脑桥中央髓鞘溶解
医院神经内科脑桥中央髓鞘溶解症诊疗常规
医院神经内科脑桥中央髓鞘溶解症诊疗常规
脑桥中央髓鞘溶解症是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，由Adams于1959年首次报告。
快速纠正低钠血症可诱发本病。
本病病情进展迅速，多预后不良。
【诊断】
（一）临床表现
1.本病散发,任何年龄均可发生,亦可发生于儿童。
2.症状与体征常在原发病基础上突发。
（1）四肢弛缓性瘫痪；
（2）假性球麻痹：咀嚼、吞咽、言语障碍；
（3）呈缄默症和完全或不完全闭锁综合征。
3.辅助检查
(1)磁共振检查：脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布长T1、长T2异常信号，无增强效应。
(2)电生理检查：脑干听觉诱发电位异常有助于确定脑桥病变。
4.显著特点常伴慢性消耗性疾病。
（二）诊断
（1）突发四肢弛缓性瘫和假性球麻痹；
（2）MRI脑桥基底部特征性病灶。
【治疗】
1.支持与对症治疗为主：
（1）积极处理原发病；
（2）纠正低钠血症应缓慢,不用高渗盐水，限制液体入量；
（3）急性期可予甘露醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。
2.早期大剂量激素冲击疗法可能对抑制本病进展有一定作用。
渗透性脱髓鞘综合征（ODS）
渗透性脱髓鞘综合征（ODS）渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)，也称渗透性髓鞘溶解综合征，包括：1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)，占10%左右。
两者可合并存在。
【病因】病因未明。
水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起，另外，肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。
【病理】CPM：脑桥基底部对称性脱髓鞘，不伴炎性反应；神经细胞和轴索相对完好。
EPM：一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。
【临床表现】青壮年多发。
1.CPM皮质脑干束损害：构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等；皮质脊髓束损害：四肢瘫；上行网状激活系统损害：不同程度的意识障碍。
2.EPM由于受损的部位不同，可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。
【影像】症状发生后1-2w后MRI可显示病变。
1.CPM脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号，DWI高信号，横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样，无明显占位效应，增强无明显强化。
病例1：病例2：病例3：2. EPM病例：3.CPM+EPM病例：【鉴别诊断】1.颅内肿瘤：病灶多不对称，MR有明显的占位效应，对比增强多明显。
2.脑梗死：多有脑血管病危险因素，病灶符合血管走形分布，多不对称。
但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。
CPM呈环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。
3.可逆性后部白质脑病综合征【治疗】对症、支持治疗为主。
急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。
早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。
脑桥中央髓鞘溶解症
➢CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显 示，故极易漏诊。
➢ 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检 查方法。
诊断
❖CPM 的MRI 表现
➢位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。
好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。
普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。
➢病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。
➢临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左ห้องสมุดไป่ตู้复查头颅MRI，以免漏诊。
病因与发病机制
• CPM的病因和发生机制上不清楚
• 普遍认为是某些严重疾病导致的结果
• 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱
（特别是低钠血症），快速纠正低钠血症
病因与发病机制
❖ 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
细胞外
低钠
低渗
血症
H2O
渗透活性物质
细胞内 Na+
快速
Na+
补钠
肝移植后脑桥中央髓鞘溶解1例报告
Ａ Ｔ５ ／ ， Ｓ ７Ｕ Ｌ 碱性 磷 酸酶 ９． ／ ， Ｌ ３Ｕ Ｌ Ａ Ｔ４ ／ ， ７４Ｕ Ｌ 白
蛋 白 ２ ． ／ ， 胆红 素 ５ ３ ３ ｐ １Ｌ 直 接 胆 红 ６ ４ｇ Ｌ 总 ８ ． ￣ ． ， ｍｏ ／ 素 ２ ０ ３ ｌ ｏ 。 肾功 能 检 查 ： 清 尿 素 氮 ５ ５ ４ ． ｘ ＶＬ ｍ 血 ．９ ｍ ｌＬ 血 清 肌 酐 ６ ￣ ｏ Ｌ 血 糖 ６ ２ ｍ ＬＬ ｍｏ ， ／ ２ ｍｌ ， ／ ． ６ ｍ ｏ／ 。 凝血 功 能检查 ： 凝血 酶原 时间 １ ． ， ８ ８Ｓ 活化 部分凝 血
Ｋ ｉ Ａ Ｇ Ｒ ｉｔ ，Ｗ ＩＪ—ｈｏ ＭＥ Ｇ Ｆ ｎ ｄ，Ｚ Ｏ ｅ， Ｕ Ｊａ ｅａｔｅｔｆ Ｈｐ ｔ ｉａｙ ａ，Ｗ Ｎ ｕ— ｏ Ｅ ｉ ａ ， Ｎ ａ —ｉ Ｈ Ｕ Ｌｉ Ｘ ｉ．Ｄｐ ｒ ｎ ｏ ｅａ ｂ ｉ ａ ｃ ｍ ｏ ｌｒ Ｓｒｅ ，ｈ ｉｔ ｆ ｌ ｔ ｏ ｉ ｌ Ｍ ｄｃｌ ｏｅｅ Ｘ ＇ ｉ ｔ ｇＵ ｉ ｒｔ， ｉｎ７０ ６ ， ｈ ａ ｕｇｒ ｔ Ｆｒ ｆ ｉ ｅ Ｈ ｓ ｔ ｅｉ ｌｇ ， ｉｎＪ ｏ ｎ ｎｖ ｓｙ Ｘ ＇ １０ １ Ｃ ｉ ｙ ｅ ｓＡ ａ ｄ ｐ ａ ｏ ｉ ｆ ａＣ ｌ ａ ａｏ ｅｉ ａ ｎ
信号 ， 累及 脑桥 大部 分 ， 桥 基 底 层 面呈 蝴 蝶 翼样 ， 脑
脑桥腹 侧 和侧方 组 织 基 本 不受 累 （ 图 １ ， 诊 为 见 ）确 肝移植 后 Ｃ Ｍ。继续 给予 上 述治 疗 ， Ｐ 同时 加 强神 经 营养 和功 能锻炼 ， 者 神 志 渐 清 醒 ， 、 患 上 下肢 肌 力 逐 渐恢 复 （ 肢 ４级 ， 肢 ３级 ） 术 后 ７ 上 下 ， ３ｄ复查 ＭＲ ， Ｉ
作 者 单 位 ： １０ １西 安 交 通 大 学 医 学 院第 一 附属 医 院肝 胆 外 科 ７０６ 通 讯 作 者 ： 昌 ，Ｅ ａ ： ｙｅｈ ｎ＠ １６ ｃｎ 刘 ｍ ｉ ｅｒｃａｇ ２ ．ｏ ｌ
桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断
桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断目的研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。
方法对2008年9月～2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。
结果病变多位于桥脑中央部位，常呈对称性分布；点片状长T2WI长T1WI 信号，FLAIR及DWI像呈高信号改变。
结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病，临床症状和体征是其诊断的基础，而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。
[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。
脑桥中央髓鞘溶解症简介
脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附：o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD：G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈“闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意。
6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。
Adams 等(1959)首次报告。
Adams 等在1950 年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。
病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。
7症状体征1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。
脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
脑桥中央髓鞘溶解症相关脑纤维束的MRI特点
是一种少见 的脱髓鞘疾病 ， 一般是 快速纠正低钠 血症 所致的
脑 桥基 底 部 对 称 性 脱 髓 鞘 ， 近年 发 现 髓 鞘脱 失 尚 可 以 累及 脑 桥 外 的其 他 部 位 ， 基底 节 区 、 脑 等 ， 脑 桥 外 髓 鞘 溶 解 症 如 丘 称
三 、 论 讨
１５ ９ ９年 由 Ａ ａ 首次报 道 Ｃ Ｍ 并命名 ， ｄｍｓ Ｐ 经尸 检证 实为
射 对 比剂 后 行 横 轴 面 、 状 面及 矢 状 面 Ｔ Ｉ Ｉ 冠 １Ｆ Ｒ扫 描 ， 比 Ａ 对
剂为钆喷酸葡 甲胺 ， 剂量 ０ １ｍ ｌｋ 。横断位 扫描方 位平 ． ｍｏ ｇ ／ 行 于前后联合 ， 冠状位 和矢状位方位与之垂直 。
二、 结果
性小分 子。如肌醇 、 牛磺酸 、 谷氨 酸 ， 们在 细胞 内所增 加 它
龄 ， 发年龄为 ３ ５ 岁 ， 见于儿童 ， 性多于女性 。 好 Ｏ一 ０ 也 男
经 临床 和动物 实验 证 实 Ｃ Ｍ 主要 是 因为 慢性 低 钠血 Ｐ 症时， 脑细胞 已适应 了一种低 渗状态 ， 此时一 旦给予 迅速补 钠 （ ４ｈ＞１ Ｅ ／ ） 血浆渗 透压 迅速增 高 ， ２ ２ｍ ｑ Ｌ ， 破坏 “ 节容 调
脱髓鞘而轴 突和 神经细胞 相对 完整为 特征 。近年 发现髓鞘
脱 失 尚可 以 累 及 脑 桥 外 的 其 他 部位 ， 基 底 节 区 、 如 丘脑 等 ， 即 Ｅ Ｍ。Ｃ Ｍ 确切 的发 病 率 目前 尚不 清 楚 ， 人 ３４ Ｐ Ｐ 成 ５ ８例 尸 解
病例 ， 发现其受 累的纤维 在 ＭＲ 上有 独特 的表 现 ， 此进行 Ｉ 在 分析 ， 以阐明其对该病诊断 的重要性。
脑 桥 中央 髓 鞘 溶 解 症 相 关 脑 纤 维 束 的 ＭＲ 特 点 Ｉ
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影像学
• 头颅CT平扫未见明显异常。
• 头颅磁共振平扫（庆云县人民医院，2014-1110）：脑桥、双侧丘脑、双侧豆状核、尾状核见 片状、斑点状等T1稍长T2异常信号，FLAIR及 DWI呈稍高信号。
• 磁共振检查（2012-11-20,2012-12-04）：双侧尾 状核、壳核、丘脑及脑桥可见多发对称性长T1长 T2信号影，DWI显示双侧丘脑及脑桥病变呈高信 号影,增强扫描病变未见确切强化。
渗透性髓鞘脱失综合症 （Osmotic Demyelination
Syndrome, ODS）
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1
概述
• 渗透性髓鞘脱失综合症是一种发生在中枢 神经系统的特殊脱髓鞘疾病。
• 脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis, CPM）：脑桥基底部出现对 称性的髓鞘溶解病灶。
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影像学特征
• MRI诊断价值优于CT，急性期及亚急性期显示 病变部位长T1、长T2信号改变，FIAIR像为高 信号。DWI对早期脱髓鞘病变最敏感，可以显 示双侧脑桥、中脑、基底节、丘脑等部位的 高信号，表观弥散（ADC)减低。
• 有文献报道，MRI往往在临床表现出现1-2周 后才显示病变，在2-3周异常信号显示最清楚
• 10月17日患者出现恶心、呕吐
• 10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗
• 10月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml 静滴；10月22日患者出现淡漠、不愿言语，给予10%氯化 钠注射液100ml静滴；10月23日查血钠100.1mmol/L，给 予10%氯化钠注射液80ml静滴；10月24日给予10%氯化 钠60ml静滴 每日2次继续纠正低钠血症；10月25日复查血 钠126.9mmol/L，给予10%氯化钠80ml静滴；10月26日给 予10%氯化钠50ml静滴。
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ODS的治疗
• 尚无有效的针对性治疗办法 • 可能有效的办法包括：
促甲状腺素释放激素的使用 血浆置换 单用皮质类固醇或联用血浆置换 静脉应用免疫球蛋白
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预后
• 预后与临床表现严重程度、原发病及影像 学结果均无关
• 患者如果未出现并发症，并及时处理，有 生存的希望
• 大多数生存者遗留永久性的神经系统损害， 延髓麻痹和痉挛性瘫痪最常见
中度（血钠115-120mmol/L） 重度（血钠低于115mmol/L） 治疗总体原则是：先快后慢，分次输入总量 缺钠总量计算公式：缺钠量（mmol）=0.6(女性 0.5)×体重（Kg）×[血钠正常值（mmol/L）血钠实测值（mmol/L）]。
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低钠血症
• 急性或者重度低钠血症：补钠速度以每小 时血钠升高1-2mmol/L为宜，在开始治疗时 刻给予3%的浓氯化钠以每小时15-50ml速 度静滴。
性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后 大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、 肝移植因及发病机制
• 发病机制与颅内渗透压失衡相关
• 血钠下降时，水进入细胞内导致脑水肿， 当低钠血症被快速纠正时，细胞外渗透压 迅速增高，细胞内外渗透压差过大，导致 脑细胞皱缩。少突胶质细胞在细胞容积缩 小时，容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解；
• 慢性低钠血症：补钠速度以每小时血钠浓 度升高不超过0.5mmol/L为宜。
• 第一个24小时血钠升高应控制在8-
12mmol/L，48小时内血钠升高应控制在20-
25mmol/L。
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低钠血症
• 治疗过程应密切监测血钠浓度，开始每小 时监测血钠，根据监测结果调整补钠速度
• 先较快的将钠离子浓度纠正到125mmol/L， 之后可缓慢补充至正常。
生素B12缺乏 • 免疫机制异常
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临床表现
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6
临床表现
• CPM：意识障碍、脑神经功能障碍、四肢 瘫、闭锁综合征
• EPM ：常导致锥体外系的症状，如共济失 调、肌张力障碍、帕金森综合征等。基底 节区损坏还可导致精神行为异常、谵妄。
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影像学特征
• CT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区， 常呈阴性
• 有的患者经过适当治疗后甚至可完全恢复
• 是一种自限性疾病，应积极救治
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病例回顾
• 张XX，男，58岁 • 主因“肝癌术后一过性恶心、呕吐26天，
发音困难、四肢无力14天”于2012-11-12 入院。
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现病史
• 2012年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治 疗
• 一般不伴强化，或表现为轻度均一或周边强 化
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其他辅助检查
• 脑干诱发电位典型表现为Ⅰ-Ⅴ波或Ⅲ-Ⅴ波 间脑潜伏的异常延长
• PET-CT显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期 低代谢
• 脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特 征性
• 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高
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10
低钠血症
低钠血症发生速度：急性、慢性 血钠浓度：轻度（血钠120-135mmol/L）
• 另外，这些对细胞的渗透性刺激因素，使
血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管
源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，最终导
致神经髓鞘脱失。 精选ppt
4
病因及发病机制
• 其他因素 • ODS继发于高血糖症和氮质血症，认为是
血渗透压升高引起了脱髓鞘 • 细胞凋亡假说 • 与营养不良相关，最主要为维生素B1、维
• 桥外髓鞘溶解症（ extrapontine myelinolysis, EPM ）：累及脑桥以外的其 他部位，如基底节,丘脑，皮质下白质等。
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2
病因及发病机制
• 病因和发病机制尚不明确 • 首位病因是各种原因导致的水、电解质平
衡紊乱，快速纠正的低钠血症最容易诱发 • 其他病因包括慢性酒精中毒、败血症、恶
• 10月29日后开始出现四肢无力，语音低沉，发音困难
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查体
血压：140/89mmHg，右上腹可见一长约20cm呈 “L”型手术瘢痕。余内科查体未见明显异常。神经 系统：神志清楚，构音障碍，高级皮层功能正常， 额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对 光反应灵敏。示齿口角无歪斜，伸舌居中。四肢 肌力5-级，双上肢肌张力增高，双下肢肌张力正 常，双侧指鼻试验欠稳准、跟膝胫试验欠稳准,双 侧反击征阳性。深浅感觉无异常，腱反射均活跃， 踝阵挛阳性，双侧病理征阳性。颈软，克氏征阴 性。