33-运动障碍的分类与诊断
发作性运动障碍课件
PHD
本质为夜间额叶癫痫(NFLE)。 NFLE是一类以睡眠相关性额叶运动性发作为主要特征
的临床综合征，多出现(chūxiàn)于非快速眼动睡眠(NREM)。
临床以散发性病例为主；家族性病例多呈常染色体显性遗 传性夜间额叶癫痫(ADNFLE)，是被发现的第一类与特定基
因相关的癫痫。
发作性运动障碍
对具有阳性家族史的PKD患者，应首先进行PRRT2基因 (jīyīn)筛查，并优先筛查热点突变c.649dupC。
发作性运动障碍
第十一页，共三十三页。
PNKD
发病年龄早于PKD，多于婴幼儿期起病，平均(píngjūn) 发病年龄8岁，男女比例为1：1—2：1。
诱因：茶或咖啡、精神压力、疲劳等非运动因素， 饥饿以及女性月经期或排卵期亦可诱发。
kinesigenicdyskinesia，PKD)：由突然运动诱发； (2)发作性非运动诱发性运动障碍（PNKD）：由摄入茶、咖
啡、酒精等非运动因素诱发；
(3)过度运动源性运动障碍（PED）：由长时间运动诱发； (4)夜间阵发性运动障碍(paroxysmal hypnogenic
dyskinesia，PHD)：在睡眠(shuìmián)中发生。
组钠通道基因邻近。
钠离子通道病？
对具有阳性家族史的PNKD患者，应首先(shǒuxiān)进 行PNKD(MR-1)基因筛查，并优先筛查1号外显子。
发作性运动障碍
第十六页，共三十三页。
治疗(zhìliáo)
缺乏特效治疗。
可尝试：卡马西平 苯二氮卓类
氯硝安定
发作时短暂睡眠(shuìmián) 进食大蒜
第二十三页，共三十三页。
发作时脑电图可见尖波或棘波，发作间期睡眠脑 电图可见低频(dīpín)痫样波。
儿童原发性纤毛运动障碍诊断与治疗专家共识(完整版)
儿童原发性纤毛运动障碍诊断与治疗专家共识（完整版）原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia，PCD)是由于纤毛运动异常引起一系列临床表现的一组遗传异质性疾病[1]。
PCD常在儿童期以呼吸道症状起病，主要临床表现包括反复呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、支气管扩张、内脏转位、不孕不育等，由于发病率较低(1/40 000～1/2 200)[2,3]，纤毛结构及功能复杂，检测手段需要一定的技术水平，且易受外界因素干扰，因此不容易明确诊断。
其病情慢性进展，将影响患儿的肺功能、生长发育及生存质量。
为进一步提高广大儿科医师对PCD的认识，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订了适合我国儿科临床使用的《儿童原发性纤毛运动障碍诊断与治疗专家共识》，以规范对儿童PCD的诊断和治疗。
1 什么是纤毛，什么是PCD?纤毛是一种"毛发样"的细胞器，广泛分布于人体，其基本结构包括体部、基底部和冠部，电镜横断面可见9对外周微管结构。
根据纤毛的结构和功能分为3类：(1)原始纤毛：呈"9＋0"结构，即有9对外周微管，无中央微管，其为不动纤毛，胚胎发育过程中，在感觉和信号传导中起重要作用[4]；(2)结纤毛：分布于胚胎结细胞表面，亦为"9＋0"结构，为运动纤毛，调控胚胎发育过程中液体流动方向，决定了内脏的位置分布[5]；(3)运动纤毛：呈"9＋2"结构，即由9对外周微管＋2个中央微管构成，分布于呼吸道上皮、脑室管膜、输卵管等，其功能障碍导致的疾病即为PCD，表现为内脏转位、慢性鼻窦炎、支气管炎、肺不张、支气管扩张、不孕不育、脑积水等[6]。
纤毛在呼吸道对黏液、吸入颗粒、病原微生物的清除方面具有重要作用。
气管支气管上皮的纤毛上有一层黏液称为纤毛黏液毯，其黏液纤毛的清洁作用(mucociliary clearance，MCC)是重要的呼吸道清除防御机制之一，同时具有机械、化学和生物屏障作用。
康复评定学背诵版
1康复评定：是收集评定对象的病史和相关资料，检查和测量，对结果进行比较、综合、分析、解释，最后形成结论和障碍诊断的过程2代谢当量（MET）：一种表示相对能量代谢水平和运动强度的重要指标。
健康成年人坐位安静状态下耗氧量为3.5ml/（kg.min），将此定为1MET3步长:行走时一侧足跟着地到紧接着的对侧足跟着地所行进的距离4步行周期:指行走时一侧足跟触地到同侧足跟再次触地所经历的时间，分支撑相和摆动相（1）支撑相：指在步行中足与地面始终有接触的阶段，支撑相包括单支撑相和双支撑相单支撑相：通常指一侧下肢足跟着地到同侧足尖离地的过程，一般占一个步行周期的40% 双支撑相：一般占一个步行周期的20%（2）摆动相：指在步行中始终与地无接触的阶段，通常指从一侧下肢的足尖离地，到同侧足跟着地的阶段，一般占一个步行周期的40%5肌力：指肌肉收缩产生最大的力量,又称绝对肌力6关节活动度检查分别为主动和被动7肌肉的收缩形式为等张、等长和等速8肌张力异常分为：肌张力弛缓、肌张力增高、肌张力障碍9测定冷觉的试管温度在5-10℃之间，测定温觉的试管温度在40-45℃之间10与康复评定有关的术语：1）测量、评估和评定2）康复协作组3）康复评定会11(1)残损：心理上、生理上或解剖的结构或功能上的任何丧失或异常,是器官水平上的障碍⑵残疾：由于残损的原因使人的能力受限或缺乏，以至于不能在正常范围内和以正常方式进行活动，是以功能为导向的概念，个体水平上的障碍⑶残障：因残损或残疾，限制或阻碍一个人充当正常社会角色并使之处于不利的地位，是环境和社会水平上的障碍12康复评定的作用：1)掌握功能障碍的情况：①了解功能障碍的情况②了解功能障碍的范围③了解功能障碍的程度2)制定康复治疗计划3)评价治疗效果：①评定治疗效果②寻找更有效的治疗方法4)帮助判断预后5)分析卫生资源的使用效率13康复评定方法的分类:1)定性评定：交谈，问卷调查，肉眼观察2)定量评定：等级资料的量化评定，计量资料的评定14脊柱的4个正常生理弯曲:即向前凸的颈曲；向后凸的胸曲；向前凸的腰曲和向后凸的骶曲。
CCMD-3中国精神病障碍分类及诊断标准
CCMD-33中国精神障碍分类及诊断标准一、精神活性物质或非成瘾物质所致精神障碍精神活性物质所致精神障碍诊断标准：精神活性物质是指来自体外，可影响精神活动，并可导致成瘾的物质。
常见的精神活性物质有酒类、阿片类、大麻、催眠药、抗焦虑药、麻醉药、兴奋剂、致幻剂和烟草等。
精神活性物质可由医生处方不当或个人擅自反复使用导致依赖综合征和其他精神障碍，如中毒、戒断综合征、精神病性症状、情感障碍，及残留性或迟发性精神障碍等。
【症状标准】(1)有精神活性物质进入体内的证据，并有理由推断精神障碍系该物质所致；(2)出现躯体或心理症状，如中毒、依赖综合征、戒断综合征、精神病性症状，及情感障碍、残留性或迟发性精神障碍等。
【严重标准】社会功能受损。
【病程标准】除残留性或迟发性精神障碍之外，精神障碍发生在精神活性物质直接效应所能达到的合理期限之内。
【排除标准】排除精神活性物质诱发的其他精神障碍。
【说明】如应用多种精神活性物质，鼓励作出一种以上精神活性物质所致精神障碍的诊断，并分别编码。
非成瘾物质所致精神障碍诊断标准：指来自体外的某些物质，虽不产生心理或躯体性成瘾，但可影响个人精神状态，如产生摄入过量所致的中毒症状（过去称为中毒性精神障碍）或突然停用所致的停药综合征（如反跳现象）。
【症状标准】有非成瘾物质进入体内的证据，并有理由推断精神障碍系该物质所致，由此引发心理或躯体症状，如中毒、智能障碍、精神病性症状、情感症状、神经症样症状，或人格改变等。
【严重标准】社会功能受损。
【病程标准】除残留性或迟发性精神障碍之外，精神障碍发生在非成瘾物质直接效应所能达到的合理期限之内。
【排除标准】排除精神活性物质所致精神障碍和器质性精神障碍。
二、精神分裂症(分裂症)诊断标准：本症是一组病因未明的精神病，多起病于青壮年，常缓慢起病，具有思维、情感、行为等多方面障碍，及精神活动不协调。
通常意识清晰，智能尚好，有的病人在疾病过程中可出现认知功能损害。
GMFCS等级标准
GMFCS等级标准GMFCS是指“Gross Motor Function Classification System”，即粗大运动功能分类系统。
它是一种用于评估儿童脑瘫患者粗大运动功能的国际性标准，旨在帮助医生、康复治疗师和家长更好地了解和评估患儿的运动功能水平，从而制定更科学、有效的康复治疗方案。
GMFCS等级标准共分为五个等级，从等级Ⅰ到等级Ⅴ，每个等级都描述了不同程度的运动功能受限情况。
下面将分别介绍各个等级的特点，以便更好地理解和运用GMFCS等级标准。
等级Ⅰ，患儿能够自由活动，但在某些特定情况下可能会出现轻微运动障碍。
例如，他们可能在跑步、上下楼梯或者长时间行走时出现一些困难，但在日常生活中基本上能够独立完成各种活动。
等级Ⅱ，患儿在行走时需要辅助，可能需要使用辅助工具，如拐杖或者助行器。
他们的运动功能受到一定程度的限制，但在家庭和学校环境中仍能够相对独立地进行日常活动。
等级Ⅲ，患儿需要较多的辅助和支持，可能需要使用轮椅或者其他辅助设备来帮助行走和移动。
他们的运动功能明显受限，需要在日常生活中得到持续的帮助和支持。
等级Ⅳ，患儿的运动功能严重受限，需要全面的辅助和支持，可能需要长期使用轮椅或者其他辅助设备来进行移动。
他们在日常生活中几乎完全依赖他人的帮助。
等级Ⅴ，患儿的运动功能极度受限，几乎无法进行自主的运动活动，需要全面的护理和支持。
他们可能需要长期卧床，无法进行自主的日常活动。
GMFCS等级标准的制定旨在帮助医生和康复治疗师更好地评估患儿的运动功能水平，从而制定更科学、有效的康复治疗方案。
通过对患儿进行GMFCS等级的评定，可以更好地了解患儿的特殊需求，为他们提供个性化的康复治疗服务，帮助他们最大限度地发挥潜能，提高生活质量。
总之，GMFCS等级标准在评估和治疗儿童脑瘫患者方面具有重要的指导意义。
通过对患儿进行GMFCS等级评定，可以更好地了解他们的运动功能水平，制定个性化的康复治疗方案，帮助他们克服运动障碍，提高生活质量。
Fugl-Meyer 运动障碍评定量表
姓名性别年龄住院号诊断伤病日期入院日期Fugl-Meyer评定量表运动功能评定部位运动功能检查评分标准评定日期月日月日月日上肢（坐位）Ⅰ上肢反射活动（1）肱二头肌腱反射0分：不能引出反射活动2分：能够引出反射活动（2）肱三头肌腱反射Ⅱ屈肌共同运动（1）肩关节上提0分：完全不能进行1分：部分完成2分：无停顿充分完成（2）肩关节后缩（3）外展（至少90度）（4）外旋（5）肘关节屈曲（6）前臂旋后Ⅲ伸肌共同运动（1）肩关节内收内旋0分：完全不能进行1分：部分完成2分：无停顿充分完成（2）肘关节伸展（3）前臂旋前Ⅳ伴有共同运动的活动（1）手触腰椎0分：没有明显活动1分：手必须通过髂前上棘2分：能顺利进行（2）肩关节屈曲90度（肘关节0度时）0分：开始时手臂立即外展或肘关节屈曲1分：肩关节外展及肘关节屈曲发生教晚2分：能顺利充分进行（3）在肩关节0度肘关节90度时前臂旋前或旋后0分：在进行该活动时肩关节0度但肘关节不能保持90度和完全不能完成该动作1分：肩关节正确位时能在一定范围内主动完成该动作2分：完全旋前或旋后活动自如Ⅴ分离运动（1）肩关节外展90度时肘关节0度位时前臂旋前0分：一开始时肘关节就屈曲、前臂偏离方向不能旋前1分：可部分完成这个动作或者在活动时肘关节屈曲或前臂不能旋前2分：顺利完成（2）肩关节屈曲度90—180度肘于0度位时前臂旋前旋后0分：开始时肘关节屈曲或肩关节外展发生1分：在肩部屈曲时，肘关节屈曲，肩关节外展2分：顺利完成（3）在肩关节屈曲30度—90度时，肘关节0度位时前臂旋前或旋后0分：前臂旋前或旋后完全不能进行或肩肘位不正确1分：能在要求肢位时部分完成旋前旋后2分：顺利完成Ⅵ正常反射活动（该阶段者要得2分那么病人在第Ⅴ阶段必须得6分）（1）肱二头肌腱反射0分：至少2-3个反射明显亢进1分：1个反射明显亢进或至少2个反射活跃2分：反射活跃不超过1个并且无反射亢进（2）指屈反射（3）肱三头肌腱反射腕Ⅶ腕稳定性（1）肘关节90度，肩关节0度0分：不能背屈腕关节达15度1分：可完成腕背屈，但不能抗阻2分：有些轻微阻力仍可保持腕背屈（2）肘关节90度，肩关节0度时关节屈伸腕0分：不能随意运动1分：不能在全关节范围内活动腕关节2分：能平滑地不停顿地进行（3）肘关节0度，肩关节30度评分同（1）项（4）肘关节0度，肩关节30度屈伸腕评分同（2）项（5）腕环行运动0分：不能进行1分：活动费力或不完全2分：正常进行手（1）手指共同屈曲0分：不能屈曲1分：能屈曲但不充分2分：（与健侧比较）能完全主动屈曲Ⅷ手运动（2）手指共同伸展0分：不能伸1分：能放松主动屈曲的手指2分：能充分主动的伸展（3）握力1：掌指关节伸展并且近端和远端指间关节屈曲，检测抗阻握力0分：不能保持要求位置1分：握力微弱2分：能够抵抗相当大的阻力抓握（4）握力2：所有关节于0位时，拇指内收0分：不能进行1分：能用拇指捏住一张纸，但不能抵抗拉力2分：可牢牢捏住纸（5）握力3：患者拇食指可夹注一支铅笔评分方法同握力2（6）握力4：能握住一个圆筒物体评分方法同握力2、3（7）握力5：查握球形物体，如网球评分方法同握力2、3、4Ⅸ手协调性与速度：指鼻试验（快速连续进行5次）（1）震颤0分：明显震颤1分：轻度震颤2分：无震颤（2）辩距不良0分：明显的或不规则辩距障碍1分：轻度的规则的辩距障碍2分：无辩距障碍（3）速度0分：较健侧慢6秒1分：较健侧慢2-5秒2分：两侧差别少于2秒下肢（仰卧位）Ⅰ反射活动（1）跟腱反射0分：无反射活动2分：反射活动（2）（髌）膝腱反射ⅡA.屈肌共同运动（1）髋关节屈曲0分：不能进行1分：部分进行2分：充分进行（2）膝关节屈曲（3）踝关节背屈ⅡB.伸肌共同运动(抗阻运动)（1）髋关节伸展0分：没有运动1分：微弱运动2分：几乎与对侧相同(2)髋关节内收(3)膝关节伸展(4)踝关节跖屈坐位Ⅲ联合的共同运动（1）膝关节屈曲大于90度0分：无主动活动1分：膝关节能从微伸位屈曲但不能超过90度2分：膝关节屈曲大于90度(2)踝背屈0分：不能主动背屈1分：不完全主动屈曲2分：正常背屈站位Ⅳ分离运动(髋关节0度)（1）膝关节屈曲0分：在髋关节伸展位不能屈膝1分：髋关节不屈,膝能屈曲但不到90度或在进行时髋关节屈曲2分：能自如运动(2)踝背屈0分：不能主动活动1分：能部分背屈2分：能充分背屈坐位Ⅴ正常反射(1)膝部屈肌0分：2~3个反射明显亢进1分：1个反射亢进或2个反射活跃2分：不超过1个反射活跃(2)膝腱反射(3)跟腱反射仰卧位Ⅵ协调/速度:跟膝胫试验(连续重复5次)（1）震颤0分：明显震颤1分：轻度震颤2分：无震颤（2）辩距障碍0分：明显的不规则的辩距障碍1分：轻度的规则的辩距障碍2分：无辩距障碍（3）速度0分：较健侧慢6秒1分：较健侧慢2-5秒2分：两侧差别少于2秒上肢（共33项，各项最高分为2分，共66分）下肢（共17项，各项最高分为2分，共34分）运动功能积分：上肢下肢总分Fugl-Meyer运动功能评分的临床意义运动评分分级临床意义<50分I严重运动障碍50－84分II明显运动障碍85－95分III中度运动障碍96－99分IV轻度运动障碍平衡功能评定检查项目评分标准平衡反应（1）无支撑坐位0分：不能保持坐位1分：能坐但不少于５分钟２分：能坚持以上坐位５分钟（2）健侧“展翅”反应0分：肩部无外展肘关节无伸展1分：反应减弱2分：正常反应（3）患侧“展翅”反应评分同第（2）项（4）支撑站位0分：不能站立1分：他人完全支撑时可站立2分：一个人稍给支撑时能站立1分钟（5）无支撑站立0分：不能站立1分：不能站立1分钟或身体摇晃2分：能平衡站立1分钟以上（6）健侧站立0分：不能维持1-2秒1分：平衡站稳达4-9秒2分：平衡站立超过10秒（7）患侧站立评分同第（6）项四肢感觉功能评定检查项目检查部位评分标准轻触觉（1）上臂0分：麻木，无感觉1分：感觉过敏或感觉减退2分：正常（2）手掌（3）股部（4）足底本体感觉（1）肩部0分：没感觉1分：4次回答中有3次是正确的，但与健侧比仍有相当的差别2分：所有回答正确，两侧无差别（2）肘（3）腕（4）拇指（5）膝关节（6）踝关节（7）趾关节关节活动功能评定检查部位关节活动度检查计分标准肩关节屈曲上格计运动积分运动积分下格计疼痛积分疼痛积分外展90度外旋0分：只有几度活动度1分：被动关节活动受限2分：正常被动关节活动度0分：在关节活动范围内或整个活动过程中疼痛1分：有些疼痛2分：无疼内旋肘关节屈曲伸展腕关节屈曲伸展指关节屈曲伸展前臂旋前旋后髋关节屈曲外展外旋内旋膝关节屈曲伸展踝关节背屈趾屈足外翻内翻。
运动障碍性疾病 ppt课件
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第一节 帕金森病
治 疗
③肌张力障碍
清晨服药之前足或小腿痛性肌痉挛，可在睡前 服用复方左旋多巴控释剂或长效多巴胺受体激动 剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片 发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋 多巴用量作相应的增减
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位置性 低血压
第一节 帕金森病
治 疗 精神障碍的治疗 首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚 烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂 仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量 对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可 加用抗精神病药 对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂
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37
第一节 帕金森病
治 疗 症状波动治疗：
①疗效减退或剂末恶化：可增加每日服药次数或 增加每次服药剂量，或改用缓释剂，也可加用其 他辅助药物
②“开-关”现象：处理困难，可试用多巴胺受 体激动剂
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第一节 帕金森病
治 疗 异动症的治疗
异动症：不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作， 可累及头面部、四肢、躯干
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7
概述
基底节常见病变
黑质-纹状体 多巴胺能通 路病变 肌强直 少动 帕金森 综合征
纹状体、丘 脑底核病变
肌张力 低下 多动
舞蹈症 投掷症
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第一节 帕金森病
Parkinson’s disease
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9
第一节 帕金森病
概 述 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变 性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态障碍为主要特征 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增 加而升高，男性稍高于女性
运动障碍疾病(锥体外系疾病)PPT课件
肾上腺素
多巴胺的代谢异常 16
PD病人DA减少的原因如下： 黑质DA的合成减少：
1.黑质DA能神经元死亡 2.残存的黑质DA中的酪氨酸羟化酶（TH）活性降低 DA的分解加速： MAO可分为A型和B型，MAO－A主要存在于神经元 中，MAO－B则均存在于神经元与胶质细胞中。在PD 病人中，神经元大量死亡，神经胶质细胞大量增生， MAO－B活性增加，DA分解加速。
1
运动障碍疾病
（锥体外系疾病）
2
概述
锥体外系：锥体系以外的、与运动调节有关的结 构和神经通路（环路）。 主要位于大脑基底节
锥体外系病变 随意运动调节功能障碍 肌力、感觉及小脑功能不受影响
基底节的组成
3
基底节
尾状核
新纹状体
壳核
纹
豆状核
状
苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
4
5
三条神经环路
皮质 - 皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 脑脊液常规检查无异常； 头颅CT、MRI无特殊改变，少数患者可有苍
白球钙化； HPLC (高效液相色谱)：csf、尿中HVA↓ PET、SPECT：功能显像，有助早期诊断PD
患者脑内DAT的功能显著降低
28
SPECT——DAT
29
诊断
发病年龄 病程 临床特点：典型症状和体征 应无：眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害
黑质：DA能神经元↓(变性、缺失) 黑质 – 纹状体通路： DA↓
肌张力↑、动作↓
ACh 相对亢进
儿茶酚胺的生物合成途径 15
L－酪氨酸
酪氨酸羟化酶（TH）
左旋多巴
黑色素
多巴脱羧酶（DDC）
单胺氧化酶（MAO）
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早期仅有不对称步态或一手笨拙,有助诊断临床 可能的PD: 伴随减少, 手指阻抗, Meyerson 征 强直的肢体,无锥体束征,无力握反射 很可能排除PD: 早期出现痴呆和植物神经功能紊乱 病程早期姿势不稳,出现摔倒 共济失调和锥体束征 一侧扭转痉挛,下运动神经元征 动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹 突然发病,病程有缓解, 阶梯性进展 发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物, 脑炎史
药物诱导的帕金森综合征 诊断标准
1、符合PDS的诊断标准 2、症状出现前6个月内有服用抗精 神病药（如吩塞嗪、丁酰苯类药 物）或多巴胺能拮抗剂（如氟利 桂嗪）的历史 3、第一次使用这些药物前无帕金森 综合征的病史和体征
临床表现
药物诱导的帕金森综合征 症状的发生 病程 震颤类型 抗胆碱能药的反 应 仃服可疑的药物 双侧、对称 急性、亚急性 双侧、对称姿势或静止性 可能明显 数周或数月内缓解 帕金森病 单侧、不对称 隐袭、慢性 单侧、不对称静止性 常轻至中度 症状和体征缓慢进展
病变部位：(尾状核, 壳核)
代表疾病：Sydenham chorea
，老年性舞蹈病 新纹状体损伤综合症
代表性锥体外系病
帕金森病 Parkinson’s disease 风湿性舞蹈病Sydenham chorea 亨廷顿舞蹈病Huntington disease 肝豆状核变性 Wilson disease 肌张力障碍Dystonia 特发性震颤Essential tremor 抽动秽语综合征 Tourette syndrom 迟发性运动障碍Tardive dyskinesia
帕金森病病理诊断标准
1、多巴胺能神经元减少 (>50%)和 黑质中存在胶质细胞 2、在黑质或蓝斑中至少存在一个路 易小体(在这些区域的3~4张病理 切片，不重叠) 3、没有能产生其他帕金森症的病理 证据
Lewy body
血管性帕金森综合征
符合PDS的诊断标准 姿势障碍并非由于原发性视力，前庭，小 脑或本体感觉功能丧失所致 。 有明确的血管病临床证据: 高血压、情感失禁和假性球麻痹、步态僵 硬、病程中有确切的中风史，广泛的锥体 系体征。 突然发病、症状非进行性或阶梯性进 展,CT或 MRI发现梗塞灶于基底节。 步基宽，表情、语音正常，无伴随减少。
Vertical supranuclear palsy
The difficulty with upward voluntary and pursuit gaze (A) is overcome with the doll’s head maneuver (B). From Litvan I. Progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Baillieres Clin Neurol 1997;6:167–185.
其他: 进行性的病程 对左旋多巴反应良好 无多系统萎缩的表现 无继发性帕金森综合征 临床诊断PD 病理符合76%, 24%为其他原因parkinsonism 不能确诊时:每隔数月后再查体直至确诊
帕金森病的UK脑库 临床诊断标准
步骤1-帕金森症状的诊断 运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病 进展后，重复性动作的运动速度及幅度均 降低。 至少符合下述一项： 肌肉强直 静止性震颤4-6Hz 姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能， 脑功能及本体感受功能障碍造成）
NINDS及SPSP的诊断标准 (1996)
一.可疑PSP：由三部分组成。 必备条件：1. 40岁以后发病，病程 逐渐进展。2. 垂直性向上或向下核 上性凝视麻痹或出现明显的姿势不稳 伴反复跌倒。3. 无法用排除条件中 所列疾病来解释上述临床表现。
辅助条件：1. 对称性运动不能或强 直，近端重于远端。2. 颈部体位异 常，尤其是颈后仰。3. 有对左旋多 巴反应欠佳或无反应的帕金森征群。 4. 早期即出现吞咽困难和构音障碍。 5. 早期出现认知损害症状，如淡漠， 抽象思维能力减弱，言语不流畅，应 用或模仿行为，额叶释放症状，并至 少有两个上述症状。
运动障碍性疾病的特征
速度：快/慢 幅度:粗大/细微 节律：有/无 持续时间：持久/短暂 部位：头/躯干/肢体 分布：局灶性/节段性/全身性 类型：不定/重复的 刻板的/流畅的/连续的/间断的 单纯的/复杂的 触发或减弱因素 自发抑制
基底节的功能结构
尾状核 苍白球 壳核 黑质 丘脑底核
皮质
丘 脑
尾壳核
图1 图2 图3
ET患者，女，57岁，99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT显像 PD(H-Y 1级)患者，女，68岁，99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT显像 PD(H-Y 3级)患者，男，75岁，99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT显像
PROGRESSIVE LOSS OF STRIATAL ?CIT UPTAKE
多系统萎缩（MSA）
具有多系统变性特点 是一组有特定临床和神经病理表现的少见 神经变性疾病 病理特征性的表现为病变部位残留神经元 及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 主要的临床表现为：锥体外系功能障碍帕 金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功 能障碍及锥体束损害等表现
进行性核上性麻痹 (PSP)
丘脑 底核 苍白球
黑质
基底节的三个重要神经环路
1、皮质--皮质环路: 大脑皮质--尾壳核 —内侧苍白球—丘 脑--大脑皮质
2、黑质—纹状 体环路 黑质与(新纹状体) 尾状核, 壳核之间 的往返联系纤维
3、纹状体--苍白球 环路尾状核,壳核— 外侧苍白球—丘脑底 核—内侧苍白球
锥体外系疾病表现 与病损部位
非运动性
•精神和睡眠 •植物神经 •发生于疾病前的人格改变 •直立性低血压 •抑郁 •胃肠运动受损 •焦虑 •膀胱功能障碍 •非常逼真的梦 •体温调节障碍 •断续的睡眠 •瞳孔对光反射减弱 •脂溢性皮炎 •感觉 •体重减轻 •麻木和刺痛感 •性功能障碍 •感觉异常：如温热感 •静坐不能：感觉不安 •嗅觉缺失 •视觉集中敏感性受损
重要和常见是锥体外系受损表现，肌张力 增强是以上颈肌与上部躯干肌为主，致使 躯干挺直，头颈过伸后仰，造成严重的平 衡障碍，经常向后跌例。其它活动减少， 始动困难，小步，慌张步态等也很明显. 另外还可出现假性球麻痹及智力障碍等。 神经影像学检查提示，中脑顶盖部和四叠 体区明显萎缩；神经病理检查可见神经元 皱缩和丢失主要位于苍白球、丘脑底核、 中脑导水管周围灰质和黑质。皮层可见与 Alzheimer病相同的神经纤维缠结。
步骤2-帕金森病的排除标准
在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 接受过MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四氢 吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑 质细胞有特异性毒性）
步骤3-帕金森病的支持性 诊断标准
确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个) 单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%） 严重的左旋多巴导致的异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年）
减少误诊的措施
诊断标准化 详细病史采集 内科体检 神经系统查体 实验室检查 电生理 影像学 核医学
Pars compacta (short solid arrow) of substantia nigra is the relatively hyperintense band between hypointense pars reticulata (long solid arrow) of substantia nigra and hypointense red nucleus (open arrow).
步骤2-帕金森病的排除标准
有动眼危象 病情持续性缓解 发病3年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言 和执行障碍
步骤2-帕金森病的排除标准
锥体束征阳性 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸 收障碍） 其他病因(继发性帕金森综合征) 反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征 的阶梯状进展 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史
运动障碍的分类与诊断
董 青
基 本 概 念
运动障碍性疾病，又称锥体外系统疾 病。这类疾病是由于随意运动的调节 受损，而肌力、感觉或小脑功能并无 障碍。锥体外系统是多神经元结构； 在运动中起到保证运动装臵的“调理” 和“准备动作状态”，以及迅速实现 运 动时所必需的肌张力；锥体外系统可 以为随意运动做好准备。
直接通路抑制
直接通路激活
动作迟缓
抽动,肌张力障 碍
间接通路抑制 间接通路激活
舞蹈 运动不能，肌强 直
多巴胺 运动减少 僵直ห้องสมุดไป่ตู้震颤
乙酰胆硷
运动增多 张力低下 舞蹈病, 手足徐动, 扭转痉挛
病变部位：(苍白球, 黑质) 代表疾病：Parkinson’s disease or Parkinsonism 旧纹状体损伤综合症
Hubble JP. In: Watts RL, Koller WC, eds. Movement disorders: Neurologic principles and practice 1997
1. milder, a prolonged exposure for dopamine depletors 2. Older age with a family history of essential tremor for Ca-entry blockers 3. Cogwheel rigidity for some taking Lithium 4. Blindness, dementia, parkinsonian symptoms for methanol poisoning 5. Tremor, coarse rotatory jaw tremor for amiodarone 6. Mild personality, cognitive, mild P to sever P+D syndrome for valproate * 12mo 7. Tremor for Chinese herbs