法洛四联症PPT课件
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法洛四联症医学知识讲座优质PPT课件
经典B—T分流术
Waterston 分流术
中央分流术
改良B—T 分流术
Potts术
体外循环下法四根治术
法四的典型表现
主动脉扩大
肺动脉发 育差
肺动脉瓣狭窄
右室流出道肥厚
右室壁肥厚 的肌束
以心包补片扩大右室流出道及肺动脉
心包片
吸引器位置为右室 流出道
双片法根治法四
Gore-tex 补片
心包补片
胸片: 肺血减少, 心影正常或轻度扩大, 以及表现为 典型的靴型心
心脏超声: 主动脉扩张并骑跨于室间隔上, 右室流出 道和肺动脉狭窄, 室缺位置较高, 右室壁增厚
心脏造影: 能确定右室、肺动脉及其分支的发育情 况, 是否存在异常冠状动脉, 以及是否合并有其他部 位的室缺
Part 4. 并发症
主动脉
肺动脉
大型非限制性室缺 右室流出道狭窄
右→左分流
肺血减少
体循环紫绀
右室容量↑ → 右室肥厚, 右室压 ≈ 左室压 肺血↓ → 侧枝循环建立 严重乏氧 → 红细胞 ↑ → 血液粘滞度 ↑
蹲踞: 常发生于运动时, 该体位能增加体循环血氧 饱和度以及增加肺血流
阵发性缺氧发作: 右→左分流增加同时伴有肺血减 少, 迅速导致代谢性酸中毒, 具有一定的死亡率, 需要立即进行治疗
脑栓塞: 来自于体静脉系统的栓子经室缺进入体动 脉系统
脑脓肿
感染性心内膜炎
脑萎缩
Part 5. 治疗
手术指证: 法洛四联症一经诊断即应立即进行手术治疗, 理想 手术年龄为6个月大
伴有缺氧发作或严重紫绀的法四应在生后尽早内手 术治疗
肺动脉分支发育差的小婴儿可先行体肺分流术
法洛四联症PPT课件
• 2018.5.8 心脏超声: 复杂性先天性心脏病，右室双出口，室间隔缺损， 房间隔缺损(多孔型)，考虑肺动脉瓣狭窄
• 2018.5.8 胸部CT: 双肺炎症，建议治疗后复查; 心脏增大，请结合临床 及相关检查 (枣庄市立医院)
.
4
初步诊断:
1.重症肺炎 2.复杂性先天性心脏病
右室双出口 室间隔缺损 房间隔缺损(多孔型) 肺动脉瓣狭窄
▪ 个人史：G2P2，足月经阴娩出，否认出生窒息 、缺氧、抢救史， 生长发育同正常同龄儿。
.
2
.
3
辅助检查:
• 2018.5.6 血常规: WBC 4.1*10^9/L. N 38.1%. HGB 140g/L. PLT 237*10^9/L. CRP 5mg/L
• 2018.5.8 肝肾功、心肌酶: ALT 36U/L. AST 58U/L. BUN 3. 71mmol/ L. Cr 19umol/L. CK 192U/L. CKMB 17U/L
• 预防：心得安1-3mg/（kg•d）口服
.
20
TOF临床表现
2.体征
①体格发育落后
②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射 性收缩期杂音，一般以第3肋间最响
③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，
杂音暂时消失；肺动脉第二音均减弱或消失
.
21
TOF临床表现
3．并发症
.
5
.
6
法洛四联症
▪ 约占先天性心脏病的10% ▪ 婴儿期后最常见的青紫型先
天性心脏病 ▪ 包括四种畸形
.
7
TOF的四种畸形
▪右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可
为肺动脉瓣狭窄
• 2018.5.8 胸部CT: 双肺炎症，建议治疗后复查; 心脏增大，请结合临床 及相关检查 (枣庄市立医院)
.
4
初步诊断:
1.重症肺炎 2.复杂性先天性心脏病
右室双出口 室间隔缺损 房间隔缺损(多孔型) 肺动脉瓣狭窄
▪ 个人史：G2P2，足月经阴娩出，否认出生窒息 、缺氧、抢救史， 生长发育同正常同龄儿。
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2
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3
辅助检查:
• 2018.5.6 血常规: WBC 4.1*10^9/L. N 38.1%. HGB 140g/L. PLT 237*10^9/L. CRP 5mg/L
• 2018.5.8 肝肾功、心肌酶: ALT 36U/L. AST 58U/L. BUN 3. 71mmol/ L. Cr 19umol/L. CK 192U/L. CKMB 17U/L
• 预防：心得安1-3mg/（kg•d）口服
.
20
TOF临床表现
2.体征
①体格发育落后
②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射 性收缩期杂音，一般以第3肋间最响
③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，
杂音暂时消失；肺动脉第二音均减弱或消失
.
21
TOF临床表现
3．并发症
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5
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6
法洛四联症
▪ 约占先天性心脏病的10% ▪ 婴儿期后最常见的青紫型先
天性心脏病 ▪ 包括四种畸形
.
7
TOF的四种畸形
▪右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可
为肺动脉瓣狭窄
法洛氏四联症(TOF) 【精美PPT】幻灯片PPT
❖发病原因
❖ 环境因素
遗传学认为先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。
(1)感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、 柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高；
(2)诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产保胎治疗，母体患 营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射线和 细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能 性增加。
手术护理——术后护理
NO.5
预防感染
术后不必要的气管插管及辅助通气，及血 管内插管监测等，应尽可能及早地拔掉或停 用，这对小儿的健康及减少呼吸并发症，预 防感染极其有利。
术后最重要的就是要预防感染，注意体温 变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉 引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免 交叉感染。
3.保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频， 设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动；
4.鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不 张等并发症。并且听诊双肺呼吸音。
手术护理——术后护理
NO.2
观察心纵引流的量及性质
1.每小时测量并记录； 2.观察引流液的颜色及性质； 3.保持引流管的通畅； 4.有无活动性出血及心包填塞表现； 5.找出出血的原因。
维护生命，减轻痛苦，预防疾病，增进健康
手术护理——术后护理
NO.3
密切监测心律、心率变化
带有临时起搏器的病儿应固定好起搏器导线及按起搏器常 规护理
1.心率监测； 2.血压监测； 3.体温监测； 4.CVP监测：法四患者术后需要保持略高的CVP，因为法 四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩， 肺循环阻力较高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室的 血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正 常的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。
法乐四联症讲课PPT课件
心理支持：鼓励患者积极面 对疾病，保持乐观心态
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
法洛四联症 PPT课件
法洛四联症
心外科 范桂凤 2013.3.29
概念
• 法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心 脏病，由法国医生法乐最早全面地描述， 因此被命名为“法乐氏四联症”，由于音 译的不同，也有称为“法鲁氏四联症”或 “法洛四联症”。发病率约占所有先天性 心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。 四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室 间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右 心室肥厚。
• （六）选择性指示剂稀释曲线测定通过右 心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注 射指示剂（染料或维生素C等）
• 七）选择性心血管造影通过右心导管向右 心室注射造影剂，
• 可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解 肺动脉口狭窄属瓣膜 漏斗部型或肺动脉型，
• 此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损 进入左心室。
• （三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁埃勃斯坦畸形 时，三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至心室，右心 房增大，右心室相对较小，常伴有心房间隔缺损 而造成右至左分流。
• （四）大血管错位完全性大血管错位时肺动脉源 出自左心室，而主动脉源出自右心室，常伴有心 房或心室间隔缺损或动脉导管未闭，心脏常显著 增大，X线片示肺部充血。选择性右心室造影可 确立诊断。
出院后注意事项
• 1、日常生活： • （1）饮食：一般没什么特殊禁忌，可食用营养价值高易
消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等，婴幼儿 病人宜少食多餐，食量不可过饱，以免加重心脏负担。家 长要学会记录每天水分出入量，控制水分的摄人，增加水 分的排除，3个月后逐渐解除控制，但重症者需控制半年。 • （2）活动：术后一个月内避免剧烈的活动，以后可逐渐 增大活动量，3-6个月后可恢复上学工作。如感到乏力、 心慌、气短等，应停止活动休息。
发病原因
心外科 范桂凤 2013.3.29
概念
• 法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心 脏病，由法国医生法乐最早全面地描述， 因此被命名为“法乐氏四联症”，由于音 译的不同，也有称为“法鲁氏四联症”或 “法洛四联症”。发病率约占所有先天性 心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。 四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室 间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右 心室肥厚。
• （六）选择性指示剂稀释曲线测定通过右 心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注 射指示剂（染料或维生素C等）
• 七）选择性心血管造影通过右心导管向右 心室注射造影剂，
• 可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解 肺动脉口狭窄属瓣膜 漏斗部型或肺动脉型，
• 此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损 进入左心室。
• （三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁埃勃斯坦畸形 时，三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至心室，右心 房增大，右心室相对较小，常伴有心房间隔缺损 而造成右至左分流。
• （四）大血管错位完全性大血管错位时肺动脉源 出自左心室，而主动脉源出自右心室，常伴有心 房或心室间隔缺损或动脉导管未闭，心脏常显著 增大，X线片示肺部充血。选择性右心室造影可 确立诊断。
出院后注意事项
• 1、日常生活： • （1）饮食：一般没什么特殊禁忌，可食用营养价值高易
消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等，婴幼儿 病人宜少食多餐，食量不可过饱，以免加重心脏负担。家 长要学会记录每天水分出入量，控制水分的摄人，增加水 分的排除，3个月后逐渐解除控制，但重症者需控制半年。 • （2）活动：术后一个月内避免剧烈的活动，以后可逐渐 增大活动量，3-6个月后可恢复上学工作。如感到乏力、 心慌、气短等，应停止活动休息。
发病原因
法洛四联症PPT课件
• 重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩 差，凝血时间和凝血酶原时间延长。
2021
19
诊断
• 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断
• 右心导管和造影
– 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例
• 右心导管：特征
– 右室压高 > 肺动脉压低
– 右室压=左心室压=主动脉压
• 右心造影：明确主-肺动脉位置关系
– 肺动脉狭窄部位和程度
– 分支和左室发育情况
2021
20
治疗
• 主要依赖手术
• 手术治疗分两大类
– 姑息手术 – 矫治手术
2021
21
矫治术的手术适应证
• 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺
• 必备条件
– 足够的左心室舒张末期容量 – 两侧肺动脉发育较好
• 目前主张
– 有症状的新生儿和婴儿一期矫治
3. 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 4. 蹲距
– 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难
2021
9
发作症状
缺氧发作
– 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 – 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐
常并发
– 脑血栓、脑脓肿 – 细菌性心内膜炎 – 高血压
2021
10
体格检查
• 生长发育迟缓 • 口唇、眼结膜和肢端发绀 • 杵状指趾 • 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 • 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣
2021
28
• 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺， 疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。
姑息术后需严密观察，争2取021 一年内行矫治术。 25
矫治手术
• 在中度低温25~26℃体外循环下施行
2021
19
诊断
• 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断
• 右心导管和造影
– 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例
• 右心导管：特征
– 右室压高 > 肺动脉压低
– 右室压=左心室压=主动脉压
• 右心造影：明确主-肺动脉位置关系
– 肺动脉狭窄部位和程度
– 分支和左室发育情况
2021
20
治疗
• 主要依赖手术
• 手术治疗分两大类
– 姑息手术 – 矫治手术
2021
21
矫治术的手术适应证
• 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺
• 必备条件
– 足够的左心室舒张末期容量 – 两侧肺动脉发育较好
• 目前主张
– 有症状的新生儿和婴儿一期矫治
3. 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 4. 蹲距
– 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难
2021
9
发作症状
缺氧发作
– 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 – 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐
常并发
– 脑血栓、脑脓肿 – 细菌性心内膜炎 – 高血压
2021
10
体格检查
• 生长发育迟缓 • 口唇、眼结膜和肢端发绀 • 杵状指趾 • 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 • 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣
2021
28
• 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺， 疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。
姑息术后需严密观察，争2取021 一年内行矫治术。 25
矫治手术
• 在中度低温25~26℃体外循环下施行
法洛四联症培训PPT课件
16
体征：
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～
Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗
部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失
17
3．并发症：
➢ 脑血栓 ➢ 脑脓肿 ➢ 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、 右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至 多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。
18
【血液检查】
1．RBC5.0～8.0×1012/L 2．HB170～200g/L 3．HCT53～80Vol% 4．PLT降低 5．PT延长
19
【X线检查】
* 右心室肥大
心尖圆钝上翘呈 “靴形心”
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
14
15
④阵发性缺氧发作：
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有 问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现 呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩 超，心电图。
27
TOF术后护理
• 1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。 尽量避免 摄取过多的盐分以及味精。
体征：
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～
Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗
部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失
17
3．并发症：
➢ 脑血栓 ➢ 脑脓肿 ➢ 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、 右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至 多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。
18
【血液检查】
1．RBC5.0～8.0×1012/L 2．HB170～200g/L 3．HCT53～80Vol% 4．PLT降低 5．PT延长
19
【X线检查】
* 右心室肥大
心尖圆钝上翘呈 “靴形心”
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
14
15
④阵发性缺氧发作：
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有 问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现 呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩 超，心电图。
27
TOF术后护理
• 1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。 尽量避免 摄取过多的盐分以及味精。
法洛四联症PPT课件
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/17
临床表现
1. 青紫：最主要表现，其程度取决于肺A 狭窄程度，多见于毛细血管丰的部位， 啼哭、活动、寒冷等可加重青紫 2.蹲踞现象：下肢静脉屈曲，静脉回心 血量↓，下肢动脉弯曲，体循环阻力 ↑，右向左分流↓ 3. 杵状指（趾）
临床表现
4. 缺氧发作 • 多见于婴儿 • 肺动脉漏斗部痉挛、梗阻为其原因 • 吃奶、哭闹、激动、贫血、感染等 可谓诱因 • 表现为阵发性呼吸困难，全身紫绀 突然加重，严重者可昏厥、抽搐
法洛四联症
（Tetralogy of Fallot）
安徽省第二人民医院儿科教研室 郭齐
概
念
法 洛 四 联 症是婴儿期后最常见的青 紫型先心，约占先心的10%。 含有如下四种畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
四种形之一
肺动脉狭窄 • 可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉 瓣狭窄，也可以是肺动脉总干或分 支狭窄，以漏斗部狭窄最常见。 • 肺动脉狭窄是法 洛 四 联 症最重 要的畸形，其程度决定了病人的预 后 • 随着年龄增长，狭窄可逐渐加重
治
疗
内科治疗 缺氧发作的处理 ① 轻者将患儿下肢屈曲，呈胸膝位 ② 重者立即吸氧，给予新福林每次0.05mg/kg 静注，或心得安每次0.1mg/kg。必要时皮下注 射吗啡每次0.1-0.2mg/kg ，用5%SB纠正代酸 ③ 经常发作者可口服心得安每日 1-3mg/kg ， 数周或数日，以预防发作。 外科治疗
四种畸形之二：室间隔缺损
为膜周部室缺并向流出道延伸
四种畸形之三：主动脉骑跨
• 主动脉骑跨在缺损的室间隔之上， 骑跨范围15-95%
四种畸形之四：心室肥厚
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10
4术中管理
• 姑息性分流术中有哪些重要的管理事项： 1 肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR 以及增加左向右分流，增加肺部血流量 2 所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增 加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和 分流旁路的灌注。 3 治疗高度发绀。
11
4术中管理
• TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的 麻醉目标： 1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输 出量。 2避免增加PVR与SVR的比值。 3使用通气模式，降低PVR 4维持或增加SVR 5积极治疗严重的发绀 6维持心肌收缩力
8
3术前评估和准备
• 存在的其他畸形：
1 大约8%的先心病患儿存在其他先天畸形。 2 TOF患儿染色体22q11.2缺失发生率较高。可并发 Digeorge综合征、腭-心-面综合征、锥干异常面容综 合征，导致低钙血症，免疫缺陷，面部畸形，腭部 畸形，腭咽功能不全，肾脏异常，语言和进食功能 失调，神经认知功能，行为和精神障碍。
6
2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
7 使用普萘洛尔0.1mg/kg或者艾司洛尔0.5mg/kg静推， 可通过抑制心肌收缩性，减轻漏斗部痉挛。同时，心 率减慢可改善舒张期灌注，增加前负荷。 8 压迫腹主动脉，增加体循环阻力，麻醉期患儿尤其 有效。胸腔开放后，术者可压迫降主动脉，增加左室 射血阻力，可有效的终止发绀发作。 9 无法建立外科治疗时，可选择体外膜肺氧合疗法治 疗顽固性发作。
3
单心室生理循环性质
• 肺静脉血液和体静脉血液在心房或心室水平完全混合， 然后心室射血供应体循环和肺循环血管床。 • 生理学特征： 1心输出量是肺循环血流量和体循环血流 量的总和 2体循环和肺循环血流分配取决于两个循环系统的相对 阻力 3主动脉和肺动脉的血氧饱和度相同 • 一定存在供应体循环和肺循环的血管，以保证患儿出 生后的生存：未闭的动脉导管或心室内通路
9
4术中管理
• 如果静脉通道未能开放，如何诱导麻醉： 氯胺酮3~5mg/kg,琥珀胆碱5mg/kg,格隆溴铵 10ug/kg（罗库溴铵1mg/kg）,肌肉注射 常用于外周静脉开放困难，不得不使用颈外 静脉、股静脉或颈内静脉的患儿。 • 伴有肺动脉狭窄的法洛四联症患儿，呼气末 二氧化碳（ETCO2）监测具有特殊意义： TOF/PS 患儿右向左分流增加伴随缺氧发作 时，首先表现为ETCO2 逐渐降低，该反应常常 先于SaO2的降低
12
4术中管理
• 哪些措施能减少肺循环阻力： 1PO2 ：肺泡缺氧和动脉低氧血症均可引起 肺血管收缩，吸入高浓度的氧，将抑制PVR的 增加。 2PCO2：高碳酸血症将增加PVR,低碳酸血症 仅通过产生碱中毒时，才能降低PVR. 3PH值：呼吸性和代谢性碱中毒均可降低 PVR 4肺容积改变：当肺容积等于功能残气量或 接近功能残气量时最低。 5血管扩张剂：吸入NO,PGEI,PGI2是仅有的 特异性肺血管扩张剂 13
法洛四联症
1
பைடு நூலகம்
1什么是法洛四联症（TOF）？
• 特征：室间隔缺损、主动脉骑跨、右室 流出道梗阻、右心室肥大 • 广义的TOF包括两种亚型： TOF合并肺动脉狭窄（PS） TOF合并肺动脉闭锁（PA）
2
1什么是法洛四联症（TOF）？
• TOF合并肺动脉狭窄（PS）病理生理变 化：室间隔缺损、右室流出道梗阻产生 的生理性右向左分流 • TOF伴有肺动脉闭锁（PA）的病理生理 学改变：具有单心室循环生理性质。
7
3术前评估和准备
• 需要考虑哪些病史及体格检查：
1 心功能不全的新生儿和婴幼儿表现为进食时出现低 心脏储备的状态。患儿的家长可能发现患儿进食时表现 为大汗、疲惫、呼吸困难以及口周发绀。 2 患儿发育不如同期正常儿童。 3 发绀、杵状指，或与成人相似的充血性心力衰竭的 体征，例如肝肿大、腹水、水肿，或呼吸急促。 4 体格检查包括评估开放血管通路的不良因素和考察 以前的手术切口部位。曾行姑息手术的患儿，锁骨下动 脉曾结合至分流处，导致该侧上肢血压和脉搏无法测定。 行过多次姑息手术的患儿，静脉通路很难建立，可能会 影响麻醉诱导方式。
4
2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 缺氧发作：
1 2个月和3个月是缺氧发作的高峰期，更常见于严 重 发绀的患儿 2漏斗部痉挛或狭窄可能起到一定作用 3哭闹、排泄、进食、发热和苏醒均可能加重缺氧 发作 4临床起始症状为阵发性呼吸困难，呼吸频率加快 和呼吸深度加大，致使发绀加重，患儿出现昏厥，惊 厥甚至死亡。 5发作期间，心输出量降低，面色苍白，四肢厥冷。
5
2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
1 吸入100%氧气 2 压迫股动脉，或放置胸膝位，暂时增加体循环阻力， 降低右向左分流 3 吗啡0.05~0.1mg，镇静，抑制呼吸运动及呼吸通气 4 晶体液15~30ml/kg，增加前负荷，加大心脏容积， 可能增加有时流出道直径 5 与氧肾上腺素5~10ug/kg静推，增加体循环阻力，减 少右向左分流 6 β肾上腺能激动剂是绝对禁忌药物。增加心肌收缩， 导致漏斗部狭窄进一步加重。
5术后管理
• 应调整通气和气体混合比例以降低PVR： 潮气量10~15ml/kg,PEEP3~5mmHg,调整呼 吸频率以及I:E比以降低平均气道压。
14
4术中管理
• 姑息性分流术中有哪些重要的管理事项： 1 肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR 以及增加左向右分流，增加肺部血流量 2 所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增 加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和 分流旁路的灌注。 3 治疗高度发绀。
11
4术中管理
• TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的 麻醉目标： 1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输 出量。 2避免增加PVR与SVR的比值。 3使用通气模式，降低PVR 4维持或增加SVR 5积极治疗严重的发绀 6维持心肌收缩力
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3术前评估和准备
• 存在的其他畸形：
1 大约8%的先心病患儿存在其他先天畸形。 2 TOF患儿染色体22q11.2缺失发生率较高。可并发 Digeorge综合征、腭-心-面综合征、锥干异常面容综 合征，导致低钙血症，免疫缺陷，面部畸形，腭部 畸形，腭咽功能不全，肾脏异常，语言和进食功能 失调，神经认知功能，行为和精神障碍。
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2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
7 使用普萘洛尔0.1mg/kg或者艾司洛尔0.5mg/kg静推， 可通过抑制心肌收缩性，减轻漏斗部痉挛。同时，心 率减慢可改善舒张期灌注，增加前负荷。 8 压迫腹主动脉，增加体循环阻力，麻醉期患儿尤其 有效。胸腔开放后，术者可压迫降主动脉，增加左室 射血阻力，可有效的终止发绀发作。 9 无法建立外科治疗时，可选择体外膜肺氧合疗法治 疗顽固性发作。
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单心室生理循环性质
• 肺静脉血液和体静脉血液在心房或心室水平完全混合， 然后心室射血供应体循环和肺循环血管床。 • 生理学特征： 1心输出量是肺循环血流量和体循环血流 量的总和 2体循环和肺循环血流分配取决于两个循环系统的相对 阻力 3主动脉和肺动脉的血氧饱和度相同 • 一定存在供应体循环和肺循环的血管，以保证患儿出 生后的生存：未闭的动脉导管或心室内通路
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4术中管理
• 如果静脉通道未能开放，如何诱导麻醉： 氯胺酮3~5mg/kg,琥珀胆碱5mg/kg,格隆溴铵 10ug/kg（罗库溴铵1mg/kg）,肌肉注射 常用于外周静脉开放困难，不得不使用颈外 静脉、股静脉或颈内静脉的患儿。 • 伴有肺动脉狭窄的法洛四联症患儿，呼气末 二氧化碳（ETCO2）监测具有特殊意义： TOF/PS 患儿右向左分流增加伴随缺氧发作 时，首先表现为ETCO2 逐渐降低，该反应常常 先于SaO2的降低
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4术中管理
• 哪些措施能减少肺循环阻力： 1PO2 ：肺泡缺氧和动脉低氧血症均可引起 肺血管收缩，吸入高浓度的氧，将抑制PVR的 增加。 2PCO2：高碳酸血症将增加PVR,低碳酸血症 仅通过产生碱中毒时，才能降低PVR. 3PH值：呼吸性和代谢性碱中毒均可降低 PVR 4肺容积改变：当肺容积等于功能残气量或 接近功能残气量时最低。 5血管扩张剂：吸入NO,PGEI,PGI2是仅有的 特异性肺血管扩张剂 13
法洛四联症
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பைடு நூலகம்
1什么是法洛四联症（TOF）？
• 特征：室间隔缺损、主动脉骑跨、右室 流出道梗阻、右心室肥大 • 广义的TOF包括两种亚型： TOF合并肺动脉狭窄（PS） TOF合并肺动脉闭锁（PA）
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1什么是法洛四联症（TOF）？
• TOF合并肺动脉狭窄（PS）病理生理变 化：室间隔缺损、右室流出道梗阻产生 的生理性右向左分流 • TOF伴有肺动脉闭锁（PA）的病理生理 学改变：具有单心室循环生理性质。
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3术前评估和准备
• 需要考虑哪些病史及体格检查：
1 心功能不全的新生儿和婴幼儿表现为进食时出现低 心脏储备的状态。患儿的家长可能发现患儿进食时表现 为大汗、疲惫、呼吸困难以及口周发绀。 2 患儿发育不如同期正常儿童。 3 发绀、杵状指，或与成人相似的充血性心力衰竭的 体征，例如肝肿大、腹水、水肿，或呼吸急促。 4 体格检查包括评估开放血管通路的不良因素和考察 以前的手术切口部位。曾行姑息手术的患儿，锁骨下动 脉曾结合至分流处，导致该侧上肢血压和脉搏无法测定。 行过多次姑息手术的患儿，静脉通路很难建立，可能会 影响麻醉诱导方式。
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2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 缺氧发作：
1 2个月和3个月是缺氧发作的高峰期，更常见于严 重 发绀的患儿 2漏斗部痉挛或狭窄可能起到一定作用 3哭闹、排泄、进食、发热和苏醒均可能加重缺氧 发作 4临床起始症状为阵发性呼吸困难，呼吸频率加快 和呼吸深度加大，致使发绀加重，患儿出现昏厥，惊 厥甚至死亡。 5发作期间，心输出量降低，面色苍白，四肢厥冷。
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2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
1 吸入100%氧气 2 压迫股动脉，或放置胸膝位，暂时增加体循环阻力， 降低右向左分流 3 吗啡0.05~0.1mg，镇静，抑制呼吸运动及呼吸通气 4 晶体液15~30ml/kg，增加前负荷，加大心脏容积， 可能增加有时流出道直径 5 与氧肾上腺素5~10ug/kg静推，增加体循环阻力，减 少右向左分流 6 β肾上腺能激动剂是绝对禁忌药物。增加心肌收缩， 导致漏斗部狭窄进一步加重。
5术后管理
• 应调整通气和气体混合比例以降低PVR： 潮气量10~15ml/kg,PEEP3~5mmHg,调整呼 吸频率以及I:E比以降低平均气道压。
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