法洛四联症病历
法洛氏四联症病例汇报
病例汇报患者xx，女，25岁，因“自幼发现心脏杂音”门诊于2014年11月5日以先天性心脏病法洛四联症收住我科。
现病史：患者出生后查体发现心脏杂音，行超声心动图提示先天性心脏病，法洛氏四联征，未予进一步治疗。
患者活动后嘴唇青紫，呼吸困难，有蹲踞现象，平素易患感冒。
曾于山东省日照市人民医院行超声心动图示：“先天性心脏病，法洛四联症，二尖瓣返流（轻度），主动脉瓣返流（轻度），三尖瓣返流（重度）。
曾于山东省立医院行超声心动图提示“先天性心脏病，法洛四联症”。
现为手术治疗来我院，11月5日门诊以“先天性心脏病，法洛四联症”收入我科。
体格检查：查体：患者T:37.2℃，心率94次/min，呼吸19次/min，血压110/67mmHg。
青年女性，发育正常，营养中等，神志清楚，自主体位，检查合作。
四肢皮肤无瘀斑，全身皮肤无黄染、无出血点。
全身浅表淋巴结未触及肿大。
头颅发育正常，毛发分布均匀，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射及调节反射存在，耳、鼻无异常，口唇略紫绀，咽部无充血，扁桃体无肿大。
心肺查体见专科所见。
腹软，无压痛、反跳痛，会阴及肛门拒查，脊柱无畸形，四肢无畸形，双手呈杵状指，双下肢无水肿。
双下肢足背动脉搏动正常。
肱二头肌反射正常，膝腱反射正常，腹壁反射正常。
巴氏征阴性，布氏征阴性。
专科所见：口唇略紫绀，气管居中，双侧颈静脉无怒张，胸廓对称无畸形。
双肺呼吸音粗糙，未闻及干、湿性啰音。
心前区未触及抬举样搏动，无隆起及凹陷，心界无扩大，心率94次/分，节律规整，胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减弱，四肢外周动脉搏动正常，无股动脉枪击音，双下肢无浮肿。
辅助检查胸部正侧位片示：双肺纤维灶。
超声心动图示：先天性心脏病，法洛四联症或法四型右室双出口，室间隔缺损，右室流出道狭窄，肺动脉瓣狭窄（重度）并返流（轻度），左肺动脉走形异常。
肺动脉CTA检查示：示右心室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨左肺动脉局限性狭窄心电图示：1、窦性心律不齐，2、心电轴右偏，3、P波高电压，4、右室面高电压。
法洛四联症误诊案例
法洛四联症误诊案例法洛四联症是一种罕见的先天性心脏病，患者通常需要接受手术治疗。
然而，由于症状的复杂性和多样性，有时候会导致误诊的发生。
下面我们将介绍一个法洛四联症误诊的真实案例，希望能引起大家对这种疾病的重视和关注。
患者小明，男性，10岁，因体检发现心脏杂音被送至医院就诊。
经过详细检查和分析，初步诊断为法洛四联症。
然而，在进行手术治疗前，医生决定再次进行全面检查以确认诊断。
意外的是，经过进一步检查，发现小明的症状并不符合法洛四联症的特征，而是患有另一种心脏疾病。
这个案例就是一个典型的法洛四联症误诊案例。
造成法洛四联症误诊的原因有很多，首先是症状的复杂性和多样性。
法洛四联症的症状包括心脏杂音、呼吸困难、发绀等，这些症状在其他心脏疾病中也有可能出现，容易造成误诊。
其次，医生的经验和专业水平也是造成误诊的重要原因。
由于法洛四联症是一种罕见病，一些医生可能对其诊断和治疗不够熟悉，导致误诊的发生。
此外，患者的个体差异也是造成误诊的重要原因之一。
不同患者的症状表现可能存在差异，容易让医生产生误判。
为了避免法洛四联症误诊的发生，我们需要采取一系列措施。
首先，加强对法洛四联症的宣传和教育，提高医生和公众对这种疾病的认识和了解。
其次，建立完善的病例数据库和专家团队，提高医生对法洛四联症的诊断水平和治疗水平。
同时，加强对患者的个体化诊疗，充分考虑患者的病史和症状特点，避免因为症状的多样性而造成误诊。
总之，法洛四联症误诊是一种常见但严重的问题，需要引起我们的高度重视。
通过加强宣传教育、提高医生水平和加强个体化诊疗，我们相信可以有效避免法洛四联症误诊的发生，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
希望这个案例能够引起更多人的关注，共同努力为法洛四联症患者提供更好的医疗服务和关爱。
法洛四联症PPT课件
• 2018.5.8 胸部CT: 双肺炎症，建议治疗后复查; 心脏增大，请结合临床 及相关检查 (枣庄市立医院)
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4
初步诊断:
1.重症肺炎 2.复杂性先天性心脏病
右室双出口 室间隔缺损 房间隔缺损(多孔型) 肺动脉瓣狭窄
▪ 个人史：G2P2，足月经阴娩出，否认出生窒息 、缺氧、抢救史， 生长发育同正常同龄儿。
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2
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3
辅助检查:
• 2018.5.6 血常规: WBC 4.1*10^9/L. N 38.1%. HGB 140g/L. PLT 237*10^9/L. CRP 5mg/L
• 2018.5.8 肝肾功、心肌酶: ALT 36U/L. AST 58U/L. BUN 3. 71mmol/ L. Cr 19umol/L. CK 192U/L. CKMB 17U/L
• 预防：心得安1-3mg/（kg•d）口服
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20
TOF临床表现
2.体征
①体格发育落后
②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射 性收缩期杂音，一般以第3肋间最响
③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，
杂音暂时消失；肺动脉第二音均减弱或消失
.
21
TOF临床表现
3．并发症
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5
.
6
法洛四联症
▪ 约占先天性心脏病的10% ▪ 婴儿期后最常见的青紫型先
天性心脏病 ▪ 包括四种畸形
.
7
TOF的四种畸形
▪右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可
为肺动脉瓣狭窄
先天性食管闭锁并法洛四联症一例
４ ５ ４。
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・
病例 报 告 ・
先 天性 食 管 闭锁 并 法洛 四联 症 一例
冀 中能 源峰 峰 集 团 总 医 院 （ ０ ５ ６ ２ ０ １ ）
图 ２ 右上肺密度增高 ， 水 平 裂 向上 移 位 提 示 右
上 叶肺 不 张 。 经 胃管 注 入 造 影 剂 后 显 示 胃管 盘 置 于食 管 上端 造 影 剂聚 集 于食 管 上 段 ， 管腔 明 显扩 张 ， 下端 呈梗 阻 改 变 ， 未见 明 显 造 影 剂 外流 至气管， 亦禾 向 下排 入 胃 内
川Ｃ ｒ ｃ ｓ ｓ 法， 根据 食管闭 锁的解剖关 系将其分 为五 型 ： Ｉ型 ：
图ｌ 下 颈 部 至胸 廓 入 口 处见 囊状 扩 张 透 亮 区影， 心 影 呈靴 型 ， 腹 部 肠 腔 积 气 扩 张
先天性食管闭锁有 ３ １ ． ６ ％～ ５ ０ ％伴有 多发 畸形 ， 其 中有 先天性 心脏 畸形 、 肛¨直肠 畸形 、 脊柱 四肢 及泌尿 系等 畸形ｌ 引 ， 本 例 患儿合并法洛 四联 症。患儿合 并肺炎 、 肺不＿ ｊ 长 位于右上 叶者 超过 ５ ０ ％１ ４ ￣ ，分析 原因可能与患儿长期 仰卧体位及右 上叶支 气管发 白右支气 管后外侧有关 。本例胸腹部 ｘ线片未显示 有
卜 叶肺不张（ 图 １ ） ， 次【 ＿ ｛ 行食管 造影时显示右 卜 叶肺不张（ 图 ２ ） ， 由此 可 见 肺 不 张 发 展 迅 速 ， 提 示临＿ 『 术需 要 密 切 观察 病 情 。
(医学课件)法洛氏四联症ppt演示课件
• 吸氧：气促时予低流量持续改良鼻导管吸氧，改善缺氧，使SPO2维持在
80%左右，情绪激动时适量提高氧流量。
• 保持呼吸道通畅：及时清除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要时电
动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当提高氧流量，以免加重缺氧。
• 饮食护理 ：少量多餐，咳嗽气促明显时暂禁食，以免呛咳，需多喂水，
等症状，扩大肺血管床，促进肺血管发育，为根治术做准备。由于一 期根治手术适应症的放宽，姑息手术目前仅用于肺动脉发育极差，以 及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的患者。 2.单纯TOF根治手术， TOF的根治术有三个主要步骤： 闭合室间隔缺损、松解右室流出道梗阻、矫治合并的心内畸形。 3.复杂TOF手术，1）肺动脉闭锁伴大主肺侧支动脉手术 技术； 2）法洛氏四联征伴肺动脉瓣缺如 ；3）法洛氏四联症瓣完全 性房室间隔缺损 ；4）一侧肺动脉缺如 。 • 治疗效果：对于单纯的TOF矫治术的手术时机的把握，手术技术的 掌握已渐成熟，即对有症状的应在新生儿和小婴儿时期进行根治手术， 无症状者尽早手术，可择期1－2岁手术。婴幼儿手术经右心房经路代 替右心室经路。在手术中尽量减少右心室的损伤，避免肺动脉瓣的返 流，同时减少右心室术后持续的高压。如何提高复杂TOF的治疗效果 是今后努力的方向。 . 20
特别是在暑天、发热、吐泻等情况下要多补充水分，以免加重血液浓缩， 必要时静脉补液。
• 维持正常体温：衣被适宜，避免过多影响散热，注意体温变化，适时
给予物理降温，体温过高者遵医嘱给予药物降温，注意降温效果及出汗 情况，加强口腔护理，及时更衣
.
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护理
• 缺氧发作处理
⑴ ⑵ ⑶ ⑷ ⑸ ⑹ 胸膝位 吸氧 镇静：吗啡 解除漏斗部痉挛： 普奈洛尔 纠正酸中毒 5％碳酸氢钠静脉注 提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素
护理查房-法洛四联症的护理
患者主诉、症状、体征等临床 表现
诊断结果、治疗方案及手术史 等医疗信息
患者家庭及社会背景等社会信 息
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病例介绍
患儿基本情况
患儿姓名：张三
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02
年龄：3岁
性别：男
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身高：100cm
体重：15kg
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身体状况：法洛四联症
诊断及治疗过程
诊断
患儿因呼吸困难、紫绀、乏力等 症状就诊，医生诊断为法洛四联 症。
肺部感染
肺部感染是法洛四联症患儿的
常见并发症。
01
肺部感染可能导致咳嗽、气促
、发热等症状，严重时可能引
发心力衰竭。
02
预防肺部感染，可以采取以下 措施
03
1. 加强呼吸道护理，保持呼吸
道通畅。
04
2. 定期接种疫苗，增强免疫力 。
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3. 避免接触呼吸道感染患者。
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心律失常
心律失常是指心脏节律或传导异常。
治疗过程
医生建议进行手术治疗，纠正患 儿的心脏畸形。
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法洛四联症的护理
术前准备
01
02
03
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心理护理
对患者进行心理疏导，减轻其 紧张、焦虑的情绪。
完善术前检查
进行必要的实验室检查和影像 学检查，了解患者的身体状况
。
呼吸道准备
指导患者进行呼吸功能锻炼， 以增加肺活量，减少肺部并发
症。
胃肠道准备
心律失常可能导致心悸、头晕、晕厥等症状，严重时可能 引发心力衰竭。
预防心律失常，可以采取以下措施
1. 定期监测心电图，及时发现并处理心律失常。 2.ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ避免剧烈活动，减少情绪波动。 3. 保持患儿安静，避免刺激性食物和饮料。
法洛四联症
临床表现
青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉
狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如 唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动 耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒 冷等，即可出现气急及青紫加重。
缺氧发作：多见于2岁以后，发生的诱因为吃奶、
哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸 困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其 原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生 该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加 重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
医疗诊断
?法洛氏四联症（ TOF）是最常见的
紫绀型先天性心脏 病，1888年法洛详 细阐明 TOF是由四
种不同病变： 肺动 脉狭窄、室间隔缺
损、主动脉骑跨、 和右心室肥厚 所组
成的心脏畸形，故 此病称为法洛四联 症
TOF
病理生理
? 由于肺动脉狭窄 ，血液进入 肺循环受阻 ，引起右 心室代偿性肥厚 ，右心室压力增高；狭窄严重时
病 例 患儿，男， 10个月，消瘦，出生后有青紫表现
，且随年龄增加青紫加重。
简 今晨吃奶时有溢奶，大哭大闹，出现呼吸困难， 介 青紫加重，少时出现昏厥，抽搐，急诊入院。
病例简介
经急救处理后，对患儿进行体 格检查：患儿唇、口腔黏膜、 指（趾）甲等部位青紫明显。 胸廓轻度畸形，心前区稍膨隆 ，心尖搏动弥散，心浊音扩大 ，胸骨左缘第2-4肋间在收缩期 闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射状杂音 ，杂音轻而短。血压 84/56mmHg 。 患儿父母称，患儿常喜膝胸卧 位，喜欢大人抱起时双下肢屈 曲状。
，右心室压力超过左心室，此时为 右向左分流 ， 血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨
于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外， 还直接接受一部分来自右心室额静脉血，因而出 现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体
2021助产专业教学 法洛氏四联症患儿的表现
《儿童护理》——循环系统疾病患儿的护理【病史资料】患儿，女，2 岁。
因咳嗽、气促2天，突发发绀伴惊厥入院。
2天前，患儿因受凉后咳嗽、流涕，自测体温～℃。
服感冒药后发热好转，但咳嗽症状仍无缓解，且伴气促且活动后加重。
入院前2h因频繁剧咳后，突然出现发绀，反复抽搐2 次，每次持续约半分钟，抽搐停止后呼之不应。
否认有尿便失禁，否认病前有异物吸入史，病后无呕吐，大小便无异常。
患儿在婴儿期，剧烈啼哭或食奶后常出现口唇发绀，平素常多汗，睡眠易惊醒，学步走路较正常婴儿迟4~5 个月，且活动耐力差，活动量增加后常呈喘息状。
曾在当地医院就诊，怀疑有先天性心脏病，但从未得到明确诊断。
母乳喂养，喂养时间长达1年半，从未添加服用鱼肝油及钙片。
父母亲无哮喘病史。
体格检查：体温℃，脉搏192次/分，呼吸74次/分，血压74/56mmHg，体重8g。
发育、营差，消瘦，呼吸急促，轻度鼻翼扇动及三凹征，易躁动。
脉细数。
头颅呈方形，前囟未闭合，约，双瞳孔直径，光反应稍弱。
口唇发绀，颈软，气管居中，无颈静脉怒张。
轻度漏斗胸，双肺呼吸音粗，散在中细湿性罗音。
心前区无隆起，心界不大，心率192/min,节律整齐，心音低钝。
胸骨左缘2~4肋间可闻及3 级收缩期吹风样杂音，粗糙，向右侧腋前线传导，无心包摩擦音。
腹平软，肝剑下F3cm，肋下1cm,质软，脾未扪及。
指趾端发绀，无杵状指趾，四肢温暖，双下肢无水肿。
双膝反射亢进，病理反射末引出。
辅助检查：1实验室检查：血常规Hb 168g/L,RBC7X 10"/L，血细胞比容72%，WBC 10"/L,,。
尿常规一。
2胸片：左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。
肺野血管纤细。
3心脏彩超示：右心大小比例占优势，左房正常高值，室间隔与主动脉市前壁连续中断，可见回声失落约7mm，探及双向过隔血流，主动脉近似骑跨状，肺动脉主干内径5mm；主肺动脉内探及花色明亮高速血流信号。
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法洛四联症病历
患儿XX，6岁，男童，因“气促、乏力5+年，加重5+天”入院。
1.患儿系学龄期儿童；
2.慢性病程，缓慢发作；
3.主要表现：患儿生后较同龄小儿少动，少活动后便气促、乏力，需停止活动休息，开始时患儿家长未予以重视，但随着年龄增长患儿症状越来越明显，于5+天患儿活动后病情突然加重，伴四肢乏力、面色苍白、多汗、口唇青紫等症状；在外口服感冒药治疗后无效；患儿家长为求治疗，遂急送至我院门诊就诊，门诊以“1.动脉导管未闭，2.脑血栓”收入我科住院治疗；患儿病后神清、精神较差，大小便正常，生长发育缓慢。
4.入院查体：T ℃，P 100次/分，R 20次/分，W 20kg，慢性病容，面色苍白，神清，精神较差，步入病房，查体合作。
全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。
头形正常，球结合膜青紫，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，唇紫绀，咽充血，颈软，颈部淋巴结无肿大。
胸廓对称，听诊双肺呼吸音清晰，为闻及明显湿罗音。
心界扩大，心率100次/分，胸骨左缘第2～4肋间喷射性收缩期杂音（响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻）；肺动脉第二心音（P2）减弱或消失。
腹平软，肝脾未扪及，双肾区无叩痛，移浊（—），肠鸣音正常。
杵状指，甲床青紫，肌力、肌张力正常，神经系统检查无
明显异常。
5.辅助检查：X线：心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。
肺纹理清晰。
超声心动图：可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。
初步诊断及依据：
1.法洛四联症依据：患儿系学龄期儿童，慢性病程，缓慢发作；因“气促、乏力5+年，加重5+天”入院；症状：伴有青紫、蹲踞、杵状指、阵挛性缺氧发作；气促、四肢乏力、差异性青紫、面色苍白、多汗、生长发育缓慢等症状；查体：胸骨左缘第2～4肋间喷射性收缩期杂音（响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻）；肺动脉第二心音（P2）减弱或消失；辅查支持；故诊断。
2.脑血栓依据：症状+查体+辅查；故诊断。
鉴别诊断及依据：其他先心病及呼吸系统疾病。
诊疗计划：儿科护理常规，积极完善相关检查，。