法洛四联症(新版)
法洛四联症课件
临床试验进展
临床试验数量
近年来，有多项关于法洛四联症 的临床试验在全球范围内开展， 涉及药物治疗、手术治疗、康复
治疗等多个方面。
临床试验结果
部分临床试验取得了积极结果， 为法洛四联症的治疗提供了新的
思路和方法。
临床实践指南
基于临床试验结果，相关学术组 织制定了法洛四联症的临床实践 指南，为临床医生提供了治疗建
感谢观看
特点
法洛四联症是紫绀型先心病中最常见 的一种，在紫绀型先心病中居首位， 占75%～90%。
病因与病理生理
要点一
病因
法洛四联症的病因是胚胎发育过程中，心脏和大血管形成 障碍或发育异常所致。
要点二
病理生理
法洛四联症的病理生理特点是肺动脉狭窄导致右心室排血 受阻，血液在右心室淤积，引起右心室肥厚；室间隔缺损 导致左右心室之间存在异常交通；主动脉骑跨在缺损的心 室间隔上，导致左、右心室同时向全身供血；而右心室肥 厚使得右心排血量减少，左心室排血量也相应减少，导致 全身血氧含量降低，从而引发紫绀、乏力、发育迟缓等症 状。
遗传咨询
对于有法洛四联症家族史 的孕妇，应进行遗传咨询 ，了解疾病风险。
筛查与诊断
新生儿应进行心脏筛查， 及早发现法洛四联症等先 天性心脏病。
日常护理
定期复查
家长应定期带宝宝到医院 复查，监测病情发展。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、保 证充足睡眠，增强宝宝体 质。
避免感染
注意保暖，避免宝宝感冒 、肺炎等感染，以免加重 心脏负担。
常见的药物包括利尿剂、洋地黄制剂、血管扩张剂等，用于减轻心脏负担、改善心 功能和缓解症状。
药物治疗需要长期坚持，并定期随访调整用药方案，同时需注意药物的副作用和禁 忌症。
法洛四联症-胸外科
手术方法
• 姑息手术：体循环-肺循环分流术（锁骨下动脉一 肺动脉吻合术） 右室流出道补片扩大术
• 矫治手术
谢谢！
(4）血液黏度增加 缺氧 代偿性 RBC增加
3. 临床表现
(1) 症状 * 青 紫: 通常生后6个月出现 * 蹲踞现象： * 缺氧发作 突然发作、紫绀加重 呼吸困难、抽搐 意识障碍、昏迷、死亡
（2）体 征
* 生长发育迟缓 * 紫绀、杵状指趾 * 心前区略隆起 * 部分患儿有收缩期细震颤 * 心界大小基本正常 * 胸骨左缘 2 - 4肋间 III级左右喷射
法洛四联症
最常见的紫绀性先天性心脏病.
1. 解剖特点 四联症 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥大
2. 血流动力学
(1）右 左分流 肺动脉狭窄 右室压增加
(2）紫绀 肺动脉狭窄 右向左分流 肺动脉狭窄 肺血流量减少
血氧含量减低
血氧含量降低Biblioteka 氧交换减少(3）右室肥大 肺动脉狭窄 右室后负荷增加 右室代偿性肥大
• 感染性心内膜炎 infective endocarditis
• 脑血栓 cerebral thrombosis • 脑脓肿 brain abscess • 咯血 hemoptysis
先天性心脏病的治疗
手术适应证及禁忌
• 必备条件为足够的左心室舒张末期容量和两侧肺 动脉发育较好。
• 姑息手术的目的是增加肺动脉血流，改善动脉血 氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手 术创造条件
7. 心导管检查
* 股动脉氧含量减低 * 右室压增加、肺动脉压减低 * 导管尖端从右室进入骑跨的主动脉 * 选择性右室造影显示狭窄的肺动脉
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查法洛四联症的名词解释法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症的临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状(1)发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。
蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。
胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。
在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
法洛四联症的检查1.实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。
动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。
血小板计数减少，凝血酶原时间延长。
尿蛋白可阳性。
2.影像学检查(1)心电图电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。
约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。
(2)胸部X线检查左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。
法洛四联症名词解释儿科护理学
法洛四联症名词解释儿科护理学法洛四联症，这可是个让人头疼的病啊！小朋友们得了这个病，可真是让人心疼。
今天，我们就来聊聊法洛四联症这个话题，让大家了解一下这个病的症状、治疗方法，以及如何做好儿科护理。
我们来说说法洛四联症是什么病吧。
法洛四联症是一种先天性心脏病，主要表现在心脏的四个部分：心室间隔缺损、主动脉骑跃、肺动脉狭窄和右心室肥大。
简单来说，就是心脏的四个部分出现了问题，导致血液循环不畅，影响到了身体的其他器官。
那么，法洛四联症的症状有哪些呢？一般来说，小朋友们会出现以下症状：容易气喘、乏力、发绀(嘴唇、手指等部位出现紫色)、心悸、晕厥等。
这些症状可不是闹着玩的，如果不及时治疗，可能会危及生命哦！接下来，我们要说说法洛四联症的治疗方法了。
治疗法洛四联症的方法有很多，主要包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等。
具体的治疗方法要根据小朋友的病情来定。
一般来说，轻度的法洛四联症可以通过药物治疗来缓解症状；中度和重度的法洛四联症则需要进行手术治疗或者介入治疗。
那么，如何做好法洛四联症患儿的护理呢？这里我们给大家提供一些建议：1. 定期带孩子去医院复查。
法洛四联症的治疗需要长期进行，家长要定期带孩子去医院复查，了解孩子的病情变化，及时调整治疗方案。
2. 注意孩子的饮食。
法洛四联症患儿要注意饮食调理，多吃蔬菜水果，少吃油腻食物，保持营养均衡。
3. 加强孩子的锻炼。
适当的锻炼可以增强孩子的体质，提高免疫力。
但是要注意锻炼强度，避免过度劳累。
4. 关注孩子的心理。
法洛四联症患儿可能会因为病情而产生自卑、焦虑等心理问题，家长要关注孩子的心理变化，及时给予关爱和支持。
5. 学会急救知识。
家长要学会一些基本的急救知识，以便在孩子发生突发状况时能够及时处理。
法洛四联症是一种严重的先天性心脏病，家长要重视孩子的病情，积极配合医生治疗，同时做好患儿的护理工作。
只有这样，我们的小朋友才能早日康复，快乐成长！。
法洛四联征的名词解释有什么治疗方法
法洛四联征的名词解释|有什么治疗方法法洛四联征的名词解释：法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%;四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚;其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄，因此其手术疗效有较大差异。
法洛四联征的临床症状：紫绀也就是青紫色，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。
出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。
其他缺氧表现患儿因血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。
部分患儿有缺氧发作病史，发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病，呼吸加深加快，伴紫绀明显加重，心脏杂音减弱或消失，重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。
发作一般与紫绀的严重程度无关。
患儿运动耐量明显不如其他儿童。
其他表现一、发育不良，体格生长落后，部分患儿智力低下。
二、蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。
蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
三、由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指(趾)。
四、年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。
紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。
诊断超声心动图可以确诊法洛四联症，并与其他类似疾病鉴别。
法洛氏四联体征
法洛氏四联体征
法洛四联症是一种包括右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的先天性心脏病。
这是一种最常见的先天性心脏畸形，被归类为紫绀型心脏病。
法洛四联症患儿多在3-6个月出现症状，少数到儿童或成人时才会出现症状。
主要的临床表现为口唇肢端紫绀，活动耐力下降，严重者可能会出现呼吸困难，劳累或游戏时患儿会经常主动下蹲一会来缓解呼吸困难等不适感。
法洛四联症的病因主要与染色体遗传及母亲在妊娠早期被病毒或细菌感染等因素有关。
目前，手术治疗是法洛四联症的主要治疗方法。
如果你有相关医疗需求，建议及时就医，并咨询专业医生的建议。
法洛四联症教学演示课件
处理方法指导
感染性心内膜炎治疗
脑卒中处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即使用抗 生素进行治疗，并根据病情调整治疗方案 。
对于发生脑卒中的患者，应立即就医，接 受溶栓、取栓等紧急治疗。
心力衰竭治疗
生长发育迟缓干预
针对心力衰竭，应采取药物治疗、生活方 式调整等综合措施，以减轻心脏负担、改 善心功能。
对于生长发育迟缓的患者，应加强营养支 持、调整饮食结构，并在医生指导下进行 生长激素等药物治疗。
法洛四联症
汇报人：XXX
2024-01-20
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
法洛四联症（Tetralogy of Fallot） 是一种先天性心脏畸形，主要包括四 种病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、 主动脉骑跨和右心室肥厚。
05
患者教育与心理支持工作部署
提高患者对疾病认识水平
1 2
开展疾病知识讲座
组织专业医生定期为患者及其家属举办法洛四联 症相关知识讲座，内容包括疾病成因、症状表现 、治疗方法及预后等。
制作并发放宣传资料
制作法洛四联症宣传手册、折页等，简明扼要地 介绍疾病相关知识，方便患者随时查阅。
3
建立患者交流平台
遗传因素
部分法洛四联症患者具有家族遗传 史，可能与基因突变或染色体异常 有关。
临床表现及分型
呼吸困难
紫绀
蹲踞症状
杵状指（趾）
分型
由于肺部血流减少，患 者常出现呼吸困难，尤 其在运动或哭闹时加重 。
由于心内血流异常，患 者常出现口唇、指甲等 部位紫绀。
法洛四联症PPT课件
理诊断：
1.有气体交换受损的危险 与本病所致的 缺氧发作有关 2.体温过高：与病毒或细菌感染有关 3.活动无耐力 与体循环血量减少或血氧 饱和度下降有关； 4．生长发育迟缓 与体循环血量减少或 血氧下降影响生长发育有关； 5.有感染的危险 与肺血增多及心内缺损 易致心内膜损伤有关； 6. 潜在并发症 心力衰竭，感染性心内膜 炎，脑血栓； 7.焦虑 与疾病的威胁和对手术担忧有关
法洛四联症的4种畸形
最常见的青紫型先天 性心脏病
其发病率占各类先天 性心脏病的10%~15%， 男女比例接近
病理生理
由于肺动脉狭窄，血液进入肺循 环受阻，引起右心室代偿性肥厚， 右心室压力增高。狭窄严重时，右 心室压力高过左心室，此时为右向 左分流，血液大部分进入骑跨的主 动脉。由于主动脉骑跨于两心室之 上，主动脉接受左心室的血液外， 还直接接受一部分来自右心室的静 脉血，因而出现青紫。另外由于肺 动脉狭窄，肺循环进行气体交换的 血流减少，更加重了青紫的程度。 在动脉导管未闭前，肺循环血流量 减少的程度轻，随着动脉代管关闭 和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益 明显。
初步诊断：
1.发热待查：败血症？ 2.法洛氏四联症
诊断依据:
1、患儿，杜真吉，女，4Y11M。 2、发热1月余。 3、入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未 及肿大淋巴结，结膜无充血，口唇无皲裂，双 肺呼吸音清，未及干湿性罗音，心率齐，可闻 及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软，肝肋下未及，脾 肋下未及，神经系统检查阴性，全身未见皮疹， 口唇、四肢末端均有紫绀。
患儿，杜真吉，女，4Y11M，因发热1月余。入院。 患儿1月前无明显诱因下出现发热，体温波动于3839℃左右，热型不规则，服用退热药后体温可下降，偶 有咳嗽，无腹痛，腹泻，无恶心、呕吐，无明显气促， 无心悸胸闷。无头痛抽搐，无意识障碍，无畏寒寒战， 无尿频尿急尿痛，无皮疹，无关节肿胀疼痛。在当地医 院查看胸片未见异常，予“阿奇霉素、阿莫西林”静滴 治疗后，患儿仍有发热现为求进一步诊治，门诊拟“发 热待查”收住入院。起病以来，患儿神清，精神可，呼 吸可睡眠安，胃纳偏差，大小便无殊，体重无明显变化。 入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未及肿大淋巴 结，结膜无充血，口唇无皲裂，双肺呼吸音清，未及干 湿性罗音，心率齐，可闻及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软， 肝肋下未及，脾肋下未及，神经系统检查阴性，全身未 见皮疹，口唇、四肢末端均有紫绀。哭闹后青紫现象加 重。有杵状指。且喜欢取蹲踞位。
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tetralogy of Fallot TOF
概
述
TOF 是 1 岁以后小儿最常见的紫绀型先
心病，发病率占所有先心病的12%。
畸形的组成
包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动 脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。 基本畸形是右室流出道狭窄。
法 乐 四 联症
LV血
心室收缩
RV压 PS RV血 VSD 主A ps RV肥厚 肺血
R向L分流
青紫
临床表现------症状
最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能 形成脑血栓引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧 支循环丰富，一旦破①体格生长发育较慢，智能可能落后。 ②紫绀及杵状指（趾）。 ③心浊音区不扩大，心前区略隆起。 ④胸骨左缘第2~4肋间可听到Ⅱ~Ⅲ级喷 射性收缩期杂音，一般无震颤
辅助检查
心电图 右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈 进行性肥厚。 其次右心房肥大。。
辅助检查
超声心动图
右心室壁明显增厚；右心室流出道
狭窄；室间隔回声中断和主动脉前 壁右移，骑跨在心室间隔的上方。
辅助检查
心导管检查
右心室压力增高，可达到左心室压力水平。 心导管可从右心室直接进入主动脉。 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。 动脉血氧饱和度降低，一般在89％以下。 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显 影，主动脉增宽。
临床表现------体征
⑤肺动脉瓣区第2心音减弱。 ⑥部分患儿可听到亢进的第二心音。 ⑥狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血 流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂 音响度减轻或听不到杂音。 ⑦肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而 被侧支循环的连续性杂音所替代。
辅助检查
X线检查 心影正常，呈靴型 肺野清晰，肺血管影稀少 右心室增大，心尖圆钝上翘 主动脉弓增宽，20％有右位主动脉弓。
预后和并发症
预后 决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的 轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况 未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存 到40岁以上 绝大多数病人在童年期死亡
预后和并发症
并发症 常见的并发症有；脑血栓、脑脓肿及细菌 性心内膜炎。
治 疗
内科治疗 及时控制呼吸道感染，防治感染性心内 膜炎。 缺氧发作的治疗：①膝胸位；②吸氧； ③去氧肾上腺素：0.05mg/kg.次；心得 安：0.1mg/kg.次；④吗啡： 0.1~0.2mg’kg.次，皮下注射；⑤纠酸； ⑥反复缺氧发作者：心得安1~3mg/kg.d， 减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。 外科