法洛四联症汇总
法洛四联症课件
临床试验进展
临床试验数量
近年来，有多项关于法洛四联症 的临床试验在全球范围内开展， 涉及药物治疗、手术治疗、康复
治疗等多个方面。
临床试验结果
部分临床试验取得了积极结果， 为法洛四联症的治疗提供了新的
思路和方法。
临床实践指南
基于临床试验结果，相关学术组 织制定了法洛四联症的临床实践 指南，为临床医生提供了治疗建
感谢观看
特点
法洛四联症是紫绀型先心病中最常见 的一种，在紫绀型先心病中居首位， 占75%～90%。
病因与病理生理
要点一
病因
法洛四联症的病因是胚胎发育过程中，心脏和大血管形成 障碍或发育异常所致。
要点二
病理生理
法洛四联症的病理生理特点是肺动脉狭窄导致右心室排血 受阻，血液在右心室淤积，引起右心室肥厚；室间隔缺损 导致左右心室之间存在异常交通；主动脉骑跨在缺损的心 室间隔上，导致左、右心室同时向全身供血；而右心室肥 厚使得右心排血量减少，左心室排血量也相应减少，导致 全身血氧含量降低，从而引发紫绀、乏力、发育迟缓等症 状。
遗传咨询
对于有法洛四联症家族史 的孕妇，应进行遗传咨询 ，了解疾病风险。
筛查与诊断
新生儿应进行心脏筛查， 及早发现法洛四联症等先 天性心脏病。
日常护理
定期复查
家长应定期带宝宝到医院 复查，监测病情发展。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、保 证充足睡眠，增强宝宝体 质。
避免感染
注意保暖，避免宝宝感冒 、肺炎等感染，以免加重 心脏负担。
常见的药物包括利尿剂、洋地黄制剂、血管扩张剂等，用于减轻心脏负担、改善心 功能和缓解症状。
药物治疗需要长期坚持，并定期随访调整用药方案，同时需注意药物的副作用和禁 忌症。
法洛四联症
肺动脉循环 血流量减少
体循环 混合血
临床表现
Clinical Manifestations
临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状
发绀 多见于毛细血管丰富的浅表部位，
如唇，指（趾）甲床等
阵发性缺氧发作 吃奶，哭闹、感染、贫血、情绪激
动等均可诱发
蹲踞现象：TOF特点
蹲踞时下肢屈曲，使静 脉回心血量减少，减轻了心 脏的负荷。同时下肢动脉受 压，体循环阻力增加，使右 向左分流量减少，从而缺氧 症状暂时得以缓解
3. 随着动脉导管的关闭青紫逐渐加重; 4.肺动脉血流的减少，加重青紫程度。 可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难
病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度
扩大 右心房
左心房 血流量减少
VSD分流
肥大 右心室
左心室 血流量减少
主动脉骑跨
右心室流出道梗阻
主动脉 血流量增加 扩张
间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤 维连续 右心室内径增大，右心室流出道狭窄， 右室前壁及室间隔增厚
并发症
Complications
脑血栓 发生率约占4％。主要由于血球压积高， 血流滞缓，血液的粘稠度高，易致血栓形成 脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长 儿 及 成 人 。 TOF 患儿 若 出现 发 热 、 头 痛 、 呕 吐 、
嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时， 应考虑并发脑脓肿的可能 细菌性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太 严重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发
治疗
Treatment
内科治疗
加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄 入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫 血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗
法乐四联症
法洛四联症患儿的典型蹲踞姿 势：通过这样的姿势可压迫主 动脉和股动脉，使体循环阻力 增加。肺血流灌注改善
临床表现
体征： 发育落后，体循环氧供不足 青紫，杵状指（趾） 2～3LSB SM II－III，收缩期喷射性杂音，极重度的流
出道狭窄或动脉闭锁者可能听不到杂音或仅有短而柔和的 杂音。杂音的强度和时间因梗阻的程度而异 P2 单一
法乐四联症-Tetralogy of Fallot
法乐四联症-Tetralogy of Fallot
RA
LA
RV PA
LV Ao
血流动力学改变
1. 右 VSD 左分流
LV
RV
主A
肺A（血流减少）Biblioteka 2. RV压力负荷 3. 肺血流
LV相对偏小 缺氧
青紫
临床表现
症状： 青紫，生后或1岁以内出现 运动后气急、昏厥、抽搐 蹲踞现象，婴儿期紫绀者喜采用胸膝卧位 缺氧发作，甚至发生昏厥、抽畜、脑血管意外
5. 皮疹: 多种多样, 变化多端 非特异性弥漫性斑丘疹 卡斑处红肿 肛周、外阴脱皮,红斑
6. 淋巴结肿大: 单侧, ≥1.5cm
30
临床表现（次要）
1. 心脏: 心包、心肌、心内膜、瓣膜、冠状动脉
2.神经系统: 易激惹,烦躁不安,无菌性脑膜炎
3.消化系统: 腹痛伴腹泻,麻痹性肠梗阻,肝大, 肝功能异常, 胆囊炎
超抗原介导的致病过程。T与B细胞介导的免疫应答与细胞因子的级联放大效应引起全 身血管炎性损伤，导致急性期、恢复期甚至更久血管内皮细胞损伤及功能障碍。
遗传因素在川崎病发生、发展中亦起到一定作用。
病理
全身中小动脉血管炎----冠状动脉 I期：前10天(急性期), 小动脉周围急性炎性反应
法洛四联症
法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70％，占所有先天性心脏病的10％～15％。
1888年，法国医生Eti—enneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
一、病理与病理生理法洛四联症的病理改变由以下四个畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄最多见。
②室间隔缺损：多为膜周部缺损。
③主动脉骑跨：主动脉不是从左心室出来而是不正常的从左心室右心室之间出来。
④右心室肥厚：为肺动脉狭窄引起的右心室负荷增加所致。
血流动力学改变：法洛四联症的血流动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度。
严重的肺动脉狭窄，右心室血液进入肺循环受阻，右心室收缩期负荷增加，压力增高。
当右心室压力与左心室压力相似时，右心室血液可以通过骑跨的主动脉进行体循环。
若右心室压力高于左心室时，部分血液也可通过室间隔缺损处进入左心室后再通过主动脉进人体循环，出现持续性青紫。
此外，由于肺动脉狭窄进入肺部进行气体交换的血流量减少，也进一步加重了青紫二、临床表现1．症状皮肤黏膜青紫是其主要表现．大多在生后2～3个月出现，以肢体末梢、口唇、鼻尖、耳垂以及指(趾)端明显。
由于缺氧患儿常有活动后呼吸困难、头晕、头痛或胸闷不适，严重患儿因右心室流出道肌肉痉挛，肺血流量突然减少导致脑缺氧．出现意识障碍、抽搐，甚至死亡。
幼儿常于行走或活动时常常主动下蹲片刻，其原因主要是蹲踞后下肢血管动脉阻力增大，左心室压力升高，使脑供血增多，同时也减少了右向左分流，使肺循环血量有所增加，达到缓解缺氧的目的。
不会行走的婴儿常常喜欢大人抱起，双下肢呈屈曲状。
2．体征患儿体格发育落后，严重者智能发育也可能落后于正常儿童。
心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及粗糙收缩期喷射性杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。
肺动脉瓣区第二音减弱。
四肢出现杵状指(趾)，系长期缺氧(持续6个月以上)局部毛细血管扩张、结缔组织增生所致。
法洛四联症知识点汇总
法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。
约占先心病的10%～14%。
以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。
其中以肺动脉狭窄为重要畸形。
由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。
右心室压力相对较高;由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。
法洛四联症临床表现青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。
多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。
青紫持续6月以上者，可见杵状指(趾)。
患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。
有些患儿可有缺氧发作(最严重)，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。
发作可持续数分钟或数/小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
法洛四联症体征患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。
心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。
法洛四联症辅助检查血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。
心电图：电轴右偏，右心室肥大。
X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。
超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。
最严重表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。
发作可持续数分钟或数/小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
法洛四联症治疗要点1)缺氧发作：①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射;④β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用;⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
法乐氏四联症
The majority of uncomplicated patients have adequate saturation and can undergo elective repair ,usually after 1 year of age
讨 论
手术
• 手术所见：右心室明显增大，室壁增厚。肺动脉瓣狭 手术所见：右心室明显增大，室壁增厚。 窄，约0.8cm，狭窄并关闭不全；右肺动脉约 ，狭窄并关闭不全；右肺动脉约1.5cm， ， 左肺动脉呈球形扩大，直径约8.0cm，左下肺动脉可 左肺动脉呈球形扩大，直径约 ， 未见左上肺动脉， 个筛孔状代替； 见，未见左上肺动脉，有4个筛孔状代替；卵圆孔未 个筛孔状代替 闭室间隔缺损位于脊下， 4.5*3.0cm大小 大小， 闭室间隔缺损位于脊下，约4.5*3.0cm大小，主动脉 骑垮约50%。 骑垮约 。 • 手术名称：VSD修补 肺动脉扩大 卵圆孔未闭闭合 手术名称： 修补+肺动脉扩大 修补 肺动脉扩大+卵圆孔未闭闭合 术 • 术后诊断：复杂性先天性心脏病，法洛氏四联症伴肺 术后诊断：复杂性先天性心脏病， 动脉瓣阙如综合征，卵圆孔未闭。 动脉瓣阙如综合征，卵圆孔未闭。
● 右室漏斗部向前向左移
位导致右室流出道梗阻 Anterior-leftward malalignment of infundibular septum determines the degree of ROVT obstruction
IS
病理学 (2)
★●漏斗部狭窄常合并
◆ 肺动脉瓣狭窄
Pulmonary valve stenosis
法洛四联症
常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞，
尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性 心力衰竭、细菌性心力膜炎等。
法 乐 四 联 症
内科治疗
及时控制呼吸道感 染防治感染性心内膜炎，重症 病例用β－受体阻滞剂以减轻右 心室流出道梗阻，预防缺氧发 作。
法 洛 四 联 症
Tetralogy of Fallot
法乐四联症
肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄）
室间隔缺损
主动脉骑跨
基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄
四联症的两个主要解剖异常，右心室流出
道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异
法乐四联症
法乐四联症
法 乐 四 联症
LV血
心室收缩
肺血 PS RV血 骑跨 主A
外科治疗
RV压 RV肥厚
R向L分流
差异性青紫
法 乐 四 联症
主要是紫绀和缺氧
出生后数周或数月出现，并逐渐加重
缺氧发作
蹲踞体位
红细胞显著增多，脑血管可能形成血
栓,脑脓肿
法 乐 四 联症
体格生长发育较慢 紫绀。儿童病人杵状指（趾） 左前胸可隆起 心浊音区不扩大 胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，
部分病人第Ｉ和第Ⅱ导联显示右心房肥大 的高尖的P波。
法 乐 四 联 症
超声心动图检查
显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈
现管状狭窄或形成第3心室；肺动脉口狭窄；
肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声
中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔
的上方。
法 乐 四 联 症
右心室压力增高
导管可从右心室直接进入主动脉
右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶
法洛四联症-胸外科
手术方法
• 姑息手术：体循环-肺循环分流术（锁骨下动脉一 肺动脉吻合术） 右室流出道补片扩大术
• 矫治手术
谢谢！
(4）血液黏度增加 缺氧 代偿性 RBC增加
3. 临床表现
(1) 症状 * 青 紫: 通常生后6个月出现 * 蹲踞现象： * 缺氧发作 突然发作、紫绀加重 呼吸困难、抽搐 意识障碍、昏迷、死亡
（2）体 征
* 生长发育迟缓 * 紫绀、杵状指趾 * 心前区略隆起 * 部分患儿有收缩期细震颤 * 心界大小基本正常 * 胸骨左缘 2 - 4肋间 III级左右喷射
法洛四联症
最常见的紫绀性先天性心脏病.
1. 解剖特点 四联症 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥大
2. 血流动力学
(1）右 左分流 肺动脉狭窄 右室压增加
(2）紫绀 肺动脉狭窄 右向左分流 肺动脉狭窄 肺血流量减少
血氧含量减低
血氧含量降低Biblioteka 氧交换减少(3）右室肥大 肺动脉狭窄 右室后负荷增加 右室代偿性肥大
• 感染性心内膜炎 infective endocarditis
• 脑血栓 cerebral thrombosis • 脑脓肿 brain abscess • 咯血 hemoptysis
先天性心脏病的治疗
手术适应证及禁忌
• 必备条件为足够的左心室舒张末期容量和两侧肺 动脉发育较好。
• 姑息手术的目的是增加肺动脉血流，改善动脉血 氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手 术创造条件
7. 心导管检查
* 股动脉氧含量减低 * 右室压增加、肺动脉压减低 * 导管尖端从右室进入骑跨的主动脉 * 选择性右室造影显示狭窄的肺动脉
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
法洛四联症【疾病概述】法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％~90％。
1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。
事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。
法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。
主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。
另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。
对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。
这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。
这些病人没有或只有少量右向左分流。
当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。
这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。
尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。
介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。
这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。
主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。
法洛四联症的临床症状主要表现为①紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。
患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。
发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。
②呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。
出现发作性缺氧时呼吸困难，紫绀加重，昏睡，甚至昏迷，抽搐，死亡。
③蹲踞：是四联症的特征性姿势。
蹲踞时发绀和呼吸困难减轻，发绀重者蹲踞较频繁。
在不会行走的婴儿表现为屈背收腿状态，其机制可能与蹲踞时体循环阻力增加，减少了右向左分流有关。
杵状指(趾)是四联症常见的体征。
一般在紫绀发生后数月至1~2年出现，缺氧越重，杵状指(趾)越明显。
肋骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期杂音，如果心脏杂音不明显甚至听不到，说明狭窄严重甚至闭锁。
肺动脉瓣第二音减弱甚至消失，肺动脉发育较好的四联症病人，肺动脉瓣第二音正常或略低。
法洛四联症一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部X线片和超声心动图等检查即可明确诊断。
如右室流出道狭窄严重、肺血管发育差，则应行心导管造影检查，肺动脉与右心室的压力曲线可以确定右心室流出道阻塞的部位和有无肺动脉瓣狭窄，选择性右心室造影可显示右室流出道的形态、左右肺血管发育情况、主动脉骑跨的程度、室间隔缺损的位置和大小。
目前多排螺旋CT和MRI 因无创、费用低、显像清楚，逐渐取代心导管检查。
法洛四联症需要与完全性大血管错位、单心室合并肺动脉狭窄、右室双出口伴肺动脉狭窄、永存动脉干肺动脉细小或无肺动脉和肺动脉狭窄伴室间隔缺损等鉴别。
目前法洛四联症矫正手术的适应证已不受年龄限制，从新生儿到成人均可获得满意的效果。
不手术者25％死于1岁以内，40％死于3岁以内，70％死于10岁以内。
在2岁以内行矫正手术，不但侧支循环少，手术易做，而且心肌继发性改变少，心功能恢复好。
姑息性手术早年应用较多，随着心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症患者均可用根治手术治疗，而姑息手术逐渐减少。
姑息性手术方式有左锁骨下动脉与肺动脉吻合；或用人工血管在锁骨下动脉与肺动脉之间架桥等。
㈠内科治疗1.入院后每日吸氧两次，每次30分钟；2.鼓励患者多饮水，每天摄入足够液体，防止脱水；如遇发热、呕吐、腹泻等情况，更要注意失水后血液浓缩，导致脑栓塞，应及时补液；3.贫血者易诱发缺氧发作，应积极纠正贫血；4.紫绀严重者应限制活动量，预防缺氧发作；5.缺氧发作时，需吸氧，患儿胸膝卧位，皮下注射吗啡0.05~0.1mg/kg，静推苏打纠正酸中毒。
如症状仍无缓解，可单次推注0.1~0.25mg肾上腺素，以提高血压，减少右向左分流。
口服普萘洛尔1~2mg/kg，每日一次，能解除右室流出道痉挛，减轻或预防缺氧发作；6.完成术前一般准备。
㈡外科治疗⑴手术适应证：法洛四联症一旦确诊，即须手术治疗。
出生1~2个月患儿有严重症状者，先行分流术，再于第一次术后12个月内行根治术；无症状患儿可于生后3~12个月手术。
一期根治术适应证：①McGoon比值≥1.2；②Nakata指数≥150mm2/m2；③左心室舒张末期指数＞30ml/m2。
姑息术适应证：①冠状动脉畸形，横跨右室流出道；②McGoon比值＜1.0；③Nakata指数＜120mm2/m2；④左心室舒张末期指数＜30ml/m2。
⑵手术方法法洛四联症一期根治术：一次解决全部畸形，尽早恢复正常心脏结构，恢复全身氧供，使患儿正常生长发育。
指征：①McGoon比值≥1.2；②Nakata指数≥150mm2/m2；③左心室舒张末期指数＞30ml/m2。
注意事项：采用此法应注意几个问题。
①法洛四联症愈重，则体肺侧支循环愈多，左心引流量就愈大；如果左心引流量极少，与病情不符合者，应及时调整管道，直至引流满意，才能顺利手术；②心肌保护问题也需充分注意，当鼻温降至32℃时，心包内用冰水及冰屑降温后阻断升主动脉，并立刻灌注心脏停跳液15m1/kg,以后每25分钟再灌注半量；③尽可能地缩短心肌阻断时间，当右室流出道疏通满意，室缺补片后即可排出左心气体，开放主动脉阻断钳，上下腔静脉暂不开放，或在右室流出道补片显露困难的部位缝完后开放主动脉阻断钳，在心跳情况下继续缝合右室补片及右心房，这就缩短了心肌缺血时间；④注意右室流出道表面有无异常走行的粗大冠状动脉，探查肺动脉及右室流出道后，方能确定是否需跨环补片；⑤探查是否有左上腔静脉及动脉导管未闭，这是心脏打开后心内回血多的常见原因；⑥具体某一病人应在何处切除多少肌肉，需根据各自的病理解剖情况而定。
原则上是既要保证右室流出道通畅够用，又不过多地切除肌肉。
切除时应有良好的显露，注意勿伤及主动脉瓣、前乳头肌及调节束，防止隔束切除过多致室间隔穿孔；⑦拉起肺动脉瓣将其交界粘连切开，用大血管钳撑开。
肺动脉瓣环及肺动脉狭窄者要剪开瓣环及肺动脉，补片加宽。
法洛四联症姑息术指征：①冠状动脉畸形，横跨右室流出道；②McGoon比值＜1.0；③Nakata 指数＜120mm2/m2；④左心室舒张末期指数＜30ml/m2。
①改良锁骨下动脉与肺动脉吻合术主要适用于小婴儿法洛四联症严重缺氧而又伴有前降支发自右冠状动脉并横过右室流出道的冠状动脉畸形。
待患儿4~5岁后，再用同种带瓣管道作二期矫治术。
该吻合术既保留了经典锁骨下动脉与肺动脉吻合术的优点，既不使肺血过多，从而避免肺动脉高压和肺血管疾病的发生，也消除了因切断锁骨下动脉而造成上肢发育不良等并发症。
②右室流出道补片扩大术该手术属中央型姑息术。
在体外循环下，作右室流出道跨瓣环心包补片扩大术，而不关闭室间隔缺损。
主要适用于左、右肺动脉严重发育不良的TOF，术中一般加宽至肺动脉最小可接受面积的1/2~2/3。
否则术后肺动脉高压，充血性心力衰竭，通常在术后1年左右待左、右肺动脉发育改善后再行二期矫治术。
③改良升主动脉与肺动脉分流术（改良waterston手术）用一段人工血管将升主动脉与肺动脉连接。
适用于婴幼儿，效果好，在二次手术时容易在正中切口拆除。
④肺动脉球囊扩张术此法适用于局限肺动脉瓣水平狭窄，通过适度扩张肺动脉瓣，增加肺血流，促进肺血管发育。
但是球囊扩张有诱发缺氧发作、室性心律失常甚至室颤可能。
【疗效观察与随访】目前，较先进心脏中心法洛四联症根治术死亡率在1%左右，但小婴儿或低体重儿根治手术死亡率仍较高；国外资料显示，法洛四联症根治术后5年和10年生存率在90%以上，20年生存率约87%；TOF手术预后关键在于是否有残余分流、残余梗阻及肺动脉反流情况。
小于5mm的残余分流不影响心功能可以随访观察，较大的残余分流可选择内科介入或二次手术；轻到中度的残余梗阻随访观察，可选择球囊扩张，重度狭窄需二次手术；肺动脉大量反流对右心功能有影响，需长期服用强心利尿药，控制活动量，必要时做人工肺动脉瓣植入手术，目前国外已有经皮穿刺肺动脉瓣植入术。
【指南解析】TOF是一类不能自愈的紫绀型先天性心脏结构异常，一旦诊断即有手术指征，技术条件完好的儿童心脏中心在新生儿期即可手术治疗。
我们在2001年5月至2004年2月连续手术150例TOF无死亡。
笔者个人体会：如果病人一般状况良好，在6~12个月内手术最佳；如果病人有缺氧发作史，即时手术不要等待。
术前的准确诊断是手术成功的前提，目前除常规心脏超声检查外，一般采用非创伤性CT或MR检查心脏大血管及气管，明确右室流出道、肺动脉狭窄的部位及程度，肺血管及左室发育情况，冠状动脉是否畸形，是否存在体肺侧枝，是否合并气管狭窄或主动脉弓畸形等。
有创的心导管检查逐步被取代，尤其不适合小婴儿。
手术的关键是完整修补对位不良的室间隔缺损，早年经右室流出道切口修补室缺，对术后右心功能有影响，90年代后期我们采用经右房途径修补室缺，对保护右心功能有极大的好处。
至于室间隔缺损采用连续修补还是间断修补的方法根据各个主刀医师的习惯，关键是不要发生残余漏，修补结束后要严密检查缺损边缘，有小的缝隙都要加强缝合。
其次补片大小要适合，太小会引起左室流出道梗阻。
如果发生3度房室传导阻滞必须拆除重新缝合。
修补过程中不能损伤主动脉瓣及三尖瓣。
手术成功的另一个重要因素是精确地扩大右室流出道及肺动脉狭窄，小婴儿TOF，右室继发性肥厚较轻，不需过多切除异常肌束，保护好乳头肌及调节束。
如果左右肺动脉均有狭窄，可采用多块补片分别扩大。
如果肺动脉瓣环不足够大，就需要采用跨瓣补片扩大，补片远端要超过右肺动脉的开口，而且要注意远端补片的大小预防继发性狭窄。
肺动脉瓣环处的扩大宁可有轻到中度的压力级差也不要过度扩大而产生肺动脉大量反流。
参考文献1、朱晓东，张宝仁主编. 心脏外科学. 北京：人民卫生出版社，2007：1112、丁文样，苏肇伉主编. 小儿心脏外科学. 济南：山东科学技术出版社，2000：340-3833、汪曾炜，刘维永，张宝仁主编. 心脏外科学. 北京：人民军医出版社，2003：848-9394、胡盛寿主编. 阜外心血管外科手册. 北京：人民卫生出版社，2006：133-1365、Mavroudis C, Backer C.I主编. 刘锦芬，主译. 小儿心脏外科学. 第3版. 北京大学医学出版社，2005：343-3566、徐志伟主编. 小儿心脏手术学. 北京：人民军医出版社，2006：384-3977、Jonas R A. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. London:Arnold,2004:279-3008、Kirklin J W, Barrstt-Boyes B C. Cardiac Surgery. 3nd, Churchill Livingstone,20039、Turrentine MW, McCarthy RP, Vijay P, Fiore AC, Brown JW. Polytetrafluoroethylene monocusp valve technique for right ventricular outflow tract reconstruction. Ann Thorac Surg. 2002;74(6):2202-220510、Roche SL, Grosse-Wortmann L, Redington AN, Slorach C, Smith G, Kantor PF, Friedberg MK. Exercise induces biventricular mechanical dyssynchrony in children with repaired tetralogy of Fallot. Heart. 2010;96(24):2010-2015。