脑桥中央髓鞘溶解症
合集下载
脑桥中央髓鞘溶解症
存的希望
➢CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显 示，故极易漏诊。
➢ 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检 查方法。
诊断
❖CPM 的MRI 表现
➢位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。
好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。
普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。
➢病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。
➢临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左ห้องสมุดไป่ตู้复查头颅MRI，以免漏诊。
病因与发病机制
• CPM的病因和发生机制上不清楚
• 普遍认为是某些严重疾病导致的结果
• 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱
（特别是低钠血症），快速纠正低钠血症
病因与发病机制
❖ 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
细胞外
低钠
低渗
血症
H2O
渗透活性物质
细胞内 Na+
快速
Na+
补钠
➢CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显 示，故极易漏诊。
➢ 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检 查方法。
诊断
❖CPM 的MRI 表现
➢位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。
好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。
普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。
➢病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。
➢临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左ห้องสมุดไป่ตู้复查头颅MRI，以免漏诊。
病因与发病机制
• CPM的病因和发生机制上不清楚
• 普遍认为是某些严重疾病导致的结果
• 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱
（特别是低钠血症），快速纠正低钠血症
病因与发病机制
❖ 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
细胞外
低钠
低渗
血症
H2O
渗透活性物质
细胞内 Na+
快速
Na+
补钠
脑桥中央髓鞘溶解症简介
脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附：o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD：G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈“闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意。
6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。
Adams 等(1959)首次报告。
Adams 等在1950 年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。
病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。
7症状体征1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。
桥脑中央髓鞘溶解症二例报告
桥脑 中央 髓 鞘 溶解 症 （ｅ ｔ ｌ ｏ ｔ ｅ ｅ ｎｌ ｉＣ Ｍ） ｃ ｎ ａ ｐｎｉ ｌ ｏ ｓ ，Ｐ ｒ ｎ ｍｙ ｉ ｙ ｓ
是一种少见的 中枢神经 系统特发性脱 髓鞘病 ，由于 ＭＲ 应 Ｉ 用 的普及 和对该病认识 的提高 ， Ｐ 的诊断水平 已明显提 ＣＭ 高， 笔者收治了 ２例患者 ， 均由头颅 Ｍ Ｉ Ｒ 确诊 ， 报告如下。
例 ２ 男 ，０岁。主因左肢无力伴构音不清 、 ６ 吞咽 困难 ｌ 周于 ２ ０ ０ ６年 ３月 １ ９日收住院。 患者人 院前 １ 周无明显诱因 出现左下肢无力并 伴有构音不清 、 咽困难 ， 吞 曾给予活 血化 淤等对症治疗未 见明显好转。 既往有胆囊 炎 、 胆石症史 。 有低 钠ｍ症及快速低血钠纠正 史。人院查体 ： 体温 ３ ． ６ ５℃， 呼吸
短 与 例 告 篇 病 报 桥 中髓 溶 症 例 告 脑央鞘解二报
金凤 艳
关键词 髓鞘溶解 ， 中心性脑桥 磁共振成像
杨 春梅
张哲成
病例报告【 文献类 型】 相反 ， 轴索 、 神经细胞和血管结构都相对保留完好 ， 病灶周围
没有 炎性细胞 。以后又发现除脑桥外 ， 其他部位也可 出现相 同的病理改变 ， 并将其称为脑桥外髓鞘溶解症（Ｐ 。 Ｐ Ｅ Ｍ）Ｃ Ｍ的
１ 病例 报 告
发病机制仍不 十分清楚 ， 多数学者认 为该病与低钠血症有密 切关 系口 。另有报道 ，Ｐ Ｃ Ｍ是 由于血清钠迅速改变 ， 尤其是补 钠过快后所诱发同 。当患者存在低血钠时 ， 快速纠正低血钠是
导致 Ｃ Ｐ的主要原 因 ， Ｍ 本组 ｌ Ｃ Ｍ患者有低钠血症及快 例 Ｐ
例 １ 女 ，９岁 。主因精神差 ２ｄ 神志恍 惚 ３ ， 恶心 ４ ， 伴 ｈ 呕吐 ， ２ ０ 于 ０ ６年 １ １ 月 ０日入院。患者入 院前 ２ｄ无 明显诱
脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件
• 原因：胶质细胞能量供应的耗竭可能限制了它们的Na+/K+ ATP 酶泵的功能，损害了它们对于血清钠微小改变所引起的渗透压变 化的适应能力，最终造成凋亡
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
一例肝移植术后脑桥中央髓鞘溶解症患者的护理查房PPT课件
03
关注患者心理需求，加 强心理护理干预，提高 患者生活质量和满意度 。
04
开展护理科研和学术交 流，推动CPM护理领域 的发展和进步。
THANKS
一例肝移植术后脑桥中央 髓鞘溶解症患者的护理查
房
汇报人：xxx
2024-03-06
目录
Contents
• 引言 • 肝移植术后护理概述 • 脑桥中央髓鞘溶解症介绍及临床表
现 • 针对该患者具体护理措施实施情况
回顾
目录
Contents
• 并发症预防与处理策略在该患者中 应用效果评价
• 总结经验教训，提高未来类似病例 护理质量
合理使用抗生素
根据患者病情和药敏试验 结果，合理选用抗生素， 控制了感染的发生行空气和物 品表面消毒，减少了环境 中的病原体。
代谢性并发症处理策略应用效果评价
精确控制液体出入量
01
根据患者病情和监测结果，精确控制每日液体出入量，避免了
水电解质紊乱。
合理营养支持
02
发病机制
CPM通常与快速纠正低钠血症相关，导致脑细胞内渗透压迅 速变化，引起水分进入脑细胞内，造成髓鞘脱失。此外，营 养不良、酗酒、肝功能衰竭等也可能是该病的诱因。
典型临床表现及诊断依据
典型临床表现
CPM患者通常在数天至数周内出现四肢瘫痪、假性延髓性麻痹（如吞咽困难、 构音障碍）和不同程度的意识障碍。病情严重者可能出现闭锁综合征或昏迷。
评估方法
除了常规的神经系统检查外，还需要对患者进行详细的病史询问和体格检查，以 评估病情的严重程度和预后。同时，应密切监测患者的生命体征和电解质水平， 及时发现并处理并发症。
04
针对该患者具体护理措施实施 情况回顾
桥脑中央髓鞘溶解症临床分析解读
桥脑中央髓鞘溶解症临床分析【关键词】桥脑中央髓鞘溶解症；低钠血症；临床分析桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的疾病，主要通过尸检来确诊。
近十年来，随着神经影像学技术的发展，对本病有了进一步的认识，但由于其临床表现的非特异性，临床仍易误诊。
现就本院收治的桥脑中央髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析，报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料选取2002年～2005年在我院住院的桥脑中央髓鞘溶解症5例患者为研究对象，其中男4例，女1例；年龄45 a～65 a；病程2 h～20 h。
1.2 发病诱因1例患者手术后低钠低氯症快速纠正后发病，2例患者大量饮酒后发病，1例因长期大量饮酒后突然戒酒诱发，1例因大量饮酒后频繁恶心呕吐诱发。
1.3 临床表现四肢震颤、行走不稳1例，表情呆板、构音不良、声音低微2例，头晕3例，吞咽困难5例，四肢轻瘫4例，四肢瘫痪1例，呼吸困难、呼吸衰竭1例，精神异常1例。
1.4 影像学表现患者均在入院后1 h～3 h内行头颅MRI检查示：1例示双侧基底节、桥脑、中脑中央多发长T1、长T2信号；2例示桥脑基底部片状长T1、长T2异常信号；1例示桥脑、中脑、丘脑、尾状核、豆状核、胼胝体长T1、长T2异常信号影；1例示桥脑基底部、丘脑、基底节区不规则长T1、长T2信号。
1.5 治疗及预后患者入院后在积极治疗原发病的基础上给予B族维生素、营养神经、肾上腺皮质激素及甘露醇降颅压等治疗，同时纠正电解质紊乱。
1例患者由于合并呼吸衰竭及DIC、多脏器功能衰竭死亡；4例患者于住院治疗3 w～4 w后症状不同程度好转，随访半年症状完全消失。
2 讨论桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病，其病因及发病机制目前仍不清，可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸甲氨酰转移障碍、严重的营养不良等有关［1］。
脑桥中央髓鞘溶解症3例分析
・
９ ６ ６ ・
Ｊ ＯＵＲＮＡＩ ＯＦ ＧＵＡＮＧＸＩＭ ＥＤＩ ＣＡＬ ＵＮＩ ＶＥＲＳ ＴＹ Ｉ
广
医
科
大
学
学
报
２ ０ ０ ８Ｄ
ｅ； ｃ ２５（ ６）
脑 桥 中央 髓 鞘 溶 解 症 ３例 分 析
梁 浩 梁 漱 溟 梁 华 忠
南 宁 ５ ０ ２ ） ３０ １
燥 ， 睡状 态 ， 压 降 低 ， ２ ０ ６ ６ Ｐ ， Ｎａ ７ ｍｍｌ 嗜 血 ＢＰ １ ． ／ ． ７ｋ ａ 血 ９ ／ Ｌ， 断 为原 发 性 肾 上 腺 皮 质 功 能 减 退 征 ， 上 腺 危 象 。静 滴 诊 肾
氢 化 可 的松 及 补 钠 补 液 ， 日 血 钠 升 至 １ ８ｍｍ ｌＬ， 情 好 次 ３ ｏ／ 病 转 ， 周 后 出现 懒 言 ， 音 障 碍 ， 涎 明 显 ， 咽 困 难 ， １ 构 流 吞 四肢 肌 张 力 增 高 ， 态缓 慢 ， 步 行 走 ， 次激 素 治 疗 后 病 情 明 显 好 步 碎 再 转 ， ＭＲ 示 双 侧 尾 状 核 头 部 豆 状 核 及 颞 深 部 对 称 性 异 常 头 Ｉ
好发场所 。
脑 桥 中 央 髓 鞘 溶 解 症 （ ｅ ｔ ｌ ｐ ｎｉｅ ｍｙ ｌ ｏ ｙ ｉ， ｃｎ ｒ ｏ ｔ ｅｉ ｌｓ ａ ｎ ｎ ｓ Ｃ Ｍ ） 一 种 中枢 神 经 系 统 继 发性 脱 髓 鞘 病 变 ， 发 病 原 因 、 Ｐ 是 其 发 病 机 理 、 理 及 临 床 表 现等 尚未 完 全 明 白 。现 将 ２ ０ 病 ０ ５年 １ 月至 ２０ ０ ７年 ８月 我 院 和广 西 医科 大 学 第 一 附 属 医 院 收 治 的 脑 桥 中央髓 鞘溶 解 症 ３ 报 道 如 下 。 例
９ ６ ６ ・
Ｊ ＯＵＲＮＡＩ ＯＦ ＧＵＡＮＧＸＩＭ ＥＤＩ ＣＡＬ ＵＮＩ ＶＥＲＳ ＴＹ Ｉ
广
医
科
大
学
学
报
２ ０ ０ ８Ｄ
ｅ； ｃ ２５（ ６）
脑 桥 中央 髓 鞘 溶 解 症 ３例 分 析
梁 浩 梁 漱 溟 梁 华 忠
南 宁 ５ ０ ２ ） ３０ １
燥 ， 睡状 态 ， 压 降 低 ， ２ ０ ６ ６ Ｐ ， Ｎａ ７ ｍｍｌ 嗜 血 ＢＰ １ ． ／ ． ７ｋ ａ 血 ９ ／ Ｌ， 断 为原 发 性 肾 上 腺 皮 质 功 能 减 退 征 ， 上 腺 危 象 。静 滴 诊 肾
氢 化 可 的松 及 补 钠 补 液 ， 日 血 钠 升 至 １ ８ｍｍ ｌＬ， 情 好 次 ３ ｏ／ 病 转 ， 周 后 出现 懒 言 ， 音 障 碍 ， 涎 明 显 ， 咽 困 难 ， １ 构 流 吞 四肢 肌 张 力 增 高 ， 态缓 慢 ， 步 行 走 ， 次激 素 治 疗 后 病 情 明 显 好 步 碎 再 转 ， ＭＲ 示 双 侧 尾 状 核 头 部 豆 状 核 及 颞 深 部 对 称 性 异 常 头 Ｉ
好发场所 。
脑 桥 中 央 髓 鞘 溶 解 症 （ ｅ ｔ ｌ ｐ ｎｉｅ ｍｙ ｌ ｏ ｙ ｉ， ｃｎ ｒ ｏ ｔ ｅｉ ｌｓ ａ ｎ ｎ ｓ Ｃ Ｍ ） 一 种 中枢 神 经 系 统 继 发性 脱 髓 鞘 病 变 ， 发 病 原 因 、 Ｐ 是 其 发 病 机 理 、 理 及 临 床 表 现等 尚未 完 全 明 白 。现 将 ２ ０ 病 ０ ５年 １ 月至 ２０ ０ ７年 ８月 我 院 和广 西 医科 大 学 第 一 附 属 医 院 收 治 的 脑 桥 中央髓 鞘溶 解 症 ３ 报 道 如 下 。 例
脑桥中央溶解症PPT课件
14
• 脑桥易发生髓鞘溶解，可能是由于少 突胶质细胞位于含较多血管的灰质附 近，使得脑桥对血管源性水肿和髓磷 脂毒性因子释放特别敏感
16
临床表现与诊断
意识障碍（70％）
吞咽困难、构音障碍和 脑神经功能障碍（约40 %）
癫痫发、四肢瘫痪、 闭锁综合征（约 33％）
膀胱直肠括约肌功能障 碍，自主神经功能紊乱
32
33
肥大性下橄榄核变性
34
35
①齿状核一红核一下橄榄核环路上存在病 损；
②下橄榄核部位且仅限于该部位出现T2WI 高信号，和(或)橄榄核的体积增大。
36
脑脑桥桥中中央央髓髓 鞘鞘溶溶解解症症
华勒氏变性
橄榄核变性 肥大
韦尼克脑病
脑梗塞
37
38
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
25
2019/8/27
28
2019/8/27
29
华勒氏变性
• 颅内白质脱髓鞘或出血、缺血改变 • 同侧大脑脚的萎缩 • 增强扫描不强化
30
2019/8/27
31
肥大性下橄榄核变性
• 也称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨 突触的神经变性，由齿状核一红核一橄 榄核环路(Guillain-Mollaret三角)受损所 致，头颅MRI可见下橄榄核区T2加权成 像高信号、T1WI低或等信号。
• 1978年， Starzl等首次报道肝移植术后发
生的CPM。
13
发病原因
• 慢性消耗性疾病：酒精中毒、糖尿病、肾病、 豆状核变性、贫血、白血病等
• 手术：肝移植、垂体瘤术后、产后垂体功能 不全
• 脑桥易发生髓鞘溶解，可能是由于少 突胶质细胞位于含较多血管的灰质附 近，使得脑桥对血管源性水肿和髓磷 脂毒性因子释放特别敏感
16
临床表现与诊断
意识障碍（70％）
吞咽困难、构音障碍和 脑神经功能障碍（约40 %）
癫痫发、四肢瘫痪、 闭锁综合征（约 33％）
膀胱直肠括约肌功能障 碍，自主神经功能紊乱
32
33
肥大性下橄榄核变性
34
35
①齿状核一红核一下橄榄核环路上存在病 损；
②下橄榄核部位且仅限于该部位出现T2WI 高信号，和(或)橄榄核的体积增大。
36
脑脑桥桥中中央央髓髓 鞘鞘溶溶解解症症
华勒氏变性
橄榄核变性 肥大
韦尼克脑病
脑梗塞
37
38
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
25
2019/8/27
28
2019/8/27
29
华勒氏变性
• 颅内白质脱髓鞘或出血、缺血改变 • 同侧大脑脚的萎缩 • 增强扫描不强化
30
2019/8/27
31
肥大性下橄榄核变性
• 也称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨 突触的神经变性，由齿状核一红核一橄 榄核环路(Guillain-Mollaret三角)受损所 致，头颅MRI可见下橄榄核区T2加权成 像高信号、T1WI低或等信号。
• 1978年， Starzl等首次报道肝移植术后发
生的CPM。
13
发病原因
• 慢性消耗性疾病：酒精中毒、糖尿病、肾病、 豆状核变性、贫血、白血病等
• 手术：肝移植、垂体瘤术后、产后垂体功能 不全
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病例分析
概念
脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是一种罕见的、非感染性 的、对称性的脱髓鞘病变，进展迅速，主要累及 脑桥基底部。
累及脑桥外的为 脑桥外髓鞘溶解症 （extrapontine myelinolysis ，EPM）， 10%的CPM可伴有 EPM。
概念
Martin RJ. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004 Sep;75 Suppl 3:iii22-8
流行病学
CPM 确切的发病率目前尚不清楚，成人3548 例尸解结果显示发病率为0. 25%。 好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。 普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
诊断
CPM 的MRI 表现
位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。 病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。 临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左右复查头颅MRI，以免漏诊。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。 其他包括肝硬化（4. 8%）、烧伤后（2. 5%）、糖尿病（2. 0%）、获得性免疫缺陷综合 征（ 1. 4%）、妊娠呕吐（1. 4%）、电解质紊乱 和渗透压改变（0. 7%）、精神分裂症（0. 5%）、 急性卟啉病（ 0. 5%）、化疗后（ 0. 5%）、脑 梗死（0. 5%）、低钾血症（ 0. 5%）、肿瘤（ 0. 5%）等。
精品培训课件
脑桥中央髓鞘溶解症
2015.11.4
病例分析
张XX，女，75Y。 既往高血压、腰椎管狭窄。 主因上腹部不适、呕吐2周，嗜睡2天入消化科。 查体：体温36.8℃，脉搏76次/分，呼吸21次/分， BP165/72mmHg。嗜睡、应答欠切题。心肺腹部 无明显阳性体征。 头颅MRI：多发陈旧性脑梗死。 生化：钾1.8mmol/L，钠100.0mmol/L，氯 62.0mmol/L，ALT50.0U/L，AST43.0U/L， GGT51.1U/L。
病例分析
入院后予以营养支持、保护胃黏膜、纠正电解质 紊乱等治疗。 入院后2d生化：钾3.97mmol/L，钠130.0mmol/L， 氯97.0mmol/L 。 患者意识状况进行性下降，呈高度痴呆状态，四 肢肌力0- Ⅰ 级。 复查头颅MRI（入院后20d ）：脑内多发异常信 号，以桥脑为著，考虑脱髓鞘病可能性大。MRA： 颅内多发动脉局限性及阶段性轻度狭窄。 诊断：脑桥中央髓鞘溶解症。
临床表现
低钠血症性脑病 头痛、恶心、呕 吐、意识模糊等
潜伏期
原发病引起 的全脑症状
症状 明显期
髓鞘溶解引起 的神经症状
意识障碍、假性球麻痹、 四肢瘫痪、癫痫发作、 自主神经功能紊乱、 精神症状、帕金森症状
诊断
主要通过影像学
CT 应用前，CPM 患者的生前诊断很困难，往往 通过尸检明确。 CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显 示，故极易漏诊。 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检 查方法。
鉴别诊断--脑干梗死
患者一般有脑血管病的危险因素，发病突然 常有颅神经的损害 病灶符合脑血管分布，一般不出现桥脑中央对 称性病灶 当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起桥脑两侧脑 梗死，脑干梗死形态不恒定，常不对称，同时 累及灰质及白质，应该有中脑、丘脑、小脑等 范围更广的损害 亚急性梗死病灶可见强化，CPM 一般不强
概念
1950 年 Lampl 和 Yazdi报道了 1 例酒精中 毒患者 迅速的四肢 瘫痪和假性 延髓麻痹 尸解显示大 部分脑桥基 底部脱髓鞘 损害 1959 年 Adams 首次 提出“脑桥 中央髓鞘溶 解”的概念 病理学上髓 鞘的脱失不 伴炎症反应 主要病因是 代谢性的 （ 如营养不 良） 1962 年 CPM 的概 念扩大到脑 桥外损害， 称为脑桥外 髓鞘溶解
Lampl C, et al. Eur Neurol. 2002, 47：3-10．
病理生理机制
脑内渗透压平衡失调---低钠血症快速纠正 细胞外
H2O
细胞内 Na+
低钠 血症
低渗
渗透活性物质
细胞脱水
快速 补钠Na+Fra bibliotekH2O
髓鞘和少 突胶质细 胞脱失
病理生理机制
脑桥生理结构特点
脑桥部位的轴突和神 经胶质细胞呈格状聚集， 形成紧密的线性结构，使 扩展空间和增大细胞体积 受到限制。因此，在低钠 血症状态时，轴突和神经 胶质细胞只能通过丢失离 子而不是增大容积维持细 胞稳定性。
鉴别诊断--脑干梗死
An infarct in the inferior cerebellar peduncle.
鉴别诊断--脑干梗死
Bilateral infarcts in the middle cerebellar peduncle
鉴别诊断--脑干肿瘤
肿瘤多见于青年人 常常侵犯颅神经 多位于脑干中部，但常引起脑干明显增粗， 占位效应显著，桥前池及第四脑室常受压变形， T2上胶质瘤多表现为均匀性高信号，而不是 CPM特有的形态
MRI 表现--蝙蝠翅样
CPM合并EPM：双侧豆状核、尾状核、丘脑对称性高信号
MRI 表现-- “三叉鱼叉样”
MRI 表现--“猫头鹰样”
脑桥外髓鞘溶解症（EPM）
诊断
有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基 础疾病的基础 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球 麻痹综合征，并很快出现双下肢瘫或四肢 瘫 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长 T2信号，边界清楚、没有明显的占位效应