间质性肺病的诊断和治疗
间质性肺炎的诊断和治疗
间质性肺炎的诊断和治疗间质性肺炎在病情早期的时候症状不明显，很多人都不会注意，只是在间质性肺炎的病情严重的时候出现进行性的呼吸困难，之后，间质性肺炎的症状会随着病情的加重而改变。
那么间质性肺炎的诊断和治疗怎么办呢?下面我们一起来看一下吧。
1.进行性呼吸困难为本病特征。
2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。
3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。
4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音)，吸气末听到，表浅粗糙、调高。
可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。
作体检时在下肺也可听到湿罗音。
在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉怒张，肝肿大和下肢浮肿。
另外，部分间质性肺炎还会出现有两下肺外侧听到爆裂音，在间质性肺炎病情晚期的时候还会出现有气短、体重下降、紫绀等症状表现。
间质性肺炎的诊断和治疗？由于间质性肺炎在治疗上有一定的难度，所以提醒大家，如果发现有间质性肺炎的症状一定要及早的到正规的医院接受诊治，但是服用激素类药物会使人体产生药物免疫，所以现在人们比较倾向于中国传统中医疗法。
“磁药叠加调节免疫疗法”从人的整体出发，全面治疗，提高免疫力，同时减少其并发症的发病率，是治疗间质性肺炎的最有效疗法，该疗法在治疗上有很大的突破。
“磁药叠加调节免疫疗法”优势：做到了内因外因兼顾的治疗，在消除表面症状的同时，注重对引发支气管炎的内因，即人体自身机体脾、肾、肺、心功能的调理和恢复的治疗，这样才能达到既治标又治本的功效，取长补短，优势互补，真正做到全面系统科学针对性的治疗。
间质性肺炎的初期症状出现后，患者不要恐慌，采用良好的治疗方法可以很快治愈，即使是后期，磁药叠加调节免疫疗法也具有很好的疗效，好的治疗和合理的护理是治愈间质性肺炎的最好方法。
什么是间质性肺炎 什么是间质性肺_治疗方法
什么是间质性肺炎什么是间质性肺_治疗方法间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，那么你对间质性肺了解多少呢?以下是由本文库整理关于什么是间质性肺的内容，希望大家喜欢!间质性肺的详细介绍ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义,即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性间质性肺以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关,GIP与硬金属有关,已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF的原型,多见于老年人,激素疗效不佳,而RBILD和NSIP患者年龄较低,对糖皮质激素有疗效反应,预后良好。
UIP被认为是IPF主要病理改变,由于其炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域在时相和病变分布的不均一性,故对病理标本取材的代表性、技术性很强。
约65%的ILD病因未明,迄今尚缺乏特异性病因分类、特异性病因诊断和有针对性的有效治疗方法。
以IPF为例,它被认为是ILD的原型代表,其发病率日趋增长,特别是UIP型致纤维化严重,呈进行性发展,病程短,平均病程3～5年,预后不良。
直至目前仍缺乏疗效满意的治疗手段,对药物疗效难以预估,且毒、副作用严重,常引起患者失望,并使医生陷入困境。
结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗
三 治疗
由于CTD相关ILD的病程较为复杂，部分患者可通过积极免疫抑制治疗使得ILD影 像学改变完全逆转甚或消失，部分患者ILD病变无法逆转但可长期维持稳定，还 有部分患者虽经积极治疗，ILD病变仍持续进展，最终发展为终末期呼吸衰竭。 因此，目前尚无临床病情达标的公认标准。 （个体差异性）
二 多学科协作诊断
目前尚无确切的诊断标准用于CTD相关ILD的确诊， 主要是风湿科和呼吸科医师 分别对CTD和ILD进行诊断，并通过病史询问、影像学检查、痰或支气管肺泡灌洗 检查，甚至肺活检病理检查鉴别排除肺部感染、肿瘤、心脏疾患及药物和过敏等 其他原因引起的肺间质病变，最终确诊CTD 相关ILD。
早期筛查CTD相关ILD的意义在于 尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微 受损的患者，通过针对CTD的免疫抑制治疗和针对ILD的抗纤维化治疗，有效阻止 乃至逆转ILD病变进程，最大程度的保护患者的肺功能。
一 早期筛查
筛查的对象
随访间隔时间
1·出现ILD相关 临床表现的CTD患者
2·虽无ILD表现但为好发ILD 的高危 CTD患者（如皮肤硬化评分高且进展 快、伴胃食管反 流症状、抗Scl-70抗 体阳性的SSc者，有长期吸烟史、高 滴度抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳 性的男性类风湿关节炎者， 伴腺外 受累的原发性干燥综合征者，抗合成 酶抗体阳性的 PM/DM者等）
终末期肺病的处理：
（1）机械通气：当患者出现活动耐量明显下降、口唇发绀、呼吸浅快、大汗、 三凹征时，提示进 展为呼吸衰竭，应密切监测生命体征，及时行动脉血气分 析。 无创正压通气可能改善部分ILD患者的缺氧，延长生存时间。
间质性肺疾病通俗易懂介绍帮你了解这个病
职业暴露：长期接触某些职业 性粉尘、化学物质等，如石棉、
硅尘等，会增加患病风险
放射性物质：长期接触放射性 物质，如铀矿工人等，会增加
患病风险
遗传因素
家族史：部分患者有家族史，可能与遗传因素有关 基因突变：部分患者存在基因突变，可能与间质性肺疾病有关 环境因素：部分患者生活在污染环境中，可能与间质性肺疾病有关 吸烟：部分患者有吸烟史，可能与间质性肺疾病有关
ILD可以分为两大类：特发 性间质性肺疾病（IIP）和
继发性间质性肺疾病 （SIIP）。
IIP是指原因不明的间质性 肺疾病，如特发性肺纤维 化（IPF）、非特异性间质
性肺炎（NSIP）等。
SIIP是指由其他疾病或因 素引起的间质性肺疾病， 如风湿性疾病、药物毒性、
环境暴露等。
症状和表现
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间质性肺疾病的 治疗和预防
药物治疗
糖皮质激素：用 于减轻炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于控制免疫反应， 减轻炎症
抗纤维化药物： 用于减缓肺纤维 化的进程
氧疗：用于改善 低氧血症，提高 生活质量
肺移植：对于终末 期患者，可以考虑 肺移植作为治疗手 段
非药物治疗
戒烟：吸烟是导 致间质性肺疾病 的重要因素之一， 戒烟可以减少病 情恶化的风险。
保持良好的睡眠习惯，避免熬夜和 过度劳累
添加 标题
坚持适当的运动，如散步、慢跑、 瑜伽等
添加 标题
戒烟限酒，避免二手烟的暴露
添加 标题
定期进行体检，及时发现和治疗疾 病
饮食建议
保持均衡饮食，多吃蔬菜水果 避免辛辣、油腻、刺激性食物 适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、豆制品等 保持水分平衡，适量饮水
肺间质性疾病的诊断治疗进展
肺功能检查
肺功能以限制性通气功能障碍为主，肺活量减少，残 气量随病情进展而减少，随之肺容量也减少。最明显 改变为一秒率(FEVI/FVC%)出现高值，如已达90%对 支持ILD诊断最可靠。残气量降低情况下发生MEFV 为最大峰值和V50、V25增大对ILD诊断也有用。
动态观察VC、FEV1.0%、DLco、PaO2、PaCO2的 变化对ILD预后有意义。
二、肺损伤
弥慢性肺间质炎症造成广泛肺损伤是IPF发病中的重要环节 1.毒性化合物是主要的致损伤物质。中性粒细胞和巨噬细胞
均释放而直接破坏肺组织 2.蛋白酶类— 中性粒细胞来源的胶原酶和其它蛋白溶解酶
也能直接破坏肺组织 3.细胞毒性T细胞(CD+8)可能参与 4.细胞粘附因子（或称结合素）的作用：
Am表面的β2结合素和ICAM间相互作用可使粒细胞粘附于 内皮细胞表面，从而穿过血管内皮细胞层到达炎症病变区 域，同时损伤内皮细胞功能，引起内皮通透性改变。
原发性间质性肺疾病：IPF、UIP、DIP、结节病、 BOOP、LIP、组织细胞病等。
ILD病因谱及分类
间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原 因已明两大类。
前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性 肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中 有矽肺、外源性过敏性肺炎等。
特发性肺间质纤维化(IPF)
实验室检查
胸部X线：
❖ 早期双下肺野模糊如磨砂玻璃样密度增高影，肺泡 性浸润性病变，随病情进展，肺野内出现线性条状纹理， 如细网格样，称网状阴影，在网状阴影上同时出现多数 1－5mm大小结节，则为网状结节状阴影。
❖ 病情晚期肺体积因纤维化而缩小，纤维条索影间可 见环形小囊性透亮区称蜂窝肺，为纤维化伴终末细支气 管扩张成腔所致。
2023年间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以布满性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理根本病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片布满性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。
ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床病症的异因同效的相像性。
从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为一般型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在 Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类根底上经修正后提出的分类。
Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。
Katzenstein 在分类中指出 DIP 命名不当而应承受 RBILD。
UIP 属 IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而 RBILD 和NSIP 患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反响，预后良好。
发病机制发病阶段ILD 精准的发病机制尚未完全说明。
假设 ILD 的演化过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动 ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原，的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
间质性肺疾病诊断和治疗进展--培训班
组织细胞增多症X
淋巴细胞浸润性疾病（淋巴 瘤、假性淋巴瘤）
ARDS 石棉肺
BOOP 肺结核
吸烟者
肺泡蛋白沉积症
ILD BALF T淋巴细胞亚群
CD4+ 结节病
CD8+ CD4+ /CD8+
EAA 铍尘肺
PAP
ARDS
ILD BALF的变化
• 嗜酸细胞增多：嗜酸细胞肺炎 Churg-Srauss综合征 嗜酸细胞增多症综合征
• 可溶成分：总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤 维粘连蛋白等
• BALF对诊断ILD价值有限，但根据细胞成分比例相对 变化有助于ILD划分和缩小鉴别诊断范围
ILD BALF的变化
中性粒细胞肺炎 淋巴细胞肺炎
PMN%增加
IPF CTD伴肺纤维化 家族性肺纤维化
LYM%增加 结节病
EAA 慢性铍病
肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis）
（ PAP)
• 是一种原因不明的,少见的肺部弥漫性病变。 • 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋
白质物质为特征。 • 1958年由Rosen等首次描述 • 发病率约为1 /2 百万, • 以30 ～ 50 岁多见, 约占病例的80% • 男性发病率高,男女比例为2～4：1 • 病因不明
病因明确的ILD
【职业/ 环境相关】 吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘 肺及铍肺 吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等 空调—湿化器肺、有害气体(SO2, NO2)
【药物／治疗相关】
抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等 抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖
间质性肺炎的治疗方案
间质性肺炎的治疗方案什么是间质性肺炎？间质性肺炎（Interstitial pneumonia，IP）是一类肺部疾病，特点是肺泡和肺间质的炎症和纤维化。
该疾病通常以呼吸困难、咳嗽和发热为主要症状。
根据不同的病因和发病机制，间质性肺炎可以分为多种类型，如特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）、结缔组织病相关性间质性肺炎和药物反应性间质性肺炎等。
间质性肺炎的治疗原则间质性肺炎的治疗目标是减轻症状、改善肺功能、延缓疾病进展并提高生活质量。
治疗的重点是控制炎症反应、抑制纤维化和处理基础疾病。
###1.药物治疗糖皮质激素糖皮质激素是治疗间质性肺炎的首选药物。
它可通过抑制免疫系统的炎症反应来改善肺功能和减轻症状。
常用的糖皮质激素包括泼尼松、甲泼尼龙等。
治疗应从剂量适当、疗程长短和逐渐减量等方面进行个体化调整。
免疫抑制剂对于无法耐受或无法有效控制糖皮质激素的患者，可以使用免疫抑制剂。
如环磷酰胺、黄酮等。
这些药物可通过抑制免疫系统的异常反应来减少炎症和纤维化。
其他药物除了上述两类药物，还可以根据患者的具体情况使用一些辅助药物，如抗氧化剂、抗纤维化药物以及镇静剂等。
这些药物在治疗间质性肺炎过程中发挥着重要的辅助作用。
2.支持性治疗氧疗氧疗是间质性肺炎患者最常见的支持性治疗措施之一。
通过给予患者足够的氧气，可以改善呼吸困难和缺氧症状。
康复训练间质性肺炎患者常常因呼吸困难而导致肌力下降和体力较差。
通过进行康复训练，可以增强患者的肺功能，并帮助他们提高日常生活的质量。
营养支持在治疗间质性肺炎的过程中，患者的食欲常常会受到影响，从而导致体重下降和营养不良。
为了保证患者的营养摄入，可以采取适当的营养支持措施，如调整饮食结构、口服补充营养品等。
3.干预基础疾病有些间质性肺炎是由特定的系统性疾病引起的，如结缔组织病等。
在治疗间质性肺炎的同时，还应积极干预和治疗基础疾病，以防止疾病的进展和复发。
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左心室衰竭 左至右分流
ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的ILD
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特发性间质性肺炎(IIP) •特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型 间质性肺炎（UIP） •包括急性间质性肺炎（AIP） •脱屑型间质性肺炎（DIP） •呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 （RBILD） •非特异性间质性肺炎(NSIP) •淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) •隐原性机化性肺炎(COP) 结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD • 类风湿性关节炎(RA) • 进行性系统性硬化症(PSS) • 系统性红斑狼疮(SLE) • 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) • 干燥综合征 • 混合性结缔组织病(MCTD) • 强直性脊椎炎(AS) 肺泡充填性疾病 • Goodpasture综合征 • 弥漫性肺泡出血综合征 • 肺泡蛋白沉积症(PAP) • 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)
肉芽肿所 致DPLD ， 如结节 病
其他类型的DPLD ，如淋巴管平滑肌 肌瘤病、组织细胞 增生症
除 IPF 以外的 特发性间质性 肺炎 呼吸性细支气管炎伴 间质性肺病（RBILD ） 脱屑型间质性 肺炎（DIP）
非特异性间质 性肺炎（NSIP ） 淋巴细胞间质 性肺炎（LIP ） 急性间质性 肺炎（AIP）
支气管－肺泡灌洗液检查 (BALF)
1. 细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。 各种间质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有 如下改变： ① IPF 和胶原－血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 ②过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。 ③嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加。
肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB）； 外科开胸肺活检（OLB）两大类。 经胸腔镜肺活检尤其是电视引导下的胸腔镜肺活检 （ VATS 肺活检）的开展，使外科肺活检更便于进 行。 小开胸肺活检 与开胸肺活检相比， VATS 肺活检窥视范围广，损伤 小，病人易于接受。
UIP病理学特点
• 病变在空间分布和时间（新旧程度）上都 存在明显异质性： • 正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病 变新旧参差。
• 低倍镜下，不同视野病变可能截然不同： 有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明 显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其 间还夹杂着正常肺组织
UIP病理学特点
• 可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间
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原 因 不 明
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肺血管炎相关的ILD • Wegener肉芽肿 • Churg-Strauss综合征 • 显微镜下多血管炎(MPA) • 坏死性结节样肉芽肿病(NSG) 淋巴增殖性疾病肺受累 • 淋巴细胞性间质性肺炎 • 血管中心性淋巴瘤 ( 淋巴瘤样肉 芽肿) 遗传性疾病 • 家族性肺纤维化 • 结节状硬化病 • 神经纤维瘤病 肝病相关的ILD • 慢性活动性肝炎 • 原发性胆汁性肝硬化 肠道病相关的ILD
隐原性机化性 肺炎（COP）
ILD 主要症状
(1) 进行性呼吸困难： 特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时， 呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。 (2) 干咳、咯血： 早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱 发。继发感染时有脓痰。少数有血痰
(3)胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织 病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 结节病患者常有胸骨后疼痛。 (4)肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或 肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干 等。 ★ 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之 前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE 和多发 性肌炎—皮肌炎(PM—DM)。
• 胸片上双肺间质浸润影
• 肺功能呈限制性通气功能障 碍, 气体交换（弥散）障碍
CT表现分布： 肺外周部和下叶肺组织更显 著 形态： 网格状影，很少磨玻璃影 胸膜下肺大泡或蜂窝样改变 牵引性支气管扩张 晚期蜂窝样改变 无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃 样变不利于UIP诊断
病理基础为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎缩。
(2）线状影 胸膜面垂直的细线形影，长1－2 cm，宽1 mm，两下叶多见。 为胸膜下的小叶间隔增厚所致。双肺中内带的分支状线形 阴影,
病理基础为肺内小叶间隔增厚所致。
(3 ）实变影：病变早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见 含气支气管影。
病理基础为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多见于双下肺外，后基 底段。
• 成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变 同时存在是判断时间异质性的必要条件，也 是诊断UIP的关键。 • 组织学呈UIP并不限于IPF，其他肺间质病如 结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性 肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变。
UIP (IPF)的临床特征
• 进行性呼吸困难和刺激性干 咳
• 双肺底吸气相爆裂音
• 肺实质：指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及 肺泡上皮细胞 • 肺间质：肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜 在间隙，充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞， 肺的重要支撑组织，这些组织结构包括：肺泡壁、网状和 弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。
基本概念
★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。 这是一组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺 泡周围组织。 ★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺 毛细血管内皮细胞和肺小动静脉。
间质性肺疾病的影像学检查
一、胸部X 线平片：
X 线平片是 ILD 的第一线索，甚至在无病状时，X 线 可出现 ILD 表现。 ILD 异常胸片有： (1)“毛玻璃”样改变； (2)网状改变； (3)结节； (4)蜂窝肺。
二、ILD 的 HRCT 常见表现
(1）胸膜下弧线状影 胸膜下 0.5 cm 以内的于胸壁内面弧度一致的曲线形影， 长5－10 cm，边缘较清楚。
(2)杵状指：在IPF时发生率尤为频，40～80％有杵状指， 出现早程度重。
★结节病等罕有杵状指。 (3)紫绀：23～53％ ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期 。 (4)肺动脉高压症象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听 诊区，第二心音亢进。
(5)周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感 染时可有发热。
(4)小结节影：在蜂窝、网、线索影的基础上可见小结节影， 边缘较清楚。
病理基础为条索状纤维病变的轴位象。
(5)蜂窝状影：两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。
病理基础为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩张，有的为肺 泡性气肿所致。
(6)肺气肿 ①小叶中心性肺气肿，为肺内散在圆形无明确边缘的低密 度区； ②全小叶肺气肿，为局部大叶或更大范围内含气量的增加。 (7)支气管扩张： 多数为拄状支气管扩张，可与支气管扭曲 并存。
1. 限制性通气障碍：
肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少。 ★限制性通气功能障碍主要是由于肺间质的纤维化导致肺组织 的弹性变小，肺僵硬不易膨胀，故肺活量减少；另外肺泡 间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量的降低。 ★肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张， 使气流速度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平，表 现为第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值（ FEV 1 /FVC ） 正常或偏高。流速容量曲线： (MEFV) 的最大峰值， V50 ， V25 均增加。
间质性肺疾病的共同特点
★ 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病
理生理改变非常类似： ① 运动性呼吸困难； ② 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息 或运动时PaO2异常；
④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。
ILD的原因---已知原因
• 环境／职业相关的ILD
各种类型肺纤维化
特发性间质性肺炎的定义
(2002年AST/ERS国际多学科共识)
特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺实质性疾 病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs)，由异质性非肿瘤性 疾病组成。其特征为不同类型和程度的炎症和纤维化所 构成的肺实质损伤
UIP（IPF)的临床表现
• UIP 多发生于中年人群，一般年龄在 50~70岁，男女比 接近2：1 • UIP多为隐袭性，就诊时通常已有1~3年病史 • 临床表现上杵状指很常见 • 发热等全身性症状较少见 • 病程呈慢性进行性发展，仅10 ~ 15% 病人对糖皮质激 素治疗有反应，UIP常需用免疫抑制剂治疗，但效果不 佳。 • UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率 达65~ 75%，平均存活 时间3~5年。
• • Whipple病
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溃疡性结肠炎 • 克隆(Crohn)病 其他ILD • 免疫母细胞性淋巴结病 • 淀粉样变性 • 支气管中心性肉芽肿 • Langerhans组织细胞增生症(LCH)
间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（ DPLD）
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血 管疾病
特发性间质 性肺炎（IIP ） 特发性肺纤 维化（ IPF/UIP）
2. 弥散功能（DLCO）降低：
一氧化碳( CO )弥散量可降至正常值的 1/2 ～1/5， 气体交换障碍是由于肺泡毛细血管的破坏导致气 体交换面积减少，肺内V/Q比例失调，及肺泡－毛 细血管膜和肺泡间隔增厚使弥散距离增加，及毛 细血管床的减少所致。 ★动脉血氧分压降低：PaO2： 66～96 mm Hg。 ★肺泡动脉氧分压差增大。
肺功能检查
★ILD 肺功能特征：
限制型通气障碍 通气血流比例失调 气体交换( 弥散 )功能障碍。
★肺功能正常或阻塞性通气功能障碍不能作为排除 间质性肺疾病的依据，如结节病、朗罕细胞性组 织细胞增多症及淋巴管肌瘤病。 ★疾病早期，肺功能可无异常； ★吸烟者，肺容积可保持正常，这是由于同时合并 肺气肿所致，HRCT 可发现肺气肿病变。