
➢早期MCL：检查骨髓和上下消化道排除亚临床侵润； ➢对于惰性期，肿瘤负荷小，低危患者，可予以等待； ➢大多数患者需要治疗。
目前倾向于更强的治疗
➢改变化疗方案，应用无交叉耐药的药物，完全缓解率可达 90%以上。 ➢大剂量化疗和自体干细胞移植，五年生存率分别为40% 和65%。 ➢复发的患者：既往未用过的化疗药物；万珂（二线治疗）
套细胞淋巴瘤MCL
慢性淋巴细胞白血病(CLL) 指南解读
FL
无 无
+12
del(17p) t(11;14)
罕见
50%
罕见
存在 存在
无
罕见 无
罕见 无/罕见
无
无
t(14;18)
del(7q)/+3
无
无
无
无
无
存在
存在
无
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
治疗指征
符合下述任何一项即开始治疗。
• 进行性骨髓衰竭 • 巨脾（左肋缘下6cm） • 巨块型淋巴结肿大（10cm） • 进行性淋巴细胞增多 • 淋巴细胞数（200109/L） • 明显的疾病相关症状：
病的＜70岁患者： •苯丁酸氮芥±泼尼松± 利妥昔单抗 •环磷酰胺±泼尼松±利 妥昔单抗 •利妥昔单抗单药 •氟达拉滨+利妥昔单抗 •氟达拉滨
＜70岁或≥70岁但无严重
伴随疾病的患者： 化学免疫治疗： •FCR •氟达拉滨+利妥昔单抗 •氟达拉滨+环磷酰胺 •氟达拉滨 •苯丁酸氮芥±泼尼松± 利妥昔单抗 •环磷酰胺±泼尼松±利
乏力（严重） 出汗
体重下降
非感染性发热
• 患者意愿
• 自身免疫性溶血性贫血/血小板减少
• 临床试验
不符合治疗指征的患者，每2~6个月随访：随访内容包括血 常规、临床症状、肝脾淋巴结肿大等。
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
内容
• CLL概述及临床诊疗指南/共识
• CLL指南解读
– 诊断与评估 – 推荐治疗方案 – 支持治疗、疗效定义及预后
•பைடு நூலகம்相关研究
• 总结
不伴del(11q)或del(17p)的CLL
中国慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2022年版)
中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（2022年版）近年来，慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的基础与临床研究，特别是新药治疗领域取得了巨大进展。
为提高我国临床医师对CLL/SLL的诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家对中国CLL/SLL的诊断与治疗指南（2018年版）进行了修订，制订了本版指南。
一、定义CLL/SLL是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×109/L，且持续≥3个月（如具有典型的CLL免疫表型、形态学等特征，时间长短对CLL的诊断意义不大）；②外周血涂片特征性地表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%；③外周血典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20、CD22及CD79b的表达水平低于正常B细胞（dim）。
流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶λ>3∶1或<0.3∶1）或>25%的B细胞sIg不表达。
SLL与CLL是同一种疾病的不同表现，约20%的SLL进展为CLL。
淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征，确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。
临床特征：①淋巴结和（或）脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血单克隆B淋巴细胞<5×109/L。
CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。
b细胞淋巴瘤分类
b细胞淋巴瘤分类（原创版）目录1.B 细胞淋巴瘤概述2.B 细胞淋巴瘤的分类3.B 细胞淋巴瘤的诊断和治疗正文【B 细胞淋巴瘤概述】B 细胞淋巴瘤是一种源于 B 淋巴细胞的恶性肿瘤，占所有淋巴瘤的85% 左右。
B 细胞淋巴瘤可以发生在淋巴结、脾脏、骨髓等淋巴组织，根据病变部位不同，临床表现也有所差异。
B 细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环境、免疫系统异常等多种因素有关。
【B 细胞淋巴瘤的分类】B 细胞淋巴瘤根据病变部位、细胞类型和分子遗传学特征可分为多种亚型，以下是常见的几种分类：1.慢性淋巴细胞性白血病（CLL）：是一种以成熟 B 淋巴细胞克隆性增殖为特征的疾病，病程进展缓慢，多见于老年人。
2.弥漫性大 B 细胞性淋巴瘤（DLBCL）：是一种最常见的 B 细胞淋巴瘤亚型，以弥漫性生长、异质性强、恶性程度较高的大 B 细胞为特点。
3.滤泡性淋巴瘤（FL）：是一种以滤泡中心 B 细胞增殖为特征的疾病，常见于中老年人，病程较缓慢。
4.边缘区 B 细胞性淋巴瘤（MZBL）：是一种较少见的 B 细胞淋巴瘤亚型，以边缘区 B 细胞为特点，临床表现多种多样。
5.淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）：是一种以浆细胞样 B 细胞为特征的疾病，常见于老年人，病程较缓慢。
6.小细胞性 B 细胞性淋巴瘤（SCLC）：是一种以小细胞 B 细胞为特点的疾病，较为罕见，恶性程度较高。
【B 细胞淋巴瘤的诊断和治疗】B 细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查（如血液学、生化检查、免疫学检查等）和病理学检查。
治疗方面，B 细胞淋巴瘤的治疗方案因亚型和患者病情不同而有所差异，常用的治疗方法包括化疗、免疫治疗、靶向治疗和干细胞移植等。
治疗过程中需要密切监测患者病情和药物不良反应，并根据治疗效果进行调整。
总之，B 细胞淋巴瘤是一类起源于 B 淋巴细胞的恶性肿瘤，根据病变部位、细胞类型和分子遗传学特征可分为多种亚型。
b细胞淋巴瘤免疫标记分类
b细胞淋巴瘤免疫标记分类
1. CD20：CD20 是一种 B 细胞表面抗原，几乎所有的 B 细胞淋巴瘤都表达 CD20。
因此，CD20 已成为 B 细胞淋巴瘤治疗的重要靶点，如利妥昔单抗（ Rituximab ）等抗 CD20 单克隆抗体已被广泛应用于 B 细胞淋巴瘤的治疗。
2. CD10：CD10 是一种 B 细胞分化抗原，通常在生发中心 B 细胞和一些惰性 B 细胞淋巴瘤中表达。
CD10 的表达常提示肿瘤起源于生发中心 B 细胞。
3. BCL2：BCL2 是一种抗凋亡蛋白，在大多数弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）中过表达。
BCL2 的表达与 DLBCL 的预后密切相关，通常提示预后较差。
4. Ki-67：Ki-67 是一种与细胞增殖相关的抗原，其表达水平可以反映肿瘤的增殖活性。
在 B 细胞淋巴瘤中，Ki-67 的高表达常提示肿瘤的侵袭性和预后较差。
5. CD5：CD5 是一种 T 细胞和 B 细胞共同表达的抗原，但在某些 B 细胞淋巴瘤中也可异常表达。
CD5 的表达常提示肿瘤起源于慢性淋巴细胞白血病（CLL）或小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）。
需要注意的是，B 细胞淋巴瘤的免疫标记分类是一个复杂的领域，不同的免疫标记组合可能对不同类型的 B 细胞淋巴瘤具有不同的诊断和预后意义。
因此，在进行 B 细胞淋巴瘤的诊断和治疗时，需要结合临床表现、组织病理学和免疫表型等多个方面进行综合评估。
同时，随着免疫治疗的不断发展，针对不同免疫标记的靶向治疗也为 B 细胞淋巴瘤的治疗提供了新的思路和方法。
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治 疗原则 无腹部巨大肿块的I/II期（Ann Arbor) FL的治疗: •以病灶局部放射治疗（RT,30-40Gy)为主(首选）。
•扩大部位RT或R加化疗是二种备选方法，它们可以改 善无失败生存期（FFS)，但并不能改善总的生存期 (OS)。 •如果考虑到病灶部位RT的副作用大于临床益处，可 不治疗而观察。
播散性：多数患者表现为进行性淋巴结肿大，可 侵犯多个部位，多数患者初诊即为III-IV期。 70-90%患者表现为IV期，75%处于白血病期 胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环
20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展，对 治疗耐药，中位生存4个月。
形态学 典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明 显，形态类似SLL/CLL。
小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗
浙江大学血液病研究所 浙江大学医学院附属一院血液科 浙江省血液肿瘤（诊治）重点实验室
小B细胞淋巴瘤包括：
CLL/SLL MCL MZL
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 边缘带淋巴瘤
HCL
LPL MALT FL
毛细胞白血病
淋巴浆细胞淋巴瘤 粘膜相关淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤
诊断
当地医院诊断为慢性淋巴细胞白血病
2010-6-11给予FCD（氟达拉滨 50mg d1-3+CTX 0.4 d1-3+DXM 10mg d1-3）方案化疗。 化疗后患者出现发热，查胸部CT提示;双 侧少量胸腔积液，后腹胀，排气排便减少， 腹痛，先后给予泰能，美平，他格适，万 古霉素以及两性霉素抗感染
早期非胃肠道部位MALT淋巴瘤 的治疗以受累野放疗为主要治 疗手段。
III-IV期: 参考滤泡性淋巴瘤 治疗。
脾边缘带淋巴瘤
年龄：中位年龄68岁
大多数患者表现为脾肿大或淋巴细胞增多伴脾肿大 80%患者在初诊时有骨髓累及，骨髓常为首诊部位
细胞形态： 脾脏中小B细胞侵润：小至中等大小， 染色体松散，核仁小而明显。胞浆丰富 外周血可见有绒毛的淋巴细胞
免疫分型 CD19、CD20、 CD22,、PAX-5 阳性
部分患者CD5、CD11c、CD103.59阳性
治疗
无症状 无脾肿大 观察
无血细胞减少
丙肝阳性 脾肿大 丙肝阴性
肝炎 科会 诊
观 察
有肝炎治 疗指证 无肝炎治疗 指证
血细胞减少
相应 治疗
脾切除 或 利妥昔 单抗
免疫表型
CD20和CD79a阳性
但缺乏CD5、CD10、CD23和CD43表达
结外粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)
占所有淋巴瘤的4%-13%。最常见的原发部 位为胃肠道，占全部MALT淋巴瘤的45%56%。其他较常见部位包括肺、眼和结膜 、甲状腺、腮腺、皮肤和乳腺等。
细胞形态：
异形性小B细胞，包括边缘区细胞、单核样细胞、小 淋巴细胞和散在的免疫母细胞
阿仑单抗
利妥昔单抗 氟达拉滨+利妥昔单抗
非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
无del(17p) 一线治疗：年龄<70岁或虽在70岁以上但伴随疾病指数佳
•化疗免疫治疗（首选） FCR(氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗)
PCR（喷司他丁，环磷酰胺,利妥昔单抗) •单一治疗 苯达莫司汀 瘤可宁+强的松 氟达拉滨 阿仑单抗 非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
胸部CT平扫：前上纵膈，降主动脉旁以及 腹腔内多发结节，团块影，脾大，局部小片 梗塞，右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。 腹部B超；脾脏15.4×5.3cm
骨髓细胞形态学
粒红巨核增生可，单核细胞增多，幼单可 见，浆细胞可见。 血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼 淋可见（2%）成熟淋巴细胞占50%。 结论：疑似慢性淋巴细胞白血病，请结合 临床。
初始治疗： 美罗华+嘌呤类似物
蒽环类保留应用于难治或复发病例。
对于伴高危染色体，尤其17p-（P53缺 失），对嘌呤类似物反应不佳，可考虑应 用CD52单抗。 异基因干细胞移植用于难治复发病例。
无del(17p) 一线治疗：年龄》70岁 瘤可宁+强的松 苯达莫司汀 烷化剂为基础的化疗：CVP（环磷酰胺+长春新碱+强的松）
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤
CLL/SLL
细胞形态：
淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋 巴细胞，可见幼淋细胞形成的假滤泡
免疫分型
CD19、CD23、CD5+
CD10-、Cyclin D1-
CLL/SLL代表同一类疾病
临床表现：年龄相关: 老年病人 惰性经过 常仅表现为单纯淋巴结肿大或 白细胞增高
外周血淋巴细胞绝对数大于 5000/μl, -CLL
非霍奇金淋巴瘤NCCN2010
边缘带淋巴瘤（MZL)
边缘带淋巴瘤（MZL) 在新的WHO分类中，将边缘带B细胞淋巴瘤分为 三种独立病理类型： MALT型结外边缘带B细胞淋巴瘤
淋巴结MZL（罕见）
脾MZL
胃MALT淋巴瘤：HP感染有关 结外边缘区淋巴瘤：有报道多 种感染性病原体与淋巴瘤发病 有关。
难点
诊断困难 易误诊 鉴别困难 治疗及治疗的时机 不易治愈
病例1
病史
男性，62岁 因“左侧胸肋部疼痛一周入住当
地医院 查体：颈部， 腹股沟区可触及淋 巴结肿大，无触痛，脾肋下3cm, 质中，无明显压痛，余无殊
血常规：WBC14.9×109/L, N21%,L 50%,异淋 20%，HB 125g/L,Plat 131×109/L； Coomb test：阴性； 免的疾病特点
• •
兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点 明确的病理学和分子学标记
CD5+, CD20+, CD23-, SIg (M+, D+) t(11;14) translocation Bcl-1 overexpression ↑ cyclin D1
临床表现 年龄大： 中位年龄 63岁 男性多见：75%-80%患者 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点
胞浆 BCL2蛋白表达是FL的标志性蛋白，也 是鉴别FL和滤泡样淋巴细胞增生的标志。
CD5 阴性
滤泡性淋巴瘤的转化：
25-50%患者转化为弥漫大B细胞淋巴瘤 或形态学类似Burkitt 淋巴瘤。临床病 情进展，预后差。
临床表现 年龄大： 中位年龄 60岁 女性略多见。 常表现为亚急性和慢性无症状淋巴结肿大，可侵 犯多个部位，包括脾脏/肝脏和骨髓累及，多数 患者初诊即为III-IV期。 “B”症状少见，仅见于20%患者，一旦发现， 需考虑淋巴瘤转化。
治 疗
特点：慢性经过，易缓解，易复发
根据生物学类型，生存期从32月至310 月不等
治疗个体化
治疗指征评估：
符合临床试验标准 •显著的疾病相关症状：
•虚弱
•盗汗 •体重下降 •无感染性发热 •终末器官功能受损 •巨块型病变（脾肋缘下>6cm,淋巴结>10cm） •淋巴倍增时间《6个月 •进行性贫血 •血小板计数<100000/mm3
有del(17p)>20% 一线治疗 (氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) HDMP+R （高剂量甲基强的松+利妥昔单抗）
CFAR（ FCR+阿仑单抗）
阿仑单抗 苯达莫司汀
非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
套细胞淋巴瘤MCL
•以前认为是惰性B-细胞淋巴瘤 •临床表现为侵袭性 •形态学很难与SLL鉴别 •鉴别依靠免疫标志检查、基因学 和细胞遗传学
非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
相对较弱的化疗方案： •苯达莫司汀+利妥昔单抗 •CHOP •克拉曲滨+利妥昔单抗
•EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱 、环磷酰胺、多柔比星）+利妥昔单抗
•65岁以上患者可给予改良的 hyperCVAD+利妥昔单抗
非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
滤泡性淋巴瘤
免疫表型 FL细胞表达 CD19,CD20, CD22,CD79a, CD79b, PAX-5 CD10阳性 BCL-6阳性 -t(14;18)(q21;q32)
一线治疗：
•苯达莫司汀+美罗华 •CHOP+美罗华 •VCP+美罗华 •氟达拉滨
•FND（氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松）+ 美罗华
•放射免疫治疗 •美罗华
非霍奇金淋巴瘤NCCN2010
老年或体弱患者的一线治疗（如果不能耐 受上述治疗）
•放射免疫治疗
•利妥昔单抗
•烷化剂单药（苯丁酸氮芥或环磷酰胺）
骨髓活检
LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT 均阴性。结论：符合小B细胞NHL累及骨 髓。 染色体核型分析：46，XY [20]
白血病免疫分型
CD19 87.76%, cyCD79a 80.62%, CD103 0.21%, CD5 65.77%, CD34 0.13%, CD22 88.4%, sIgM 0.09%，CD7 5.36%, CD11C 2.47%, CD10 0.11%, CD20 92.33%, CD2 1.37%, CD23 1.44%.
20%患者伴有球蛋白增高，需与淋巴浆细胞淋巴 瘤鉴别（后者常为IgM增高，表现为成熟浆细胞免 疫表型）
CLL诊断标准（IW CLL)
B淋巴细胞>5000/μ l, >3个月
形态学：小的成熟淋巴细胞
免疫表型： 共表达 CD19,CD5,CD23 不或弱表达FMC-7, CD22，CD79b 克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或 不表达
目前倾向于更强的治疗 改变化疗方案，应用无交叉耐药的药物，完 全缓解率可达90%以上。 大剂量化疗和自体干细胞移植，五年生存率 分别为40%和65%。 复发的患者：既往未用过的化疗药物； 万珂（二线治疗）