法洛四联症新版ppt课件
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法洛四联症健康教育课件
心脏病专家会根据患者的具体情况制定个性 化的管理方案。
法洛四联症的预后与生活方式
法洛四联症的预后与生活方式 预后
通过手术治疗，法洛四联症患者的生存率大幅提 高。
许多患者在术后能够过上接近正常的生活。
法洛四联症的预后与生活方式
生活方式的调整
患者应保持健康的生活方式，包括均衡饮食和适 度运动。
避免剧烈运动和高海拔地区活动有助于减少并发 症。
法洛四联症健康教育
演讲人：
目录
1. 法洛四联症的概述 2. 法洛四联症的症状 3. 法洛四联症的诊断 4. 法洛四联症的治疗 5. 法洛四联症的预后与生活方式
法洛联症的概述
法洛四联症的概述
什么是法洛四联症
法洛四联症是一种先天性心脏病，主要包括四个 结构性缺陷。
这四个缺陷包括：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主 动脉骑跨和右心肥厚。
法洛四联症的预后与生活方式
心理支持
患者及其家庭应重视心理健康，适时寻求心理支 持。
心理咨询可以帮助患者及其家庭应对疾病带来的 挑战。
谢谢观看
法洛四联症的治疗
法洛四联症的治疗
手术治疗
大多数患者需要在幼儿期进行手术来修复心 脏缺陷。
手术可以显著改善患者的生活质量和预期寿 命。
法洛四联症的治疗
药物治疗
在某些情况下，医生可能会开具药物来管理 症状。
这些药物可以帮助减轻心脏负担和改善血流 。
法洛四联症的治疗
长期管理
术后患者需要定期随访，以监测心脏健康状 况。
紫绀是由于氧气不足导致皮肤和粘膜发蓝的 现象。
法洛四联症的症状 急性发作
患者可能会经历“蓝色发作”，这是由于氧气 供应严重不足所致。
这种情况通常需要立即医疗干预。
法洛四联症的预后与生活方式
法洛四联症的预后与生活方式 预后
通过手术治疗，法洛四联症患者的生存率大幅提 高。
许多患者在术后能够过上接近正常的生活。
法洛四联症的预后与生活方式
生活方式的调整
患者应保持健康的生活方式，包括均衡饮食和适 度运动。
避免剧烈运动和高海拔地区活动有助于减少并发 症。
法洛四联症健康教育
演讲人：
目录
1. 法洛四联症的概述 2. 法洛四联症的症状 3. 法洛四联症的诊断 4. 法洛四联症的治疗 5. 法洛四联症的预后与生活方式
法洛联症的概述
法洛四联症的概述
什么是法洛四联症
法洛四联症是一种先天性心脏病，主要包括四个 结构性缺陷。
这四个缺陷包括：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主 动脉骑跨和右心肥厚。
法洛四联症的预后与生活方式
心理支持
患者及其家庭应重视心理健康，适时寻求心理支 持。
心理咨询可以帮助患者及其家庭应对疾病带来的 挑战。
谢谢观看
法洛四联症的治疗
法洛四联症的治疗
手术治疗
大多数患者需要在幼儿期进行手术来修复心 脏缺陷。
手术可以显著改善患者的生活质量和预期寿 命。
法洛四联症的治疗
药物治疗
在某些情况下，医生可能会开具药物来管理 症状。
这些药物可以帮助减轻心脏负担和改善血流 。
法洛四联症的治疗
长期管理
术后患者需要定期随访，以监测心脏健康状 况。
紫绀是由于氧气不足导致皮肤和粘膜发蓝的 现象。
法洛四联症的症状 急性发作
患者可能会经历“蓝色发作”，这是由于氧气 供应严重不足所致。
这种情况通常需要立即医疗干预。
小儿法洛四联症健康教育PPT
生活质量管理
生活质量管理
心理健康：鼓励患者积极面对 疾病、提供必要的心理支持等 。
运动锻炼：根据医生指导，进 行适量的有氧运动，增强心脏 功能。
生活质量管理
饮食指导：提供适宜的饮食建议，如低 盐、高纤维、富含营养的饮食。
注意事项及常 见问题
注意事项及常见问题
用药注意事项：遵医嘱服药、 避免过量等。
介绍法洛四联症
症状：法洛四联症的症状包括呼吸困难 、发绀、生长迟缓等。
法洛四联症的 健康教育
法洛四联症的健康教育
日常护理：正确喂养、合理安 排休息和活动时间、保持室温 适宜等。
预防感染：避免接触有传染性 的疾病、定期接种疫苗等。
法洛四联症的健康教育
注意观察病情：及时发现和处理病情恶 化的征兆、定期复诊等。
小儿法洛四联 症健康教育 PPT
目录 介绍法洛四联症 法洛四联症的健康教育 生活质量管理 注意事项及常见问题 家庭支持和康复护理
介绍法洛四联 症
介绍法洛四联症
概述：法洛四联症是瓣狭窄和 右室肥厚。
病因：法洛四联症的病因尚未 完全明确，可能与遗传因素和 环境因素有关。
并发症防治：预防法洛四联症 相关的并发症，如内脏损害、 感染等。
注意事项及常见问题
社交互动：鼓励孩子参与适龄的社交活 动，增强自信心。
家庭支持和康 复护理
家庭支持和康复护理
家庭关怀：家长关心孩子的病 情、支持孩子的治疗等。
康复护理：提供必要的康复护 理措施，如呼吸治疗、营养支 持等。
家庭支持和康复护理
其他：根据医生的建议，执行其他相关 的康复护理方案。
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小儿法洛四联症护理PPT
小儿介绍
法洛四联症是一种先天性心脏疾病 ，包括肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损 、主动脉骑跨、右室肥大。本PPT 将介绍法洛四联症的护理要点和注 意事项。
护理要点
护理要点
早期干预：早期对法洛四联症进行诊断 并及时采取干预措施，能够有效减轻患 儿的症状和并发症的发生。
保持通畅呼吸道：法洛四联症患儿可能 存在气道堵塞的问题，护理人员需要保 持患儿的呼吸道通畅，避免呼吸困难的 发生。
护理要点
监测血氧饱和度：定期监测患 儿的血氧饱和度，及时发现低 氧血症情况并采取相应的护理 措施。
注意事项
注意事项
饮食调理：饮食应以易消化、高营养为 主，避免患儿进食过饱或过度饥饿。 注意保暖：由于法洛四联症患儿易受寒 冷刺激，护理人员应注意保暖措施，防 止患儿感冒。
注意事项
避免感染：法洛四联症患儿免疫功 能较弱，容易感染。护理人员需注 意个人卫生，并避免让患儿接触有 感染性的人群或物品。
谢谢您的观赏聆听
法洛四联症是一种先天性心脏疾病 ，包括肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损 、主动脉骑跨、右室肥大。本PPT 将介绍法洛四联症的护理要点和注 意事项。
护理要点
护理要点
早期干预：早期对法洛四联症进行诊断 并及时采取干预措施，能够有效减轻患 儿的症状和并发症的发生。
保持通畅呼吸道：法洛四联症患儿可能 存在气道堵塞的问题，护理人员需要保 持患儿的呼吸道通畅，避免呼吸困难的 发生。
护理要点
监测血氧饱和度：定期监测患 儿的血氧饱和度，及时发现低 氧血症情况并采取相应的护理 措施。
注意事项
注意事项
饮食调理：饮食应以易消化、高营养为 主，避免患儿进食过饱或过度饥饿。 注意保暖：由于法洛四联症患儿易受寒 冷刺激，护理人员应注意保暖措施，防 止患儿感冒。
注意事项
避免感染：法洛四联症患儿免疫功 能较弱，容易感染。护理人员需注 意个人卫生，并避免让患儿接触有 感染性的人群或物品。
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法洛四联症 ppt课件
3 治疗高度发绀。
4术中管理
•TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的麻 醉目标：
1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输 出量。
2避免增加PVR与SVR的比值。 3使用通气模式，降低PVR 4维持或增加SVR 5积极治疗严重的发绀 6维持心肌收缩力
4术中管理
•哪些措施能减少肺循环阻力： 肺血1P管O收2 ：缩肺，泡吸缺入氧高和浓动度脉的低氧氧，血将症抑均制可PV引R起的 增加。 仅通2P过C产O2生：碱高中碳毒酸时血，症才将能增降加低PVPRV,R低. 碳酸血症
TOF/PS 患儿右向左分流增加伴随缺氧发作 时，首先表现为ETCO2 逐渐降低，该反应常常 先于SaO2的降低
4术中管理
•姑息性分流术中有哪些重要的管理事项： 1 肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR
以及增加左向右分流，增加肺部血流量
2 所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增 加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和 分流旁路的灌注。
3PH值：呼吸性和代谢性碱中毒均可降低 PVR
4肺容积改变：当肺容积等于功能残气量或 接近功能残气量时最低。 特异5血性管肺扩血张管剂扩：张吸剂入NO,PGEI,PGI2是仅有的
5术后管理
•应调整通气和气体混合比例以降低PVR： 潮气量10~15ml/kg,PEEP3~5mm
3术前评估和准备
•需要考虑哪些病史及体格检查：
1 心功能不全的新生儿和婴幼儿表现为进食时出现低 心脏储备的状态。患儿的家长可能发现患儿进食时表现 为大汗、疲惫、呼吸困难以及口周发绀。
2 患儿发育不如同期正常儿童。
3 发绀、杵状指，或与成人相似的充血性心力衰竭的 体征，例如肝肿大、腹水、水肿，或呼吸急促。
法洛四联症
4术中管理
•TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的麻 醉目标：
1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输 出量。
2避免增加PVR与SVR的比值。 3使用通气模式，降低PVR 4维持或增加SVR 5积极治疗严重的发绀 6维持心肌收缩力
4术中管理
•哪些措施能减少肺循环阻力： 肺血1P管O收2 ：缩肺，泡吸缺入氧高和浓动度脉的低氧氧，血将症抑均制可PV引R起的 增加。 仅通2P过C产O2生：碱高中碳毒酸时血，症才将能增降加低PVPRV,R低. 碳酸血症
TOF/PS 患儿右向左分流增加伴随缺氧发作 时，首先表现为ETCO2 逐渐降低，该反应常常 先于SaO2的降低
4术中管理
•姑息性分流术中有哪些重要的管理事项： 1 肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR
以及增加左向右分流，增加肺部血流量
2 所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增 加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和 分流旁路的灌注。
3PH值：呼吸性和代谢性碱中毒均可降低 PVR
4肺容积改变：当肺容积等于功能残气量或 接近功能残气量时最低。 特异5血性管肺扩血张管剂扩：张吸剂入NO,PGEI,PGI2是仅有的
5术后管理
•应调整通气和气体混合比例以降低PVR： 潮气量10~15ml/kg,PEEP3~5mm
3术前评估和准备
•需要考虑哪些病史及体格检查：
1 心功能不全的新生儿和婴幼儿表现为进食时出现低 心脏储备的状态。患儿的家长可能发现患儿进食时表现 为大汗、疲惫、呼吸困难以及口周发绀。
2 患儿发育不如同期正常儿童。
3 发绀、杵状指，或与成人相似的充血性心力衰竭的 体征，例如肝肿大、腹水、水肿，或呼吸急促。
法洛四联症
法洛四联症诊断与治疗PPT
超声心动图：检查心脏结构，判断是否存在心脏畸形、瓣膜病变等问题
基因检测：检查是否存在基因突变，判断是否存在遗传性疾病等问题
影像学检查
超声心动图：检查心脏结构、血流动力学和瓣膜功能
心电图：检查心脏电生理活动，判断是否存在心律失常
胸部X线：检查心脏大小、形态和肺血管情况
心脏CT和MRI：检查心脏结构和功能，判断是否存在心肌病变和瓣膜病变
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便医生了解病情变化和治疗效果
复查建议：建议患者在随访时进行心电图、超声心动图等检查，以便医生了解心脏功能变化
药物调整：根据病情变化和复查结果，医生可能会调整药物剂量或种类
生活习惯：建议患者保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、控制体重等，以降低复发风险
介入治疗：通过导管技术进行心脏介入治疗，如球囊扩张术、支架植入术等
康复治疗：进行康复训练，提高生活质量，如呼吸训练、运动训练等
药物治疗
药物类型：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等
药物作用：降低血压、减轻心脏负担、改善心肌缺血
药物剂量：根据患者病情和耐受性调整
药物副作用：低血压、头晕、头痛、心悸等
预防脑卒中：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防感染：保持良好的卫生习惯，避免接触感染源
预防肺动脉高压：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防血栓形成：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防肾功能衰竭：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防胃肠道出血：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
并发症预后评估
评估方法：根据患者病情、治疗效果、并发症严重程度等因素进行综合评估
保持良好的家庭环境，避免过度劳累和刺激性因素
法洛四联症PPT课件
理诊断：
1.有气体交换受损的危险 与本病所致的 缺氧发作有关 2.体温过高：与病毒或细菌感染有关 3.活动无耐力 与体循环血量减少或血氧 饱和度下降有关； 4．生长发育迟缓 与体循环血量减少或 血氧下降影响生长发育有关； 5.有感染的危险 与肺血增多及心内缺损 易致心内膜损伤有关； 6. 潜在并发症 心力衰竭，感染性心内膜 炎，脑血栓； 7.焦虑 与疾病的威胁和对手术担忧有关
法洛四联症的4种畸形
最常见的青紫型先天 性心脏病
其发病率占各类先天 性心脏病的10%~15%， 男女比例接近
病理生理
由于肺动脉狭窄，血液进入肺循 环受阻，引起右心室代偿性肥厚， 右心室压力增高。狭窄严重时，右 心室压力高过左心室，此时为右向 左分流，血液大部分进入骑跨的主 动脉。由于主动脉骑跨于两心室之 上，主动脉接受左心室的血液外， 还直接接受一部分来自右心室的静 脉血，因而出现青紫。另外由于肺 动脉狭窄，肺循环进行气体交换的 血流减少，更加重了青紫的程度。 在动脉导管未闭前，肺循环血流量 减少的程度轻，随着动脉代管关闭 和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益 明显。
初步诊断：
1.发热待查：败血症？ 2.法洛氏四联症
诊断依据:
1、患儿，杜真吉，女，4Y11M。 2、发热1月余。 3、入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未 及肿大淋巴结，结膜无充血，口唇无皲裂，双 肺呼吸音清，未及干湿性罗音，心率齐，可闻 及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软，肝肋下未及，脾 肋下未及，神经系统检查阴性，全身未见皮疹， 口唇、四肢末端均有紫绀。
患儿，杜真吉，女，4Y11M，因发热1月余。入院。 患儿1月前无明显诱因下出现发热，体温波动于3839℃左右，热型不规则，服用退热药后体温可下降，偶 有咳嗽，无腹痛，腹泻，无恶心、呕吐，无明显气促， 无心悸胸闷。无头痛抽搐，无意识障碍，无畏寒寒战， 无尿频尿急尿痛，无皮疹，无关节肿胀疼痛。在当地医 院查看胸片未见异常，予“阿奇霉素、阿莫西林”静滴 治疗后，患儿仍有发热现为求进一步诊治，门诊拟“发 热待查”收住入院。起病以来，患儿神清，精神可，呼 吸可睡眠安，胃纳偏差，大小便无殊，体重无明显变化。 入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未及肿大淋巴 结，结膜无充血，口唇无皲裂，双肺呼吸音清，未及干 湿性罗音，心率齐，可闻及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软， 肝肋下未及，脾肋下未及，神经系统检查阴性，全身未 见皮疹，口唇、四肢末端均有紫绀。哭闹后青紫现象加 重。有杵状指。且喜欢取蹲踞位。
《法洛四联症》PPT幻灯片PPT
发作。同时注意观察药物的副作用。及时发现异常，报告大夫。
术前护理
• 营养支持 • 心导管检查术后护理常规以及发生意外时的护理 • 家长的心理支持和护理指导 • 贫血的护理〔紫绀明显，Hb、RBC、HCT正常〕 • 预防感染〔肺部、牙齿、扁桃体〕
术后护理
• 严密监测生命体征，预防低心排的发生：会识别原因，遵医嘱慎重补 足容量，观察心率、血压、CVP的变化。
• 加强呼吸道管理：注意痰的颜色、性质、量。如果发生灌注肺，痰为 血痰〔喷射性血痰或血水样痰〕。吸痰次数不要过频，吸痰时患儿应 镇静。遵医嘱及时复查血气，纠正低氧血症。
• 严格限制入量，注意单位时间内的液体入量,遵医嘱及时补充血浆和 白蛋白。
• 准确测量CVP • 严密观察引流量及性质，应警觉急性出血或心包填塞。 • 密切监测心率〔律〕的变化 • 带有起搏器的患儿应按起搏器的护理常规护理
术后并发症
灌注肺： 原因： 肺动脉发育差 体-肺侧支多 术后液体输入过多
临床表现： 呼吸道分泌物多或有血性分泌物 PO2低、PCO2高。 气道阻力高
术后并发症
• 出血 • 心衰 • 低氧血症 • 肾功能不全
术前护理
• 术前给予静脉补液或多饮水，是为了防止血液粘稠度增加，防止血 液过于浓缩，预防缺氧发作。
临床表现
• 典型TOF：有肺动脉狭窄同时有紫绀 • 典型TOF新生儿的表现：活动或喂食时气急。如出生后即有紫绀，多
是重度肺动脉狭窄甚至是肺动脉闭锁，属于重症TOF或称为假性共干。 如果合并PDA的肺动脉闭锁或肺侧支循环丰富，紫绀可不明显。随着 PDA的闭合，紫绀越来越重。 • 右室流出道狭窄的重症TOF：以右向左转流为主，主要表现为紫绀， 常因流出道肌肉痉挛而发生缺氧发作。病儿哭闹时更明显。 • 单纯漏斗部狭窄的TOF：相当于大的室间隔缺损，左向右分流，肺血 多。 • 长期缺氧的儿童和成人的TOF：杵状指趾、主要表现为紫绀和活动后 心慌、气促，严重紫绀的患者，可出现红细胞增多症或因缺氧促使支 气管侧支血管增生而反复大量咳血。
术前护理
• 营养支持 • 心导管检查术后护理常规以及发生意外时的护理 • 家长的心理支持和护理指导 • 贫血的护理〔紫绀明显，Hb、RBC、HCT正常〕 • 预防感染〔肺部、牙齿、扁桃体〕
术后护理
• 严密监测生命体征，预防低心排的发生：会识别原因，遵医嘱慎重补 足容量，观察心率、血压、CVP的变化。
• 加强呼吸道管理：注意痰的颜色、性质、量。如果发生灌注肺，痰为 血痰〔喷射性血痰或血水样痰〕。吸痰次数不要过频，吸痰时患儿应 镇静。遵医嘱及时复查血气，纠正低氧血症。
• 严格限制入量，注意单位时间内的液体入量,遵医嘱及时补充血浆和 白蛋白。
• 准确测量CVP • 严密观察引流量及性质，应警觉急性出血或心包填塞。 • 密切监测心率〔律〕的变化 • 带有起搏器的患儿应按起搏器的护理常规护理
术后并发症
灌注肺： 原因： 肺动脉发育差 体-肺侧支多 术后液体输入过多
临床表现： 呼吸道分泌物多或有血性分泌物 PO2低、PCO2高。 气道阻力高
术后并发症
• 出血 • 心衰 • 低氧血症 • 肾功能不全
术前护理
• 术前给予静脉补液或多饮水，是为了防止血液粘稠度增加，防止血 液过于浓缩，预防缺氧发作。
临床表现
• 典型TOF：有肺动脉狭窄同时有紫绀 • 典型TOF新生儿的表现：活动或喂食时气急。如出生后即有紫绀，多
是重度肺动脉狭窄甚至是肺动脉闭锁，属于重症TOF或称为假性共干。 如果合并PDA的肺动脉闭锁或肺侧支循环丰富，紫绀可不明显。随着 PDA的闭合，紫绀越来越重。 • 右室流出道狭窄的重症TOF：以右向左转流为主，主要表现为紫绀， 常因流出道肌肉痉挛而发生缺氧发作。病儿哭闹时更明显。 • 单纯漏斗部狭窄的TOF：相当于大的室间隔缺损，左向右分流，肺血 多。 • 长期缺氧的儿童和成人的TOF：杵状指趾、主要表现为紫绀和活动后 心慌、气促，严重紫绀的患者，可出现红细胞增多症或因缺氧促使支 气管侧支血管增生而反复大量咳血。
法洛四联症的科普知识PPT课件
病因：法洛四联症是由于心脏发育过程 中存在缺陷所导致的，具体原因仍不清 楚。
发病机制：法洛四联症是由一系列先天 性心脏病的组合所形成的。它包括四种 缺陷，即心室间隔缺损、主动脉骑跃、 右心室流出道狭窄和肺动脉瓣狭窄。
症状与表现
症状与表现
新生儿期：症状主要表现为发 绀、喘息、呼吸困难等。 儿童期：症状可能会改善，但 仍然存在发绀、乏力、心悸、 体重不增等症状。
治疗
治疗
手术治疗：患者需要接受心脏 外科手术治疗，以修补所有缺 陷并恢复正常的血液循环系统 。
药物治疗：手术治疗之前，还 需要使用药物控制病情，以减 轻症状和防止并发症。
预后
预后
经过手术治疗，大多数患者可以正常生 活，并能长期生存。
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法洛四联症的科普知识 PPT课件
目录 引言 病因与发病机制 症状与表现 诊断 治疗 预后
引言
引言
法洛四联症是一种常见的先天 性心脏病，约占先天性心脏病 的7%。该病通常需要手术治疗 。
本课件将介绍法洛四联症的基 本知识，包括病因、症状、诊 断及治疗等方面的内容。
病因与发病机 制
Байду номын сангаас
病因与发病机制
症状与表现
成年期：心功能逐渐下降，可能会出现 心力衰竭、心律失常、心前区疼痛等症 状。
诊断
诊断
体格检查：听诊心脏，寻找肺 动脉瓣区收缩期杂音。 心电图：心电图可以显示心脏 内各部分的动态情况。
诊断
胸部X线：可以显示心脏和肺部的影像 ，帮助判断病情。
超声心动图：是法洛四联症最常用的诊 断方法，可以检测心脏的大小、形状、 位置及运动等情况。
发病机制：法洛四联症是由一系列先天 性心脏病的组合所形成的。它包括四种 缺陷，即心室间隔缺损、主动脉骑跃、 右心室流出道狭窄和肺动脉瓣狭窄。
症状与表现
症状与表现
新生儿期：症状主要表现为发 绀、喘息、呼吸困难等。 儿童期：症状可能会改善，但 仍然存在发绀、乏力、心悸、 体重不增等症状。
治疗
治疗
手术治疗：患者需要接受心脏 外科手术治疗，以修补所有缺 陷并恢复正常的血液循环系统 。
药物治疗：手术治疗之前，还 需要使用药物控制病情，以减 轻症状和防止并发症。
预后
预后
经过手术治疗，大多数患者可以正常生 活，并能长期生存。
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法洛四联症的科普知识 PPT课件
目录 引言 病因与发病机制 症状与表现 诊断 治疗 预后
引言
引言
法洛四联症是一种常见的先天 性心脏病，约占先天性心脏病 的7%。该病通常需要手术治疗 。
本课件将介绍法洛四联症的基 本知识，包括病因、症状、诊 断及治疗等方面的内容。
病因与发病机 制
Байду номын сангаас
病因与发病机制
症状与表现
成年期：心功能逐渐下降，可能会出现 心力衰竭、心律失常、心前区疼痛等症 状。
诊断
诊断
体格检查：听诊心脏，寻找肺 动脉瓣区收缩期杂音。 心电图：心电图可以显示心脏 内各部分的动态情况。
诊断
胸部X线：可以显示心脏和肺部的影像 ，帮助判断病情。
超声心动图：是法洛四联症最常用的诊 断方法，可以检测心脏的大小、形状、 位置及运动等情况。
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.
14
以及肺部侧支循环的发育情况 未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以
上 绝大多数病人在童年期死亡
.
12
预后和并发症
并发症 常见的并发症有；脑血栓、脑脓肿及细菌性心内膜
炎。
.
13
治疗
内科治疗 及时控制呼吸道感染，防治感染性心内膜炎。 缺氧发作的治疗：①膝胸位；②吸氧；③去氧肾
上腺素：0.05mg/kg.次；心得安：0.1mg/kg.次 ；④吗啡：0.1~0.2mg’kg.次，皮下注射；⑤纠 酸；⑥反复缺氧发作者：心得安1~3mg/kg.d，减 轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。 外科
.
10
辅助检查
心导管检查
右心室压力增高，可达到左心室压力水平。 心导管可从右心室直接进入主动脉。 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。 动脉血氧饱和度降低，一般在89％以下。 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影，主动
脉增宽。
.
11
预后和并发症
预后 决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，
法洛四联症
tetralogy of Fallot TOF
.
1
概
述
TOF是1岁以后小儿最常见的紫绀型先 心病，发病率占所有先心病的12%。
.
2
畸形的组成
包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右 心室肥厚四种畸形。
基本畸形是右室流出道狭窄。
.
3
法 乐 四 联症
LV血
心室收缩
RV压 PS RV血 VSD 主A ps
.
7ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查
X线检查 心影正常，呈靴型 肺野清晰，肺血管影稀少 右心室增大，心尖圆钝上翘 主动脉弓增宽，20％有右位主动脉弓。
.
8
辅助检查
心电图 右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈进行性肥厚
。 其次右心房肥大。。
.
9
辅助检查
超声心动图 右心室壁明显增厚；右心室流出道狭
窄；室间隔回声中断和主动脉前壁右 移，骑跨在心室间隔的上方。
③心浊音区不扩大，心前区略隆起。 ④胸骨左缘第2~4肋间可听到Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期
杂音，一般无震颤
.
6
临床表现------体征
⑤肺动脉瓣区第2心音减弱。 ⑥部分患儿可听到亢进的第二心音。 ⑥狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血流量增多
，肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻或听不 到杂音。 ⑦肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循 环的连续性杂音所替代。
RV肥厚 肺血
R向L分流 青紫
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4
临床表现------症状
最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能形成脑血栓
引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧支循环丰富
，一旦破裂可引致大量咯血
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5
临床表现------体征
①体格生长发育较慢，智能可能落后。②紫绀及杵 状指（趾）。