以发热待查收治的Wegener肉芽肿1例

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淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例

淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例
松加 至 4 / , 间断应用 消炎 痛栓 , 5mgd并 体温 可 降至 正常 , 为进一 步诊 治 , 次 人 我科 。病程 中有 口干 , 再 进干食 困 难 , 复 痛 性 口腔 溃 疡 , 脱 发 、 反 无 面部 蝶 斑、 雷诺 现象 等 。
张 洁 , 梁 东风 , 张 江林 ( 中国人民解放军总医院风湿科, 北京 105) 083
关键词 : Weee gnr肉芽肿 ; 淋 巴瘤 ; 诊断 中图分类号 : R 3 . 734 文献标识码 : B
Weee 芽 肿 ( gnr Sgau maou , gnr肉 Weee ’ rn l tss o WG) 是一 种 累 及 多 系统 、 官 的血 管 炎性 疾 病 , 器 其 基本病 理改 变为 坏死 性 肉芽 肿 和 小血 管 炎 , 床 上 临
疫球 蛋 白 :g 5 5 / 补 体 : 36 2mg L,A IA .4g L; C 7 / C 4 0rgL; 核 抗 体 ( NA 、 dDN 抗 体 、 N— 2 / 抗 a A )抗 s A A
C 均( 。 A 一)
影 像学 检 查 : 部 及 心 脏 超 声 未 见 明 显 异 常 ; 腹 肺 部 C 双肺 不均 匀 分布 小 斑 片状 磨玻 璃 影 , 下 T: 左 肺 融合呈 片 状 影 , 缘 模 糊 , 隔 内 可 见 多 处 淋 巴 边 纵
/ l 直 接 胆 红 素 ( B)6 1/ lL, 胆 汁 酸  ̄ , mo ' L, D 6.  ̄ / 总 mo ( j 5 . . lL, 肌 酐 、 素 氮 正 常 ; 沉 A) 9 7p / 血 mo 尿 血
( R) 1mm/ ; ES 1 h C反 应 蛋 白 ( I ) 4 6 mg L 免 C 2 . / ;

Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿1例Wegener肉芽肿(WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫病。

病因至今未明,目前,WG的病因包括遗传易感性和环境因素,有一定的家族聚集倾向[1]。

本病比较少见,作者发现一例结合文献资料报道如下,供大家参考。

1 临床资料患者,女性,20岁,G1P034+1,反复鼻出血伴呼吸困难数月,咳嗽、咳痰1月余,气促、呼吸困难加重4天,院外抗感染、对症治疗无缓解入院。

辅助检查:WBC12.2x109/L、中性91.7%;PC365x109/L;ESR130mm/L;结核抗体(-);反复查痰抗酸杆菌(-);抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA(+)1:40;纤支镜涂片未找到癌细胞;在临床未提供相关病史的情况下第一次胸片表现为右上肺孤立结节伴空洞形成曾诊断为结核;短期复查胸片结节影明显增多,大小不一、分布不均; CT示双肺多发、大小不一的结节状阴影,结节内可见支气管气像,结节边界模糊不清表现呈晕轮状,可见血管征进入结节影,纵隔未见肿大之淋巴结,诊断为WG;鼻咽喉镜检查见左侧藜氏区出血,右侧干痂,双侧中鼻甲及下鼻甲肿胀,双侧中鼻道未窥及,声门下约1.0cm弥漫性充血肿胀改变,声门下病变提示肉芽肿。

应用免疫抑制剂治疗症状逐步减轻、消失证实为WG出院。

2 讨论WG缺乏特异性临床表现和X线征象,不易确诊。

其胸部X线表现复杂多样,病灶以结节影最多见,大小不一、可单发也可多发,其次表现为粟粒状、磨玻璃样状及浸润阴影,病灶以双肺中下野多见,其次为肺尖部;肺部病变短时间内变化较大,时多时少、迁徙易变,若治疗不当病灶可呈进行性发展。

CT:双肺多发结节影以及晕轮征为典型的X线征象,可以有空洞形成,如有感染可见液平。

另外肺部病变还可以合并肺不张、胸腔积液、淋巴结增大、钙化等表现;头面部器官表现为鼻旁窦炎症、鼻部软组织肿块或附近的骨质破坏;喉以及气道如有肉芽肿阻塞体层摄影或CT可显示喉、气管内有肉芽肿阴影。

[1、3、4]根据1990年美国风湿病学会关于WG的分类标准诊断-(1)鼻或口腔炎症,逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物;(2)胸部X线片异常,胸片显示有结节、固定位置的肺浸润或空洞存在;(3)尿沉渣异常,镜下血尿或尿沉渣中有红细胞管型;(4)组织活检肉芽肿炎性改变,组织学改变显示在动脉壁内或在血管周围或在血管外有肉芽肿炎性改变。

韦格纳肉芽肿1例报告

韦格纳肉芽肿1例报告
肾 功 示 B N8 2m lL C r 5 . . lL U mo ,c 9 1p / 。骨 髓 穿 刺 提 示 炎 / 1 mo
确诊断 。 未 经 治疗 的 WG患者 预后 差 , 均生 存期 是 5个 月 , 平 约 9 %以上于 2年 内死 亡 , 因多 为 呼 吸衰 竭 或/ 肾功 能 衰 0 死 和
血、 胸痛 、 闷 、 短、 胸 气 呼吸 困难 、 乏力及 盗汗 。 自服 上呼 吸道
WG是一种 罕见病 , 我国 目前 尚无流 行病学 统计资料 , 国 外 发病 率约 为 3 1 / 0万 , 男性略高 于女 性 , 以中年男性为主 - 。 3 J
此病病 因尚不 十分清楚 , 目前 认为与 一肿瘤坏 死 因子 (’F r I N
竭 。该病 目前无根治方法 , 但早 期积极 治疗可维持 长期缓解 ,
预防难 以控制的感染及不 可逆 的肾损 害。首选 治疗方案 为糖
性反应骨髓像 。血培养 、 骨髓 培养无 异常。肺 C T示双肺纹理
增多 、 紊乱 , 右肺 中叶见片状高密度影 。头颅 C T示脑 干、 双侧 基底节 区见散在 斑点状 低密度影 , 界不 清 , 边 双侧 上颔窦 、 右 侧筛窦 内见片状密度 增高影。临床诊 断 : 右肺肺炎 、 韦格纳 肉 芽肿、 慢性支气 管炎单 纯型急 性发作期 、 慢性 阻塞 性肺疾 病 、 高血压病 3级 ( 高危险 组) 冠状 动脉性 心脏病 一稳定 型心绞 、 痛、 心功 能 Ⅱ级 , 隙性脑梗 死、 腔 双侧上颌 窦炎 、 右侧 筛窦炎 。 先后给 予抗感染 、 甲强龙调节免疫 、 肾炎 宁及海昆 肾喜 胶囊保
均诊断需 5—1 5个 月 。 目前 此病 诊断多 采用 19 9 0年美 国风
湿病学 院制定 的 WG分类 标准 ]①鼻或 口腔 炎性反应 : : 痛性

Wegener肉芽肿1例报告并文献复习

Wegener肉芽肿1例报告并文献复习

Wegener肉芽肿1例报告并文献复习发表时间:2012-02-22T09:36:10.747Z 来源:《中外健康文摘》2011年第45期供稿作者:孙艳李梅梅[导读] 韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis WG)是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病。

孙艳1 李梅梅2(1江苏省淮安市淮阴医院呼吸科 223300;2南京医科大学第一附属医院呼吸科 210000)【中图分类号】R593【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)45-0019-03【关键词】韦格纳肉芽肿血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis WG)是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病。

主要累及上、下呼吸道和肾脏,也可同时累及其他脏器。

临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型。

发病初期大部分为局限型,此后可发展为系统型;也有部分患者开始即表现为系统型;另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型。

两性均可发病,男略多于女。

可见任何年龄,但发病高峰期在40-50岁之间。

【临床资料】患者女性,52岁,农民,因“发热、咳嗽20天”入院。

患者20天前始出现发热(未测量体温)、咳嗽、声音嘶哑,无咳痰,在当地诊所予“头孢类抗生素”治疗无效,遂至当地医院查胸部CT示两肺多发占位,双侧胸腔少量积液。

既往因“左眼视力下降直至失明伴左侧头痛”在当地医院行“左眼球摘除术”,病理不详,术后头痛缓解。

查体:T:38.7℃Bp:137 /95mmHg右侧眼结膜充血,右侧瞳孔直径约3.0mm,对光反应灵敏,左侧眼球已摘除。

耳鼻未见异常。

两肺听诊呼吸音粗,两肺可闻及广泛细湿啰音。

心腹未闻及异常。

入院后查血常规示白细胞计数8.3*109/L、红细胞计数3.72*1012/L、中性粒细胞70.50%、淋巴细胞18.10%。

粪常规正常。

Wegeher肉芽肿一例诊治体会

Wegeher肉芽肿一例诊治体会

Wegeher肉芽肿一例诊治体会
沈平
【期刊名称】《皖南医学院学报》
【年(卷),期】1995(14)1
【摘要】Wegeher肉芽肿一例诊治体会沈平(附属二院肺科241000)病例摘要:患者女性,36岁,因发热、咳嗽,痰中带血3个月入院。

患者3个月前开始发热,初为38℃左右,咳嗽,白色粘痰,以后出现痰中带血,偶伴鼻塞,体温逐渐上升至38~39℃,在外院诊为"肺...
【总页数】1页(P91)
【作者】沈平
【作者单位】附属二院肺科241000
【正文语种】中文
【中图分类】R593.9
【相关文献】
1.肉芽肿性乳腺炎19例诊治体会 [J], 王蔚蓝;董黎;邓晓娥;孙海明
2.狗皮肤无菌性脓性肉芽肿与肉芽肿综合征一例 [J], Hous.,DM;李云岗
3.肉芽肿性唇炎的诊治体会及文献复习 [J], 李洁婷; 欧阳瑾
4.肉芽肿性唇炎的诊治体会及文献复习 [J], 李洁婷;欧阳瑾
5.新生儿慢性肉芽肿4例临床诊治体会 [J], 周炎娟;康文清;张耀东;刘大鹏
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Wegener肉芽肿一例报告

Wegener肉芽肿一例报告

Wegener肉芽肿一例报告
张红梅;陈广东;吴卫华;张同梅;胡英;郑华
【期刊名称】《结核病与胸部肿瘤》
【年(卷),期】2004(000)004
【摘要】患者,女,17岁,因发热、咳嗽、咳痰、咯脓血痰、胸闷、气短一个月,于2004年7月28日住院。

患者于两年前出现鼻塞,并逐渐出现脓血涕,一月前着凉后发热,体温最高达41℃,咳嗽、咳痰剧烈,并伴有胸闷、气憋,院外曾抗
炎治疗效果不佳故来我院。

【总页数】4页(P330-333)
【作者】张红梅;陈广东;吴卫华;张同梅;胡英;郑华
【作者单位】北京胸部肿瘤结核病医院
【正文语种】中文
【中图分类】R593.9
【相关文献】
1.Wegener肉芽肿眼部表现一例 [J], 崔忆辛;马建民
2.Wegener肉芽肿眼部表现一例 [J], 崔忆辛;马建民;;
3.Wegener肉芽肿并发双侧面瘫一例 [J], 李震;周永青;李晓明;赵群
4.Wegener肉芽肿误诊为鼻窦炎一例报告 [J], 张霖;雒志明
5.多器官受累的Wegener肉芽肿病一例报告 [J], 张春红;赵镜平
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以发热、关节疼痛为主要表现的韦格纳肉芽肿1例

以发热、关节疼痛为主要表现的韦格纳肉芽肿1例

以发热、关节疼痛为主要表现的韦格纳肉芽肿1例作者:王仁朔来源:《风湿病与关节炎》2013年第12期【摘要】探讨韦格纳肉芽肿的诊治方法。

回顾1例韦格纳肉芽肿的临床资料并复习相关文献。

韦格纳肉芽肿是一种多系统病变,其典型症状包括鼻窦炎、浆液性中耳炎、鼻炎、鼻溃疡、咳嗽、咯血,也有爆发型(肾和呼吸衰竭)或轻型(关节痛、多关节痛性风湿证候)。

临床上出现多系统病变时,需考虑韦格纳肉芽肿可能,及早行抗中性粒细胞抗体检查及病理检查。

对于合并肾和呼吸衰竭的患者早期诊断、早期治疗可大大改善预后,糖皮质激素、环磷酰胺联合使用仍是治疗韦格纳肉芽肿的最佳治疗方案。

【关键词】韦格纳肉芽肿;发热;关节疼痛;诊断;治疗;病例报道韦格纳肉芽肿属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎,是一种以坏死性肉芽肿性血管炎为病理特征的多系统受累的自身免疫性疾病[1]。

该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,男性发病率略高于女性,发病年龄5~91岁,40~50岁为高发年龄。

美国报道,本病总人群发病率为3/10万[2],我国尚无确切的流行病学资料。

病变主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,在疾病早期非特异性的表现为发热、乏力、皮肤损害、关节炎、贫血、红细胞沉降率增快等,典型表现为鼻炎、鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭;还可累及眼、耳、皮肤黏膜、神经系统、关节、心脏及胃肠道。

血清学检查抗中性粒细胞胞浆抗体及鼻窦和肺脏CT检查,有助于诊断。

病理检查坏死性肉芽肿性血管炎是诊断韦格纳肉芽肿的金标准[3]。

由于临床表现多样,且缺乏特异性,早期诊断具有较大困难,易被漏诊或误诊[4]。

现将本院确诊的1例韦格纳肉芽肿的临床资料总结报告如下。

1 病例资料患者,男,35岁。

因发热、关节疼痛、皮疹1个月余,加重1 d,于2011年11月15日收治入院。

患者1个月前,无明显诱因出现发热,无畏寒、寒战,体温38 ℃,伴双足跟、双膝关节疼痛,无关节红肿,无晨僵,活动后减轻,伴双下肢及背部红色皮疹,皮疹无瘙痒、疼痛,无咳嗽、咳痰及盗汗。

下咽部Wegener's肉芽肿一例

下咽部Wegener's肉芽肿一例

未发现 异

1
… H轴f t
1 ,W I

1Ij 像 左 侧 梨 状 窝 1_ 隙 变 窄 杓 会 J k 破 犍 增 肚



下 咽 后 壁 黏 膜 增 厚 呈 稍低 信 号 呈 稍 高信 号 图
3

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下 咽 轴位 T 2 w l 像 壁 增 厚
, ,
下 咽 冠 状 位 T .W I 像 病 变 从 左 侧 会 厌 延 仲 至
颈部
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左侧 梨状 窝
声 门上 水 平

图4
下 咽 轴位
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左 侧梨 状 窝 壁 增
间隙 变 窄 杓 状 会 厌 皱 襞
增厚 后 壁 见 软 组 织 局 限

厚 周 围见 明 显 不 规 则 条 状 强 化
图5
下 咽 冠 状 位 T .W I 增 强 压
脂 像 左 侧 下 咽 至 声 门壁 强 化
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1 2

) 边 缘 不 清 病 灶 从 会 厌 延 伸 至 声 门上 水 平 ( 图
, ,
坏 死 性 肉芽 肿 形 成 和 广 泛 小 动 静 脉 炎 为 基 本 特 征 累 及 全 身
) 以 左 侧 为 著 左 侧 梨状 窝 变 窄 增 强 后 病 灶 呈 明 显 不 规 则

, ,
图6
下 咽 矢 状 位 T .W I 增 强 压 脂

性隆起 平 均

CT
值约

20
HU
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肿病例报道 , 进行文献复 习。 结果 Weee 肉芽肿病 因不 明, gnr 临床表现多种多样 , 可致 多系统损 害, 病理上主要表现为 中、 小
血管坏死性 血管 炎 , 治疗 以强 的松 和免疫抑制 剂为主。结论 Weee 肉芽肿 临床易误诊 , N A及病理在 Weee 肉芽肿 gnr A C gnr
我 们 的认 识 。
清蛋 白 电泳 : 常 ; 本 周 蛋 白 阴性 ; 正 尿 乙肝 全套 阴性 ; 一 P F:
阴性 ; 2次血 培养无 细菌 生长 ; 湿全套 : N 10 核颗粒 风 A A 1: 0 , 性; 甲状 腺 功能 正 常 ; 吸虫 抗 体 阴性 ;4 血 2 h尿 蛋 白 : 白蛋 尿 白 13 1 / , 蛋 白总量 2 26 mg ; 瘤 标 志 物 : 常 ; 1 .mg 尿 d 0 .2 / 肿 d 正 痰
21 年 7 00 月第 4 卷第 2 期 8 0

个 案 报道 ・
以 发热待查 收治的Weee肉 肿1 gnr 芽 例
周新荣 张木勋
( 华中科技大学附属 同济 医院内分泌科 , 湖北武汉 4 0 3 ) 3 0 0
【 摘要】目的 了解 Weee 肉芽肿 的常见临床表现及诊 断 , gn r 提高诊治水 平。方法 通过 1 例以发热待查收治 的 weee 肉芽 gnr
传、 感染 、 免疫 和环境等 因素相关 , 主要 表现为血 管坏死性 炎症
和 肉芽肿性炎症 , 易累及上、 呼吸道 和肾脏、 下 皮肤 、 关节 、 、 眼 耳
尿 酸 : 1 . mo L, L 4 0 mm l , C 3: 6 0 mo L; 3 39 l G U: . / 4 o L H O 一 2 .m l 血 / /
培养 阴 性 ; 咽 部 分 泌 物 培 养 : 球 菌 ; 抗 酸 杆 菌 阴 性 ; 鼻 微 痰
1 病例 介 绍
1 病例 资料 . 1
P D 阴性 ; K 窦 性 心 率 ; 片 : P E G: 胸 心肺 正常 ; 部 B超 : 腹 胆囊 息 肉; 甲状 腺 B超 : 常 ; 脏 彩超 : 常 ; 髓 穿 刺 细胞 学 正 心 正 骨 检查及活检正常 ; 眼眶 C T平 扫 : 眶 上 壁 泪 腺 区 可见 团块 眼 状 软 组织 密 度 影 , 眼球 突 出 , 侧视 神 经 增 粗 , 双 双 蝶窦 、 上颌 窦 、 窦 可见 软 组织 影 填 充 , 筛 中下 鼻 甲肥 大 , 虑 : 眼 眶炎 考 双 性 假 瘤 可 能 性 大 , 窦 、 颌 窦 、 窦 炎症 , 蝶 上 筛 中下 鼻 甲肥 厚 ; 电子 喉镜 : 咽部 黏 膜 表 面见 多 量 脓 性 分泌 物 附 着 , 鼻 双侧 咽
7 5 / AL : 9 1 / K : 1 mmo/ Na : 3 . mmo/ C 一 5. gL, B 3 . gL, 3. 2 l L, 1 8 4 l L, I : 141 0 .mmo/ C 2: . 4 l L, a+ 2 1 mmo/ B l L, UN: .9 37 mmo/ C : 4 3 mo/ l L, r 6 . l L,
诊断 中具有重要作用。
【 关键 词】A C Weee 肉芽肿 N A; gn r
[ 中图分类号】 53 R9. 9
【 文献标识码】 A
【 Байду номын сангаас章编号】17—7 12 1 ) —90 6390 (002 9—2 0
Wee e 肉芽n ( gn rsgauo aoi) 因不 明 , gn r  ̄ Wee e’ rn l t s病 m s 与遗
患 者 开 始 出 现 头 痛 , 肿 加 重 , 高 热 (9C 上 )乏 力 、 心 、 眼 伴 3  ̄以 、 恶
呕吐 、 消瘦等不适 , 为进一步诊治 , 遂来 我院 , 门诊 以“ 发热待查 ”
隐窝 、 枕 、 圆 咽鼓 管 咽 口未 见 明显 新 生 物 , 腔 黏膜 充 血 , 鼻 溃 疡 , 侧下、 两 中鼻 道 可见 大 量 脓痂 ; 咽部 黏 膜 活 检 : 鼻 黏膜 呈
患者男 , 1 , 间断头痛 , 5 岁 因“ 眼肿 5个月 , 发热 2个月” 而入 院, 患者于 20 0 7年 4月 开始出现 间断头部胀 痛 , 鼻塞 、 伴 眼肿 ,
于外 院诊 断为鼻 中隔弯曲 , 甲肥 大 , 行手术治疗 , 后患者 鼻 并 术 仍鼻塞 , 流脓涕 , 间断给予抗炎治疗 4个月余 , 效果不佳 , 8月起
鼻喉等 ; gnr Weee 肉芽肿 与血 液中的抗中性粒细胞胞浆抗体 (n a—
t et p i ct l mc at o i , N A) i ur hl yo a i ni de A C 高度相关_ 本文讨论 1 n o ps b s l l 。 例 以发热待查收治 的 Weee gnr肉芽肿 , 通过对其文献 复习 , 提高
现 慢 性 炎 症 表 现 , 灶 性 组 织 坏 死 , 肿 形 成 伴 嗜 酸 性 粒 细 局 脓
收治。既往高血压病史 4年 , 发现血糖升 高半 年。体格检查 : : T
3 .℃ , :8次 / i, 2 72 P 9 mn R:0次 ,i, P 167 mm g发 育正常 , m n B : 1/0 H 营养 良好 , 精神差 , 表情痛苦 , 皮肤巩膜无 黄染 , 表淋 巴结无肿 浅 大, 皮肤无瘀点 、 斑 , 瘀 头颅无 畸形 , 上睑下垂 , 双眼突 出, 双侧 眼 结膜充血 、 水肿 , 双侧 瞳孔等大等 圆 , 光反射存 在 , 双侧上颌窦 、 筛窦压痛 明显 , 软 , 管居 中 , 颈 气 甲状腺 不大 , 颈静 脉无充盈 , 胸 廓对称 ,双肺 呼吸音清 ,未 闻及 干湿性哕音 , R 9 H 8次 / i, a r n 律 齐, 心音 有力 , 各瓣膜 区未 闻及病理 性杂音 , 界不大 , 心 腹软 , 无 压痛及反跳痛 , 、 肝 脾肋下未及 , rh 征 ( )全腹未触及包块 , Mup y 一 , 移动性浊音 阴性 , 肠鸣音正 常 , 双下肢腓肠 肌无压痛 , 双下 肢无 水肿 。门诊及外 院资料 : I MR 示副鼻窦炎 , 双侧 中耳乳突炎 , 网 蛛 膜 囊 肿 ; T示 右 侧 上 颌 窦 及 筛 窦 炎 ; F 因 子 阴 性 ,R C R CP 131 g E R 9 m /, 脊液生 化检查 正 常 , 5. / S 6 mh脑 L, 脑脊 液细 菌培 养阴性 , 墨汁染 色阴性 , 伤寒肥 达氏反应 阴性 , 外院鼻咽部 黏膜 活检示 : 鼻咽部慢性炎症伴异物巨细胞反 应。
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